Надпеченочная желтуха возможна при

Надпеченочная желтуха: причины и симптомы, диагностика и лечение

Надпеченочная желтуха является одной из форм проявления нарушений в функционировании гепатобилиарной системы. Помимо указанной разновидности существует также печеночная и подпеченочная форма.

Надпеченочная желтуха представляет собой резкое повышение концентрации билирубина в составе плазмы крови, что вызывает пожелтение слизистых оболочек, кожных покровов тела и склер глаз.

Очень часто эта форма нарушения развивается у новорожденных, что считается нормальным явлением, если она самостоятельно проходит в течение двух недель после рождения.

Причины надпеченочной желтухи заключаются в нарушении функционирования эритроцитарной системы. Надпеченочная гемолитическая желтуха развивается в результате ускоренного распада эритроцитов, при этом печень не в состоянии переработать большое количество билирубина, который освобождается в процессе распада красных кровяных телец.

Патофизиология надпеченочной формы патологического процесса характеризуется серьезными повреждениями гепатоцитов. Для выявления причин недуга требуется проведение комплексной диагностики.

Такая ситуация приводит к тому что образующийся пигмент начинает циркулировать по организму, приводя к появлению желтушности.

Чаще всего недуг начинает развиваться на фоне наличия в организме аутоиммунных и инфекционных заболеваний, а также отравлений токсическими соединениями. Помимо этого причиной могут быть наследственные факторы.

Специфика надпочечной разновидности нарушения

Развитие гемолитической формы патологии происходит под влиянием изменений биохимического состава крови. Увеличение количества билирубина может происходить по различным причинам.

Основными симптомами является пожелтение кожных покровов, которое провоцируется нарушениями в функционировании печеночной паренхимы.

Билирубин, образующийся из гемоглобина, поступает в кровь и вместе с ее током доставляется в печень, где в процессе реакций метаболизма он выводится из организма во внешнюю среду. При его избыточном образовании клетки ткани печени не успевают выводить пигмент из организма, что и приводит к его накоплению в тканях. Такое накопление провоцирует изменение окраски слизистых и кожных покровов.

Повышенное количество билирубина или гипербилирубинемия может быть двух типов, поэтому врачи выделяют два механизма развития гемолитической разновидности нарушения.

Гипербилирубинемия может быть:

  • доброкачественной;
  • канъюгационной.

Доброкачественная гипербилирубинемия является нарушением, которое возникает в результате сбоев в процессах образования пигмента. Такая ситуация возникает под влиянием наследственных причин.

Накопление соединения происходит в результате снижения количества ферментов связывающих это вещество.

Усиление симптоматики происходит под влиянием следующих факторов:

  1. Развитие инфекционных болезней.
  2. Злоупотребление алкогольными напитками.
  3. Воздействие на организм стрессов.
  4. Проведение хирургических манипуляций.

Конъюгационная форма является нарушением, спровоцированным сбоями в функционировании гепатоцитов печеночной ткани. Такие сбои приводят к тому, что образующийся билирубин скапливается в организме и не выводится из него во внешнюю среду.

Наиболее распространенными причинами появления являются:

  • цирроз;
  • гепатит;

Помимо этого патологическая ситуация возникает в результате появления механических препятствий для нормального оттока желчи – формирование камней и новообразований.

Причины возникновения надпочечной формы

Любая разновидность желтухи не является самостоятельным недугом. Такая патология сигнализирует о возникновении нарушений или изменений в функционировании внутренних органов и их систем

Основной причиной появления надпочечной желтухи как у взрослых, так и у детей является резкое возрастание концентрации билирубина в крови. Такое состояние провоцируется ускоренным распадом большого количества эритроцитов.

