Тяжелая врожденная форма ветряной оспы

Ветряная оспа — инфекция вызванная вирусом varicella-zoster. Источник инфекции — больной ветряной оспой  или опоясывающим лишаем.
Характеризуется наличием везикулярной сыпи на коже и слизистых оболочках,  лихорадкой.
Передается воздушно-капельным путем.
Течение болезни чаще всего доброкачественное. Осложнения встречаются  1 на 50 случаев болезни. Наиболее тяжелые осложнения  энцефалит и пневмония.

Частота энцефалита 1 на 4000 случаев болезни. Пневмония  может быть первичной вирусной  так и вторичной (бактериальной), у детей встречается редко.

Исторические сведения

• Длительное время заболевание не дифференцировалось от натуральной оспы;
• Первое описание ветряной оспы, как самостоятельного заболевания, сделано в XVI веке италийскими врачами H. Vidius, F. Ingrassia;
• Термин «varicella» введен Vogen в 1872 году;
• Элементарные тельца вируса в месте везикулярных высыпаний  обнаружил H.Aragae (1911г.);
• Вирус впервые культивирован на культуре тканей T.H. Weller (1953г.);
• Изучение ветряной оспы проводили В.Н. Верцнер, Н.Ф. Филатов, Г.Г. Стукс, М.О.Скворцов.

Этиология

Возбудитель ветряной оспы – вирус из семейства Herpesviridae, содержит ДНК, по своим свойствам не отличается от вируса опоясывающего герпеса.
Не стойкий в окружающей среде и не патогенный для животных. Поражает ядро и цитоплазму клеток. При этом формируются внутриядерные эозинофильные включения. Вызывает образование гигантских многоядерных клеток, ядра которых также содержат включения.

Эпидемиология

Ветряная оспа принадлежит к наиболее распространенным заболеваниям в детском возрасте, к 10 – 14 годам болеют практически все. Вирус передается только от больного человека, который заразен в последние дни инкубационного периода и до пятого дня после последних высыпаний.

Передача вируса – воздушно-капельным путем. Вирус легко распространяется струей воздуха на значительное расстояние. Также передается трансплацентарно от матери к плоду. Характерны эпидемические подъемы, однако вспышки заболевания ограничиваются детскими коллективами. Индекс контагиозности почти 100%. После заболевания остается стойкий иммунитет. Редко встречаются повторные заболевания.

Патогенез

Инфекция попадает в организм через слизистую оболочку дыхательных путей. Током крови вирус заносится в эпителиальные клетки кожи и слизистые оболочки. Вызывает воспалительный процесс с образованием  пузырьков, наполненных серозным содержимым. В этих пузырьках содержится наиболее высокая концентрация вируса. Также вирус ветряной оспы тропный к нервной ткани. Могут поражаться межпозвонковые ганглии, кора мозга, подкорка, особенно кора мозжечка. Очень редко поражаются висцеральные органы: печень, легкие, пищеварительный тракт.

Основные изменения происходят в коже. Поражается шиповидный слой эпидермиса. Происходит гиперплазия клеток с оксифильными включения. Образуются гигантские многоядерные клетки, в которых возникает дистрофия и некроз. В местах поражения накапливается межтканевая жидкость, и образуются типичные пузырьки. Отмечается  незначительная лимфомоноцитарная инфильтрация дермы.

Обратное развитие пузырьков начинается с резорбции экссудата, покрытие пузырьков западает и образуется сухая корочка. Поскольку некроз эпителия не распространяется ниже базального слоя, то  восстановление эпидермиса происходит без образования рубцов.

При генерализованных формах везикулярные высыпания в виде эрозий и язв могут проявляться на слизистых оболочках почечных лоханок, мочевого пузыря,  трахеи, кишечного тракта, и т.д.
Во внутренних органах (в почках, легких, печени, ЦНС) определяются мелкие очаги некроза с кровоизлияниями. Воспалительная инфильтрация выражена недостаточно или отсутствует. Чаще встречается у детей при использовании кортикостероидной или цитостатической терапии (изменения иммунологического статуса).

