При гемолитической болезни новорожденных желтуха появляется

Проявления гемолитической желтухи новорожденных

Гемолитическая болезнь, одной из форм которых является гемолитическая желтуха новорожденных, считается тяжелым заболеванием раннего периода. Она возникает еще в период внутриутробного развития и способна вызывать спонтанные аборты или мертворождения.

Согласно исследованиям, выявляется патология у каждого двухсотого новорожденного в мире. В последние десятилетия благодаря ранней профилактике резус-конфликта количество диагнозов резко снизилось.

Какие формы есть у гемолитической болезни?

• Самая редкая — отечная, водянка плода. Она же наиболее тяжелая, часто беременность при ней заканчивается выкидышем на ранних сроках.
• Анемическая ГБН считается самой благоприятной по проявлениям и прогнозу, выражается в прогрессирующей анемии, бледности, увеличении печени и селезенки.
• Гемолитическая желтуха у новорожденных — самая частая форма ГБН.

Основные симптомы данного вида желтухи включают:

• непосредственно желтуху как синдром с окрашиванием тканей в желтый цвет из-за избытка билирубина;
• анемию;
• увеличение печени и селезенки.

Степени гемолитической желтухи

Выделяют три степени гемолитической желтухи у новорожденных.

• При легкой патологии выявляется только при анализах на билирубин или сочетании показателей билирубина и умеренных симптомов.
• Для среднетяжелой при превышении нормы билирубина и клинической симптоматики нет признаков интоксикации и осложнений. Характерно развитие желтухи в первые 12 часов после рождения.
• При тяжелой форме есть признаки «ядерной желтухи» с поражением ядер головного мозга, расстройствами дыхательной, сердечной функции или отечная форма ГБН.

Профилактика и лечение ГБН

Профилактика состоит в обязательных анализах на резус-фактор у каждой девочки, чтобы по возможности избегать опасных осложнений гемотрансфузии (переливания крови), если резус отрицательный.

• При проведении аборта или в период выкидыша при резус-отрицательной крови необходимо учитывать необходимость введения антиглобулина. Профилактика абортов также важная часть исключения риска гемолитической желтухи у новорожденных и иных форм ГБН.
• В период вынашивания необходим контроль за титром антирезус-антител, при высоких показателях — госпитализация с неспецифической терапией. Возможно переливание крови плоду до рождения и в период родов.
• При нарастающем титре показано досрочное родоразрешение в 37-39 недель через оперативные роды.

Лечение новорожденных с гемолитической желтухой проводят при помощи фототерапии. В некоторых случаях показано переливание крови, введение препаратов. Прогноз при своевременном выявлении и лечении благоприятный.

Использованы фотоматериалы Shutterstock

При наличии резус-конфликта между матерью и ребенком может возникать особое состояние при рождении, которое называют гемолитической болезнью новорожденных (сокращенно именуется как ГБН). Данное состояние возникает в результате атаки антителами эритроцитов плода, что приводит к массивному разрушению клеток, попаданию в кровь избыточной концентрации билирубина. Он обладает в повышенных концентрациях токсическим воздействием на системы органов и ткани. Избыток билирубина способствует формированию желтухи, но могут также развиваться анемия и отеки. В связи с этим было выделено три формы ГБН, имеющие различную тяжесть и прогнозы для здоровья и жизни ребенка.

Причины ГБН: что происходит в организме ребенка

Когда ребенок наследует группу крови отца или его резус-фактор, возможно формирование иммунного конфликта между телом матери и крохой. Особенно он вероятен при наличии у мамочки отрицательного резус-фактора, при унаследованном положительном самого ребенка. Кроме того, есть вероятность развития ГБН при наличии у матери первой группы крови, а от папы ее ребенок наследует вторую или третью. Есть варианты конфликтов по особым антигенам эритроцитов, но возникает такой вариант гораздо реже, и протекает легче и благоприятнее. Наиболее активно процесс выработки антител происходит при резус-конфликтной беременности, несовместимость по группе крови является более редкой ситуацией.

В результате атаки антителами матери эритроцитов ребенка происходит гемолиз клеток (эритроциты лопаются), что приводит к выходу в кровь гемоглобина, трансформирующегося в билирубин. В небольших количествах это вещество не опасно и перерабатывается ферментами печени до безопасных соединений, выводимых мочой и калом. Если же билирубин выделяется большими объемами, имеет особую форму, нерастворимую в воде, он проявляет токсические эффекты в отношении внутренних органов и, особенно, незрелой нервной ткани. Наиболее чувствителен к билирубину мозг ребенка, пропитывание мозговой ткани этим веществом формирует ядерную желтуху, тяжелое и опасное для жизни и здоровья состояние. Кроме того, массивное разрушение эритроцитов приводит к снижению количества эритроцитов (анемия), а также приводит к разнообразным изменениям обмена веществ в организме — возникает массивный отек тканей, нарушение работы всех органов, угнетение нервных функций. В зависимости от преобладания той или иной симптоматики выделяются три формы ГБН у ребенка.

