Желтуха развивается при гипербилирубинемии
Содержание статьи
Что такое гипербилирубинемия?
Здоровье нужно беречь и заботиться о своём организме. Если этого не делать, то жизнь может превратиться в сплошное посещение больниц и докторов.
Заболевания печени и желчного пузыря всегда доставляют немало проблем, а также грозят самыми серёзными последствиями.
В сыворотке крови в анализах часто обнаруживают повышенное содержание билирубина — пигмента желчи.
Данное заболевание называется гипербилирубинемией. Билирубин вырабатывается из гемоглобина эритроцитов костного мозга, печени и других внутренних органов.
В первую неделю жизни у многих новорожденных развивается гипербилирубинемия, что вызывает сильное беспокойство врачей и родителей.
К повышенному билирубину в крови приводят многие факторы, среди которых можно выделить особо генетические полиморфизмы, наследственные дефекты, расовые особенности. Разберём данное заболевание более подробно.
Что это такое
При гипербилирубинемии характерным симптомом является увеличение билирубина в крови. Это нередко приводит к заболеваниям внутренних органов. Может развиться, например, желчнокаменная болезнь или воспалится желчный пузырь. В результате накопления билирубина в крови ткани приобретают желтый цвет и развивается желтуха.
Описание процесса
Билирубин в большей своей части образуется из гемоглобина и других гемопротеинов. Микросомальный фермент гемоксигеназы способствует выделению биливердина из гемоглобина. Под влиянием биливердинредуктазы он превращается в билирубин.
Таким образом выглядит нормальный процесс образования и выведения вещества:
Неконъюгированным называется билирубин, не вступивший в связь с глюкуроновной кислотой. Благодаря связи с альбумином он переносится с кровью и не растворяется в ней.
В печени он связывается с цитозольными белками и под воздействием УДФ-глюкуронилтрансферазы проходит через стадию глюкуронизации. В результате этого образуются моно- и диглюкурониды билирубина, сокращенно БМГ и БДГ. Эти водорастворимые соединения вступают в экскрецию с желчью. Неконъюгированный билирубин может в незначительном количестве попадать вместе с желчью в кишечник. Там конъюгаты распадаются и происходит метаболизм непрямого билирубина.
Метаболиты мезабилиноген и стеркобилиноген окисляются кислородом. В результате этого образуются пигменты: мезобилин и стеркобилин желто-коричневого цвета. Именно они делают стул желтым.
Уробилиноген всасывается также в толстый кишечник и в почки. Уробилиноген, который окислился под влиянием кислорода воздуха до уробилина, частично выводится с мочой.
Виды заболевания
- Синдром Жильбера является наследственной патологией у мужчин. При этом заболевании нарушается обмен билирубина из-за нехватки фермента трансглюкуронилтрансферазы и развивается желтуха. Часто возникает при физической и эмоциональной нагрузке, а в другое время человек чувствует себя абсолютно здоровым.
- Коньюгированная или функциональная гипербилирубинемия у мужчин и женщин является наследственным заболеванием, которое проявляет себя во время перегрузки и перенапряжения организма. Коньюгированный билирубин при этом заболевании накапливается в крови, что вызывает желтушность. В гепатит или цирроз болезнь не переходит.
- Синдром Криглера-Наджара представляет собой негемолитическую неконьюгированную билирубинемию, которую называют также ядерной желтухой. Заболевание сопровождается поражением головного мозга. Прогноз благоприятный при появлении болезни после 5 лет, но при развитии ее с самого рождения будет неблагоприятным.
Формы гипербилирубинемии:
| Печеночная | Появляется из-за повреждения клеток печени |
| Подпеченочная | Проявляется в закупорке желчных протоков и вызывает застой желчи в печени |
| Надпеченочная | Связана с высоким уровнем выделения билирубина в кровь |
Распространённость и значимость
Самым распространенным видом этого заболевания является Синдром Жильбера. Чаще всего он встречается у народов Африки. Данная болезнь была распространена среди многих известных людей. Например, известно, что Наполеон страдал от этого недуга.
