Желтуха влияние на беременность
Содержание статьи
Экстрагенитальная патология в акушерстве: Дифференциальный диагноз желтух у беременных
Статьи
Под редакцией Соколовой М.Ю.
Предыдущий раздел | Оглавление | Следующий раздел
Причинами желтух являются, главным образом, заболевания печени, чаще всего вирусные гепатиты, но возможны и другие причины нарушения пигментного обмена, как не зависящие от беременности, так и связанные с ней.
Наиболее рациональной является классификация желтух у беременных, предложенная Н.А.Фарбером в 1990 г.
Классификация желтух у беременных
Первая группа. Присоединение к беременности гепатотропной инфекции, обусловленной:
а) вирусами (гепатитов А, В, С, Д, Е, инфекционного мононуклеоза, цитомегалии, желтой лихорадки, ВИЧ);
б) спирохетами (лептоспирозы, сифилис);
в) бактериями (паратифозные палочки, иерсении, сальмонеллы);
г) простейшими (малярия, амебиаз).
Вторая группа. Присоединение к беременности желтух в результате воздействия различных факторов, не обусловленных гепатотропной инфекцией и состоянием беременности:
а) механических (холелитиаз, холециститы, неоплазмы);
б) обменных (ожирение, гипертиреоз и т. д.);
в) токсических (медикаментозных, профессиональных и т. д.);
г) септико-токсических (сепсис);
д) гемолитических (приобретенные и врожденные гемолитические желтухи различного генеза).
Третья группа. Желтухи, обусловленные патологией беременности:
а) чрезмерная рвота беременных;
б) внутрипеченочный холестаз беременных (ранее применялся термин холестатический гепатоз беременных);
в) поздний токсикоз беременных с почечно-печеночным синдромом при:
1) пиелитах беременных;
2) нефропатии беременных;
г) острая жировая дистрофия печени беременных (прежнее название острый жировой гепатоз беременных).
В первой группе реальное значение среди гетеротропных инфекций у беременных имеют вирусные гепатиты; остальные заболевания, способные протекать с желтухой, встречаются редко. Во второй группе неинфекционных заболеваний, присоединяющихся или обостряющихся во время беременности, доминируют желчнокаменная болезнь и гемолитическая анемия. Следует добавить к этой группе доброкачественную гипербилирубинемию — семейное заболевание, связанное с нарушением желчевыделительной функции печени и не сопровождающееся повреждением паренхимы печени. В третьей группе желтух, обусловленных развитием патологии беременности, преобладает внутрипеченочный холестаз беременных, но следует иметь в виду и чрезмерную рвоту, и острую жировую дистрофию печени, и, изредка, поздний токсикоз беременных.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика синдрома желтухи основывается на сравнительной оценке данных анамнеза, клинических и лабораторных показателей. Некоторые симптомы, важные для диагноза болезни, могут оказаться несущественными для дифференциальной диагностики, поскольку присутствуют при всех предполагаемых заболеваниях
Первый (важнейший) вопрос, который следует решить в отношении беременной с желтухой, это: больна женщина острым вирусным гепатитом (ВГ) или другим заболеванием. Другие болезни могут быть индуцированы беременностью или не зависят от нее. Среди болезней, протекающих с желтухой и связанных с беременностью, чаще всего встречается внутрипеченочный холестаз беременных (ВХБ), гораздо реже — чрезмерная рвота беременных (ЧР) и острая жировая дистрофия печени беременных (ОЖДПБ).
Острый вирусный гепатит может возникнуть при любом сроке беременности, ЧР — в I триместре, ВХБ — во II-III триместрах, а ОЖДПБ — в III триместре, поскольку является тяжелой формой позднего токсикоза беременных и развивается на фоне предшествующей нефропатии.
В анамнезе у больных ВГ могут быть установлены контакт с больным желтухой, а также гемотрансфузии, внутривенные манипуляции. При ВХБ характерно появление желтухи и зуда кожи при всех предыдущих беременностях.
