Желтуха у детей первого года жизни

Желтуха новорожденных

Желтуха новорожденных — физиологическое или патологическое состояние, обусловленное гипербилирубинемией и проявляющееся желтушным окрашиванием кожи и видимых слизистых у детей в первые дни их жизни. Желтуха новорожденных характеризуется повышением концентрации билирубина в крови, анемией, иктеричностью кожных покровов, слизистых оболочек и склер глаз, гепато- и спленомегалией, в тяжелых случаях — билирубиновой энцефалопатией. Диагностика желтухи новорожденных основывается на визуальной оценке степени желтухи по шкале Крамера; определении уровня эритроцитов, билирубина, печеночных ферментов, группы крови матери и ребенка и др. Лечение желтухи новорожденных включает грудное вскармливание, инфузионную терапию, фототерапию, заменное переливание крови.

Общие сведения

Желтуха новорожденных — неонатальный синдром, характеризующийся видимой желтушной окраской кожи, склер и слизистых оболочек вследствие повышения уровня билирубина в крови ребенка. По наблюдениям, на первой неделе жизни желтуха новорожденных развивается у 60 % доношенных и 80% недоношенных детей. В педиатрии наиболее часто встречается физиологическая желтуха новорожденных, составляющая 60-70 % всех случаев синдрома. Желтуха новорожденных развивается при повышении уровня билирубина свыше 80-90 мкмоль/л у доношенных и более 120 мкмоль/л у недоношенных младенцев. Длительная или выраженная гипербилирубинемия оказывает нейротоксическое действие, т. е вызывает повреждение головного мозга. Степень токсического воздействия билирубина зависит, главным образом, от его концентрации в крови и длительности гипербилирубинемии.

Желтуха новорожденных

Желтуха новорожденных

Классификация и причины желтухи новорожденных

Прежде всего, неонатальная желтуха может быть физиологической и патологической. По происхождению желтухи новорожденных делятся на наследственные и приобретенные. На основании лабораторных критериев, т. е. повышения той или иной фракции билирубина различают гипербилирубинемии с преобладанием прямого (связанного) билирубина и гипербилирубинемии с преобладанием непрямого (несвязанного) билирубина.

К конъюгационным желтухам новорожденных относятся случаи гипербилирубинемии, возникающие вследствие пониженного клиренса билирубина гепатоцитами:

  • Физиологическую (транзиторную) желтуху доношенных новорожденных
  • Желтуху недоношенных новорожденных
  • Наследственные желтухи, связанные с синдромами Жильбера, Криглера-Найяра I и II типов и др.
  • Желтуху при эндокринной патологии (гипотиреозе у детей, сахарном диабете у матери)
  • Желтуху у новорожденных с асфиксией и родовой травмой
  • Прегнановую желтуху детей, находящихся на естественном вскармливании
  • Медикаментозную желтуху новорожденных, обусловленную назначением левомицетина, салицилатов, сульфаниламидов, хинина, больших доз витамина К и др.

Гемолитическая желтуха новорожденных характеризуется повышением уровня билирубина вследствие усиленного разрушения (гемолиза) эритроцитов ребенка. К такого вида гипербилирубинемиям относят:

  • Гемолитическую болезнь плода и новорожденных
  • Эритроцитарные ферменто- и мембранопатии
  • Гемоглобинопатию (серповидно-клеточную анемию, талассемию)
  • Полицитемию

Механические желтухи новорожденных обусловлены нарушением отведения билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику. Они могут возникать при пороках (атрезии, гипоплазии) внутрипеченочных и внепеченочных протоков, внутриутробной желчнокаменной болезни, сдавлении желчных ходов извне инфильтратом или опухолью, закупорке желчных протоков изнутри, синдроме сгущения желчи, пилоростенозе, кишечной непроходимости и пр.