Этиология и патогенез связаны со следующими группами причин:

  1. Инфекционными – развитием сепсиса, малярии и некоторых иных инфекционных недугов.
  2. Иммунными – развивается в результате наличия чрезмерной чувствительности иммунной системы организма к антигенам.
  3. Токсическими – отравление организма различными токсическими и ядовитыми соединениями, которыми могут являться соединения свинца, фенилгидразин, мышьяковистый водород и сульфаниламидные препараты. Помимо этого к этой группе причин относятся укусы ядовитых змей.
  4. Наследственные – гемоглобинопатии и энзимопатии. Гемолитическая желтуха развивается на фоне наличия у человека серповидно-клеточной анемии, талассемии, болезни Минковского-Шоффара и некоторых других недугов.

В случае развития наследственно обусловленного явления наблюдаются аномалии в структуре эритроцитов, что провоцирует появление аномальных липидов и белков в строении клеточной мембраны. Эритроциты изменяются визуально и обладают пониженной устойчивостью к изменениям температуры и давления в кровеносной системе организма.

Симптоматика и механизм возникновения нарушения

Интенсивность проявления симптомов и признаков нарушения во многом зависит от тяжести заболевания, которое спровоцировало появление нарушений.

Чем сильнее выраженность патологических процессов, тем выше уровень билирубина в организме. Помимо этого на больного оказывает существенное влияние состояние печени и желчных протоков.

В том случае если в работе железы выявляются серьезные сбои или желчные протоки закупорены, то накопление билирубина в организме начинает накапливаться очень быстрыми темпами. Быстрое накопление пигмента в организме человека приводит к ускоренному развитию характерной для патологии клиники.

Читайте также:  Есть ли при холецистите желтуха

Врачами выделяется несколько стадий развития нарушения в зависимости от степени накопления билирубина в крови:

  • легкая степень – характеризуется повышением количества билирубина до уровня, не превышающего 85 ммоль/л;
  • умеренную степень характеризует увеличение концентрации токсического для организма компонента до значений, колеблющихся в диапазоне от 86 до 169 ммоль/л;
  • тяжелая степень развития отличается тем, что концентрация билирубина поднимается выше показателей 170 ммоль/л.

Главным признаком сбоя является окрашивание слизистых оболочек и кожных покровов в желтый цвет. На выраженность этого признака оказывают влияние такие факторы как цвет кожи пациента и активность кровоснабжения в определенном участке тела.

На начальном этапе развития  начинают приобретать желтизну слизистые оболочки. На следующем этапе происходит пожелтение склер глаз и пожелтение кожи. При отсутствии адекватной и своевременной терапии наблюдается постепенное изменение окраски кожного покрова, помимо желтизны у него появляется зеленоватый оттенок.

Помимо изменения окраски цвета кожи, при развитии гемолитической формы, состояние больного может характеризоваться целым комплексом признаков, среди которых наиболее распространенными являются:

  1. Увеличение объема селезенки.
  2. Потемнение цвета мочи.
  3. Появление желчных коликов.
  4. Повышенная сонливость.
  5. Возникновение чувства головокружения.
  6. Значительное снижение работоспособности.
  7. Появление слабости во всем организме.

Характерной особенностью гемолитической формы, отличающей ее от других типов патологического явления, считается отсутствие печеночного зуда и болевых ощущений в области печени. Это связано с тем, что нарушение не провоцирует увеличения железы и соответственно растяжения соединетельнотканной сумки, в которой она расположена. Такая ситуация характерна например для сбоя, спровоцированного вирусным гепатитом.

Опасность заключается в том, что первые ее проявления очень похожи на обычную анемию и не вызывают у больного тревоги, а появление изменений в окраске наступает значительно позже, когда состояние достигает определенной степени тяжести.

По этой причине при появлении первых признаков недомогания следует обратиться к врачу для проведения обследования и выявления причин возникновения явления.

Методы проведения диагностики

Прежде чем назначить адекватный курс терапевтических мероприятий врач проводит целый комплекс диагностических обследований для установления причин появления сбоя.

Для этой цели используются лабораторные и инструментальные методы обследования.

Проведение общего и биохимического анализа крови позволяет обнаружить наличие воспалительного процесса в организме больного, помимо этого выявляется повышенная концентрация в составе крови билирубина, а также определяется снижение резистентности эритроцитов.

