Желтуха новорожденного по крамеру

Желтуха новорожденных

Желтуха новорожденных — физиологическое или патологическое состояние, обусловленное гипербилирубинемией и проявляющееся желтушным окрашиванием кожи и видимых слизистых у детей в первые дни их жизни. Желтуха новорожденных характеризуется повышением концентрации билирубина в крови, анемией, иктеричностью кожных покровов, слизистых оболочек и склер глаз, гепато- и спленомегалией, в тяжелых случаях — билирубиновой энцефалопатией. Диагностика желтухи новорожденных основывается на визуальной оценке степени желтухи по шкале Крамера; определении уровня эритроцитов, билирубина, печеночных ферментов, группы крови матери и ребенка и др. Лечение желтухи новорожденных включает грудное вскармливание, инфузионную терапию, фототерапию, заменное переливание крови.

Общие сведения

Желтуха новорожденных — неонатальный синдром, характеризующийся видимой желтушной окраской кожи, склер и слизистых оболочек вследствие повышения уровня билирубина в крови ребенка. По наблюдениям, на первой неделе жизни желтуха новорожденных развивается у 60 % доношенных и 80% недоношенных детей. В педиатрии наиболее часто встречается физиологическая желтуха новорожденных, составляющая 60-70 % всех случаев синдрома. Желтуха новорожденных развивается при повышении уровня билирубина свыше 80-90 мкмоль/л у доношенных и более 120 мкмоль/л у недоношенных младенцев. Длительная или выраженная гипербилирубинемия оказывает нейротоксическое действие, т. е вызывает повреждение головного мозга. Степень токсического воздействия билирубина зависит, главным образом, от его концентрации в крови и длительности гипербилирубинемии.

Желтуха новорожденных

Классификация и причины желтухи новорожденных

Прежде всего, неонатальная желтуха может быть физиологической и патологической. По происхождению желтухи новорожденных делятся на наследственные и приобретенные. На основании лабораторных критериев, т. е. повышения той или иной фракции билирубина различают гипербилирубинемии с преобладанием прямого (связанного) билирубина и гипербилирубинемии с преобладанием непрямого (несвязанного) билирубина.

К конъюгационным желтухам новорожденных относятся случаи гипербилирубинемии, возникающие вследствие пониженного клиренса билирубина гепатоцитами:

• Физиологическую (транзиторную) желтуху доношенных новорожденных
• Желтуху недоношенных новорожденных
• Наследственные желтухи, связанные с синдромами Жильбера, Криглера-Найяра I и II типов и др.
• Желтуху при эндокринной патологии (гипотиреозе у детей, сахарном диабете у матери)
• Желтуху у новорожденных с асфиксией и родовой травмой
• Прегнановую желтуху детей, находящихся на естественном вскармливании
• Медикаментозную желтуху новорожденных, обусловленную назначением левомицетина, салицилатов, сульфаниламидов, хинина, больших доз витамина К и др.

Гемолитическая желтуха новорожденных характеризуется повышением уровня билирубина вследствие усиленного разрушения (гемолиза) эритроцитов ребенка. К такого вида гипербилирубинемиям относят:

• Гемолитическую болезнь плода и новорожденных
• Эритроцитарные ферменто- и мембранопатии
• Гемоглобинопатию (серповидно-клеточную анемию, талассемию)
• Полицитемию

Механические желтухи новорожденных обусловлены нарушением отведения билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику. Они могут возникать при пороках (атрезии, гипоплазии) внутрипеченочных и внепеченочных протоков, внутриутробной желчнокаменной болезни, сдавлении желчных ходов извне инфильтратом или опухолью, закупорке желчных протоков изнутри, синдроме сгущения желчи, пилоростенозе, кишечной непроходимости и пр.

Желтухи смешанного генеза (паренхиматозные) возникают у новорожденных с фетальным гепатитом, обусловленным внутриутробными инфекциями (токсоплазмозом, цитомегалией, листериозом, герпесом, вирусными гепатитами А, В, D), токсико-септическим поражением печени при сепсисе, наследственных заболеваниях обмена веществ (муковисцидозе, галактоземии).

