Надпеченочная желтуха гипербилирубинемия в сочетании
Содержание статьи
Желтуха
Что такое желтуха
Гипербилирубинемия или желтуха – патологическое состояние, возникающее при увеличении содержания билирубина в плазме крови. Билирубин легко вступает в химическое взаимодействие с белками, образуя соединения жёлтого цвета. Именно по этой причине происходит окрашивание кожных покровов и белков глаз. В первую очередь желтушность определяется на склерах, поскольку белковая оболочка глаз содержит много эластина — белка, имеющего наибольшее сродство к билирубину. Кожа при желтухе желтеет позже, потому что белок коллаген, которого много в коже, имеет меньшее сродство к билирубину.
Механизм возникновения желтухи, или патогенез гипербилирубинемии
Гемоглобин – белок-переносчик кислорода и углекислого газа, обеспечивающий газообмен в организме человека. Состоит из белковой фракции – глобина, и гема – кофактора, определяющего функцию соединения. Наличие атомов железа в составе гема позволяет гемоглобину переносить кислород из лёгких в ткани и осуществлять транспорт углекислого газа в противоположном направлении. Эритроциты или красные тельца крови практически полностью заполнены гемоглобином, и выполняют роль “грузовика” для гемоглобина.
Длительность жизни эритроцита – примерно три месяца. По прошествии этого срока красные тельца крови отправляются на утилизацию в селезёнку. Разрушение эритроцитов сопровождается высвобождением гемоглобина, который расщепляется на глобин и гем. Метаболизм глобина прост, белок распадается на отдельные аминокислоты. Гем последовательно расщепляется ферментами до биливердина, а затем до билирубина (непрямого, несвязанного). Это надпечёночный этап метаболизма гема.
На следующем этапе билирубин, в связи с белками плазмы крови, транспортируется в печень. В печени он соединяется с глюкуроновой кислотой и включается в состав желчи. Этот процесс называется конъюгацией и соответствует печёночному этапу метаболизма гема. После конъюгации образуется связанный или прямой билирубин.
По желчевыводящим протокам желчь поступает в двенадцатиперстную кишку, где участвует в расщеплении жиров. Часть прямого билирубина, попавшего в кишечник, трансформируется в уробилиноген (при участии кишечной микрофлоры), который повторно всасывается в кровь и выводится почками (придаёт желтую окраску моче). Оставшийся билирубин трансформируется в стеркобилиноген, который в свою очередь превращается в стеркобилин (придаёт темную окраску калу). Это подпечёночный этап метаболизма гема.
Нарушение этой последовательности на любом этапе приводит к увеличению концентрации билирубина крови или гипербилирубинемии. Высокая токсичность несвязанного билирубина объясняет ряд осложнений, возникающих при желтухе. Известно более 400 причин желтухи.
Виды желтухи
В зависимости от уровня, на котором произошло нарушение метаболизма билирубина, различают три варианта гипербилирубинемии:
- Надпечёночная или гемолитическая желтуха
- Печёночная или паренхиматозная желтуха
- Подпечёночная или механическая желтуха
Причины желтухи
Надпечёночная или гемолитическая желтуха
Возникает при массивном гемолизе – нарушении целостности эритроцитов. Организм не успевает утилизировать билирубин, образующийся из гема, из-за чего происходит увеличение его уровня в крови. В результате гипербилирубинемии отмечается желтушность кожи и слизистых оболочек. По такому механизму возникает желтуха при тяжёлой малярии, наследственных заболеваниях системы крови.
Паренхиматозная или печёночная желтуха
Причина паренхиматозной желтухи – заболевания или патологические состояния, воздействующие на функцию клеток печени (гепатоцитов). В нормальных условиях весь несвязанный билирубин, попадая с током крови в гепатоцит, связывается с глюкуроновой кислотой. В результате образуется связанная форма билирубина, не обладающая токсическими свойствами. Однако при сопровождающихся гибелью гепатоцитов паренхиматозных заболеваниях печени, таких как вирусные гепатиты и цирроз, происходит снижение способности органа связывать непрямой билирубин и нейтрализовать его токсические свойства.