Желтухи смешанного генеза (паренхиматозные) возникают у новорожденных с фетальным гепатитом, обусловленным внутриутробными инфекциями (токсоплазмозом, цитомегалией, листериозом, герпесом, вирусными гепатитами А, В, D), токсико-септическим поражением печени при сепсисе, наследственных заболеваниях обмена веществ (муковисцидозе, галактоземии).

Симптомы желтухи новорожденных

Физиологическая желтуха новорожденных

Транзиторная желтуха является пограничным состоянием периода новорожденности. Сразу после рождения ребенка избыток эритроцитов, в которых присутствует фетальный гемоглобин, разрушается с образованием свободного билирубина. Вследствие временной незрелости фермента печени глюкуронилтрансферазы и стерильности кишечника связывание свободного билирубина и его выведение из организма новорожденного с калом и мочой снижено. Это приводит к накоплению лишнего объема билирубина в подкожно-жировой клетчатке и окрашиванию кожи и слизистых в желтый цвет.

Физиологическая желтуха новорожденных развивается на 2-3 сутки после рождения, достигает своего максимума на 4-5 сутки. Пиковая концентрация непрямого билирубина составляет в среднем 77-120 мкмоль/л; моча и кал имеют нормальную окраску; печень и селезенка не увеличены.

При транзиторной желтухе новорожденных легкая степень желтушности кожных покровов не распространяется ниже пупочной линии и обнаруживается только при достаточном естественном освещении. При физиологической желтухе самочувствие новорожденного обычно не нарушается, однако при значительной гипербилирубинемии может отмечаться вялое сосание, заторможенность, сонливость, рвота.

У здоровых новорожденных возникновение физиологической желтухи связывается с временной незрелостью ферментных систем печени, поэтому не считается патологическим состоянием. При наблюдении за ребенком, организации правильного вскармливания и ухода проявления желтухи стихают самостоятельно к 2-хнедельному возрасту новорожденных.

Желтуха недоношенных новорожденных характеризуется более ранним началом (1-2 сутки), достижением пика проявлений к 7 суткам и стиханием к трем неделям жизни ребенка. Концентрация непрямого билирубина в крови недоношенных выше (137-171 мкмоль/л), его прирост и снижение происходит медленнее. Вследствие более длительного созревания ферментных систем печени у недоношенных детей создается угроза развития ядерной желтухи и билирубиновой интоксикации.

Читайте также:  Причины желтухи у маленьких детей

Наследственные желтухи

Наиболее распространенной формой наследственной конъюгационной желтухи новорожденных является конституциональная гипербилирубинемия (синдром Жильбера). Данный синдром встречается в популяции с частотой 2-6%; наследуется по аутосомно-доминантному типу. В основе синдрома Жильбера лежит дефект активности ферментных систем печени (глюкуронилтрансферазы) и, как следствие, — нарушение захвата билирубина гепатоцитами. Желтуха новорожденных при конституциональной гипербилирубинемии протекает без анемии и спленомегалии, с незначительным подъемом непрямого билирубина.

Наследственная желтуха новорожденных при синдроме Криглера-Найяра связана с очень низкой активностью глюкуронилтрансферазы (II тип) или ее отсутствием (I тип). При I типе синдрома желтуха новорожденных развивается уже в первые дни жизни и неуклонно нарастает; гипербилирубинемия достигает 428 мкмоль/л и выше. Типично развитие ядерной желтухи, возможен летальный исход. II тип синдрома, как правило, имеет доброкачественное течение: неонатальная гипербилирубинемия составляет 257-376 мкмоль/л; ядерная желтуха развивается редко.

Желтуха при эндокринной патологии

Обычно возникает у детей с врожденным гипотиреозом в связи с дефицитом гормонов щитовидной железы, нарушающим созревание фермента глюкуронозилтрансферазы, процессы ко­нъюгации и экскреции билирубина. Желтуха при гипотиреозе выявляется у 50-70% новорожденных; проявляется на 2-3-й сутки жизни и сохра­няется до 3-5 месяцев. Кроме желтухи, у новорожденных отмечается вялость, пастозность, артериальная гипотония, брадикардия, грубый голос, запоры.

