В каком случае опасность заболевания гемолитической желтухой

Развитие гемолитической желтухи у новорожденных (ГБН) связано с наследственным фактором. Для каждой группы крови характерен свой генотипный набор. Когда возникает конфликт антигенов и антител, присутствующих у плода, матери, развивается билирубиновая интоксикация. Заболевание диагностируется редко: у 1–1,5% новорожденных.

Билирубин – токсический пигмент, который накапливается в тканях, способен поражать мозг. Симптомы болезни видны сразу: пожелтение внутриутробно или сразу после рождения. Осложнения бывают редко, они связаны с поражением центральной нервной системы. Предупредить заболевание помогают профилактические меры.

Что такое гемолитическая желтуха новорожденных?

При конфликте антигенов и антител крови матери и плода наблюдается повышение концентрации билирубина в крови малыша. Это вызывает ускоренную гибель эритроцитов.

Ежедневно у здорового ребенка обновляется не более 1%, если ребенок болен гемолитической желтухой, гибнет в несколько раз больше эритроцитов, содержащих билирубин –токсичный пигмент, отвечающий за транспортировку кислорода. Он не печенью утилизируется полностью, так как она еще незрелая.

Причины заболевания

Конфликт по группе крови возникает, если антигены (агглютиногены) А, В, Д не совместимы с антителами α, β плазмы крови. Антитела, антигены с одинаковыми буквенными символами не должны одновременно находиться в составе крови. Если такое происходит, начинается разрушение эритроцитов. По наличию агглютиногенов А, В различаются гематологические группы. Вариации, когда возможен конфликт антител и антигенов, отмечены знаком «+».

Наличие в эритроцитах антигенов

Возможный конфликт мать/плод

Наиболее вероятно проявление желтушности, если мать с I группой вынашивает младенца со II и III группой.

Теоретически желтуха гемолитической природы возможна у младенцев, унаследовавших набор антигенов и антител одного из родителей. Вероятность заболевания детей у пары с разными группами отмечена знаком «+». У всех остальных гемолитическая желтуха исключена.

Возможная конфликтная наследственность женщина/мужчина

О положительном резусе говорит антиген D. Если он присутствует у плода и матери, желтуха по гемолитическому типу у новорожденного не возникает. Велика вероятность заболевания, если:

• антиген D наследован от отца, но его нет у матери;
• через плаценту антиген D поступает в кровеносную систему малыша с отрицательным резусом.

В группу риска гемолитической желтухи новорожденных входят младенцы, выношенные мамами со следующими отклонениями:

• перенёсшими переливание донорской крови;
• делавшими аборты;
• если были случаи выкидышей;
• ранее были роды детей с внутритрубной желтухой;
• с гипервитаминозом К (принимавшие Викасол);
• принимавшим лекарство для лечения диабета, заболеваний печени.

Симптомы гемолитической желтухи

По интенсивности окраски кожи судят о степени заболевания. Иногда младенцы рождаются ярко-оранжевыми. Чаще заболевание, возникающее по гемолитическим причинам, проявляется постепенно, начинается болезнь в пожелтения слизистых и глаз, бледно-лимонного оттенка кожи. Из других симптомов выделяют отечность, бледность (если развивается анемия), поражения головного мозга: ребенок становится плаксивым, у него нарушается сосательный рефлекс.

При гемолитической желтухе новорожденных выявляется высокое содержание гемоглобина. У малыша увеличивается печень, она еще незрелая, не готова к повышенной нагрузке. Наблюдается эффект раздутой селезёнки за счет увеличения выработки эритроцитов.

Как меняется уровень билирубина в крови, концентрация, мкмоль/л:

• при появлении на свет – от 100 до 150;
• через 3 или 4 дня жизни – 150-200, при повышении от 200 до 400 возникает поражение мозга;
• через 6 дней снижается до 100;
• через месяц приходит в норму, снижается до 20.

