Желчный пигмент при обтурационной желтухе

Желтухой называют окрашивание кожи и слизистых оболочек, склер в желтоватый цвет вследствие накопления в тканях избыточного вещества билирубина. Желтуха является клиническим синдромом, характерным для ряда заболеваний внутренних органов.
Выделяют 3 вида желтух: гемолитическая (надпеченочная), паренхиматозная (печеночная) и обтурационная (подпеченочная, механическая).
Обтурационная желтуха развивается в результате частичной или полной непроходимости желчевыводящих путей с нарушением пассажа желчи в кишечник. Чаще она обусловлена холедохолитиазом, стриктурой большого дуоденального сосочка, опухолью головки поджелудочной железы и желчевыводящих путей.
В течении механической желтухи выделяют 3 стадии:
1) холестатическая — при закупорке желчных протоков нарушается отток желчи;
2) цитолитическая — застой желчи вызывает гепатоцитолиз;
3) смешанная — присоединяются явления холангита и глубокие стриктурно-функциональные изменения в печени.
Клиническая картина в начальной стадии обтурационной желтухи зависит прежде всего от той причины, которая ее вызвала. При закупорке желчного протока камнем желтуха появляется непосредственно после болевого приступа, при раке головки поджелудочной железы обычно имеется различной длительности преджелтушный период, во время которого нередки опоясывающие боли в верхней половине живота, диспепсические расстройства. Желтуха появляется вне связи с болевым приступом и, появившись, она носит быстро прогрессирующий характер. Наряду с этим обнаруживаются признаки панкреатической недостаточности, проявляющиеся расстройством пищеварения, появлением поносов с большим количеством непереваренного жира. При желтухе, обусловленной раком головки поджелудочной железы и дистального отдела желчного протока, наряду с умеренным увеличением размеров печени увеличивается и желчный пузырь (симптом Хурвуазье).
Для желтухи при раке фатерова соска характерны волнообразное течение, кишечное кровотечение при распаде опухоли и восходящий холангит. При желтухе, возникшей на почве рубцовой стриктуры желчного протока после ранее перенесенной холецистэктомии, при расспросе можно установить наличие длительно существовавшего наружного желчного свища. После самостоятельного закрытия такого свища обычно появляются ознобы с повышением температуры тела до высоких цифр с последующей желтухой, которая носит или перемежающийся характер — при неполной закупорке, или прогрессирующий — если возникла полная непроходимость желчных путей.
В поздних стадиях обтурационной желтухи нередко установить ее причину очень трудно.
Дифференциальный диагноз обтурационной желтухи проводится со многими заболеваниями, при которых может быть синдром желтухи, и прежде всего с гепатитом и гемолитической желтухой. Иными словами, необходимо сначала установить, какая желтуха: надпеченочная (гемолитическая), печеночная (гепатит) или подпеченочная (обтурационная — при закупорке желчных путей).
При гемолитической желтухе кожный покров приобретает лимонно-желтую окраску, желтуха выражена умеренно, кожного зуда нет. Печень нормальных размеров или несколько увеличена. Селезенка умеренно увеличена. Моча имеет темный цвет за счет повышенной концентрации уробилиногена и стеркобилиногена. Реакция мочи на билирубин отрицательная. Кал интенсивно темно-бурого цвета, концентрация стеркобилина в нем резко повышена.
В биохимическом анализе крови отмечается повышение уровня непрямого билирубина. Анемия, как правило, умеренно выражена, имеется ретикулоцитоз. СОЭ несколько увеличена. Печеночные пробы, холестерин крови в пределах нормы. Уровень сывороточного железа крови повышен.
При паренхиматозной желтухе кожный покров шафраново-желтого цвета с рубиновым оттенком. Кожный зуд выражен незначительно. Через 3-4 недели от начала желтухи кожа приобретает желтовато-зеленоватый оттенок вследствие накопления в тканях биливердина. Печень увеличена и уплотнена, болезненна (при вирусном гепатите), может быть и уменьшена, безболезненна при пальпации (при циррозе печени). Доступная пальпации увеличенная селезенка почти наверняка позволяет исключить механический характер желтухи. Нередко при паренхиматозной желтухе, обусловленной циррозом печени, появляются симптомы портальной гипертензии.
В анализах крови определяют увеличение СОЭ, повышение уровня прямого и непрямого билирубина, холестерин не повышен. Уровень железа сыворотки крови в норме или несколько повышен. Уровень трансаминаз крови повышен, особенно значительно при паренхиматозной желтухе, обусловленной вирусным гепатитом.
В моче концентрация уробилина и уробилиногена резко повышена. Билирубинурия имеет перемежающийся характер. Функциональные пробы печени имеют важное дифференциальное значение только на ранних стадиях развития желтухи.
При механической желтухе кожный покров приобретает желтовато-зеленую окраску, а при обтурирующих желчевыводящие пути опухолях — характерный землистый оттенок. При очень длительной механической желтухе кожный покров приобретает черновато-бронзовую окраску.
Испражнения имеют светлую окраску, а при полной непроходимости желчных путей ахоличные. Моча приобретает темную окраску (цвета пива).
В анализе крови отмечаются увеличение СОЭ, лейкоцитоз (при остром холецистите в сочетании с холезохолитиазом). Концентрация прямого и непрямого билирубина в крови резко повышена. При холедохолитиазе, особенно при так называемых вентильных камнях, билирубинемия носит ремиттирующий характер, билирубинурия и уробилинурия имеют перемежающийся характер. Уровень холестерина в крови повышен, концентрация сывороточного железа в норме или даже несколько снижена. Трансаминазы крови умеренно увеличены.
Кроме вышеперечисленных клинических и лабораторных методов диагностики желтух, важная роль в постановке правильного диагноза принадлежит рентгенологическим, радиологическим, ультразвуковым методам исследования.
Лечение оперкативное и направлено на устранение препятствия для нормального оттока желчи.