Ранняя желтуха может возникать у новорожденных, матери которых страдают сахарным диабетом, вследствие гипогликемии и ацидоза. Проявляется затяжным желтушным синдромом и непрямой гипербилирубинемией.

Желтуха у новорожденных с асфиксией и родовой травмой

Гипоксия плода и асфиксия новорожденных задерживают становление ферментных систем, следствием чего является гипербилирубинемия и ядерная желтуха. Различные родовые травмы (кефалогематомы, внутрижелудочковые кровоизлияния) могут являться источниками образования непрямого билирубина и его усиленного проникновения в кровь с развитием желтушного окрашивания кожи и слизистых. Выраженность желтухи новорожденных зависит от тяжести гипоксически-асфиксического синдрома и уровня гипербилирубинемии.

Прегнановая желтуха

Синдром Ариеса, или желтуха детей, находящихся на естественном вскармливании, развивается у 1-2% ново­рожденных. Может возникать на первой неделе жизни ребенка (ранняя желтуха) либо на 7-14 день (поздняя желтуха новорожденных) и сохраняться 4-6 недель. Среди возможных причин прегнановой желтухи новорожденных называют присутствие в молоке материнских эстрогенов, препятствующих связыванию билирубина; неустановившуюся лактацию у матери и относительное недоедание ребенка, вызывающие обратное всасывание билирубина в кишечнике и его поступление в кровяное русло и др. Считается, что факторами риска желтухи у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании, служат позднее (позже 12ч жизни) отхождение мекония, задержка пережатия пуповины, стимуляция родов. Течение такого вида желтухи новорожденных всегда доброкачественно.

Ядерная желтуха и билирубиновая энцефалопатия

При прогрессирующем повышении концентрации непрямого билирубина в крови может происходить его проникновение через гематоэнцефалический барьер и отложение в базальных ядрах головного мозга (ядерная желтуха новорожденных), обусловливающее развитие опасного состояния — билирубиновой энцефалопатии.

На первом этапе в клинике преобладают признаки билирубиновой интоксикации: вялость, апатия, сонливость ребенка, монотонный крик, блуждающий взгляд, срыгивания, рвота. Вскоре у новорожденных появляются классические признаки ядерной желтухи, сопровождающиеся ригидностью затылочных мышц, спастичностью мышц тела, периодическим возбуждением, выбуханием большого родничка, угасанием сосательного и других рефлексов, нистагмом, брадикардией, судорогами. В этот период, который длится от нескольких дней до нескольких недель, происходит необратимое поражение ЦНС. В течение последующих 2-3 месяцев жизни в состоянии детей наблюдается обманчивое улучшение, однако уже на 3-5 месяце жизни диагностируются неврологические осложнения: ДЦП, ЗПР, глухота и т. д.

Диагностика желтухи новорожденных

Желтуха выявляется еще на этапе пребывания ребенка в родильном доме врачом-неонатологом или педиатром при посещении новорожденного вскоре после выписки.

Для визуальной оценки степени желтухи новорожденных используется шкала Крамера.

  • I степень — желтушность лица и шеи (билирубин 80 мкмоль/л)
  • II степень — желтушность распространяется до уровня пупка (билирубин 150 мкмоль/л)
  • III степень — желтушность распространяется до уровня коленей (билирубин 200 мкмоль/л)
  • IV степень — желтушность распространяется на лицо, туловище, конечности, за исключением ладоней и подошв (билирубин 300 мкмоль/л)
  • V — тотальная желтушность (билирубин 400 мкмоль/л)

Необходимыми лабораторными исследованиями для первичной диагностики желтухи новорожденных являются: билирубин и его фракции, общий анализ крови, группа крови ребенка и матери, тест Кумбса, ПТИ, общий анализ мочи, печеночные пробы. При подозрении на гипотиреоз необходимо определение тиреоидных гормонов Т3, Т4, ТТГ в крови. Выявление внутриутробных инфекций осуществляется методом ИФА и ПЦР.

