Желтуха при каких заболеваниях печени

Что такое желтуха

Гипербилирубинемия или желтуха – патологическое состояние, возникающее при увеличении содержания билирубина в плазме крови. Билирубин легко вступает в химическое взаимодействие с белками, образуя соединения жёлтого цвета. Именно по этой причине происходит окрашивание кожных покровов и белков глаз. В первую очередь желтушность определяется на склерах, поскольку белковая оболочка глаз содержит много эластина — белка, имеющего наибольшее сродство к билирубину. Кожа при желтухе желтеет позже, потому что белок коллаген, которого много в коже, имеет меньшее сродство к билирубину.

Механизм возникновения желтухи, или патогенез гипербилирубинемии

Гемоглобин – белок-переносчик кислорода и углекислого газа, обеспечивающий газообмен в организме человека. Состоит из белковой фракции – глобина, и гема – кофактора, определяющего функцию соединения. Наличие атомов железа в составе гема позволяет гемоглобину переносить кислород из лёгких в ткани и осуществлять транспорт углекислого газа в противоположном направлении. Эритроциты или красные тельца крови практически полностью заполнены гемоглобином, и выполняют роль “грузовика” для гемоглобина.

Длительность жизни эритроцита – примерно три месяца. По прошествии этого срока красные тельца крови отправляются на утилизацию в селезёнку. Разрушение эритроцитов сопровождается высвобождением гемоглобина, который расщепляется на глобин и гем. Метаболизм глобина прост, белок распадается на отдельные аминокислоты. Гем последовательно расщепляется ферментами до биливердина, а затем до билирубина (непрямого, несвязанного). Это надпечёночный этап метаболизма гема.

На следующем этапе билирубин, в связи с белками плазмы крови, транспортируется в печень. В печени он соединяется с глюкуроновой кислотой и включается в состав желчи. Этот процесс называется конъюгацией и соответствует печёночному этапу метаболизма гема. После конъюгации образуется связанный или прямой билирубин.

По желчевыводящим протокам желчь поступает в двенадцатиперстную кишку, где участвует в расщеплении жиров. Часть прямого билирубина, попавшего в кишечник, трансформируется в уробилиноген (при участии кишечной микрофлоры), который повторно всасывается в кровь и выводится почками (придаёт желтую окраску моче). Оставшийся билирубин трансформируется в стеркобилиноген, который в свою очередь превращается в стеркобилин (придаёт темную окраску калу). Это подпечёночный этап метаболизма гема.

Нарушение этой последовательности на любом этапе приводит к увеличению концентрации билирубина крови или гипербилирубинемии. Высокая токсичность несвязанного билирубина объясняет ряд осложнений, возникающих при желтухе. Известно более 400 причин желтухи.

Виды желтухи

В зависимости от уровня, на котором произошло нарушение метаболизма билирубина, различают три варианта гипербилирубинемии:

1. Надпечёночная или гемолитическая желтуха
2. Печёночная или паренхиматозная желтуха
3. Подпечёночная или механическая желтуха

Причины желтухи

Надпечёночная или гемолитическая желтуха

Возникает при массивном гемолизе – нарушении целостности эритроцитов. Организм не успевает утилизировать билирубин, образующийся из гема, из-за чего происходит увеличение его уровня в крови. В результате гипербилирубинемии отмечается желтушность кожи и слизистых оболочек. По такому механизму возникает желтуха при тяжёлой малярии, наследственных заболеваниях системы крови.

Паренхиматозная или печёночная желтуха

Причина паренхиматозной желтухи – заболевания или патологические состояния, воздействующие на функцию клеток печени (гепатоцитов). В нормальных условиях весь несвязанный билирубин, попадая с током крови в гепатоцит, связывается с глюкуроновой кислотой. В результате образуется связанная форма билирубина, не обладающая токсическими свойствами. Однако при сопровождающихся гибелью гепатоцитов паренхиматозных заболеваниях печени, таких как вирусные гепатиты и цирроз, происходит снижение способности органа связывать непрямой билирубин и нейтрализовать его токсические свойства.

