Печеночная желтуха цвет мочи

Желтуха

Желтуха – заболевание, при котором из-за чрезмерного количества в крови билирубина кожа и слизистые оболочки желтеют. Она развивается, если скорость образования билирубина превышает скорость его выведения. Это происходит при избыточном поступлении предшественников билирубина в кровь или при нарушении его захвата (клетками печени), его метаболизма и выведения.

Ранние признаки желтухи – пожелтение кожных покровов, белков глаз и жидкостей организма.

Желтуха может быть признаком других опасных заболеваний, и ее появление требует срочного обращения к врачу.

Синонимы русские

Гипербилирубинемия.

Синонимы английские

Jaundice, Icterus, Attributive adjective, Icteric.

Симптомы

  • Пожелтение кожных покровов.
  • Пожелтение слизистых.
  • Пожелтение склер.
  • Изменение цвета мочи и кала.
  • Кожный зуд.

Кто в группе риска?

  • Люди с заболеваниями, которые могут сопровождаться желтухой.
  • Новорождённые, у которых еще не стабилизировался процесс обмена билирубина.

Общая информация

При желтухе желтеют кожные и слизистые покровы, глазные склеры и жидкости организма. Это происходит из-за повышенного содержания билирубина, имеющего желтый оттенок.

Что же такое билирубин? Это пигмент, образующийся в результате распада составляющих крови – гемоглобина и эритроцитов.

После образования неконъюгированный (непрямой, свободный), то есть не связанный с другими веществами, билирубин поступает в печень. В клетках печени он связывается с глюкуроновой кислотой. Образовавшийся комплекс называют конъюгированным (прямым) билирубином.

Затем конъюгированный билирубин в составе желчи попадает в двенадцатиперстную кишку, после – в нижележащие отделы тонкой кишки и в толстую кишку. Далее большая часть этих веществ выводится из организма с фекалиями.

Выделяют следующие виды желтухи.

  • Надпеченочная желтуха возникает при усиленном образовании билирубина, что бывает, например, при избыточном разрушении эритроцитов (гемолитической анемии). При этом увеличивается его свободная фракция – непрямой билирубин.
  • Печеночная желтуха обусловлена поражением печени и вызывается нарушением переработки билирубина ее клетками. При этом в крови повышается содержание как прямого, так и непрямого билирубина. Первопричиной этого может быть нарушение выделения прямого билирубина из печени в желчь или метаболизма билирубина в печени.
  • Подпеченочная желтуха обусловлена закупоркой желчных путей с нарушением оттока желчи либо полным перекрытием общего желчного протока (из-за камня, воспаления, опухоли и т. д.). В этом случае происходит поступление прямого билирубина в кровь.

Цвет кожи при желтухе может варьироваться от бледно-желтого до ярко-оранжевого. Некоторые формы заболевания сопровождаютя изменением цвета мочи и кала. При подпеченочной форме моча приобретает цвет пива, а кал становится светлым (вплоть до белого).

Если желтуху не лечат, она вызывает отравление организма, в том числе оказывает токсическое воздействие на мозг.

Остальные проявления желтухи зависят от причин, вызвавших ее.

Наиболее распространенные причины развития желтухи

  • Цирроз печени на поздних стадиях или воспаление печени, к которому приводит гепатит А, B, C, D, E, злоупотребление алкоголем, воздействие некоторых лекарств и токсинов.
  • Обструкция (блокировка) желчных протоков внутри или за пределами печени. Это может быть связано с желчнокаменной болезнью, повреждениями и рубцами в желчных протоках, с желчной атрезией, с врождёнными особенностями желчных протоков. Желчные камни иногда блокируют желчные протоки и поджелудочную железу, что в некоторых случаях приводит к закупорке протоков вне печени.
  • Гемолитическая анемия, малярия, аутоиммунные заболевания, гемолитическая болезнь новорождённых, а также любые другие состояния, приводящие к значительному разрушению эритроцитов в крови и повышенному образованию билирубина.
  • Синдром Жильбера. У страдающих им людей желтуха может появляться временно из-за физической нагрузки, стресса или приема алкоголя.
  • Физиологическая желтуха новорождённых. Печень новорождённого не сразу способна к обеспечению нормального обмена билирубина, вследствие чего они часто переносят желтуху в течение короткого периода сразу после рождения. Необходимо следить, чтобы улучшение у таких младенцев наступило в течение 48-72 часов. Если этого не происходит или желтуха прогрессирует, то, очевидно, она вызвана не становлением метаболизма билирубина, а другими причинами (например, гемолитической болезнью новорождённых).
Читайте также:  Бывает желтуха от грудного молока