Поэтому часто она называется механической желтухой. Так как препятствие к оттоку желчи появляется после печени, то еще эту желтуху называют «подпеченочной». 

Причин для обтурации желчных протоков у взрослых пациентов много. Это:

• врожденные аномалии развития желчных протоков, которые при определенных условиях проявляют себя, 
• наличие желчно-каменной болезни,
• воспалительные заболевания желчевыводящих путей,
• заболевания поджелудочной железы,
• опухоли — как доброкачественные, которые из-за своего расположения или размера сдавливают  или перекрывают желчевыводящие протоки, так и злокачественные.

Кроме того, причиной нарушения оттока желчи может стать глистная инвазия, перенесенные ранее оперативные вмешательства и прочее. Однако, в большинстве случаев причиной закупорки все-таки являются злокачественные новообразования.

В норме желчь течет по протокам согласно градиенту давления. Выделение её из печени происходит под давлением 300-350 мм рт. ст., далее, накопившись в желчном пузыре, она выталкивается из него, благодаря его сокращению, под давлением 250 мм рт. ст.,  и, если расслаблен сфинктер Одди, свободно истекает в 12-перстную кишку, где смешивается с соком поджелудочной железы и поступающей пищей.

Содержащийся в желчи билирубин, попадая в кишечник, под воздействием ферментов бактерий, которые живут в кишечнике, становится стеркобилиногеном, который окрашивает стул в коричневый цвет. При уменьшении количества поступающей в кишечник желчи каловые массы светлеют. А при полной закупорке – приобретают бело-серый цвет.

Механизмы развития механической желтухи

Желтуха развивается потому, что естественный отток желчи снижен или остановлен, а печень продолжает вырабатывать желчь, несмотря на механическое препятствие.  В результате желчь пропотевает в стенки желчного пузыря и протоков, а  желчные пигменты (билирубин) поступают в кровь и лимфатическую систему (холемия). Склеры, кожа, слизистые окрашиваются в желтый цвет. 

Токсическое действие желчных кислот оказывает влияние:

• на синусовый узел сердца, что приводит к урежению ритма (возникает брадикардия); 
• на центр блуждающего нерва, на стенки кровеносных сосудов — снижается артериальное давление; 
• страдает центральная нервная система — возникает подавленное настроение, нарушается сон, беспокоит головная боль, утомляемость и слабость. 
• сильный кожный зуд — обусловлен раздражением кожных рецепторов желчными кислотами.