В рамках диагностики механических желтух новорожденным проводится УЗИ печени и желчных протоков, МР-холангиография, ФГДС, обзорная рентгенография брюшной полости, консультация детского хирурга и детского гастроэнтеролога.

Лечение желтухи новорожденных

Для предотвращения желтухи и уменьшения степени гипербилирубинемии все новорожденные нуждаются в раннем начале (с первого часа жизни) и регулярном грудном вскармливании. У новорожденных с неонатальными желтухами частота рекомендуемых кормлений грудью составляет 8-12 раз в сутки без ночного перерыва. Необходимо увеличение суточного объема жидкости на 10-20% по сравнению с физиологической потребностью ребенка, прием энтеросорбентов. При невозможности оральной гидратации проводится инфузионная терапия: капельное введение глюкозы, физ. раствора, аскорбиновой кислоты, кокарбоксилазы, витаминов группы В. С целью повышения конъюгации билирубина новорожденному с желтухой может назначаться фенобарбитал.

Читайте также:  Какие анализы сдают на желтуху

Самым эффективным методом лечения непрямой гипербилирубинемии является фототерапия в непрерывном или прерывистом режиме, способствующая переводу непрямого билирубина в водорастворимую форму. Осложнениями фототерапии могут являться гипертермия, дегидратация, ожоги, аллергические реакции.

При гемолитической желтухе новорожденных показано заменное переливание крови, гемосорбция, плазмаферез. Все патологические желтухи новорожденных требуют незамедлительной терапии основного заболевания.

Прогноз желтухи новорожденных

Транзиторная желтуха новорожденных в подавляющем большинстве случаев проходит без осложнений. Однако нарушение механизмов адаптации может привести к переходу физиологической желтухи новорожденных в патологическое состояние. Наблюдения и доказательная база свидетельствуют об отсутствии взаимосвязи вакцинации от вирусного гепатита В с желтухой новорожденных. Критическая гипербилирубинемия может привести к развития ядерной желтухи и ее осложнений.

Дети с патологическими формами неонатальной желтухи подлежат диспансерному наблюдению участкового педиатра и детского невролога.

Источник

Желтуха новорожденных: норма или патология?

В течение первых нескольких дней жизни вашего малыша у него может появиться желтоватое окрашивание кожи. Заметив такой оттенок, сразу волноваться не стоит, но нужно обратить на это внимание вашего врача. Более чем у половины вполне здоровых новорожденных детей в первые дни жизни отмечается некоторая желтушность кожных покровов и глазных яблок разной степени выраженности, называемая «Физиологическая желтуха». Это закономерный процесс, своеобразное пограничное состояние, связанное с новыми условиями жизни малыша и в большинстве случаев не требующее лечения.

Появляется физиологическая желтуха у 60% здоровых доношенных новорожденных на второй или третий день после рождения и проходит в течение недели. Несколько чаще это явление отмечается у недоношенных детей — у 80% малышей желтушность появляется на пятый или седьмой день и, как правило, проходит в течение двух недель.

Желтый оттенок коже придает избыточное содержание в крови билирубина — вещества, образующегося при распаде эритроцитов (красных кровяных клеток). Срок жизни эритроцита составляет примерно 120 дней, и ежедневно около 1% всех эритроцитов разрушается. Билирубин — вещество довольно опасное и токсичное для внутренних органов, особенно для головного мозга. Поэтому поступая с током крови в печень, свободный билирубин сразу же обезвреживается, связываясь со специальными печеночными ферментами (происходит так называемая конъюгация билирубина), превращается в связанный (конъюгированный) и выводится через желчные протоки в кишечник, окрашивая стул в темный цвет. Небольшая часть связанного билирубина поступает в кровоток и выводится из организма через почки, придавая моче желтое окрашивание.