Желтухе у больных ВГ и ОЖДПБ предшествует продромальный (преджелтушный) период, характеризующийся астено-вегетативным и диспепсическим синдромами, а при ОЖДПБ — еще и мучительной изжогой вследствие эррозирования слизистой пищевода. При внутрипеченочном холестазе беременных такого периода нет. Желтуха у беременных с ЧР не ранний симптом, она появляется на фоне продолжительной многократной ежедневной рвоты, резкого похудания, обезвоживания. У больных ВГ отсутствуют потеря массы тела и обезвоживание, но рвота, в том числе многократная, может быть и при ВГ с тяжелым течением, однако в этом случае через 2-3 дня развивается прекоматозное и коматозное состояние, чего не бывает при ЧР беременных, длящейся нередко неделями.
ВХБ — наиболее легко протекающее заболевание, без интоксикации и лихорадки. ЧР также не вызывает интоксикации, но ей может сопутствовать субфебрилитет, свойственный 20% беременных в I триместре. Вирусный гепатит часто сопровождается выраженной интоксикацией, субфебрильной или высокой лихорадкой с ознобом. ОЖДПБ обычно протекает очень тяжело, интоксикация резко выражена, однако температура остается нормальной. Частота сердечных сокращений у больных ВХБ остается нормальной, в то время как вирусному гепатиту свойственна брадикардия, ЧР — тахикардия, а ОЖДПБ — тахикардия или нормокардия. Артериальная гипотония закономерно развивается при ЧР и не наблюдается при других анализируемых заболеваниях.
Острые вирусные гепатиты типа В, С, D часто приводят к печеночной недостаточности с энцефалопатией и комой. Тяжелая рвота беременных очень редко осложняется коматозным состоянием; этому предшествуют стойкая тахикардия, повышение температуры, олигурия с протеинурией и цилиндрурией, значительные нарушения функции нервной системы. При ВХБ таких опасных осложнений не бывает, так же как и ДВС-синдрома, присущего ОЖДПБ и острым гепатитам В и Е, способствующего гипокоагуляции и тяжелым геморрагическим проявлениям. ОЖГБ, как правило, сопровождается анемией, а ЧР -увеличением количества гемоглобина и эритроцитов, обусловленным гиповолемией, или малокровием вследствие дефицита железа, вызванного вынужденным голоданием.
При некоторых видах острых вирусных гепатитов (особенно при гепатите Е) возможно развитие тяжелой почечной недостаточности вследствие ДВС-синдрома, гемолиза эритроцитов, закупорки почечных канальцев, олигурии. ОЖДПБ также осложняется острой почечной недостаточностью; при ВГБ и ЧР она не возникает.
Характерный клинический признак ВХБ — чрезвычайно сильный зуд кожи, а ОЖДПБ — мучительная изжога, несравнимо более сильная, чем при физиологической беременности.
Печень, измеренная по Курлову (нормальные размеры 10-9-8 см), увеличена и болезненна при вирусном гепатите, уменьшена и нечувствительна у больных ОЖДПБ и остаётся нормальной при ВХБ и ЧР. Острый гепатит в 50% случаев протекает со спленомегалией, при других острых болезнях печени селезенка не увеличивается. Нормальные размеры селезенки 6 о 4 см, она не выходит за X ребро и не пальпируется.
Патогенез желтухи
При ВХА он обусловлен избытком половых гормонов, свойственных беременности, которые стимулируют желчеобразование и ингибируют желчевыделение, что способствует обратной диффузии желчи в кровь. При вирусном гепатите нарушено желчевыделение в связи с патологией печеночных клеток: воспаление, некроз, деструкция. Желтуха при остром ожирении печени также сопровождается печеночно-клеточной недостаточностью. В пунктатах печени при раннем токсикозе беременных встречаются признаки мелкокапельного ожирения. В результате при всех заболеваниях в крови увеличивается количество прямого билирубина, поэтому дифференциально-диагностическим признаком он служить не может.
Клинико — лабораторная диагностика
В отличие от яркой желтухи у больных ВГ и ОЖДПБ желтушность кожных покровов при ЧР и ВХБ выражены слабо, нередко имеется только иктеричность склер.
На цвет кала и мочи ориентироваться в диагностике не имеет смысла: они мало отличаются при этих заболеваниях.
Заслуживают внимания биохимические показатели. Уровень аминотрансфераз (ALT, AST) при ОЖДПБ, ХГБ повышен в 2-3 раза и более, при остром вирусном гепатите — резко увеличен, а при, ЧР — не изменяется. Демонстративна и тимоловая проба: ее показатели увеличены у больных ВГА, снижены при ОЖДПБ и мало изменены при ВХБ и ЧР. Уровень холестерина крови увеличен только при ВХБ, а ОЖДПБ протекает с выраженной, трудно коррелируемой гипогликемией.