Симптомы желтухи новорожденных

Физиологическая желтуха новорожденных

Транзиторная желтуха является пограничным состоянием периода новорожденности. Сразу после рождения ребенка избыток эритроцитов, в которых присутствует фетальный гемоглобин, разрушается с образованием свободного билирубина. Вследствие временной незрелости фермента печени глюкуронилтрансферазы и стерильности кишечника связывание свободного билирубина и его выведение из организма новорожденного с калом и мочой снижено. Это приводит к накоплению лишнего объема билирубина в подкожно-жировой клетчатке и окрашиванию кожи и слизистых в желтый цвет.

Физиологическая желтуха новорожденных развивается на 2-3 сутки после рождения, достигает своего максимума на 4-5 сутки. Пиковая концентрация непрямого билирубина составляет в среднем 77-120 мкмоль/л; моча и кал имеют нормальную окраску; печень и селезенка не увеличены.

При транзиторной желтухе новорожденных легкая степень желтушности кожных покровов не распространяется ниже пупочной линии и обнаруживается только при достаточном естественном освещении. При физиологической желтухе самочувствие новорожденного обычно не нарушается, однако при значительной гипербилирубинемии может отмечаться вялое сосание, заторможенность, сонливость, рвота.

У здоровых новорожденных возникновение физиологической желтухи связывается с временной незрелостью ферментных систем печени, поэтому не считается патологическим состоянием. При наблюдении за ребенком, организации правильного вскармливания и ухода проявления желтухи стихают самостоятельно к 2-хнедельному возрасту новорожденных.

Желтуха недоношенных новорожденных характеризуется более ранним началом (1-2 сутки), достижением пика проявлений к 7 суткам и стиханием к трем неделям жизни ребенка. Концентрация непрямого билирубина в крови недоношенных выше (137-171 мкмоль/л), его прирост и снижение происходит медленнее. Вследствие более длительного созревания ферментных систем печени у недоношенных детей создается угроза развития ядерной желтухи и билирубиновой интоксикации.

Наследственные желтухи

Наиболее распространенной формой наследственной конъюгационной желтухи новорожденных является конституциональная гипербилирубинемия (синдром Жильбера). Данный синдром встречается в популяции с частотой 2-6%; наследуется по аутосомно-доминантному типу. В основе синдрома Жильбера лежит дефект активности ферментных систем печени (глюкуронилтрансферазы) и, как следствие, — нарушение захвата билирубина гепатоцитами. Желтуха новорожденных при конституциональной гипербилирубинемии протекает без анемии и спленомегалии, с незначительным подъемом непрямого билирубина.

Наследственная желтуха новорожденных при синдроме Криглера-Найяра связана с очень низкой активностью глюкуронилтрансферазы (II тип) или ее отсутствием (I тип). При I типе синдрома желтуха новорожденных развивается уже в первые дни жизни и неуклонно нарастает; гипербилирубинемия достигает 428 мкмоль/л и выше. Типично развитие ядерной желтухи, возможен летальный исход. II тип синдрома, как правило, имеет доброкачественное течение: неонатальная гипербилирубинемия составляет 257-376 мкмоль/л; ядерная желтуха развивается редко.

Желтуха при эндокринной патологии

Обычно возникает у детей с врожденным гипотиреозом в связи с дефицитом гормонов щитовидной железы, нарушающим созревание фермента глюкуронозилтрансферазы, процессы ко­нъюгации и экскреции билирубина. Желтуха при гипотиреозе выявляется у 50-70% новорожденных; проявляется на 2-3-й сутки жизни и сохра­няется до 3-5 месяцев. Кроме желтухи, у новорожденных отмечается вялость, пастозность, артериальная гипотония, брадикардия, грубый голос, запоры.

Ранняя желтуха может возникать у новорожденных, матери которых страдают сахарным диабетом, вследствие гипогликемии и ацидоза. Проявляется затяжным желтушным синдромом и непрямой гипербилирубинемией.