Механическая желтуха

Причина этой формы гипербилирубинемии понятна из названия. При возникновении механических блоков на пути оттока желчи из печени связанный билирубин начинает всасываться в плазму крови. Полная непроходимость желчных путей приводит к появлению бесцветного кала, так как в кишечнике отсутствуют промежуточные формы билирубина – уробилиноген, стеркобилиноген, стеркобилин. Несмотря на отсутствие уробилиногена в моче, избыток связанного билирубина делает её похожей на крепкий чай или пиво. Основная причина механической желтухи – желчные камни при калькулёзном холецистите.

Механический блок в желчевыводящих путях может приводить к значительному увеличению концентрации билирубина в крови. При этом создаются условия для выпадения его солей в кожу, что объясняет, почему пациенты с этой формой гипербилирубинемии часто жалуются на нестерпимый зуд при желтухе.

Распространённые патологии, протекающие с гипербилирубинемией

1. Гемолитическая гипербилирубинемия. — Серповидноклеточная анемия (код D57 по МКБ-10);
2. Талассемия (D56);
3. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (D55);
4. Дефицит пируваткиназы (D55.2);
5. Наследственный сфероцитоз (D58);
6. Аутоиммунная гемолитическая анемия (D59.1);
7. Гемолитические анемии, индуцированные лекарственными препаратами (D59.0);
8. Другие неаутоимунные гемолитические анемии (D59.4);
9. Синдром Жильбера (E80.4);
10. Гемолитическая болезнь новорождённых (Р55);

11. Ядерная желтуха (P57);

12. Печёночная гипербилирубинемия. — Алкогольная болезнь печени (K70);

13. Токсическое поражение печени (К71);

14. Цирроз печени (К74);

15. Вирусные гепатиты (B15, B16, B17);

16. Опухоли печени (С22);

17. Подпечёночная гипербилирубинемия. — Желчнокаменная болезнь (К80);

18. Рак поджелудочной железы (С25);

19. Атрезия желчевыводящих путей (Q44.2);

20. Рак желчевыводящих путей (С22.1);

21. Острый панкреатит (К85).

Желтуха у новорожденных

Желтуха новорождённых – физиологическое (нормальное) состояние, возникающее у новорождённых в первые недели жизни ребёнка. Причина заключается в несовершенстве ферментных систем, обеспечивающих распад билирубина, в сочетании с повышенной утилизацией фетальной формы гемоглобина, характерной только для периода внутриутробного развития.

Физиологическая желтуха новорожденных диагностируется примерно у 50-60% детей. При недоношенности этот показатель увеличивается. Хотя подобное состояние не несёт опасности, у 1 из 40-60 тысяч новорожденных возникает ядерная желтуха. Это грозное осложнение сопровождается нарушением функции головного мозга вследствие высокой токсичности непрямого билирубина. Клинически ядерная желтуха проявляется выраженной желтушностью кожи и склеры глаз, постоянным плачем, заторможенным состоянием, отказом от груди, лихорадкой, а в тяжёлых случаях судорогами, комой.

При возникновении вышеперечисленных симптомов необходима экстренная госпитализация ребёнка в отделение патологии новорожденных. Без лечения ядерная желтуха может привести к необратимому повреждению головного мозга, а в тяжёлых случаях – летальному исходу.

Основной метод лечения гипербилирубинемии новорождённых – фототерапия. Ультрафиолетовые лучи приводят к трансформации токсичного непрямого билирубина в его водорастворимые формы, которые выводятся напрямую через печень и почки. В результате значительно снижается уровень гипербилирубинемии без применения каких-либо лекарственных средств.

В качестве профилактики ядерной желтухи рекомендуется грудное вскармливание с первых часов жизни ребёнка в соответствии с рекомендациями педиатра или специалиста по грудному вскармливанию. Переедание также способно увеличивать риск гипербилирубинемии у новорождённых. В теплое время года рекомендуются солнечные ванны.

Безопасная концентрация билирубина в крови у новорождённых – не более 150 ммоль/л. Концентрация непрямого билирубина более 400 ммоль/л приводят к некрозу ядер головного мозга.

Диагностика желтух

Основной метод оценки гипербилирубинемии – лабораторный. Анализы при желтухе позволяют установить уровень нарушения обмена билирубина, однако для выяснения основной причины патологии необходимо дополнительное обследование. В случае механической желтухи окончательный диагноз (желчнокаменная болезнь, опухоль, паразитарная патология) устанавливается с помощью инструментальных методов (УЗИ, МРТ, КТ, эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, диагностическая лапароскопия). При паренхиматозных желтухах может быть необходима биопсия печени.

