При механической желтухе снижается свертывание крови

Билирубин при механической желтухе

Желтуха представляет собой симптом, при котором в крови и биологических жидкостях повышается содержание билирубина.

Что такое билирубин

Билирубин — это желчный пигмент, главный компонент желчи. Он образуется в результате метаболизма гемоглобина, миоглобина и цитохрома. Билирубин в крови находится в двух видах — свободный и связанный (прямой и непрямой). В норме уровень общего билирубина колеблется от 5 до 17-21 мкмоль/л (в зависимости конкретной лаборатории).

Обмен билирубина

Билирубин является конечным продуктом метаболизма гемоглобина — основного компонента эритроцитов. В норме продолжительность жизни эритроцита составляет около 120 дней, после чего он разрушается, и ему на смену приходят другие, более «молодые» клетки. Также могут разрушаться и молодые «нежизнеспособные» эритроциты, которые распознаются и уничтожаются клетками рекулоэндотелиальной системы (РЭС). Таким образом, возникает необходимость в постоянном расщеплении гемоглобина и его утилизации.

В результате разрушения гемоглобина происходит образование непрямого билирубина, который поступает в кровь. В среднем, за сутки у человека разрушается 1% эритроцитов, что приводит к образованию 100-250 мг билирубина. С током крови он попадает в печень, где печеночные клетки его захватывают и связывают с глюкуроновой кислотой. Таким образом, происходит образование прямого билирубина. Он приобретает водорастворимые свойства и способен растворяться в желчи. Вместе с ней он поступает в кишечник и выводится из организма с каловыми массами.

В норме в крови должно находиться небольшое количество билирубина, который транспортируется из органов РЭС в печень, но бывают состояния, когда нарушается процесс его обмена и его концентрация в крови увеличивается. Такое состояние называется гипербилирубинемия. Когда билирубина очень много, он выходит из кровеносного русла и пропитывает окружающие ткани, что вызывает синдром желтухи.

Увеличение билирубина в крови может произойти по одной из следующих причин:

• Усиленный распад эритроцитов — гемолитическая анемия. При этом в крови увеличивается содержание непрямого билирубина. Такое состояние называется гемолитической или надпеченочной желтухой.
• Заболевания печени. При некоторых заболеваниях печени происходит разрушение ее клеток и выход их содержимого в кровоток. Поскольку гепатоциты содержат большое количество билирубина, то происходит и его повышение в крови и развивается гипербилирубинемия. Такое состояние называется печеночной желтухой.
• Нарушение свободного прохождения желчи в тонкий кишечник. Она накапливается в желчных протоках, вызывая в них повышение давления, что в конечном итоге приводит к увеличению проницаемости их стенок и попаданию билирубина обратно в кровоток. Такое состояние называется подпеченочной или механической желтухой.

Есть и другие причины гипербилирубинемии, но они встречаются редко и не имеют существенного клинического значения.

Тяжесть симптомов при желтухе напрямую зависит от уровня общего билирубина:

• Легкая желтуха — уровень билирубина не превышает 85 мкмоль/л.
• Среднетяжелая желтуха. Уровень билирубина находится в пределах 86-169 мкмоль/л.
• При тяжелой желтухе уровень билирубина превышает 170 мкмоль/л.

При полной обтурации желчевыводящих путей нарастание билирубина происходит стремительно, на 30-40 мкмоль/л/сутки.

Почему развивается механическая желтуха

Пороки развития гепатобилиарной системы:

• Атрезии и гипоплазии желчных путей.
• Кисты желчного протока.
• Дивертикулы 12-перстной кишки.

Невоспалительные и воспалительные заболевания ЖВП:

• Холангиолитиаз — желчные камни, которые обтурируют просвет желчного протока.
• Стриктуры и стеноз желчных протоков.
• Холангиты.
• Холециститы.
• Панкреатиты.
• Кисты головки поджелудочной железы.

Опухоли:

• Рак желчных или печеночных протоков.
• Рак печени.
• Рак поджелудочной железы.
• Метастатическое поражение печени.
• Доброкачественные опухоли — папилломатоз желчных протоков.

Паразитарные инвазии:

• Эхинококк.
• Альвеококк.