Клиника

Инкубационный период длится от 11 до 21 дня (в среднем 14 дней). Заболевание чаще начинается с высыпаний (появления пузырьков на коже), повышения температуры тела. Нередко бывает короткий продромальный период (24-48 часов), который характеризуется повышением температуры тела, катаральными явлениями, иногда наблюдается продромальная сыпь (rach) в области грудной клетки.

Высыпания имеют скарлатино- или коре подобный вид и быстро исчезают. На 1-2 день заболевания в разных местах тела, а также на слизистых оболочках появляется варицелезная сыпь. Сначала элементы высыпаний имеют вид пятен или папул. Через несколько часов большинство пятен–папул превращаются в пузыри – везикулы. Часть пятен исчезают или на их месте образуются папулы, которые также постепенно исчезают. Этапность высыпаний не характерна.

Возникновение пятен, папул и превращение их в везикулы происходит толчками. Толчков бывает от 3 до 5. Весь период высыпаний длиться  7-8 дней. Через 1-2 дня  начинается подсыхание пузырьков с образованием корочек. Корочки через несколько дней отпадают. Рубцы обычно не образуются, за исключением случаев, когда ребенок  силой отрывает корочку.

Картина высыпаний при ветряной оспе характеризуется полиморфизмом. На коже одной и той же области тела больного ребенка можно найти пятна, папулы, везикулы и сухие корочки. Во время образования корочек и после окончания появлений новых высыпаний температура тела нормализуется. Во время подсыхания везикул больные ощущают незначительный зуд.

На слизистой оболочке ротовой полости пузырьки образуются не всегда. Со стороны внутренних органов особенных изменений обычно не наблюдается. Длительность заболевания до полного отпадения корочек  не превышает 3 недель. Протекание заболевания обычно не тяжелое и заканчивается полным выздоровлением больного.

Различают типичные иатипичные формы заболевания.

Типичная ветряная оспа за тяжестью бывает легкой, среднетяжелой, тяжелой.

За течением – гладкой, без осложнений, с осложнениями.

Типичная ветряная оспа характеризуется наличием везикулярных высыпаний, наполненных прозрачной жидкостью.

• При легкой форме температура тела повышается до субфебрильных цифр, интоксикация отсутствует, высыпания не обильные;
• При среднетяжелой форме температура тела повышается до 390С, интоксикация  умеренная, высыпания обильные, в том числе и на слизистых оболочках;
• При тяжелой форме наблюдается высокая температура тела (до 39,5 – 400С), высыпания очень обильные, большие, застывшие в одной стадии развития. На высоте заболевания возможно развитие нейротоксикоза с судорожным синдромом и менингоэнцефалитическими реакциями.

К атипичным формам относятся:

• Стертая форма (рудиментарная).
  Маловыразительная форма с незначительными высыпаниями. Возникает у детей, которым до возникновения ветряной оспы вводили иммуноглобулин или плазму. Она характеризуется появлением розеолопапулезных высыпаний с отдельными недоразвитыми, едва заметными пузырьками, температура тела нормальная. Общее состояние ребенка не нарушено;
• Пустулезная форма.
  При этой форме везикулы превращаются в пустулы, и болезнь напоминает натуральную оспу. Заболевание сопровождается высоким уровнем интоксикации. После отпадения корок часто остаются рубцы;
• Геморрагическая форма.
  Развивается у детей с иммунологической недостаточностью. На 2-3 день заболевания содержимое пузырьков становится геморрагическим, корочки имеют черный цвет. Возможны кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, внутренние органы, головной мозг, носовые кровотечения;
• Буллезная форма.
  Появляются большие пузыри (диаметром до 2-3 см.) наполненные серозной и мутной жидкостью. В этих случаях болезнь напоминает пемфигус;
• Гангренозная форма.
  Характеризуется омертвлением кожи вокруг пузырей и образованием торпидных язв. Она встречается у новорожденных или у больных получавших стероидные гормоны. Болезнь проявляется гипертермией, тяжелой интоксикацией, поражением внутренних органов: печени, легких, почек и т.д. Протекание болезни очень тяжелое и  довольно часто заканчивается летально.

