Патогенез при механической желтухе

Механическая желтуха развивается при нарушении оттока желчи из желчного пузыря в двенадцатиперстную кишку. Данное состояние не является самостоятельным заболеванием. Механическая желтуха – это симптом, который характерен для многих болезней органов брюшной полости. Ввиду достаточно большой распространенности, врачам разных специальностей часто приходится сталкиваться с данной проблемой и назначать пациентам различные виды лечения.

Варианты развития механической желтухи

В зависимости от причин появления, симптом может быть опухолевого и неопухолевого генеза. Примерно в половине всех случаев механическая желтуха связана со злокачественными новообразованиями поджелудочной железы, печени, кишечника. Данные органы могут поражаться первичным опухолевым процессом или метастазами из отдаленных очагов.

У второй половины пациентов развитие механической желтухи обусловлено доброкачественными процессами, среди которых наиболее часто отмечаются:

• Воспалительные процессы желчного пузыря и желчевыводящих путей – холецистит, холангит, папиллит и др.
• Невоспалительные заболевания органов брюшной полости: желчекаменная болезнь, стеноз желчевыводящих путей, холангиолитиаз и др.
• Врожденные аномалии: атрезия желчевыводящих путей, дуоденальные дивертикулы, кисты и др.

В редких случаях механическую желтуху могут вызывать паразитарные заболевания. Механизм развития симптома в этом случае связан с попаданием гельминтов в желчные протоки с нарушением их проходимости.

Принципы лечения механической желтухи

Главными задачами, при составлении плана лечения, являются ликвидация холестаза (застоя желчи) и профилактика печеночной недостаточности. Для этого врач составляет комплексную программу, в которую могут быть включены как консервативные, так и оперативные методы.

Диета при механической желтухе

Соблюдать определенные правила питания необходимо как до проведения основного лечения, так и после его завершения. Пациентам с механической желтухой рекомендуется соблюдать питьевой режим, так как вода ускоряет выведение билирубина, за счет чего снижается его негативное действие на организм. Также очень важно полностью отказаться от алкоголя, очень жирной и жареной пищи, майонеза, соусов, острых приправ. Пищу следует употреблять небольшими порциями 5-6 раз в день. При этом необходимо следить за температурой блюда. Она не должна быть слишком горячей или холодной. Оптимальный вариант – это теплая пища, так как она помогает регулировать секрецию желчи, что особенно актуально при механической желтухе.

Среди других общих рекомендаций, которые касаются диеты, можно отметить ограничение количества соли в рационе. Известно, что избыток соли способствует задержке жидкости в организме, вызывает отеки и затрудняет выведение вредных веществ из организма. Пациентам с механической желтухой рекомендуется употреблять не более 4 граммов соли в сутки. В целом точный план питания, калорийность и состав блюд подбираются индивидуально для каждого пациента, с учетом его предпочтений. Существуют списки разрешенных и запрещенных блюд, а также тех продуктов, которые должны быть ограничены. Именно этими списками и руководствуется врач при составлении программы питания. Например, к разрешенным продуктам относятся:

• Овощи (морковь, огурцы, капуста, помидоры, брокколи).
• Бананы и яблоки.
• Сухофрукты.
• Различные каши (гречневая, овсяная, перловая).
• Хлеб с отрубями, макароны, хлебцы.
• Варенье, мед, мармелад.
• Нежирное мясо (кролик, говядина), птица (куриные грудки, филе индейки) и рыба (минтай, хек).
• Фруктовые соки и чай.

Диета при механической желтухе подразумевает полное исключение консервированных овощей, бобовых, винограда, сдобы, белого хлеба, жирного молока, сливок, жирных сортов мяса и рыбы, копченостей, газированных напитков, кофе, животных жиров.

