Виды желтухи в зависимости от механизма развития

Виды желтух в зависимости от патогенеза: паренхиматозная, механическая и гемолитическая

Виды желтух различаются причиной развития подобной аномалии и клинической картиной. Это не заболевание, а синдром, который может сопровождать различные патологии гепатобилиарной системы.

Желтуха проявляется окрашиванием кожных покровов и слизистых оболочек в желтоватый оттенок, что объясняется повышением билирубина. В зависимости от того, почему увеличивается этот показатель, различают истинную и псевдожелтуху. Терапия заключается в приеме медикаментов.

Основные виды

Истинная желтуха представляет собой симптомокомплекс, отличающийся характерными внешними проявлениями. Это желтушный цвет лица и слизистых оболочек, вызванный повышением уровня билирубина. Различают следующие типы истинной желтухи:

  • надпеченочная (гемолитическая);
  • паренхиматозная (печеночная);
  • механическая (подпеченочная).

Встречается и псевдожелтуха. При ней происходит окрашивание кожи, но не склер и слизистых оболочек. Причиной ее является не повышение билирубина, а длительное употребление каротина, при котором он накапливается в организме. Так бывает у тех, кто включает в меню слишком много моркови, тыквы, апельсинов, других оранжевых овощей.

Следующая таблица позволяет представить основные типы истинной желтухи и их причины. Классификация осуществляется в зависимости от патогенеза (механизма) заболевания:

Вид желтухи и ее подвиды

Главная причина

Патогенез

Надпочечная желтуха (гемолитическая, шунтированная, транспортная форма)

Повышенное разрушение эритроцитов, ускоренное образование билирубина, нарушение его транспортировки

Ускоренное разрушение эритроцитов, дефицит витаминов группы В, белковое голодание, появление массивных гематом

Печеночная (печеночно-клеточная, холестатическая, смешанная и т. д.)

Поражение гепатоцитов, ожирение печени, наследственная недостаточность гепатоцитов

Нарушение выработки и транспорта билирубина, задержка желчи в протоках

Подпеченочная

Обтурация (сужение) внепеченочных желчных протоков

Нарушение оттока желчи, развитие холецистита, других воспалительных заболеваний

Диагностика

При любом виде желтухи важна дифференциальная диагностика, поскольку симптомы зачастую неспецифичны и не всегда заметны визуально.

Используется как инструментальные, так и лабораторные исследования. К последним относятся общие анализы крови и мочи. Они показывают наличие не только желтухи, но и воспалительных процессов. Проводится такой анализ, как биохимия крови. Он показывает уровень билирубина. Это желчный пигмент, который придает склерам и коже характерную окраску при желтухе. Диагностические критерии — это повышение уровня билирубина.

Рассматривая патогенез печеночной желтухи, следует особое внимание уделить билирубину. Для проведения диагностики выделяют прямой и непрямой, свободный и конъюгированный. Это не разные виды вещества, а его состояния.

До связывания с глюкуроновой кислотой билирубин называется неконъюгированным. Патологическая желтуха развивается, когда этот тип не успевает связаться с глюкоруновой кислотой.

Наличие того или иного билирубина показывает анализ крови. При печеночной желтухе в нем будут видно какое-то количество непрямого и прямого вещества. А при обтурационной (подпеченочной) — только прямого билирубина.

Диагностика заболевания включает холецистограмму, биопсию тканей печени. Проводится УЗИ желчных путей. Все это позволяет врачу увидеть полную картину.

Надпеченочная желтуха

Надпеченочная (гемолитическая) желтуха вызвана избыточным образованием и быстрым распадом билирубина. В результате печень просто не может вывести это вещество в полном объеме, оно поступает обратно в кровь и вызывает пожелтение кожи.

Причины развития заболевания сводятся к следующему:

  • аномальное ускорение распада эритроцитов (обусловлено различными врожденными или приобретенными гемолитическими заболеваниями, чаще всего — наследственной анемией, но бывает и так, что возникают аутоиммунные процессы);
  • неэффективный эритропоэз, связанный с В12-дефицитной анемией;
  • обширные инфаркты внутренних органов (чаще всего задеты легкие);
  • длительный прием лекарств (сульфаниламидов), воздействие токсичных веществ (сероводорода, мышьяка);
  • паразитарные инвазии;
  • заболевания органов пищеварительной системы.