Более редкие причины развития желтухи

  • Синдром Криглера-Найяра – наследственное заболевание, которое может приводить к серьезному повышению концентрации билирубина. Генная мутация вызывает дефицит фермента, необходимого для выведения билирубина (глюкуроновой кислоты).
  • Синдромы Дубина-Джонсона и Ротора – наследственные заболевания, связанные с затруднением выведения прямого билирубина из печеночных клеток. У больных ими желтуха часто носит прерывистый характер.

Следует различать желтуху и псевдожелтуху, при которой кожа тоже может приобретать желтоватый оттенок, но связно это с употреблением моркови, тыквы, дыни в большом количестве – в этом случае цвет кожи изменяется за счет накопления в ней большого количества каротина. Такая реакция является временной и не имеет отношения к уровню билирубина в крови. Отличительная черта псевдожелтухи – отсутствие изменения цвета белков глаз.

Диагностика

При появлении желтухи необходимо определить, что ее вызвало, а также выяснить степень ее тяжести – для этого определяется уровень билирубина крови. Как правило, диагностика начинается с обследования печени. Выполняются анализы крови на так называемую печеночную панель, которая включает определение следующих ферментов в крови:

  • аспартатаминотрансферазы (АСТ),
  • аланинаминотрансферазы (АЛТ),
  • гамма-глютамилтранспептидазы (гамма-ГТ),
  • щелочной фосфатазы (ЩФ).

Как правило, проводится исследование крови на вирусные гепатиты. Из нелабораторных исследований огромное значение имеет результат ультразвукового исследования печени.

Соотношение между содержанием в крови двух форм билирубина, прямого и непрямого, может значительно меняться при разных видах желтухи. Это соотношение крайне важно для дифференциальной диагностики заболеваний, которыми может быть вызвана желтуха.

Также назначаются:

  • общий анализ крови,
  • общий анализ мочи.

Если по результатам общего анализа крови выявлены признаки анемии, определяется количество ретикулоцитов – незрелых эритроцитов, значительное повышение которых может указывать на гемолитическую анемию.

В соответствии с полученными результатами лечащим врачом назначается последующее обследование:

  • УЗИ и биопсия печени могут быть использованы для оценки состояния и структуры печени, желчного пузыря и желчных протоков; может быть назначено УЗИ брюшной полости или КТ (компьютерная томография);
  • эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) – осмотр желчных протоков и протока поджелудочной железы при помощи введения рентгеноконтрастного вещества через специальный зонд;
  • лапароскопия брюшной полости – метод хирургии, при котором операции на внутренних органах производятся через отверстия величиной от 0,5 до 1,5 см).

Лечение

Желтуха – повод для срочного обращения к врачу. Лечение желтухи, как правило, заключается в лечении основного заболевания, вызвавшего её.

Физиологическая желтуха у новорождённых требует внимательного наблюдения – при её усугублении необходимы срочные меры, так как отложения билирубина могут привести к необратимым повреждениям мозга.

