Надпеченочная желтуха при каких заболеваниях

Надпеченочная желтуха является одной из форм проявления нарушений в функционировании гепатобилиарной системы. Помимо указанной разновидности существует также печеночная и подпеченочная форма.

Надпеченочная желтуха представляет собой резкое повышение концентрации билирубина в составе плазмы крови, что вызывает пожелтение слизистых оболочек, кожных покровов тела и склер глаз.

Очень часто эта форма нарушения развивается у новорожденных, что считается нормальным явлением, если она самостоятельно проходит в течение двух недель после рождения.

Причины надпеченочной желтухи заключаются в нарушении функционирования эритроцитарной системы. Надпеченочная гемолитическая желтуха развивается в результате ускоренного распада эритроцитов, при этом печень не в состоянии переработать большое количество билирубина, который освобождается в процессе распада красных кровяных телец.

Патофизиология надпеченочной формы патологического процесса характеризуется серьезными повреждениями гепатоцитов. Для выявления причин недуга требуется проведение комплексной диагностики.

Такая ситуация приводит к тому что образующийся пигмент начинает циркулировать по организму, приводя к появлению желтушности.

Чаще всего недуг начинает развиваться на фоне наличия в организме аутоиммунных и инфекционных заболеваний, а также отравлений токсическими соединениями. Помимо этого причиной могут быть наследственные факторы.

Специфика надпочечной разновидности нарушения

Развитие гемолитической формы патологии происходит под влиянием изменений биохимического состава крови. Увеличение количества билирубина может происходить по различным причинам.

Основными симптомами является пожелтение кожных покровов, которое провоцируется нарушениями в функционировании печеночной паренхимы.

Билирубин, образующийся из гемоглобина, поступает в кровь и вместе с ее током доставляется в печень, где в процессе реакций метаболизма он выводится из организма во внешнюю среду. При его избыточном образовании клетки ткани печени не успевают выводить пигмент из организма, что и приводит к его накоплению в тканях. Такое накопление провоцирует изменение окраски слизистых и кожных покровов.

Повышенное количество билирубина или гипербилирубинемия может быть двух типов, поэтому врачи выделяют два механизма развития гемолитической разновидности нарушения.

Гипербилирубинемия может быть:

• доброкачественной;
• канъюгационной.

Доброкачественная гипербилирубинемия является нарушением, которое возникает в результате сбоев в процессах образования пигмента. Такая ситуация возникает под влиянием наследственных причин.

Накопление соединения происходит в результате снижения количества ферментов связывающих это вещество.

Усиление симптоматики происходит под влиянием следующих факторов:

1. Развитие инфекционных болезней.
2. Злоупотребление алкогольными напитками.
3. Воздействие на организм стрессов.
4. Проведение хирургических манипуляций.

Конъюгационная форма является нарушением, спровоцированным сбоями в функционировании гепатоцитов печеночной ткани. Такие сбои приводят к тому, что образующийся билирубин скапливается в организме и не выводится из него во внешнюю среду.

Наиболее распространенными причинами появления являются:

• цирроз;
• гепатит;

Помимо этого патологическая ситуация возникает в результате появления механических препятствий для нормального оттока желчи – формирование камней и новообразований.

Причины возникновения надпочечной формы

Любая разновидность желтухи не является самостоятельным недугом. Такая патология сигнализирует о возникновении нарушений или изменений в функционировании внутренних органов и их систем

Основной причиной появления надпочечной желтухи как у взрослых, так и у детей является резкое возрастание концентрации билирубина в крови. Такое состояние провоцируется ускоренным распадом большого количества эритроцитов.

Этиология и патогенез связаны со следующими группами причин:

1. Инфекционными – развитием сепсиса, малярии и некоторых иных инфекционных недугов.
2. Иммунными – развивается в результате наличия чрезмерной чувствительности иммунной системы организма к антигенам.
3. Токсическими – отравление организма различными токсическими и ядовитыми соединениями, которыми могут являться соединения свинца, фенилгидразин, мышьяковистый водород и сульфаниламидные препараты. Помимо этого к этой группе причин относятся укусы ядовитых змей.
4. Наследственные – гемоглобинопатии и энзимопатии. Гемолитическая желтуха развивается на фоне наличия у человека серповидно-клеточной анемии, талассемии, болезни Минковского-Шоффара и некоторых других недугов.

