Желтуха новорожденных на латинском

Физиологическая желтуха новорождённых

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 4 марта 2018; проверки требуют 18 правок.

Физиологи́ческая желту́ха новорождённых (Неонатальная желтуха) — желтоватое подкрашивание белков глаз и кожи у новорождённого из-за высокого уровня билирубина. Дополнительными симптомами могут быть избыточная сонливость и плохой аппетит. Чуть больше половины всех новорождённых становятся заметно желтушными в первую неделю жизни, у недоношенных частота этого состояния увеличивается до 80 %[2]. Это не болезнь, а состояние в периоде адаптации, связанное с заменой фетального гемоглобина (HbF) на гемоглобин А (HbA), незрелостью ферментных систем и приспособлением детского организма к новым условиям окружающей среды.

18 апреля — Всемирный день борьбы с желтухой новорождённых.

Этиология[править | править код]

У взрослого человека эритроциты постоянно обновляются, стареющие клетки метаболизируются с образованием билирубина, который выводится печенью. У младенца печень ещё не функционирует в полной мере, потому образовавшийся в ходе замены фетального гемоглобина билирубин придаёт коже и слизистым оболочкам желтоватый оттенок, начиная с третьих суток жизни[3].

По мере того как ферментные системы организма начинают работу в полном объёме, цвет кожи ребёнка приходит в норму, становясь бледно-розовым. Желтизна кожи обычно наиболее выражена на третий-четвёртый день, и обычно пропадает к 7-8 дню жизни[2].

Лечение[править | править код]

Так как неонатальная желтуха является физиологическим состоянием (не является болезнью), в подавляющем большинстве случаев никакое лечение не требуется[3][2].

Озабоченность здоровьем младенца возникает в следующих случаях:

• уровень билирубина превышает 256 мкмоль/л (18 мг/дл);
• желтуха отмечается в первый день жизни;
• наблюдается слишком быстрый рост лабораторных показателей;
• желтуха длится более двух недель;
• ребёнок плохо себя чувствует.

Перечисленные признаки являются причиной для диагностического поиска с целью определения возможного заболевания: распад эритроцитов, заболевания печени, инфекции, гипотиреоз или патологические метаболические нарушения[3][2].

Потребность в лечении зависит от уровня билирубина, степени доношенности ребёнка и основной причины желтухи[2][4].

В лечении применяют более частое питание, фототерапию или обменные переливания крови. Для недоношенных требуется более интенсивное лечение[2].

Норма билирубина в 1 месяц у ребенка — до 45 мкмоль/л.

Фототерапия[править | править код]

Конкретный уровень билирубина, который является показанием для назначения фототерапии, варьируются в зависимости от степени доношенности, состояния здоровья новорождённого и возраста ребенка. Однако любой новорождённый в возрасте до 14 дней, с общим билирубином сыворотки, превышающим 220 мкмоль / л (21 мг / дл), должен получать фототерапию[5].

Младенцев с неонатальной желтухой можно лечить светом, под его воздействием транс-билирубин превращается в водорастворимый изомер цис-билирубин, который хорошо выводится с мочой и калом[6][7][8]:2533.

Применяемая фототерапия — терапия не ультрафиолетовым светом, а синим светом конкретной частоты. Глаза ребёнка во время процедуры должны быть надёжно закрыты[7].

Необходимо надеть повязку на глаза младенца.

Использование фототерапии было впервые обнаружено случайно в больнице Рочфорда в Эссексе (Англия), когда медсёстры заметили, что у младенцев, подвергшихся воздействию солнечного света, было меньше желтухи, и патологоанатомы заметили, что во флаконах с кровью, оставшихся на солнце, определялось меньше билирубина. Результаты рандомизированного клинического исследования были опубликованы в журнале Pediatrics в 1968 году; для распространения этой практики потребовалось ещё десять лет[9][7].

Обменное переливание крови[править | править код]

Как и для фототерапии, уровень билирубина, при котором необходимо обменное переливание крови, зависит от состояния здоровья и возраста новорождённого. Однако оно должно использоваться для любого новорождённого с общим билирубином в сыворотке более 350 — 428 мкмоль/л (25 мг/дл)[5][8]:2533.

