Выведение билирубина при желтухе
Содержание статьи
Билирубин при механической желтухе
Желтуха представляет собой симптом, при котором в крови и биологических жидкостях повышается содержание билирубина.
Что такое билирубин
Билирубин — это желчный пигмент, главный компонент желчи. Он образуется в результате метаболизма гемоглобина, миоглобина и цитохрома. Билирубин в крови находится в двух видах — свободный и связанный (прямой и непрямой). В норме уровень общего билирубина колеблется от 5 до 17-21 мкмоль/л (в зависимости конкретной лаборатории).
Обмен билирубина
Билирубин является конечным продуктом метаболизма гемоглобина — основного компонента эритроцитов. В норме продолжительность жизни эритроцита составляет около 120 дней, после чего он разрушается, и ему на смену приходят другие, более «молодые» клетки. Также могут разрушаться и молодые «нежизнеспособные» эритроциты, которые распознаются и уничтожаются клетками рекулоэндотелиальной системы (РЭС). Таким образом, возникает необходимость в постоянном расщеплении гемоглобина и его утилизации.
В результате разрушения гемоглобина происходит образование непрямого билирубина, который поступает в кровь. В среднем, за сутки у человека разрушается 1% эритроцитов, что приводит к образованию 100-250 мг билирубина. С током крови он попадает в печень, где печеночные клетки его захватывают и связывают с глюкуроновой кислотой. Таким образом, происходит образование прямого билирубина. Он приобретает водорастворимые свойства и способен растворяться в желчи. Вместе с ней он поступает в кишечник и выводится из организма с каловыми массами.
В норме в крови должно находиться небольшое количество билирубина, который транспортируется из органов РЭС в печень, но бывают состояния, когда нарушается процесс его обмена и его концентрация в крови увеличивается. Такое состояние называется гипербилирубинемия. Когда билирубина очень много, он выходит из кровеносного русла и пропитывает окружающие ткани, что вызывает синдром желтухи.
Увеличение билирубина в крови может произойти по одной из следующих причин:
- Усиленный распад эритроцитов — гемолитическая анемия. При этом в крови увеличивается содержание непрямого билирубина. Такое состояние называется гемолитической или надпеченочной желтухой.
- Заболевания печени. При некоторых заболеваниях печени происходит разрушение ее клеток и выход их содержимого в кровоток. Поскольку гепатоциты содержат большое количество билирубина, то происходит и его повышение в крови и развивается гипербилирубинемия. Такое состояние называется печеночной желтухой.
- Нарушение свободного прохождения желчи в тонкий кишечник. Она накапливается в желчных протоках, вызывая в них повышение давления, что в конечном итоге приводит к увеличению проницаемости их стенок и попаданию билирубина обратно в кровоток. Такое состояние называется подпеченочной или механической желтухой.
Есть и другие причины гипербилирубинемии, но они встречаются редко и не имеют существенного клинического значения.
Тяжесть симптомов при желтухе напрямую зависит от уровня общего билирубина:
- Легкая желтуха — уровень билирубина не превышает 85 мкмоль/л.
- Среднетяжелая желтуха. Уровень билирубина находится в пределах 86-169 мкмоль/л.
- При тяжелой желтухе уровень билирубина превышает 170 мкмоль/л.
При полной обтурации желчевыводящих путей нарастание билирубина происходит стремительно, на 30-40 мкмоль/л/сутки.
Почему развивается механическая желтуха
Пороки развития гепатобилиарной системы:
- Атрезии и гипоплазии желчных путей.
- Кисты желчного протока.
- Дивертикулы 12-перстной кишки.
Невоспалительные и воспалительные заболевания ЖВП:
- Холангиолитиаз — желчные камни, которые обтурируют просвет желчного протока.
- Стриктуры и стеноз желчных протоков.
- Холангиты.
- Холециститы.
- Панкреатиты.
- Кисты головки поджелудочной железы.
Опухоли:
- Рак желчных или печеночных протоков.
- Рак печени.
- Рак поджелудочной железы.
- Метастатическое поражение печени.
- Доброкачественные опухоли — папилломатоз желчных протоков.
Паразитарные инвазии:
- Эхинококк.
- Альвеококк.
Клинические проявления
Желтуха
Характерным и ярким клиническим признаком является пожелтение кожных покровов, слизистых оболочек и склер (белков глаз). По сути, в желтый цвет окрашиваются все биологические жидкости организма, кроме слюны и слез. Желтушность кожи связана с пропитыванием тканей билирубином из-за его высокого содержания в крови.
