Заменное переливание крови у новорожденных при желтухе
Гемолитическая болезнь новорожденныха
Гемолитическая болезнь новорожденных — заболевание, развивающееся при несовместимости крови матери и новорожденного по Rh-фактору или системе АВО при образовании в организме матери антител, направленных против эритроцитов ребенка и передающихся ему трансплацентарно. Реже это заболевание может возникнуть при несовместимости по другим групповым антигенам эритроцитов.
Следует учесть, что имеется несколько типов резус-антигена. По предложению Фишера типы резус-антигена стали обозначать соответственно буквами D, Е и С. Обычно резус-конфликт развивается при несовместимости по Rh0, то есть (D)-антигену, по другим типам — реже. Несовместимость по антигенам АВ0, приводящая к гемолитической болезни новорожденных, обычно развивается при группе крови матери 0 (I) и группе крови ребенка А (II), при этом гемолитическая болезнь новорожденных может возникнуть уже при первой беременности, но при нарушении барьерных функций плаценты (гестоз беременных, инфекции и др.). При Rh-несовместимости обычно предшествует сенсибилизация женщины предшествующими беременностями к резус-D-антигену (в том числе и закончившимися абортами) или перенесенным в детстве переливанием крови, несовместимой по Rh-фактору. Последнее становится причиной изоиммунизации и развития гемолитической болезни плода уже при первой беременности.
Патогенез.
При беременности резус-отрицательной матери резус-положительным плодом в организме беременной вырабатываются антитела к D-антигену, они затем во время повторной беременности переходят через плаценту в кровь плода и приводят к гемолизу его эритроцитов. Гемолиз может произойти как до, так и после рождения ребенка. Развиваются анемия и гипербилирубинемия. В генезе гипербилирубинемии имеет значение не только гемолиз эритроцитов, но и недостаточность ферментной функции печени, свойственная периоду новорожденности.
Суть ее заключается в недостаточном образовании фермента глюкуронилтрансферазы, ответственной за конъюгацию непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой и превращение его в нетоксичный прямой билирубин. В первые дни жизни новорожденных с гемолитической болезнью увеличение билирубина происходит в основном за счет непрямого, к концу недели может быть подъем и прямого билирубина. Это связано еще и не только с указанным нарушением функции печени, но и с синдромом сгущения желчи. Непрямой билирубин может вызвать повреждение ганглиевых клеток базальных ядер продолговатого мозга и привести к так называемой ядерной желтухе. Продукты распада эритроцитов вызывают раздражение функции костного мозга, и в кровь выбрасываются молодые, незрелые клетки красной крови.
Клиника.
Гемолитическая болезнь новорожденных может проявиться одной из трех клинических форм:
1) гемолитическая болезнь новорожденных с желтухой и общей водянкой;
2) гемолитическая болезнь новорожденных с умеренной анемией и без выраженной желтухи;
3) гемолитическая болезнь новорожденных с выраженной анемией и желтухой. Более часто встречаются вторая и третья формы, значительно реже — первая форма гемолитической болезни новорожденных.
Форма гемолитической болезни новорожденных с желтухой и общей водянкой -наиболее тяжелая форма гемолитической болезни новорожденных. При этой болезни плод погибает во внутриутробном периоде или наступает гибель новорожденного вскоре после рождения. У новорожденного отмечают общий отек тканей и отек внутри полостей (брюшной, плевральной, сердечной). Желтуха выражена не всегда и умеренно. Привлекает внимание выраженная бледность кожи. Значительно увеличены печень и селезенка. Выявляют значительные нарушения центральной и периферической гемодинамики, сердечно-сосудистую недостаточность (застой в большом и малом круге кровообращения). При исследовании крови находят значительное снижение количества эритроцитов (до 1,5·1012/л — 2·1012/л) и гемоглобина (ниже 80 г/л), выраженную гипопротеинемию (ниже 45 г/л). В настоящее время удается спасти жизнь некоторых детей с этой формой за счет проведения внутриутробного лечения плода и проведения заменных переливаний крови новорожденному. Клиника гемолитической болезни новорожденных с анемией и желтухой может проявиться через несколько часов после рождения ребенка или на 2-е сутки. Первым проявлением заболевания является желтуха, выраженность которой может быть различной в зависимости от тяжести болезни. В желтый цвет могут быть окрашены околоплодные воды и первородная смазка в случаях тяжелого течения желтушной формы гемолитической болезни новорожденных. Появившись, желтуха быстро нарастает. Отмечается увеличение печени и селезенки. Дети становятся вялыми, адинамичными. Они плохо сосут грудь. Тоны сердца приглушены, физиологические рефлексы снижены. Моча обычно темного цвета, стул окрашен нормально. В периферической крови снижено количество эритроцитов, гемоглобина (ниже 110-120 г/л), увеличено число нормобластов и эритробластов. Характерным является повышение уровня билирубина крови более 68,4 мкмоль/л (более 40 г/л), который нарастает в первые дни, и к 3-5-му дню после рождения уровень билирубина достигает максимальных цифр.