Желтуха у новорожденных с асфиксией и родовой травмой

Гипоксия плода и асфиксия новорожденных задерживают становление ферментных систем, следствием чего является гипербилирубинемия и ядерная желтуха. Различные родовые травмы (кефалогематомы, внутрижелудочковые кровоизлияния) могут являться источниками образования непрямого билирубина и его усиленного проникновения в кровь с развитием желтушного окрашивания кожи и слизистых. Выраженность желтухи новорожденных зависит от тяжести гипоксически-асфиксического синдрома и уровня гипербилирубинемии.

Прегнановая желтуха

Синдром Ариеса, или желтуха детей, находящихся на естественном вскармливании, развивается у 1-2% ново­рожденных. Может возникать на первой неделе жизни ребенка (ранняя желтуха) либо на 7-14 день (поздняя желтуха новорожденных) и сохраняться 4-6 недель. Среди возможных причин прегнановой желтухи новорожденных называют присутствие в молоке материнских эстрогенов, препятствующих связыванию билирубина; неустановившуюся лактацию у матери и относительное недоедание ребенка, вызывающие обратное всасывание билирубина в кишечнике и его поступление в кровяное русло и др. Считается, что факторами риска желтухи у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании, служат позднее (позже 12ч жизни) отхождение мекония, задержка пережатия пуповины, стимуляция родов. Течение такого вида желтухи новорожденных всегда доброкачественно.

Ядерная желтуха и билирубиновая энцефалопатия

При прогрессирующем повышении концентрации непрямого билирубина в крови может происходить его проникновение через гематоэнцефалический барьер и отложение в базальных ядрах головного мозга (ядерная желтуха новорожденных), обусловливающее развитие опасного состояния — билирубиновой энцефалопатии.

На первом этапе в клинике преобладают признаки билирубиновой интоксикации: вялость, апатия, сонливость ребенка, монотонный крик, блуждающий взгляд, срыгивания, рвота. Вскоре у новорожденных появляются классические признаки ядерной желтухи, сопровождающиеся ригидностью затылочных мышц, спастичностью мышц тела, периодическим возбуждением, выбуханием большого родничка, угасанием сосательного и других рефлексов, нистагмом, брадикардией, судорогами. В этот период, который длится от нескольких дней до нескольких недель, происходит необратимое поражение ЦНС. В течение последующих 2-3 месяцев жизни в состоянии детей наблюдается обманчивое улучшение, однако уже на 3-5 месяце жизни диагностируются неврологические осложнения: ДЦП, ЗПР, глухота и т. д.

Диагностика желтухи новорожденных

Желтуха выявляется еще на этапе пребывания ребенка в родильном доме врачом-неонатологом или педиатром при посещении новорожденного вскоре после выписки.

Для визуальной оценки степени желтухи новорожденных используется шкала Крамера.

• I степень — желтушность лица и шеи (билирубин 80 мкмоль/л)
• II степень — желтушность распространяется до уровня пупка (билирубин 150 мкмоль/л)
• III степень — желтушность распространяется до уровня коленей (билирубин 200 мкмоль/л)
• IV степень — желтушность распространяется на лицо, туловище, конечности, за исключением ладоней и подошв (билирубин 300 мкмоль/л)
• V — тотальная желтушность (билирубин 400 мкмоль/л)

Необходимыми лабораторными исследованиями для первичной диагностики желтухи новорожденных являются: билирубин и его фракции, общий анализ крови, группа крови ребенка и матери, тест Кумбса, ПТИ, общий анализ мочи, печеночные пробы. При подозрении на гипотиреоз необходимо определение тиреоидных гормонов Т3, Т4, ТТГ в крови. Выявление внутриутробных инфекций осуществляется методом ИФА и ПЦР.

В рамках диагностики механических желтух новорожденным проводится УЗИ печени и желчных протоков, МР-холангиография, ФГДС, обзорная рентгенография брюшной полости, консультация детского хирурга и детского гастроэнтеролога.