См. также[править | править код]

• Гемолитическая желтуха новорождённых
• Конъюгационная желтуха
• Механическая желтуха
• Синдром Жильбера
• Холестатический синдром
• Желтуха

Примечания[править | править код]

1. ↑ 1 2 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
2. ↑ 1 2 3 4 5 6 Neonatal Hyperbilirubinemia (англ.). Merck Manuals Professional Edition (August 2015). Дата обращения: 27 марта 2018.
3. ↑ 1 2 3 Jaundice in newborn babies under 28 days | Guidance and guidelines. NICE (октябрь 2016). Дата обращения: 11 декабря 2017.
4. ↑ Jaundice in newborn babies under 28 days. NICE (октябрь 2016). Дата обращения: 11 декабря 2017.
5. ↑ 1 2 American Academy of Pediatrics Subcommittee on Hyperbilirubinemia. Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35 or more weeks of geion. (англ.) // Pediatrics. — 2004. — July (vol. 114, no. 1). — P. 297-316. — PMID 15231951.
6. ↑ Stokowski L.A. Fundamentals of phototherapy for neonatal jaundice (англ.) // Advances in Neonatal Care (англ.)русск.. — 2006. — December (vol. 6, no. 6). — P. 303-312. — doi:10.1016/j.adnc.2006.08.004. — PMID 17208161.
7. ↑ 1 2 3 Jones, Clay. Separating Fact from Fiction in the Not-So-Normal Newborn Nursery: Newborn Jaundice (англ.) // Science-Based Medicine : journal. — 2014. — 9 May.
8. ↑ 1 2 Wolkoff, Allan W. Chapter 303: The Hyperbilirubinemias // Harrison’s principles of internal medicine (англ.) / Longo, Dan L.; Kasper, Dennis L.. — 18th. — New York: McGraw-Hill Education, 2012. — ISBN 978-0071748896.
9. ↑ Lucey J., Ferriero M., Hewitt J. Prevention of hyperbilirubinemia of prematurity by phototherapy. (англ.) // Pediatrics. — 1968. — June (vol. 41, no. 6). — P. 1047-1054. — PMID 5652916.

Ссылки[править | править код]

• Школа доктора Комаровского: Желтуха (18.03.2012)
• Неонатолог Наталья Мартьянова
• Рекомендации ВОЗ по лечению желтухи новорождённых

Источник

Желтуха новорожденных — Neonatal jaundice

Желтуха новорожденных — это желтоватое изменение цвета белой части глаз и кожи у новорожденного ребенка из-за высокого билирубина l равнины. Другие симптомы могут включать чрезмерную сонливость или плохое питание. Осложнения могут включать судороги , церебральный паралич или ядерную желтуху .

. Около 60% доношенных новорожденных и 80% недоношенных детей имеют желтуху.

Косвенный уровень билирубина в сыворотке =>5 мг / дл.

Всего (конъюгированных и неконъюгированных) =>12 мг / дл в срок.

Общий билирубин>20 мг / дл вызывает билирубиновую энцефалопатию, также называемую Kernicterus.

В большинстве случаев нет специфического основного заболевания (физиологического). В других случаях это происходит в результате распада эритроцитов , заболевания печени , инфекции, гипотиреоза или метаболических нарушений (патологических). Может быть виден уровень билирубина более 34 мкмоль / л (2 мг / дл). Проблемы у здоровых в остальном младенцев возникают, когда уровни превышают 308 мкмоль / л (18 мг / дл), желтуха отмечается в первый день жизни, наблюдается быстрое повышение уровня, желтуха длится более двух недель или ребенок кажется нездоровым. Для тех, у кого есть подозрения, рекомендуются дальнейшие исследования для определения основной причины.

Необходимость лечения зависит от уровня билирубина, возраста ребенка и основной причины. Лечение может включать более частое кормление, фототерапию или обменное переливание крови . От тех, кто родился рано , как правило, требуется более агрессивное лечение. Обычно физиологическая желтуха длится менее семи дней. Заболевание поражает более половины детей в первую неделю жизни. Около 80% детей, рожденных рано, страдают от этого заболевания. Ежегодно в мире от желтухи умирают более 100000 недоношенных и доношенных детей.

Признаки и симптомы

Первичный симптом — изменение цвета желтоватого цвета белой части глаз и кожи у новорожденного. Другие симптомы могут включать чрезмерную сонливость или плохое питание.

Может быть виден уровень билирубина более 34 мкмоль / л (2 мг / дл). Для воздействия на стопы уровень обычно должен быть более 255 мкмоль / л (15 мг / дл).