При возникновении препятствия в желчных ходах нормальный ток желчи прерывается, и желчь не поступает в кишечник, кал становится светлым (ахоличным). Расстраивается кишечное пищеварение. Нарушается усвоение жиров, кал становится жирным (стеаторея), не усваиваются жирорастворимые витамины — токоферол, витамин К, ретинол. В результате недостатка в организме витамина К возникает нарушение свертывания крови, и появляется повышенная кровоточивость, а также многочисленные симптомы других авитаминозов.     

Вследствие того, что почки пытаются освободить кровь от избытка билирубина, моча, напротив, сильно темнеет. Желчные кислоты уменьшают поверхностное натяжение мочи, в результате она сильно пенится («пивная» моча).

Симптомы механической желтухи

Итак, при обтурационной желтухе наблюдаются: 

• желтый цвет (канареечный цвет с землистым оттенком) кожи, склер и слизистых, 
• характерен кожный зуд,
• светлый кал,
• темная моча,
• астеновегетативные расстройства,
• брадикардия и снижение  А/Д.

Другие симптомы  связаны с основным заболеванием или являются осложнением заболевания. Боли:

• Если причиной обтурации желчных протоков является опухоль, развивающаяся в них, в области большого дуоденального сосочка или в головке  поджелудочной железы, то боль тупая, локализуется в эпигастрии и отдает в спину. Только 20% пациентов с такой локализацией опухоли не жалуются на боли вообще.
• Совсем другой характер носят боли при обструкции протоков камнями. Они острые (колика), локализуются справа в подреберье, отдают под лопатку, под мышку, за грудину.

 Через 1-2 дня после болевого приступа появляется желтуха.

• Гипертермия возникает при присоединении воспаления в желчных путях (холангит). Температура носит фебрильный характер и может появиться на любом этапе болезни.
• Часто может увеличиваться печень.
• На коже обнаруживаются расчесы и гематомы, даже при незначительных травмах.
• У пациентов на веках возникают ксантомы-отложения холестерина, которые выступают над кожей, имеют желтоватый цвет, хорошо очерчены около 5-6 мм в диаметре.

Состояние пациента резко ухудшается при возникновении обтурационной желтухи и может серьезно угрожать жизни. Поэтому  при первых признаках появления этого состояния необходимо обратиться в стационар для диагностики и получения медицинской помощи.

Основные методы диагностики механической желтухи

Лабораторные

Исследование биохимии крови. Отмечается повышение: 

• прямого билирубина (более 20 мкмоль/л);
• щелочной фосфатазы;
• аминотрансферазы (повышаются незначительно);
• холестерина.

В то время как тимоловая проба отрицательна. 

Инструментальные

Главная цель инструментального исследования — обнаружить причину, которая привела к обтурации желчных протоков, её локализацию, характер и размер. Кроме того, найти признаки, которые обнаруживаются при подпеченочной желтухе — это расширенные желчные протоки, содержимое которых неоднородно, а стенки утолщены.

• УЗИ брюшной полости. Используется, как скрининг для проведения дифференциальной диагностики  печеночной и механической желтухи. Критерии  УЗИ, по которым можно уверенно диагностировать механическую причину желтухи: деформация желчного пузыря или его увеличение, расширение (более 8 мм) холедоха, других протоков — более 4 мм, обнаружение конкрементов в протоках или в желчном пузыре, а также обнаружение опухоли головки поджелудочной железы или другой локализации в области желчных путей. Если протоки не изменены, в то время как печень диффузно изменена, то это говорит в пользу печеночного варианта желтухи, а не обтурационного. Однако, согласно статистике, по данным УЗИ установить обтурационный  характер желтухи можно лишь в 75% случаев.
• Лучевая диагностика. КТ брюшной полости с болюсным контрастированием. Это наиболее точный метод для обнаружения опухолей желчных протоков, поджелудочной железы или 12-перстной кишки, приведших к возникновению желтухи. К сожалению, компьютерная томография не всегда позволяет выявить мелкие не контрастные камни, даже если они привели к закупорке желчного протока. Для этой цели больше подходит МРТ.
• МРТ-холангиография. Этот метод исследования применяется, как правило, в дополнение к КТ органов брюшной полости с целью тщательного исследования желчевыводящих путей, помогает выявить причину обструкции: камни, стриктуры протоков или их сужения. Также  она дает представление о паренхиматозных органах — печени и поджелудочной железе.
• Эндоскопическая ультрасонография. Этот метод является сочетанием ультразвукового исследования и эндоскопического, что позволяет исследовать органы желудочно-кишечного тракта изнутри с помощью ультразвука. Хорошо визуализируются  из 12-перстной кишки поджелудочная железа и её головка, желчные протоки, стенки пищевода, желудка и т.д. Так как ультразвуковой датчик расположен вблизи органов, разрешение очень велико, что позволяет получить много важной информации. Однако, необходимо специальное оборудование, исследование занимает много времени.