Гемолитическая желтуха часто бывает у новорожденных. Она объясняется физиологической незрелостью их гепатобилиарной системы.

Такое заболевание у детей в первые дни жизни обычно не нуждается в специальном лечении, если только его проявления не прогрессируют. Достаточно прогулок на свежем воздухе и воздействия ультрафиолетовых лучей. Если растет количество непрямого билирубина, то назначаются глюкокортикоиды, поскольку речь идет об очень опасном заболевании.

У взрослых основные симптомы — это легкая лимонная желтушность кожи, склер и слизистых оболочек. Наблюдается незначительное увеличение печени. Кожные покровы, несмотря на желтушный оттенок, кажутся бледными из-за анемии.

Терапия

Лечение надпеченочной желтухи зависит от того, какими причинами она вызвана. Для начала нужно устранить действие факторов, которые вызывают нарушения выработки билирубина (и окрашивание кожи в желтоватый оттенок). Необходимо прекратить прием лекарств или вывести паразитов. В этих целях проводится и дезинтоксикационная инфузионная терапия с применением раствора глюкозы, что позволяет убрать из организма токсичные для печени вещества.

При сильной анемии рекомендовано удаление селезенки, но только при отсутствии противопоказаний. При аутоиммунном характере заболевания назначаются глюкокортикостероиды (Преднизолон).

Печеночная

Паренхиматозная (печеночная) желтуха обычно развивается при массивном повреждении гепатоцитов, когда затрагиваются их функция и структура, что приводит к нарушению переработки билирубина и его последующего вывода.

Читайте также:  Актовегин при желтухе у новорожденных

Такая разновидность недуга считается одним из наиболее распространенных заболеваний печени. Но она проявляется неспецифичными симптомами, поэтому ее важно отличить от инфекционных патологий гепатобилиарной системы.

Причины развития этой формы сводятся к следующему:

  • инфекционный мононуклеоз и лептоспироз;
  • поражение печени токсичными элементами, содержащимися в алкоголе или лекарственных препаратах;
  • острые вирусные гепатиты, хронические формы этого заболевания;
  • цирроз;
  • другие патологии, при которых поражается паренхима печени, включая онкологию.

Печеночная желтуха развивается при жировом гепатозе, различных эндокринных нарушениях, в том числе сахарном диабете. По этим же причинам она появляется при беременности. Фактором риска в таком случае становится поздний гестоз (токсикоз), наличие лишнего веса. Но и ранний гестоз на начальных сроках тоже вызывает заболевание. Речь идет о таких случаях, когда беременную не просто подташнивает, а наблюдается неукротимая рвота.

Основные симптомы паренхиматозной формы хорошо заметны визуально. В первую очередь — это яркий цвет кожи. Причем это касается не только лица, но и рук. Появляются так называемые «печеночные ладони», когда кожа на них краснеет, но не равномерно, а пятнами. Цвет лица тоже будет не желтым, а шафрановым (ближе к оранжевому) или красноватым. Другие признаки паренхиматозной желтухи:

  • появление сосудистых звездочек, в основном на верхней половине туловища;
  • боли под ребрами справа;
  • увеличение печени и кожный зуд.

Поскольку при гепатитах страдает печень, могут появляться дополнительные симптомы – стеаторея, то есть обесцвеченный кал, что объясняется ухудшением переваривания жиров.

Лечение

Лечение в данном случае тоже может быть как консервативным, так и хирургическим. Что касается медикаментозных методов, то все зависит от заболевания, вызвавшего желтуху.

При гепатитах показана противовирусная терапия с применением интерферонов и Рибавирина. Принимают и ферментные препараты — Креон, Мезим.

Для защиты гепатоцитов необходимы лекарства-гепатопротекторы – Карсил и Эссенциале Форте. Чтобы унять зуд и улучшить состояние кожных покровов, нужно принимать Рифампицин и его аналоги. Но следует помнить, что он оказывает и седативное действие.