Очень важным дифференциально-диагностическим тестом является обнаружение HBsAg, что безусловно указывает на ВГБ; но не всегда при этом заболевании антиген удается выявить. Лабораторные тесты на сывороточные маркеры других вариантов ВГ также очень ценны при дифференциальной диагностике желтух.
Желтуха на фоне нефропатии беременных вызывается отеком печеночной ткани. Обычно это наблюдается при самых тяжелых формах токсикоза: преэклампсии и эклампсии. Билирубин в крови при этом увеличивается незначительно, нередко только появляются желчные пигменты в моче, трансферазы, если и повышаются, то мало и нестойко, отсутствует печеночная интоксикация.
Хронические заболевания, вызывающие желтуху, не связанные с беременностью, это хронический активный гепатит (ХАГ), желчнокаменная болезнь (ЖКБ), доброкачественные гипербилирубинемии (ДГ), а также гемолитические анемии.
При расспросе беременных удается выявить длительный характер заболевания, нередко повторные эпизоды желтухи (рецидивы), семейный характер болезни (при гемолитической анемии, доброкачественных желтухах), астению, диспепсию (до появления желтухи и во время нее) при указанных болезнях печени. У больных ЖКБ желтуха обычно развивается вслед за болевым приступом (печеночная колика: боли в правом подреберье с иррадиацией в правую лопатку, руку, сопровождаются лихорадкой, ознобом).
Постоянный, сильный кожный зуд свойствен только желчнокаменной болезни. У больных хроническим активным гепатитом можно обнаружить «печеночные ладони»: гиперемию кожи кисти в области тенар и гипотенар, а на коже верхней половины тела сосудистые «звездочки». Следует иметь в виду, что такие же телеангиоэктазии появляются на коже здоровых беременных как проявление гиперэстрогении.
Заболевания могут сопровождаться лихорадкой (при ХАГ и при гемолитических кризах не часто, при ЖКБ кратковременно, 1-2 дня). Печеночная недостаточность возможна только у больных ХАГ, при других рассматриваемых болезнях ее не бывает. ХАГ и доброкачественная гипербилирубинемия не влияют на частоту сердечных сокращений; ЖКБ и нередко гемолитическая анемия вызывают брадикардию.
Снижение уровня гемоглобина и числа эритроцитов закономерно наблюдается при гемолитической анемии даже во время ремиссии и особенно при гемолитических кризах, болезням печени анемия не свойственна.
Печень увеличена при ХАГ, незначительно при гемолитической анемии, не всегда при ЖКБ; у больных доброкачественной гипербилирубинемией она нормальных размеров или слегка увеличена. При пальпации печень временами болезненна у больных ХАГ, при обострении доброкачественной гипербилирубинемии и гемолитической болезни; для ЖКБ этот признак не характерен.
Селезенка обычно увеличена у больных гемолитической анемией, нередко настолько, что легко пальпируется, несмотря на беременную матку; спленомегалия наблюдается также у половины больных ХАГ. При ЖКБ и ДГ селезенка нормальных размеров.
Причины желтухи при указанных заболеваниях различны, что выявляется при изучении лабораторных показателей. Надпеченочная желтуха при гемолитической болезни обусловлена повышенным распадом эритроцитов (вследствие этого увеличивается образование билирубина, вывести который печень полностью не способна). Печеночная желтуха (паренхиматозная) обусловлена повреждением гепатоцитов и желчных капилляров с повышением уровня прямого билирубина. Печеночная желтуха может быть печеночно-клеточной (при ХАГ, а также у больных острым вирусным гепатитом) и энзимопатической, вследствие недостаточности ферментов, ответственных за захват, конъюгацию и экскрецию билирубина (при доброкачественных гипербилирубинемиях). Подпеченочная (механическая) желтуха развивается при возникновении препятствия оттоку желчи из желчных ходов в двенадцатиперстную кишку (при ЖКБ).