Анализ мочи дает возможность определить повышенное содержание в ней уролибина, что является характерным признаком развития сбоя в организме больного.

На наличие гемолитической формы недуга указывает повышенное содержание стеркобилина в составе кала.

УЗИ органов брюшной полости проводится с целью выявления изменений в размерах и структуре печени и селезенки. Применение ультразвукового обследования позволяет выявить изменения в структуре паренхиматозной ткани печени.

В случае необходимости врач может назначить дополнительное обследование при помощи КТ и МРТ.

Схемы и принципы проведения терапии

После проведения диагностических мероприятий и постановки точного диагноза врач назначает проведение адекватного курса лечения.

Основной задачей используемой терапии является устранение болезни-провокатора, способствующего развитию сбоя в организме больного.

Помимо этого принимаются меры направленные на нейтрализацию негативного воздействия на здоровье, повышенного содержания в организме билирубина.

Основными методами, применяемыми при проведении терапии, являются:

  • медикаментозное лечение;
  • гемотрансфузия;
  • плазмофорез;
  • спленэктомия.

Последняя методика представляет собой хирургическое вмешательство, применяемое для удаления селезенки в случае выявления повышенного разрушения эритроцитов в ее тканях.

Проведение медикаментозной терапии

Для каждой болезни, провоцирующей желтуху, применяются свои схемы медикаментозного лечения. Помимо этого в каждом конкретном случае врач сам определяет длительность проведения терапии.

Несмотря на существенные отличия в проведении терапии практически все лечащие врачи дают рекомендацию соблюдать диетическое питание. В качестве диетического меню советуется соблюдать диету № 5.

В том случае если желтушность спровоцирована развитием анемии, больному прописывается прием препаратов содержащих железо.

Медикаментами, содержащими в своем составе железо, являются:

  1. Мальтофер.
  2. Феррум Лек.
  3. Сорбифер Дурулес.
  4. Фербитол и другие.

Эти препараты назначаются для поддержания нормального содержания этого компонента в организме. Одновременно с указанными препаратами осуществляется назначение витаминных комплексов содержащих витамины группы В.

При аутоиммунном гемолизе врач прописывает прием препаратов содержащих в своем составе кортикостероиды. Длительность проведения терапии и дозировку определяет исключительно доктор. Наиболее распространенным лекарством, назначаемым в такой ситуации, является Преднизолон.

Если виновником появления гемолитической формы являются инфекционные заболевания, то выбор препаратов для лечения определяется типом возбудителя инфекции.

При выявлении малярии проводится назначение:

  • Хинина;
  • Примахина;
  • Атовахона;
  • Дапсона;
  • Тетрациклина и других.

Одновременно с применением препаратов больному дается обильное питье и рекомендуется соблюдение диеты № 13 или №15.

Помимо этого при необходимости может проводиться назначение лекарств относящихся к другим фармакологическим группам.

Такими медикаментами являются

  1. Диуретики – Фуросемид, Маннитол.
  2. Гепатопротекторы для печени – Фосфоглив и Гептрал.
  3. При необходимости антибиотики – Гентамицин.
  4. Иммуностимуляторы – Полиоксидоний.

Проведение медикаментозной терапии является комплексным, поэтому в процессе лечения применяются в зависимости от схемы терапии различные медикаментозные средства

.

Прогноз заболевания и его последствия

Прогноз после проведения адекватного и своевременного лечения достаточно хороший. В том случае, если сбой спровоцирован был возникновением интоксикации, то после проведения полной очистки организма все характерные признаки патсостояния исчезают практически сразу.

Читайте также:  Сироп урсофальк от желтухи

Если причинами состояния являются аутоиммунные нарушения, то хороший результат дает применение глюкокортикостероидов. Наиболее благоприятный прогноз будет в том случае, когда лечение начато на самых ранних стадиях возникновения патнарушения.

После устранения основной причины появления и корректировки питания происходит восстановление процессов выработки и выведения билирубина из организма.

