Желтуха конъюгационная причины последствия

Содержание статьи

Что такое конъюгационная желтуха?

Конъюгационная желтуха не является самостоятельным заболеванием. Это внешний симптом, свидетельствующий о специфических процессах в организме.

Обычно такое состояние появляется у новорожденных вследствие незрелости пищеварительной системы, особенно у недоношенных детей. Желтый цвет кожа приобретает из-за избыточного количества билирубина (продукта распада гемоглобина).

В первые дни жизни малыша происходит перестройка его пищеварительной системы на новый вид питания. Обмен веществ протекает медленнее, поэтому билирубин не успевает выводиться из печени.

Конъюгационную желтуху еще называют физиологической, как правило, она проходит после первой недели жизни ребенка. Ее следует дифференцировать от патологической, которая может развиться вследствие различных заболеваний. Такая желтуха встречается и у взрослых, страдающих заболеваниями печени.

Что это такое и причины возникновения

Если в течение 2-3 недель желтизна не проходит, тогда есть повод для беспокойства

Конъюгационная желтуха новорожденных — это состояние, возникшее в процессе адаптации ребенка к новым условиям жизни.

В крови малыша фетальный гемоглобин заменяется на гемоглобин А, образовавшийся в результате обмена билирубин из-за незрелости печени накапливается в тканях и окрашивает кожу в желтый цвет.

Наиболее выражена желтизна на 3-4 день жизни, постепенно, по мере налаживания работы ферментных систем, желтизна исчезает в 8-9 дню. Если желтуха не проходит в течение 2-3 недель, то говорят о затяжной конъюгационной форме.

Это состояние опасно, та как избыток билирубина приводит к нарушениям работы центральной нервной системы.

К факторам риска появления затяжной желтухи относятся:

неправильное питание матери во время беременности;
недостаток йода в организме матери;
вредные привычки женщины;
прием некоторых медицинских препаратов в период вынашивания малыша;
плохая экологическая обстановка;
диабет у матери.

Затяжная желтуха требует осмотра ребенка специалистом, чтобы дифференцировать ее от патологической, которая бывает следующих видов:

Гемолитическая	Возникает по причине ускоренного распада эритроцитов в крови ребенка
Паренхиматозная	Является следствием инфекционных заболеваний печени
Обтурационная	Появляется из-за нарушения процесса желчного оттока

Если конъюгационная желтуха является физиологическим состоянием и проходит в течение 10 дней, то патологическая желтуха требует немедленного лечения.

Причины появления

Конъюгационная желтуха может появляться вследствие неконтролируемого приема лекарственных препаратов, которые приводят к нарушению работы печени. Также причинами желтухи у взрослых являются:

синдром Жильбера-Мейленграхта;
опухоли печени;
камни в желчном пузыре.

Возникновению затяжной желтухи новорожденных способствуют следующие патологии:

Синдром Клиглера-Найяра. Характеризуется наследственной недостаточностью ферментов, перерабатывающих билирубин.
Желтуха грудного молока. Если в грудном молоке повышенное количество эстрогена и других веществ, замедляющих всасывание билирубина. Для нормализации состояния ребенка рекомендуется приостановить грудное вскармливание.
Врожденные эндокринные заболевания, связанные с пониженным синтезом тироидного гормона.
Несовместимостью резус-фактора матери и ребенка.
Назначение новорожденному лекарственных препаратов: левомицетина, витамина К, салициловой кислоты.

Признаки и проявления

Конъюгационной желтуха, как правило, ограничивается окрашиванием кожи и склер в желтый цвет. Это не представляет опасности для ребенка и проходит самостоятельно.

Слишком высокий уровень билирубина может вызывать ухудшение состояния ребенка, которое проявляется в:

Слабом рефлексе сосания.
Повышенной сонливости.
Рвоте.
Судорогах.
Запрокидывании головы.

В этой ситуации требуется полное обследование малыша. Увеличенное содержание билирубина может привести к ядерной желтухе (билирубиновой энцефалопатии). Такое состояние представляет опасность для новорожденного, так как провоцирует серьезные пороки развития: глухоту, умственную отсталость, паралич.

Если развилась патологическая желтуха, то у ребенка появляются следующие симптомы:

потемнение мочи;
осветление кала;
увеличенная печень;
болезненность живота при надавливании;
появление гематом на коже младенца.