Медикаментозное лечение

Медикаментозная терапия при механической желтухе назначается с целью снижения выраженности симптомов, подготовки пациента к операции и уменьшению риска развития осложнений. Объем медицинской помощи во многом зависит от степени желтухи. Например, при тяжелой степени, медикаментозное лечение проводится в условиях отделения интенсивной терапии и включает в себя:

1. Массивную инфузионную терапию.
2. Форсированный диурез.
3. Витаминотерапию.
4. Гепатопротекторы.
5. Аминокислоты.
6. Стимуляторы метаболизма.
7. Гормональные препараты.

Для снятия симптомов, при легких формах механической желтухи могут назначаться спазмолитики, обволакивающие препараты, антациды и другие лекарственные средства.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение является единственным эффективным способом, который позволяет восстановить проходимость желчных путей и устранить тем самым причину механической желтухи. Все известные виды операций можно разделить на две группы: малоинвазивные методики и прямые операции.

Малоинвазивные методы хирургического лечения

Данная группа методов отличается высокой эффективностью и малой травматичностью, однако применять их у всех пациентов подряд невозможно ввиду определенных ограничений. Малоинвазивное лечение механической желтухи проводится при помощи эндоскопических методик и чрескожной чреспеченочной холангиостомии. Эндоскопические операции могут быть следующих видов:

• Эндоскопическая папиллосфинктеротомия и литоэкстракция.
• Местная литотрипсия и литоэкстракция.
• Бужирование и стентирование желчных протоков.

В этих случаях для лечения механической желтухи применяется гастродуоденоскоп со специальными инструментами, которые позволяют дробить и извлекать камни, устанавливать стенты, удалять ткани. Эндоскопические операции в большинстве случаев проводятся без общего наркоза и не требуют длительного времени на реабилитацию.

Чрескожная чреспеченочная холангиостомия применяется в тех случаях, когда невозможно выполнить декомпрессию желчевыводящих путей при помощи гастродуоденоскопа. Суть операции заключается в установке дренажной трубки под контролем УЗИ или рентгена. При этом специальной пункционной иглой прокалывается кожа, мышцы передней брюшной стенки и ткань печени. В дальнейшем дренажная трубка может использоваться не только для отвода желчи, но и для введения антибактериальных или других препаратов непосредственно в желчные протоки.

Прямые хирургические вмешательства позволяют сформировать полноценный доступ к желчному пузырю и устранить механическую желтуху любой сложности. Хирург может накладывать анастомозы, устанавливать стенты, выполнять реконструктивные операции. Вмешательство может выполняться при помощи лапароскопических инструментов, либо классическим открытым полостным методом. Последний вариант является наиболее травматичным, требует длительной реабилитации и сопровождается повышенным риском развития осложнений, поэтому его применяют только при лечении сложных случаев механической желтухи.

Общие принципы лечения механической желтухи

Если говорить в общем, то тактика лечения механической желтухи включает два этапа. На первом этапе назначается консервативная терапия и малоинвазивные методы хирургического лечения. При этом рекомендуется проводить такое лечение в первые 2-3 дня с момента поступления пациента в стационар. Если данные методы оказались неэффективными, то переходят ко второму этапу лечения механической желтухи, который подразумевает более радикальные методы. Лечение на пике желтухи связано в высоким риском развития послеоперационных осложнений, поэтому его проводят только при наличии жизненных показаний.

Другие методы лечения

Эффективное лечение желтухи подразумевает устранение основного заболевания, которое привело к развитию данного симптома. Для этого необходимо применять либо консервативные, либо оперативные методы. Другие варианты лечения механической желтухи, в частности, народная медицина, лечение в домашних условиях и самолечение не помогут достичь желаемого результата. На определенный промежуток времени они помогут скрыть симптомы и облегчить состояние пациента, но основной процесс продолжит прогрессировать и приведет к развитию осложнений. Поэтому при появлении первых признаков механической желтухи, необходимо обращаться за квалифицированной медицинской помощью, которая поможет радикально решить проблему.