Клинические проявления

Желтуха

Характерным и ярким клиническим признаком является пожелтение кожных покровов, слизистых оболочек и склер (белков глаз). По сути, в желтый цвет окрашиваются все биологические жидкости организма, кроме слюны и слез. Желтушность кожи связана с пропитыванием тканей билирубином из-за его высокого содержания в крови.

Холестаз

Холестаз — это прекращение выделения желчи в кишечник. Она остается в протоках, накапливается там и, в конце концов, всасывается обратно в кровь. Все вместе это приводит к следующим проявлениям:

• В крови, кроме увеличения содержания билирубина, происходит и увеличение содержания холестерина, липидов, холатов. Помимо этого, повышается активность некоторых ферментов, например, щелочной фосфатазы, ГГТП и др.
• Холемия. Желчные кислоты, поступая в кровоток, оказывают токсическое действие, что сопровождается снижением частоты сердечных сокращений, снижением артериального давления, больные сонливы и раздражительны, у них могут обнаруживаться признаки депрессии. Из-за токсического действия на нервные окончания, развивается зуд, который сложно купировать. Поступление желчных кислот в мочу приводит к изменению свойств поверхностного натяжения, что вызывает ее вспенивание при мочеиспускании. Совместно с темно-коричневым окрашиванием, этот признак называют «пивной мочой».

Ахолия

Ахолия — это симптомокомплекс, который развивается, когда желчь не поступает в кишечник. Это приводит к нарушению пищеварения. В первую очередь, страдает пищеварение жиров. Они не всасываются и выделяются вместе с калом. Такое состояние называется стеаторея. Также нарушается метаболизм белков и витаминов, особенно жирорастворимых, в том числе витамина К, который необходим для синтеза факторов свертывания крови. Это, в свою очередь, приводит к кровоточивости. Также в норме желчь оказывает бактерицидное действие. Соответственно, при ее отсутствии начинает нарушаться соотношение кишечной флоры в сторону преобладания анаэробов.

Желчь оказывает стимулирующее действие на перистальтику кишечника. Соответственно, при ее отсутствии возникают запоры, которые сменяются зловонными поносами из-за разжижения кишечного содержимого гнилостной микрофлорой. Отсутствие желчных пигментов в кале приводит к его обесцвечиванию — ахоличный кал.

Дисхолия

Застой желчи в протоках приводит к тому, что она меняет свои физические и химические свойства, что в конечном итоге способствует образованию камней.

Осложнения желтухи

Высокая гипербилирубинемия и желтуха являются жизнеугрожающими состояниями и могут привести к летальному исходу, даже после устранения причин, ее вызвавших.

При разрушении гепатоцитов, в кровь выходит большое количество токсических веществ, которые оказывают системное действие. Нарастают функциональные нарушения, развивается почечно-печеночный синдром. Билирубин проникает через гематоэнцефалический барьер и вызывает нарушение работы головного мозга (печеночная энцефалопатия), которая сопровождается оглушенностью сознания, вплоть до комы.

Отмечено также токсическое действие билирубина на сурфактант — важный компонент легких. При его повреждении развивается дыхательная недостаточность. Нарушение продукции факторов свертывания крови приводит к развитию ДВС-синдрома.

Диагностика желтухи

• Лабораторное обследование. Определение уровня билирубина в крови. Определяется прямой и непрямой билирубин. Для механической желтухи характерна билирубинемия за счет увеличения прямого билирубина. Также повышается уровень холестерола, липидов и щелочной фосфатазы, что указывает на развитие холестаза.
• УЗИ печени и желчных протоков. Данное исследование позволит обнаружить расширение просвета желчных протоков, утолщение их стенки, а в некоторых случаях определить причину обструкции (опухоли). При наличии анэхогенных камней, УЗИ может их не показать.
• КТ брюшной полости с контрастным усилением. Проводится для определения причины обструкции, которая не была выявлена на предыдущем этапе.
• Ретроградная холангиопанкреатография. Данная процедура сочетает в себе эндоскопические и рентгенологические технологии. С помощью эндоскопа в фатеров сосочек вводят рентгеноконтрастное вещество и делают серию снимков. Исследование позволяет визуализировать протоки и обнаружить места их обтурации (перекрытия).
• Чрескожная чреспеченочная холангиография. Проводится пункция внутрипеченочного желчного протока через брюшную стенку под контролем УЗИ. После этого проток заполняют рентгеноконтрастным веществом и делают снимки.