Возникновение желтухи вне зависимости от причины требует немедленного обращения за медицинской помощью. Нередко гипербилирубинемия говорит о наличии серьёзного заболевания, угрожающего здоровью или жизни человека. Самодиагностика и самолечение желтухи, в том числе народными методами, может привести к серьёзным осложнениями или смерти больного.

Лечение желтухи

Гипербилирубинемия чаще всего лишь следствие того или иного заболевания. Для устранения желтухи необходимо лечение основной патологии. Из-за большого числа возможных причин увеличения уровней билирубина в крови этой проблемой занимаются врачи нескольких специальностей.

Гемолитические желтухи в основном относятся к заболеваниям системы крови и лечатся гематологами. Случаи отравления гепатотропными токсинами, лекарственными препаратами и ядами требуют консультации токсиколога. Лечение заболеваний печени – специальность врача-гепатолога. Опухоли печени лечат онкологи. Подпечёночные желтухи вне зависимости от причин требуют консультации хирурга (хирурга-онколога).

Этиотропная терапия гипербилирубинемии

Этиотропная терапия — лечение, направленное непосредственно на причину, вызвавшую патологию. Например, если желчный камень перекрывает отток желчи, этиотропной терапией механической гипербилирубинемии будет хирургическое вмешательство, направленное на удаление инородного тела. Этиотропная терапия возможна не во всех случаях. Несмотря на то, что причина гемолитической билирубинемии при наследственных гемолитических анемиях известна, не существует методов лечения, способных устранить дефект в генах, приводящих к досрочному разрушению эритроцитов.

Патогенетическая терапия гипербилирубинемии

Патогенетическая терапия направлена на отдельные звенья механизма, приводящего к заболеванию или способствующие ухудшению состояния больного. Например, инфузионная терапия, при которой используются внутривенные вливания физиологического раствора или других дезинтоксикационных средств, способствует выведению излишков билирубина через почки.

Диета при желтухах

Диетотерапия занимает важное место в лечении заболеваний печени и желчевыводящих путей. Цель диеты — снизить нагрузку на печень. Труднее всего усваиваются тугоплавкие и животные жиры. По этой причине рекомендуется сократить употребление жирной, жареной пищи. Запрещается употребление жирных сортов мяса и рыбы, кондитерских и колбасных изделий, копченостей, других мясных деликатесов и продуктов, содержащих транс-жиры.

Употребление белковой пищи и “медленных углеводов”, злаковых, овощей и фруктов, круп не ограничено. Рекомендуется увеличить употребление жидкости, если нет противопоказаний (отёков, водянки живота, цирроза печени с портальной гипертензией). Питание дробное, малыми порциями, но частое, 5-6 раз в сутки.

Александр Ни

Когда человек без медицинского образования слышит слово желтуха, чаще всего он подразумевает самостоятельное заболевание — гепатит или болезнь Боткина. Однако в медицине термин желтуха связан не только с гепатитами, но и с целым рядом патологических состояний не только печени, но и других органов. О симптомах желтухи, ее разновидностях и причинах возникновения наша статья.

Возникновение желтухи обязательно связано с нарушением обмена билирубина в организме по различным причинам. Симптомы желтухи проявляются окрашиванием в желтый цвет кожи, склер глаз, слизистых оболочек, это объясняется накоплением в них билирубина по причине гипербилирубинемии (см. причины повышенного билирубина в крови).

Этиология желтухи, все о билирубине

Под истинной желтухой подразумевают симптомокомплекс, который проявляется желтушным окрашиванием слизистых оболочек и кожи в различные оттенки желтого цвета, что обусловлено накоплением в крови и тканях билирубина.

В соответствии с механизмом возникновения, желтуха может возникнуть по одной из трех основных причин:

• чрезмерное разрушение эритроцитов — гемолитическая желтуха,
• нарушение оттока желчи — обтурационная или механическая желтуха
• нарушение метаболизма билирубина — паренхиматозная желтуха

Каждый их описанных видов включает множество подвидов причин, по которым может возникнуть желтуха. В их числе: заболевания печени, поджелудочной железы, желчного пузыря и его протоков, различные отравления, физиологическая желтуха новорожденных и многие другие причины.

