Повышен билирубин при желтухе лечение
Содержание статьи
Механическая желтуха: билирубин – повышение уровня, причины и симптомы, диагностика и лечение
Желтуха представляет собой симптом, при котором в крови и биологических жидкостях повышается содержание билирубина.
Что такое билирубин
Билирубин — это желчный пигмент, главный компонент желчи. Он образуется в результате метаболизма гемоглобина, миоглобина и цитохрома. Билирубин в крови находится в двух видах — свободный и связанный (прямой и непрямой). В норме уровень общего билирубина колеблется от 5 до 17-21 мкмоль/л (в зависимости конкретной лаборатории).
Обмен билирубина
Билирубин является конечным продуктом метаболизма гемоглобина — основного компонента эритроцитов. В норме продолжительность жизни эритроцита составляет около 120 дней, после чего он разрушается, и ему на смену приходят другие, более «молодые» клетки. Также могут разрушаться и молодые «нежизнеспособные» эритроциты, которые распознаются и уничтожаются клетками рекулоэндотелиальной системы (РЭС). Таким образом, возникает необходимость в постоянном расщеплении гемоглобина и его утилизации.
В результате разрушения гемоглобина происходит образование непрямого билирубина, который поступает в кровь. В среднем, за сутки у человека разрушается 1% эритроцитов, что приводит к образованию 100-250 мг билирубина. С током крови он попадает в печень, где печеночные клетки его захватывают и связывают с глюкуроновой кислотой. Таким образом, происходит образование прямого билирубина. Он приобретает водорастворимые свойства и способен растворяться в желчи. Вместе с ней он поступает в кишечник и выводится из организма с каловыми массами.
В норме в крови должно находиться небольшое количество билирубина, который транспортируется из органов РЭС в печень, но бывают состояния, когда нарушается процесс его обмена и его концентрация в крови увеличивается. Такое состояние называется гипербилирубинемия. Когда билирубина очень много, он выходит из кровеносного русла и пропитывает окружающие ткани, что вызывает синдром желтухи.
Увеличение билирубина в крови может произойти по одной из следующих причин:
- Усиленный распад эритроцитов — гемолитическая анемия. При этом в крови увеличивается содержание непрямого билирубина. Такое состояние называется гемолитической или надпеченочной желтухой.
- Заболевания печени. При некоторых заболеваниях печени происходит разрушение ее клеток и выход их содержимого в кровоток. Поскольку гепатоциты содержат большое количество билирубина, то происходит и его повышение в крови и развивается гипербилирубинемия. Такое состояние называется печеночной желтухой.
- Нарушение свободного прохождения желчи в тонкий кишечник. Она накапливается в желчных протоках, вызывая в них повышение давления, что в конечном итоге приводит к увеличению проницаемости их стенок и попаданию билирубина обратно в кровоток. Такое состояние называется подпеченочной или механической желтухой.
Есть и другие причины гипербилирубинемии, но они встречаются редко и не имеют существенного клинического значения.
Тяжесть симптомов при желтухе напрямую зависит от уровня общего билирубина:
- Легкая желтуха — уровень билирубина не превышает 85 мкмоль/л.
- Среднетяжелая желтуха. Уровень билирубина находится в пределах 86-169 мкмоль/л.
- При тяжелой желтухе уровень билирубина превышает 170 мкмоль/л.
При полной обтурации желчевыводящих путей нарастание билирубина происходит стремительно, на 30-40 мкмоль/л/сутки.
Почему развивается механическая желтуха
Пороки развития гепатобилиарной системы:
- Атрезии и гипоплазии желчных путей.
- Кисты желчного протока.
- Дивертикулы 12-перстной кишки.
Невоспалительные и воспалительные заболевания ЖВП:
- Холангиолитиаз — желчные камни, которые обтурируют просвет желчного протока.
- Стриктуры и стеноз желчных протоков.
- Холангиты.
- Холециститы.
- Панкреатиты.
- Кисты головки поджелудочной железы.
Опухоли:
- Рак желчных или печеночных протоков.