Последствия и прогноз при механической желтухе

Прогноз будет благоприятным в тех случаях, когда лечение желтухи было своевременным и правильным. Большое значение имеет и поведение самого пациента. Если придерживаться принципов правильного питания и строго следовать всем указаниям врача, риск развития рецидива или осложнений будет минимален. В противном случае, вероятность повторной механической желтухи будет очень высокой. Кроме того, повысится риск развития сопутствующих заболеваний, например, печеночной недостаточности, цирроза печени, энцефалопатии, сепсиса и др.

Методы профилактики

Специфических методов, которые помогли бы предотвратить развитие механической желтухи, в настоящее время не разработано. Поэтому упор делается на раннее выявление и эффективное лечение данного состояния. С этой целью необходимо регулярно консультироваться у врача и проходить профилактическое обследование, которое назначит специалист.

Что такое желтуха

Гипербилирубинемия или желтуха – патологическое состояние, возникающее при увеличении содержания билирубина в плазме крови. Билирубин легко вступает в химическое взаимодействие с белками, образуя соединения жёлтого цвета. Именно по этой причине происходит окрашивание кожных покровов и белков глаз. В первую очередь желтушность определяется на склерах, поскольку белковая оболочка глаз содержит много эластина — белка, имеющего наибольшее сродство к билирубину. Кожа при желтухе желтеет позже, потому что белок коллаген, которого много в коже, имеет меньшее сродство к билирубину.

Механизм возникновения желтухи, или патогенез гипербилирубинемии

Гемоглобин – белок-переносчик кислорода и углекислого газа, обеспечивающий газообмен в организме человека. Состоит из белковой фракции – глобина, и гема – кофактора, определяющего функцию соединения. Наличие атомов железа в составе гема позволяет гемоглобину переносить кислород из лёгких в ткани и осуществлять транспорт углекислого газа в противоположном направлении. Эритроциты или красные тельца крови практически полностью заполнены гемоглобином, и выполняют роль “грузовика” для гемоглобина.

Длительность жизни эритроцита – примерно три месяца. По прошествии этого срока красные тельца крови отправляются на утилизацию в селезёнку. Разрушение эритроцитов сопровождается высвобождением гемоглобина, который расщепляется на глобин и гем. Метаболизм глобина прост, белок распадается на отдельные аминокислоты. Гем последовательно расщепляется ферментами до биливердина, а затем до билирубина (непрямого, несвязанного). Это надпечёночный этап метаболизма гема.

На следующем этапе билирубин, в связи с белками плазмы крови, транспортируется в печень. В печени он соединяется с глюкуроновой кислотой и включается в состав желчи. Этот процесс называется конъюгацией и соответствует печёночному этапу метаболизма гема. После конъюгации образуется связанный или прямой билирубин.

По желчевыводящим протокам желчь поступает в двенадцатиперстную кишку, где участвует в расщеплении жиров. Часть прямого билирубина, попавшего в кишечник, трансформируется в уробилиноген (при участии кишечной микрофлоры), который повторно всасывается в кровь и выводится почками (придаёт желтую окраску моче). Оставшийся билирубин трансформируется в стеркобилиноген, который в свою очередь превращается в стеркобилин (придаёт темную окраску калу). Это подпечёночный этап метаболизма гема.

Нарушение этой последовательности на любом этапе приводит к увеличению концентрации билирубина крови или гипербилирубинемии. Высокая токсичность несвязанного билирубина объясняет ряд осложнений, возникающих при желтухе. Известно более 400 причин желтухи.

Виды желтухи

В зависимости от уровня, на котором произошло нарушение метаболизма билирубина, различают три варианта гипербилирубинемии:

1. Надпечёночная или гемолитическая желтуха
2. Печёночная или паренхиматозная желтуха
3. Подпечёночная или механическая желтуха

Причины желтухи

Надпечёночная или гемолитическая желтуха

Возникает при массивном гемолизе – нарушении целостности эритроцитов. Организм не успевает утилизировать билирубин, образующийся из гема, из-за чего происходит увеличение его уровня в крови. В результате гипербилирубинемии отмечается желтушность кожи и слизистых оболочек. По такому механизму возникает желтуха при тяжёлой малярии, наследственных заболеваниях системы крови.

