Перемежающуюся желтуху можно объяснит

Тест по хирургии (для интернов) ГОС

  • 1. с водянкой яичка
  • 2. с паховым лимфаденитом
  • 3. с варикозным расширением вен семенного канатика
  • 4. с водянкой семенного канатика
  • 5. со всеми перечисленными заболеваниями
  • 1. с липомой
  • 2. с холодным натечником
  • 3. с ущемленной паховой грыжей
  • 4. с острым тромбофлебитом варикозного узла в области наружного отверстия бедренного канала
  • 5. со всем перечисленным
  • 1. к трансиллюминации и пальпации
  • 2. к пункции
  • 3. к перкуссии
  • 4. к аускультации
  • 5. к пальцевому исследованию прямой кишки
  • 1. у мужчин пожилого возраста
  • 2. у многорожавших женщин
  • 3. у женщин нерожавших
  • 4. у юношей
  • 5. у детей
  • 1. впереди круглой связки
  • 2. медиальнее бедренных сосудов
  • 3. латеральнее бедренных сосудов
  • 4. позади бедренных сосудов
  • 5. медиальнее купферовской связки
  • 1. Рихтерской
  • 2. косой паховой
  • 3. скользящей
  • 4. прямой паховой
  • 5. ни в одной из перечисленных
  • 1. по Мейо
  • 2. по Лекснеру
  • 3. по Сапежко
  • 4. по Кину
  • 5. по Терье — Черни
  • 1. по Бассини
  • 2. по Мартынову
  • 3. по Руджи
  • 4. по Жирару — Спасокукоцкому
  • 5. по Ру
  • 1. затрудненного дыхания
  • 2. рвоты
  • 3. цианоза
  • 4. анемии
  • 5. заполненных газом петель кишечника в грудной клетке, выявленных при рентгенологическом исследовании
  • 1. дисфагические явления
  • 2. нарушение ритма сердца
  • 3. псевдостенокардиальные явления
  • 4. ни одно из перечисленных явлений
  • 5. все перечисленные
  • 1. повреждения сосудов
  • 2. ранение нервов брюшной стенки
  • 3. пересечение семявыводящего протока
  • 4. ранение кишки и мочевого пузыря
  • 5. все перечисленные
  • 1. наличия болей в надлобковой области
  • 2. наличия грыжевого выпячивания в паховой области
  • 3. учащенного мочеиспускания и прерывность его, резей в мочеиспускательном канале
  • 4. позывов на мочеиспускание при пальпации грыжевого образования
  • 5. наличия положительного симптома Мейо-Робсона
  • 1. тонкой кишки и меккелева дивертикула
  • 2. сигмовидной кишки и сальника
  • 3. слепой кишки и червеобразного отростка
  • 4. маточной трубы и яичника
  • 5. желчного пузыря и желудка
  • 1. со слизистого слоя
  • 2. с подслизистого слоя
  • 3. с мышечного слоя
  • 4. с субсерозного слоя
  • 5. с серозного слоя
  • 1. бедренные
  • 2. косые паховые
  • 3. пупочные
  • 4. грыжи белой линии живота
  • 5. прямые паховые
  • 1. внезапно возникшие резкие боли в области грыжевого образования
  • 2. увеличение в размерах, резкое напряжение и болезненность грыжевого выпячивания
  • 3. невправимость грыжи
  • 4. отрицательный симптом кашлевого толчка
  • 5. все перечисленное
  • 1. с бедренной артерией
  • 2. с бедренной веной
  • 3. с куперовской связкой
  • 4. с бедренным нервом
  • 5. с пупартовой связкой
  • 1. в приводящей петле
  • 2. в отводящей петле
  • 3. в приводящей и отводящей петле в равной степени
  • 4. в сегменте брыжейки ущемленной кишки
  • 5. во всех перечисленных отделах
  • 1. выраженной лихорадки
  • 2. быстрого появления желтухи
  • 3. быстрого похудания
  • 4. сильного кожного зуда
  • 5. диспептических расстройств
  • 1. обширную инфильтрацию стенки двенадцатиперстной кишки