Для отечного типа характерно внутриутробное течение болезни, поэтому дети рождаются с анемией (бледные) и желтушностью. Кислородное голодание происходит за счет снижения уровня эритроцитов. Таким детям свойственна недоношенность, низкий уровень белка в крови.

Дети малоактивные, у них развивается асцит – нарушается впитывание экссудата, вырабатываемого стенками брюшины для смазки внутренних органов. Дети рождаются нежизнеспособными, погибают через несколько часов после появления на свет. У них возникают сердечно-сосудистые патологии, почечная недостаточность, непроходимость кишечника, селезенка бывает увеличена в 10 раз.

Желтушная ГБН характеризуется бурно развивающимся пожелтением кожных покровов. Они вялые, крикливые, плохо сосут грудь, часто срыгивают. У них диагностируют увеличение лимфоузлов, ослабленный мышечный тонус, признаки энцефалопатии.

Лечение

Желтуху, возникающую по гемолитическим факторам, устраняют несколькими методами. Главная задача – снизить уровень билирубина до нормативных показателей. Терапия включает:

• фототлечение;
• медикаментозный комплекс;
• внутривенные инъекции;
• грудное вскармливание молоком женщины, не имеющим гематогенного конфликта с малышом.

Под воздействием света определённой волны разрушается пигмент, он теряет токсичность. Малыша голышом помещают под лампой, закрывая половые органы и глаза. Капельницы с глюкозой, рибофлавином, витамином Е, АТФ вводят малышам, больным гемолитической желтухой, для поддержания жизненных сил. Они ослаблены, плохо сосут. Грудное молоко и молозиво тоже способно снижать уровень билирубина. Но в этом случае нужно вскармливание молоком другой женщины, не матери больного ребенка.

Медикаментозная терапия подразумевает гепатопротекторы, препараты, купирующие поражение центральной нервной системы, и сорбенты, снимающие интоксикацию.

При значительных цифрах билирубина проводят кровозамещение, вводят плазму с альбумином. Он способен связывать токсичный пигмент. У неврождённых с желтухой, возникающей по гемолитическому типу, нарушена работа почек, поэтому им нужны мочегонные препараты.

Последствия гемолитической желтухи для новорожденных

В 15 случаях из 100 возникают патологии центральной нервной системы

• ослабевает слух и зрение;
• развивается косоглазие, нарушается бинокулярность;
• отстает умственное развитие;
• ребенок плохо говорит.

При тяжелых формах желтухи с гемолитической этиологией, у детей возможно появление:

• патологических нарушений желудочо-кишечного тракта;
• умственной отсталости второго типа;
• дистрофических изменений;
• олигофрении (психического заболевания, при котором ребенок не обучаем).

Профилактика и прогноз

Прогноз при внутриутробном развитии гемолитической формы желтухи неблагоприятный – высока смертность, она достигает 60%.

Для устранения развития патологии проводится обследование супружеских пар, планирующих рождение детей. Будущим мамам группы риска, вводится сыворотка, снижающая риск развития заболевания. Проводятся УЗИ обследования женщин на ранних сроках.

( 1 оценка, среднее 1 из 5 )

Достаточно много людей ассоциируют диагноз гемолитическая желтуха с острым заражением гепатитом А.

Надо знать, что изменения в оттенке кожи и склер – это не болезнь, а лишь один из основных признаков патологического процесса, который протекает в печени.

Данная реакция организма провоцируется за счет изменения объема билирубина в крови у больного.

Это может происходить по причине разных разрушений в нормальной работе организма, хронических или вирусных заболеваний, отравления токсинами или ядом. От самой причины возникновения недуга будет зависеть тип диагностированной желтухи, к примеру, гемолитический.

Проблема наблюдается среди новорожденных детей, но иногда поражает и пациентов в более зрелом возрасте. Это напрямую связано с тем, что у младенца не хватает ферментов, а в организме происходит активный распад красных кровяных тел.

В половине случаев данное состояние проходит без влияния на состояние и здоровье малыша. Но, в некоторых ситуациях наблюдаются тяжелые процессы в организме ребенка, которые влияют на его самочувствие и вызывают серьезные последствия.