Реакция на билирубин в крови при ХАГ прямая замедленная, при ЖКБ — прямая быстрая, при гемолитической анемии — непрямая. При ДГ реакция может быть прямая и непрямая, поскольку речь идет о нескольких вариантах болезни, объединенных одним общим симптомом гипербилирубинемией. Для синдрома Жильбера, чаще встречающегося у беременных, характерно повышение уровня непрямого билирубина, для синдромов Дабина-Джонсона и Ротора — прямого билирубина.
Уробилинурия резко выражена у больных гемолитической анемией, непостоянна при ХАГ и отсутствует при ЖКБ и ДГ. Темный цвет мочи наблюдается у больных ХАГ, при обострении ЖКБ и при гемолитическом кризе, обычный при ДГ. Уровень стеркобилина повышен при гемолитической анемии, не изменяется при ДГ, нормальный или снижен у больных ХАГ, понижен при ЖКБ. Малое его количество придает калу светлый цвет (при ХАГ и ЖКБ), избыточное — темный (при гемолитической анемии); у больных ДГ цвет кала нормальный. Уровень холестерина повышен при ЖКБ, тимоловая проба увеличена при ХАГ и ЖКБ. Активность трансаминаз (ALT, AST) увеличена у беременных с ХАГ, иногда также при ЖКБ и гемолитической анемии. Общая щелочная фосфатаза повышена у больных ХАГ и при обтурационной желтухе, свойственной ЖКБ, остается нормальной при гемолизе эритроцитов и при доброкачественной гипербилирубинемии.
Тактика ведения беременных с заболеваниями печени и желчевыводящих путей.
Дифференциальный диагноз желтух у беременных необходим, т.к. он предопределяет прогноз и тактику дальнейшего ведения больной.
Возможность сохранения и продолжения беременности зависит от выявленной причины желтухи. Острый вирусный гепатит не требует прерывания беременности, более того, он является показанием для ее пролонгирования и родоразрешения только после исчезновения желтухи, в стадии реконвалесценции. Беременные с острым вирусным гепатитом должны госпитализироваться в родильное отделение при инфекционной больнице. Беременность может быть продолжена и при внутрипеченочном холестазе беременных, требуется лишь внимательное наблюдение за состоянием плода, поскольку для женщины это заболевание заканчивается благополучно, а плод страдает и может погибнуть внутриутробно. Острая жировая дистрофия печени беременных — чрезвычайно опасное осложнение беременности, требующее скорейшего родоразрешения, до появления признаков синдрома ДВС и внутриутробной гибели плода. Чрезмерная рвота беременных обычно курабельна, прерывание беременности требуется в редких случаях. Тяжелые формы гестоза беременных, протекающие с желтухой, стремятся быстрее родоразрешить после проведения интенсивной терапии. Хронический активный гепатит является противопоказанием для беременности, если протекает с печеночной недостаточностью, портальной гипертензией, холестазом или высокой активностью процесса. Желчнокаменная болезнь не требует прерывания беременности; приступ печеночной колики с желтухой — показание для госпитализации в хирургическое отделение в связи с высокой вероятностью необходимости хирургического лечения. При гемолитической анемии беременность допустима; ее исходы зависят от эффекта терапии кортикостероидами при аутоиммунной гемолитической анемии и от наличия или отсутствия селезенки (вследствие спленэктомии) при врожденной гемолитической анемии. Доброкачественные желтухи не сказываются отрицательно на здоровье женщины и плода во время беременности и на ее исходе.
В таблицах приведены дифференциально-диагностические критерии заболеваний, протекающих с синдромом желтухи.
