Печеночная желтуха у детей
Содержание статьи
Желтуха
- Обзор
- Признаки желтухи
- Причины желтухи
- Диагностика желтухи
- Лечение желтухи
- Профилактика желтухи
Обзор
Желтуха — симптом, для которого характерны желтое окрашивание кожи и белков глаз.
Желтуха развивается в результате скопления в крови и тканях организма вещества под названием билирубин.
Признаки желтухи
Наиболее распространенные признаки желтухи:
- пожелтение кожи, глаз и слизистых оболочек носа и рта;
- бледная окраска стула (в том числе белый кал);
- темная моча (цвета пива или чая).
Классификация желтухи
По механизму развития задержки билирубина в организме выделяют три вида желтухи:
- Надпеченочная (гемолитическая) желтуха — возникает в результате повышенного накопления в крови билирубина, который не успевает переработать печень. Такое бывает при избыточном распаде эритроцитов крови — гемолизе, например, при серповидно-клеточной анемии (врожденное заболевание, когда красные кровяные тельца имеют неправильную форму и быстро разрушаются) или попадании в кровь различных ядов, вызывающих разрушение эритроцитов.
- Печеночная (паренхиматозная) желтуха — нарушение проницаемости или разрушение клеток печени, в результате чего в кровь попадает избыток билирубина. Такое бывает при гепатитах, синдроме Жильбера, циррозе и др.
- Подпеченочная (механическая) желтуха — возникает при нарушении поступления билирубина из печени в кишечник вместе с желчью. Бывает при камнях в желчном пузыре или опухолях.
Прочитайте подробнее о причинах желтухи.
Кто подвержен заболеванию
Печеночная и подпеченочная желтуха чаще встречается у пожилых людей и людей среднего возраста, чем у молодых. Надпеченочная желтуха может встречаться у людей всех возрастов, в том числе, у детей.
Избежать появления желтухи можно с помощью здорового образа жизни. Например, вы можете поддерживать нормальную массу тела, не злоупотреблять алкоголем и минимизировать риск заражения гепатитом.
Прочитайте подробнее о профилактике желтухи.
Лечение желтухи
Лечение желтухи у взрослых и детей старшего возраста будет зависеть от того, какое заболевание ее вызвало.
Для определения причины желтухи необходимо провести некоторые анализы и обследования. Прочитайте подробнее о диагностике желтухи.
Желтуха новорожденных
Младенцы часто рождаются с симптомами желтухи. В самом раннем возрасте у ребенка еще не до конца сформированы механизмы удаления билирубина.
Как правило, желтуха новорожденных — не повод для беспокойства. Обычно она проходит без лечения в течение двух недель.
Если желтое окрашивание кожи сохраняется у малыша дольше и сопровождается другими тревожными симптомами, обратитесь к неонатологу (в том числе, вы можете позвонить в роддом, где появился на свет ваш ребенок) или педиатру. С помощью нашего сервиса вы сможете быстро найти неонатолога или педиатра в вашем городе.
Причины желтухи
Причиной желтухи является повышенное содержание в крови билирубина, который проникает в мягкие ткани, придавая им характерное желтое окрашивание.
Любое заболевание, нарушающее попадание билирубина из крови в печень и его выведение из организма, может вызвать желтуху.
Что такое билирубин?
Билирубин — продукт разрушения красных клеток крови (эритроцитов). Он доставляется с кровью в печень, откуда, в составе желчи, билирубин поступает в желчный пузырь, а затем — в кишечник.
В пищеварительной системе бактерии превращают билирубин в уробилин и стеркобилин, которые выводятся из организма с мочой и калом. Именно билирубин окрашивает мочу в желтый, а кал в темно-коричневый цвет.
