Желтуха при резус несовместимости

Что такое резус — несовместимость?

Наличие отрицательного Резус-фактора (Rh(-) фактор) у мамы и положительного Резус-фактора (Rh(+) фактор) у папы называется Резус- несовместимостью.

Резус-Фактор- это небольшие протеиновые тельца-антигены на эритроцитах, наших красных кровяных тельцах. У большинства людей они присутствуют, тогда говорят о Резус (+) факторе, если у человека их нет Резус (-). Антигены бывают 3-х видов (СDЕ), но вызывающий самые большие неприятности антиген: D.

Группа крови при этом может быть любая (т.е. беременная женщина и её супруг могут быть с любым сочетанием I,II,III,IV группы), только вышеназванное сочетание резусов является резус- несовместимым.

Сочетание наоборот, т.е. мама с Rh(+), а папа с Rh(-), или совпадение резусов не являются резус- несовместимыми.

Ребенок при этом может унаследовать отрицательный резус или положительный резус. Если Rh(-), тогда никакой проблемы не будет. Однако при резус-положительном факторев некоторых случаях может развиться резус-конфликт. Хотелось бы сразу успокоить родителей, имеющих резус-несовместимость: в настоящее время, благодаря прививкам, ранней диагностике и контролю, резус- конфликт развивается крайне редко.

Резус-несовместимость наблюдается в среднем у 13% пар, но только у 1% развивается резус- конфликт. Таким образом, резус несовместимость и резус-конфликт не одно и тоже, и далеко не у каждой пары с резус-несовместимостью возникает резус-конфликт. Пишу об этом столь подробно по причине большой путаницы. К сожалению, не только со-стороны пациентов, но и со стороны врачей. К нам часто приходят семейные пары, с трагедией в голосе сообщающие, что они резус-несовместимые и у них скорее всего будет выкидыш или мертвый ребенок!!!

Что происходит при резус — несовместимости?

При наличии резус-несовместимости, если у ребенка положительный резус, во время беременности или при родах в кровеное русло мамы могут попасть красные кровяные тельца (эритроциты) плода. Только тогда, при смешивании крови мамы и плода, запускается защитный механизм. На эритроцитах плода имеются Rh положительные антигены (в том числе и самый сильный D антиген). Мама будет от них защищаться ( в её- то теле их нет!), вырабатывая антитела (своё войско) двух видов: М и G, чтобы уничтожить чужеродные тельца. В норме кровь ребенка и мамы не контактируют: у мамы своя кровеносная система, у плода своя. От мамы к нему поступают только полезные вещества, служащие питанию и росту плода. Причём, прежде чем попасть к ребенку они должны пройти плацентарный барьер- строгого досмотрщика, преграждающего путь подозрительным и очевидно вредным веществам. Антитела М через этот барьер не проходят, поэтому ребенку они вреда не приносят. Антитела G вырабатываются медленно, за 3-6 недель, и на поздних сроках тоже не опасны. Поскольку до беременности антител не было, то при первой беременности, как правило, конфликт не наступает: , т.к. в первый раз организм мамы вырабатывает его в очень небольших количествах.

Проблема состоит в том, что наш защитный механизм очень хитрая штука: как и в случае борьбы с инфекцией, в имунной системе сохраняется память о неприятеле. При последующих беременностях, (опять- таки только в случае наследования положительного резуса!) выработка антител подготовленным к встрече организмом идет с гораздо большей скоростью и в большем количестве. Тогда антитела G могут попасть в кровь плода с целью уничтожения антигенов, но заодно уничтожаются и эритроциты плода что приводит к развитию внутриутробной Гемолитической анемии разной степени тяжести.

При легкой степени анемии на УЗИ- плода изменений не видно, при средней наблюдается состояние, называемое Эритробластоз (замена разрушенных эритроцитов на молодую команду, как защита против анемии). При этом, из разрушенных эритроцитов выделяется пигмент билирубин- вещество, которое откладывается в тканях организма, окрашивая их в желтый цвет(желтуха) являясь также весьма опасным для головного мозга плода. Кроме того, в связи с развивающейся сердечной недостаточностью, у плода происходит задержка жидкостей в организме: между оболочками брюшной полости, вокруг легких, сердца и т.д.