Дифференциальный диагноз желтух при остром вирусном гепатите и заболеваниях, связанных с беременностью
Симптомы | Внутрипеченочный холестаз беременных | Острая жировая дистрофия печени беременных | Острый вирусный гепатит | Чрезмерная рвота беременных |
Анамнез | Желтуха и зуд при предыдущих беременностях, начало болезни в II-III триместре | Развивается на фоне позднего токсикоза в III триместре беременности | Контакт с больными, гемотрансфузии, венепункции | I триместр бременности |
Продромальный (преджелтушный) период | Нет | Есть: диспепсия | Есть: диспепсия, астения | Многократная многодневная рвота |
Интоксикация | Нет | Есть | Есть | Нет |
Лихорадка | Нет | Нет | Есть | Нет |
Пульс | Нормокардия | Тахикардия | Брадикардия | Тахикардия |
Печеночная недостаточность | Нет | Есть | Есть при типах В и С | Нет |
Энцефалопатия | Нет | Нет | Есть при типах B,C,D | Нет |
Кома | Нет | Нет | Есть при типах B,C,D | Нет |
ДВС-синдром | Нет | Есть | Есть при типах В,С,Е | Нет |
Гипокоагуляция | Нет | Есть | Есть | Нет |
Геморрагии | Нет | Есть | Есть при типах В,С,Е | Нет |
Анемия | Нет | Есть | Нет | Может быть |
Уровень желтухи | Незначительный | Выраженный | Выраженный | Незначительная |
Почечная недостаточность | Нет | Есть | Есть при типах С,Е | Нет |
Кожный зуд | Сильный | Есть | Есть | Нет |
Размер печени | Нормальный | Уменьшена | Увеличена | Нормальный |
Боли в печени | Нет | Нет | Есть | Нет |
Селезенка | Нет | Нет | Есть | Нет |
Уровень АLТ, AST | Увеличен | Увеличен | Резко увеличен | Не увеличен |
Тимоловая проба | Нормальная | Снижена | Увеличена при ВГА | Нормальная |
Содержание холестерина | Увеличено | Нормальное | Нормальное | Нормальное |
Гипогликемия | Нет | Есть | Нет | Нет |
HBsAg | Нет | Нет | Есть при ВГВ | Нет |
Дифференциальный диагноз желтух при хронических заболеваниях у беременных
Симптомы | Хронический активный гепатит | Желчно-каменная болезнь | Гемолитическая анемия | Доброкач. гипербилирубинемия |
Анамнез | Астения, диспепсия | Боли, диспепсия, похудание | Семейный характер | Диспепсия, астения, семейный характер |
Кожный зуд | Нет | Постоянный, выраженный | Нет | Нет |
Лихорадка | Часто | Редко | При тяжелых формах высокая | Нет |
Печеночная недостаточность | Может быть | Нет | Нет | Нет |
Пульс | Нормокардия | Брадикардия | Нормокардия или брадикардия | Нормокардия |
Анемия | Небольшая | Нет | Есть | Нет |
Увеличение печени | Есть | Есть | Есть | Незначительное или нет |
Боли в печени | Возникают периодически | Не характерны | При обострении | При обострении |
Увеличение селезенки | У 50% | Нет | Часто | Нет |
Реакция на билирубин | Прямая замедленная | Прямая быстрая | Непрямая | Прямая или чаще непрямая |
Уробилинурия | ± | — | +++ | — |
Цвет мочи | Темный | Желтушный | От нормального до темного | Нормальный |
Уровень стеркобилиина в кале | Нормальный или понижен | Понижен или отсутствует | Повышен | Нормальный |
Цвет кала | Светлый | Светлый | Темный | Нормальный |
Уровень холестерина | Нормальный | Повышен | Нормальный | Нормальный |
АктивностьАLТ,АSТ | Увеличена | Нормальная | Иногда повышена | Нормальная |
Тимоловая проба | Повышена | Нормальная | Нормальная | Нормальная |
Уровень щелочной фосфотазы (общей) | Увеличен | Нормальный | Иногда повышен | Нормальный |
Предыдущий раздел | Оглавление | Следующий раздел
Комментарии
(видны только специалистам, верифицированным редакцией МЕДИ РУ)
Источник
Желтуха новорожденных
Желтуха новорожденных — физиологическое или патологическое состояние, обусловленное гипербилирубинемией и проявляющееся желтушным окрашиванием кожи и видимых слизистых у детей в первые дни их жизни. Желтуха новорожденных характеризуется повышением концентрации билирубина в крови, анемией, иктеричностью кожных покровов, слизистых оболочек и склер глаз, гепато- и спленомегалией, в тяжелых случаях — билирубиновой энцефалопатией. Диагностика желтухи новорожденных основывается на визуальной оценке степени желтухи по шкале Крамера; определении уровня эритроцитов, билирубина, печеночных ферментов, группы крови матери и ребенка и др. Лечение желтухи новорожденных включает грудное вскармливание, инфузионную терапию, фототерапию, заменное переливание крови.