Классификация желтухи
По механизму развития задержки билирубина в организме выделяют три вида желтухи:
- Надпеченочная (гемолитическая) желтуха — возникает при избыточном распаде эритроцитов крови — гемолизе, что приводит к накоплению в крови билирубина, который не успевает переработать печень. Такое бывает, например, при серповидно-клеточной анемии или попадании в кровь различных ядов, вызывающих разрушение эритроцитов.
- Печеночная (паренхиматозная) желтуха — нарушение проницаемости или разрушение клеток печени, в результате чего в кровь попадает избыток билирубина. Такое бывает при гепатитах, синдроме Жильбера, циррозе.
- Подпеченочная (механическая) желтуха — возникает, когда что-то блокирует нормальное поступление билирубина из печени в кишечник вместе с желчью. Такое бывает при камнях в желчном пузыре или опухолях.
Причины каждого типа желтухи описаны ниже.
Гемолитическая (надпеченочная) желтуха
Причины надпеченочной желтухи обычно связаны с избыточным разрушением красных клеток крови, — эритроцитов, что называется гемолизом. К гемолизу могут приводить, например, следующие заболевания:
- малярия — инфекционное заболевание, передающееся через кровь и распространяемое малярийными комарами, часто встречается в тропических регионах;
- серповидно-клеточная анемия — врожденное изменение формы красных кровяных телец, в результате которого они становятся ломкими; в России — очень редко, чаще встречается у темнокожих людей;
- талассемия — генетическое заболевание, схожее с серповидно-клеточной анемией, которое тоже ускоряет разрушение эритроцитов;
- врожденная негемолитическая желтуха — редкое генетическое заболевание, при котором отсутствуют ферменты, необходимые для перемещения билирубина из крови в печень;
- наследственный сфероцитоз — редкое генетическое заболевание, сокращающее жизненный цикл красных кровяных телец.
Паренхиматозная (печеночная) желтуха
Причины печеночной желтухи, как правило, связаны с поражением гепатоцитов — клеток печени:
- вирусный гепатит — гепатит А, В и С;
- алкогольная болезнь печени — когда печень повреждается в результате злоупотребления алкоголем;
- употребление наркотиков и побочное действие лекарственных препаратов — употребление экстази и передозировка парацетамолом;
- лептоспироз — бактериальная инфекция, которая поражает почки, печень и нервную систему; человек заражается чаще при контакте с водой, загрязненной больными животными, через продукты животноводства или при забое животных;
- мононуклеоз — вирусная инфекция, возбудителем которой является вирус Эпштейна-Барра; проявляется повышением температуры, болью в горле, увеличением печени и селезенки, передается от человека к человеку воздушно-капельным путем, через слюну и кровь;
- первичный билиарный цирроз — редкое аутоиммунное заболевание печени, которое со временем приводит к развитию печеночной недостаточности;
- синдром Жильбера — распространенное врожденное заболевание, при котором в крови накапливается избыток билирубина; это происходит из-за недостатка фермента, который необходим печени, чтобы полноценно связывать билирубин с глюкуроновой кислотой и выводить из организма;
- рак печени — редкий и обычно неизлечимый тип рака, развивающийся в печени;
- воздействие веществ, вредных для печени, например, фенола (используется при производстве пластмассы) или четыреххлористого углерода (в прошлом широко применявшегося в производстве холодильников, но сейчас его использование жестко контролируется).
- аутоиммунный гепатит — редкое заболевание, при котором иммунная система начинает уничтожать клетки печени;
- первичный склерозирующий холангит — редкое аутоиммунное заболевание печени, сопровождающееся поражением желчных протоков;
- синдром Дубина-Джонсона — редкое генетическое заболевание, при котором печень плохо выводит билирубин из организма, что приводит к его накоплению.
Механическая (подпеченочная) желтуха
Причины подпеченочной желтухи связаны с нарушением оттока желчи:
- камни в желчном пузыре, блокирующие желчный проток;
- различные виды опухолей (поджелудочной железы, желчного пузыря, желчных протоков), которые сдавливают желчные протоки;
- острый или хронический панкреатит — воспаление поджелудочной железы, что приводит к её отеку и сдавлению желчного протока.