Холестаз
Холестаз — это прекращение выделения желчи в кишечник. Она остается в протоках, накапливается там и, в конце концов, всасывается обратно в кровь. Все вместе это приводит к следующим проявлениям:
- В крови, кроме увеличения содержания билирубина, происходит и увеличение содержания холестерина, липидов, холатов. Помимо этого, повышается активность некоторых ферментов, например, щелочной фосфатазы, ГГТП и др.
- Холемия. Желчные кислоты, поступая в кровоток, оказывают токсическое действие, что сопровождается снижением частоты сердечных сокращений, снижением артериального давления, больные сонливы и раздражительны, у них могут обнаруживаться признаки депрессии. Из-за токсического действия на нервные окончания, развивается зуд, который сложно купировать. Поступление желчных кислот в мочу приводит к изменению свойств поверхностного натяжения, что вызывает ее вспенивание при мочеиспускании. Совместно с темно-коричневым окрашиванием, этот признак называют «пивной мочой».
Ахолия
Ахолия — это симптомокомплекс, который развивается, когда желчь не поступает в кишечник. Это приводит к нарушению пищеварения. В первую очередь, страдает пищеварение жиров. Они не всасываются и выделяются вместе с калом. Такое состояние называется стеаторея. Также нарушается метаболизм белков и витаминов, особенно жирорастворимых, в том числе витамина К, который необходим для синтеза факторов свертывания крови. Это, в свою очередь, приводит к кровоточивости. Также в норме желчь оказывает бактерицидное действие. Соответственно, при ее отсутствии начинает нарушаться соотношение кишечной флоры в сторону преобладания анаэробов.
Желчь оказывает стимулирующее действие на перистальтику кишечника. Соответственно, при ее отсутствии возникают запоры, которые сменяются зловонными поносами из-за разжижения кишечного содержимого гнилостной микрофлорой. Отсутствие желчных пигментов в кале приводит к его обесцвечиванию — ахоличный кал.
Дисхолия
Застой желчи в протоках приводит к тому, что она меняет свои физические и химические свойства, что в конечном итоге способствует образованию камней.
Осложнения желтухи
Высокая гипербилирубинемия и желтуха являются жизнеугрожающими состояниями и могут привести к летальному исходу, даже после устранения причин, ее вызвавших.
При разрушении гепатоцитов, в кровь выходит большое количество токсических веществ, которые оказывают системное действие. Нарастают функциональные нарушения, развивается почечно-печеночный синдром. Билирубин проникает через гематоэнцефалический барьер и вызывает нарушение работы головного мозга (печеночная энцефалопатия), которая сопровождается оглушенностью сознания, вплоть до комы.
Отмечено также токсическое действие билирубина на сурфактант — важный компонент легких. При его повреждении развивается дыхательная недостаточность. Нарушение продукции факторов свертывания крови приводит к развитию ДВС-синдрома.
Диагностика желтухи
- Лабораторное обследование. Определение уровня билирубина в крови. Определяется прямой и непрямой билирубин. Для механической желтухи характерна билирубинемия за счет увеличения прямого билирубина. Также повышается уровень холестерола, липидов и щелочной фосфатазы, что указывает на развитие холестаза.
- УЗИ печени и желчных протоков. Данное исследование позволит обнаружить расширение просвета желчных протоков, утолщение их стенки, а в некоторых случаях определить причину обструкции (опухоли). При наличии анэхогенных камней, УЗИ может их не показать.
- КТ брюшной полости с контрастным усилением. Проводится для определения причины обструкции, которая не была выявлена на предыдущем этапе.
- Ретроградная холангиопанкреатография. Данная процедура сочетает в себе эндоскопические и рентгенологические технологии. С помощью эндоскопа в фатеров сосочек вводят рентгеноконтрастное вещество и делают серию снимков. Исследование позволяет визуализировать протоки и обнаружить места их обтурации (перекрытия).
- Чрескожная чреспеченочная холангиография. Проводится пункция внутрипеченочного желчного протока через брюшную стенку под контролем УЗИ. После этого проток заполняют рентгеноконтрастным веществом и делают снимки.
Лечение желтухи
Механическая желтуха требует хирургического лечения. На первом этапе проводится медикаментозная терапия, направленная на уменьшение токсического действия билирубина. В рамках хирургического лечения применяют следующие технологии:
Малоинвазивные вмешательства
При обтурации протока конкрементами применяют литотрипсию — разрушение и удаление камней из просвета протоков. Для этого могут использоваться эндоскопические технологии, лазерное, электрогидравлическое, или ультразвуковое дробление камней.