У взрослого человека осложнение желтухи может спровоцировать развитие большого количества различных заболеваний.

Такими недугами могут быть:

  • панкреатит;
  • сепсис;
  • холангит;
  • цирроз печени;
  • развитие печеночной недостаточности.

Помимо этого в организме больного могут развиваться осложнения спровоцированные болезнями, вызвавшими развитие патологического явления.

Источник

Желтуха

Что такое желтуха

Гипербилирубинемия или желтуха – патологическое состояние, возникающее при увеличении содержания билирубина в плазме крови. Билирубин легко вступает в химическое взаимодействие с белками, образуя соединения жёлтого цвета. Именно по этой причине происходит окрашивание кожных покровов и белков глаз. В первую очередь желтушность определяется на склерах, поскольку белковая оболочка глаз содержит много эластина — белка, имеющего наибольшее сродство к билирубину. Кожа при желтухе желтеет позже, потому что белок коллаген, которого много в коже, имеет меньшее сродство к билирубину.

Механизм возникновения желтухи, или патогенез гипербилирубинемии

Гемоглобин – белок-переносчик кислорода и углекислого газа, обеспечивающий газообмен в организме человека. Состоит из белковой фракции – глобина, и гема – кофактора, определяющего функцию соединения. Наличие атомов железа в составе гема позволяет гемоглобину переносить кислород из лёгких в ткани и осуществлять транспорт углекислого газа в противоположном направлении. Эритроциты или красные тельца крови практически полностью заполнены гемоглобином, и выполняют роль “грузовика” для гемоглобина.

Длительность жизни эритроцита – примерно три месяца. По прошествии этого срока красные тельца крови отправляются на утилизацию в селезёнку. Разрушение эритроцитов сопровождается высвобождением гемоглобина, который расщепляется на глобин и гем. Метаболизм глобина прост, белок распадается на отдельные аминокислоты. Гем последовательно расщепляется ферментами до биливердина, а затем до билирубина (непрямого, несвязанного). Это надпечёночный этап метаболизма гема.

На следующем этапе билирубин, в связи с белками плазмы крови, транспортируется в печень. В печени он соединяется с глюкуроновой кислотой и включается в состав желчи. Этот процесс называется конъюгацией и соответствует печёночному этапу метаболизма гема. После конъюгации образуется связанный или прямой билирубин.

По желчевыводящим протокам желчь поступает в двенадцатиперстную кишку, где участвует в расщеплении жиров. Часть прямого билирубина, попавшего в кишечник, трансформируется в уробилиноген (при участии кишечной микрофлоры), который повторно всасывается в кровь и выводится почками (придаёт желтую окраску моче). Оставшийся билирубин трансформируется в стеркобилиноген, который в свою очередь превращается в стеркобилин (придаёт темную окраску калу). Это подпечёночный этап метаболизма гема.

Нарушение этой последовательности на любом этапе приводит к увеличению концентрации билирубина крови или гипербилирубинемии. Высокая токсичность несвязанного билирубина объясняет ряд осложнений, возникающих при желтухе. Известно более 400 причин желтухи.

Виды желтухи

В зависимости от уровня, на котором произошло нарушение метаболизма билирубина, различают три варианта гипербилирубинемии:

  1. Надпечёночная или гемолитическая желтуха
  2. Печёночная или паренхиматозная желтуха
  3. Подпечёночная или механическая желтуха

Причины желтухи

Надпечёночная или гемолитическая желтуха

Возникает при массивном гемолизе – нарушении целостности эритроцитов. Организм не успевает утилизировать билирубин, образующийся из гема, из-за чего происходит увеличение его уровня в крови. В результате гипербилирубинемии отмечается желтушность кожи и слизистых оболочек. По такому механизму возникает желтуха при тяжёлой малярии, наследственных заболеваниях системы крови.