Этиологическим фактором в возникновении желтухи является билирубин — своеобразный гемоглобиногенный пигмент. В норме основная его масса образуется при распаде эритроцитов в костном мозге, печени и селезенке. Малая часть билирубина возникает при разрушении цитохромов и миоглобина.
Различают билирубин прямой и непрямой, такое разделение основано на особенностях его метаболизма.

• Непрямой билирубин (синонимы: неконъюгированный, свободный) обладает токсичностью — это продукт распада гемов. Его концентрация в крови не должна быть выше 16,2 мкмоль/л.
• Прямой билирубин (синонимы: конъюгированный или связанный) образуется при связывании с глюкуроновой кислотой. Он проходит процесс детоксикации в печени и готов к устранению из организма. Его норма в крови составляет не более 4,3 мкмоль/л.
• Общий билирубин в крови соответствует показателю 0,5 – 20,5 мкмоль/л.

Если количество билирубина умеренно, печень связывает его излишки, а если его концентрация слишком велика (либо имеет место нарушение оттока желчи), печень не успевает связывать билирубин и возникает гипербилирубинемия.

Желтушное окрашивание слизистых оболочек и кожи у человека отмечается уже при повышении концентрации билирубина в крови до 34 мкмоль/л. Сначала желтизна появляется на склерах глаз и на слизистой оболочке рта, затем она распространяется по лицу, ладоням, подошвам, после чего желтеет вся кожа туловища. Следует отметить, что при желтухе у детей, симптомы имеют сходство с симптоматикой у взрослых.

Иногда желтоватый цвет кожи и слизистых не является признаком гипербилирубинемии. Так, например, желтизна кожи может наблюдаться у человека, который употребляет продукты, содержащие слишком много каротина (морковь, помидоры, тыква) – в таком случае возникает каротиновая желтуха, симптомы которой имеют сходство с обычной желтухой.

Ложная желтуха может сопровождать гипотиреоз (гипофункция щитовидной железы) и сахарный диабет. Однако следует отметить, что при отсутствии истинной гипербилирубинемии, желтизна распространяется только кожу, а желтого окрашивания глазных склер глаз не отмечается.

Заболевания печени и их симптомы

Чаще всего причиной желтухи являются заболевания печени.
Так, печеночная желтуха (паренхиматозная) возникает в связи с массивным повреждением печеночных клеток, при котором нарушается их структура, выполняемые функции, что приводит к нарушению утилизации билирубина печенью и нарушением его вывода из организма.
Основными причинами возникновения паренхиматозной желтухи являются:

• гепатиты — вирусные гепатиты А, В, С, мононуклеозные, аутоиммунные, бактериальные, токсические, лекарственные
• цирроз печени
• рак печени

Гепатиты являются обобщенным понятием для группы воспалительных поражений печени. Для гепатита, проявляющегося желтухой, симптомы будут такими:

• Первые симптомы желтухи при гепатите проявляются общей интоксикацией организма — повышение температуры, слабость, наличие болей в суставах и мышцах, болей в области правой реберной дуги, сдвигами в лабораторных анализах крови и мочи
• Гепатомегалия — увеличение печени
• Боли в печени
• Изменение цвета кала и мочи
• Симптомы желтухи у взрослого — это также наличие пятнистого окрашивания ладоней («печеночные ладони»), кожного зуда и сосудистых звездочек – телеангиэктазий, расположенных по всему телу.

Цирроз печени – это заболевание, при котором существенно нарушаются особенности строения паренхимы печени. Гепатоциты (печеночные клетки) погибают, вызывая нарушение расположения желчных капилляров и кровеносных сосудов, на месте погибших клеток появляются крупные очаги соединительной ткани.