Факторы риска
- проведение интенсивного гемолиза;
- попадание в пищеварительный тракт или кровь отравляющих веществ, то есть ядов;
- длительный прием лекарственных средств;
- беременность.
Последствия
Гипербилирубинемия в большинстве случаев не вызывает тяжелых осложнений. Билирубин обычно не накапливается в коже, поэтому зуда не бывает. Но непрямой билирубин в некоторых состояниях и у новорожденных детей может попадать в ткань мозга. В этом случае развивается энцефалопатия, которая называется ядерной желтухой, или появляются неврологические нарушения.
Билирубиновая энцефалопатия развивается чаще всего из-за высокого показателя непрямого билирубина в крови.
Причины возникновения
- Разрушение большого количества эритроцитов, что приводит к увеличению билирубина.
- Проблемы с выведением билирубина из организма.
- Нарушения печеночного метаболизма.
В результате усиленного гемолиза в печени билирубин оказывается в несвязанной форме. Это часто приводит к гемолитической болезни новорожденного или плода, а также гемолитическим анемиям. Кроме того, подобный вид заболевания развивается вследствие механического повреждения эритроцитов, отравления ядами, проблем с печенью.
Это заболевание может развиться при малярии, но не меньше риска и при легочных инфарктах. В этом случае свободный билирубин накапливается в крови и тканях. Выделение уробилиногена с мочой и калом увеличивается при гемолитической желтухе.
При нарушениях выведения билирубина из организма у больного может развиться гепатит, цирроз печени. Иногда это заболевание возникает по причине длительного приема гормональных противозачаточных средств.
При занятиях бодибилдингом, кода больные принимают стероиды, также могут наблюдаться подобные явления.
Каковы симптомы заболевания
Высокий показатель билирубина в крови может приводить к нарушению работы ЦНС: вялости, заторможенности, быстрому утомлению. При попадании в головной мозг билирубин оказывает на него токсическое воздействие. Чаще всего новорожденные дети погибают. Данная патология может передаваться по наследству.
При легком течении болезни отмечается безболезненность печени и нормальные размеры этого органа. В таком случае больной полностью сохраняет трудоспособность.
При доброкачественной гипербилирубинемии врожденного характера не имеется нарушений в работе печени и всего организма. Симптомом заболевания можно считать только желтушную окраску кожи и белков глаз. Это особенно заметно при стрессе и переутомлении. При обострении болезни появляется боль, тошнота, слабость, а также падает аппетит.
Надпеченочная форма гипербилирубинемии сопровождается такими симптомами:
- окрашивание кала и мочи в бурый цвет;
- желтый оттенок кожи, слизистых и глаз;
- сонливость и недомогание;
- бледность слизистой;
- раздражительность;
- ухудшение зрения и речи.
Печеночная форма гиперибилирубинемии проявляется в таких симптомах:
- красноватый оттенок кожи и слизистой;
- ощущение горечи во рту;
- дискомфорт в области печени;
- зуд кожных покровов;
- усталость.
Подпеченочная форма гипербилирубинемии характеризуется следующим:
- легкая боль в области печени;
- жирный кал белого цвета;
- горький привкус во рту;
- гиповитаминоз;
- пожелтение кожных покровов и глазных склер.
Лечение
К каким врачам обращаться
Прежде всего, нужно обратиться к терапевту, который при необходимости может направить пациента к более узким специалистам: гастроэнтерологу и гепатологу.
Препараты
Для лечения гепатита используются желчегонные препараты: Урсофальк, Хофитол, Гепабене, а также витамины. Для снижения уровня билирубина применяются препараты Зиксорин, Фенобарбитал, но их назначают очень редко.
Тепловые и электрические физиотерапевтические процедуры в области печени проводить при данном заболевании нельзя. Для исключения острой формы заболевания стоит уменьшить нервные и физические нагрузки.
Новорожденных лечат с помощью современного метода — фототерапии. Билирубин из организма можно выводить с помощью флуоресцентного света. Новорожденным при легких формах заболевания назначают лечение с помощью оптико-волоконного покрывала. Его можно проводить и дома.
