Желтуха это увеличение в крови
Содержание статьи
Желтуха
Энциклопедия / Заболевания / Кожа, волосы, ногти / Желтуха
Желтухой называют патологический синдром прокрашивания кожи, белков глаз и слизистых оболочек в разные оттенки желтого цвета в результате повышения в крови уровня особого пигмента – билирубина, связанного или свободного. В зависимости от причины и концентрации тех или иных фракций билирубина, желтухи бывают разными по окраске и проявлениям.
Желтуха – это не заболевание, это синдром, то есть комплекс патологических проявлений, связанных с нарушением функций печени и пигментного обмена, а причины для развития желтухи могут быть совершенно различными в каждом из случаев.
Основой желтухи является избыточное поступление в кровь пигмента билирубина, он образуется из гемоглобина крови, отработанного и уже не выполняющего своей функции. Ион железа от гемоглобина отщепляется и идет на повторное использование, а из гемоглобина получается билирубин (пока еще токсичный), который потом соединяется с особой кислотой (глюкуроновой), его обезвреживающей.
Не связанный с кислотой билирубин называют:
- непрямым. Он дает особую непрямую химическую реакцию с реактивами,
- несвязанным (неконьюгированным) или свободным. Он нерастворим в воде, достаточно токсичен, хорошо связывается с белками или жирами тела. Поэтому, его отлично накапливают ткани.
При связывании билирубина с глюкуроновой кислотой в клетках печени он становится:
- прямым (дает прямую реакцию с реактивами),
- связанным (конъюгированным).
Этот билирубин нетоксичен, растворим в воде, он попадает в кишечник, где превращается в стеркобилин (окрашивает кал) и уробилин (всасывается в кровь и выводится почками, окрашивая мочу).
По механизму формирования желтухи можно различить три больших группы:
- надпеченочные, это желтухи не связанные с проблемами печени, вызываемые массивным распадом эритроцитов и выходом в кровь гемоглобина,
- печеночные (или их еще называют паренхиматозными), развиваются из-за болезней печени, когда печеночные клетки не справляются с переработкой билирубина,
- подпеченочные или механические, когда из-за различных проблем нарушается нормальный отток желчи, в результате чего билирубин не может удаляться.
Проявления желтухи возникают при повышении в крови уровня билирубина выше 20-30 мкмоль/л. При этом, согласно классификации, все причины разделяются на три группы.
1. Причины надпеченочных или гемолитических желтух:
- все виды гемолитических анемий,
- отравления гемолитическими ядами,
- токсические влияния на клетки крови — эритроциты, приводящие к их разрушению.
2. Причины, приводящие к развитию печеночных или паренхиматозных желтух:
- вирусные поражения печени (гепатиты А,В,С, дельта и Е),
- лекарственные гепатиты,
- гепатиты вследствие отравлений и токсикозов,
- алкогольные гепатиты и циррозы печени,
- хронические гепатиты, аутоиммунные поражения,
- опухоли и рак печени.
3. Причины, приводящие к подпеченочным или механическим желтухам:
- закупорка желчных протоков камнями при желчнокаменной болезни,
- опухоли или кисты поджелудочной железы, нарушающие отток желчи,
- спайки в области желчных путей,
- закупорка желчных ходов паразитами,
- другие причины нарушения оттока желчи (сгущение, воспаление протоков и т.д.).
При каждом из типов желтухи формируется свой механизм повреждения, приводящий в итоге к своеобразным проявлениям.
При желтухах в результате гемолиза
происходит усиленное разрушение красных клеток крови с выходом в кровь большого количества гемоглобина, который должен быть переведен в билирубин и выведен из организма.
При этом на печень ложится слишком большой объем работы, при этом фермента для переведения билирубина из опасной формы в неопасную не хватает. Поэтому, избыточное количество билирубина попадает в кровь и разносится по тканям. Большее, чем в норме количество билирубина идет в кишечник, сильнее прокрашивая кал стеркобилином, а избыток уробилина сильнее прокрашивает мочу. Так как большинство билирубина нерастворимое, то в мочу билирубин не попадает и в анализе не обнаруживается.
В анализах будет:
- кровь – много непрямого билирубина, мало прямого,
- моча – много уробилина,
- кал – много стеркобилина.
При желтухах в результате поражения печени
- происходит поражение клеток печени, которые должны в нормальных условиях перерабатывать билирубин;
- повреждаются мелкие желчные ходы внутри печени, и желчь по ним плохо отделяется и не выводится;
- образуется много билирубина всех видов – и прямого, и непрямого;
- часть билирубина попадает в кровь и мочу, а вот процесс выделения билирубина с желчью в кишечник затруднен.