Общие сведения
Желтуха новорожденных — неонатальный синдром, характеризующийся видимой желтушной окраской кожи, склер и слизистых оболочек вследствие повышения уровня билирубина в крови ребенка. По наблюдениям, на первой неделе жизни желтуха новорожденных развивается у 60 % доношенных и 80% недоношенных детей. В педиатрии наиболее часто встречается физиологическая желтуха новорожденных, составляющая 60-70 % всех случаев синдрома. Желтуха новорожденных развивается при повышении уровня билирубина свыше 80-90 мкмоль/л у доношенных и более 120 мкмоль/л у недоношенных младенцев. Длительная или выраженная гипербилирубинемия оказывает нейротоксическое действие, т. е вызывает повреждение головного мозга. Степень токсического воздействия билирубина зависит, главным образом, от его концентрации в крови и длительности гипербилирубинемии.
Желтуха новорожденных
Классификация и причины желтухи новорожденных
Прежде всего, неонатальная желтуха может быть физиологической и патологической. По происхождению желтухи новорожденных делятся на наследственные и приобретенные. На основании лабораторных критериев, т. е. повышения той или иной фракции билирубина различают гипербилирубинемии с преобладанием прямого (связанного) билирубина и гипербилирубинемии с преобладанием непрямого (несвязанного) билирубина.
К конъюгационным желтухам новорожденных относятся случаи гипербилирубинемии, возникающие вследствие пониженного клиренса билирубина гепатоцитами:
- Физиологическую (транзиторную) желтуху доношенных новорожденных
- Желтуху недоношенных новорожденных
- Наследственные желтухи, связанные с синдромами Жильбера, Криглера-Найяра I и II типов и др.
- Желтуху при эндокринной патологии (гипотиреозе у детей, сахарном диабете у матери)
- Желтуху у новорожденных с асфиксией и родовой травмой
- Прегнановую желтуху детей, находящихся на естественном вскармливании
- Медикаментозную желтуху новорожденных, обусловленную назначением левомицетина, салицилатов, сульфаниламидов, хинина, больших доз витамина К и др.
Гемолитическая желтуха новорожденных характеризуется повышением уровня билирубина вследствие усиленного разрушения (гемолиза) эритроцитов ребенка. К такого вида гипербилирубинемиям относят:
- Гемолитическую болезнь плода и новорожденных
- Эритроцитарные ферменто- и мембранопатии
- Гемоглобинопатию (серповидно-клеточную анемию, талассемию)
- Полицитемию
Механические желтухи новорожденных обусловлены нарушением отведения билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику. Они могут возникать при пороках (атрезии, гипоплазии) внутрипеченочных и внепеченочных протоков, внутриутробной желчнокаменной болезни, сдавлении желчных ходов извне инфильтратом или опухолью, закупорке желчных протоков изнутри, синдроме сгущения желчи, пилоростенозе, кишечной непроходимости и пр.
Желтухи смешанного генеза (паренхиматозные) возникают у новорожденных с фетальным гепатитом, обусловленным внутриутробными инфекциями (токсоплазмозом, цитомегалией, листериозом, герпесом, вирусными гепатитами А, В, D), токсико-септическим поражением печени при сепсисе, наследственных заболеваниях обмена веществ (муковисцидозе, галактоземии).
Симптомы желтухи новорожденных
Физиологическая желтуха новорожденных
Транзиторная желтуха является пограничным состоянием периода новорожденности. Сразу после рождения ребенка избыток эритроцитов, в которых присутствует фетальный гемоглобин, разрушается с образованием свободного билирубина. Вследствие временной незрелости фермента печени глюкуронилтрансферазы и стерильности кишечника связывание свободного билирубина и его выведение из организма новорожденного с калом и мочой снижено. Это приводит к накоплению лишнего объема билирубина в подкожно-жировой клетчатке и окрашиванию кожи и слизистых в желтый цвет.
Физиологическая желтуха новорожденных развивается на 2-3 сутки после рождения, достигает своего максимума на 4-5 сутки. Пиковая концентрация непрямого билирубина составляет в среднем 77-120 мкмоль/л; моча и кал имеют нормальную окраску; печень и селезенка не увеличены.
При транзиторной желтухе новорожденных легкая степень желтушности кожных покровов не распространяется ниже пупочной линии и обнаруживается только при достаточном естественном освещении. При физиологической желтухе самочувствие новорожденного обычно не нарушается, однако при значительной гипербилирубинемии может отмечаться вялое сосание, заторможенность, сонливость, рвота.