Эти симптомы требуют немедленного обследования и назначения специального лечения.

Диагностика

Для того, чтобы определить, какой вид желтухи проявился у малыша, врач назначает проведение дифференциальной диагностики. Обычно ребенку проводят:

общий анализ крови, мочи, кала;
исследование концентрации билирубина в крови;
определение осмотической резистентности эритроцитов;
измерение уровня общего белка в крови;
протеинограмму.

Для сравнения показателей по концентрации билирубина можно использовать следующую таблицу:

Также делают УЗИ печени и селезенки для определения размера органов и наличия в них патологических изменений.

Лечение

Так выглядит процедура фототерапии

В случае физиологической желтухи никакого специфического лечения не требуется. Если малыш находится на грудном вскармливании, то постепенно его пищеварительный трак начинает работать нормально, уровень билирубина приходит в норму и кожа приобретает нежно-розовый оттенок.

Если по анализам выявился слишком высокий уровень билирубина, справиться с таким состоянием ребенку помогают с помощью:

фототерапии, то есть облучения ультрафиолетовой лампой. С ее помощью происходит преобразование билирубина в другой фермент, который выводится намного легче;
инфузионной терапии (внутривенного введения солевых растворов);
приема барбитуратов, способствующих ускоренному выведению билирубина.

Лечение патологической желтухи зависит от причины ее возникновения. При тяжелом состоянии ребенка требуется переливание крови.

У взрослых терапия заключается в лечении первичного заболевания. Если желтуха развилась вследствие приема лекарственных препаратов, следует отменить эти средства и состояние больного нормализуется. При камнях в желчном или опухолевых процессах решают вопрос хирургического вмешательства.

Прогноз и профилактика

Конъюгационная желтуха имеет благоприятный прогноз. После применения терапевтических методов симптомы исчезают. Прогноз патологической формы зависит от своевременной диагностики и корректной терапии. При отсутствии лечения у ребенка могут развиться серьезные патологии:

нарушение функции печени;
ухудшение зрения и слуха;
отставание в развитии;
повышенный риск развития цирроза печени;
состояние интоксикации.

Предотвратить появление физиологической желтухи невозможно, так как она развивается вследствие процесса налаживания обмена веществ.

Для предотвращения появления патологической желтухи женщине во время беременности следует отказаться от вредных привычек, правильно питаться, контролировать количество антител в случае разных резус-факторов, принимать специальные витамины для беременных.

Помните, что лечение - это дело рук докторов. Не занимайтесь самолечением Помните, что лечение — это дело рук докторов. Не занимайтесь самолечением

Заключение

Конъюгационная желтуха в большинстве случаев не представляет опасности и проходит самостоятельно. Однако, следует контролировать уровень билирубина в крови ребенка, чтобы процесс не развилась ядерная желтуха. Кормление грудью до 8 раз в сутки способствуют ускоренному выведению билирубина и нормализации состояния малыша.

Гепатолог, Гастроэнтеролог, Проктолог

Алексей занимается врачебной деятельностью с 1996 года. Проводит терапию всех заболеваний печени, желчного пузыря и желудочно-кишечного тракта в целом. Среди них: гепатит, панкреатит, язва двенадцатиперстной кишки, колит.Другие авторы

Комментарии для сайта Cackle

Источник

Желтуха новорожденных

Желтуха новорожденных — физиологическое или патологическое состояние, обусловленное гипербилирубинемией и проявляющееся желтушным окрашиванием кожи и видимых слизистых у детей в первые дни их жизни. Желтуха новорожденных характеризуется повышением концентрации билирубина в крови, анемией, иктеричностью кожных покровов, слизистых оболочек и склер глаз, гепато- и спленомегалией, в тяжелых случаях — билирубиновой энцефалопатией. Диагностика желтухи новорожденных основывается на визуальной оценке степени желтухи по шкале Крамера; определении уровня эритроцитов, билирубина, печеночных ферментов, группы крови матери и ребенка и др. Лечение желтухи новорожденных включает грудное вскармливание, инфузионную терапию, фототерапию, заменное переливание крови.