Паренхиматозная или печёночная желтуха

Причина паренхиматозной желтухи – заболевания или патологические состояния, воздействующие на функцию клеток печени (гепатоцитов). В нормальных условиях весь несвязанный билирубин, попадая с током крови в гепатоцит, связывается с глюкуроновой кислотой. В результате образуется связанная форма билирубина, не обладающая токсическими свойствами. Однако при сопровождающихся гибелью гепатоцитов паренхиматозных заболеваниях печени, таких как вирусные гепатиты и цирроз, происходит снижение способности органа связывать непрямой билирубин и нейтрализовать его токсические свойства.

Механическая желтуха

Причина этой формы гипербилирубинемии понятна из названия. При возникновении механических блоков на пути оттока желчи из печени связанный билирубин начинает всасываться в плазму крови. Полная непроходимость желчных путей приводит к появлению бесцветного кала, так как в кишечнике отсутствуют промежуточные формы билирубина – уробилиноген, стеркобилиноген, стеркобилин. Несмотря на отсутствие уробилиногена в моче, избыток связанного билирубина делает её похожей на крепкий чай или пиво. Основная причина механической желтухи – желчные камни при калькулёзном холецистите.

Механический блок в желчевыводящих путях может приводить к значительному увеличению концентрации билирубина в крови. При этом создаются условия для выпадения его солей в кожу, что объясняет, почему пациенты с этой формой гипербилирубинемии часто жалуются на нестерпимый зуд при желтухе.

Читайте также:  Курение во время беременности желтухи

Надпеченочная желтуха возможна при

Распространённые патологии, протекающие с гипербилирубинемией

  1. Гемолитическая гипербилирубинемия. — Серповидноклеточная анемия (код D57 по МКБ-10);
  2. Талассемия (D56);
  3. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (D55);
  4. Дефицит пируваткиназы (D55.2);
  5. Наследственный сфероцитоз (D58);
  6. Аутоиммунная гемолитическая анемия (D59.1);
  7. Гемолитические анемии, индуцированные лекарственными препаратами (D59.0);
  8. Другие неаутоимунные гемолитические анемии (D59.4);
  9. Синдром Жильбера (E80.4);
  10. Гемолитическая болезнь новорождённых (Р55);
  11. Ядерная желтуха (P57);

  12. Печёночная гипербилирубинемия. — Алкогольная болезнь печени (K70);

  13. Токсическое поражение печени (К71);

  14. Цирроз печени (К74);

  15. Вирусные гепатиты (B15, B16, B17);

  16. Опухоли печени (С22);

  17. Подпечёночная гипербилирубинемия. — Желчнокаменная болезнь (К80);

  18. Рак поджелудочной железы (С25);

  19. Атрезия желчевыводящих путей (Q44.2);

  20. Рак желчевыводящих путей (С22.1);

  21. Острый панкреатит (К85).

Желтуха у новорожденных

Желтуха новорождённых – физиологическое (нормальное) состояние, возникающее у новорождённых в первые недели жизни ребёнка. Причина заключается в несовершенстве ферментных систем, обеспечивающих распад билирубина, в сочетании с повышенной утилизацией фетальной формы гемоглобина, характерной только для периода внутриутробного развития.

Физиологическая желтуха новорожденных диагностируется примерно у 50-60% детей. При недоношенности этот показатель увеличивается. Хотя подобное состояние не несёт опасности, у 1 из 40-60 тысяч новорожденных возникает ядерная желтуха. Это грозное осложнение сопровождается нарушением функции головного мозга вследствие высокой токсичности непрямого билирубина. Клинически ядерная желтуха проявляется выраженной желтушностью кожи и склеры глаз, постоянным плачем, заторможенным состоянием, отказом от груди, лихорадкой, а в тяжёлых случаях судорогами, комой.

При возникновении вышеперечисленных симптомов необходима экстренная госпитализация ребёнка в отделение патологии новорожденных. Без лечения ядерная желтуха может привести к необратимому повреждению головного мозга, а в тяжёлых случаях – летальному исходу.