  • 2. деформацию двенадцатиперстной кишки
  • 3. стеноз двенадцатиперстной кишки
  • 4. стойкий парез кишечника
  • 5. прорастание опухоли в головку поджелудочной железы
  • 1. нарастания интоксикации
  • 2. осложнения гнойным перитонитом
  • 3. безуспешности консервативной терапии в течении 12-28 часов
  • 4. сочетания с деструктивной формой холецистита
  • 5. резкого вздутия живота
  • 1. абсцесса поджелудочной железы
  • 2. флегмоны забрюшинной клетчатки
  • 3. ферментативного перитонита
  • 4. острой сердечной недостаточности
  • 5. обтурационнной кишечной непроходимости
  • 1. отсасывание содержимого желудка
  • 2. введение глюконата кальция
  • 3. холецистостомия
  • 4. спазмолитики
  • 5. препараты опия
  • 1. ограничения патологического процесса в брюшной полости
  • 2. прекращения поступления ферментов и продуктов распада в забрюшинное пространство
  • 3. прекращения поступления ферментов и продуктов распада в брыжейку толстой и тонкой кишки
  • 4. улучшения кровоснабжения железы
  • 5. уменьшения активности протеолитических ферментов
  • 1. тормозят протеолитическую активность ферментов поджелудочной железы
  • 2. блокируют аутокаталическое активирование трипсиногена в поджелудочной железе
  • 3. тормозят процессы кининогенеза и фибринолиза в крови
  • 4. купируют процессы кининообразования
  • 5. все перечисленное
  • 1. образования ложной кисты
  • 2. развития хронического панкреатита
  • 3. появления сахарного диабета
  • 4. развития кистозного фиброза железы
  • 5. возникновения инсуломы
  • 1. стихания болей
  • 2. исчезновения симптомов панкреатогенной токсемии
  • 3. повышения активности калликреин-кининовой системы крови
  • 4. снижения лейкоцитоза
  • 5. уменьшения степени лимфоцитопении
  • 1. беременность
  • 2. хронический холецистит
  • 3. алкоголизм
  • 4. травма живота
  • 5. применение кортикостероидов
  • 1. 16 единиц
  • 2. 32 единицы
  • 3. 64 единицы
  • 4. 128 единиц
  • 5. 256 единиц
  • 1. абсцесса поджелудочной железы или сальниковой сумки
  • 2. абсцессов забрюшинных клетчаточных пространств и брюшной полости
  • 3. флегмоны забрюшинной клетчатки, большого сальника и средостения
  • 4. перитонита
  • 5. септического эндокардита
  • 1. купирования болевого синдрома
  • 2. снятия спазмы сфинктера Одди
  • 3. ускорения секвестрации ткани поджелудочной железы
  • 4. уменьшения секреторной активности и отека поджелудочной железы
  • 5. инактивизации протеаз в крови и детоксикацию
  • 1. операционная травма
  • 2. холелитиаз
  • 3. пенетрирующая пептическая язва
  • 4. алкоголь
  • 5. все перечисленные факторы
  • 1. травма живота
  • 2. применение кортикостероидов
  • 3. алкоголизм
  • 4. хронический холецистит
  • 5. цирроз печени
  • 1. попадания в кровь и лимфу токсогенных полипептидов
  • 2. попадания в кровь и лимфу токсогенных липидов
  • 3. попадания в кровь и лимфу панкреатических ферментов и биогенных аминов
  • 4. активирования калликреин-кининовой системы и системы ферментативного фибринолиза крови
  • 5. наличия высокого лейкоцитоза и лимфоцитопении
  • 1. эвентрация
  • 2. образование кишечных свищей
  • 3. тромбоэмболия легочной артерии
  • 4. формирование гнойников брюшной полости
  • 5. пневмония
  • 1. хирургическое вмешательство
  • 2. дезинтоксикационная терапия