Что это такое?

Гемолитический тип желтухи – состояние, при котором происходит перемена цвета белков глаз и кожных покровов, что обусловлено обильным и одновременным разрушением эритроцитов в крови. Есть и другое название у этой болезни – надпеченочная желтуха, которую не редко пациенты называют надпочечной, путая термины.

Несмотря на тот факт, что пожелтение кожи представляет собой характерный признак заболевания печени, процесс развивается не в этом органе. При этом активно происходит синтез гемоглобина в билирубин.

Далее через кровоток произведенный билирубин транспортируется сразу в печень, а после этого постепенно выводится из организма больного в составе выделяемой желчи. Но вот при резком повышении уровня данного вещества в крови часть, которая не переработалась, откладывается в клетках кожного покрова и в слизистой оболочке.

Причины проявления

К острому проявлению желтухи иногда приводят аутоиммунные болезни или анемия, которые были спровоцированы патологиям и в области синтеза ферментов крови. Гемолитическая желтуха имеет разные причины проявления.

Наследственная предрасположенность:

• врожденные патологии в строении гемоглобина;
• наследственное повышение билирубина;
• дефекты в мембране эритроцитов, что связано с нарушениями в развитии селезенки.

Определенные заболевания:

• воспаление легких двустороннего типа;
• инфекционный эндокардит;
• злокачественная анемия;
• малярия;
• опухоли в организме злокачественного характера;
• болезнь печени (к примеру, асцит, гепатит С и др.);
• инфаркт внутреннего органа.

Токсическое поражение организма:

• отравление токсином, ядом, вредным химикатом;
• укус ядовитой змеи или насекомого;
• передозировка медикаментами.

Иногда можно наблюдать у пациента ложную желтуху, которая проявляется изменениями оттенка кожи. Такое состояние можно объяснить употреблением обильного количества фруктов, овощей, которые богаты на каротин или же обладают оранжевой окраской. Если явление не проходит в ближайшее время, пора начинать бить тревогу.

Проявление

Итак, гемолитическая желтуха представляет собой яркий симптом патологии, но не является заболеванием. Выражается она в переменах в оттенке кожного покрова и глазных склер. У гемолитической желтухи есть свои характерные особенности и симптоматика, которые помогают точно диагностировать ее. К признакам относится:

1. Пожелтение кожного покрова. Кожа также постепенно приобретает легкую матовость.
2. Изменения в цвете склер. У белков может быть легкая желтизна или же более интенсивная и заметная окраска.
3. Слизистые оболочки перестают быть яркими, пропадает румянец на щеках, сосуды и капилляры обесцвечиваются.
4. Характерного зуда не наблюдается.
5. Печень не изменяется в размере, не становится более болезненной.
6. У мочи меняется цвет на темный, потому что в организме повышается объем билирубина, который может придать урине такой окрас.
7. Селезенка заметно увеличивается в размерах.
8. Повышается слабость и утомляемость, появляется сонливость и потемнение в глазах, частое головокружение.
9. Появляются желчные колики, если эритроциты разрушаются длительный период.
10. Красные кровяные тельца теперь имеют короткий жизненный цикл.
11. Часто гемолитическая желтуха имеет перекрестные симптомы с малокровием, потому требуется тщательная диагностика, от которой зависит окончательный диагноз и принятие решения о подходящей терапии для больного желтухой.

Диагностика и лечение

Чтобы диагностировать недуг после выявления симптоматики, применяются несколько типов обследования. Пациенту будет назначен анализ крови общий и биохимический, анализ мочи общий и анализ кала. Рекомендуется также пройти и УЗИ. В редких случаях врач назначает больному биопсию печени.

Ключевой момент эффективного лечения гемолитической желтухи – диагностирование основного заболевания, которое могло спровоцировать такое проявление. От итогового диагноза зависит и последующая медикаментозная терапия больного. Иногда требуется удаление селезенки. Если у пациента наблюдается анемия, прописывается курс гормональной терапии.

