Паренхиматозное желтуха и механический желтуха

Желтуха

Что такое желтуха

Гипербилирубинемия или желтуха – патологическое состояние, возникающее при увеличении содержания билирубина в плазме крови. Билирубин легко вступает в химическое взаимодействие с белками, образуя соединения жёлтого цвета. Именно по этой причине происходит окрашивание кожных покровов и белков глаз. В первую очередь желтушность определяется на склерах, поскольку белковая оболочка глаз содержит много эластина — белка, имеющего наибольшее сродство к билирубину. Кожа при желтухе желтеет позже, потому что белок коллаген, которого много в коже, имеет меньшее сродство к билирубину.

Механизм возникновения желтухи, или патогенез гипербилирубинемии

Гемоглобин – белок-переносчик кислорода и углекислого газа, обеспечивающий газообмен в организме человека. Состоит из белковой фракции – глобина, и гема – кофактора, определяющего функцию соединения. Наличие атомов железа в составе гема позволяет гемоглобину переносить кислород из лёгких в ткани и осуществлять транспорт углекислого газа в противоположном направлении. Эритроциты или красные тельца крови практически полностью заполнены гемоглобином, и выполняют роль “грузовика” для гемоглобина.

Длительность жизни эритроцита – примерно три месяца. По прошествии этого срока красные тельца крови отправляются на утилизацию в селезёнку. Разрушение эритроцитов сопровождается высвобождением гемоглобина, который расщепляется на глобин и гем. Метаболизм глобина прост, белок распадается на отдельные аминокислоты. Гем последовательно расщепляется ферментами до биливердина, а затем до билирубина (непрямого, несвязанного). Это надпечёночный этап метаболизма гема.

На следующем этапе билирубин, в связи с белками плазмы крови, транспортируется в печень. В печени он соединяется с глюкуроновой кислотой и включается в состав желчи. Этот процесс называется конъюгацией и соответствует печёночному этапу метаболизма гема. После конъюгации образуется связанный или прямой билирубин.

По желчевыводящим протокам желчь поступает в двенадцатиперстную кишку, где участвует в расщеплении жиров. Часть прямого билирубина, попавшего в кишечник, трансформируется в уробилиноген (при участии кишечной микрофлоры), который повторно всасывается в кровь и выводится почками (придаёт желтую окраску моче). Оставшийся билирубин трансформируется в стеркобилиноген, который в свою очередь превращается в стеркобилин (придаёт темную окраску калу). Это подпечёночный этап метаболизма гема.

Нарушение этой последовательности на любом этапе приводит к увеличению концентрации билирубина крови или гипербилирубинемии. Высокая токсичность несвязанного билирубина объясняет ряд осложнений, возникающих при желтухе. Известно более 400 причин желтухи.

Виды желтухи

В зависимости от уровня, на котором произошло нарушение метаболизма билирубина, различают три варианта гипербилирубинемии:

  1. Надпечёночная или гемолитическая желтуха
  2. Печёночная или паренхиматозная желтуха
  3. Подпечёночная или механическая желтуха

Причины желтухи

Надпечёночная или гемолитическая желтуха

Возникает при массивном гемолизе – нарушении целостности эритроцитов. Организм не успевает утилизировать билирубин, образующийся из гема, из-за чего происходит увеличение его уровня в крови. В результате гипербилирубинемии отмечается желтушность кожи и слизистых оболочек. По такому механизму возникает желтуха при тяжёлой малярии, наследственных заболеваниях системы крови.

Паренхиматозная или печёночная желтуха

Причина паренхиматозной желтухи – заболевания или патологические состояния, воздействующие на функцию клеток печени (гепатоцитов). В нормальных условиях весь несвязанный билирубин, попадая с током крови в гепатоцит, связывается с глюкуроновой кислотой. В результате образуется связанная форма билирубина, не обладающая токсическими свойствами. Однако при сопровождающихся гибелью гепатоцитов паренхиматозных заболеваниях печени, таких как вирусные гепатиты и цирроз, происходит снижение способности органа связывать непрямой билирубин и нейтрализовать его токсические свойства.