Осложнения

Длительная гипербилирубинемия (тяжелая желтуха) может привести к хронической билирубиновой энцефалопатии (ядерная желтуха ). Быстрое и точное лечение желтухи новорожденных помогает снизить риск развития ядерной желтухи у новорожденных.

У младенцев с ядерной желтухой могут быть лихорадка или судороги. Высокий плач — это эффект ядерной желтухи.

Обменные трансфузии, проводимые для снижения высокого уровня билирубина, являются агрессивным лечением.

Причины

У новорожденных желтуха имеет тенденцию развиваться из-за двух факторов — распада фетальный гемоглобин , поскольку он заменен взрослым гемоглобином , и относительно незрелые метаболические пути печени, которые не могут конъюгировать и выводить билирубин так же быстро, как взрослый. Это вызывает накопление билирубина в крови (гипербилирубинемия ), что приводит к симптомам желтухи.

Если желтуха новорожденных не устраняется с помощью простой фототерапии , могут возникнуть другие причины, такие как атрезия желчных путей , прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз , недостаточность желчных протоков , синдром Алажиля , дефицит альфа-1-антитрипсина и другие заболевания печени у детей. Их оценка будет включать анализ крови и различные диагностические тесты. Длительная неонатальная желтуха — серьезное заболевание, за которым следует незамедлительно наблюдать.

Тяжелая неонатальная желтуха может указывать на наличие других состояний, способствующих повышению уровня билирубина, из которых существует множество возможностей (см. Ниже). Их следует обнаруживать или исключать в рамках дифференциальной диагностики , чтобы предотвратить развитие осложнений. Их можно сгруппировать в следующие категории:

Неконъюгированные

Гемолитические

Внутренние причины гемолиза

• Мембранные состояния
  • Сфероцитоз
• Ферментные состояния
  • Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (также называемый дефицитом G6PD)
  • Дефицит пируваткиназы
• Дефект синтеза глобина
  • серповидноклеточная анемия
  • Альфа-талассемия , например Болезнь HbH

Внешние причины гемолиза

• Системные состояния
  • Сепсис
  • Артериовенозная мальформация
• Аллоиммунитет (неонатальная или пуповинная кровь дает положительный результат прямого Кумбса тест и материнская кровь дает положительный результат непрямой тест Кумбса )
  • Гемолитическая болезнь новорожденных (ABO)
  • Резус-болезнь
  • Гемолитическая болезнь новорожденных (анти-Келл)
  • Гемолитическая болезнь новорожденного (анти-Rhc)
  • Несоответствие других групп крови, вызывающее гемолитическую болезнь новорожденного

Негемолитические причины

• Кормление грудью желтуха
• Желтуха грудного молока
• Кефалогематома
• Полицитемия
• Инфекция мочевыводящих путей
• Сепсис
• Гипотиреоз
• Синдром Гилберта
• Синдром Криглера — Наджара
• Обструкция желудочно-кишечного тракта (Стеноз привратника , Кишечник обструкция )

Конъюгированная (прямая)

Печень вызывает

• Инфекции
  • Сепсис
  • Гепатит A
  • Гепатит B
  • TORCH-инфекции
• Метаболическая
  • Галактоземия
  • Альфа-1-антитрипси n дефицит , который часто упускается из виду и должен учитываться при DDx
  • Муковисцидоз
  • Синдром Дубина — Джонсона
  • Синдром ротора
• Лекарства
• Полное парентеральное питание
• Идиопатическое

Постпеченочная

• атрезия желчных протоков или желчный проток непроходимость
  • синдром Алажилля
  • киста холедоха

неорганические причины

желтуха при грудном вскармливании

«Желтуха при грудном вскармливании» (или «отсутствие желтухи при грудном вскармливании») вызывается недостаточным потреблением грудного молока, что приводит к недостаточному количеству испражнений для удаления билирубина из организма. Это приводит к усилению энтерогепатической циркуляции , что приводит к повышенной реабсорбции билирубина из кишечника. Обычно возникающие в первую неделю жизни, в большинстве случаев можно облегчить частые сеансы грудного вскармливания достаточной продолжительности для стимуляции выработки молока.

Желтуха грудного молока

В то время как желтуха при грудном вскармливании является механической проблемой, Желтуха грудного молока является биохимическим явлением, и повышенный уровень билирубина, возможно, действует как антиоксидант. Желтуха грудного молока возникает позже, в период новорожденности, при этом пик билирубина обычно приходится на шестой-14-й дни жизни. Эта поздняя желтуха может развиться примерно у одной трети здоровых младенцев, находящихся на грудном вскармливании.