При лечении печеночной желтухи принимают антигистаминные препараты и глюкокортикостероиды, если врач сочтет это необходимым. Из консервативных методов стоит отметить фототерапию и плазмаферез.

Прописывают витаминные комплексы, содержащие аскорбиновую кислоту, витамины группы В. Принимают препараты липоевой кислоты.

Важной частью лечения является соблюдение диеты. Она соответствует принципам стола №5 по М. Певзнеру. Количество белка должно быть согласно физиологических норм. Легкоусвояемые углеводы и жиры уменьшаются. Рекомендуются нежирные сорта мяса, морепродукты, растительная и молочная пища.

В запущенных случаях, когда консервативное лечение не дает эффекта, применяется хирургическое вмешательство. В данном случае – трансплантация печени.

Подпеченочная

Механическая желтуха (подпеченочная) обычно развивается у взрослых при нарушении свободного тока желчи в кишечник. Чаще это бывает при сужении желчных протоков.

Основные причины развития этой формы заболевания сводятся к следующему:

  • паразитарные инвазии;
  • патологии поджелудочной железы, печени, желчного пузыря, в том числе и наличие опухолей разной этиологии, рубцовые изменения, которые могут возникать после операций;
  • образование конкрементов в желчном протоке;
  • доброкачественное сужение протоков или холангиокарцинома (злокачественное сужение), что бывает при холангите, то есть их воспалении.

При механической желтухе кожа тоже меняет свой оттенок. Но если при почечной форме он обычно темный, то в данном случае он будет желтым с зеленоватым отливом. Из других симптомов можно отметить повышение температуры тела и кожный зуд. Зеленоватый оттенок не считается специфическим признаком, поскольку бывает и при паренхиматозной желтухе, если заболевание развивается в течение длительного времени.

Среди людей, страдающих механической желтухой, велик процент пациентов пожилого возраста. В последние годы наблюдается увеличение числа случаев, когда патология у них сопровождалась опухолями поджелудочной железы, желчного пузыря. Иногда процесс затрагивает кишечник. Наличие такой патологии существенно влияет на тяжесть заболевания и терапевтические методы. Так же, как и при других видах желтухи, важно для начала устранить причины — желчнокаменную болезнь или опухоли.

Помощь

Лечение механической желтухи имеет свои особенности. Оно также проводится консервативными и хирургическими методами. Обычно преобладают вторые, особенно когда речь идет о камнях в желчном протоке. Многое зависит от их количества и размеров. Но даже сравнительно небольшие конкременты доставляют серьезный дискомфорт. Консервативные методы в данном случае не являются альтернативой хирургическим, а дополняют их.

При лечении механической желтухи необходимы:

  • Ускоренное выведение токсичных веществ с мочой. Так же, как и при других видах желтухи, это достигается путем применения диуретиков.
  • Улучшение обменных процессов в гепатоцитах. Для этого вводят витамины группы В, АТФ, коэнзим А, прописывают аскорбиновую кислоту.
  • Восстановление печеночной паренхимы. Если одновременно развивается желчная гипертензия, действующие вещества препаратов усваиваются клетками печени плохо. Повышение содержания их в организме приводит к опасным последствиям. Происходит увеличение пластических соединений, что нарушает адаптационные процессы. Поэтому сначала их назначают в очень маленькой дозировке (такие препараты, как Метацин и нуклеинат натрия),
  • Нормализация показателя свертываемости крови. Для этого применяют Викасол.
  • Антибиотики (назначают при наличии воспалительных инфекционных процессов).
Читайте также:  Паренхиматозная желтуха причины механизм развития

Могут применяться анаболические гормоны, но в очень небольших дозах. Для улучшения кровоснабжения печени и нормализации оттока желчи назначаются и другие препараты (Реополиглюкин).

Хирургическое вмешательство

Основной целью хирургического вмешательства при лечении синдрома желтухи является декомпрессия желчевыводящих путей, то есть уменьшение давления и устранение обтурации. Это поможет избавиться от недуга и улучшит состояние гепатобилиарной системы. Используются современные методы хирургических вмешательств — от эндоскопической папиллосфинктеротомии до различных вариантов эндопротезирования желчных протоков.