Механическая желтуха

Причина этой формы гипербилирубинемии понятна из названия. При возникновении механических блоков на пути оттока желчи из печени связанный билирубин начинает всасываться в плазму крови. Полная непроходимость желчных путей приводит к появлению бесцветного кала, так как в кишечнике отсутствуют промежуточные формы билирубина – уробилиноген, стеркобилиноген, стеркобилин. Несмотря на отсутствие уробилиногена в моче, избыток связанного билирубина делает её похожей на крепкий чай или пиво. Основная причина механической желтухи – желчные камни при калькулёзном холецистите.

Читайте также:  Желтуха новорожденного ребенка нормы

Механический блок в желчевыводящих путях может приводить к значительному увеличению концентрации билирубина в крови. При этом создаются условия для выпадения его солей в кожу, что объясняет, почему пациенты с этой формой гипербилирубинемии часто жалуются на нестерпимый зуд при желтухе.

Паренхиматозное желтуха и механический желтуха

Распространённые патологии, протекающие с гипербилирубинемией

  1. Гемолитическая гипербилирубинемия. — Серповидноклеточная анемия (код D57 по МКБ-10);
  2. Талассемия (D56);
  3. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (D55);
  4. Дефицит пируваткиназы (D55.2);
  5. Наследственный сфероцитоз (D58);
  6. Аутоиммунная гемолитическая анемия (D59.1);
  7. Гемолитические анемии, индуцированные лекарственными препаратами (D59.0);
  8. Другие неаутоимунные гемолитические анемии (D59.4);
  9. Синдром Жильбера (E80.4);
  10. Гемолитическая болезнь новорождённых (Р55);

  11. Ядерная желтуха (P57);

  12. Печёночная гипербилирубинемия. — Алкогольная болезнь печени (K70);

  13. Токсическое поражение печени (К71);

  14. Цирроз печени (К74);

  15. Вирусные гепатиты (B15, B16, B17);

  16. Опухоли печени (С22);

  17. Подпечёночная гипербилирубинемия. — Желчнокаменная болезнь (К80);

  18. Рак поджелудочной железы (С25);

  19. Атрезия желчевыводящих путей (Q44.2);

  20. Рак желчевыводящих путей (С22.1);

  21. Острый панкреатит (К85).

Желтуха у новорожденных

Желтуха новорождённых – физиологическое (нормальное) состояние, возникающее у новорождённых в первые недели жизни ребёнка. Причина заключается в несовершенстве ферментных систем, обеспечивающих распад билирубина, в сочетании с повышенной утилизацией фетальной формы гемоглобина, характерной только для периода внутриутробного развития.

Физиологическая желтуха новорожденных диагностируется примерно у 50-60% детей. При недоношенности этот показатель увеличивается. Хотя подобное состояние не несёт опасности, у 1 из 40-60 тысяч новорожденных возникает ядерная желтуха. Это грозное осложнение сопровождается нарушением функции головного мозга вследствие высокой токсичности непрямого билирубина. Клинически ядерная желтуха проявляется выраженной желтушностью кожи и склеры глаз, постоянным плачем, заторможенным состоянием, отказом от груди, лихорадкой, а в тяжёлых случаях судорогами, комой.

При возникновении вышеперечисленных симптомов необходима экстренная госпитализация ребёнка в отделение патологии новорожденных. Без лечения ядерная желтуха может привести к необратимому повреждению головного мозга, а в тяжёлых случаях – летальному исходу.

Основной метод лечения гипербилирубинемии новорождённых – фототерапия. Ультрафиолетовые лучи приводят к трансформации токсичного непрямого билирубина в его водорастворимые формы, которые выводятся напрямую через печень и почки. В результате значительно снижается уровень гипербилирубинемии без применения каких-либо лекарственных средств.

В качестве профилактики ядерной желтухи рекомендуется грудное вскармливание с первых часов жизни ребёнка в соответствии с рекомендациями педиатра или специалиста по грудному вскармливанию. Переедание также способно увеличивать риск гипербилирубинемии у новорождённых. В теплое время года рекомендуются солнечные ванны.