Основной метод лечения гипербилирубинемии новорождённых – фототерапия. Ультрафиолетовые лучи приводят к трансформации токсичного непрямого билирубина в его водорастворимые формы, которые выводятся напрямую через печень и почки. В результате значительно снижается уровень гипербилирубинемии без применения каких-либо лекарственных средств.

В качестве профилактики ядерной желтухи рекомендуется грудное вскармливание с первых часов жизни ребёнка в соответствии с рекомендациями педиатра или специалиста по грудному вскармливанию. Переедание также способно увеличивать риск гипербилирубинемии у новорождённых. В теплое время года рекомендуются солнечные ванны.

Безопасная концентрация билирубина в крови у новорождённых – не более 150 ммоль/л. Концентрация непрямого билирубина более 400 ммоль/л приводят к некрозу ядер головного мозга.

Диагностика желтух

Основной метод оценки гипербилирубинемии – лабораторный. Анализы при желтухе позволяют установить уровень нарушения обмена билирубина, однако для выяснения основной причины патологии необходимо дополнительное обследование. В случае механической желтухи окончательный диагноз (желчнокаменная болезнь, опухоль, паразитарная патология) устанавливается с помощью инструментальных методов (УЗИ, МРТ, КТ, эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, диагностическая лапароскопия). При паренхиматозных желтухах может быть необходима биопсия печени.

Возникновение желтухи вне зависимости от причины требует немедленного обращения за медицинской помощью. Нередко гипербилирубинемия говорит о наличии серьёзного заболевания, угрожающего здоровью или жизни человека. Самодиагностика и самолечение желтухи, в том числе народными методами, может привести к серьёзным осложнениями или смерти больного.

Надпеченочная желтуха возможна при

Лечение желтухи

Гипербилирубинемия чаще всего лишь следствие того или иного заболевания. Для устранения желтухи необходимо лечение основной патологии. Из-за большого числа возможных причин увеличения уровней билирубина в крови этой проблемой занимаются врачи нескольких специальностей.

Гемолитические желтухи в основном относятся к заболеваниям системы крови и лечатся гематологами. Случаи отравления гепатотропными токсинами, лекарственными препаратами и ядами требуют консультации токсиколога. Лечение заболеваний печени – специальность врача-гепатолога. Опухоли печени лечат онкологи. Подпечёночные желтухи вне зависимости от причин требуют консультации хирурга (хирурга-онколога).

Этиотропная терапия гипербилирубинемии

Этиотропная терапия — лечение, направленное непосредственно на причину, вызвавшую патологию. Например, если желчный камень перекрывает отток желчи, этиотропной терапией механической гипербилирубинемии будет хирургическое вмешательство, направленное на удаление инородного тела. Этиотропная терапия возможна не во всех случаях. Несмотря на то, что причина гемолитической билирубинемии при наследственных гемолитических анемиях известна, не существует методов лечения, способных устранить дефект в генах, приводящих к досрочному разрушению эритроцитов.

Патогенетическая терапия гипербилирубинемии

Патогенетическая терапия направлена на отдельные звенья механизма, приводящего к заболеванию или способствующие ухудшению состояния больного. Например, инфузионная терапия, при которой используются внутривенные вливания физиологического раствора или других дезинтоксикационных средств, способствует выведению излишков билирубина через почки.

Диета при желтухах

Диетотерапия занимает важное место в лечении заболеваний печени и желчевыводящих путей. Цель диеты — снизить нагрузку на печень. Труднее всего усваиваются тугоплавкие и животные жиры. По этой причине рекомендуется сократить употребление жирной, жареной пищи. Запрещается употребление жирных сортов мяса и рыбы, кондитерских и колбасных изделий, копченостей, других мясных деликатесов и продуктов, содержащих транс-жиры.

Употребление белковой пищи и “медленных углеводов”, злаковых, овощей и фруктов, круп не ограничено. Рекомендуется увеличить употребление жидкости, если нет противопоказаний (отёков, водянки живота, цирроза печени с портальной гипертензией). Питание дробное, малыми порциями, но частое, 5-6 раз в сутки.

Александр Ни

Источник