Диагностика желтухи
Для диагностики желтухи применяют различные лабораторные анализы и инструментальные обследования, которые позволяют определить причины и тяжесть состояния.
История болезни и осмотр
Диагностика желтухи начинается с общего осмотра и сбора жалоб. Врач обязательно расспросит вас о том, как начиналась болезнь. Вам могут задать следующие вопросы:
- были ли у вас гриппозные симптомы до проявления желтухи (это указывает на гепатит);
- испытываете ли вы другие симптомы, например, боль в животе, кожный зуд или потерю веса;
- были ли вы недавно в стране, где распространены такие заболевания, как малярия или гепатит А;
- не заметили ли вы изменений цвета мочи и кала;
- не злоупотребляли ли вы алкоголем долгое время;
- принимаете ли вы наркотики (или принимали в прошлом);
- не могли ли вы подвергнуться воздействию вредных веществ на работе.
Врач обязательно осмотрит ваши ноги, чтобы определить, нет ли отеков (опухание ног, лодыжек и ступней — возможный признак цирроза, а также прощупает живот (заметное увеличение печени — возможный признак гепатита).
В диагностике вида желтухи может помочь оттенок кожи. Если кожные покровы и слизистые имеют лимонный оттенок — это вероятный признак гемолитической желтухи. При паренхиматозной желтухе цвет кожи становится ярко желтым, желто-шафрановым. При механической желтухе — зеленоватым.
Анализ мочи
При различных типах желтухи в анализе мочи меняется концентрация таких веществ, как уробилин (урохром) и билирубин.
При гемолитической желтухе в моче обычно повышается уробилин, а билирубин — отсутствует.
При паренхиматозной желтухе повышается как билирубин, так и уробилин.
При механической желтухе в моче будет отсутствовать уробилин, а концентрация билирубина будет резко повышена.
Биохимический анализ крови и печеночные пробы
Биохимический анализ крови берется из вены натощак. С помощью него можно косвенно судить о функции внутренних органов: печени, почек, поджелудочной железы, желчного пузыря и сердца. При появлении желтухи биохимический анализ крови обязательно включает печеночные пробы — тесты, позволяющие диагностировать такие заболевания, как гепатит, цирроз, алкогольную болезнь печени.
Когда печень повреждена, она выделяет в кровь определенные ферменты. Одновременно с этим начинает падать уровень белков, которые печень в норме производит.
Измерив уровни этих ферментов и белков, можно получить довольно точное представление о том, насколько хорошо работает печень.
Также можно проверить кровь на маркеры гепатита и других инфекционных заболеваний.
Инструментальное исследование
Для выявления причины желтухи назначают различные инструментальные исследования, позволяющие визуализировать внутренние органы и проверить наличие патологии в печени или желчных протоках.
К ним относят следующие:
- ультразвуковое исследование (УЗИ) — с помощью высокочастотных звуковых волн создается изображение внутренних органов;
- компьютерная томография (КТ) — делается серия рентгеновских снимков, которые собираются компьютером в подробный трехмерный образ органа;
- магнитно-резонансная томография (МРТ) — с помощью сильных магнитных полей и радиоволн создается детальное изображение внутреннего строения исследуемой части тела;
- ретроградная холангиопанкреатография (РХПГ) — исследование проходимости желчных протоков с помощью эндоскопа (небольшой гибкой оптоволоконной камеры), которую через рот, пищевод, желудок и кишечник подводят к отверстию желчного протока и вводят туда рентгенконтрастный пигмент, далее делают серию рентгеновских снимков.
Биопсия печени
При подозрении на цирроз или рак может быть назначена биопсия печени.
В ходе процедуры, под местной анестезией, в брюшную полость вводится тонкая игла, чтобы взять образец клеток печени для изучения под микроскопом.