Это состояние называется Водянкой плода и является опасным для его жизни. К счастью тяжёлые осложнения у плода развиваются крайне редко: только у 10% из всех случаев резус-конфликта. Напомню статистику: Только 13% пар имеет резус несовместимость, только у 1% из этих пар развивается резус-конфликт и только у 10% всех резус конфликтов болезнь проявляется в тяжелой форме! Чаще всего это случаи, когда беременная не посещала врачей, не встала вовремя на учет, отказалась от иньекции Rho-gam. Поэтому раннее обращение к врачу и регулярное наблюдение поможет рождению у вас здорового малыша.

Состояния при которых может произойти контакт крови мамы и плода:

Что делать?

В вышеперечисленных случаях, для уничтожения в организме матери антигена, проводится иммунизация мамы: иньекция анти D-гамма глобулина (Rhogam 300 mgr) в течении первых 3-х суток после выше перичисленных состояний. Анти D-гамма глобулин (другое название антирезусный Д-иммуноглобулин) уничтожает D антиген в организме беременной или роженицы и не дает начаться иммунной реакции. Поскольку антигены будут нейтрализованы маме не понадобится вырабатывать антитела и при последующих беременностях опасности не будет. Литературные данные говорят о том, что иммунизацию не поздно провести и в течении 14-28 дней (как было сказано выше, опасные антитела G образуются в течение 3-6 недель), но на практике стараются сделать иньекцию в первые 3 дня.

Как ведется беременность при резус-несовместимости и диагностируется резус-конфликт?

Если у беременной отрицательный, а у супруга положительный резус, при первом посещении проводится анализ на выявление антител, называемый непрямая проба Кумбса (Indirect Coombs). При (-) результате (т.е. все в порядке, антитела не образовывались) анализ повторяется в 20 недель и затем контролируется через каждые 4 недели. Если же результат оказывается положительным, т. е. выявляется наличие антител, проводится определение их уровня в крови: 1/16- нет риска для плода, 1/32 и выше: необходимо дополнительное исследование: детальное УЗИ-плода в отделении перинатологии и амниоцентез. Амниоцентез- это забор небольшого количества околоплодной жидкости с помощью процедуры, очень похожей на обычную иньекцию, только в околопупочной области беременной женщины. При этом появляется возможность оценить состояние плода (степень анемии) и выработать тактику лечения: решение вопроса о внутриутробном переливании крови ребенку (замещении разрушенных эритроцитов плода и возмещении, таким образом, анемии) и досрочном родоразрешении.

Несовместимость по группе крови

Возможна ли несовместимость по группе крови? Как правило в случае, если у мамы I группа(О), у папы II(А) или III(В), и соответственно, у ребенка II(А) или III(В), говорят несовместимости по группе крови. Встречаясь примерно в 20% случаев ( даже чаще, чем резус несовместимость) она не имеет большого значения на практике т.к. если конфликт и развивается, то протекает в очень легкой форме. Может развиваться, в отличии от резус-конфликта, и при первой беременности, но не становится опасней при последующих. Причиной легкого течения является меньшая защитная реакция, т.к. на поверхности эритроцитов мало А и В антигенов; образование в организме мамы чаще всего антител М, которые не проходят через плаценту, и образование антител G в очень небольших количествах. В связи с легкостью течения, не существует тестов для внутриутробного выявления конфликта по группе крови, не требуется амниоцентез и лечение до родов. Если после рождения у ребенка развивается ранняя желтуха (в связи с разрушением эритроцитов и отложением билирубина в тканях), подозревают конфликт по группе и проводят пробу Кумбса. Как правило для лечения достаточно фототерапии.

Это интересно

1. Сочетание конфликта по Резусу и Группе

При конфликте по группе крови, резус- конфликт протекает намного легче. Мамины антитела против А и В антигенов уменьшают количество Rh(+) эритроцитов плода, ( действуя похоже с иньекцией анти Д-гамаглобулина).