Безопасная концентрация билирубина в крови у новорождённых – не более 150 ммоль/л. Концентрация непрямого билирубина более 400 ммоль/л приводят к некрозу ядер головного мозга.

Диагностика желтух

Основной метод оценки гипербилирубинемии – лабораторный. Анализы при желтухе позволяют установить уровень нарушения обмена билирубина, однако для выяснения основной причины патологии необходимо дополнительное обследование. В случае механической желтухи окончательный диагноз (желчнокаменная болезнь, опухоль, паразитарная патология) устанавливается с помощью инструментальных методов (УЗИ, МРТ, КТ, эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, диагностическая лапароскопия). При паренхиматозных желтухах может быть необходима биопсия печени.

Возникновение желтухи вне зависимости от причины требует немедленного обращения за медицинской помощью. Нередко гипербилирубинемия говорит о наличии серьёзного заболевания, угрожающего здоровью или жизни человека. Самодиагностика и самолечение желтухи, в том числе народными методами, может привести к серьёзным осложнениями или смерти больного.

Паренхиматозное желтуха и механический желтуха

Лечение желтухи

Гипербилирубинемия чаще всего лишь следствие того или иного заболевания. Для устранения желтухи необходимо лечение основной патологии. Из-за большого числа возможных причин увеличения уровней билирубина в крови этой проблемой занимаются врачи нескольких специальностей.

Гемолитические желтухи в основном относятся к заболеваниям системы крови и лечатся гематологами. Случаи отравления гепатотропными токсинами, лекарственными препаратами и ядами требуют консультации токсиколога. Лечение заболеваний печени – специальность врача-гепатолога. Опухоли печени лечат онкологи. Подпечёночные желтухи вне зависимости от причин требуют консультации хирурга (хирурга-онколога).

Читайте также:  Желтуха при беременности на поздних сроках

Этиотропная терапия гипербилирубинемии

Этиотропная терапия — лечение, направленное непосредственно на причину, вызвавшую патологию. Например, если желчный камень перекрывает отток желчи, этиотропной терапией механической гипербилирубинемии будет хирургическое вмешательство, направленное на удаление инородного тела. Этиотропная терапия возможна не во всех случаях. Несмотря на то, что причина гемолитической билирубинемии при наследственных гемолитических анемиях известна, не существует методов лечения, способных устранить дефект в генах, приводящих к досрочному разрушению эритроцитов.

Патогенетическая терапия гипербилирубинемии

Патогенетическая терапия направлена на отдельные звенья механизма, приводящего к заболеванию или способствующие ухудшению состояния больного. Например, инфузионная терапия, при которой используются внутривенные вливания физиологического раствора или других дезинтоксикационных средств, способствует выведению излишков билирубина через почки.

Диета при желтухах

Диетотерапия занимает важное место в лечении заболеваний печени и желчевыводящих путей. Цель диеты — снизить нагрузку на печень. Труднее всего усваиваются тугоплавкие и животные жиры. По этой причине рекомендуется сократить употребление жирной, жареной пищи. Запрещается употребление жирных сортов мяса и рыбы, кондитерских и колбасных изделий, копченостей, других мясных деликатесов и продуктов, содержащих транс-жиры.

Употребление белковой пищи и “медленных углеводов”, злаковых, овощей и фруктов, круп не ограничено. Рекомендуется увеличить употребление жидкости, если нет противопоказаний (отёков, водянки живота, цирроза печени с портальной гипертензией). Питание дробное, малыми порциями, но частое, 5-6 раз в сутки.

Александр Ни

Источник

Паренхиматозная желтуха

При желтухе кожа, слизистые оболочки и склеры приобретают желтый цвет. Связаны такие проявления с избытком в крови желчного пигмента — билирубина. Нарушение его внутрипеченочного обмена обусловливает развитие состояния, которое называется паренхиматозной желтухой.