Лечение желтухи новорожденных

Для предотвращения желтухи и уменьшения степени гипербилирубинемии все новорожденные нуждаются в раннем начале (с первого часа жизни) и регулярном грудном вскармливании. У новорожденных с неонатальными желтухами частота рекомендуемых кормлений грудью составляет 8-12 раз в сутки без ночного перерыва. Необходимо увеличение суточного объема жидкости на 10-20% по сравнению с физиологической потребностью ребенка, прием энтеросорбентов. При невозможности оральной гидратации проводится инфузионная терапия: капельное введение глюкозы, физ. раствора, аскорбиновой кислоты, кокарбоксилазы, витаминов группы В. С целью повышения конъюгации билирубина новорожденному с желтухой может назначаться фенобарбитал.

Самым эффективным методом лечения непрямой гипербилирубинемии является фототерапия в непрерывном или прерывистом режиме, способствующая переводу непрямого билирубина в водорастворимую форму. Осложнениями фототерапии могут являться гипертермия, дегидратация, ожоги, аллергические реакции.

При гемолитической желтухе новорожденных показано заменное переливание крови, гемосорбция, плазмаферез. Все патологические желтухи новорожденных требуют незамедлительной терапии основного заболевания.

Прогноз желтухи новорожденных

Транзиторная желтуха новорожденных в подавляющем большинстве случаев проходит без осложнений. Однако нарушение механизмов адаптации может привести к переходу физиологической желтухи новорожденных в патологическое состояние. Наблюдения и доказательная база свидетельствуют об отсутствии взаимосвязи вакцинации от вирусного гепатита В с желтухой новорожденных. Критическая гипербилирубинемия может привести к развития ядерной желтухи и ее осложнений.

Дети с патологическими формами неонатальной желтухи подлежат диспансерному наблюдению участкового педиатра и детского невролога.

Источник

Про желтухи у новорожденных.

авторы статьи Барская Лина и Кирсанова Таня

Доброго времени суток нашим читателям. Сегодня будет статья о желтухах у

новорожденных. Периодически на консультациях деток первого месяца жизни мы

сталкиваемся с наличием у них затянувшейся желтухи, которым практически сразу после

выписки из роддома на патронаже участковой службы была дана рекомендация допаивать

водой (глюкозой и пр.). Давайте разберемся коротко и по существу нужна ли при желтухе

вода и какова роль ГВ при желтухах.

Для начала мы немного разберемся в том, откуда же берется желтуха. Это состояние когда

кожа и слизистые оболочки окрашиваются в желтый цвет. Что их окрашивает?

Билирубин. Точнее, избыточное количество билирубина. Теперь попробуем разобраться

откуда же он берется? В норме незначительное количество билирубина всегда

присутствует в организме любого здорового человека. Все мы знаем, что в нашей крови

есть очень важные клетки — эритроциты, внутри которых содержится гемоглобин, столь

нужный для обмена кислородом между кровью и тканями человека. Как и все клетки

организма эритроциты имеют свою продолжительность жизни — в среднем 120 дней. Когда

жизненный путь эритроцита подходит к концу он разрушается и его гемоглобин нужно

куда-то утилизировать. Гемоглобин будет расщеплен на гем и глобин. Гем содержит железо, оно перерабатывается и идет на образование нового гемоглобина для нового эритроцита, а остальная часть постепенно превращается в так называемый непрямой (свободный) билирубин.

Эта форма билирубина является весьма токсичным веществом,

особенно если речь идет об его очень высоком содержании, прежде всего пагубному

влиянию подвергается головной мозг (так называемая ядерная желтуха). Раз свободный

билирубин вреден для клеток, то его нужно обезвредить. Для этого он связывается со

специальными транспортными белками и доставляется к клетке печени, где должна

произойти его дальнейшая трансформация в непрямой (связанный) билирубин. Связанный

билирубин уже не представляет серьезной опасности для тканей и путем дальнейших

превращений становится уробилином (выводится с мочой) и стеркобилином (выводится с

калом, окрашивая его в привычный нам коричневый цвет).