В результате в кале будет меньше стеркобилина, а в моче – меньше уробилина. За счет того, что желчные капилляры повреждаются, часть желчи, с ее желчными кислотами, попадает в кровь и разносится по телу, вызывая зуд.
При этом будет:
- в крови – много прямого и непрямого билирубина, желчных кислот.
- в моче мало уробилина, но есть билирубин, он дает ей темную окраску.
- в кале мало стеркобилина – он светлый, но не совсем обесцвечен.
При желтухах в результате нарушения оттока желчи
происходит полное перекрытие оттока желчи с билирубином в кишечник. В результате:
- стеркобилина в кале нет совсем, он обесцвечен,
- уробилина в моче нет, но есть билирубин – он даст моче очень темную окраску,
- в крови из-за растяжения капилляров и их травмы появляется желчь и прямой билирубин, желчные кислоты.
При желтухе проявляется целый комплекс симптомов, которые позволяют не только определить желтуху, но и ее вид.
Самым основным симптомом является перекрашивание кожных покровов, слизистых и склер глаз в желтый цвет. При этом оттенок кожи будет разным:
- при гемолитических видах желтух цвет кожи лимонно-желтого оттенка, при этом имеется еще и бледность,
- при паренхиматозных или печеночных желтухах кожа оранжево-желтого цвета,
- при механических кожа может быть желто-оливкового цвета с переходом в потемнение до коричневого.
Также при последних двух видах могут возникать:
- зуд кожи, более выраженный при подпеченочном виде,
- сосудистые звездочки из-за повреждения печени и нарушения свертывания крови.
- изменение окраски стула и мочи.
- увеличение размеров печени, при гемолитических – еще и селезенки,
- болезненность в правом боку,
- лихорадка.
Предварительный диагноз можно установить при наличии пожелтения кожи, но необходимо определить причину желтухи. Необходимо провести:
- общий анализ крови и мочи,
- уровень билирубина в крови и моче,
- биохимический анализ крови на определение основных ферментов печени, белка, холестерина и т.д.
- кровь на антитела к вирусным гепатитам и другим инфекциям,
- анализ кала.
При лабораторных исследованиях применяют УЗИ печени и желчных путей, при необходимости селезенки, дуоденальное зондирование, сканирование печени, томографию и МРТ,
Одни и те же симптомы могут быть признаками разных заболеваний, а болезнь может протекать не по учебнику. Не пытайтесь лечиться сами — посоветуйтесь с врачом.
Лечением желтухи в зависимости от причины могут заниматься инфекционисты, терапевты, гематологи или хирурги.
Гемолитическими желтухами занимаются гематологи, они проводят курсовое лечение гемолитических анемий, вплоть до переливания крови.
При инфекционных желтухах проводится противовирусная терапия в условиях стационаров инфекционных больниц и курс поддерживающей функции печени терапии.
При механических желтухах проводят операции по устранению препятствий оттоку желчи – удаление спаек и опухолей, дробление камней или удаление желчного пузыря.
Источник: diagnos.ru
Источник
Желтуха
Что такое желтуха
Гипербилирубинемия или желтуха – патологическое состояние, возникающее при увеличении содержания билирубина в плазме крови. Билирубин легко вступает в химическое взаимодействие с белками, образуя соединения жёлтого цвета. Именно по этой причине происходит окрашивание кожных покровов и белков глаз. В первую очередь желтушность определяется на склерах, поскольку белковая оболочка глаз содержит много эластина — белка, имеющего наибольшее сродство к билирубину. Кожа при желтухе желтеет позже, потому что белок коллаген, которого много в коже, имеет меньшее сродство к билирубину.
Механизм возникновения желтухи, или патогенез гипербилирубинемии
Гемоглобин – белок-переносчик кислорода и углекислого газа, обеспечивающий газообмен в организме человека. Состоит из белковой фракции – глобина, и гема – кофактора, определяющего функцию соединения. Наличие атомов железа в составе гема позволяет гемоглобину переносить кислород из лёгких в ткани и осуществлять транспорт углекислого газа в противоположном направлении. Эритроциты или красные тельца крови практически полностью заполнены гемоглобином, и выполняют роль “грузовика” для гемоглобина.
Длительность жизни эритроцита – примерно три месяца. По прошествии этого срока красные тельца крови отправляются на утилизацию в селезёнку. Разрушение эритроцитов сопровождается высвобождением гемоглобина, который расщепляется на глобин и гем. Метаболизм глобина прост, белок распадается на отдельные аминокислоты. Гем последовательно расщепляется ферментами до биливердина, а затем до билирубина (непрямого, несвязанного). Это надпечёночный этап метаболизма гема.
На следующем этапе билирубин, в связи с белками плазмы крови, транспортируется в печень. В печени он соединяется с глюкуроновой кислотой и включается в состав желчи. Этот процесс называется конъюгацией и соответствует печёночному этапу метаболизма гема. После конъюгации образуется связанный или прямой билирубин.