Опасность поражения ЦНС в виде ядерной желтухи появляется при повышении уровня непрямого билирубина выше 300 мкмоль/л. При развитии ядерной желтухи состояние ухудшается, еще больше нарастают вялость, адинамия, появляются сонливость, нистагм, опистотонус, «симптом заходящего солнца». Отмечают гипотонию, гиподинамию, угнетение физиологических рефлексов. Затем повышается внутричерепное давление, появляются тремор конечностей, ригидность затылочных мышц, напряжение большого родничка. Могут быть брадикардия, урежение дыхания. Развивается цианоз, появляется приглушение тонов сердца. В крови — анемия. Клинически более легкая форма гемолитической болезни новорожденных — анемическая. Проявляется анемия чаще к концу 1-й или к середине 2-й недели. Появляется бледность кожных покровов, дети становятся несколько вялыми, хуже сосут грудь, наблюдается увеличение печени и селезенки. В крови снижено количество эритроцитов и гемоглобина, увеличены незрелые формы эритроцитов (эритробласты, нормобласты, ретикулоциты).
Источник
Неонатальная желтуха
Тактика лечения:
1. Антенатальный и ранний послеродовые периоды:
— на дородовом этапе всем беременным женщинам рекомендуется определить группу и резус принадлежность крови;
— у ребенка от матери с резус-отрицательной принадлежностью крови в пуповинной крови определить группу и резус принадлежность, пробу Кумбса;
— у ребенка, родившегося от матери с группой крови О(1) резус-положительной, определить в пробе пуповинной крови группу крови и пробу Кумбса.
2. Постнатальный период:
— осмотр ребенка как минимум каждые 8-12 часов, в течение первых нескольких дней;
— обеспечить основные принципы ухода, соответствующие принципам ухода за здоровым новорожденным: адекватное грудное вскармливание (минимум 8 раз в сутки), не рекомендуется выпаивать детей водой или раствором глюкозы в дополнение к грудному вскармливанию;
— обеспечить тепловую защиту.
1. Появляется не ранее 2 суток, распространяется не более 1-3 зон по шкале Крамера.
2. Ребенок активный, имеет хороший сосательный рефлекс и нормальную температуру.
3. Размеры печени и селезенки не увеличены.
4. Моча светлая, стул окрашен
1. Определить ориентировочный уровень билирубина по шкале Крамера и/или провести тест на концентрации билирубина (ТКБ).
2. Обеспечить адекватное вскармливание.
3. Обеспечить ежедневный мониторинг ребенка.
4. Обучить мать наблюдать и ухаживать за ребенком.
5. Ребенка можно выписать домой.
Желтуха, связанная с грудным молоком:
1. Определяется у 3-5% новорожденных, находящихся на исключительно грудном вскармливании (ИГВ).
2. Диагностируется у здоровых новорожденных в случае отсутствия клинических проявлений любого заболевания.
3. Может быть 2 пика повышения билирубина: между 4-5, и 14-15 днями жизни.
4. Желтушное окрашивание кожи может сохраняться до 12 недель жизни ребенка.
5. Дети с этой желтухой не нуждаются в медикаментозной терапии и прекращении грудного вскармливания.
1. Желтуха появляется в первые 24 часа после рождения или определяется на подошвах или ладонях.
2. Желтуха появляется после 7 дня жизни.
3. Желтуха сохраняется более 14 дней у доношенных и более 21 дня у недоношенных без четкой тенденции к уменьшению.
4. Состояние ребенка может быть удовлетворительным или нарушенным.
5. Печень и селезенка могут быть увеличены.
6. Возможно изменения цвета мочи и кала.
1. Немедленное начало фототерапии.
2. Определить общий билирубин (ОБС) сыворотки и его фракции.