Ребенок рождается с очень высоким уровнем гемоглобина, причем по структуре он отличается от взрослого — это так называемый фетальный (плодовый) гемоглобин, имеющий особую конструкцию, позволяющую захватывать наибольший объем кислорода из плацентарной крови. Он выбрасывается в большом количестве во время родов, а затем происходит замена его на гемоглобин А (взрослый), в связи с чем эритроциты, содержащие фетальный гемоглобин, разрушаются. Таким образом, в кровь малыша поступает огромное количество билирубина, с переработкой и выведением которого не в состоянии справиться незрелые ферментные системы печени. Пигмент накапливается в крови и, по мере роста его концентрации, кожа приобретает желтоватый оттенок, распространяющийся сверху вниз по телу: вначале желтеют кожа головы и склеры, затем шея, грудь, живот и конечности, в тяжелых случаях желтоватый оттенок приобретают стопы и пальцы на ногах. При физиологической желтухе уровень билирубина обычно не превышает определенных цифр (250 мкмоль/л) и не представляет никакой угрозы для здоровья малыша.

Еще один вид безопасной желтухи — желтуха естественного вскармливания. В грудном молоке матери содержатся вещества, способные блокировать действие печеночных ферментов малыша. При этой форме желтушность появляется или усиливается на 3-7-е сутки жизни, когда ребенок начинает получать достаточное количество грудного молока, билирубин не повышается до критических цифр (случаев билирубиновой энцефалопатии не описано) и прекращать грудное вскармливание ни в коем случае не следует. Уровень билирубина постепенно уменьшается после 4-6-й недели и полностью нормализуется к 12-16-й неделе жизни.

Если ребенок пожелтел, но при этом не проявляет никаких признаков беспокойства — не плачет, ест с аппетитом, прибавляет в весе, регулярно опорожняет кишечник и спокойно спит, то никаких оснований для переживаний быть не должно. Однако необходимо регулярно наблюдаться у опытного педиатра и следить за уровнем билирубина в крови.

Необходимо знать, что при высоком уровне свободного (несвязанного) билирубина в крови возникает угроза развития билирубиновой энцефалопатии (встречается исключительно в период новорожденности), приводящей к развитию глубокой умственной отсталости, задержке моторного развития, глухоте, снижению зрения, тяжелой инвалидности. Степень токсического влияния билирубина зависит от его концентрации в ткани мозга и продолжительности повышения уровня билирубина в крови.

Читайте также:  Первичная желтуха у новорожденных

Клиническими признаками билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи) являются следующие:

  • вялость, сонливость, заторможенность и угнетение сосательного рефлекса;
  • повышенная раздражительность, монотонный крик;
  • при необратимых стадиях — судороги, брадикардия, остановка дыхания, пронзительный крик, кома.

Следует помнить, что причиной повышения уровня билирубина в крови могут быть тяжелые заболевания, связанные с повышенным разрушением эритроцитов, нарушением связывания билирубина в печени или выведения его через желчевыводящие пути.

Одним из таких заболеваний является гемолитическая болезнь новорожденных, возникающая при несовместимости матери и плода по группе крови (если у матери 1 группа, а у ребенка 2-я или 3-я) или резус-фактору (у матери резус-отрицательная кровь, а у ребенка — резус-положительная). В основе этой патологии лежит проникновение к плоду материнских антител, выработанных во время предыдущей беременности и приводящих к разрушению эритроцитов малыша. Желтуха при этом появляетсяв первые 24 часа жизни ребенка, сопровождается снижением уровня гемоглобина и увеличением печени.

Реже в неонатальном периоде выявляются семейные гемолитические анемии, при которых происходит разрушение «неправильных» эритроцитов — микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара, эритроцитарные энзимопатии и гемоглобинопатии.