Если имеется обтурация из-за стеноза, стриктуры или компрессии опухолью, проводится стентирование, бужирование или балонная дилятация места сужения. Выбор метода лечения зависит от причин, вызвавших обструкцию.
Данные мероприятия проводятся эндоскопически через 12-перстную кишку. Если это невозможно, применяется чрескожное чреспеченочное дренирование желчного протока, при котором в него устанавливается дренажный катетер, отводящий желчь в специальный приемник. После стабилизации состояния пациента и устранения токсического действия гипербилирубинемии, делают попытку наладить нормальный пассаж желчи до 12-перстной кишки. С этой целью применяются полноценные операции.
Оперативные вмешательства на билиарной системе
На пике гипербилирубинемии полноценные операции на билиарной системе проводятся только при наличии строгих показаний, в основном они выполняются в плановом порядке.
Экстренные операции для лечения желтухи:
- Холецистостомия — установка в просвет протока желчного пузыря дренажа, который будет отводить желчь в 12-перстную кишку. Проводится открытым доступом или лапароскопически. Применяется при панкреатитах.
- Дренирование по Холдсену — в общий желчный проток устанавливается дренаж, который выводится на брюшную стенку.
Плановые операции при лечении желтухи:
- Холедохолитотомия — рассечение желчного протока и удаление из него конкремента.
- Наложение обходных анастомозов, например, холедоходуоденостомия, холедохоэнтеростомия и др. Используются в онкологии при обширных опухолевых изменениях, а также при грубой деформации желчевыводящих протоков.
Источник
Когда у малыша пройдет младенческая желтуха?
Желтуха новорожденных — это не заболевание, а синдром, который проявляется в неонатальном периоде. Синдром может носить физиологический или патологический характер, чаще всего он проявляется в первые дни жизни ребенка (иногда — позже). При желтухе кожа ребенка, слизистые оболочки, склеры глаз приобретают желтый оттенок. Это связано с повышением уровня билирубина и замедлением его элиминации из организма.
Физиологическая желтуха в норме проявляется даже у здоровых детей в 25 — 50%. Опасность желтухи состоит в том, что при высоких показателях билирубина, он воздействует на головной мозг как нейротоксический яд, в тяжелых случаях это может вызвать билирубиновую энцефалопатию (ее также называют ядерной желтухой).
Диагноз желтухи новорожденных ставится на основании оценки степени желтизны кожи по шкале Крамера, учитывается также уровень концентрации билирубина, эритроцитов, гемоглобина, печеночных ферментов.
Причины гипербилирубинемии новорожденных
Одной из главных причин гипербилирубинемии является то, что у новорожденного малыша в большинстве случаев печень ни физиологически, ни функционально не дозрела до того, чтобы полноценно выводить билирубин из организма. У ребенка на момент рождения незрелыми являются большинство органов и систем. Например, колики у малыша появляются в связи с незрелостью ЖКТ, но проходят к 4 — 6 месяцам, когда кишечник завершает свое формирование и адаптацию к новой среде. После рождения органы и системы органов продолжают «дозревать» и заканчивают свое формирование на протяжении нескольких первых месяцев жизни ребенка.
Еще одной причиной гипербилирубинемии является то, что после рождения у малыша происходит распад большого числа эритроцитов, которые внутриутробно поставляли ему кислород. В крови при этом повышается концентрация билирубина. На фоне незрелости ферментных систем печени билирубин плохо выводится, ферментные системы дозревают только к 3 — 3,5 месяцам.
Концентрация билирубина повышается также в связи с повышенной реабсорбцией билирубина в кишечнике. Природное заселение микрофлорой кишечника, происходящее сразу после рождения, замедляет всасывание билирубина и его естественное выведение.
Физиологическая желтуха появляется у многих малышей (практически у половины младенцев), она проходит самостоятельно без всякого лечения к месячному возрасту ребенка (обычно к концу 3 недели).
Основными причинами желтухи новорожденных педиатры считают:
- многоплодную беременность и преждевременные роды;
- лечение женщины некоторыми медикаментами в период беременности и применение препаратов, стимулирующих родовую активность;
- дефицит йода в организме, сахарный диабет матери и другие заболевания.
От физиологической желтухи принято отличать патологическую, которая нуждается во особом врачебном лечении и контроле.
Причинами патологической желтухой принято считать:
- несовместимость крови матери и ребенка по группе или резус-фактору;
- неконтролируемое лечение новорожденного ребенка антибиотиками;
- нарушение функции печени, проблемы, связанные с синтезом гормонов;
- генетические заболевания;
- закупорка желчных протоков.