- Рак печени.
- Рак поджелудочной железы.
- Метастатическое поражение печени.
- Доброкачественные опухоли — папилломатоз желчных протоков.
Паразитарные инвазии:
- Эхинококк.
- Альвеококк.
Клинические проявления
Желтуха
Характерным и ярким клиническим признаком является пожелтение кожных покровов, слизистых оболочек и склер (белков глаз). По сути, в желтый цвет окрашиваются все биологические жидкости организма, кроме слюны и слез. Желтушность кожи связана с пропитыванием тканей билирубином из-за его высокого содержания в крови.
Холестаз
Холестаз — это прекращение выделения желчи в кишечник. Она остается в протоках, накапливается там и, в конце концов, всасывается обратно в кровь. Все вместе это приводит к следующим проявлениям:
- В крови, кроме увеличения содержания билирубина, происходит и увеличение содержания холестерина, липидов, холатов. Помимо этого, повышается активность некоторых ферментов, например, щелочной фосфатазы, ГГТП и др.
- Холемия. Желчные кислоты, поступая в кровоток, оказывают токсическое действие, что сопровождается снижением частоты сердечных сокращений, снижением артериального давления, больные сонливы и раздражительны, у них могут обнаруживаться признаки депрессии. Из-за токсического действия на нервные окончания, развивается зуд, который сложно купировать. Поступление желчных кислот в мочу приводит к изменению свойств поверхностного натяжения, что вызывает ее вспенивание при мочеиспускании. Совместно с темно-коричневым окрашиванием, этот признак называют «пивной мочой».
Ахолия
Ахолия — это симптомокомплекс, который развивается, когда желчь не поступает в кишечник. Это приводит к нарушению пищеварения. В первую очередь, страдает пищеварение жиров. Они не всасываются и выделяются вместе с калом. Такое состояние называется стеаторея. Также нарушается метаболизм белков и витаминов, особенно жирорастворимых, в том числе витамина К, который необходим для синтеза факторов свертывания крови. Это, в свою очередь, приводит к кровоточивости. Также в норме желчь оказывает бактерицидное действие. Соответственно, при ее отсутствии начинает нарушаться соотношение кишечной флоры в сторону преобладания анаэробов.
Желчь оказывает стимулирующее действие на перистальтику кишечника. Соответственно, при ее отсутствии возникают запоры, которые сменяются зловонными поносами из-за разжижения кишечного содержимого гнилостной микрофлорой. Отсутствие желчных пигментов в кале приводит к его обесцвечиванию — ахоличный кал.
Дисхолия
Застой желчи в протоках приводит к тому, что она меняет свои физические и химические свойства, что в конечном итоге способствует образованию камней.
Осложнения желтухи
Высокая гипербилирубинемия и желтуха являются жизнеугрожающими состояниями и могут привести к летальному исходу, даже после устранения причин, ее вызвавших.
При разрушении гепатоцитов, в кровь выходит большое количество токсических веществ, которые оказывают системное действие. Нарастают функциональные нарушения, развивается почечно-печеночный синдром. Билирубин проникает через гематоэнцефалический барьер и вызывает нарушение работы головного мозга (печеночная энцефалопатия), которая сопровождается оглушенностью сознания, вплоть до комы.
Отмечено также токсическое действие билирубина на сурфактант — важный компонент легких. При его повреждении развивается дыхательная недостаточность. Нарушение продукции факторов свертывания крови приводит к развитию ДВС-синдрома.
Диагностика желтухи
- Лабораторное обследование. Определение уровня билирубина в крови. Определяется прямой и непрямой билирубин. Для механической желтухи характерна билирубинемия за счет увеличения прямого билирубина. Также повышается уровень холестерола, липидов и щелочной фосфатазы, что указывает на развитие холестаза.
- УЗИ печени и желчных протоков. Данное исследование позволит обнаружить расширение просвета желчных протоков, утолщение их стенки, а в некоторых случаях определить причину обструкции (опухоли). При наличии анэхогенных камней, УЗИ может их не показать.