Также назначается Сорбовит-К, чтобы обеспечить нормальное функционирование организма. Для снижения содержания билирубина в крови могут быть рекомендованы различные желчегонные препараты.
В остром периоде заболевания главной целью является снижение токсического действия высокой концентрации билирубина. Для этого назначаются медикаменты с антиоксидантными свойствами, например, ионол и токоферол. Для лечения тяжелой формы гипербилирубинемии в кровь вводят глюкозу и делают подкожные инъекции инсулина.
Хирургическое лечение
Если возникает риск развития ядерной желтухи у новорожденных, выполняется операция переливания крови. Проводят данную операцию в операционной или процедурной комнате, где есть обогреваемый источник лучистого тепла. Операцию по переливанию крови выполняет врач с помощью ассистента.
Лечение средствами народной медицины
Для лечения гипербилирубинемии могут применяться народные средства. Это разрешено на стадии выздоровления. Также их нередко назначают при врожденных патологиях. Народная медицина предлагает сборы трав и отдельные травы, обладающие желчегонным эффектом. Среди них можно особо отметить мяту, кукурузные рыльца, календулу, которые принимают около месяца.
Диета
При доброкачественной гипербилирубинемии назначается специальная диета, например, №15. Но ее можно использовать только при отсутствии нарушений в работе желудочно-кишечного тракта. При наличии заболеваний желчного пузыря назначается диета №5№5.
Профилактика
Для профилактики заболевания не стоит употреблять алкоголь, а также острую и жирную пищу. Важно исключить большие физические нагрузки и стрессовые ситуации.
Прогноз
При своевременном обнаружении недуга пронгоз в основном благоприятный. При этом важна степень тяжести заболевания и наличия сопутствующих паталогий.
Заключение
- Повышение билирубина в крови является заболеванием, которое называется гипербилирубинемией.
- В результате этого могут развиваться патологии внутренних органов, например, желчнокаменная болезнь или поражение мозга.
- Гипербилирубинемия новорожденных может появиться в силу разных причин, но требует быстрого медицинского вмешательства, так как нередко приводит к гибели детей.
- Заболевание нужно своевременно лечить и у взрослых, чтобы избежать серьезных осложнений.
- Огромную роль играет профилактика этого заболевания и соблюдение диеты.
Комментарии для сайта Cackle
Источник
Гипербилирубинемия доброкачественная
Доброкачественная гипербилирубинемия — это клинический синдром, который проявляется повышением уровня желчного пигмента билирубина в крови. При этом сохраняется нормальная функция печени, не нарушен нормальный ток желчи и отсутствует гемолиз — повышенный распад эритроцитов.
Причины доброкачественной гипербилирубинемии
Билирубин — это пигмент, который придает характерный цвет желчи. Он появляется при распаде белков-глобинов (геммоглобина, моиглобина, цитохрома). Только что образованный билирубин называют прямым или неконъюгированным (свободным) — это соединение, не связанное с белками и обладающее способностью легко соединяться с жирами.
Поскольку оболочки нервных клеток в основном состоят из липидов, неконъюгированный билирубин легко проникает в центральную нервную систему и действует как нейротоксическое вещество. Чтобы нейтрализовать прямой билирубин, организм связывает сего с глюкуроновой кислотой и таким образом формирует непрямой или конъюгированный (связанный) билирубин. Процесс этот происходит в печени, откуда билирубин попадает в желчь и выводится из организма естественным путем через кишечник.
В процессе обмена билирубина задействовано несколько белков-ферментов, каждый из которых кодируется определенным геном. При мутации любого из генов нарушается работа ферментов, а, следовательно, и обмен билирубина, который начинает накапливаться в крови. Такие патологии называют доброкачественными семейными гипербилирубинемиями. К ним относятся:
- Синдром Жильбера;
- Синдром Кригера-Найяра;
- Синдром Дабина–Джонсона;
- Синдром Бюрка;
- Синдром Ротора;
- Синдром Мейленграхта.
Самая распространенная из этих патологий — синдром Жильбера. По данным разных авторов, от него страдает до 10% населения земли1, причем мужчины болеют в 3–4 раза чаще женщин. Распространенность других синдромов точно не выяснена.