Широкое распространение получил уже упомянутый метод эндоскопической папиллосфинктеротомии, связанный с удалением камней. Это малоинвазивный вид хирургического вмешательства. Но для проведения такой операции нужно, чтобы размер камней был относительно небольшим. Если он превышает диаметр желчного протока, то выполняется литотрипсия, то есть дробление конкрементов. Таким способом можно удалить, по разным данным, от 80 до 90% отложений.

Свои особенности есть у лечения механической желтухи, связанной со злокачественными опухолями гепатобилиарного тракта. Радикальные хирургические вмешательства в таких случаях не проводятся. Необходимы методы, которые помогут нормализовать поступление желчи. В основном речь идет о малоинвазивных вмешательствах вроде наружно-внутреннего дренирования желчных протоков, стентирования и т. д.

Источник

Желтуха

Что такое желтуха

Гипербилирубинемия или желтуха – патологическое состояние, возникающее при увеличении содержания билирубина в плазме крови. Билирубин легко вступает в химическое взаимодействие с белками, образуя соединения жёлтого цвета. Именно по этой причине происходит окрашивание кожных покровов и белков глаз. В первую очередь желтушность определяется на склерах, поскольку белковая оболочка глаз содержит много эластина — белка, имеющего наибольшее сродство к билирубину. Кожа при желтухе желтеет позже, потому что белок коллаген, которого много в коже, имеет меньшее сродство к билирубину.

Механизм возникновения желтухи, или патогенез гипербилирубинемии

Гемоглобин – белок-переносчик кислорода и углекислого газа, обеспечивающий газообмен в организме человека. Состоит из белковой фракции – глобина, и гема – кофактора, определяющего функцию соединения. Наличие атомов железа в составе гема позволяет гемоглобину переносить кислород из лёгких в ткани и осуществлять транспорт углекислого газа в противоположном направлении. Эритроциты или красные тельца крови практически полностью заполнены гемоглобином, и выполняют роль “грузовика” для гемоглобина.

Длительность жизни эритроцита – примерно три месяца. По прошествии этого срока красные тельца крови отправляются на утилизацию в селезёнку. Разрушение эритроцитов сопровождается высвобождением гемоглобина, который расщепляется на глобин и гем. Метаболизм глобина прост, белок распадается на отдельные аминокислоты. Гем последовательно расщепляется ферментами до биливердина, а затем до билирубина (непрямого, несвязанного). Это надпечёночный этап метаболизма гема.

На следующем этапе билирубин, в связи с белками плазмы крови, транспортируется в печень. В печени он соединяется с глюкуроновой кислотой и включается в состав желчи. Этот процесс называется конъюгацией и соответствует печёночному этапу метаболизма гема. После конъюгации образуется связанный или прямой билирубин.

По желчевыводящим протокам желчь поступает в двенадцатиперстную кишку, где участвует в расщеплении жиров. Часть прямого билирубина, попавшего в кишечник, трансформируется в уробилиноген (при участии кишечной микрофлоры), который повторно всасывается в кровь и выводится почками (придаёт желтую окраску моче). Оставшийся билирубин трансформируется в стеркобилиноген, который в свою очередь превращается в стеркобилин (придаёт темную окраску калу). Это подпечёночный этап метаболизма гема.

Нарушение этой последовательности на любом этапе приводит к увеличению концентрации билирубина крови или гипербилирубинемии. Высокая токсичность несвязанного билирубина объясняет ряд осложнений, возникающих при желтухе. Известно более 400 причин желтухи.

Виды желтухи

В зависимости от уровня, на котором произошло нарушение метаболизма билирубина, различают три варианта гипербилирубинемии:

  1. Надпечёночная или гемолитическая желтуха
  2. Печёночная или паренхиматозная желтуха
  3. Подпечёночная или механическая желтуха

Причины желтухи

Надпечёночная или гемолитическая желтуха

Возникает при массивном гемолизе – нарушении целостности эритроцитов. Организм не успевает утилизировать билирубин, образующийся из гема, из-за чего происходит увеличение его уровня в крови. В результате гипербилирубинемии отмечается желтушность кожи и слизистых оболочек. По такому механизму возникает желтуха при тяжёлой малярии, наследственных заболеваниях системы крови.