Печень теряет свои детоксикационные функции, в том числе и способность связывания билирубина с последующим его удалением из организма. Цирроз печени является заключительным этапом гепатита, который своевременно не лечится. При циррозе печени к уже имеющимся проявлениям паренхиматозной желтухи присоединяются такие симптомы как:

• гепато- и спленомегалия — увеличение печени и селезенки
• сильный зуд кожи
• асцит — появление жидкости в брюшной полости
• генерализированное варикозное расширение вен — прямой кишки, пищевода, передней брюшной стенки в виде «головы медузы»

В далеко запущенной стадии заболевания ко всему выше перечисленному присоединяется: печеночная недостаточность, нарушение свертываемости крови, в результате чего по всему телу появляются кровоизлияния и внутренние кровотечения (маточные, носовые, желудочные), возникают необратимые изменения головного мозга.

Заболевания желчного пузыря и их симптомы

Заболевания желчного пузыря являются причиной возникновения механической желтухи, при которой отток желчи в двенадцатиперстную кишку нарушается. Нарушение оттока желчи по желчным протокам возникает по разным причинам:

• желчекаменная болезнь — наличие камней в общем желчном протоке (см. диета при холецистите, камни в желчном пузыре — симптомы, лечение)
• новообразования разной этиологии — желчного пузыря, протоков, а также поджелудочной железы или печени
• глистные инвазии (см. глисты у человека)
• аневризма печеночной артерии
• наличие послеоперационных рубцовых изменений
• дивертикулы двенадцатиперстной кишки
• сдавление желчных протоков
• атрезия (отсутствие) желчных путей или их гипоплазия (аномалия развития)
• сужение (стеноз) желчных протоков

У механической желтухи симптомы несколько иные:

• желтовато-зеленое окрашивание кожи, слизистых оболочек и глазных склер
• кожный зуд и повышение температуры
• на коже больного отмечаются множественные расчесы (при данном виде желтухи количество билирубина в крови является запредельно высоким)
• кал у больного ахоличный (бесцветный) так как в нем отсутствует стеркобилин
• моча имеет насыщенный темный цвет
• отмечаются также боли в области печени, признаки нарушение работы кишечника и желудка (снижение аппетита, метеоризм, поносы, запоры, тошнота и т.д.).

В последнее время имеет место прогрессивный рост доброкачественной и злокачественной патологии гепатопанкреатодуоденальной зоны. Особенно часто эти опухоли встречаются у людей пожилого возраста и одним из проявлений опухолевого процесса является холестатическая желтуха, которая характеризуется высокой концентрацией в крови конъюгированного, прямого билирубина.

Другие заболевания, сопровождающиеся желтухой

Кроме гепатита, цирроза печени и заболеваний желчного пузыря существует множество других заболеваний и состояний, сопровождающихся желтушным синдромом и высокой концентрацией билирубина в крови. К ним относятся:

• отравление алкоголем, сопровождается острым поражением печени
• физиологическая желтуха у новорожденных, симптомы которой проходят через несколько дней — это транзиторное состояние у маленьких детей, связанное с разрушением в первые дни жизни фетального эритроцитарного гемоглобина
• врожденные гемолитические анемии (серповидно-клеточная, сфероцитарная, талласемия и т.д.), разновидностью желтухи новорожденных является ядерная желтуха, при которой в крови ребенка выявляется высокая концентрация непрямого билирубина
• желтуха беременных
• некоторые наследственные вид желтух — синдром Дабина-Джонсона, Ротора
• некоторые инфекционные заболевания — сепсис, брюшной тиф, малярия
• медикаментозные гемолитические анемии, могут возникнуть при приеме цефалоспоринов, аспирина и других НПВС, инсулина, левомицетина, левофлоксацина
• токсические гемолитические анемии — укусы змей, насекомых, отравления медным купоросом, свинцом, мышьяком
• приобретенные гемолитические анемии, возникающие на фоне аутоиммунных процессов в организме — ревматоидный артрит, системная красная волчанка, лимфогранулематоз, лимфолейкоз
• ложная желтуха — кожа становится желтой при длительном употреблении моркови, тыквы, апельсинов, томатов, а также при употреблении некоторых химических соединений — пикриновой кислоты, акрихина
• синдром Криглера-Найяра, Жильбера, Люси-Дрискола

Многие люди интересуются: каковы у желтухи симптомы и как она передается? Желтуха не является самостоятельным заболеванием, это всего лишь один из патологических симптомов основного заболевания, которое важно своевременно выявить и начать лечить. Желтуха является тревожным звоночком организма об измененном состоянии его здоровья.