2. Теория передачи резуса от бабушки (Grandmother Theory)

Согласно этой теории резус- антигены плода наследуется от бабушки ребенка(маминой мамы). Например: ребёнок Rh(+) а мама Rh(-). Значит бабушка была Rh(+). Или наоборот, у резус-положительной мамы ребенок Rh(-). Смотрите резус маминой мамы : он будет отрицательным!

Кратко

Резус- несовместимость-это отрицательный Резус-фактор (Rh(-) фактор) у мамы и положительный Резус-фактора (Rh(+) фактор) у папы.

Rh- фактор: протеиновые тельца (антигены) на эритроцитах. Они либо есть Резус (+) фактор, либо нет: Резус (-).

Если ребенок наследует Rh(-) фактор никакой проблемы не будет. При резус-положительном факторе может развиться резус-конфликт: всего в 1% случаев резус-несовместимости.

Резус-конфликт могут вызвать следующие состояния: выкидыш, аборт, замершая беременность, внематочная беременность, кровотечение во время беременности, беременность двойней, роды, амниоцентез, биопсия хориона, травма во время беременности, низкое предлежание плаценты.

В этих случаях проводится иммунизация мамы: иньекция анти D-гамма глобулина в течении первых 3-х суток. Анти D-гамма глобулин уничтожает D антиген в организме беременной или роженицы и не дает начаться имунной реакции.

Ведение беременности: если у беременной отрицательный, а у супруга положительный резус, при первом посещении проводится анализ на выявление антител, контролируемый в дальнейшем через каждые 4 недели. Если результат показывает наличие антител, проводится определение их уровня в крови: 1/16- нет риска для плода, 1/32 и выше: необходимо дополнительное исследование: детальное УЗИ-плода в отделении перинатологии и амниоцентез. При этом оценивается состояние плода , вырабатывается

Тактика лечения:

Наблюдение (достаточно в 90% случаев).

Внутриутробное переливании крови ребенку.

Досрочное родоразрешение.

Источник

Гемолитическая болезнь новорожденныха

Гемолитическая болезнь новорожденных — заболевание, развивающееся при несовместимости крови матери и новорожденного по Rh-фактору или системе АВО при образовании в организме матери антител, направленных против эритроцитов ребенка и передающихся ему трансплацентарно. Реже это заболевание может возникнуть при несовместимости по другим групповым антигенам эритроцитов.

Следует учесть, что имеется несколько типов резус-антигена. По предложению Фишера типы резус-антигена стали обозначать соответственно буквами D, Е и С. Обычно резус-конфликт развивается при несовместимости по Rh0, то есть (D)-антигену, по другим типам — реже. Несовместимость по антигенам АВ0, приводящая к гемолитической болезни новорожденных, обычно развивается при группе крови матери 0 (I) и группе крови ребенка А (II), при этом гемолитическая болезнь новорожденных может возникнуть уже при первой беременности, но при нарушении барьерных функций плаценты (гестоз беременных, инфекции и др.). При Rh-несовместимости обычно предшествует сенсибилизация женщины предшествующими беременностями к резус-D-антигену (в том числе и закончившимися абортами) или перенесенным в детстве переливанием крови, несовместимой по Rh-фактору. Последнее становится причиной изоиммунизации и развития гемолитической болезни плода уже при первой беременности.

Патогенез.

При беременности резус-отрицательной матери резус-положительным плодом в организме беременной вырабатываются антитела к D-антигену, они затем во время повторной беременности переходят через плаценту в кровь плода и приводят к гемолизу его эритроцитов. Гемолиз может произойти как до, так и после рождения ребенка. Развиваются анемия и гипербилирубинемия. В генезе гипербилирубинемии имеет значение не только гемолиз эритроцитов, но и недостаточность ферментной функции печени, свойственная периоду новорожденности.