Рекомендуемые анализы

  • Билирубин общий
  • Билирубин прямой
  • Аланинаминотрансфераза (АЛТ)
  • Аспартатаминотрансфераза (АСТ)
  • Щелочная фосфатаза (ЩФ)
  • Гамма-глютамилтранспептидаза
  • HBsAg
  • Anti-HCV, антитела

Источник

Желтуха

Что такое желтуха

Гипербилирубинемия или желтуха – патологическое состояние, возникающее при увеличении содержания билирубина в плазме крови. Билирубин легко вступает в химическое взаимодействие с белками, образуя соединения жёлтого цвета. Именно по этой причине происходит окрашивание кожных покровов и белков глаз. В первую очередь желтушность определяется на склерах, поскольку белковая оболочка глаз содержит много эластина — белка, имеющего наибольшее сродство к билирубину. Кожа при желтухе желтеет позже, потому что белок коллаген, которого много в коже, имеет меньшее сродство к билирубину.

Механизм возникновения желтухи, или патогенез гипербилирубинемии

Гемоглобин – белок-переносчик кислорода и углекислого газа, обеспечивающий газообмен в организме человека. Состоит из белковой фракции – глобина, и гема – кофактора, определяющего функцию соединения. Наличие атомов железа в составе гема позволяет гемоглобину переносить кислород из лёгких в ткани и осуществлять транспорт углекислого газа в противоположном направлении. Эритроциты или красные тельца крови практически полностью заполнены гемоглобином, и выполняют роль “грузовика” для гемоглобина.

Длительность жизни эритроцита – примерно три месяца. По прошествии этого срока красные тельца крови отправляются на утилизацию в селезёнку. Разрушение эритроцитов сопровождается высвобождением гемоглобина, который расщепляется на глобин и гем. Метаболизм глобина прост, белок распадается на отдельные аминокислоты. Гем последовательно расщепляется ферментами до биливердина, а затем до билирубина (непрямого, несвязанного). Это надпечёночный этап метаболизма гема.

Читайте также:  Желтуха новорожденных долго не проходит

На следующем этапе билирубин, в связи с белками плазмы крови, транспортируется в печень. В печени он соединяется с глюкуроновой кислотой и включается в состав желчи. Этот процесс называется конъюгацией и соответствует печёночному этапу метаболизма гема. После конъюгации образуется связанный или прямой билирубин.

По желчевыводящим протокам желчь поступает в двенадцатиперстную кишку, где участвует в расщеплении жиров. Часть прямого билирубина, попавшего в кишечник, трансформируется в уробилиноген (при участии кишечной микрофлоры), который повторно всасывается в кровь и выводится почками (придаёт желтую окраску моче). Оставшийся билирубин трансформируется в стеркобилиноген, который в свою очередь превращается в стеркобилин (придаёт темную окраску калу). Это подпечёночный этап метаболизма гема.

Нарушение этой последовательности на любом этапе приводит к увеличению концентрации билирубина крови или гипербилирубинемии. Высокая токсичность несвязанного билирубина объясняет ряд осложнений, возникающих при желтухе. Известно более 400 причин желтухи.

Виды желтухи

В зависимости от уровня, на котором произошло нарушение метаболизма билирубина, различают три варианта гипербилирубинемии:

  1. Надпечёночная или гемолитическая желтуха
  2. Печёночная или паренхиматозная желтуха
  3. Подпечёночная или механическая желтуха

Причины желтухи

Надпечёночная или гемолитическая желтуха

Возникает при массивном гемолизе – нарушении целостности эритроцитов. Организм не успевает утилизировать билирубин, образующийся из гема, из-за чего происходит увеличение его уровня в крови. В результате гипербилирубинемии отмечается желтушность кожи и слизистых оболочек. По такому механизму возникает желтуха при тяжёлой малярии, наследственных заболеваниях системы крови.

Паренхиматозная или печёночная желтуха

Причина паренхиматозной желтухи – заболевания или патологические состояния, воздействующие на функцию клеток печени (гепатоцитов). В нормальных условиях весь несвязанный билирубин, попадая с током крови в гепатоцит, связывается с глюкуроновой кислотой. В результате образуется связанная форма билирубина, не обладающая токсическими свойствами. Однако при сопровождающихся гибелью гепатоцитов паренхиматозных заболеваниях печени, таких как вирусные гепатиты и цирроз, происходит снижение способности органа связывать непрямой билирубин и нейтрализовать его токсические свойства.