Паренхиматозная или печёночная желтуха

Причина паренхиматозной желтухи – заболевания или патологические состояния, воздействующие на функцию клеток печени (гепатоцитов). В нормальных условиях весь несвязанный билирубин, попадая с током крови в гепатоцит, связывается с глюкуроновой кислотой. В результате образуется связанная форма билирубина, не обладающая токсическими свойствами. Однако при сопровождающихся гибелью гепатоцитов паренхиматозных заболеваниях печени, таких как вирусные гепатиты и цирроз, происходит снижение способности органа связывать непрямой билирубин и нейтрализовать его токсические свойства.

Механическая желтуха

Причина этой формы гипербилирубинемии понятна из названия. При возникновении механических блоков на пути оттока желчи из печени связанный билирубин начинает всасываться в плазму крови. Полная непроходимость желчных путей приводит к появлению бесцветного кала, так как в кишечнике отсутствуют промежуточные формы билирубина – уробилиноген, стеркобилиноген, стеркобилин. Несмотря на отсутствие уробилиногена в моче, избыток связанного билирубина делает её похожей на крепкий чай или пиво. Основная причина механической желтухи – желчные камни при калькулёзном холецистите.

Механический блок в желчевыводящих путях может приводить к значительному увеличению концентрации билирубина в крови. При этом создаются условия для выпадения его солей в кожу, что объясняет, почему пациенты с этой формой гипербилирубинемии часто жалуются на нестерпимый зуд при желтухе.

Распространённые патологии, протекающие с гипербилирубинемией

1. Гемолитическая гипербилирубинемия. — Серповидноклеточная анемия (код D57 по МКБ-10);
2. Талассемия (D56);
3. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (D55);
4. Дефицит пируваткиназы (D55.2);
5. Наследственный сфероцитоз (D58);
6. Аутоиммунная гемолитическая анемия (D59.1);
7. Гемолитические анемии, индуцированные лекарственными препаратами (D59.0);
8. Другие неаутоимунные гемолитические анемии (D59.4);
9. Синдром Жильбера (E80.4);
10. Гемолитическая болезнь новорождённых (Р55);

11. Ядерная желтуха (P57);

12. Печёночная гипербилирубинемия. — Алкогольная болезнь печени (K70);

13. Токсическое поражение печени (К71);

14. Цирроз печени (К74);

15. Вирусные гепатиты (B15, B16, B17);

16. Опухоли печени (С22);

17. Подпечёночная гипербилирубинемия. — Желчнокаменная болезнь (К80);

18. Рак поджелудочной железы (С25);

19. Атрезия желчевыводящих путей (Q44.2);

20. Рак желчевыводящих путей (С22.1);

21. Острый панкреатит (К85).

Желтуха у новорожденных

Желтуха новорождённых – физиологическое (нормальное) состояние, возникающее у новорождённых в первые недели жизни ребёнка. Причина заключается в несовершенстве ферментных систем, обеспечивающих распад билирубина, в сочетании с повышенной утилизацией фетальной формы гемоглобина, характерной только для периода внутриутробного развития.

Физиологическая желтуха новорожденных диагностируется примерно у 50-60% детей. При недоношенности этот показатель увеличивается. Хотя подобное состояние не несёт опасности, у 1 из 40-60 тысяч новорожденных возникает ядерная желтуха. Это грозное осложнение сопровождается нарушением функции головного мозга вследствие высокой токсичности непрямого билирубина. Клинически ядерная желтуха проявляется выраженной желтушностью кожи и склеры глаз, постоянным плачем, заторможенным состоянием, отказом от груди, лихорадкой, а в тяжёлых случаях судорогами, комой.

При возникновении вышеперечисленных симптомов необходима экстренная госпитализация ребёнка в отделение патологии новорожденных. Без лечения ядерная желтуха может привести к необратимому повреждению головного мозга, а в тяжёлых случаях – летальному исходу.