В норме этот процесс происходит постоянно, эритроциты разрушаются в небольшом

количестве от старости, небольшое количество образовавшегося гемоглобина, а затем уже

и билирубина легко и без напряга для организма, утилизируется и выводится с калом и

мочой.

Если мы говорим о новорожденных детках, то в первые дни жизни очень часто

встречается какое состояние как физиологическая желтуха. Плод живет несколько в иных

условиях, чем новорожденный, как следствие у него в крови содержание эритроцитов

больше, чем у ребенка, да и строение гемоглобина несколько отличается (так называемый

фетальный гемоглобин). После рождения такое количество эритроцитов уже не нужно,

зато требуется замена фетального гемоглобина на «обычный». Поэтому происходит распад

«лишних» эритроцитов, организм временно не справляется с таким авральным режимом

переработки гемоглобина и билирубина, как следствие в крови временно повышается

уровень свободного билирубина, что видно невооруженным взглядом на коже и

слизистых ребенка.

Если такая ситуация имеет место быть, то чем больше в крови белка, тем быстрее этот

процесс завершится, ибо без достаточного количества транспортных белков не получится

быстро им связаться со свободным билирубином и перевести его в клетку печени для

дальнейшей переработки и процесс может затянуться. Продолжение следует.

Желтуха новорожденных. Встречается у 70% новорожденных, то есть это очень частое состояние. Интересно, что у деток на грудном вскармливании встречается чаще чем у искусственников,чуть ниже станет понятно, почему. Чаще встречается у азиатских народов и коренного населения Америки. Это не про нас ???? хотя у себя в клинике такие детки встречаются нередко.

Про физиологическую желтуху писали чуть ранее, а сейчас давайте поговорим про желтуху грудного вскармливания (breastfeeding jaundice) и желтуха грудного молока (breast milk jaundice) — постарайтесь почувствовать разницу с первых строк. Мало того, что об этом не учат врачей в институте, так оказывается, это еще и два разных состояния. Механизм этих двух желтух и клиническое течение отличаются некоторыми особенностями. Физиологическая желтуха и желтуха грудного вскармливания обычно к 3м неделям-одному месяцу проходят. Желтуха грудного ВСКАРМЛИВАНИЯ в принципе на глазах исчезает при устранении причины. Желтуха грудного МОЛОКА часто тянется до 12 недель.(!)

Причина желтухи грудного МОЛОКА до сих пор остается до конца не известной, но предполагается, что есть некие факторы, содержащиеся в грудном молоке, которые вступают в конкуренцию с билирубином(напомним, это то самое вещество, которое окрашивает кожу и слизистые в желтый цвет)в очень важном процессе коньюгирования (соединения) его с глюкуроновыми кислотами в печени. Причиной этого могут быть содержащиеся в грудном молоке половые гормоны матери, некоторые жирные кислоты, некоторые цитокины и т.д. То есть свободный (непрямой) билирубин циркулирует в высокой концентрации и не может в печени, соединившись с глюкуроновыми кислотами, покинуть организм естественным путем: какашки, моча, желчь. По мере созревания лактации концентрация этих веществ в молоке постепенно снижается, тем самым уменьшая погрешности выведения билирубина. Желтуха проходит.

Причина же желтухи грудного ВСКАРМЛИВАНИЯ иная. Для утилизации билирубина и связывания его в печени нужен белок, и этот белок в крови младенца естественно берется из еды(грудного молока или смеси). Соединившийся с белком билирубин поступает в печень и выводится. А если не выводится? Значит, мало белка поступает малышу! То есть желтуха грудного вскармливания встречается у тех детей, которые реально мало едят.( Ну а мало или много ест карапуз , мы уже знаем как выяснять). Попросту — это желтуха от голода.

То есть нет белка, непрямой билирубин не попадает в печень и не выводится потому что просто мало транспорта, который бы мог его доставить к печени. Вода же нужна только лишь для того, чтоб это все разбавить, вынести, смыть, как хотите понимайте, но не выводит вода билирубин сама по себе и без белка не получится помочь ребенку!