Нарушение связывания билирубина наблюдается при наследственных заболеваниях. Наиболее часто встречается синдром Жильбера. Желтуха при этом выражена умеренно (обычно уровень билирубина не превышает 120 мкмоль/л), ее интенсивность периодически меняется, общее состояние нарушается мало, проявляется со 2-3-х суток жизни или в любом возрасте до 10лет.

Появление желтухи у малыша может быть также связано с увеличением в крови связанного билирубина. В основе механизма развития такой желтухи лежит холестаз — застой желчи в желчевыводящих путях. Холестаз может появиться как исход желтухи новорожденных, при интенсивном выведении билирубина печенью, накоплении желчи в желчном пузыре или протоках, в результате чего уменьшается поступление ее в кишечник и происходит всасывание связанного билирубина в кровь. При неонатальном холестазе нарастает интенсивность желтухи, кожа приобретает зеленоватый оттенок, увеличивается печень, отмечается обесцвечивание стула и тёмное окрашивание мочи.

Причиной желтухи могут также быть инфекционные процессы, приводящие к развитию неонатального гепатита, вызываемого вирусными агентами (цитомегаловирус, вирус краснухи, герпеса, гепатита), бактериальными (возбудители листериоза, туберкулеза, сифилиса) или паразитами (токсоплазмы, микоплазмы). При этом у малыша снижен аппетит, он плохо прибавляет в массе, отмечается вздутие живота, вялость, повышение температуры тела, а кожа приобретает зеленовато-серый оттенок.

В периоде новорожденности причиной механической желтухи могут быть также пороки развития желчевыводящих путей, перекруты и загибы желчного пузыря, сдавливание желчных проток опухолью и другие патологические состояния.

Если причина желтухи у малыша лежит в одном из подобных серьезных заболеваний, то необходимо провести специальные анализы и исследования, назначить соответствующее лечение.

Необходимо четко знать признаки, свидетельствующие о патологическом характере желтухи и немедленно обратиться к врачу, если:

  • ваш малыш уже родился с желтым, охристым цветом кожи, или пожелтел в первые сутки после рождения;
  • кожа ребенка приобрела желтый оттенок на 2-й неделе после рождения или снова стала желтой уже после периода схода желтизны;
  • желтуха длится более 1 недели у доношенных или более 14 дней у недоношенных детей;
  • протекает волнообразно (после уменьшения интенсивности желтизны кожи или ее исчезновения появляется или нарастает вновь);
  • окрашивание кожи в желтый цвет распространяется ниже уровня пупка, что свидетельствует об опасном повышении уровня билирубина.

Лечение физиологической желтухи новорожденного сводится к организации оптимального ухода и естественного вскармливания малыша. Обычно достаточно регулярно кормить ребенка грудью (рекомендуется раннее и частое прикладывание к груди), полноценно питаться и пить достаточное количество жидкости.

Основным методом для лечения желтухи новорожденных во всем мире является фототерапия (светолечение). Под действием ультрафиолета билирубин превращается в неопасную для мозга форму и выводится из организма. При этом кожу малыша освещают с помощью специальной лампы, помещаемой над его кроватью. Необходимо максимально обнажить ребёнка, но от ультрафиолета должны быть защищены глаза и половые органы малыша. Длительность фототерапии может составлять от 1 до 3 суток в зависимости от скорости уменьшения концентрации билирубина.

После выписки из роддома за ребенком с желтухой необходимо внимательно наблюдать в течение еще 10 дней, так как после этого срока практически не встречается билирубиновая энцефалопатия, а также в этот период появляются признаки гепатита, холестаза и других более редких заболеваний. Особенно следует обращать внимание на следующие признаки:

  • изменение интенсивности окрашивания кожи и склер (должно происходить угасание желтухи снизу вверх);
  • оттенок желтухи;
  • общее самочувствие ребенка (активность, аппетит, сон и т.д.);
  • цвет мочи и кала.

Источник