Лечение желтухи
Выбор метода лечения желтухи будет зависеть от причины, вызвавшей её.
Гемолитическая (надпеченочная) желтуха
Цель лечения гемолитической желтухи — остановить гемолиз — распад эритроцитов, который повышает уровень билирубина в крови.
При инфекционном заболевании, например, малярии, обычно рекомендуется прием специфических противоинфекционных препаратов. При генетических заболеваниях крови, например, серповидно-клеточной анемии или талассемии, для замены красных кровяных телец может потребоваться переливание крови или её компонентов.
Синдром Жильбера, как правило, не требует лечения, так как вызываемая им желтуха не опасна и не представляет серьезной угрозы здоровью.
Паренхиматозная (печеночная) желтуха
При паренхиматозной желтухе повреждения печени трудно устранить, но со временем она может восстановиться самостоятельно. Поэтому лечение заключается в предотвращении дальнейшего повреждения печени.
Если оно вызвано инфекционным заболеванием, например, вирусным гепатитом или мононуклеозом, дальнейшее повреждение можно предотвратить при помощи противовирусных препаратов.
Если повреждение было вызвано воздействием вредных веществ, например, алкоголя или химикатов, рекомендуется избегать контакта с этими веществами в будущем.
При тяжелых заболеваниях печени одним из возможных вариантов лечения является пересадка печени. Однако очень немногие являются подходящими кандидатами на пересадку, а количество донорских органов ограничено.
Механическая (подпеченочная) желтуха
В большинстве случаев лечение механической желтухи проводится хирургическим путем.
Во время операции может потребоваться удаление следующих органов:
- желчного пузыря;
- участка желчных протоков;
- части поджелудочной железы.
Профилактика желтухи
Возможных причин желтухи так много, что избежать их все невозможно, однако можно предпринять некоторые шаги для минимизации риска заболевания.
Алкоголь
Наиболее эффективный способ профилактики желтухи — полный отказ от алкоголя, особенно если вы много лет злоупотребляете спиртными напитками.
Если вы не можете полностью отказаться от алкоголя, прочитайте подробнее о допустимых дозах спиртного, которые можно принимать взрослому человеку.
Если вам сложно пить умеренно, обратитесь к врачу. Существуют службы поддержки и специальные препараты, которые могут помочь вам сократить потребление алкоголя.
Профилактика инфекционных гепатитов
Гепатит А преимущественно распространяется фекально-оральным путем: через грязные руки, игрушки, плохо обработанные продукты питания. Чаще этим заболеванием болеют дети. Лучшей профилактикой этого типа гепатита является соблюдение правил личной гигиены: мытье рук с мылом после посещения туалета, перед едой и приготовлением пищи. Существует вакцина от гепатита А.
Гепатит В и гепатит С передаются через кровь, сперму и другие биологические жидкости. Самый частый путь заражения — использование внутривенных наркотиков, а также — незащищенный секс.
Есть риск заразиться гепатитом при проведении инвазивных процедур: пирсинг, нанесение татуировки, маникюр и педикюр, лечение зубов и другие медицинские манипуляции. Избегая, где это возможно, указанных выше факторов можно свести риск заражения вирусом гепатита к минимуму. От гепатита В можно сделать прививку.
Контроль за массой тела
Ожирение тела отражается и на состоянии печени. Избыток жиров в организме приводит к развитию неалкогольной жировой дистрофии печени, которая в конечном итоге может привести к циррозу. Поэтому достижение и поддержание здоровой массы тела является эффективной мерой профилактики желтухи.
Кроме того, богатый жирами рацион питания может привести к повышению уровня холестерина в крови, а значит, и риска образования камней в желчном пузыре.
Наиболее эффективный способ похудеть подразумевает не менее 150 минут (два с половиной часа) аэробной нагрузки средней интенсивности в неделю. Это может быть езда на велосипеде или быстрая ходьба.