  • 3. рациональная антибиотикотерапия
  • 4. борьба с парезом кишечника
  • 5. устранение причин, приводящих к нарушению внешнего дыхания
  • 1. появления резкой боли
  • 2. напряжения мышц передней брюшной стенки
  • 3. брадикардии
  • 4. Френикус-симптома
  • 5. симптома Мейо — Робсона
  • 1. массы тела больного
  • 2. характера микрофлоры
  • 3. степени выраженности интоксикации
  • 4. гиповолемии
  • 5. степени нарушения белкового, электролитного обмена и кислотно- щелочного равновесия
  • 1. стафилококка
  • 2. протея
  • 3. кишечной палочки
  • 4. смешанной флоры
  • 5. анаэробной флоры
  • 1. врожденных аномалий и вариабельности топографии протоков
  • 2. воспалительно-инфильтративных изменений в области печеночно-двенадцатиперстной связки
  • 3. технических и тактических ошибок хирургов
  • 4. исследования протоков зондами, бужами, ложками и другими инструментами
  • 5. пальпаторного исследования протоков у больного с ущемленным в области папиллы камнем
  • 1. ограниченного или разлитого желчного перитонита
  • 2. образования подпеченочных гнойников
  • 3. развития наружного желчного свища
  • 4. тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии
  • 5. развития поддиафрагмального абсцесса
  • 1. ушив место повреждения протока отдельными швами атравматической иглой
  • 2. сшив проток на T-образном дренаже
  • 3. сшив проток на Г-образном дренаже
  • 4. наложив билиодигистивный анастомоз
  • 5. любым из перечисленных
  • 1. лихорадка, проявляющаяся нередко высокой температурой гектического типа
  • 2. потрясающие ознобы
  • 3. повышение потливости, жажда, сухость во рту
  • 4. увеличение селезенки
  • 5. все перечисленное
  • 1. холангита
  • 2. обтурационной желтухи
  • 3. рубцовых изменений протока
  • 4. пролежней стенки протока
  • 5. рака желчного пузыря
  • 1. сделать дуоденотомию, извлечь камень и ушить кишку
  • 2. наложить холедоходуоденоанастомоз
  • 3. после дуоденотомии и извлечения камня дренировать холедох через культю пузырного протока
  • 4. вскрыть холедок и попытаться удалить камень; при неудаче произвести дуоденотомию, удалить конкремент, наложить швы на рану двенадцатиперстной кишки и дренировать общий желчный проток
  • 5. наложить холедохоэнтероанастомоз
  • 1. диетическое
  • 2. медикаментозное
  • 3. хирургическое
  • 4. санаторно-курортное
  • 5. лечение минеральными водами
  • 1. камнем пузырного протока
  • 2. камнями в желчном пузыре с окклюзией пузырного протока
  • 3. вклиненным камнем большого дуоденального соска
  • 4. вентильным камнем холедоха
  • 5. опухолью внепеченочных желчных протоков
  • 1. опухоли гепатопанкреатидуоденальной области
  • 2. стеноз большого дуоденального сосочка
  • 3. холедохолитиаз, как осложнение желчно-каменной болезни и холецистита
  • 4. дуоденальная гипертензия
  • 5. глистная инвазия
  • 1. с прободной язвой желудка
  • 2. с пенетрирующей язвой двенадцатиперстной кишки
  • 3. с правосторонней базальной пневмонией
  • 4. с острым аппендицитом при атипичном расположении червеобразного отростка
  • 5. со всем перечисленным
  • 1. абсцесс печени
  • 2. внутрипеченочный сосудистый блок
  • 3. билиарный цирроз печени
  • 4. непроходимость желчных путей при механической желтухе
  • 5. хронический гепатит
Читайте также:  Чем опасна механическая желтуха