Мало сказать, должна заметить, что ИМЕННО голодные, мало набирающие вес новорожденные зачастую спят подолгу. Часа по 4. И ни одна еще мама из тех, чьи дети на 7е сутки мочились по 4 раза и при этом страдали от желтухи, не обратила на это внимание сама, без осмотра врача или медсестры. Ведь классно же. Дрыхнет. Да он от голода дрыхнет+ желтуха затормаживающе влияет на центральную нервную систему.

Проявляется желтуха желтизной кожи и слизистых, а также склер. Что важно знать маме: чем выше уровень билирубина, тем ниже распространяется желтуха. То есть не яркость желтизны личика нас пугает, а в первую очередь , желтые ли бедра и плечи, и не дай бог стопы и ладони. Есть шкала Крамера, она на картинке, по ней ориентируемся мы для предварительного решения вопроса об уровне билирубина. Есть значения, когда ребенка нужно обязательно госпитализировать, а есть те, когда можно оставить дома выполнять назначения врача. Я специально не пишу этих цифр, потому что вопрос о необходимости госпитализации решает только врач! Само собой, анализ на уровень билирубина является обязательным. По последним данным, его вполне могла бы заменить перкутанная (чрезкожная) билирубинометрия, это исследование с помощью специального прибора, которое определяет уровень билирубина бескровно. Прибор, к сожалению, достаточно дорогой, и мы мечтаем купить его себе в центр.

Для исключения желтухи грудного ВСКАРМЛИВАНИЯ нужно выяснить, достаточно ли кушает малыш. В помощь нам замер мочи и определение % потери веса. Обычно дети с желтухой грудного ВСКАРМЛИВАНИЯ имеют потерю 10% и более к 7му дню. В нормальных условиях с 7го дня обычно вес начинает прибавляться, к 10-14му дню дети возвращают свой вес при рождении. При желтухе грудного ВСКАРМЛИВАНИЯ с этим бывают сложности. Желтуха же грудного МОЛОКА обычно происходит у отлично набирающих вес детей и предположить ее можно тогда, когда у малыша старше месяца сохраняется желтушность кожи и слизистых.

Самое страшное при желтухе — это то, что билирубин является токсичным для головного мозга веществом, если его больше чем некие предельные количества, порядка 400 мкмоль/л, и мы больше всего боимся ядерной желтухи. Это тяжелое состояние, практически несовместимое с жизнью. Поэтому игры с желтухой в одиночку недопустимы. И консультация врача обязательна.

В Украине есть приказ #255 , регламентирующий тактику при желтухе. «Про затвердження

клінічного протоколу надання неонатологічної допомоги дітям «Жовтяниця новонароджених»». Отличный приказ, толковый и грамотный. Там четко описана тактика, и мы ее придерживаемся в своей работе.

Самое главное: не существует лекарств, которые могли бы убрать/вывести билирубин, об этом написано в том же Приказе #255. Как Вы уже поняли, вода билирубин не выводит. Желтуха лечится едой, ультрафиолетовыми лучами (можно написать отдельную статью, почему ) и очень редко — заменным переливанием крови.

Грудное вскармливание при желтухах ни за что не прерывается!!! Никакой анализ грудного молока на антитела нигде в мире не является показательным и не проводится!!! Желтуха грудного МОЛОКА не требует прекращения ГВ (Если только билирубин не более 340 мкмоль/л, тогда рекомендуют прекратить на 2-3 дня, но возвращают, комбинируя с фототерапией). Желтуха грудного ВСКАРМЛИВАНИЯ зачастую требует верной организации ГВ, учащения прикладываний или ИНОГДА даже докорма грудным молоком или смесью. И это оправдано. Авторитетное сообщество Medscape пишет: обратитесь к консультанту по ГВ. Это о чем говорит? Что цивилизованная медицина в первую очередь говорит о ГВ. Еда на первом месте и этой едой должно быть в первую очередь молоко мамы, во вторую смесь. Но не вода и не глюкоза боже упаси, а тем более не укрливы и гепадифы.

Еще про желтухи писали в статье про физиологические состояния новорожденных

Подпишитесь на нашу рассылку

Источник