Общие сведения

Желтуха новорожденных — неонатальный синдром, характеризующийся видимой желтушной окраской кожи, склер и слизистых оболочек вследствие повышения уровня билирубина в крови ребенка. По наблюдениям, на первой неделе жизни желтуха новорожденных развивается у 60 % доношенных и 80% недоношенных детей. В педиатрии наиболее часто встречается физиологическая желтуха новорожденных, составляющая 60-70 % всех случаев синдрома. Желтуха новорожденных развивается при повышении уровня билирубина свыше 80-90 мкмоль/л у доношенных и более 120 мкмоль/л у недоношенных младенцев. Длительная или выраженная гипербилирубинемия оказывает нейротоксическое действие, т. е вызывает повреждение головного мозга. Степень токсического воздействия билирубина зависит, главным образом, от его концентрации в крови и длительности гипербилирубинемии.

Желтуха новорожденных

Классификация и причины желтухи новорожденных

Прежде всего, неонатальная желтуха может быть физиологической и патологической. По происхождению желтухи новорожденных делятся на наследственные и приобретенные. На основании лабораторных критериев, т. е. повышения той или иной фракции билирубина различают гипербилирубинемии с преобладанием прямого (связанного) билирубина и гипербилирубинемии с преобладанием непрямого (несвязанного) билирубина.

К конъюгационным желтухам новорожденных относятся случаи гипербилирубинемии, возникающие вследствие пониженного клиренса билирубина гепатоцитами:

Физиологическую (транзиторную) желтуху доношенных новорожденных
Желтуху недоношенных новорожденных
Наследственные желтухи, связанные с синдромами Жильбера, Криглера-Найяра I и II типов и др.
Желтуху при эндокринной патологии (гипотиреозе у детей, сахарном диабете у матери)
Желтуху у новорожденных с асфиксией и родовой травмой
Прегнановую желтуху детей, находящихся на естественном вскармливании
Медикаментозную желтуху новорожденных, обусловленную назначением левомицетина, салицилатов, сульфаниламидов, хинина, больших доз витамина К и др.

Гемолитическая желтуха новорожденных характеризуется повышением уровня билирубина вследствие усиленного разрушения (гемолиза) эритроцитов ребенка. К такого вида гипербилирубинемиям относят:

Гемолитическую болезнь плода и новорожденных
Эритроцитарные ферменто- и мембранопатии
Гемоглобинопатию (серповидно-клеточную анемию, талассемию)
Полицитемию

Механические желтухи новорожденных обусловлены нарушением отведения билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику. Они могут возникать при пороках (атрезии, гипоплазии) внутрипеченочных и внепеченочных протоков, внутриутробной желчнокаменной болезни, сдавлении желчных ходов извне инфильтратом или опухолью, закупорке желчных протоков изнутри, синдроме сгущения желчи, пилоростенозе, кишечной непроходимости и пр.

Желтухи смешанного генеза (паренхиматозные) возникают у новорожденных с фетальным гепатитом, обусловленным внутриутробными инфекциями (токсоплазмозом, цитомегалией, листериозом, герпесом, вирусными гепатитами А, В, D), токсико-септическим поражением печени при сепсисе, наследственных заболеваниях обмена веществ (муковисцидозе, галактоземии).

Симптомы желтухи новорожденных

Физиологическая желтуха новорожденных

Транзиторная желтуха является пограничным состоянием периода новорожденности. Сразу после рождения ребенка избыток эритроцитов, в которых присутствует фетальный гемоглобин, разрушается с образованием свободного билирубина. Вследствие временной незрелости фермента печени глюкуронилтрансферазы и стерильности кишечника связывание свободного билирубина и его выведение из организма новорожденного с калом и мочой снижено. Это приводит к накоплению лишнего объема билирубина в подкожно-жировой клетчатке и окрашиванию кожи и слизистых в желтый цвет.

Физиологическая желтуха новорожденных развивается на 2-3 сутки после рождения, достигает своего максимума на 4-5 сутки. Пиковая концентрация непрямого билирубина составляет в среднем 77-120 мкмоль/л; моча и кал имеют нормальную окраску; печень и селезенка не увеличены.

При транзиторной желтухе новорожденных легкая степень желтушности кожных покровов не распространяется ниже пупочной линии и обнаруживается только при достаточном естественном освещении. При физиологической желтухе самочувствие новорожденного обычно не нарушается, однако при значительной гипербилирубинемии может отмечаться вялое сосание, заторможенность, сонливость, рвота.