Механическая желтуха

Причина этой формы гипербилирубинемии понятна из названия. При возникновении механических блоков на пути оттока желчи из печени связанный билирубин начинает всасываться в плазму крови. Полная непроходимость желчных путей приводит к появлению бесцветного кала, так как в кишечнике отсутствуют промежуточные формы билирубина – уробилиноген, стеркобилиноген, стеркобилин. Несмотря на отсутствие уробилиногена в моче, избыток связанного билирубина делает её похожей на крепкий чай или пиво. Основная причина механической желтухи – желчные камни при калькулёзном холецистите.

Механический блок в желчевыводящих путях может приводить к значительному увеличению концентрации билирубина в крови. При этом создаются условия для выпадения его солей в кожу, что объясняет, почему пациенты с этой формой гипербилирубинемии часто жалуются на нестерпимый зуд при желтухе.

Печеночная желтуха цвет мочи

Распространённые патологии, протекающие с гипербилирубинемией

  1. Гемолитическая гипербилирубинемия. — Серповидноклеточная анемия (код D57 по МКБ-10);
  2. Талассемия (D56);
  3. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (D55);
  4. Дефицит пируваткиназы (D55.2);
  5. Наследственный сфероцитоз (D58);
  6. Аутоиммунная гемолитическая анемия (D59.1);
  7. Гемолитические анемии, индуцированные лекарственными препаратами (D59.0);
  8. Другие неаутоимунные гемолитические анемии (D59.4);
  9. Синдром Жильбера (E80.4);
  10. Гемолитическая болезнь новорождённых (Р55);

  11. Ядерная желтуха (P57);

  12. Печёночная гипербилирубинемия. — Алкогольная болезнь печени (K70);

  13. Токсическое поражение печени (К71);

  14. Цирроз печени (К74);

  15. Вирусные гепатиты (B15, B16, B17);

  16. Опухоли печени (С22);

  17. Подпечёночная гипербилирубинемия. — Желчнокаменная болезнь (К80);

  18. Рак поджелудочной железы (С25);

  19. Атрезия желчевыводящих путей (Q44.2);

  20. Рак желчевыводящих путей (С22.1);

  21. Острый панкреатит (К85).

Желтуха у новорожденных

Желтуха новорождённых – физиологическое (нормальное) состояние, возникающее у новорождённых в первые недели жизни ребёнка. Причина заключается в несовершенстве ферментных систем, обеспечивающих распад билирубина, в сочетании с повышенной утилизацией фетальной формы гемоглобина, характерной только для периода внутриутробного развития.

Читайте также:  Механическая желтуха это осложнение чего

Физиологическая желтуха новорожденных диагностируется примерно у 50-60% детей. При недоношенности этот показатель увеличивается. Хотя подобное состояние не несёт опасности, у 1 из 40-60 тысяч новорожденных возникает ядерная желтуха. Это грозное осложнение сопровождается нарушением функции головного мозга вследствие высокой токсичности непрямого билирубина. Клинически ядерная желтуха проявляется выраженной желтушностью кожи и склеры глаз, постоянным плачем, заторможенным состоянием, отказом от груди, лихорадкой, а в тяжёлых случаях судорогами, комой.

При возникновении вышеперечисленных симптомов необходима экстренная госпитализация ребёнка в отделение патологии новорожденных. Без лечения ядерная желтуха может привести к необратимому повреждению головного мозга, а в тяжёлых случаях – летальному исходу.

Основной метод лечения гипербилирубинемии новорождённых – фототерапия. Ультрафиолетовые лучи приводят к трансформации токсичного непрямого билирубина в его водорастворимые формы, которые выводятся напрямую через печень и почки. В результате значительно снижается уровень гипербилирубинемии без применения каких-либо лекарственных средств.