• Во-первых, кишечник стерилен при рождении, и для установления нормальной микрофлоры кишечника требуется время. Бактерии в кишечнике взрослого человека превращают конъюгированный билирубин в стеркобилиноген , который затем окисляется до стеркобилин и выводится с калом. В отсутствие достаточного количества бактерий билирубин расщепляется β-глюкуронидазой щеточной каймы и реабсорбируется. Этот процесс реабсорбции называется энтерогепатической циркуляцией . Было высказано предположение, что захват билирубина в кишечнике (энтерогепатическая циркуляция) повышается у детей, вскармливаемых грудью, возможно, в результате повышенных уровней эпидермального фактора роста (EGF) в грудном молоке. Грудное молоко также содержит глюкуронидазу, которая увеличивает деконъюгацию и энтерогепатическую рециркуляцию билирубина.
• Во-вторых, грудное молоко некоторых женщин содержит метаболит прогестерона, называемый 3-альфа-20-бета прегнандиол . Это вещество подавляет действие фермента уридиндифосфоглюкуроновой кислоты (UDPGA) глюкуронилтрансферазы , ответственного за конъюгацию и последующее выведение билирубина. В печени новорожденного активность глюкуронилтрансферазы составляет всего 0,1-1% от уровня взрослого, поэтому конъюгация билирубина уже снижена. Дальнейшее подавление конъюгации билирубина приводит к повышению уровня билирубина в крови. Однако эти результаты не были подтверждены последующими исследованиями.
• В-третьих, фермент в грудном молоке, называемый липопротеинлипазой , вызывает повышенную концентрацию неэтерифицированных свободных жирных кислот, которые ингибируют глюкуронилтрансферазу печени, что опять же приводит к снижению конъюгации и последующей экскреции билирубина.

Физиологическая желтуха

У большинства младенцев появляется видимая желтуха из-за повышения концентрации неконъюгированного билирубина в течение первой недели. Это называется физиологической желтухой. Этот паттерн гипербилирубинемии был разделен на два функционально различных периода.

• Первая фаза

1. Доношенные дети — желтуха длится около 10 дней с быстрым повышением уровня билирубина в сыворотке до 204 мкмоль / л ( 12 мг / дл).
2. Недоношенные дети — желтуха длится около двух недель с быстрым повышением уровня билирубина в сыворотке до 255 мкмоль / л (15 мг / дл).

• Вторая фаза — уровни билирубина снижается примерно до 34 мкмоль / л (2 мг / дл) в течение двух недель, в конечном итоге имитируя значения для взрослых.

1. Недоношенные дети — вторая фаза может длиться более одного месяца.
2. Младенцы, вскармливаемые исключительно грудью — вторая фаза может длится более одного месяца.

Механизмы, участвующие в физиологической желтухе, включают:

• Относительно низкую активность фермента глюкуронозилтрансферазы , который обычно превращает неконъюгированный билирубин в конъюгированный билирубин, который может выводиться в желудочно-кишечный тракт. Перед рождением этот фермент активно подавляется, поскольку билирубин должен оставаться неконъюгированным, чтобы проникать через плаценту , чтобы избежать накопления в плоде. После рождения этому ферменту требуется некоторое время, чтобы начать функционировать.
• Более короткая продолжительность жизни эритроцитов плода, составляющая примерно 80-90 дней у доношенного ребенка по сравнению со 100-120 днями у взрослых.
• Относительно низкая конверсия билирубина в уробилиноген кишечной флорой , что приводит к относительно высокому всасыванию билирубина обратно в кровоток.

Диагноз

Диагноз часто ставится путем измерения уровня билирубина в крови. Для тех, кто родился после 35 недель и старше одного дня, можно также использовать чрескожный билирубинометр. Не рекомендуется использовать иктерметр, кусок прозрачного пластика, окрашенный в пять поперечных полос с градуированными желтыми линиями.

Чрескожный билирубинометр

Это портативный, переносной и перезаряжаемый, но дорогой. Когда на фотозонд оказывается давление, ксеноновая трубка генерирует стробоскопический свет, который проходит через подкожную ткань. Отраженный свет возвращается через второй пучок волоконно-оптических кабелей в спектрофотометрический модуль. Интенсивность желтого цвета в этом свете после корректировки на гемоглобин измеряется и мгновенно отображается в произвольных единицах.