Если  неинвазивные  методы не дают четкой диагностической картины, то применяют инвазивные методики

1.Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатикография (ЭРХПГ)

Этот эндоскопический метод проводится в 2 этапа в рентгенкабинете. Так  как  большой дуоденальный сосочек (БДС) находится на задней стороне  внутренней стенки  нисходящего отдела 12-перстной кишки, осмотр его производится с помощью эндоскопа с боковой оптикой. В БДС вводится канюля, через которую в  желчевыводящие протоки  вводят  рентгеноконтрастное  вещество. Затем осуществляют рентгеноскопию  желчных и панкреатических протоков.

Проведение этой методики требует от врача — эндоскописта особого умения и хорошей медикаментозной подготовки пациента, так как процедура длительная и имеет определенные противопоказания.

Эту процедуру не проводят пациентам с тяжелыми соматическими заболеваниями, при остром панкреатите и непереносимости йода. Не применяют методику, если полностью обтурирован выходной отдел холедоха, когда БДС находится в зоне большого дивертикула или не доступен по другим механическим причинам.

При диагностической ЭРХПГ может применяться  лечебное мероприятие — эндоскопическая папиллосфинктеротомия (ЭПСТ) с целью декомпрессии желчных путей и эндоскопическое удаление конкрементов (холедохолитоэкстракция), а также выполняться баллонная дилатация области сужения, дренирование или стентирование желчных путей.

В 3-10% случаев при ЭРХПГ возможны осложнения: острый панкреатит, холангит. При папиллотомии (редко -1%) могут быть кровотечения и перфорация 12-перстной кишки. Поэтому, чаще всего, планируя подобное исследование, сразу подразумевают и проведение последующего лечебного вмешательства.

2. Чрескожная  чреспеченочная холангиография (ЧЧХГ) с чрескожной чреспеченочной холангиостомией (ЧЧХС)

Когда холедох «низко» блокирован, и ЭРХПГ не дает результата, то показана чрескожная чреспеченочная холангиография (ЧЧХГ). При этом исследовании проводится пункция специальной  тонкой иглой в точке 8-9  межреберья  по правой  среднеаксиллярной линии. Игла вводится на 10-11 см по направлению к XI- XII позвонкам под контролем УЗИ, направление  её горизонтальное. Когда игла окажется на расстоянии 2 см справа от позвоночника, иглу медленно извлекают, создавая в шприце отрицательное давление. Момент появления желчи означает, что кончик иглы находится в просвете желчного протока. Желчь извлекают, а протоки заполняют водорастворимым контрастом и выполняют рентгеноскопию.

Это исследование дает информацию о потоке движения контраста в физиологическом направлении, позволяя отследить локализацию и протяженность обструкции,  в отличие от ЭРХПГ. Исследование оказывается более информативным  при расширенных желчных протоках (информацию удается получить в 90% случаев).

В связи с тем, что процедура является инвазивной и связана с пункцией печени, она имеет ряд противопоказаний. Такое исследование нельзя проводить при общем тяжелом состоянии больного, при нарушении свертывающей системы крови, гемангиомах печени, при нахождении кишки между передней брюшной стенкой и печенью, при асците и непереносимости йодистых препаратов.

Возможные осложнения: желчный перитонит, попадание крови в желчные протоки, кровотечение, образование свищей и др.