Лечение желтухи

Механическая желтуха требует хирургического лечения. На первом этапе проводится медикаментозная терапия, направленная на уменьшение токсического действия билирубина. В рамках хирургического лечения применяют следующие технологии:

Малоинвазивные вмешательства

При обтурации протока конкрементами применяют литотрипсию — разрушение и удаление камней из просвета протоков. Для этого могут использоваться эндоскопические технологии, лазерное, электрогидравлическое, или ультразвуковое дробление камней.

Если имеется обтурация из-за стеноза, стриктуры или компрессии опухолью, проводится стентирование, бужирование или балонная дилятация места сужения. Выбор метода лечения зависит от причин, вызвавших обструкцию.

Данные мероприятия проводятся эндоскопически через 12-перстную кишку. Если это невозможно, применяется чрескожное чреспеченочное дренирование желчного протока, при котором в него устанавливается дренажный катетер, отводящий желчь в специальный приемник. После стабилизации состояния пациента и устранения токсического действия гипербилирубинемии, делают попытку наладить нормальный пассаж желчи до 12-перстной кишки. С этой целью применяются полноценные операции.

Оперативные вмешательства на билиарной системе

На пике гипербилирубинемии полноценные операции на билиарной системе проводятся только при наличии строгих показаний, в основном они выполняются в плановом порядке.

Экстренные операции для лечения желтухи:

• Холецистостомия — установка в просвет протока желчного пузыря дренажа, который будет отводить желчь в 12-перстную кишку. Проводится открытым доступом или лапароскопически. Применяется при панкреатитах.
• Дренирование по Холдсену — в общий желчный проток устанавливается дренаж, который выводится на брюшную стенку.

Плановые операции при лечении желтухи:

• Холедохолитотомия — рассечение желчного протока и удаление из него конкремента.
• Наложение обходных анастомозов, например, холедоходуоденостомия, холедохоэнтеростомия и др. Используются в онкологии при обширных опухолевых изменениях, а также при грубой деформации желчевыводящих протоков.

Источник

Механическая желтуха

Механическая желтуха — яркий, достаточно распространенный синдром, проявляющийся вследствие сбоев прохода желчи по желчевыводящим путям. Недуг нередко можно заметить самостоятельно, еще до привлечения врачебной помощи. Так, синдром имеет характерное названию проявление: пожелтение глазных склер, кожи и нередко слизистых оболочек тела.

Вследствие воспаления желчных путей образуется сильный отек органа, а протоки его слизистой оболочки утолщаются. В связи с этим просвет для прохождения желчи уменьшается. Желчь накапливается, застаивается в путях и провоцирует разрушение гепатоцитов и проникновение в кровь токсичного для организма билирубина и желчных кислот.

Симптоматика заболевания

Симптомы механической желтухи ярко выражены, поэтому заподозрить ее легко. Однако они проявляются не сразу, а со временем, начинаясь, как правило, с воспаления желчевыводящих путей. В связи с этим человек может ощутить:

• приступообразные боли в области правого подреберья;
• рост температуры тела до 38 градусов и выше;
• общую физическую слабость, повышенную утомляемость;
• резкую потерю аппетита;
• практически не проходящую головную боль.

Если на данном этапе ничего не предпринимать, то следом появляются следующие признаки болезни:

• пожелтение кожи тела пациента;
• приобретение слизистыми оболочками тела, склерами глаз желтоватого цвета, нередко с зеленоватым оттенком;
• навязчивый кожный зуд;
• посветление кала;
• потемнение мочи;
• повышенная сонливость, отсутствие сил.

Возможные осложнения

Механическая желтуха не проходит самостоятельно: если своевременно, на ранних этапах не обратиться к врачу и не принять меры, то она чревата осложнениями.

Постепенно появляется прогрессивная печеночная недостаточность. Она влечет за собой сбои в мозговой активности, нарушения в работе легких, сердца, почек, стимулируя недостаточность сразу нескольких органов.

Причины недуга

Наиболее распространенная причина механической желтухи — это полное или частичное закрытие желчных путей.