- КТ брюшной полости с контрастным усилением. Проводится для определения причины обструкции, которая не была выявлена на предыдущем этапе.
- Ретроградная холангиопанкреатография. Данная процедура сочетает в себе эндоскопические и рентгенологические технологии. С помощью эндоскопа в фатеров сосочек вводят рентгеноконтрастное вещество и делают серию снимков. Исследование позволяет визуализировать протоки и обнаружить места их обтурации (перекрытия).
- Чрескожная чреспеченочная холангиография. Проводится пункция внутрипеченочного желчного протока через брюшную стенку под контролем УЗИ. После этого проток заполняют рентгеноконтрастным веществом и делают снимки.
Лечение желтухи
Механическая желтуха требует хирургического лечения. На первом этапе проводится медикаментозная терапия, направленная на уменьшение токсического действия билирубина. В рамках хирургического лечения применяют следующие технологии:
Малоинвазивные вмешательства
При обтурации протока конкрементами применяют литотрипсию — разрушение и удаление камней из просвета протоков. Для этого могут использоваться эндоскопические технологии, лазерное, электрогидравлическое, или ультразвуковое дробление камней.
Если имеется обтурация из-за стеноза, стриктуры или компрессии опухолью, проводится стентирование, бужирование или балонная дилятация места сужения. Выбор метода лечения зависит от причин, вызвавших обструкцию.
Данные мероприятия проводятся эндоскопически через 12-перстную кишку. Если это невозможно, применяется чрескожное чреспеченочное дренирование желчного протока, при котором в него устанавливается дренажный катетер, отводящий желчь в специальный приемник. После стабилизации состояния пациента и устранения токсического действия гипербилирубинемии, делают попытку наладить нормальный пассаж желчи до 12-перстной кишки. С этой целью применяются полноценные операции.
Оперативные вмешательства на билиарной системе
На пике гипербилирубинемии полноценные операции на билиарной системе проводятся только при наличии строгих показаний, в основном они выполняются в плановом порядке.
Экстренные операции для лечения желтухи:
- Холецистостомия — установка в просвет протока желчного пузыря дренажа, который будет отводить желчь в 12-перстную кишку. Проводится открытым доступом или лапароскопически. Применяется при панкреатитах.
- Дренирование по Холдсену — в общий желчный проток устанавливается дренаж, который выводится на брюшную стенку.
Плановые операции при лечении желтухи:
- Холедохолитотомия — рассечение желчного протока и удаление из него конкремента.
- Наложение обходных анастомозов, например, холедоходуоденостомия, холедохоэнтеростомия и др. Используются в онкологии при обширных опухолевых изменениях, а также при грубой деформации желчевыводящих протоков.
Источник
Повышенный билирубин и синдром Жильбера: причины, как снизить, препараты от высокого
Повышенный билирубин при синдроме Жильбера объясняется генетическим дефектом, из-за которого нарушается образование фермента в печени. В результате непрямой билирубин не обезвреживается и не выводится из организма с желчью (через кишечник) и с мочой.
Большинство больных отмечают периодическую желтуху, тяжесть в правом подреберье, ухудшение пищеварения (тошнота, отрыжка, неустойчивый стул), пятна на веках (ксантелазма). Возможно и полностью скрытое течение.
Чтобы снизить билирубин, принимают Фенобарбитал, Кордиамин, Хофитол, Урсофальк. При критическом повышении показателей ставят капельницу с Альбумином и проводят обменное переливание крови. Для профилактики застоя желчи назначается фототерапия, прием желчегонных трав. Важно соблюдать режим питания (частое и дробное), отказаться от алкоголя, избегать инфекций, стрессовых и физических перенапряжений.
Почему определяют повышенный билирубин при синдроме Жильбера
При синдроме Жильбера повышается билирубин из-за того, что клетки печени не могут захватить из крови его непрямую форму и обезвредить при помощи присоединения глюкуроновой кислоты. В результате токсичный для организма непрямой билирубин не выводится своевременно, накапливается в коже, слизистых оболочках, вызывая их пожелтение.