У здоровых новорожденных возникновение физиологической желтухи связывается с временной незрелостью ферментных систем печени, поэтому не считается патологическим состоянием. При наблюдении за ребенком, организации правильного вскармливания и ухода проявления желтухи стихают самостоятельно к 2-хнедельному возрасту новорожденных.

Желтуха недоношенных новорожденных характеризуется более ранним началом (1-2 сутки), достижением пика проявлений к 7 суткам и стиханием к трем неделям жизни ребенка. Концентрация непрямого билирубина в крови недоношенных выше (137-171 мкмоль/л), его прирост и снижение происходит медленнее. Вследствие более длительного созревания ферментных систем печени у недоношенных детей создается угроза развития ядерной желтухи и билирубиновой интоксикации.

Наследственные желтухи

Наиболее распространенной формой наследственной конъюгационной желтухи новорожденных является конституциональная гипербилирубинемия (синдром Жильбера). Данный синдром встречается в популяции с частотой 2-6%; наследуется по аутосомно-доминантному типу. В основе синдрома Жильбера лежит дефект активности ферментных систем печени (глюкуронилтрансферазы) и, как следствие, — нарушение захвата билирубина гепатоцитами. Желтуха новорожденных при конституциональной гипербилирубинемии протекает без анемии и спленомегалии, с незначительным подъемом непрямого билирубина.

Наследственная желтуха новорожденных при синдроме Криглера-Найяра связана с очень низкой активностью глюкуронилтрансферазы (II тип) или ее отсутствием (I тип). При I типе синдрома желтуха новорожденных развивается уже в первые дни жизни и неуклонно нарастает; гипербилирубинемия достигает 428 мкмоль/л и выше. Типично развитие ядерной желтухи, возможен летальный исход. II тип синдрома, как правило, имеет доброкачественное течение: неонатальная гипербилирубинемия составляет 257-376 мкмоль/л; ядерная желтуха развивается редко.

Желтуха при эндокринной патологии

Обычно возникает у детей с врожденным гипотиреозом в связи с дефицитом гормонов щитовидной железы, нарушающим созревание фермента глюкуронозилтрансферазы, процессы конъюгации и экскреции билирубина. Желтуха при гипотиреозе выявляется у 50-70% новорожденных; проявляется на 2-3-й сутки жизни и сохраняется до 3-5 месяцев. Кроме желтухи, у новорожденных отмечается вялость, пастозность, артериальная гипотония, брадикардия, грубый голос, запоры.

Ранняя желтуха может возникать у новорожденных, матери которых страдают сахарным диабетом, вследствие гипогликемии и ацидоза. Проявляется затяжным желтушным синдромом и непрямой гипербилирубинемией.

Желтуха у новорожденных с асфиксией и родовой травмой

Гипоксия плода и асфиксия новорожденных задерживают становление ферментных систем, следствием чего является гипербилирубинемия и ядерная желтуха. Различные родовые травмы (кефалогематомы, внутрижелудочковые кровоизлияния) могут являться источниками образования непрямого билирубина и его усиленного проникновения в кровь с развитием желтушного окрашивания кожи и слизистых. Выраженность желтухи новорожденных зависит от тяжести гипоксически-асфиксического синдрома и уровня гипербилирубинемии.

Прегнановая желтуха

Синдром Ариеса, или желтуха детей, находящихся на естественном вскармливании, развивается у 1-2% новорожденных. Может возникать на первой неделе жизни ребенка (ранняя желтуха) либо на 7-14 день (поздняя желтуха новорожденных) и сохраняться 4-6 недель. Среди возможных причин прегнановой желтухи новорожденных называют присутствие в молоке материнских эстрогенов, препятствующих связыванию билирубина; неустановившуюся лактацию у матери и относительное недоедание ребенка, вызывающие обратное всасывание билирубина в кишечнике и его поступление в кровяное русло и др. Считается, что факторами риска желтухи у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании, служат позднее (позже 12ч жизни) отхождение мекония, задержка пережатия пуповины, стимуляция родов. Течение такого вида желтухи новорожденных всегда доброкачественно.