Источник

еченочная кома. Перемежающаяся юношеская желтуха.

Печеночная кома. Перемежающаяся юношеская желтуха.

Любое поражение печеночной паренхимы может стать настолько тяжелым, что печень не в состоянии даже в наименьшей степени обеспечить необходимые для жизни функции, а это клинически выражается в картине печеночной комы. По всей вероятности, ведущую роль при этом играет содержание аммиака в крови2. Поступающий из кишечника аммиак не превращается печенью с достаточной быстротой в мочевину. Диагностически важно обратить внимание на то, что, помимо тяжести поражения печеночной паренхимы, возникновению печеночной комы может способствовать также повышенное образование аммиака вследствие избыточного введения белка, кишечных кровотечений, приемов хлористого аммония или мочевины, а также инфекций, кровопусканий, пункций асцита и применения чрезмерно сильных седативных средств.

Во всяком случае определение содержания аммиака в сыворотке крови не оказалось надежным показателем тяжести печеночной недостаточности. Клинически печеночная кома иногда сопровождается острым, напоминающим истерию, состоянием возбуждения и некоординированным психическим поведением. Опытный врач распознает печеночную кому по характерному печеночному запаху. Перкуторно часто можно определить уменьшение размеров печени, что говорит об ее атрофии. Другим признаком начинающейся печеночной комы являются резко положительные функциональные пробы печени. В этом отношении особенно оправдало себя определение концентрации протромбина. Если концентрация протромбина падает ниже 30% и не повышается после введения больших доз витамина К (приблизительно 100 мг), то надо считать, что имеется тяжелейшее нарушение функции печени.

Содержание холестеринэстеров уменьшается. На ЭКГ появляется характерное удлинение интервала Q — T с широким зубцом Т (гепато-кардиальный синдром).Электрофоретически отмечается увеличение у-глобулинов за счет а-глобулинов. В моче могут быть обнаружены кристаллы лейцина и тирозина. Проба Миллона резко положительна.

Перемежающаяся юношеская желтуха — Icterus juvenilis intermittens Мейленграхта (Meulengracht). Практически важны дискинезии желчных путей (v. Bergmann), которые надо отличать от легких рецидивирующих поражений паренхимы печени. Они, по-видимому, идентичны перемежающейся юношеской желтухе Мейленграхта и простой семейной холемии Жильбера (cholemie simple familiale Gilbert). Поражаются молодые люди с повышенной возбудимостью вегетативной нервной системы. Желтуха, никогда не превышающая субиктеричности, усиливается после психических или физических напряжений. Она сопровождается в большинстве случаев повышенной утомляемостью, приводящей больных к врачу. В некоторых случаях на передний план выступают болевые ощущения в области печени.

печеночная кома

Желтуха может рецидивировать в течение ряда лет. Результаты всех исследований (пальпация, функциональные исследования печени, дуоденальное зондирование, осмотическая резистентность эритроцитов и т. д.) отрицательны. Патогенез еще окончательно не выяснен. Согласно более новым исследованиям (Arias), заболевание, по всей вероятности, обусловлено понижением активности ферментов, принимающих участие в образовании билирубин-глюкуронида. Клинически эта ферментная недостаточность еще не доступна распознаванию. Диагноз, таким образом, ставится преимущественно путем исключения других поражений печени при нормальных показателях функциональных проб и данных биопсии печени. Диагноз подкрепляет семейное возникновение заболевания.

Гипербилирубинемия после гепатита. Клиническая картина этого заболевания едва ли отличима по своей симптоматике от юношеской желтухи Мейленграхта, но в подавляющем большинстве случаев больные ранее, в сроки от полугода до 15 лет, перенесли выраженный эпидемический гепатит. Возможно, что оба заболевания идентичны. Важнейшие симптомы — тошнота, потеря аппетита, утомляемость, депрессия, чувство полноты, -периодически обостряющиеся желудочно-кишечные нарушения с поносом и запором, вызываемые какими-либо экзогенными факторами. Объективные признаки: легкая непостоянная гипербилирубинемия (от 1,5 до 4 мг%), печень и селезенка в большинстве случаев слегка увеличены, не уплотнены, РОЭ чрезвычайно замедлена, функциональные пробы печени нормальны, осмотическая резистентность эритроцитов иногда снижена; в препаратах, полученных при биопсии печени, повышенное отложение пигмента, который при обычных способах окраски окрашивается в коричневый цвет (Kalk).

Прогноз благоприятный, исход в цирроз не наблюдается, но течение заболевания очень затяжное.

Dubin и Johnson выделили недавно близко стоящую к юношеской желтухе картину болезни на основе обнаружения аморфного коричневого пигмента в печеночных клетках (при пункции печени). Но, по-видимому, речь идет о заболевании, идентичном гипербилирубинемии после гепатита (Kalk). Клинически эта особая хроническая, идиопатическая желтуха (Dubin и Johnson) дифференцируется от холемии Жильбера на основании следующих признаков: а) темная моча, б) более часто встречающееся выделение билирубина с мочой, в) билирубин сыворотки всегда дает прямую реакцию ван ден Берга, г) выделение бромсульфалеина часто задержано, д) рентгенологически не удается получить изображения желчного пузыря, е) имеется характерная пигментация печеночных клеток (биопсия или пункция печени).