Также необходимо уменьшить порции еды и использовать для перекуса только здоровые продукты. Обычно рекомендуется постепенное снижение веса, примерно на 0,5 кг в неделю.
Прочитайте подробнее о том, как правильно худеть.
К какому врачу обратиться при желтухе?
Если у вас появляются вышеперечисленные признаки желтухи, немедленно обратитесь к врачу. Это важные предупреждающие сигналы, указывающие на то, что нормальная работа организма была нарушена. Начальной диагностикой желтухи обычно занимается врач широкого профиля, так как этот симптом может быть следствием заболеваний различных систем и органов. С помощью сервиса НаПоправку вы можете быстро найти терапевта, семейного врача или педиатра — для ребенка. После уточнения причин желтухи вам может потребоваться консультация более узких специалистов:
- инфекциониста — если желтуха вызывана инфекцией, например, вирусным гепатитом;
- гастроэнтеролога — если причина в заболеваниях органов пищеварения, например, при циррозе печени;
- абдоминального хирурга — если необходима операция, например, при желчнокаменной болезни;
- онколога — при подозрении на опухоль.
Возможно, Вам также будет интересно прочитать
Localisation and translation prepared by Napopravku.ru. NHS Choices provided the original content for free. It is available from www.nhs.uk. NHS Choices has not reviewed, and takes no responsibility for, the localisation or translation of its original content
Copyright notice: «Department of Health original content © 2020»
Все материалы сайта были проверены врачами. Однако, даже самая достоверная статья не позволяет учесть все особенности заболевания у конкретного человека. Поэтому информация, размещенная на нашем сайте, не может заменить визита к врачу, а лишь дополняет его. Статьи подготовлены для ознакомительной цели и носят рекомендательный характер.
Напоправку.ру 2020
Источник
Желтуха новорожденных
Желтуха новорожденных — физиологическое или патологическое состояние, обусловленное гипербилирубинемией и проявляющееся желтушным окрашиванием кожи и видимых слизистых у детей в первые дни их жизни. Желтуха новорожденных характеризуется повышением концентрации билирубина в крови, анемией, иктеричностью кожных покровов, слизистых оболочек и склер глаз, гепато- и спленомегалией, в тяжелых случаях — билирубиновой энцефалопатией. Диагностика желтухи новорожденных основывается на визуальной оценке степени желтухи по шкале Крамера; определении уровня эритроцитов, билирубина, печеночных ферментов, группы крови матери и ребенка и др. Лечение желтухи новорожденных включает грудное вскармливание, инфузионную терапию, фототерапию, заменное переливание крови.
Общие сведения
Желтуха новорожденных — неонатальный синдром, характеризующийся видимой желтушной окраской кожи, склер и слизистых оболочек вследствие повышения уровня билирубина в крови ребенка. По наблюдениям, на первой неделе жизни желтуха новорожденных развивается у 60 % доношенных и 80% недоношенных детей. В педиатрии наиболее часто встречается физиологическая желтуха новорожденных, составляющая 60-70 % всех случаев синдрома. Желтуха новорожденных развивается при повышении уровня билирубина свыше 80-90 мкмоль/л у доношенных и более 120 мкмоль/л у недоношенных младенцев. Длительная или выраженная гипербилирубинемия оказывает нейротоксическое действие, т. е вызывает повреждение головного мозга. Степень токсического воздействия билирубина зависит, главным образом, от его концентрации в крови и длительности гипербилирубинемии.
Желтуха новорожденных
Классификация и причины желтухи новорожденных
Прежде всего, неонатальная желтуха может быть физиологической и патологической. По происхождению желтухи новорожденных делятся на наследственные и приобретенные. На основании лабораторных критериев, т. е. повышения той или иной фракции билирубина различают гипербилирубинемии с преобладанием прямого (связанного) билирубина и гипербилирубинемии с преобладанием непрямого (несвязанного) билирубина.