В норме непрямой билирубин превращается в прямой печеночной тканью, затем покидает организм с желчью через кишечник, а небольшая его часть фильтруется почками, выводится с мочой. Синдром Жильбера является распространенной формой нарушения пигментного обмена, его находят у 1-5% населения Европы и Азии, а в Африке – почти у 36%. Мужчин среди пациентов в 8-10 раз больше, пик выявления приходится на возраст 12-20 лет.
Причины развития заболевания
Синдром Жильбера относится к генетическим заболеваниям, он передается по аутосомно-доминантному способу, то есть достаточно, чтобы только один из родителей имел дефектный ген. Нарушение переработки билирубина вызывает участок хромосомы, который отвечает за образование фермента печени – УДФ-глюкуронилтрансферазы. Он переносит глюкуроновую кислоту.
Если синтезированный фермент неполноценный, и его активность низкая, то клетки печени теряют способность захватывать, перерабатывать и выделять желчный пигмент билирубин. Он остается в крови, откладывается во всех тканях, заметным для глаза является окрашивание кожи и слизистых. Для этой болезни типично интермиттирующее течение (волнообразное), провоцирующими факторами для приступа желтухи бывают:
- прием кофе, алкоголя;
- голодание или переедание с обилием жирной и острой пищи;
- обезвоживание;
- физическое перенапряжение;
- стресс;
- беременность, менструация у женщин;
- вирусные и кишечные инфекции;
- операция, травма;
- применение медикаментов – гормоны (половые и аналоги Гидрокортизона), антибиотиков, Парацетамола, Аспирина.
Смотрите в этом видео об обмене билирубина при синдроме Жильбера:
Симптомы
Ребенок с синдромом Жильбера может родиться с желтухой, ее могут вначале принять за физиологическую, но она не проходит за 2-3 месяца. Второй тип болезни проявляется только к подростковому возрасту, что объясняется повышением уровня мужских и женских половых гормонов, тормозящих активность печеночных ферментов.
Нередко первый эпизод внезапной желтухи бывает после перенесенного вирусного гепатита. Часть людей с синдромом Жильбера на протяжении всей жизни не подозревают о заболевании.
При развернутой симптоматике возникают:
- периодическое окрашивание кожи и слизистых разной степени интенсивности (легкое или яркое) и распространенности (вся кожа или только носогубный треугольник, стопы, ладони, подмышки);
- отложения холестерина вблизи век (ксантелазмы);
- тяжесть в правом подреберье;
- болезненность или дискомфорт в животе, вздутие, метеоризм;
- утомляемость, подавленное настроение, плохой сон;
- потливость;
- сниженный аппетит;
- неприятный привкус во рту;
- тошнота, отрыжка, неустойчивый стул;
- периодическое повышение температуры тела.
Рекомендуем прочитать о показателях билирубина при желтухе. Из статьи вы узнаете о метаболизме билирубина в организме, обмене билирубина при гемолитической, паренхиматозной и механической желтухах, изменениях в организме и в анализах.
А здесь подробнее о том, как происходит обмен билирубина в организме.
Классификация и стадии прогрессирования заболевания
По типу течения синдром Жильбера бывает изолированным, то есть он является единственным заболеванием печени и желчевыводящих путей. Второй вариант – это сочетанный, симптомы появляются уже на фоне поражения печеночной ткани или застоя желчи. Для первого вида характерно доброкачественное течение, второй имеет более выраженную симптоматику и приводит к быстрому ухудшению состояния больного.
Выделено несколько стадий прогрессирования болезни:
- скрытая – может быть от 1 года до нескольких десятков лет;
- манифестация – первый эпизод желтухи;
- компенсация – период благополучия, пожелтение кожи периодически появляется и самостоятельно исчезает;
- декомпенсация – стойкая желтуха, возникают осложнения.
Данные полиморфизма гена UGT1A1 у обследованных детей
При генетическом обследовании выделено несколько генотипов (комбинаций генов UGT1A1), кодирующих образование фермента, частота их встречаемости:
- 38% — 6ТА/7ТА,
- 37% — 7ТА/7ТА,
- 23% — 6ТА/6ТА.