У здоровых новорожденных возникновение физиологической желтухи связывается с временной незрелостью ферментных систем печени, поэтому не считается патологическим состоянием. При наблюдении за ребенком, организации правильного вскармливания и ухода проявления желтухи стихают самостоятельно к 2-хнедельному возрасту новорожденных.
Желтуха недоношенных новорожденных характеризуется более ранним началом (1-2 сутки), достижением пика проявлений к 7 суткам и стиханием к трем неделям жизни ребенка. Концентрация непрямого билирубина в крови недоношенных выше (137-171 мкмоль/л), его прирост и снижение происходит медленнее. Вследствие более длительного созревания ферментных систем печени у недоношенных детей создается угроза развития ядерной желтухи и билирубиновой интоксикации.
Наследственные желтухи
Наиболее распространенной формой наследственной конъюгационной желтухи новорожденных является конституциональная гипербилирубинемия (синдром Жильбера). Данный синдром встречается в популяции с частотой 2-6%; наследуется по аутосомно-доминантному типу. В основе синдрома Жильбера лежит дефект активности ферментных систем печени (глюкуронилтрансферазы) и, как следствие, — нарушение захвата билирубина гепатоцитами. Желтуха новорожденных при конституциональной гипербилирубинемии протекает без анемии и спленомегалии, с незначительным подъемом непрямого билирубина.
Наследственная желтуха новорожденных при синдроме Криглера-Найяра связана с очень низкой активностью глюкуронилтрансферазы (II тип) или ее отсутствием (I тип). При I типе синдрома желтуха новорожденных развивается уже в первые дни жизни и неуклонно нарастает; гипербилирубинемия достигает 428 мкмоль/л и выше. Типично развитие ядерной желтухи, возможен летальный исход. II тип синдрома, как правило, имеет доброкачественное течение: неонатальная гипербилирубинемия составляет 257-376 мкмоль/л; ядерная желтуха развивается редко.
Желтуха при эндокринной патологии
Обычно возникает у детей с врожденным гипотиреозом в связи с дефицитом гормонов щитовидной железы, нарушающим созревание фермента глюкуронозилтрансферазы, процессы конъюгации и экскреции билирубина. Желтуха при гипотиреозе выявляется у 50-70% новорожденных; проявляется на 2-3-й сутки жизни и сохраняется до 3-5 месяцев. Кроме желтухи, у новорожденных отмечается вялость, пастозность, артериальная гипотония, брадикардия, грубый голос, запоры.
Ранняя желтуха может возникать у новорожденных, матери которых страдают сахарным диабетом, вследствие гипогликемии и ацидоза. Проявляется затяжным желтушным синдромом и непрямой гипербилирубинемией.
Желтуха у новорожденных с асфиксией и родовой травмой
Гипоксия плода и асфиксия новорожденных задерживают становление ферментных систем, следствием чего является гипербилирубинемия и ядерная желтуха. Различные родовые травмы (кефалогематомы, внутрижелудочковые кровоизлияния) могут являться источниками образования непрямого билирубина и его усиленного проникновения в кровь с развитием желтушного окрашивания кожи и слизистых. Выраженность желтухи новорожденных зависит от тяжести гипоксически-асфиксического синдрома и уровня гипербилирубинемии.
Прегнановая желтуха
Синдром Ариеса, или желтуха детей, находящихся на естественном вскармливании, развивается у 1-2% новорожденных. Может возникать на первой неделе жизни ребенка (ранняя желтуха) либо на 7-14 день (поздняя желтуха новорожденных) и сохраняться 4-6 недель. Среди возможных причин прегнановой желтухи новорожденных называют присутствие в молоке материнских эстрогенов, препятствующих связыванию билирубина; неустановившуюся лактацию у матери и относительное недоедание ребенка, вызывающие обратное всасывание билирубина в кишечнике и его поступление в кровяное русло и др. Считается, что факторами риска желтухи у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании, служат позднее (позже 12ч жизни) отхождение мекония, задержка пережатия пуповины, стимуляция родов. Течение такого вида желтухи новорожденных всегда доброкачественно.