При патологической желтухе отмечается высокий билирубин в крови, который нуждается в быстром и принудительном снижении в связи с опасностью возникновения билирубиновой энцефалопатии. Патологическую желтуху лечат в стационаре в отделении патологии новорожденных. Важно быстро установить и ликвидировать ее причину, тщательно контролировать снижение уровня билирубина.
Отличие физиологической желтухи от патологической
Билирубин появляется в крови в связи с распадом эритроцитов. У взрослого человека они распадаются на протяжении всей жизни, поэтому в крови взрослого человека присутствует постоянная концентрация билирубина, в норме она составляет 17,1 мкмоль/л. Билирубин поступает в печень, которая его выводит.
В норме при рождении ребенка билирубин в его крови имеет показатель 51 — 60 мкмоль/л, на 2 — 5 день он повышается до уровня 205 мкмоль/л, но не должен превышать этот показатель. К концу 3 недели билирубин снижается и обычно составляет 8,5 — 20,5 мкмоль/л. Желтухой считается состояние, при котором показатель билирубина на 2 — 5 день жизни ребенка превышает 256 мкмоль/л.
Желтизна кожных покровов у взрослого человека появляется при концентрации билирубина свыше 34 мкмоль/л, а у новорожденного — при концентрации 70 — 120 мкмоль/л. Особенно опасным билирубин считается для недоношенных детей, страдающих внутритрубной гипоксией и гипогликемией.
Физиологическая желтуха отличается от патологической тем, что она на не проявляется симптоматически (кроме желтизны кожи и слизистых оболочек), при патологической желтухе могут дополнительно возникать: анемия, увеличение печени, селезенки, нарушение поведенческих реакций новорожденного.
Особенности физиологической желтухи
Желтуха физиологического характера появляется у младенцев на 2 — 5 день жизни. Кожа становится желтоватой, иногда ошибочно кажется, что ребенок просто имеет смуглую кожу, однако параллельно с этим желтеют склеры глаз, желтизна распространяется на грудь и руки ребенка. Отличительной особенностью физиологической желтухи является отсутствие желтизны на животике, ногах и стопах малыша. Ребенок на фоне таких проявлений нормально себя чувствует, активно ест, бодрствует, ходит в туалет. Кал и моча при этом не меняют своего цвета. В крови билирубин повышен до 256 мкмоль/л.
При наличии у новорожденного ребенка признаков физиологической желтухи, но при нормальном его развитии в неонатальном периоде, с каждым днем отмечается естественное снижение уровня билирубина в крови. Полностью признаки желтухи исчезают на 2 — 3 неделе, реже — к концу месяца.
Особенности патологической желтухи
Патологическая желтуха возникает в 7% (у 7 рожденных малышей из 100). Это опасное состояние, поэтому важно своевременно отличить его от физиологического процесса.
При патологической желтухе проявления синдрома могут отличаться:
- желтоватый цвет кожи и слизистых оболочек появляется в считанные часы после родов и стремительно нарастает;
- высокий билирубин в крови — свыше 256 мкмоль /л;
- поведение ребенка необычное: он плохо ест, много спит, вялый или наоборот гиперактивный, постоянно плачет;
- отмечается потемнение мочи и осветление кала.
При патологической желтухе отмечается быстрый прирост показателя билирубина (85 мкмоль/л в сутки и больше), имеет место волнообразное течение процесса с колебанием показателя билирубина, появление желтухи не на первый день, а на 14 день жизни (конец второй недели).
Билирубиновая энцефалопатия является крайней степенью проявления патологической желтухи новорожденного. Она проявляется судорогами, снижением давления, монотонным криком ребенка, его необходимо спасать, так как возможно впадение в кому. Проявляется такая желтуха чаще у недоношенных детей, у которых головной мозг по причине морфо-функциональной незрелости не способен оказывать сопротивление нейротоксическому действию билирубина.
Патологическая желтуха может быть: конъюгационной (обусловлена незрелостью печени), гемолитической (связана с гибелью эритроцитов вследствие поражения вирусами, бактериями, токсическим воздействием), паренхиматозной (поражены клетки печени) и обтурационной (имеются проблемы с желчным пузырем, протоками).
Причины затяжной желтухи
Иногда проходит месяц, а желтуха не исчезает. Это не очень хороший признак, на который родители малыша должны обязательно обратить внимание. Основными признаками затяжной желтухи являются:
- наличие анемии;
- проблемы с желчными протоками (заращение, закупорка);
- недостаточный синтез гормона щитовидной железы;
- галактоземия, полицитемия;
- желтуха, обусловленная грудным вскармливанием.