Паренхиматозная или печёночная желтуха

Причина паренхиматозной желтухи – заболевания или патологические состояния, воздействующие на функцию клеток печени (гепатоцитов). В нормальных условиях весь несвязанный билирубин, попадая с током крови в гепатоцит, связывается с глюкуроновой кислотой. В результате образуется связанная форма билирубина, не обладающая токсическими свойствами. Однако при сопровождающихся гибелью гепатоцитов паренхиматозных заболеваниях печени, таких как вирусные гепатиты и цирроз, происходит снижение способности органа связывать непрямой билирубин и нейтрализовать его токсические свойства.

Механическая желтуха

Причина этой формы гипербилирубинемии понятна из названия. При возникновении механических блоков на пути оттока желчи из печени связанный билирубин начинает всасываться в плазму крови. Полная непроходимость желчных путей приводит к появлению бесцветного кала, так как в кишечнике отсутствуют промежуточные формы билирубина – уробилиноген, стеркобилиноген, стеркобилин. Несмотря на отсутствие уробилиногена в моче, избыток связанного билирубина делает её похожей на крепкий чай или пиво. Основная причина механической желтухи – желчные камни при калькулёзном холецистите.

Механический блок в желчевыводящих путях может приводить к значительному увеличению концентрации билирубина в крови. При этом создаются условия для выпадения его солей в кожу, что объясняет, почему пациенты с этой формой гипербилирубинемии часто жалуются на нестерпимый зуд при желтухе.

Читайте также:  Какие овощи можно при желтухе

Виды желтухи в зависимости от механизма развития

Распространённые патологии, протекающие с гипербилирубинемией

  1. Гемолитическая гипербилирубинемия. — Серповидноклеточная анемия (код D57 по МКБ-10);
  2. Талассемия (D56);
  3. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (D55);
  4. Дефицит пируваткиназы (D55.2);
  5. Наследственный сфероцитоз (D58);
  6. Аутоиммунная гемолитическая анемия (D59.1);
  7. Гемолитические анемии, индуцированные лекарственными препаратами (D59.0);
  8. Другие неаутоимунные гемолитические анемии (D59.4);
  9. Синдром Жильбера (E80.4);
  10. Гемолитическая болезнь новорождённых (Р55);
  11. Ядерная желтуха (P57);

  12. Печёночная гипербилирубинемия. — Алкогольная болезнь печени (K70);

  13. Токсическое поражение печени (К71);

  14. Цирроз печени (К74);

  15. Вирусные гепатиты (B15, B16, B17);

  16. Опухоли печени (С22);

  17. Подпечёночная гипербилирубинемия. — Желчнокаменная болезнь (К80);

  18. Рак поджелудочной железы (С25);

  19. Атрезия желчевыводящих путей (Q44.2);

  20. Рак желчевыводящих путей (С22.1);

  21. Острый панкреатит (К85).

Желтуха у новорожденных

Желтуха новорождённых – физиологическое (нормальное) состояние, возникающее у новорождённых в первые недели жизни ребёнка. Причина заключается в несовершенстве ферментных систем, обеспечивающих распад билирубина, в сочетании с повышенной утилизацией фетальной формы гемоглобина, характерной только для периода внутриутробного развития.

Физиологическая желтуха новорожденных диагностируется примерно у 50-60% детей. При недоношенности этот показатель увеличивается. Хотя подобное состояние не несёт опасности, у 1 из 40-60 тысяч новорожденных возникает ядерная желтуха. Это грозное осложнение сопровождается нарушением функции головного мозга вследствие высокой токсичности непрямого билирубина. Клинически ядерная желтуха проявляется выраженной желтушностью кожи и склеры глаз, постоянным плачем, заторможенным состоянием, отказом от груди, лихорадкой, а в тяжёлых случаях судорогами, комой.

При возникновении вышеперечисленных симптомов необходима экстренная госпитализация ребёнка в отделение патологии новорожденных. Без лечения ядерная желтуха может привести к необратимому повреждению головного мозга, а в тяжёлых случаях – летальному исходу.