Тяжелые формы заболевания возникают у кахектических детей раннего возраста, особенно на фоне других инфекционных заболеваний. Эти формы обычно ухудшают прогноз.

Ветряная оспа у новорожденных и детей раннего возраста

Заболеваемость на ветряную оспу у детей до 1-го года составляет приблизительно 25% от общей заболеваемости. Течение болезни в этом возрасте обычно тяжелое. Заболевание начинается с общих инфекционных проявлений: повышения температуры тела, снижения аппетита, беспокойства, вялости.

Высыпания появляются через несколько дней. Высыпания – полиморфные, обильные. Иногда элементы сыпи как бы застывают в своем развитии. Во время высыпаний температура тела достигает высоких цифр. Усиливается токсикоз, может появляться геморрагическая сыпь. В тяжелых случаях развивается нейротоксикоз, появляются менингоэнцефалические реакции, возможны поражения внутренних органов. Часто присоединяется вторичная инфекция с развитием гнойных очагов (пиодермия, пневмония, абсцессы).

Иногда у новорожденных и детей до года течение ветряной оспы может быть легким. Это возможно при наличии остаточного иммунитета полученного от матери или если незадолго до инфицирования ребенок получал иммуноглобулин или плазму.

Врожденная ветряная оспа

В случаи инфицирования беременной женщины в первые месяцы беременности возможно тератогенное действие ветряночного вируса на эмбрион. Однако на практике рождение детей с фето и эмбриопатиями, которые возникают в связи с ветряночной инфекцией, встречаются редко.

Также замечено, что заболевание ветряной оспой у беременных женщин особенно не влияет на вынашивание беременности. Если ветряная оспа возникает в последние дни беременности возможная врожденная ветряная оспа. Врожденной ветряной оспой считается заболевание, которое развилось у ребенка в возрасте до 11-го дня (учитывая инкубационный период заболевания 11-21 день). Течение заболевания чаще происходит в среднетяжелой и тяжелой формах.

Тяжесть заболевания зависит от времени инфицирования. Если заболевание возникло перед самими родами – течение тяжелое, если за 10 дней до родов – течение легкое. Это объясняется тем, что у матери успевают появиться специфические антитела, которые передаются ребенку через плаценту.

Осложнения ветряной оспы

При ветряной оспе бывают специфические осложнения, обусловленные непосредственно действием самого вируса и неспецифические осложнения,  возникающие вследствие присоединения бактериальной инфекции.

К специфическим осложнения относятся ветряночный энцефалит, менингоэнцефалит, миокардит, нефрит, миелит. Поражение нервной системы может возникать в первые дни болезни в период высыпаний. Отмечаются гипертермия, судороги, потеря сознания. После незначительного улучшения появляются гемипарез, очаговые симптомы, которые быстро проходят. Прогноз обычно благоприятный.

Чаще ветряночный энцефалит начинается в период образования корочек. Через несколько дней на фоне удовлетворительного состояния возникают головная боль, повышение температуры тела, вялость, рвота. Менингеальные симптомы слабо выражены или отсутствуют. Ребенок не может держать голову, сидеть, стоять, нарушается ходьба, беспокоит головокружение. Речь становится медленной, тихой, дизартричной, нарушается координация движений (пальценосовая проба положительная), определяется гипотония мышц. Спинномозговая жидкость прозрачная, редко определяется лимфоцитарный цитоз, количество сахара и белка не изменяется.

Schulte в 1963 году выделял 2 типа неврологических поражений.
Первичный тип – типичный ветряночный энцефалит, который возникает на
4 — 7-й день заболевания после появления экзантемы с атаксией, тремором, гипотонией скелетных мышц.