Ядерная желтуха и билирубиновая энцефалопатия
При прогрессирующем повышении концентрации непрямого билирубина в крови может происходить его проникновение через гематоэнцефалический барьер и отложение в базальных ядрах головного мозга (ядерная желтуха новорожденных), обусловливающее развитие опасного состояния — билирубиновой энцефалопатии.
На первом этапе в клинике преобладают признаки билирубиновой интоксикации: вялость, апатия, сонливость ребенка, монотонный крик, блуждающий взгляд, срыгивания, рвота. Вскоре у новорожденных появляются классические признаки ядерной желтухи, сопровождающиеся ригидностью затылочных мышц, спастичностью мышц тела, периодическим возбуждением, выбуханием большого родничка, угасанием сосательного и других рефлексов, нистагмом, брадикардией, судорогами. В этот период, который длится от нескольких дней до нескольких недель, происходит необратимое поражение ЦНС. В течение последующих 2-3 месяцев жизни в состоянии детей наблюдается обманчивое улучшение, однако уже на 3-5 месяце жизни диагностируются неврологические осложнения: ДЦП, ЗПР, глухота и т. д.
Диагностика желтухи новорожденных
Желтуха выявляется еще на этапе пребывания ребенка в родильном доме врачом-неонатологом или педиатром при посещении новорожденного вскоре после выписки.
Для визуальной оценки степени желтухи новорожденных используется шкала Крамера.
- I степень — желтушность лица и шеи (билирубин 80 мкмоль/л)
- II степень — желтушность распространяется до уровня пупка (билирубин 150 мкмоль/л)
- III степень — желтушность распространяется до уровня коленей (билирубин 200 мкмоль/л)
- IV степень — желтушность распространяется на лицо, туловище, конечности, за исключением ладоней и подошв (билирубин 300 мкмоль/л)
- V — тотальная желтушность (билирубин 400 мкмоль/л)
Необходимыми лабораторными исследованиями для первичной диагностики желтухи новорожденных являются: билирубин и его фракции, общий анализ крови, группа крови ребенка и матери, тест Кумбса, ПТИ, общий анализ мочи, печеночные пробы. При подозрении на гипотиреоз необходимо определение тиреоидных гормонов Т3, Т4, ТТГ в крови. Выявление внутриутробных инфекций осуществляется методом ИФА и ПЦР.
В рамках диагностики механических желтух новорожденным проводится УЗИ печени и желчных протоков, МР-холангиография, ФГДС, обзорная рентгенография брюшной полости, консультация детского хирурга и детского гастроэнтеролога.
Лечение желтухи новорожденных
Для предотвращения желтухи и уменьшения степени гипербилирубинемии все новорожденные нуждаются в раннем начале (с первого часа жизни) и регулярном грудном вскармливании. У новорожденных с неонатальными желтухами частота рекомендуемых кормлений грудью составляет 8-12 раз в сутки без ночного перерыва. Необходимо увеличение суточного объема жидкости на 10-20% по сравнению с физиологической потребностью ребенка, прием энтеросорбентов. При невозможности оральной гидратации проводится инфузионная терапия: капельное введение глюкозы, физ. раствора, аскорбиновой кислоты, кокарбоксилазы, витаминов группы В. С целью повышения конъюгации билирубина новорожденному с желтухой может назначаться фенобарбитал.
Самым эффективным методом лечения непрямой гипербилирубинемии является фототерапия в непрерывном или прерывистом режиме, способствующая переводу непрямого билирубина в водорастворимую форму. Осложнениями фототерапии могут являться гипертермия, дегидратация, ожоги, аллергические реакции.
При гемолитической желтухе новорожденных показано заменное переливание крови, гемосорбция, плазмаферез. Все патологические желтухи новорожденных требуют незамедлительной терапии основного заболевания.
Прогноз желтухи новорожденных
Транзиторная желтуха новорожденных в подавляющем большинстве случаев проходит без осложнений. Однако нарушение механизмов адаптации может привести к переходу физиологической желтухи новорожденных в патологическое состояние. Наблюдения и доказательная база свидетельствуют об отсутствии взаимосвязи вакцинации от вирусного гепатита В с желтухой новорожденных. Критическая гипербилирубинемия может привести к развития ядерной желтухи и ее осложнений.
Дети с патологическими формами неонатальной желтухи подлежат диспансерному наблюдению участкового педиатра и детского невролога.
Источник