3. Определить уровень гематокрита, гемоглобина, количество эритроцитов и ретикулоцитов.
4. Провести контроль массы тела новорожденного.
5. Оценить адекватность грудного вскармливания.
6. При наличии данных за другое заболевание — дополнительное вмешательство, согласно соответствующих заболеваний.
Терапия неонатальных желтух:
1. Фототерапия.
2. Заменное переливание крови.
Показания к фототерапии у доношенных новорожденных
Когда?
— ОБС > 170 мкмоль/л в первые 24 часа;
— ОБС > 260 мкмоль/л между 25-48 часами;
— ОБС > 300 мкмоль/л > 48 часов.
Показания к фототерапии у недоношенных новорожденных
Когда?
— ОБС 100 мкмоль/л в первые 24 часа у детей < 1000 г;
— ОБС >100 мкмоль/л в первые 24 часа у детей < 1500 г;
— ОБС 125 мкмоль/л между 25-48 часами у детей < 1000 г;
— ОБС >125 мкмоль/л между 25-48 часами у детей < 1500 г;
— ОБС 140 мкмоль/л более 48 час. у детей < 1000 г;
— ОБС 180 мкмоль/л более 48 час. у детей < 1500 г;
— ОБС 150 мкмоль/л 72 час. и более у детей < 1000 г;
— ОБС 200 мкмоль/л 72 час. и более у детей < 1500.
Как долго?
— Не менее 24 часов.
Как часто измерять уровень билирубина?
— Каждые 24 часа.
Когда отменять?
— Когда уровень билирубина будет ниже уровня риска.
— ребенок должен быть полностью раздет;
— прикрыть глаза светонепроницаемой повязкой;
— лампу установить на расстоянии, рекомендуемом в инструкции производителя;
— проводить фототерапию непрерывным способом (кроме перерывов на кормление).
Мониторинг во время фототерапии:
— контроль температуры тела ребенка через каждые 3 часа;
— взвешивать ребенка как минимум 1 раз в сутки;
— изменять положение тела ребенка как минимум после каждого кормления;
— продолжить грудное вскармливание не менее 8 раз в сутки без ночного перерыва;
— лабораторное обследование в динамике.
1. Фототерапия у доношенного новорожденного:
— прекращается в случае получения результата общего билирубина в сыворотке крови ниже первоначального уровня, при котором она была начата, и наличия или отсутствия факторов риска.
2. Фототерапия у недоношенного новорожденного:
— прекращается при удержании результата билирубина ниже уровня, при котором она была начата, и наличия или отсутствия факторов риска.
3. Если у ребенка светлый стул или темная моча, фототерапия не показана.
Критерии для перевода в стационар 3-го уровня или для повторной госпитализации:
— проведение обменной трансфузии;
— ухудшение клинического состояния ребенка с желтухой;
— уровень прямого билирубина более 34 мкмоль/л (более 20% от уровня ОБС);
— увеличение печени и /или селезенки;
— наличие темной мочи и и/или обесцвеченного стула;
— распространение желтушного окрашивания на ладони и подошвы.
Показания для заменного переливания крови:
1. В случае неэффективности фототерапии.
2. В случае развития клиники острой билирубиновой энцефалопатии независимо от уровня билирубина.
3. В случае нарастания общего билирубина в сыворотке крови до критических цифр (у доношенных — 510 мкмоль/л, у недоношенных — 350 мкмоль/л).
Уровни билирубина, определяющие потребность проведения ЗПК:
— масса тела (г)
— с факторами риска
— без факторов риска
— менее 1000
— 1000-1249
— 1250-1499
— 1500-1999
— 2000-2499
— 2500 и более
— 205
— 222
— 222
— 255
— 290
— 305
— 205
— 222
— 255
— 290
— 305
— 342-425-510
Требования к заменному переливанию крови:
1. Критерий направления ребенка в стационар 3-го уровня для оказания медицинской помощи (из родильного отделения ЦРБ в перинатальный центр).
2. Процедуру должен проводить только обученный персонал.
3. Процедуру проводить только в операционной с соблюдением всех правил асептики и антисептики.
4. Продолжать грудное вскармливание и фототерапию.
Индикаторы эффективности лечения:
— удовлетворительное клиническое состояние ребенка;
— локализация желтухи по 1-3 зонах по шкале Крамера;
— налаженное грудное вскармливание.
Источник