Какие есть формы гемолитической болезни?

Как бы ни печально это звучало, но если при ГБН крохе все же было суждено родиться, то рождается ребенок с одной из форм ГБН:

• Анемической;
• Отечной;
• Желтушной.

Каждая из форм имеет свои особенности метаболизма билирубина, патологических изменений тканей и клинических проявлений. Кроме того, для каждой из форм имеется и ряд своих осложнений, от которых ребенок рискует погибнуть без оказания ему адекватной помощи.

Анемия при гемолитической болезни

Относится к классу самых легких и доброкачественных форм заболевания и формируется в результате кратковременного воздействия на плод антител матери. Анемия может проявиться сразу же после рождения, или спустя какое-то время, максимум через неделю. Первыми признаками будет бледность кожных покровов. Справедливости ради, стоит отметить, что бледность может проявиться не сразу, и диагностика анемии произойдет раньше появления первых явных симптомов. При анемической форме ГБН желтуха не развивается. За счет компенсаторных механизмов происходит увеличение селезенки и печени. В анализе крови выявляется анемия за счет снижения количества эритроцитов, гемоглобина.

Отечная форма: развитие отеков, тяжелое состояние

Отек тела крохи считается самой тяжелой формой патологии, и требует незамедлительного оказания помощи сразу после родов. Отечная форма может развиваться только при длительном действии материнских антител на кроху еще внутриутробно. В утробе матери плод выживает, так как часть метаболитов будет выводиться через плаценту, которая резко увеличивается в размерах из-за отека и усиления функций, но всегда есть исключения.

Рожденные дети находятся в тяжелом состоянии за счет формирования тяжелой формы анемии, гипоксии, отека тканей. Кроме увеличения печени и селезенки, значительно увеличиваются в размерах эндокринные железы. За счет нарушения функции выработки белка в печени, его концентрация в крови значительно падает. Такой сценарий развития событий приведет к обширному отеку подкожно-жирового слоя, скоплению жидкости в полостях тела. Все эти процессы в большинстве случаев оказываются несовместимы с жизнью, особенно если это отек головного мозга. По данным специалистов, многие детки, рожденные с отечной формой ГБН, погибают в первые минуты или часы после рождения.

Желтушная форма: развитие желтухи, токсикоза

Эта форма патологии может формироваться при действии антител мамы на вполне созревший плод. Как раз именно на долю этой формы ГБН отводится наибольшее число зарегистрированных случаев. Рождение ребенка происходит в срок, масса тела так же в физиологических пределах. Симптомы гемолитической болезни начинают проявляться в течение первых 24 часов жизни карапуза. Уже на вторые сутки у крохи развивается желтуха с молниеносным течением. Замечено, что чем раньше появилась желтуха, тем тяжелее будет ее течение.

Анализируя биохимический анализ крови, отмечается интенсивный прирост билирубина с последующим развитием симптомов интоксикации и нарушением нормальной деятельности нервной системы. Существует прямая зависимость между концентрацией билирубина в крови и состоянием ребенка. При осмотре карапуза отмечается нарушение ряда рефлексов, у крохи может появиться рвота и судороги. Нередко диагностируется билирубиновый инфаркт почек.

В крайних случаях развивается «ядерная желтуха», когда билирубин начинает оказывать патологическое воздействие на ядра головного мозга. В результате появляется специфическая неврологическая симптоматика — ригидность мышц затылка, выбухание родничка, «мозговой» крик.

При отсутствии квалифицированной и своевременной медицинской помощи при ГБН, ребенок погибнет уже на вторые — третьи сутки после своего рождения. Те дети, которые выжили, могут довольно существенно отставать в психическом развитии.

В практике врача-неонатолога зачастую возникает множество проблем и опасных состояний маленьких пациентов, совсем недавно появившихся на свет. В число наиболее опасных патологий, которые относятся к смертельно опасным состояниям, входит и гемолитическая болезнь новорожденных (сокращенно ее именуют ГБН). Патологическое состояние развивается еще внутриутробно, в последние месяцы беременности, либо же формируется с первых часов самостоятельной жизни новорожденного малыша. Объяснить причину заболевания можно иммунологической несовместимостью, то есть, конфликтом организма мамы и ребенка. Материнский организм воспринимает малыша как чужеродный и опасный объект, синтезируя антитела, что приводит к повышению билирубина плазмы, желтухе и многим другим осложнениям.

Что такое гемолитическая болезнь: часто ли ею страдают малыши?