Симптомы доброкачественной гипербилирубинемии
Астения может восприниматься как усталость или лень, а не как признак гипербилирубинемии
Проявления доброкачественной гипербилирубинемии обычно слабо выражены. Нередко пациенты не обращают на них внимания, пока при случайном обследовании не обнаруживается повышенный уровень билирубина в крови.
Основной признак избытка билирубина — желтуха — может проявляться легким, практически незаметным желтым оттенком склеры (белой оболочки глазного яблока) или желтым налетом на языке. Выраженное изменение цвета кожи встречается довольно редко.
Незамеченным часто остается и другой основной признак доброкачественной гипербилирубинемии — астенический синдром. Общая слабость, усталость уже с утра, расстройства внимания и памяти, беспричинное недомогание — все эти признаки обычно воспринимаются пациентами как проявления стресса, переутомления, метеочувствительности, сниженного иммунитета, депрессии, а то и просто лени.
Мало кто обращает внимание на время от времени возникающие проблемы со стороны ЖКТ. Обычно эти проблемы списываются на недостаточно качественную пищу или переедание:
- спастические боли в животе;
- металлический или горький вкус во рту;
- снижение аппетита;
- тошноту, рвоту;
- чувство переполнения желудка;
- нарушения стула.
Кроме того, доброкачественные билирубинемии часто сопровождаются нарушениями состава желчи, что, в свою очередь, предрасполагает к желчнокаменной болезни и проявлениям калькулезного холецистита.
Нужно отметить, что большинство перечисленных симптомов непостоянны, то есть могут появляться после стресса, тяжелой болезни, инфекции, голодания и исчезать в условиях полноценного питания и нормального отдыха. Именно поэтому заболевание нередко диагностируется случайно, во время обследования в связи с какой-либо другой патологией.
Диагностика доброкачественных билирубинемий
При синдроме Жильбера возможно проведение генетической диагностики
Доброкачественные билирубинемии — диагнозы исключения. Это означает, что в условиях большинства российских медицинских учреждений врачи, прежде всего, рекомендуют обследования, которые должны исключить другие возможные причины повышения уровня билирубина в крови:
- хронические гепатиты;
- гемолиз (повышенное разрушение эритроцитов);
- холестаз (нарушение оттока желчи).
Для этого могут назначить:
- клинический анализ крови с определением уровня гемоглобина, гематокрита, СОЭ;
- биохимический анализ крови, а том числе определение уровня альбуминов глобулинов, триглицеридов, холестерина, трансаминаз, щелочной фосфатазы и, конечно же, свободного и связанного билирубина;
- УЗИ печени и желчевыводящих путей;
- исследование уровней серологических маркеров парентеральных гепатитов;
- биопсию печеночной ткани.
И только если все проведенные обследования не выявили серьезной патологии, можно говорить о доброкачественной гипербилирубинемии.
Кроме того, для некоторых из доброкачественных билирубинемий, к примеру, синдрома Жильбера, доступна генетическая диагностика — определение мутантного гена. Но такие исследования чаще всего проводят в коммерческих лабораториях крупных городов.
Лечение доброкачественных билирубинемий
Поскольку корректировать генетические мутации медицина пока не может, лечение доброкачественных билирубинемий остается преимущественно симптоматическим.
Назначается диетический стол №5 по Певзнеру. Калорийность суточного рациона должна быть достаточной, категорически не рекомендуются низкокалорийные диеты и голодание — это способствует увеличению уровня билирубина.
Необходимо придерживаться размеренного образа жизни, достаточно спать, по возможности избегать стрессов, физических, умственных и эмоциональных перегрузок.
Из-за изменения нормальных метаболических процессов у людей с доброкачественной гипербилирубинемией возможны токсические реакции на такие препараты, как парацетамол, анаболические стероиды, эстрогены (в том числе гормональные контрацептивы), некоторые антибиотики и цитостатики. Поэтому следует избегать самолечения, при необходимости приема подобных лекарств особенно тщательно следить за реакцией и обращаться к врачу при первых же подозрениях на возникновение лекарственного гепатита (появлении желтухи).