К конъюгационным желтухам новорожденных относятся случаи гипербилирубинемии, возникающие вследствие пониженного клиренса билирубина гепатоцитами:
- Физиологическую (транзиторную) желтуху доношенных новорожденных
- Желтуху недоношенных новорожденных
- Наследственные желтухи, связанные с синдромами Жильбера, Криглера-Найяра I и II типов и др.
- Желтуху при эндокринной патологии (гипотиреозе у детей, сахарном диабете у матери)
- Желтуху у новорожденных с асфиксией и родовой травмой
- Прегнановую желтуху детей, находящихся на естественном вскармливании
- Медикаментозную желтуху новорожденных, обусловленную назначением левомицетина, салицилатов, сульфаниламидов, хинина, больших доз витамина К и др.
Гемолитическая желтуха новорожденных характеризуется повышением уровня билирубина вследствие усиленного разрушения (гемолиза) эритроцитов ребенка. К такого вида гипербилирубинемиям относят:
- Гемолитическую болезнь плода и новорожденных
- Эритроцитарные ферменто- и мембранопатии
- Гемоглобинопатию (серповидно-клеточную анемию, талассемию)
- Полицитемию
Механические желтухи новорожденных обусловлены нарушением отведения билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику. Они могут возникать при пороках (атрезии, гипоплазии) внутрипеченочных и внепеченочных протоков, внутриутробной желчнокаменной болезни, сдавлении желчных ходов извне инфильтратом или опухолью, закупорке желчных протоков изнутри, синдроме сгущения желчи, пилоростенозе, кишечной непроходимости и пр.
Желтухи смешанного генеза (паренхиматозные) возникают у новорожденных с фетальным гепатитом, обусловленным внутриутробными инфекциями (токсоплазмозом, цитомегалией, листериозом, герпесом, вирусными гепатитами А, В, D), токсико-септическим поражением печени при сепсисе, наследственных заболеваниях обмена веществ (муковисцидозе, галактоземии).
Симптомы желтухи новорожденных
Физиологическая желтуха новорожденных
Транзиторная желтуха является пограничным состоянием периода новорожденности. Сразу после рождения ребенка избыток эритроцитов, в которых присутствует фетальный гемоглобин, разрушается с образованием свободного билирубина. Вследствие временной незрелости фермента печени глюкуронилтрансферазы и стерильности кишечника связывание свободного билирубина и его выведение из организма новорожденного с калом и мочой снижено. Это приводит к накоплению лишнего объема билирубина в подкожно-жировой клетчатке и окрашиванию кожи и слизистых в желтый цвет.
Физиологическая желтуха новорожденных развивается на 2-3 сутки после рождения, достигает своего максимума на 4-5 сутки. Пиковая концентрация непрямого билирубина составляет в среднем 77-120 мкмоль/л; моча и кал имеют нормальную окраску; печень и селезенка не увеличены.
При транзиторной желтухе новорожденных легкая степень желтушности кожных покровов не распространяется ниже пупочной линии и обнаруживается только при достаточном естественном освещении. При физиологической желтухе самочувствие новорожденного обычно не нарушается, однако при значительной гипербилирубинемии может отмечаться вялое сосание, заторможенность, сонливость, рвота.
У здоровых новорожденных возникновение физиологической желтухи связывается с временной незрелостью ферментных систем печени, поэтому не считается патологическим состоянием. При наблюдении за ребенком, организации правильного вскармливания и ухода проявления желтухи стихают самостоятельно к 2-хнедельному возрасту новорожденных.
Желтуха недоношенных новорожденных характеризуется более ранним началом (1-2 сутки), достижением пика проявлений к 7 суткам и стиханием к трем неделям жизни ребенка. Концентрация непрямого билирубина в крови недоношенных выше (137-171 мкмоль/л), его прирост и снижение происходит медленнее. Вследствие более длительного созревания ферментных систем печени у недоношенных детей создается угроза развития ядерной желтухи и билирубиновой интоксикации.