По желчевыводящим протокам желчь поступает в двенадцатиперстную кишку, где участвует в расщеплении жиров. Часть прямого билирубина, попавшего в кишечник, трансформируется в уробилиноген (при участии кишечной микрофлоры), который повторно всасывается в кровь и выводится почками (придаёт желтую окраску моче). Оставшийся билирубин трансформируется в стеркобилиноген, который в свою очередь превращается в стеркобилин (придаёт темную окраску калу). Это подпечёночный этап метаболизма гема.
Нарушение этой последовательности на любом этапе приводит к увеличению концентрации билирубина крови или гипербилирубинемии. Высокая токсичность несвязанного билирубина объясняет ряд осложнений, возникающих при желтухе. Известно более 400 причин желтухи.
Виды желтухи
В зависимости от уровня, на котором произошло нарушение метаболизма билирубина, различают три варианта гипербилирубинемии:
- Надпечёночная или гемолитическая желтуха
- Печёночная или паренхиматозная желтуха
- Подпечёночная или механическая желтуха
Причины желтухи
Надпечёночная или гемолитическая желтуха
Возникает при массивном гемолизе – нарушении целостности эритроцитов. Организм не успевает утилизировать билирубин, образующийся из гема, из-за чего происходит увеличение его уровня в крови. В результате гипербилирубинемии отмечается желтушность кожи и слизистых оболочек. По такому механизму возникает желтуха при тяжёлой малярии, наследственных заболеваниях системы крови.
Паренхиматозная или печёночная желтуха
Причина паренхиматозной желтухи – заболевания или патологические состояния, воздействующие на функцию клеток печени (гепатоцитов). В нормальных условиях весь несвязанный билирубин, попадая с током крови в гепатоцит, связывается с глюкуроновой кислотой. В результате образуется связанная форма билирубина, не обладающая токсическими свойствами. Однако при сопровождающихся гибелью гепатоцитов паренхиматозных заболеваниях печени, таких как вирусные гепатиты и цирроз, происходит снижение способности органа связывать непрямой билирубин и нейтрализовать его токсические свойства.
Механическая желтуха
Причина этой формы гипербилирубинемии понятна из названия. При возникновении механических блоков на пути оттока желчи из печени связанный билирубин начинает всасываться в плазму крови. Полная непроходимость желчных путей приводит к появлению бесцветного кала, так как в кишечнике отсутствуют промежуточные формы билирубина – уробилиноген, стеркобилиноген, стеркобилин. Несмотря на отсутствие уробилиногена в моче, избыток связанного билирубина делает её похожей на крепкий чай или пиво. Основная причина механической желтухи – желчные камни при калькулёзном холецистите.
Механический блок в желчевыводящих путях может приводить к значительному увеличению концентрации билирубина в крови. При этом создаются условия для выпадения его солей в кожу, что объясняет, почему пациенты с этой формой гипербилирубинемии часто жалуются на нестерпимый зуд при желтухе.
Распространённые патологии, протекающие с гипербилирубинемией
- Гемолитическая гипербилирубинемия. — Серповидноклеточная анемия (код D57 по МКБ-10);
- Талассемия (D56);
- Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (D55);
- Дефицит пируваткиназы (D55.2);
- Наследственный сфероцитоз (D58);
- Аутоиммунная гемолитическая анемия (D59.1);
- Гемолитические анемии, индуцированные лекарственными препаратами (D59.0);
- Другие неаутоимунные гемолитические анемии (D59.4);
- Синдром Жильбера (E80.4);
- Гемолитическая болезнь новорождённых (Р55);
Ядерная желтуха (P57);
Печёночная гипербилирубинемия. — Алкогольная болезнь печени (K70);
Токсическое поражение печени (К71);
Цирроз печени (К74);
Вирусные гепатиты (B15, B16, B17);
Опухоли печени (С22);
Подпечёночная гипербилирубинемия. — Желчнокаменная болезнь (К80);
Рак поджелудочной железы (С25);
Атрезия желчевыводящих путей (Q44.2);
Рак желчевыводящих путей (С22.1);
Острый панкреатит (К85).
Желтуха у новорожденных
Желтуха новорождённых – физиологическое (нормальное) состояние, возникающее у новорождённых в первые недели жизни ребёнка. Причина заключается в несовершенстве ферментных систем, обеспечивающих распад билирубина, в сочетании с повышенной утилизацией фетальной формы гемоглобина, характерной только для периода внутриутробного развития.