Однако спровоцировать болезнь способны и другие факторы:

• воспаление желчного пузыря (холецистит);
• воспаление желчных протоков (холангит);
• желчнокаменная болезнь;
• кисты в зоне желчных протоков;
• гепатит;
• цирроз печени, асцит;
• воспаление поджелудочной железы;
• опухолевые новообразования в зоне двенадцатиперстной кишки, печени, желудка;
• паразитоз;
• резкое увеличение печеночных лимфатических узлов;
• осложнение в результате хирургического вмешательства в области желчных путей.

Особенности диагностики

Лечение механической желтухи начинается с тщательной диагностики организма заболевшего после его обращения к специалисту.

Комплекс процедур происходит в отделении хирургии или гастроэнтерологии, преимущественно стационарно.

Выслушав жалобы и осмотрев пациента, врач назначает проведение ультрасонографии поджелудочной железы и желчных путей — неинвазивную визуализацию органов с применением звуковых волн высокой частоты.

В случае если расширение протоков установлено, назначается компьютерная томография желчевыводящих путей. С ее помощью можно увидеть, имеются ли внутри дополнительные конкременты, способные полностью закрыть собой протоки. Также может быть рекомендовано проведение магнитно-резонансной панкреатохолангиографии: она позволит сделать максимально подробные, детализированные изображения органов, так как совмещает в себе рентген и эндоскопию.

Чтобы понять, имеет ли место обструкция путей, возможно проведение радиоизотопной динамической сцинтиграфии гепатобилиарной системы.

Если в результате проведенных исследований было отмечено наличие опухолевого образования, то осуществляется биопсия.

Параллельно осуществляется лабораторное обследование органов:

• коагулограмма;
• общий и биохимический анализы крови (о заболевании говорят рост активности трансаминаз, амилазы, липазы, фосфатазы и билирубина; увеличение в крови лейкоцитов и СОЭ);
• копрограмма (острая нехватка желчных кислот в каловых массах свидетельствует о застое желчи).

Лечение заболевания

Самый распространенный способ лечения механической желтухи — это операция. В процессе нее производится воссоздание на прежнем уровне оттока желчи в сторону двенадцатиперстной кишки.

Параллельно с этим назначается антибактериальная терапия, снимающая воспаление органов.

Оперативное лечение

Первоначально производится надкожное хирургическое вмешательство посредством наложения наружного свища на зону желчного пузыря. Это позволяет получить быстрый временный эффект, и в ряде случаев этого достаточно.

Если несмотря на все предпринятые меры и соблюдение пациентом клинических рекомендаций механическая желтуха не уходит, появляется необходимость в проведении транспеченочного дренирования протоков через кожу пациента. Также может быть использован эндоскопический метод в виду его малой травматичности.

В крайне случае, когда вышеперечисленные способы не подходят или оказались неэффективными, хирургом проводится полостная операция. Дренирование желчных протоков при этом производится снаружи, дабы не допустить попадание желчи в брюшную зону.

Диета

Чтобы получить максимальный эффект от операции и не спровоцировать рецидив, пациенту необходимо соблюдать диету до и после вмешательства. Важно и выдерживать питьевой режим: в день рекомендовано не меньше 2 л чистой воды. Это правило позволяет скорее вывести токсичный билирубин из организма и снизить его влияние на остальные органы.

Диета включает:

• подслащенный чай, компот, разбавленный раствор глюкозы;
• овощные супы;
• вязкие каши на молоке;
• нежирные сорта рыбы и мяса, приготовленные на пару или отварные;
• постепенно можно вводить белый хлеб (вчерашний или свежий подсушенный), в небольших количествах сливочное масло.

Все блюда должны подаваться комнатной температуры.

Профилактика

Механическая желтуха может затронуть любой организм. Однако существует ряд факторов, которые могут спровоцировать ее появление. В связи с этим рекомендовано соблюдать простые меры профилактики.

К ним относятся:

• своевременное обнаружение и грамотное лечение болезней желчного пузыря, а также любых сбоев в функционировании гепатобилиарной системы;
• выдерживание режима правильного питания, исключающего употребление жирной, жареной, чрезмерно сладкой пищи;
• отказ от алкоголя;
• умеренная двигательная активность;
• регулирование веса тела.

Источник