Наследственные желтухи
Наиболее распространенной формой наследственной конъюгационной желтухи новорожденных является конституциональная гипербилирубинемия (синдром Жильбера). Данный синдром встречается в популяции с частотой 2-6%; наследуется по аутосомно-доминантному типу. В основе синдрома Жильбера лежит дефект активности ферментных систем печени (глюкуронилтрансферазы) и, как следствие, — нарушение захвата билирубина гепатоцитами. Желтуха новорожденных при конституциональной гипербилирубинемии протекает без анемии и спленомегалии, с незначительным подъемом непрямого билирубина.
Наследственная желтуха новорожденных при синдроме Криглера-Найяра связана с очень низкой активностью глюкуронилтрансферазы (II тип) или ее отсутствием (I тип). При I типе синдрома желтуха новорожденных развивается уже в первые дни жизни и неуклонно нарастает; гипербилирубинемия достигает 428 мкмоль/л и выше. Типично развитие ядерной желтухи, возможен летальный исход. II тип синдрома, как правило, имеет доброкачественное течение: неонатальная гипербилирубинемия составляет 257-376 мкмоль/л; ядерная желтуха развивается редко.
Желтуха при эндокринной патологии
Обычно возникает у детей с врожденным гипотиреозом в связи с дефицитом гормонов щитовидной железы, нарушающим созревание фермента глюкуронозилтрансферазы, процессы конъюгации и экскреции билирубина. Желтуха при гипотиреозе выявляется у 50-70% новорожденных; проявляется на 2-3-й сутки жизни и сохраняется до 3-5 месяцев. Кроме желтухи, у новорожденных отмечается вялость, пастозность, артериальная гипотония, брадикардия, грубый голос, запоры.
Ранняя желтуха может возникать у новорожденных, матери которых страдают сахарным диабетом, вследствие гипогликемии и ацидоза. Проявляется затяжным желтушным синдромом и непрямой гипербилирубинемией.
Желтуха у новорожденных с асфиксией и родовой травмой
Гипоксия плода и асфиксия новорожденных задерживают становление ферментных систем, следствием чего является гипербилирубинемия и ядерная желтуха. Различные родовые травмы (кефалогематомы, внутрижелудочковые кровоизлияния) могут являться источниками образования непрямого билирубина и его усиленного проникновения в кровь с развитием желтушного окрашивания кожи и слизистых. Выраженность желтухи новорожденных зависит от тяжести гипоксически-асфиксического синдрома и уровня гипербилирубинемии.
Прегнановая желтуха
Синдром Ариеса, или желтуха детей, находящихся на естественном вскармливании, развивается у 1-2% новорожденных. Может возникать на первой неделе жизни ребенка (ранняя желтуха) либо на 7-14 день (поздняя желтуха новорожденных) и сохраняться 4-6 недель. Среди возможных причин прегнановой желтухи новорожденных называют присутствие в молоке материнских эстрогенов, препятствующих связыванию билирубина; неустановившуюся лактацию у матери и относительное недоедание ребенка, вызывающие обратное всасывание билирубина в кишечнике и его поступление в кровяное русло и др. Считается, что факторами риска желтухи у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании, служат позднее (позже 12ч жизни) отхождение мекония, задержка пережатия пуповины, стимуляция родов. Течение такого вида желтухи новорожденных всегда доброкачественно.
Ядерная желтуха и билирубиновая энцефалопатия
При прогрессирующем повышении концентрации непрямого билирубина в крови может происходить его проникновение через гематоэнцефалический барьер и отложение в базальных ядрах головного мозга (ядерная желтуха новорожденных), обусловливающее развитие опасного состояния — билирубиновой энцефалопатии.