Обратите внимание, что прогноз также зависит от болезни, спровоцировавшей желтуху. Он может быть абсолютно положительным или же остро негативным.

Диета

Независимо от причины возникновения проблемы надо придерживаться и специальной лечебной диеты, которая включает в себя ряд основных рекомендаций:

• Полностью исключается жаренная, копченая, соленая и жирная пища.
• Необходимо ограничить количество мучных и дрожжевых изделий. Запрещено есть свежий хлеб, разные кондитерские изделия с кремами и булочки.
• Лучше употреблять много мяса, которое было приготовлена на пару или же в отварном виде.
• В рацион обязательно добавляется нежирная отварная или запеченная в духовке рыба.
• Овощи и фрукты перед употреблением надо термически обрабатывать – запекать или готовить на пару.
• Рекомендуется употреблять блюда из круп, макарон твердого сорта пшеницы.
• В молочной продукции должно быть пониженное количество жиров в составе. Отлично было бы отдать предпочтение кефиру, легкому творогу и сметане.
• Строго запрещается черный кофе и любые газированные напитки.

Само питание должно быть небольшими сбалансированными порциями. Обязательно помните, что пища всегда подогревается – нельзя есть остывшее блюдо, потому что оно навредить и без того шаткому состоянию больного. Чередуйте активность и отдых, чтобы выработать правильный режим. Соблюдение простого списка рекомендаций помогает быстро забыть о желтухе и исключить ее негативные последствия.

Профилактические меры

Для взрослых

Чтобы избежать обострения и развития желтухи в организме, надо своевременно обращаться к специалисту за консультацией и диагностикой. Оперативная постановка диагноза помогает быстро справиться с проблемой.

Если у больного наблюдаются хронические болезни или генетическая предрасположенность, надо соблюдать диету, принимать лекарственные препараты, назначенные лечащим врачом. В случае возникновения любого обострения немедленно обращаться за консультацией. Не стоит затягивать с проверками у специалиста, потому что нередко это приводит к негативному и нежелательному прогнозу.

Для новорожденных

Одним из лучших методов профилактики такого типа желтухи у самых маленьких деток – это полноценное кормление грудью. Давно доказано, что материнское молозиво, которое активно вырабатывается в течение первых дней после родов, действует как некое слабительное и помогает выходить из организма ребенка первородному калу. С ним же выводится и билирубин, который образуется непосредственно в печени.

Если первородный кал задерживается в организме малыша, билирубин попадает в кровоток из кишечника, что и повышает уровень желтухи. Поэтому при кормлении грудью сразу после родов у новорожденных наблюдается быстрое протекание желтухи, а еще чаще и ее полное отсутствие.

К мерам профилактики гемолитической желтухи среди детей также относят:

• своевременное предупреждение аборта;
• комплексные меры, которые помогают охранять здоровье каждой женщины;
• обязательное безболезненное введение антирезусного иммуноглобулина в первые сутки после рождения ребенка с хорошим здоровьем и положительным резусом при резус-отрицательной матери. После абортов также рекомендуется проводить данную инъекцию, чтобы избежать негативных последствий и осложнений в дальнейшем.

Заключение

Гемолитическая желтуха представляет собой признак неоднозначного характера. Она может свидетельствовать о том, что в организме есть определенные изменения, но они незначительны. Также она может показать крупной нарушение или же течение сложной патологии в организме больного.

Чтобы избежать всяческих негативных последствий и осложнений, при первичных симптомах требуется обратиться к специалисту за диагностикой.

Особенно ответственно к своему здоровью надо относиться будущим мамам. Необходимо регулярно посещать гинеколога, проходить проверки и сдавать анализы, следить за общим физическим здоровьем и психологическим состоянием. Такие меры помогают родить полностью здорового ребенка. Своевременная профилактика и контроль за здоровьем помогают избежать проблем и патологий, которые являются острой угрозой для нормальной жизни больного.

Комментарии для сайта Cackle