Все остальные варианты бывают очень редко.
Может ли быть общий билирубин при синдроме в норме
Общий билирубин при синдроме Жильбера повышен, и высокие показатели сохраняются на протяжении всей жизни, в норме он бывает на фоне интенсивного лечения. После отмены препаратов или при нарушении питания, присоединении инфекции вновь отмечается рост концентрации желчного пигмента.
Какой повышен — прямой, непрямой
При синдроме Жильбера повышен непрямой билирубин, потому что печень не может его перерабатывать в достаточной степени. За счет непрямой части растет и уровень общего желчного пигмента, а прямой обычно в норме, увеличение бывает при присоединении осложнений.
Возможные осложнения у больных
Большинство пациентов имеют доброкачественное течение болезни, примерно у 20% увеличивается печень, а в 10% случаев возникает застой желчи в протоках (внутрипеченочный холестаз), холецистит, желчнокаменная болезнь.
Что опаснее — синдром Жильбера или гепатит
По последствиям гепатит опаснее синдрома Жильбера, так как тяжелое воспаление печени приводит к замещению работающих клеток рубцовой тканью (переход в фиброз и цирроз печени), есть риск развития опухолевого процесса и даже смертельного исхода. При благоприятном течении гепатита он за год может окончиться выздоровлением или переходом в хронический процесс. При синдроме Жильбера разрушения клеток печени и ухудшения ее функции не наступает.
Как снизить билирубин при синдроме Жильбера
Для снижения билирубина при синдроме Жильбера применяют медикаменты, фототерапию, народные средства.
Препараты для снижения уровня показателя
Добиться снижения уровня билирубина в сыворотке крови и уменьшения интенсивности желтухи можно несколькими методами:
- прием активированного угля для поглощения билирубина в кишечнике и выведения его с калом;
- внутривенное введение Альбумина, связывающего пигмент в крови;
- витамины группы В (Нейробион, Мильгамма);
- желчегонные средства – ЛИВ 52, Хофитол, Урсохол, Холосас, Аллохол;
- препараты для улучшения работы печени – Гепабене, Эссенциале;
- предотвращение запоров и нормализация микрофлоры кишечника – Дуфалак, Линекс, Лактофильтрум.
При интенсивной желтухе применяют Фенобарбитал курсом до 1 месяца, иногда больные заменяют его Корвалолом (Валокордином, Барбовалом). Хорошие результаты дает прием Кордиамина в каплях. При тяжелом течении проводится обменное переливание крови, ставят капельницы с растворами.
Как лечить и стабилизировать показатели
Если общий билирубин повышен до 50 мкмоль/л и выше, то обязательно применяют медикаменты, более низкие показатели можно лечить при помощи отваров желчегонных трав, тюбажей. При желтухе применяется фототерапия – облучение кожи лампами синего света. Под их действием непрямой билирубин превращается в водорастворимый и выводится почками.
Народные средства
Для стимуляции выведения желчи используют травы:
- кукурузные рыльца,
- трава тысячелистника,
- березовые почки,
- цветки календулы,
- корневище девясила,
- листья крапивы,
- семена расторопши,
- трава душицы,
- плоды шиповника,
- цветки бессмертника.
Лучше всего выбрать одно растение и принимать его в виде травяного чая месяц. Для этого трава, листья или цветки мелко измельчают и заливают кипятком из расчета столовая ложка на стакан кипятка, настаивать 40 минут. Потом процедить и принимать по 1/3 стакана за 30 минут до каждого приема пищи. Если используют корни, то их выдерживают на водяной бане 20 минут. Через месяц приема необходим перерыв на 1 неделю и затем поменять растительное сырье.
Стимулировать отток желчи помогают тюбажи. Для этого берут столовую ложку ксилита или сорбита и растворяют ее в стакане теплой воды. Потом выпивают полностью и ложатся на правый бок, подложив под нижние ребра теплую грелку. Прогревание проводится 20 минут и не чаще, чем 1 раз в неделю. Для тюбажа можно применять соль Барбара или отвар трав.