На первом этапе в клинике преобладают признаки билирубиновой интоксикации: вялость, апатия, сонливость ребенка, монотонный крик, блуждающий взгляд, срыгивания, рвота. Вскоре у новорожденных появляются классические признаки ядерной желтухи, сопровождающиеся ригидностью затылочных мышц, спастичностью мышц тела, периодическим возбуждением, выбуханием большого родничка, угасанием сосательного и других рефлексов, нистагмом, брадикардией, судорогами. В этот период, который длится от нескольких дней до нескольких недель, происходит необратимое поражение ЦНС. В течение последующих 2-3 месяцев жизни в состоянии детей наблюдается обманчивое улучшение, однако уже на 3-5 месяце жизни диагностируются неврологические осложнения: ДЦП, ЗПР, глухота и т. д.
Диагностика желтухи новорожденных
Желтуха выявляется еще на этапе пребывания ребенка в родильном доме врачом-неонатологом или педиатром при посещении новорожденного вскоре после выписки.
Для визуальной оценки степени желтухи новорожденных используется шкала Крамера.
- I степень — желтушность лица и шеи (билирубин 80 мкмоль/л)
- II степень — желтушность распространяется до уровня пупка (билирубин 150 мкмоль/л)
- III степень — желтушность распространяется до уровня коленей (билирубин 200 мкмоль/л)
- IV степень — желтушность распространяется на лицо, туловище, конечности, за исключением ладоней и подошв (билирубин 300 мкмоль/л)
- V — тотальная желтушность (билирубин 400 мкмоль/л)
Необходимыми лабораторными исследованиями для первичной диагностики желтухи новорожденных являются: билирубин и его фракции, общий анализ крови, группа крови ребенка и матери, тест Кумбса, ПТИ, общий анализ мочи, печеночные пробы. При подозрении на гипотиреоз необходимо определение тиреоидных гормонов Т3, Т4, ТТГ в крови. Выявление внутриутробных инфекций осуществляется методом ИФА и ПЦР.
В рамках диагностики механических желтух новорожденным проводится УЗИ печени и желчных протоков, МР-холангиография, ФГДС, обзорная рентгенография брюшной полости, консультация детского хирурга и детского гастроэнтеролога.
Лечение желтухи новорожденных
Для предотвращения желтухи и уменьшения степени гипербилирубинемии все новорожденные нуждаются в раннем начале (с первого часа жизни) и регулярном грудном вскармливании. У новорожденных с неонатальными желтухами частота рекомендуемых кормлений грудью составляет 8-12 раз в сутки без ночного перерыва. Необходимо увеличение суточного объема жидкости на 10-20% по сравнению с физиологической потребностью ребенка, прием энтеросорбентов. При невозможности оральной гидратации проводится инфузионная терапия: капельное введение глюкозы, физ. раствора, аскорбиновой кислоты, кокарбоксилазы, витаминов группы В. С целью повышения конъюгации билирубина новорожденному с желтухой может назначаться фенобарбитал.
Самым эффективным методом лечения непрямой гипербилирубинемии является фототерапия в непрерывном или прерывистом режиме, способствующая переводу непрямого билирубина в водорастворимую форму. Осложнениями фототерапии могут являться гипертермия, дегидратация, ожоги, аллергические реакции.
При гемолитической желтухе новорожденных показано заменное переливание крови, гемосорбция, плазмаферез. Все патологические желтухи новорожденных требуют незамедлительной терапии основного заболевания.
Прогноз желтухи новорожденных
Транзиторная желтуха новорожденных в подавляющем большинстве случаев проходит без осложнений. Однако нарушение механизмов адаптации может привести к переходу физиологической желтухи новорожденных в патологическое состояние. Наблюдения и доказательная база свидетельствуют об отсутствии взаимосвязи вакцинации от вирусного гепатита В с желтухой новорожденных. Критическая гипербилирубинемия может привести к развития ядерной желтухи и ее осложнений.
Дети с патологическими формами неонатальной желтухи подлежат диспансерному наблюдению участкового педиатра и детского невролога.
Источник