Механическая желтуха
Причина этой формы гипербилирубинемии понятна из названия. При возникновении механических блоков на пути оттока желчи из печени связанный билирубин начинает всасываться в плазму крови. Полная непроходимость желчных путей приводит к появлению бесцветного кала, так как в кишечнике отсутствуют промежуточные формы билирубина – уробилиноген, стеркобилиноген, стеркобилин. Несмотря на отсутствие уробилиногена в моче, избыток связанного билирубина делает её похожей на крепкий чай или пиво. Основная причина механической желтухи – желчные камни при калькулёзном холецистите.
Механический блок в желчевыводящих путях может приводить к значительному увеличению концентрации билирубина в крови. При этом создаются условия для выпадения его солей в кожу, что объясняет, почему пациенты с этой формой гипербилирубинемии часто жалуются на нестерпимый зуд при желтухе.
Распространённые патологии, протекающие с гипербилирубинемией
- Гемолитическая гипербилирубинемия. — Серповидноклеточная анемия (код D57 по МКБ-10);
- Талассемия (D56);
- Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (D55);
- Дефицит пируваткиназы (D55.2);
- Наследственный сфероцитоз (D58);
- Аутоиммунная гемолитическая анемия (D59.1);
- Гемолитические анемии, индуцированные лекарственными препаратами (D59.0);
- Другие неаутоимунные гемолитические анемии (D59.4);
- Синдром Жильбера (E80.4);
- Гемолитическая болезнь новорождённых (Р55);
Ядерная желтуха (P57);
Печёночная гипербилирубинемия. — Алкогольная болезнь печени (K70);
Токсическое поражение печени (К71);
Цирроз печени (К74);
Вирусные гепатиты (B15, B16, B17);
Опухоли печени (С22);
Подпечёночная гипербилирубинемия. — Желчнокаменная болезнь (К80);
Рак поджелудочной железы (С25);
Атрезия желчевыводящих путей (Q44.2);
Рак желчевыводящих путей (С22.1);
Острый панкреатит (К85).
Желтуха у новорожденных
Желтуха новорождённых – физиологическое (нормальное) состояние, возникающее у новорождённых в первые недели жизни ребёнка. Причина заключается в несовершенстве ферментных систем, обеспечивающих распад билирубина, в сочетании с повышенной утилизацией фетальной формы гемоглобина, характерной только для периода внутриутробного развития.
Физиологическая желтуха новорожденных диагностируется примерно у 50-60% детей. При недоношенности этот показатель увеличивается. Хотя подобное состояние не несёт опасности, у 1 из 40-60 тысяч новорожденных возникает ядерная желтуха. Это грозное осложнение сопровождается нарушением функции головного мозга вследствие высокой токсичности непрямого билирубина. Клинически ядерная желтуха проявляется выраженной желтушностью кожи и склеры глаз, постоянным плачем, заторможенным состоянием, отказом от груди, лихорадкой, а в тяжёлых случаях судорогами, комой.
При возникновении вышеперечисленных симптомов необходима экстренная госпитализация ребёнка в отделение патологии новорожденных. Без лечения ядерная желтуха может привести к необратимому повреждению головного мозга, а в тяжёлых случаях – летальному исходу.
Основной метод лечения гипербилирубинемии новорождённых – фототерапия. Ультрафиолетовые лучи приводят к трансформации токсичного непрямого билирубина в его водорастворимые формы, которые выводятся напрямую через печень и почки. В результате значительно снижается уровень гипербилирубинемии без применения каких-либо лекарственных средств.
В качестве профилактики ядерной желтухи рекомендуется грудное вскармливание с первых часов жизни ребёнка в соответствии с рекомендациями педиатра или специалиста по грудному вскармливанию. Переедание также способно увеличивать риск гипербилирубинемии у новорождённых. В теплое время года рекомендуются солнечные ванны.
Безопасная концентрация билирубина в крови у новорождённых – не более 150 ммоль/л. Концентрация непрямого билирубина более 400 ммоль/л приводят к некрозу ядер головного мозга.