После ЧЧХГ часто выполняется лечебная процедура ЧЧДЖП (чрескожное чреспеченочное дренирование желчных путей), которая является паллиативной малоинвазивной операцией. Суть метода состоит в том, что желчь отводится либо наружу (наружное дренирование), либо в 12-перстную кишку (внутреннее дренирование), благодаря чему удается добиться декомпрессии в желчевыводящих протоках и купировать механическую желтуху, устранить холангит. После устранения желтухи и нормализации состояния большинству больных становится возможным выполнить радикальное оперативное лечение. Такая подготовка позволяет снизить частоту осложнений и смертность после проведения радикальных  операций у больных с  подпеченочной  желтухой.

3. Фистулохолецистохолангиография

В некоторых случаях, когда механическая желтуха сопровождается значительным расширением желчного пузыря, имеется опухоль головки поджелудочной железы, или  страдают дистальные отделы желчных протоков (когда нельзя выполнить традиционные хирургические мероприятия в связи с тяжелым состоянием пациента), то прибегают к наложению холецистостомы. Осуществить это можно пункционно под контролем УЗИ, с помощью лапароскопии либо хирургически. Если отток желчи восстановлен, то контрастировать биллиарное дерево можно, используя холецистостому.

По отдельным показаниям для диагностики используется гепатобилиосцинтиграфия, пункционная биопсия печени, эластография, ретроградная эндоскопическая или чрескожная чреспеченочная холедохоскопия с биопсией.

Синдром эндотоксемии

Повреждение структуры печени и нарушение её антитоксической функции приводят к тому, что в организме накапливаются токсические вещества, такие как альдегиды, фенолы, индол, скатол. Эти вещества и прямое вредное воздействие желчных пигментов на организм, вследствие холемии, приводят к нарушению метаболизма в целом. Страдают нервная, сердечно-сосудистая, выделительная и другие системы.

Поражение органов и систем настолько серьезны, что, даже если удается восстановить нормальный отток желчи оперативным путем, порочный круг не всегда удается прервать. Поэтому чем раньше начато лечение, тем лучше его результат.

Особенно часто при длительном существовании желтухи происходит прогрессирование не только печеночной, но и почечной недостаточности, которое не удается остановить, и это приводит к смертельному исходу.

Лечение механической желтухи

Опытным хирургам известно, что проведение операции на пике выраженной желтухи часто приводит к летальным исходам. В последнее время разработана тактика 2-х этапного лечения.

• На первом этапе необходимо добиться устранения холестаза. При этом используются малоинвазивные вмешательства в сочетании с консервативными методами лечения. Применяются эндоскопические или чрескожные методы дренирования с целью выполнения декомпрессии желчевыводящих путей.

• Во втором этапе на фоне затухания желтухи предпринимаются радикальные хирургические методы.

Понятно, что радикальное лечение данного состояния напрямую зависит от причины, вызвавшей обструкцию.

Например, лечение желчнокаменной болезни сводится к необходимости удаления камней из желчных протоков, где они вызвали обструкцию, и в последующем — желчный пузырь как источник миграции камней в протоки. При холедохолитиазе применяют ЭРХПГ. При эндоскопическом доступе через сфинктер Одди вводят специальный баллонный катетер, с помощью его расширяется проток и удаляется конкремент. Если размер камня велик и таким образом его не удалить, то применяется холедохотомия или сфинктеротомия. С помощью ЭРХПГ положительных результатов достигают в 85% случаев. Если камень имеет размер более 18 мм, то его предварительно дробят с помощью литотриптера, механическим, лазерным или магнитно-волновым воздействием. Это позволяет повысить эффективность РХПГ до 90%.

Если обнаружены камни в желчном пузыре, то проводится его удаление. В настоящее время это, как правило, выполняется лапароскопическим методом.

В том случае, если причина механической желтухи – опухоль, после ее устранения и улучшения состояния больного выполняются радикальные онкологические операции.

При невозможности провести радикальную операцию (4 стадия онкологического заболевания) выполняют эндопротезирование (стентирование) желчных протоков.

В нашей клинике выполняется полный спектр диагностики, хирургического и эндоскопического лечения желчнокаменной болезни и ее осложнений. Оперативное лечение в большинстве случаев проводится малоинвазивно с применением лапароскопических, эндоскопических  и рентгенэндоваскулярных технологий.