Если к концу месяца желтуха не прошла, а педиатр не обратил на нее внимание, необходимо немедленно обратиться к врачу с целью исключения патологии.
Желтуха грудного вскармливания (прегнановая желтуха) является особым видом затяжной желтухи, которая обусловлена тем, что грудное молоко женщины иногда содержит избыток продукта гормонального обмена прегнандиола. Патогенез данного процесса медициной до конца не изучен. Прегнандиол замедляет естественный вывод билирубина из организма новорожденного. Если грудное вскармливание продолжать, концентрация билирубина в крови возрастать не будет, она будет снижаться, но очень медленно. При этом малыш будет чувствовать себя нормально. Прегнановая желтуха может длится до 3 и даже до 6 недель. Диагностическим тестом на эту желтуху является попытка прекращения кормления грудью, после чего билирубин сразу начинает снижаться. Если возобновить кормление, билирубин начинает расти в связи с замедлением его выведения.
Относительно этого вида желтухи у врачей нет однозначного мнения. Одни требуют прекратить кормление грудью, считая, что высокий билирубин дополнительно нагружает печень малыша, другие, напротив, считают, что нужно продолжать кормить грудью. Необходимо помнить, что лактация устанавливается в первые месяцы после родов и если ее прекратить, молоко может исчезнуть, возобновить грудное вскармливание после того, как пройдет 3 месяца и у ребенка созреют ферментные системы печени, будет очень сложно. С этой целью рекомендуется сцеживать молоко, прогревать его до 70 градусов и кормить ребенка. При такой температуре прегнандиол в молоке разрушается и не тормозит выведение билирубина из организма малыша.
Лечение желтухи
Желтуху лечат, в основном, стационарно. В редких случаях, когда показатель билирубина не очень велик, возможно лечение на дому, но при условии ежедневного контроля его уровня в крови.
Основной способ лечения желтухи — это фототерапия. Ребенок большую часть суток «загорает» под специальной лампой синего цвета, которая разрушает билирубин за счет реакции фотоизомеризации. При этом билирубин превращается в люмирубин, который не оказывает токсического действия на организм. При домашнем лечении фотолампу берут напрокат. На глаза ребенку надевают светонепроницаемую повязку, половые органы тоже закрывают от попадания лучей. Облучают малыша круглосуточно с перерывами на кормление и проведение гигиенических процедур. Каждый день ребенку делают анализ крови для контроля скорости снижения уровня билирубина. При правильном проведении фототерапии билирубин снижается очень быстро. Обычно к концу недели ребенка с мамой уже выписывают из стационара. Завершают фототерапию назначением мочегонных и желчегонных препаратов.
Во время фототерапии ребенок активно теряет жидкость, поэтому кормить его нужно часто, по требованию. При наличии выраженных нарушений водного баланса, необходимо дополнительно назначить инфузионную терапию (глюкоза).
Также ребенку с желтухой назначают индукторы ферментов печени, которые повышают активность печеночных клеток и ускоряют их созревание; энтеросорбенты, которые ускоряют выведение билирубина. Для стимуляции обмена веществ назначается комплекс витаминов и микроэлементы.
В тяжелых случаях при высоких показателях билирубина ребенку для предупреждения развития билирубиновой энфефалопатии назначают переливание донорской крови, таким образом организм быстро избавляется от билирубина.
Заключение
Желтуха может появляться у малыша на фоне разных патологий: анемиях, полицитемии, синдромах Жильбера и Криглера-Найяра, при пилоростенозе, избыточном приеме гормональных средств, многих других проблемах. Важно своевременно диагностировать желтуху новорожденного и дифференцировать физиологическую от патологической.
Иногда процесс выведения билирубина затягивается даже при физиологической желтухе. Это связано с тем, что путь развития каждого ребенка индивидуален, процессы «дозревания» организма в новой среде проходят с разной скоростью. Иногда причиной затяжного характера желтухи является совокупность нескольких факторов, например, к физиологической желтухе присоединяется прегнановая, обусловленная грудным вскармливанием. Важно выявить причину того, почему физиологическая желтуха не проходит в положенный срок. Знание проблемы помогает адекватно ее корректировать. В большинстве случаев желтуха является физиологической, ее проявления имеют многие новорожденные дети. Поэтому такую желтуху можно считать вариантом нормального развития ребенка.
Источник