Диагностика желтух
Основной метод оценки гипербилирубинемии – лабораторный. Анализы при желтухе позволяют установить уровень нарушения обмена билирубина, однако для выяснения основной причины патологии необходимо дополнительное обследование. В случае механической желтухи окончательный диагноз (желчнокаменная болезнь, опухоль, паразитарная патология) устанавливается с помощью инструментальных методов (УЗИ, МРТ, КТ, эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, диагностическая лапароскопия). При паренхиматозных желтухах может быть необходима биопсия печени.
Возникновение желтухи вне зависимости от причины требует немедленного обращения за медицинской помощью. Нередко гипербилирубинемия говорит о наличии серьёзного заболевания, угрожающего здоровью или жизни человека. Самодиагностика и самолечение желтухи, в том числе народными методами, может привести к серьёзным осложнениями или смерти больного.
Лечение желтухи
Гипербилирубинемия чаще всего лишь следствие того или иного заболевания. Для устранения желтухи необходимо лечение основной патологии. Из-за большого числа возможных причин увеличения уровней билирубина в крови этой проблемой занимаются врачи нескольких специальностей.
Гемолитические желтухи в основном относятся к заболеваниям системы крови и лечатся гематологами. Случаи отравления гепатотропными токсинами, лекарственными препаратами и ядами требуют консультации токсиколога. Лечение заболеваний печени – специальность врача-гепатолога. Опухоли печени лечат онкологи. Подпечёночные желтухи вне зависимости от причин требуют консультации хирурга (хирурга-онколога).
Этиотропная терапия гипербилирубинемии
Этиотропная терапия — лечение, направленное непосредственно на причину, вызвавшую патологию. Например, если желчный камень перекрывает отток желчи, этиотропной терапией механической гипербилирубинемии будет хирургическое вмешательство, направленное на удаление инородного тела. Этиотропная терапия возможна не во всех случаях. Несмотря на то, что причина гемолитической билирубинемии при наследственных гемолитических анемиях известна, не существует методов лечения, способных устранить дефект в генах, приводящих к досрочному разрушению эритроцитов.
Патогенетическая терапия гипербилирубинемии
Патогенетическая терапия направлена на отдельные звенья механизма, приводящего к заболеванию или способствующие ухудшению состояния больного. Например, инфузионная терапия, при которой используются внутривенные вливания физиологического раствора или других дезинтоксикационных средств, способствует выведению излишков билирубина через почки.
Диета при желтухах
Диетотерапия занимает важное место в лечении заболеваний печени и желчевыводящих путей. Цель диеты — снизить нагрузку на печень. Труднее всего усваиваются тугоплавкие и животные жиры. По этой причине рекомендуется сократить употребление жирной, жареной пищи. Запрещается употребление жирных сортов мяса и рыбы, кондитерских и колбасных изделий, копченостей, других мясных деликатесов и продуктов, содержащих транс-жиры.
Употребление белковой пищи и “медленных углеводов”, злаковых, овощей и фруктов, круп не ограничено. Рекомендуется увеличить употребление жидкости, если нет противопоказаний (отёков, водянки живота, цирроза печени с портальной гипертензией). Питание дробное, малыми порциями, но частое, 5-6 раз в сутки.
Александр Ни
Источник
Что такое гипербилирубинемия?
Здоровье нужно беречь и заботиться о своём организме. Если этого не делать, то жизнь может превратиться в сплошное посещение больниц и докторов.
Заболевания печени и желчного пузыря всегда доставляют немало проблем, а также грозят самыми серёзными последствиями.
В сыворотке крови в анализах часто обнаруживают повышенное содержание билирубина — пигмента желчи.
Данное заболевание называется гипербилирубинемией. Билирубин вырабатывается из гемоглобина эритроцитов костного мозга, печени и других внутренних органов.
В первую неделю жизни у многих новорожденных развивается гипербилирубинемия, что вызывает сильное беспокойство врачей и родителей.
К повышенному билирубину в крови приводят многие факторы, среди которых можно выделить особо генетические полиморфизмы, наследственные дефекты, расовые особенности. Разберём данное заболевание более подробно.