Хронический гепатит является обычно следствием перенесенного эпидемического гепатита. Вероятно, между хроническим гепатитом и билирубинемией после гепатита (Kalk) имеются лишь количественные различия.

О хроническом гепатите говорят в тех случаях, когда при симптомах, описанных выше, можно обнаружить, помимо билирубинемии, объективные признаки заболевания (набухание печени, увеличение селезенки, положительные результаты функциональных проб печени). Решающее значение для диагноза имеют гистологические данные исследования материала, полученного при пункционной биопсии печени (круглоклеточные инфильтраты, изменения паренхиматозных клеток).

Хотя окончательно решить вопрос о положении этих часто наблюдаемых клинических картин болезни — гипербилирубинемии после гепатита и хронического гепатита — еще невозможно из-за малочисленности гистологических исследований, все же представляется вероятным, что речь идет об идентичных, лишь количественно разнящихся проявлениях одного и того же патологического процесса в печеночных клетках.

— Также рекомендуем «Механическая желтуха. Послепеченочная желтуха.»

Оглавление темы «Причины желтух. Гиперспленизм.»:

  1. Реакция Пауль — Буннеля. Желтушно-геморрагический лептоспироз
  2. Проявления глистных инвазий. Проявления запоров
  3. Ксантоматозный холангитический цирроз. Гемохроматоз
  4. Холангит. Признаки и диагностика холангита
  5. Печеночная кома. Перемежающаяся юношеская желтуха
  6. Механическая желтуха. Послепеченочная желтуха
  7. Желтуха при опухоли фатерова сосочка. Сужение отводящих желчных путей
  8. Желтуха при сдавлении протока извне. Желтуха при эхинококке печени
  9. Спленомегалия. Увеличенная селезенка
  10. Гиперспленизм. Классификация спленомегалий
Читайте также:  Желтуха у новорожденных грудная

Источник

Синдром Жильбера—Мейленграхта (ювенильная перемежающаяся желтуха)

Синдром Жильбера-Мейленграхта (ювенильная перемежающаяся желтуха) во всех случаях носит наследственный характер и передается по аутосомно-доминантному типу. Более чем в половине случаев клинически впервые проявляется в связи с острыми заболеваниями различного характера, в первую очередь (у трети больных) в исходе острого вирусного гепатита. Тогда условно говорят о «пост- гепатитной» форме синдрома Жильбера- Мейленграхта, подразумевая при этом, что вирусный гепатит играет роль фактора, манифестирующего (выявляющего) наследственный дефект.

Этиология и патогенез. Патогенетическая основа синдрома Жильбера-Мейленграхта — генетически обусловленная недостаточность в гепатоцитах фермента глюкуронилтрансферазы (микросомальная желтуха). Кроме нарушения транспортной функции белков (глутатионтрансферазы и др.), доставляющих неконъюгированный билирубин к гладкому эндоплазматическому ретикулуму (микросомам) гепатоцита, имеется неполноценность фермента микросом УДФ-глюкуронилтрансферазы, при помощи которого осуществляется конъюгация (соединение) билирубина с глюкуроновой и другими кислотами.

Нарушение тюкуронидизации билирубина в гепатоцитах — важная, но не единственная причина его избытка при синдроме Жильбера — Мейленграхта. Гипербилирубинемия может быть частично обусловлена повышенным образованием пигмента в связи с сопутствующим гемолизом эритроцитов. Однако отождествлять этот синдром с гемолитическими желтухами недопустимо, поскольку патогенез гипербилирубинемии при них принципиально различен. При синдроме Жильбера-Мейленграхта повышенный гемолиз по сравнению с другими нарушениями обмена билирубина имеет второстепенное значение, а при желтухах ускоренная гибель эритроцитов и повышенное образование пигмента являются ведущим патогенетическим звеном. Гемолитический процесс у больных с синдромом Жильбера-Мейленграхта носит, вероятно, приобретенный характер, это вторичное явление, хорошо известное при различных заболеваниях печени, протекающих с желтухой.