В качестве профилактики ядерной желтухи рекомендуется грудное вскармливание с первых часов жизни ребёнка в соответствии с рекомендациями педиатра или специалиста по грудному вскармливанию. Переедание также способно увеличивать риск гипербилирубинемии у новорождённых. В теплое время года рекомендуются солнечные ванны.

Безопасная концентрация билирубина в крови у новорождённых – не более 150 ммоль/л. Концентрация непрямого билирубина более 400 ммоль/л приводят к некрозу ядер головного мозга.

Диагностика желтух

Основной метод оценки гипербилирубинемии – лабораторный. Анализы при желтухе позволяют установить уровень нарушения обмена билирубина, однако для выяснения основной причины патологии необходимо дополнительное обследование. В случае механической желтухи окончательный диагноз (желчнокаменная болезнь, опухоль, паразитарная патология) устанавливается с помощью инструментальных методов (УЗИ, МРТ, КТ, эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, диагностическая лапароскопия). При паренхиматозных желтухах может быть необходима биопсия печени.

Возникновение желтухи вне зависимости от причины требует немедленного обращения за медицинской помощью. Нередко гипербилирубинемия говорит о наличии серьёзного заболевания, угрожающего здоровью или жизни человека. Самодиагностика и самолечение желтухи, в том числе народными методами, может привести к серьёзным осложнениями или смерти больного.

Печеночная желтуха цвет мочи

Лечение желтухи

Гипербилирубинемия чаще всего лишь следствие того или иного заболевания. Для устранения желтухи необходимо лечение основной патологии. Из-за большого числа возможных причин увеличения уровней билирубина в крови этой проблемой занимаются врачи нескольких специальностей.

Гемолитические желтухи в основном относятся к заболеваниям системы крови и лечатся гематологами. Случаи отравления гепатотропными токсинами, лекарственными препаратами и ядами требуют консультации токсиколога. Лечение заболеваний печени – специальность врача-гепатолога. Опухоли печени лечат онкологи. Подпечёночные желтухи вне зависимости от причин требуют консультации хирурга (хирурга-онколога).

Этиотропная терапия гипербилирубинемии

Этиотропная терапия — лечение, направленное непосредственно на причину, вызвавшую патологию. Например, если желчный камень перекрывает отток желчи, этиотропной терапией механической гипербилирубинемии будет хирургическое вмешательство, направленное на удаление инородного тела. Этиотропная терапия возможна не во всех случаях. Несмотря на то, что причина гемолитической билирубинемии при наследственных гемолитических анемиях известна, не существует методов лечения, способных устранить дефект в генах, приводящих к досрочному разрушению эритроцитов.

Патогенетическая терапия гипербилирубинемии

Патогенетическая терапия направлена на отдельные звенья механизма, приводящего к заболеванию или способствующие ухудшению состояния больного. Например, инфузионная терапия, при которой используются внутривенные вливания физиологического раствора или других дезинтоксикационных средств, способствует выведению излишков билирубина через почки.

Диета при желтухах

Диетотерапия занимает важное место в лечении заболеваний печени и желчевыводящих путей. Цель диеты — снизить нагрузку на печень. Труднее всего усваиваются тугоплавкие и животные жиры. По этой причине рекомендуется сократить употребление жирной, жареной пищи. Запрещается употребление жирных сортов мяса и рыбы, кондитерских и колбасных изделий, копченостей, других мясных деликатесов и продуктов, содержащих транс-жиры.

Употребление белковой пищи и “медленных углеводов”, злаковых, овощей и фруктов, круп не ограничено. Рекомендуется увеличить употребление жидкости, если нет противопоказаний (отёков, водянки живота, цирроза печени с портальной гипертензией). Питание дробное, малыми порциями, но частое, 5-6 раз в сутки.

Александр Ни

Источник