Для поддержания нормального уровня билирубина могут быть рекомендованы:
- Гепатопротекторы на основе урсодезоксихолевой кислоты (Урсосан). Они нейтрализуют токсическое действие билирубина и усиливают его выведение, стимулируя отток желчи. Кроме того, замедляют образование камней в желчном пузыре.
- Витаминотерапия.
Медикаментозная терапия, как правило, назначается трехмесячными курсами дважды в год.
Прогноз и профилактика доброкачественных билирубинемий
Как следует из названия, доброкачественные гипербилирубинемии не приносят серьезного вреда здоровью и не угрожают жизни.
Профилактики доброкачественной билирубинемии не существует. Как вторичную профилактику (предупреждение развития обострений) можно рассматривать регулярную медикаментозную терапию.
[1] Немцова Елена Геннадьевна. Синдром Жильбера: клинико-биохимические и генетические особенности и электрические, вязкоэластические свойства эритроцитов.
Обращаем ваше внимание! Эта статья не является призывом к самолечению. Она написана и опубликована для повышения уровня знаний читателя о своём здоровье и понимания схемы лечения, прописанной врачом. Если вы обнаружили у себя схожие симптомы, обязательно обратитесь за помощью к доктору. Помните: самолечение может вам навредить.
Источник
Что такое гипербилирубинемия, ее признаки и варианты лечения
Гипербилирубинемия – это высокий билирубин крови (от 20,5 мкмоль/л), она не самостоятельное заболевание, а симптом поражения печени, ускоренного распада эритроцитов или препятствия для оттока желчи. Доброкачественная функциональная форма бывает при наследственных нарушениях обмена билирубина (синдром Жильбера, Дабина-Джонсона, Ротора), для нормализации показателя достаточно диеты, желчегонного чая.
При болезнях печени используют препараты (Эссенциале, противовирусные, Урсофальк), а при закупорке желчного протока камнем, опухолью проводят операцию. Гемолитическая анемия требует назначения гормонов, цитостатиков, капельниц, при неэффективности удаляют селезенку.
При гипербилирубинемии у новорожденного рекомендуется фототерапия, кормление грудью и достаточною поступление жидкости. В тяжелом случае проводят переливание крови, применяют Фенобарбитал, внутривенно вводят растворы.
Что такое гипербилирубинемия
Гипербилирубинемия – это увеличенный уровень желчного пигмента билирубина в крови. Показатель считается высоким у взрослого при превышении 20,5 мкмоль/л. В большинстве случаев бывает при инфекционных заболеваниях печени (вирусный гепатит), повреждении ее клеток алкоголем, токсическими веществами.
Нередко причиной становятся болезни желчных путей с закупоркой камнем, сужением из-за воспаления. Реже находят гемолитические анемии (разрушения эритроцитов), наследственные патологии с нарушением пигментного обмена.
Обмен билирубина в организме в норме
Общим для всех случаев гипербилирубинемии является пожелтение кожи – желтуха, а остальные симптомы отличаются. Добиться снижения уровня билирубина можно только после обследования и установления причины.
У новорожденных желтуха бывает особым физиологическим состоянием, возникающем без заболеваний. Она самостоятельно проходит при правильном уходе, но иногда (чаще у недоношенных) рост пигмента приводит к поражению головного мозга (ядерная желтуха с энцефалопатией).
Гипербилирубинемия по МБК
МКБ – это международная классификация болезней, а гипербилирубинемия – не самостоятельное заболевание, а только лабораторный симптом. Поэтому самостоятельный код ей не присвоен. В зависимости от диагноза высокий билирубин может кодироваться по-разному:
- E80.6 Другие нарушения обмена билирубина.
- P59 Неонатальная желтуха, обусловленная неуточненными причинами.
- D59 Приобретенная гемолитическая анемия.
- B18 Хронический вирусный гепатит.
Рекомендуем прочитать о том, как происходит обмен билирубина в организме. Из статьи вы узнаете о механизме образования билирубина, обезвреживании в печении, выведении, метаболизме билирубина при заболеваниях, причинах нарушения обмена билирубина.