Суть ее заключается в недостаточном образовании фермента глюкуронилтрансферазы, ответственной за конъюгацию непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой и превращение его в нетоксичный прямой билирубин. В первые дни жизни новорожденных с гемолитической болезнью увеличение билирубина происходит в основном за счет непрямого, к концу недели может быть подъем и прямого билирубина. Это связано еще и не только с указанным нарушением функции печени, но и с синдромом сгущения желчи. Непрямой билирубин может вызвать повреждение ганглиевых клеток базальных ядер продолговатого мозга и привести к так называемой ядерной желтухе. Продукты распада эритроцитов вызывают раздражение функции костного мозга, и в кровь выбрасываются молодые, незрелые клетки красной крови.

Клиника.

Гемолитическая болезнь новорожденных может проявиться одной из трех клинических форм:

1) гемолитическая болезнь новорожденных с желтухой и общей водянкой;

2) гемолитическая болезнь новорожденных с умеренной анемией и без выраженной желтухи;

3) гемолитическая болезнь новорожденных с выраженной анемией и желтухой. Более часто встречаются вторая и третья формы, значительно реже — первая форма гемолитической болезни новорожденных.

Форма гемолитической болезни новорожденных с желтухой и общей водянкой -наиболее тяжелая форма гемолитической болезни новорожденных. При этой болезни плод погибает во внутриутробном периоде или наступает гибель новорожденного вскоре после рождения. У новорожденного отмечают общий отек тканей и отек внутри полостей (брюшной, плевральной, сердечной). Желтуха выражена не всегда и умеренно. Привлекает внимание выраженная бледность кожи. Значительно увеличены печень и селезенка. Выявляют значительные нарушения центральной и периферической гемодинамики, сердечно-сосудистую недостаточность (застой в большом и малом круге кровообращения). При исследовании крови находят значительное снижение количества эритроцитов (до 1,5·1012/л — 2·1012/л) и гемоглобина (ниже 80 г/л), выраженную гипопротеинемию (ниже 45 г/л). В настоящее время удается спасти жизнь некоторых детей с этой формой за счет проведения внутриутробного лечения плода и проведения заменных переливаний крови новорожденному. Клиника гемолитической болезни новорожденных с анемией и желтухой может проявиться через несколько часов после рождения ребенка или на 2-е сутки. Первым проявлением заболевания является желтуха, выраженность которой может быть различной в зависимости от тяжести болезни. В желтый цвет могут быть окрашены околоплодные воды и первородная смазка в случаях тяжелого течения желтушной формы гемолитической болезни новорожденных. Появившись, желтуха быстро нарастает. Отмечается увеличение печени и селезенки. Дети становятся вялыми, адинамичными. Они плохо сосут грудь. Тоны сердца приглушены, физиологические рефлексы снижены. Моча обычно темного цвета, стул окрашен нормально. В периферической крови снижено количество эритроцитов, гемоглобина (ниже 110-120 г/л), увеличено число нормобластов и эритробластов. Характерным является повышение уровня билирубина крови более 68,4 мкмоль/л (более 40 г/л), который нарастает в первые дни, и к 3-5-му дню после рождения уровень билирубина достигает максимальных цифр.

Опасность поражения ЦНС в виде ядерной желтухи появляется при повышении уровня непрямого билирубина выше 300 мкмоль/л. При развитии ядерной желтухи состояние ухудшается, еще больше нарастают вялость, адинамия, появляются сонливость, нистагм, опистотонус, «симптом заходящего солнца». Отмечают гипотонию, гиподинамию, угнетение физиологических рефлексов. Затем повышается внутричерепное давление, появляются тремор конечностей, ригидность затылочных мышц, напряжение большого родничка. Могут быть брадикардия, урежение дыхания. Развивается цианоз, появляется приглушение тонов сердца. В крови — анемия. Клинически более легкая форма гемолитической болезни новорожденных — анемическая. Проявляется анемия чаще к концу 1-й или к середине 2-й недели. Появляется бледность кожных покровов, дети становятся несколько вялыми, хуже сосут грудь, наблюдается увеличение печени и селезенки. В крови снижено количество эритроцитов и гемоглобина, увеличены незрелые формы эритроцитов (эритробласты, нормобласты, ретикулоциты).

Источник