Другой тип неврологических поражений наблюдается у ослабленных детей и при наличии сопутствующих заболеваний. Характеризуется поражением сердечнососудистой системы, ЦНС с отеком, с периваскулярной лимфоцитарной инфильтрацией, демиелинизацией и кровоизлияниями. Основные симптомы: головная боль, рвота, судороги, и тяжелые расстройства сознания. Прогноз значительно хуже, чем при первом типе.

Патогенетическая основа этих типов неврологических поражений неодинакова. Отмечают большую роль аллергических механизмов и аутоиммунных конфликтов.

В.Н. Верцер, Е.Н. Назарова (1958) выделяли 3 неврологических синдрома: гемиплегический, атаксический и синдром поражения подкорковых ганглиев. Во всех случаях прогноз благоприятный.

К неспецифическим осложнениям относятся бактериальные осложнения (абсцесс, флегмона, лимфаденит, стрептодермия и др.). Иногда возникают гнойные конъюнктивы, стоматиты, стеноз гортани, пневмонии.

Диагностика

Диагностируют ветряную оспу в основном по клинической картине заболевания. Типичная везикулярная сыпь, расположенная на всем теле и слизистых оболочках, полиморфизм высыпаний, характерная эволюция сыпи. При сложности клинической диагностики  используют параклинические исследования.

В общем анализе крови характерна лейкопения, лимфоцитоз.

Для диагностики также используют флуоресцентный анализ из содержимого везикул (выявляют антиген) и серологические методы исследования. Нарастание титра антител более чем в 4 раза в течение 2-х недель считается положительным диагностическим критерием.

Лечение

Лечение ветряной оспы проводят в основном  амбулаторно. Госпитализация показана только по эпидемиологическим показаниям (проживание в общежитиях, неблагоприятные условия быта)  и клиническим показаниям (осложнения, тяжелое течение).
При лечении в домашних условиях необходима изоляция больного до полного выздоровления. Через 5 дней после последних высыпаний — больной считается незаразным.

Элементы сыпи обрабатывают антисептическими средствами (0,04% раствор грамицидина, 1% раствор бриллиантового зеленого, 1-2% раствор калия перманганата). Глаза закапывают 20% раствором сульфацил натрия, рот и зев полощут растворами антисептиков (раствором фурациллина 1:5000 и др.).
Показанием к антибиотикотерапии являются пустулезные высыпания.

При тяжелых формах используют  ацикловир, интерферон, иммуноглобулин, проводят дезинтоксикационную терапию.
Кортикостероиды применяются только при ветряночном энцефалите.
Неврологические осложнения лечат по общим принципам.

Ацикловир является средством этиотропной терапии при ветряной оспе. Применяется ацикловир при тяжелой форме ветряной оспы, у больных, которые  получают кортикостероиды,  у больных с врожденным иммунодефицитом, при врожденной ветряной оспе, при поражении нервной системы, у детей с ВИЧ-инфекцией.
Ацикловир назначают з первых дней заболевания в дозе 10 мг/кг 3 раза в сутки внутривенно. Курс лечения 7 дней, или 48 часов после появления последних высыпаний.

Детям после 2-х лет и подросткам при тяжелой форме ветряной оспы ацикловир можно применять перорально в дозе 80 мг/кг в сутки.

Кроме ацикловира можно применять ганцикловир, фамцикловир, валацикловир.

При тяжелых генерализованых формах ветряной оспы и у детей до 1-го года можно использовать специфический варицело-зостерный иммуноглобулин в дозе 0,2 мл /кг.

Профилактика

Госпитализация больного не обязательна. Больного необходимо изолировать  до 5-го дня после последнего высыпания. Помещение, где находится больной, ежедневно проветривается, проводят влажную уборку.

Контактные дети дошкольного возраста не допускаются в детский коллектив с 11-го по 21-й день контакта. Специфическая профилактика ветряной оспы практически отсутствует.

Михаил Любко

Литература:

• Инфекционные болезни у детей. А.М. Михайлова, Л.О. Тришкова, С.О. Крамарев, С.М. Кочеткова. Киев 2000 год.
• Протоколы диагностики и лечения инфекционных болезней у детей. Киев 2004 год.