В случае развития наследственно обусловленного явления наблюдаются аномалии в структуре эритроцитов, что провоцирует появление аномальных липидов и белков в строении клеточной мембраны. Эритроциты изменяются визуально и обладают пониженной устойчивостью к изменениям температуры и давления в кровеносной системе организма.

Симптоматика и механизм возникновения нарушения

Интенсивность проявления симптомов и признаков нарушения во многом зависит от тяжести заболевания, которое спровоцировало появление нарушений.

Чем сильнее выраженность патологических процессов, тем выше уровень билирубина в организме. Помимо этого на больного оказывает существенное влияние состояние печени и желчных протоков.

В том случае если в работе железы выявляются серьезные сбои или желчные протоки закупорены, то накопление билирубина в организме начинает накапливаться очень быстрыми темпами. Быстрое накопление пигмента в организме человека приводит к ускоренному развитию характерной для патологии клиники.

Врачами выделяется несколько стадий развития нарушения в зависимости от степени накопления билирубина в крови:

• легкая степень – характеризуется повышением количества билирубина до уровня, не превышающего 85 ммоль/л;
• умеренную степень характеризует увеличение концентрации токсического для организма компонента до значений, колеблющихся в диапазоне от 86 до 169 ммоль/л;
• тяжелая степень развития отличается тем, что концентрация билирубина поднимается выше показателей 170 ммоль/л.

Главным признаком сбоя является окрашивание слизистых оболочек и кожных покровов в желтый цвет. На выраженность этого признака оказывают влияние такие факторы как цвет кожи пациента и активность кровоснабжения в определенном участке тела.

На начальном этапе развития  начинают приобретать желтизну слизистые оболочки. На следующем этапе происходит пожелтение склер глаз и пожелтение кожи. При отсутствии адекватной и своевременной терапии наблюдается постепенное изменение окраски кожного покрова, помимо желтизны у него появляется зеленоватый оттенок.

Помимо изменения окраски цвета кожи, при развитии гемолитической формы, состояние больного может характеризоваться целым комплексом признаков, среди которых наиболее распространенными являются:

1. Увеличение объема селезенки.
2. Потемнение цвета мочи.
3. Появление желчных коликов.
4. Повышенная сонливость.
5. Возникновение чувства головокружения.
6. Значительное снижение работоспособности.
7. Появление слабости во всем организме.

Характерной особенностью гемолитической формы, отличающей ее от других типов патологического явления, считается отсутствие печеночного зуда и болевых ощущений в области печени. Это связано с тем, что нарушение не провоцирует увеличения железы и соответственно растяжения соединетельнотканной сумки, в которой она расположена. Такая ситуация характерна например для сбоя, спровоцированного вирусным гепатитом.

Опасность заключается в том, что первые ее проявления очень похожи на обычную анемию и не вызывают у больного тревоги, а появление изменений в окраске наступает значительно позже, когда состояние достигает определенной степени тяжести.

По этой причине при появлении первых признаков недомогания следует обратиться к врачу для проведения обследования и выявления причин возникновения явления.

Методы проведения диагностики

Прежде чем назначить адекватный курс терапевтических мероприятий врач проводит целый комплекс диагностических обследований для установления причин появления сбоя.

Для этой цели используются лабораторные и инструментальные методы обследования.

Проведение общего и биохимического анализа крови позволяет обнаружить наличие воспалительного процесса в организме больного, помимо этого выявляется повышенная концентрация в составе крови билирубина, а также определяется снижение резистентности эритроцитов.

Анализ мочи дает возможность определить повышенное содержание в ней уролибина, что является характерным признаком развития сбоя в организме больного.

На наличие гемолитической формы недуга указывает повышенное содержание стеркобилина в составе кала.