Закономерное, хотя и второстепенное место в патогенезе желтухи при синдроме Жильбера-Мейленграхта занимает нарушение экскреции билирубина из гепатоцитов. Оно периодически проявляется повышением связанного билирубина в сыворотке крови и возникает примерно у трети больных, главным образом тогда, когда болезнь длится свыше 2 лет. Форма синдрома Жильбера- Мейленграхта, при которой в крови периодически нарастает конъюгированный пигмент, называется альтернирующей. Ее следует рассматривать как закономерный результат эволюции болезни. Дня альтернирующей формы характерно сочетание с хроническим гепатитом и воспалением желчевыводящих путей.

Макроскопически печень при синдроме Жильбера-Мейленграхта не изменена. При гистологическом и гистохимическом исследовании биоптатов печени изменения либо не обнаруживают, либо они неспецифичны: отложение пигмента в гепатоцитах, ожирение, гликогеноз ядер, активация звездчатых эндотелиоцитов, в отдельных случаях — белковая дистрофия гепатоцитов и фиброз портальных полей.

В целом морфологические изменения ткани печени при синдроме Жильбера-Мейленграхта свидетельствуют об определенном дистрофическом поражении гепатоцитов, укладывающемся в картину нетяжелого гепатоза. Гистологические изменения в ранние сроки заболевания обычно не наблюдаются. Гепатоз проявляется в более поздние сроки и служит свидетельством эволюции болезни.

Читайте также:  Желтуха загиб желчного пузыря

Синдром Жильбера-Мейленграхта, как правило, наблюдается в молодом возрасте. Согласно данным литературы, в 90 % случаев заболевание манифестирует в 20-30-летнем возрасте. Намного чаще встречается у мужчин (10:1) по сравнению с женщинами. Болеют чаще работники умственного труда. В целом синдром Жильбера-Мейленграхта выявляется у 1-5 % населения.

Клиника. В клинической картине заболевания ведущим симптомом является хроническая или интермитгирующая желтуха. В большинстве случаев она и служит первым проявлением болезни.

Степень ее колеблется в широких пределах — от субиктеричности склер до достаточно выраженной желтушности кожи и слизистых оболочек. Цвет мочи не изменен, возможно посветление кала. Нередко желтуха — единственный симптом процесса и выявляется случайно при обследовании по поводу других заболеваний.

Желтушность склер и кожи в большинстве случаев впервые выявляется в детском или юношеском возрасте, редко бывает постоянной и обычно носит перемежающийся характер. Обострение часто провоцируется различными факторами: нервным переутомлением или сильным физическим напряжением; у многих причиной обострения оказываются инфекция в желчных путях или непереносимость лекарств. Среди других факторов, усиливающих желтушность, может быть алкоголь, простудные заболевания, погрешности в диете, голодание.

Боль или чувство тяжести в правом подреберье беспокоят всех больных. Боль в животе носит различный характер: от тупой до интенсивной приступообразной, напоминающей печеночную колику, но чаще всего она нерезкая, ноющая.

Диспепсические расстройства отмечаются в 25-50 % случаев и выражаются в тошноте, отрыжке, изжоге, горечи во рту, снижении или отсутствии аппетита, метеоризме, запоре или поносе. Следует отметить, что у некоторых больных периоды обострения начинаются с появления диареи.

Возможны жалобы астенического характера: снижение работоспособности, повышенная утомляемость, нарушение сна, снижение концентрации внимания, головная боль, головокружение, потливость, дыхательная аритмия, тахикардия, дерматографизм, переоценка своих ощущений. Зуд кожи, который встречается у 5% больных, может служить дополнительным источником невротизации больных. С вегетативными нарушениями связана, вероятно, и субфебрильная температура тела, которая отмечается у некоторых больных.

Гепатомегалия наблюдается у 25-60 % больных, хотя выражена и незначительно. У большинства больных печень на 1-2 см выступает из-под края реберной дуги по срединно-ключичной линии, в отдельных случаях на 3-4 см, консистенция ее мягкая, пальпация безболезненная. Спленомегалия наблюдается в 10 % случаев.