А здесь подробнее о показателях нормы и отклонениях билирубина у мужчин.
Доброкачественная гипербилирубинемия и злокачественная
При доброкачественной гипербилирубинемии заболевание не опасно для жизни пациента. К таким видам относятся наследственные нарушения активности ферментов (например, синдром Жильбера, Дабина-Джонсона, Ротора). Все они не сопровождаются разрушением эритроцитов, повреждением печени или застоем желчи.
Злокачественным формам избытка билирубина свойственно прогрессирующее течение с нарастанием уровня желчного пигмента, что приводит к поражению нервной системы, закупорке желчных ходов. Это типично для синдрома Криглера-Найяра 1 типа, редкого врожденного синдрома Байлера.
Прямая и непрямая
По виду билирубина выделяют прямую и непрямую гипербилирубинемию. Первая возникает при повышении прямого пигмента, связанного с глюкуроновой кислотой. Это означает, что он уже прошел обезвреживание в печени. К такой форме относится повреждение печени при вирусном гепатите, алкоголизме, циррозе, а также избыток билирубина в крови из-за препятствия для оттока желчи (например, при камне в желчном протоке).
При непрямой гипербилирубинемии ускоренно разрушаются эритроциты, и печень не может вовремя перерабатывать быстро образующийся билирубин. Такая патология связана с гемолизом (гемолитические анемии) или нарушением активности ферментов печеночной ткани. Ко второму виду относятся наследственные болезни и желтуха у новорожденных из-за незрелости ферментативной системы.
Пример прямой гипербилирубинемии
Наследственная функциональная
Наследственные доброкачественные нарушения обмена билирубина называют функциональными, что подчеркивает отсутствие поражения печени, эритроцитов или желчных путей. Самые частые болезни этой группы: синдромы Жильбера, Дабина-Джонсона, Ротора.
Жильбера
Врожденное повышение билирубина при синдроме Жильбера объясняется генетическим дефектом, из-за которого меняется обмен пигмента:
- снижается способность захвата непрямого из крови клетками печени;
- уменьшена активность фермента, обезвреживающего билирубин;
- уровень несвязанной части растет, что проявляется желтухой.
Патогенез синдрома Жильбера
Начинается с рождения или выявляется у подростков, молодых людей, в 10 раз чаще бывает у мужчин, продолжается всю жизнь. Чаще всего у больных удовлетворительное состояние, а пожелтение кожи возникает после инфекции, стресса, голодания. Возможна тяжесть в правом подреберье, тошнота, депрессия, нарушения пищеварения. Для лечения нужно частое и дробное питание, прием желчегонных чаев, при сильном пожелтении назначают коротким курсом Фенобарбитал.
Синдром Дабина-Джонсона
При этой болезни билирубин связывается с глюкуроновой кислотой, но не может выделяться из клеток печени в желчь. Желтуха возникает в период с рождения до 23 лет, непостоянная или хроническая, иногда протекает в виде приступов. Она сопровождается утомляемостью, болью в животе, тошнотой. Лечение не назначается, ограничиваются правильным питанием.
Патогенез синдрома Дабина-Джонсона
Ротора
Изменения точно такие же, как и в случае синдрома Дабина-Джонсона, но протекает легче. Пожелтение невыраженное, симптомы обычно отсутствуют. Болезнь обнаруживают при обследовании, когда находят повышенный прямой билирубин в крови у пациента без других заболеваний. Лечение не требуется. Есть сведения, что в одной семье могут быть синдромы Ротора и Дабина-Джонсона одновременно (у разных членов).
Транзиторная
Высокий билирубин обычно – это признак болезни, но бывают и временные повышения (транзиторные). Они провоцируются чаще всего голоданием или недостатком белка в питании. Тогда в крови падает уровень альбуминов, переносящих пигмент в печень, поэтому он остается в крови в несвязанном виде.