Формироваться такие ситуации могут по разным причинам. Например, если малыш унаследовал антигены отца, а в крови матери их просто нет. То есть организм матери воспринимает тело ребенка как опасный для себя и чужеродный объект. Чаще всего, патология формируется при резус-конфликте (если у матери отрицательный резус-фактор, а ребенок унаследовал от папы положительный). Но несовместимость с развитием гемолитической болезни может формироваться и при несовместимости по другим типам антигенов (группа крови, более редкие факторы и антигены на эритроцитах).

Как раз именно из-за развития ГБН в большинстве случаев у малыша при рождении развивается патологическая желтуха и анемия. Статистические данные не утешительны: такого рода патология приходится на каждые 250 — 300 родов.

Как развивается заболевание, откуда желтуха?

Чаще всего, причина ГБН кроется именно в несовместимости по резус-фактору, так называемый резус-конфликт. Реже причинами ГБН становится конфликт по группам крови (АВ0), совсем редко причиной несовместимости могут быть другие эритроцитарные антигены. Именно с целью профилактики резус-конфликта при беременности у матери выясняют группу крови и резус-фактор, а при наличии отрицательного резус-фактора, проводят определение его у отца ребенка. Если у отца выявляется положительный резус-фактор, беременная будет находиться под особым контролем врачей.

Резус-конфликт может развиваться у женщин с резус-отрицательной кровью, когда ребенок, наоборот, резус-положителен (унаследовал резус-фактор от отца). Конфликт по группам крови наиболее часто развивается у матерей с первой группой крови, в то время как у малыша регистрируется вторая или третья группы крови. При таком развитии сценария, гемолитическая болезнь протекает намного легче, и нередко вообще не диагностируется.

При уже сформировавшемся конфликте, с током крови в организм матери будут попадать антигены ребенка. В ответ на это женский организм начинает вырабатывать антитела. Кровь приносит выработанные антитела в организм плода и провоцируют у него в кровотоке гемолиз — процесс разрушения эритроцитов. Итогом является нарушение обмена билирубина, развитие анемии и желтухи. Существенно усугубляет ситуацию незрелая ферментативная система плода, которая пока просто не в состоянии перевести токсичный непрямой билирубин в нетоксичный прямой и благополучно вывести его через почки.

Влияние билирубина на развитие патологии

Повышение уровня билирубина является провоцирующим фактором для развития анемии. Кроме того, повышение уровня билирубина крайне не благоприятно как для здоровья, так и для жизни ребенка. Если билирубин достигает 340 мкмоль/л и более у малышей, рожденных в срок (и более 200 мкмоль/л у преждевременно рожденных детей) это крайне опасно. Такой токсичный билирубин способен проникнуть через защитный барьер головного мозга и оказывать повреждающее действие на центральную нервную систему ребенка со всеми вытекающими последствиями.

Билирубин, в избыточном количестве находящийся в плазме крови, разносится по всему телу, в том числе накапливаясь в кожных покровах. Так формируется желтуха, отложения билирубина имеют желтый цвет с различными оттенками от апельсинового до оливкового. Если для кожи желтуха не критична, то для работы внутренних органов и центральной нервной системы она крайне опасна. Так, если кровь малыша содержит крайне высокие уровни билирубина, это грозит развитием смертельно опасного осложнения — ядерной желтухи с токсическим поражением особых мозговых ядер.

Процессы, происходящие в крови

При ГБН прежде всего страдает кровь, основными объектами атаки антител матери являются эритроциты, переносящие кислород. В результате ребенок страдает от разрушения эритроцитов и гипоксии, нарушения процессов метаболизма. Разрушение эритроцитов — это основная причина снижения уровня гемоглобина. В ответ включаются компенсаторные механизмы организма, начинают формироваться экстрамедуллярные (вне костного мозга) очаги кроветворения. Это нужно, чтобы активнее синтезировались эритроциты, и малыш меньше страдал от гипоксии. Итогом является увеличение печени и селезенки.

Тяжесть гемолитической болезни будет напрямую зависеть от того, какое количество материнских антител поступило в кровь ребенка, какое количество билирубина образовалось из разрушенных эритроцитов. В оценке степени тяжести патологии и прогнозах нельзя оставлять без внимания и компенсаторные возможности организма, которыми обладает малыш. Крайне редко заболевание развивается на протяжении первой беременности, так как организм женщины только начинает накапливать антитела против эритроцитов ребенка. Однако, каждый последующий ребенок рискует все больше и больше, вероятность ГБН увеличивается с каждой последующей беременностью за счет накопления высокого титра антител в крови женщины.

Чтобы предотвратить подобное состояние, с самого начала беременности кровь женины исследуется на уровень антител, за ними наблюдают в динамике и повышение титров будет поводом для начала лечебных мероприятий.