Инфекция в желчных путях определяется у трети больных, у некоторых, хотя и не так часто, в желчном пузыре выявляют множественные пигментные конкременты.

В периферической крови — нормальное или повышенное до 160 г/л содержание гемоглобина, отсутствие изменений со стороны белой крови, СОЭ в пределах нормы или несколько ниже. Как правило, увеличение уровня гемоглобина наблюдают у больных с гипербилирубинемией, у этих же больных отмечают повышенную желудочную секрецию, уменьшение СОЭ.

Клинические симптомы конституциональной и постгепатитной форм синдрома Жильбера-Мейленграхта, а также альтернирующих его форм существенных различий не имеют.

Для синдрома Жильбера-Мейленграхта характерен изолированный характер непрямой гипербилирубинемии, которая лишь у единичных больных превышает 50-70 мкмоль/л, составляя в среднем 32-38 мкмоль/л. Все остальные функциональные печеночные пробы, включая пробу на задержку бромсульфалеина, антипириновую пробу, пробы с нагрузкой галактозой и на клиренс желчных кислот, а также серологические показатели нормальные. При синдроме Жильбера-Мейленграхта билирубинурия отсутствует, количество уробилиновых тел в кале и моче не изменено. Если повышено содержание связанного пигмента (альтернирующая форма синдрома Жильбера- Мейленграхта), его концентрация также не бывает высокой.

Преходящее умеренное повышение активности АлАТ и АсАТ, ЛДГ-5, умеренная диспротеинемия у больных с гипербилирубинемией не имеют диагностического значения и не противоречат диагнозу синдрома Жильбера-Мейленграхта.

Показатели функциональных проб печени тем чаще бывают изменены, чем длительнее срок заболевания. При альтернирующей форме синдрома частота и степень выраженности этих изменений максимальны.

Течение синдрома Жильбера-Мейленграхта в подавляющем большинстве случаев волнообразное, с периодическими обострениями, во время которых появляются или усиливаются желтуха и другие симптомы болезни. Для этого синдрома особенно характерно нарастание билирубинемии и желтухи в условиях эмоционального или физического стресса (экзаменационный период, психическая травма, чрезмерные физические нагрузки), при интеркуррентных острых инфекциях, операциях, после употребления алкоголя, при голодании или низкокалорийной диете с низким содержанием липидов (безлипидная диета, например, при питании сырыми фруктовыми и овощными соками), а также после приема никотиновой кислоты или рифампицина.

Одной из наиболее убедительных диагностических проб при синдроме Жильбера-Мейленграхта является проба с введением индукторов транспортных белков и глюкуронилтрансферазы гепатоцита-фенобарбитала или зиксорина. Через 10 дней после начала перорального введения фенобарбитала в суточной дозе 0,1-0,15 г (по 0,05 г 2-3 раза в день) или при лечении зиксорином в течение 5-7 дней (по 200 мг 3 раза в день после еды) у больных отмечено значительное снижение или нормализация уровня билирубина крови. Этот феномен имеет также большое психотерапевтическое значение, наглядно демонстрируя больному и его родственникам функциональный характер аномалии.

Синдром Жильбера-Мейленграхта, как упоминалось ранее, впервые выявленный вскоре после перенесенного острого вирусного гепатита, получил название «постгепатитная гипербилирубинемия». Она наблюдается у 4-6 % больных, перенесших острый вирусный гепатит, может сочетаться с хроническим вирусоносительством, хроническим гепатитом вирусной этиологии и поэтому нередко требует подтверждения пункционной биопсией печени. Наличие у больного синдрома Жильбера-Мейленграхта еще не свидетельствует об исключении другой, гораздо более серьезной патологии.

Лечение. В связи с благоприятным во всех отношениях прогнозом лица с синдромом Жильбера- Мейленграхта нуждаются только в постановке точного диагноза, лечении фенобарбиталом или зиксорином в указанных выше дозах в течение 2-4 нед, в интенсивной психотерапии, которая, как правило, приводит к облегчению субъективных жалоб.

Источник