Ядерная желтуха и билирубиновая энцефалопатия

При прогрессирующем повышении концентрации непрямого билирубина в крови может происходить его проникновение через гематоэнцефалический барьер и отложение в базальных ядрах головного мозга (ядерная желтуха новорожденных), обусловливающее развитие опасного состояния — билирубиновой энцефалопатии.

На первом этапе в клинике преобладают признаки билирубиновой интоксикации: вялость, апатия, сонливость ребенка, монотонный крик, блуждающий взгляд, срыгивания, рвота. Вскоре у новорожденных появляются классические признаки ядерной желтухи, сопровождающиеся ригидностью затылочных мышц, спастичностью мышц тела, периодическим возбуждением, выбуханием большого родничка, угасанием сосательного и других рефлексов, нистагмом, брадикардией, судорогами. В этот период, который длится от нескольких дней до нескольких недель, происходит необратимое поражение ЦНС. В течение последующих 2-3 месяцев жизни в состоянии детей наблюдается обманчивое улучшение, однако уже на 3-5 месяце жизни диагностируются неврологические осложнения: ДЦП, ЗПР, глухота и т. д.

Диагностика желтухи новорожденных

Желтуха выявляется еще на этапе пребывания ребенка в родильном доме врачом-неонатологом или педиатром при посещении новорожденного вскоре после выписки.

Для визуальной оценки степени желтухи новорожденных используется шкала Крамера.

I степень — желтушность лица и шеи (билирубин 80 мкмоль/л)
II степень — желтушность распространяется до уровня пупка (билирубин 150 мкмоль/л)
III степень — желтушность распространяется до уровня коленей (билирубин 200 мкмоль/л)
IV степень — желтушность распространяется на лицо, туловище, конечности, за исключением ладоней и подошв (билирубин 300 мкмоль/л)
V — тотальная желтушность (билирубин 400 мкмоль/л)

Необходимыми лабораторными исследованиями для первичной диагностики желтухи новорожденных являются: билирубин и его фракции, общий анализ крови, группа крови ребенка и матери, тест Кумбса, ПТИ, общий анализ мочи, печеночные пробы. При подозрении на гипотиреоз необходимо определение тиреоидных гормонов Т3, Т4, ТТГ в крови. Выявление внутриутробных инфекций осуществляется методом ИФА и ПЦР.

В рамках диагностики механических желтух новорожденным проводится УЗИ печени и желчных протоков, МР-холангиография, ФГДС, обзорная рентгенография брюшной полости, консультация детского хирурга и детского гастроэнтеролога.

Лечение желтухи новорожденных

Для предотвращения желтухи и уменьшения степени гипербилирубинемии все новорожденные нуждаются в раннем начале (с первого часа жизни) и регулярном грудном вскармливании. У новорожденных с неонатальными желтухами частота рекомендуемых кормлений грудью составляет 8-12 раз в сутки без ночного перерыва. Необходимо увеличение суточного объема жидкости на 10-20% по сравнению с физиологической потребностью ребенка, прием энтеросорбентов. При невозможности оральной гидратации проводится инфузионная терапия: капельное введение глюкозы, физ. раствора, аскорбиновой кислоты, кокарбоксилазы, витаминов группы В. С целью повышения конъюгации билирубина новорожденному с желтухой может назначаться фенобарбитал.

Самым эффективным методом лечения непрямой гипербилирубинемии является фототерапия в непрерывном или прерывистом режиме, способствующая переводу непрямого билирубина в водорастворимую форму. Осложнениями фототерапии могут являться гипертермия, дегидратация, ожоги, аллергические реакции.

При гемолитической желтухе новорожденных показано заменное переливание крови, гемосорбция, плазмаферез. Все патологические желтухи новорожденных требуют незамедлительной терапии основного заболевания.

Прогноз желтухи новорожденных

Транзиторная желтуха новорожденных в подавляющем большинстве случаев проходит без осложнений. Однако нарушение механизмов адаптации может привести к переходу физиологической желтухи новорожденных в патологическое состояние. Наблюдения и доказательная база свидетельствуют об отсутствии взаимосвязи вакцинации от вирусного гепатита В с желтухой новорожденных. Критическая гипербилирубинемия может привести к развития ядерной желтухи и ее осложнений.

Дети с патологическими формами неонатальной желтухи подлежат диспансерному наблюдению участкового педиатра и детского невролога.

Источник