Физиологическая желтуха новорожденных диагностируется примерно у 50-60% детей. При недоношенности этот показатель увеличивается. Хотя подобное состояние не несёт опасности, у 1 из 40-60 тысяч новорожденных возникает ядерная желтуха. Это грозное осложнение сопровождается нарушением функции головного мозга вследствие высокой токсичности непрямого билирубина. Клинически ядерная желтуха проявляется выраженной желтушностью кожи и склеры глаз, постоянным плачем, заторможенным состоянием, отказом от груди, лихорадкой, а в тяжёлых случаях судорогами, комой.
При возникновении вышеперечисленных симптомов необходима экстренная госпитализация ребёнка в отделение патологии новорожденных. Без лечения ядерная желтуха может привести к необратимому повреждению головного мозга, а в тяжёлых случаях – летальному исходу.
Основной метод лечения гипербилирубинемии новорождённых – фототерапия. Ультрафиолетовые лучи приводят к трансформации токсичного непрямого билирубина в его водорастворимые формы, которые выводятся напрямую через печень и почки. В результате значительно снижается уровень гипербилирубинемии без применения каких-либо лекарственных средств.
В качестве профилактики ядерной желтухи рекомендуется грудное вскармливание с первых часов жизни ребёнка в соответствии с рекомендациями педиатра или специалиста по грудному вскармливанию. Переедание также способно увеличивать риск гипербилирубинемии у новорождённых. В теплое время года рекомендуются солнечные ванны.
Безопасная концентрация билирубина в крови у новорождённых – не более 150 ммоль/л. Концентрация непрямого билирубина более 400 ммоль/л приводят к некрозу ядер головного мозга.
Диагностика желтух
Основной метод оценки гипербилирубинемии – лабораторный. Анализы при желтухе позволяют установить уровень нарушения обмена билирубина, однако для выяснения основной причины патологии необходимо дополнительное обследование. В случае механической желтухи окончательный диагноз (желчнокаменная болезнь, опухоль, паразитарная патология) устанавливается с помощью инструментальных методов (УЗИ, МРТ, КТ, эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, диагностическая лапароскопия). При паренхиматозных желтухах может быть необходима биопсия печени.
Возникновение желтухи вне зависимости от причины требует немедленного обращения за медицинской помощью. Нередко гипербилирубинемия говорит о наличии серьёзного заболевания, угрожающего здоровью или жизни человека. Самодиагностика и самолечение желтухи, в том числе народными методами, может привести к серьёзным осложнениями или смерти больного.
Лечение желтухи
Гипербилирубинемия чаще всего лишь следствие того или иного заболевания. Для устранения желтухи необходимо лечение основной патологии. Из-за большого числа возможных причин увеличения уровней билирубина в крови этой проблемой занимаются врачи нескольких специальностей.
Гемолитические желтухи в основном относятся к заболеваниям системы крови и лечатся гематологами. Случаи отравления гепатотропными токсинами, лекарственными препаратами и ядами требуют консультации токсиколога. Лечение заболеваний печени – специальность врача-гепатолога. Опухоли печени лечат онкологи. Подпечёночные желтухи вне зависимости от причин требуют консультации хирурга (хирурга-онколога).
Этиотропная терапия гипербилирубинемии
Этиотропная терапия — лечение, направленное непосредственно на причину, вызвавшую патологию. Например, если желчный камень перекрывает отток желчи, этиотропной терапией механической гипербилирубинемии будет хирургическое вмешательство, направленное на удаление инородного тела. Этиотропная терапия возможна не во всех случаях. Несмотря на то, что причина гемолитической билирубинемии при наследственных гемолитических анемиях известна, не существует методов лечения, способных устранить дефект в генах, приводящих к досрочному разрушению эритроцитов.
Патогенетическая терапия гипербилирубинемии
Патогенетическая терапия направлена на отдельные звенья механизма, приводящего к заболеванию или способствующие ухудшению состояния больного. Например, инфузионная терапия, при которой используются внутривенные вливания физиологического раствора или других дезинтоксикационных средств, способствует выведению излишков билирубина через почки.
Диета при желтухах
Диетотерапия занимает важное место в лечении заболеваний печени и желчевыводящих путей. Цель диеты — снизить нагрузку на печень. Труднее всего усваиваются тугоплавкие и животные жиры. По этой причине рекомендуется сократить употребление жирной, жареной пищи. Запрещается употребление жирных сортов мяса и рыбы, кондитерских и колбасных изделий, копченостей, других мясных деликатесов и продуктов, содержащих транс-жиры.
Употребление белковой пищи и “медленных углеводов”, злаковых, овощей и фруктов, круп не ограничено. Рекомендуется увеличить употребление жидкости, если нет противопоказаний (отёков, водянки живота, цирроза печени с портальной гипертензией). Питание дробное, малыми порциями, но частое, 5-6 раз в сутки.
Александр Ни
Источник