Патологическая желтуха

Любая из следующих характеристик указывает на патологическую желтуху:

1. Клиническая желтуха, появляющаяся в первые 24 часа или более 14 дней жизни.
2. Повышение уровня общего билирубина более чем на 8,5 мкмоль / л (0,5 мг / дл) в час или (85 мкмоль / l) 5 мг / дл за 24 часа.
3. Общий билирубин более 331,5 мкмоль / л (19,5 мг / дл) (гипербилирубинемия ).
4. Прямой билирубин более 34 мкмоль / л (2,0 мг / дл) dL).

Признаками, помогающими обнаружить патологическую желтуху, являются наличие задержки внутриутробного развития , стигматизация внутриутробных инфекций (например, катаракта , маленькая голова , и увеличение печени и селезенки ), кефалогематома , кровоподтеки, признаки кровотечения в желудочках головного мозга. Следует обратить внимание на наличие в анамнезе болезни. Семейный анамнез желтухи и анэ миа, семейный анамнез неонатальной или ранней младенческой смерти из-за заболевания печени, материнское заболевание, указывающее на вирусную инфекцию (лихорадка, сыпь или лимфаденопатия ), лекарства для матери (например сульфаниламиды , противомалярийные средства, вызывающие разрушение эритроцитов при дефиците G6PD ), наводят на мысль о патологической желтухе у новорожденных.

Лечение

Уровни билирубина для фототерапии варьируются в зависимости от возраста и состояния здоровья новорожденного. Тем не менее, любой новорожденный с общим билирубином в сыворотке более 359 мкмоль / л (21 мг / дл) должен получать фототерапию.

Фототерапия

Младенцев с желтухой новорожденных можно лечить с помощью цветного света, называемого фототерапия , которая работает путем превращения транс-билирубина в водорастворимый изомер цис-билирубина.

Используемая фототерапия не является терапией ультрафиолетовым светом, а скорее синим светом определенной частоты. Свет можно использовать с помощью накладных ламп, что означает, что глаза ребенка необходимо прикрыть, или с помощью устройства, называемого билибланкет , которое находится под одеждой ребенка близко к его коже. .

Использование фототерапии было впервые обнаружено случайно в больнице Рочфорд в Эссексе, Англия, когда медсестра, сестра, заметила, что у детей, подвергшихся воздействию солнечного света, уменьшилась желтуха, и патологоанатом доктор Перриман, который заметил, что пузырек с кровью, оставшейся на солнце, стал зеленым. Доктора Кремер, Ричардс и Доббс объединили эти наблюдения, что привело к знаменательному рандомизированному клиническому исследованию, которое было опубликовано в журнале Pediatrics в 1968 году; потребовалось еще десять лет, чтобы эта практика закрепилась. Массаж может быть полезен в дополнение к фототерапии, чтобы сократить продолжительность фототерапии. Однако, похоже, это не снижает потребность в фототерапии при лечении желтухи новорожденных.

В настоящее время нет надежных доказательств того, какая фототерапия в домашних условиях или в больнице более эффективна для доношенных детей с желтухой. .

Обменные переливания

Как и в случае с фототерапией, уровень, на котором должно происходить обменное переливание , зависит от состояния здоровья и возраста новорожденного. Однако его следует использовать для любого новорожденного с общим билирубином в сыворотке более 428 мкмоль / л (25 мг / дл).

Альтернативная терапия

Иглоукалывание и традиционная китайская медицина не работают и не должны использоваться.

Исследования

Пеницилламин изучался в 1970-х годах при гипербилирубинемии , вызванной гемолитической болезнью ABO . Хотя олово-мезопорфирин IX может снижать уровень билирубина, такое применение у младенцев не рекомендуется. В доклинических исследованиях изучали миноциклин для предотвращения нейротоксичности . Клофибрат может сократить продолжительность фототерапии. Однако данных по состоянию на 2012 г. недостаточно, чтобы рекомендовать его использование.

Ссылки

Внешние ссылки

• Американская академия педиатрии выпустила руководство по лечению этого заболевания, которое можно получить для бесплатно.
• Национальный институт здравоохранения и повышения квалификации (NICE) выпустил руководство по распознаванию и лечению неонатальной желтухи в Соединенном Королевстве .

Источник