Что это такое
При гипербилирубинемии характерным симптомом является увеличение билирубина в крови. Это нередко приводит к заболеваниям внутренних органов. Может развиться, например, желчнокаменная болезнь или воспалится желчный пузырь. В результате накопления билирубина в крови ткани приобретают желтый цвет и развивается желтуха.
Описание процесса
Билирубин в большей своей части образуется из гемоглобина и других гемопротеинов. Микросомальный фермент гемоксигеназы способствует выделению биливердина из гемоглобина. Под влиянием биливердинредуктазы он превращается в билирубин.
Таким образом выглядит нормальный процесс образования и выведения вещества:
Неконъюгированным называется билирубин, не вступивший в связь с глюкуроновной кислотой. Благодаря связи с альбумином он переносится с кровью и не растворяется в ней.
В печени он связывается с цитозольными белками и под воздействием УДФ-глюкуронилтрансферазы проходит через стадию глюкуронизации. В результате этого образуются моно- и диглюкурониды билирубина, сокращенно БМГ и БДГ. Эти водорастворимые соединения вступают в экскрецию с желчью. Неконъюгированный билирубин может в незначительном количестве попадать вместе с желчью в кишечник. Там конъюгаты распадаются и происходит метаболизм непрямого билирубина.
Метаболиты мезабилиноген и стеркобилиноген окисляются кислородом. В результате этого образуются пигменты: мезобилин и стеркобилин желто-коричневого цвета. Именно они делают стул желтым.
Уробилиноген всасывается также в толстый кишечник и в почки. Уробилиноген, который окислился под влиянием кислорода воздуха до уробилина, частично выводится с мочой.
Виды заболевания
- Синдром Жильбера является наследственной патологией у мужчин. При этом заболевании нарушается обмен билирубина из-за нехватки фермента трансглюкуронилтрансферазы и развивается желтуха. Часто возникает при физической и эмоциональной нагрузке, а в другое время человек чувствует себя абсолютно здоровым.
- Коньюгированная или функциональная гипербилирубинемия у мужчин и женщин является наследственным заболеванием, которое проявляет себя во время перегрузки и перенапряжения организма. Коньюгированный билирубин при этом заболевании накапливается в крови, что вызывает желтушность. В гепатит или цирроз болезнь не переходит.
- Синдром Криглера-Наджара представляет собой негемолитическую неконьюгированную билирубинемию, которую называют также ядерной желтухой. Заболевание сопровождается поражением головного мозга. Прогноз благоприятный при появлении болезни после 5 лет, но при развитии ее с самого рождения будет неблагоприятным.
Формы гипербилирубинемии:
| Печеночная | Появляется из-за повреждения клеток печени |
| Подпеченочная | Проявляется в закупорке желчных протоков и вызывает застой желчи в печени |
| Надпеченочная | Связана с высоким уровнем выделения билирубина в кровь |
Распространённость и значимость
Самым распространенным видом этого заболевания является Синдром Жильбера. Чаще всего он встречается у народов Африки. Данная болезнь была распространена среди многих известных людей. Например, известно, что Наполеон страдал от этого недуга.
Факторы риска
- проведение интенсивного гемолиза;
- попадание в пищеварительный тракт или кровь отравляющих веществ, то есть ядов;
- длительный прием лекарственных средств;
- беременность.
Последствия
Гипербилирубинемия в большинстве случаев не вызывает тяжелых осложнений. Билирубин обычно не накапливается в коже, поэтому зуда не бывает. Но непрямой билирубин в некоторых состояниях и у новорожденных детей может попадать в ткань мозга. В этом случае развивается энцефалопатия, которая называется ядерной желтухой, или появляются неврологические нарушения.
Билирубиновая энцефалопатия развивается чаще всего из-за высокого показателя непрямого билирубина в крови.
Причины возникновения
- Разрушение большого количества эритроцитов, что приводит к увеличению билирубина.
- Проблемы с выведением билирубина из организма.
- Нарушения печеночного метаболизма.