Причины

Одной из основных функций клеток печени (гепатоцитов) является захват, связывание и выделение в желчь билирубина. Паренхиматозная желтуха развивается при следующих патологических состояниях, нарушающих функционирование гепатоцитов:

  • Инфекционные заболевания. Самой частой причиной поражения ткани печени являются вирусные гепатиты. Также паренхима органа подвержена патологическим изменениям при инфекционном мононуклеозе, энтеровирусной и аденовирусной инфекциях, лептоспирозе.
  • Печеночная недостаточность, которая сопровождается замещением клеток печени соединительной тканью. Такие изменения наблюдаются при циррозе и фиброзе.
  • Воздействие гепатотоксических веществ: хлорэтана, этиленгликоля, алкоголя, гидразина. Паренхиматозная желтуха может появляться и при лекарственных гепатитах, вызванных приемом определенных групп антибиотиков, цитостатических средств, противотуберкулезных и некоторых других препаратов.
  • Разрушение гепатоцитов при внутрипеченочном застое желчи, который наблюдается при таких патологиях, как холестаз беременных, муковисцидоз, холангит.
  • Аутоиммунные гепатиты.
  • Некоторые наследственные заболевания, например, синдром Жильбера и Кригдера-Найяра, при которых проявления желтухи обусловлены генетически опосредованными нарушениями обмена билирубина.

Развитие паренхиматозной формы синдрома может быть также обусловлено внепеченочными патологиями. Тяжелая сердечная недостаточность, ДВС-синдром, различные виды шока могут служить причиной характерных изменений гепатоцитов.

Патогенез

Паренхиматозная желтуха, вызванная такими факторами, как инфекции, токсические воздействия, склерозирование ткани, аутоиммунный процесс, сопровождаются снижением количества функционирующих гепатоцитов. При этом нарушается процесс обмена билирубина — не происходит захватывание пигмента из крови и его связывание. В то же время патологические изменения в печени способствуют обратному всасыванию прямого (конъюгированного) билирубина из капилляров органа в общий кровоток.

При внутрипеченочном холестазе поступление пигмента из гепатоцитов происходит напрямую в кровь. Печеночная желтуха при синдроме Жильбера и Кригдера-Найяра возникает по причине наследственных нарушений, которые приводят к нарушению процесса связывания свободного билирубина и глюкуроновой кислоты.

Симптомы

Для печеночной формы желтухи характерно появление следующих признаков:

  • Изменение цвета кожи и слизистых (появляется желто-оранжевый или красноватый оттенок) разной степени выраженности. Также возникает кожный зуд.
  • Нарушения общего состояния: развитие лихорадки с субфебрильными показателями, слабость.
  • Потемнение мочи и бледный цвет кала.
  • Диспепсический синдром, который проявляется тошнотой и рвотой, вздутием живота, потерей аппетита.
  • Ощущение распирания, боли в правом подреберье.

Часто при паренхиматозной желтухе выявляются так называемые «малые печеночные признаки» (особенно характерны для больных с хроническими гепатитами и циррозом): пальмарная эритема — покраснение кожи ладоней, телеангиоэктазии (расширение мелких сосудов кожи), покраснение и отечность языка и др. Могут обнаруживаться симптомы умеренно выраженной анемии.

Читайте также:  Зуд кожи при желтухе причины

Осложнения

При паренхиматозной желтухе с хроническим внутрипеченочным застоем желчи нарушается всасывание кальция и витамина D, в результате чего развивается деминерализация костей, которая проявляется болью и повышенным риском патологических переломов. Дальнейшее прогрессирование процесса может привести к формированию печеночной недостаточности с типичными проявлениями: азотистой интоксикацией, нарушениями сознания, энцефалопатией. В терминальной стадии развивается кома.

Большинство хронических заболеваний, которые сопровождаются паренхиматозной желтухой, могут протекать с проявлениями синдрома портальной гипертензии. При этом наблюдается расширение вен пищевода, передней брюшной стенки, прямой кишки. Возникает избыточное коллатеральное кровообращение. В результате значительно повышается риск развития кровотечений.

Диагностика

При осмотре больного с паренхиматозной желтухой обращают внимание на особенности изменения цвета кожи: для печеночной формы синдрома характерен шафрановый или красноватый оттенок. Печень при пальпации уплотненная или очень плотная, выявляется ее увеличение. У части пациентов размеры селезенки тоже выше нормы.