Вторая причина – это препараты, которые перерабатываются в печени тем же самым ферментом, что и билирубин. К ним относятся лекарственные средства для избавления от глистов и диагностические рентген-контрастные растворы. После их выведения из организма концентрация желчного пигмента самостоятельна приходит в норму.
Конъюгационная и неконъюгированная
Конъюгация – это процесс соединения билирубина и глюкуроновой кислоты в печени, поэтому конъюгационными называют желтухи, когда он произошел, а неконъюгированными при отсутствии связывания. При конъюгационных формах растет уровень прямого пигмента (например, синдром Ротора), а при неконъюгированных – непрямого (синдром Жильбера).
Гемолитическая, или надпеченочная
Гемолитическая гипербилирубинемия называется еще надпеченочной, так как источник повышенного билирубина – это разрушающиеся эритроциты, то есть рост пигмента происходит до поступления его в печень. Характерно увеличение непрямой части. Самые распространенные формы – гемолитическая болезнь новорожденных и гемолитические анемии у взрослых.
Печеночная, или паренхиматозная
Билирубин при печеночной форме повышается из-за уменьшения числа работающих клеток. Поэтому падает способность захватывать из крови непрямой и перерабатывать в прямой, растут оба показателя. Основная причина – это вирусный гепатит, алкоголизм и цирроз печени.
Подпеченочная, или обтурационная
Эта разновидность гипербилирубинемии возникает из-за препятствия оттока уже образованной желчи в печени. Так как билирубин не может покидать организм через кишечник, как в норме, то повышается его переход в кровеносную систему. Растет преимущественно прямая часть. Типичные болезни – желчнокаменная, опухоль, воспаление желчных путей или пузыря.
Смотрите в этом видео о причинах и видах гипербилирубинемии:
Гипербилирубинемия у новорожденных: причины появления
Основные причины гипербилирубинемии у новорожденных – это недостаточность фермента, перерабатывающего пигмент в печени и ускоренное разрушение нестойких эритроцитов, образованных еще во внутриутробном периоде. Такую желтуху называют физиологической, она проходит до конца второй недели и не несет угрозы для здоровья ребенка.
Вторая форма – это ядерная желтуха, когда степень гипербилирубинемии очень высокая, она опасна для развития нервной системы. К прочим формам относятся:
- наследственная (при синдроме Жильбера, Ротора, Криглера-Найяра и других);
- родовая (при удушье, травме в родах);
- прегнановая (из-за поступления гормонов матери с грудным молоком);
- медикаментозная (на фоне применения, например, Левомицетина, витамина К);
- гемолитическая (при несовместимости резусной принадлежности с кровью матери);
- гематологическая (из-за врожденных дефектов эритроцитов, гемоглобина);
- механическая (при недоразвитии желчных ходов, сгущении желчи, кишечной непроходимости);
- паренхиматозная (гепатит при внутриутробном заражении токсоплазмозом, герпесом, вирусом гепатита А, В, D);
- обменная (при наследственных нарушениях обмена веществ: муковисцидоз, галактоземия).
Степени у детей
Тяжесть гипербилирубинемии у детей можно оценить по распространению пожелтения кожи, выделяют 5 степеней (в скобках билирубин в мкмоль/л):
- первая (до 80) – желтое лицо и шея;
- вторая (до 150) – желтизна туловища до пупка;
- третья (до 200) – желтуха до коленей;
- четверная (до 350) – пожелтение можно найти везде, кроме ладошек и подошв;
- пятая (350 и выше) – полностью желтая кожа.
Симптомы
При физиологической желтухе пожелтение кожи начинается на 2 сутки и к 4-5 дню становится максимальным. При этом состояние ребенка не ухудшается, моча и кал имеют обычный цвет, печень не увеличивается. При значительном повышении уровня пигмента бывает слабое сосание, заторможенность, постоянная сонливость, частые срыгивания, рвота.
У недоношенных желтуха протекает тяжелее – начинается сразу после рождения и не проходит до 3 недели. Есть риск нарастания билирубина до критических значений – 200 мкмоль/л. Тогда пигмент проникает в клетки головного мозга и нарушает их функцию (ядерная энцефалопатия). Это проявляется монотонным криком, судорогами, мышечным спазмом.