Смотрите в этом видео о том, как правильно проводить тюбаж:
Как диагностируют Жильбера синдром и билирубин
Подозрение на синдром Жильбера, как причину повышенного билирубина, возникает у врача при:
- периодическом пожелтении кожи и самопроизвольной нормализации цвета;
- отягощенном семейном анамнезе (эпизоды желтухи у кровных родственников);
- данных осмотра – печень мягкая, безболезненная, бывает небольшое увеличение;
- хорошем общем состоянии пациента с желтухой.
Для уточнения диагноза назначают методы инструментального и лабораторного обследования.
Инструментальная диагностика
В пользу синдрома Жильбера говорят такие результаты:
- УЗИ – структура печени в норме или есть незначительные признаки жирового перерождения;
- биопсия печени – отложения пигмента в центре долек по ходу желчных ходов (проводится при затруднении постановки диагноза);
- дуоденальное зондирование – без изменений.
Биопсия печени
Лабораторные тесты
Для диагностики используют:
- анализ крови – возможно небольшое повышение гемоглобина, но нет выраженного разрушения эритроцитов;
- антитела к вирусам гепатита – отсутствуют;
- анализ кала – проба на стеркобилин отрицательная;
- биохимический анализ крови – повышен общий и непрямой билирубин, а ферменты и пробы в норме;
- тесты для исследования пигментного обмена – голодание приводит к повышению билирубина на 50-100%, такой же эффект дает введение никотиновой кислоты, применение Рифампицина, а Фенобарбитал за 5 дней снижает показатели.
Самый точный метод – это генетическое исследование. Поэтому пациентам показана консультация медицинского генетика. Это в обязательном порядке требуется при планировании беременности семейной парой.
Дифференциальная диагностика
Чтобы отличить желтуху при синдроме Жильбера, учитывают такие признаки:
- нет гемолиза эритроцитов при повышенном содержании непрямого билирубина (это позволяет исключить гемолитическую анемию);
- не изменена структура печеночной ткани и норма ферментов (АСТ, АЛТ), проб (означает отсутствие болезней печени);
- кал и моча обычного цвета, нет кожного зуда (показатель нормального оттока желчи).
Методы профилактики высокого билирубина с синдромом Жильбера
Чтобы предупредить появление высоких показателей билирубина при синдроме Жильбера, нужно соблюдать рекомендации:
- избегать физического перенапряжения, стрессовых нагрузок, контакта с больными вирусными инфекциями;
- запрещено голодание, нужно частое и дробное питание (5-6 раз в день порциями не более 200-300 г);
- отказаться от алкоголя, приема солнечных ванн, посещения солярия;
- не принимать самостоятельно лекарства, токсичные для печени (под запретом гормональные противозачаточные средства, сульфаниламиды, обезболивающие группы салицилатов);
- из меню удалить жирные, острые и слишком соленые блюда, консервы, копчения;
- обильное питье воды без газа и добавок.
Диета при синдроме Жильбера
Прогноз для больных
Для больных с синдром Жильбера прогноз благоприятный, так как при соблюдении врачебных рекомендаций нет изменений печени. Наличие этого врожденного заболевания не влияет на продолжительность жизни. Ухудшение самочувствия бывает при присоединении болезней печени, гемолитической анемии или ухудшении оттока желчи.
Рекомендуем прочитать о том, как меняется билирубин при гепатите. Из статьи вы узнаете, какие показатели билирубина будут при разных видах гепатитов, в чем опасность высокого билирубина.
А здесь подробнее о том, как меняется показатель билирубина при циррозе.
Синдром Жильбера вызывает повышение непрямого билирубина из-за нарушения активности фермента, переводящего его в прямую форму. Относится к генетическим заболеваниям и чаще всего имеет доброкачественное течение.
Полезное видео
Смотрите в этом видео о лечении и профилактике синдрома Жильбера:
Источник