Основной метод лечения гипербилирубинемии новорождённых – фототерапия. Ультрафиолетовые лучи приводят к трансформации токсичного непрямого билирубина в его водорастворимые формы, которые выводятся напрямую через печень и почки. В результате значительно снижается уровень гипербилирубинемии без применения каких-либо лекарственных средств.

В качестве профилактики ядерной желтухи рекомендуется грудное вскармливание с первых часов жизни ребёнка в соответствии с рекомендациями педиатра или специалиста по грудному вскармливанию. Переедание также способно увеличивать риск гипербилирубинемии у новорождённых. В теплое время года рекомендуются солнечные ванны.

Безопасная концентрация билирубина в крови у новорождённых – не более 150 ммоль/л. Концентрация непрямого билирубина более 400 ммоль/л приводят к некрозу ядер головного мозга.

Диагностика желтух

Основной метод оценки гипербилирубинемии – лабораторный. Анализы при желтухе позволяют установить уровень нарушения обмена билирубина, однако для выяснения основной причины патологии необходимо дополнительное обследование. В случае механической желтухи окончательный диагноз (желчнокаменная болезнь, опухоль, паразитарная патология) устанавливается с помощью инструментальных методов (УЗИ, МРТ, КТ, эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, диагностическая лапароскопия). При паренхиматозных желтухах может быть необходима биопсия печени.

Возникновение желтухи вне зависимости от причины требует немедленного обращения за медицинской помощью. Нередко гипербилирубинемия говорит о наличии серьёзного заболевания, угрожающего здоровью или жизни человека. Самодиагностика и самолечение желтухи, в том числе народными методами, может привести к серьёзным осложнениями или смерти больного.

Виды желтухи в зависимости от механизма развития

Лечение желтухи

Гипербилирубинемия чаще всего лишь следствие того или иного заболевания. Для устранения желтухи необходимо лечение основной патологии. Из-за большого числа возможных причин увеличения уровней билирубина в крови этой проблемой занимаются врачи нескольких специальностей.

Гемолитические желтухи в основном относятся к заболеваниям системы крови и лечатся гематологами. Случаи отравления гепатотропными токсинами, лекарственными препаратами и ядами требуют консультации токсиколога. Лечение заболеваний печени – специальность врача-гепатолога. Опухоли печени лечат онкологи. Подпечёночные желтухи вне зависимости от причин требуют консультации хирурга (хирурга-онколога).

Этиотропная терапия гипербилирубинемии

Этиотропная терапия — лечение, направленное непосредственно на причину, вызвавшую патологию. Например, если желчный камень перекрывает отток желчи, этиотропной терапией механической гипербилирубинемии будет хирургическое вмешательство, направленное на удаление инородного тела. Этиотропная терапия возможна не во всех случаях. Несмотря на то, что причина гемолитической билирубинемии при наследственных гемолитических анемиях известна, не существует методов лечения, способных устранить дефект в генах, приводящих к досрочному разрушению эритроцитов.

Патогенетическая терапия гипербилирубинемии

Патогенетическая терапия направлена на отдельные звенья механизма, приводящего к заболеванию или способствующие ухудшению состояния больного. Например, инфузионная терапия, при которой используются внутривенные вливания физиологического раствора или других дезинтоксикационных средств, способствует выведению излишков билирубина через почки.

Диета при желтухах

Диетотерапия занимает важное место в лечении заболеваний печени и желчевыводящих путей. Цель диеты — снизить нагрузку на печень. Труднее всего усваиваются тугоплавкие и животные жиры. По этой причине рекомендуется сократить употребление жирной, жареной пищи. Запрещается употребление жирных сортов мяса и рыбы, кондитерских и колбасных изделий, копченостей, других мясных деликатесов и продуктов, содержащих транс-жиры.

Употребление белковой пищи и “медленных углеводов”, злаковых, овощей и фруктов, круп не ограничено. Рекомендуется увеличить употребление жидкости, если нет противопоказаний (отёков, водянки живота, цирроза печени с портальной гипертензией). Питание дробное, малыми порциями, но частое, 5-6 раз в сутки.

Александр Ни

Источник