Чем опасна
Физиологическая желтуха с показателями билирубина до 200 мкмоль/л протекает легко и не опасна, если же развивается энцефалопатия, то за несколько дней происходит необратимое повреждение мозга. Это потом проявляется задержкой умственного развития, детским церебральным параличом, утратой слуха.
Диагностика
Чтобы отличить физиологическую гипербилирубинемию от заболевания печени, врожденной болезни или гормонального нарушения, назначают обследование. У ребенка берут кровь и проводят анализы:
- общий клинический;
- билирубин: общий, прямой, непрямой;
- группа крови и резус (нужно определить и у матери);
- печеночные пробы;
- коагулограмма (свертываемость);
- гормоны щитовидной железы;
- на инфекции.
При необходимости проводят УЗИ печени, контрастирование протоков, обзорную рентгенографию брюшной полости.
Как применять анализатор гипербилирубинемии
Кожный анализатор гипербилирубинемии дает возможность определить уровень билирубина у новорожденного без анализа крови, для этого достаточно приложить датчик к переносице младенца до появления звукового сигнала. После этого на электронном табло высвечивается показатель. Этот результат умножают на 10 и получают концентрацию общего желчного пигмента.
Наиболее популярная модель – это анализатор гипербилирубинемии фотометрический АГФ-02 Билитест. Принцип работы прибора состоит в излучении световых волн разной длины, они рассеиваются и частично поглощаются билирубином, содержащимся в коже. Оставшийся поток поступает в аппарат и преобразовывается в цифровой показатель.
Смотрите в этом видео о том, как правильно применять билитест АГФ 02 фотометрический для диагностики гипербилирубинемии:
Почему синдром гипербилирубинемии может возникнуть у взрослых
У взрослых синдром гипербилирубинемии в большинстве случаев бывает при вирусном гепатите. Остальные причины перечислены в порядке убывания:
- воспаление печени из-за бактериальной инфекции, заражении паразитами;
- повреждение печеночной ткани алкоголем, медикаментами;
- аутоиммунный гепатит (образование антител против своих тканей при нарушении иммунитета);
- цирроз печени;
- болезни желчных путей и пузыря – холангит, холецистит, камни;
- гемолитические анемии (врожденные, лекарственные, аутоиммунные);
- наследственные болезни Жильбера, Ротора, Криглера-Найяра и другие;
- механическое препятствие оттоку желчи при панкреатите (воспаление поджелудочной), опухоли, сужении сосочка двенадцатиперстной кишки на фоне дуоденита;
- врожденные болезни обмена вещества (гемохроматоз, Вильсона-Коновалова, Гоше).
Хирургическое и медикаментозное лечение гипербилирубинемии
Хирургическое лечение гипербилирубинемии (согласно клиническим протоколам) нужно при обнаружении камня в желчном протоке или опухоли поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки. Реже необходимо дренирование (восстановление проходимости) при сужении желчевыводящих путей.
При отсутствии эффекта от препаратов при гемолитической анемии проводится удаление селезенки. Все остальные формы высокого билирубина лечат медикаментами.
Взрослых
Лечение взрослого с высоким билирубином проходит в стационаре (в гастроэнтерологическом или инфекционном отделении), реже в домашних условиях. Могут быть назначены:
- при гемолизе эритроцитов – гормоны (Преднизолон), цитостатики (Циклоспорин), иммуноглобулин внутривенно, капельницы с растворами, фолиевая кислота;
- при вирусном гепатите – противовирусные (Зеффикс, Рибавирин), гепатопротекторы (Эссенциале, Гептрал), облегчающие выведение желчи (Урсохол, Гепабене);
- при застое желчи – Аллохол, Холензим, Урсофальк, желчегонные чаи с ромашкой, календулой, тысячелистником;
- при наследственных болезнях – Фенобарбитал коротким курсом.
Новорожденных, детей
Наиболее эффективный метод снижения билирубина у новорожденных – это фототерапия, ее используют у детей с физиологической желтухой в качестве основного способа лечения. После облучения кожи синим светом токсичный пи?