Основной метод лечения гипербилирубинемии новорождённых – фототерапия. Ультрафиолетовые лучи приводят к трансформации токсичного непрямого билирубина в его водорастворимые формы, которые выводятся напрямую через печень и почки. В результате значительно снижается уровень гипербилирубинемии без применения каких-либо лекарственных средств.

В качестве профилактики ядерной желтухи рекомендуется грудное вскармливание с первых часов жизни ребёнка в соответствии с рекомендациями педиатра или специалиста по грудному вскармливанию. Переедание также способно увеличивать риск гипербилирубинемии у новорождённых. В теплое время года рекомендуются солнечные ванны.

Безопасная концентрация билирубина в крови у новорождённых – не более 150 ммоль/л. Концентрация непрямого билирубина более 400 ммоль/л приводят к некрозу ядер головного мозга.

Диагностика желтух

Основной метод оценки гипербилирубинемии – лабораторный. Анализы при желтухе позволяют установить уровень нарушения обмена билирубина, однако для выяснения основной причины патологии необходимо дополнительное обследование. В случае механической желтухи окончательный диагноз (желчнокаменная болезнь, опухоль, паразитарная патология) устанавливается с помощью инструментальных методов (УЗИ, МРТ, КТ, эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, диагностическая лапароскопия). При паренхиматозных желтухах может быть необходима биопсия печени.

Возникновение желтухи вне зависимости от причины требует немедленного обращения за медицинской помощью. Нередко гипербилирубинемия говорит о наличии серьёзного заболевания, угрожающего здоровью или жизни человека. Самодиагностика и самолечение желтухи, в том числе народными методами, может привести к серьёзным осложнениями или смерти больного.

Лечение желтухи

Гипербилирубинемия чаще всего лишь следствие того или иного заболевания. Для устранения желтухи необходимо лечение основной патологии. Из-за большого числа возможных причин увеличения уровней билирубина в крови этой проблемой занимаются врачи нескольких специальностей.

Гемолитические желтухи в основном относятся к заболеваниям системы крови и лечатся гематологами. Случаи отравления гепатотропными токсинами, лекарственными препаратами и ядами требуют консультации токсиколога. Лечение заболеваний печени – специальность врача-гепатолога. Опухоли печени лечат онкологи. Подпечёночные желтухи вне зависимости от причин требуют консультации хирурга (хирурга-онколога).

Этиотропная терапия гипербилирубинемии

Этиотропная терапия — лечение, направленное непосредственно на причину, вызвавшую патологию. Например, если желчный камень перекрывает отток желчи, этиотропной терапией механической гипербилирубинемии будет хирургическое вмешательство, направленное на удаление инородного тела. Этиотропная терапия возможна не во всех случаях. Несмотря на то, что причина гемолитической билирубинемии при наследственных гемолитических анемиях известна, не существует методов лечения, способных устранить дефект в генах, приводящих к досрочному разрушению эритроцитов.

Патогенетическая терапия гипербилирубинемии

Патогенетическая терапия направлена на отдельные звенья механизма, приводящего к заболеванию или способствующие ухудшению состояния больного. Например, инфузионная терапия, при которой используются внутривенные вливания физиологического раствора или других дезинтоксикационных средств, способствует выведению излишков билирубина через почки.

Диета при желтухах

Диетотерапия занимает важное место в лечении заболеваний печени и желчевыводящих путей. Цель диеты — снизить нагрузку на печень. Труднее всего усваиваются тугоплавкие и животные жиры. По этой причине рекомендуется сократить употребление жирной, жареной пищи. Запрещается употребление жирных сортов мяса и рыбы, кондитерских и колбасных изделий, копченостей, других мясных деликатесов и продуктов, содержащих транс-жиры.

Употребление белковой пищи и “медленных углеводов”, злаковых, овощей и фруктов, круп не ограничено. Рекомендуется увеличить употребление жидкости, если нет противопоказаний (отёков, водянки живота, цирроза печени с портальной гипертензией). Питание дробное, малыми порциями, но частое, 5-6 раз в сутки.

Александр Ни