УЗИ органов брюшной полости проводится с целью выявления изменений в размерах и структуре печени и селезенки. Применение ультразвукового обследования позволяет выявить изменения в структуре паренхиматозной ткани печени.

В случае необходимости врач может назначить дополнительное обследование при помощи КТ и МРТ.

Схемы и принципы проведения терапии

После проведения диагностических мероприятий и постановки точного диагноза врач назначает проведение адекватного курса лечения.

Основной задачей используемой терапии является устранение болезни-провокатора, способствующего развитию сбоя в организме больного.

Помимо этого принимаются меры направленные на нейтрализацию негативного воздействия на здоровье, повышенного содержания в организме билирубина.

Основными методами, применяемыми при проведении терапии, являются:

• медикаментозное лечение;
• гемотрансфузия;
• плазмофорез;
• спленэктомия.

Последняя методика представляет собой хирургическое вмешательство, применяемое для удаления селезенки в случае выявления повышенного разрушения эритроцитов в ее тканях.

Проведение медикаментозной терапии

Для каждой болезни, провоцирующей желтуху, применяются свои схемы медикаментозного лечения. Помимо этого в каждом конкретном случае врач сам определяет длительность проведения терапии.

Несмотря на существенные отличия в проведении терапии практически все лечащие врачи дают рекомендацию соблюдать диетическое питание. В качестве диетического меню советуется соблюдать диету № 5.

В том случае если желтушность спровоцирована развитием анемии, больному прописывается прием препаратов содержащих железо.

Медикаментами, содержащими в своем составе железо, являются:

1. Мальтофер.
2. Феррум Лек.
3. Сорбифер Дурулес.
4. Фербитол и другие.

Эти препараты назначаются для поддержания нормального содержания этого компонента в организме. Одновременно с указанными препаратами осуществляется назначение витаминных комплексов содержащих витамины группы В.

При аутоиммунном гемолизе врач прописывает прием препаратов содержащих в своем составе кортикостероиды. Длительность проведения терапии и дозировку определяет исключительно доктор. Наиболее распространенным лекарством, назначаемым в такой ситуации, является Преднизолон.

Если виновником появления гемолитической формы являются инфекционные заболевания, то выбор препаратов для лечения определяется типом возбудителя инфекции.

При выявлении малярии проводится назначение:

• Хинина;
• Примахина;
• Атовахона;
• Дапсона;
• Тетрациклина и других.

Одновременно с применением препаратов больному дается обильное питье и рекомендуется соблюдение диеты № 13 или №15.

Помимо этого при необходимости может проводиться назначение лекарств относящихся к другим фармакологическим группам.

Такими медикаментами являются

1. Диуретики – Фуросемид, Маннитол.
2. Гепатопротекторы для печени – Фосфоглив и Гептрал.
3. При необходимости антибиотики – Гентамицин.
4. Иммуностимуляторы – Полиоксидоний.

Проведение медикаментозной терапии является комплексным, поэтому в процессе лечения применяются в зависимости от схемы терапии различные медикаментозные средства

.

Прогноз заболевания и его последствия

Прогноз после проведения адекватного и своевременного лечения достаточно хороший. В том случае, если сбой спровоцирован был возникновением интоксикации, то после проведения полной очистки организма все характерные признаки патсостояния исчезают практически сразу.

Если причинами состояния являются аутоиммунные нарушения, то хороший результат дает применение глюкокортикостероидов. Наиболее благоприятный прогноз будет в том случае, когда лечение начато на самых ранних стадиях возникновения патнарушения.

После устранения основной причины появления и корректировки питания происходит восстановление процессов выработки и выведения билирубина из организма.

У взрослого человека осложнение желтухи может спровоцировать развитие большого количества различных заболеваний.

Такими недугами могут быть:

• панкреатит;
• сепсис;
• холангит;
• цирроз печени;
• развитие печеночной недостаточности.

Помимо этого в организме больного могут развиваться осложнения спровоцированные болезнями, вызвавшими развитие патологического явления.