По результатам биохимического анализа в крови обнаруживается:

  • Повышенный уровень общего билирубина, увеличивается как прямая его фракция, так и непрямая.
  • Увеличенные показатели индикаторов повреждения ткани печени — АЛТ, АСТ, а также щелочной фосфатазы и тимоловой пробы.
  • Уменьшение содержания альбуминов, фибриногена (свидетельствует о нарушенной синтетической функции органа).

В моче при желтухе обнаруживаются желчные пигменты. Также определяется пониженное содержание стеркобилиногена в кале.

В ходе диагностики используются также инструментальные методы:

  • УЗИ печени, при помощи которого выявляют увеличение размеров и изменение структуры ткани органа. При длительно текущих процессах могут выявляться фиброзные очаги.
  • МРТ органов брюшной полости назначают обычно с целью уточнения первичной причины развития печеночной желтухи, а также для установления степени тяжести процесса и оценки характера осложнений.
  • Фиброэластометрия (непрямая ультразвуковая эластометрия) — инновационный неинвазивный метод диагностики патологий печени. В процессе исследования оцениваются механические свойства ткани органа. По данному показателю можно судить о степени фиброза. Методика обладает высокой информативностью, позволяет оценить выраженность патологии и подобрать правильную тактику лечения.

Крайне важным для уточнения характера изменений ткани органа при печеночной желтухе является такой метод исследования, как чрескожная пункционная биопсия, которая проводится под контролем УЗИ. Полученный биологический материал затем исследуется в гистологической лаборатории.

Лечение

Терапия при паренхиматозной желтухе направлена на устранение этиологического фактора (причины первичного заболевания) или стабилизацию хронического процесса, который лежит в основе синдрома. Специалисты также стремятся достичь восстановления функции гепатоцитов и скорректировать патологические проявления, вызванные повышенным уровнем билирубина в крови.

В зависимости от характера основного заболевания, при наличии у пациента данной формы желтухи могут назначаться препараты из следующих фармакологических групп:

  • Противовирусные средства.
  • Иммуномодуляторы.
  • Кортикостероиды.
  • Антибиотики.
  • Цитостатики и химиотерапевтические средства.

Появление выраженных симптомов интоксикации требует проведение инфузионной терапии. При токсическом поражении печени могут применяться специфические антидоты (например, ацетилцистеин при патологическом воздействии на гепатоциты парацетамола).

С целью нормализации функции печени пациенту назначают гепатопротекторы, которые стабилизируют мембраны клеток, стимулируют процессы регенерации. Также улучшает процессы метаболизма урсодезоксихолевая кислота. Для предотвращения процесса склерозирования ткани, при паренхиматозной желтухе могут быть применены препараты из группы периферических вазодилататоров, которые за счет расширения сосудов улучшают кровоснабжение органа.

Высокое содержание в крови прямого билирубина служит показанием для применения фототерапии, действие которой направлено на превращение этого вещества в другие соединения, которые растворяются в воде и могут быть выведены почками. Немаловажным компонентом лечения паренхиматозной желтухи является диетическое питание с ограниченным содержанием в рационе жиров.

При тяжелом течении синдрома рекомендуется проведение плазмофереза, гемосорбции. В случае массивной деструкции гепатоцитов может выполняться трансплантация печени.

Прогноз и профилактика

При печеночной желтухе прогноз определяется характером и выраженностью основного заболевания, степенью нарушений функций печени, а также общим состоянием здоровья больного и наличием сопутствующих патологий. Благоприятным прогнозом отличаются ситуации, когда не наблюдается необратимых изменений в тканях органа и оказана своевременная медицинская помощь, направленная на устранение причины развития синдрома.

Основой профилактики служит предупреждение заболеваний, для которых характерны симптомы паренхиматозной желтухи (в первую очередь, вирусных гепатитов). Для того чтобы не допустить развития токсического поражения печени, необходимо соблюдать правила безопасности при работе с ядовитыми веществами, следует ограничить употребление алкоголя, принимать гепатотоксичные препараты строго согласно инструкции.

Источник