В результате усиленного гемолиза в печени билирубин оказывается в несвязанной форме. Это часто приводит к гемолитической болезни новорожденного или плода, а также гемолитическим анемиям. Кроме того, подобный вид заболевания развивается вследствие механического повреждения эритроцитов, отравления ядами, проблем с печенью.
Это заболевание может развиться при малярии, но не меньше риска и при легочных инфарктах. В этом случае свободный билирубин накапливается в крови и тканях. Выделение уробилиногена с мочой и калом увеличивается при гемолитической желтухе.
При нарушениях выведения билирубина из организма у больного может развиться гепатит, цирроз печени. Иногда это заболевание возникает по причине длительного приема гормональных противозачаточных средств.
При занятиях бодибилдингом, кода больные принимают стероиды, также могут наблюдаться подобные явления.
Каковы симптомы заболевания
Высокий показатель билирубина в крови может приводить к нарушению работы ЦНС: вялости, заторможенности, быстрому утомлению. При попадании в головной мозг билирубин оказывает на него токсическое воздействие. Чаще всего новорожденные дети погибают. Данная патология может передаваться по наследству.
При легком течении болезни отмечается безболезненность печени и нормальные размеры этого органа. В таком случае больной полностью сохраняет трудоспособность.
При доброкачественной гипербилирубинемии врожденного характера не имеется нарушений в работе печени и всего организма. Симптомом заболевания можно считать только желтушную окраску кожи и белков глаз. Это особенно заметно при стрессе и переутомлении. При обострении болезни появляется боль, тошнота, слабость, а также падает аппетит.
Надпеченочная форма гипербилирубинемии сопровождается такими симптомами:
- окрашивание кала и мочи в бурый цвет;
- желтый оттенок кожи, слизистых и глаз;
- сонливость и недомогание;
- бледность слизистой;
- раздражительность;
- ухудшение зрения и речи.
Печеночная форма гиперибилирубинемии проявляется в таких симптомах:
- красноватый оттенок кожи и слизистой;
- ощущение горечи во рту;
- дискомфорт в области печени;
- зуд кожных покровов;
- усталость.
Подпеченочная форма гипербилирубинемии характеризуется следующим:
- легкая боль в области печени;
- жирный кал белого цвета;
- горький привкус во рту;
- гиповитаминоз;
- пожелтение кожных покровов и глазных склер.
Лечение
К каким врачам обращаться
Прежде всего, нужно обратиться к терапевту, который при необходимости может направить пациента к более узким специалистам: гастроэнтерологу и гепатологу.
Препараты
Для лечения гепатита используются желчегонные препараты: Урсофальк, Хофитол, Гепабене, а также витамины. Для снижения уровня билирубина применяются препараты Зиксорин, Фенобарбитал, но их назначают очень редко.
Тепловые и электрические физиотерапевтические процедуры в области печени проводить при данном заболевании нельзя. Для исключения острой формы заболевания стоит уменьшить нервные и физические нагрузки.
Новорожденных лечат с помощью современного метода — фототерапии. Билирубин из организма можно выводить с помощью флуоресцентного света. Новорожденным при легких формах заболевания назначают лечение с помощью оптико-волоконного покрывала. Его можно проводить и дома.
Также назначается Сорбовит-К, чтобы обеспечить нормальное функционирование организма. Для снижения содержания билирубина в крови могут быть рекомендованы различные желчегонные препараты.
В остром периоде заболевания главной целью является снижение токсического действия высокой концентрации билирубина. Для этого назначаются медикаменты с антиоксидантными свойствами, например, ионол и токоферол. Для лечения тяжелой формы гипербилирубинемии в кровь вводят глюкозу и делают подкожные инъекции инсулина.
Хирургическое лечение
Если возникает риск развития ядерной желтухи у новорожденных, выполняется операция переливания крови. Проводят данную операцию в операционной или процедурной комнате, где есть обогреваемый источник лучистого тепла. Операцию по переливанию крови выполняет врач с помощью ассистента.
Лечение средствами народной медицины
Для лечения гипербилирубинемии могут применяться народные средства. Это разрешено на стадии выздоровления. Также их нередко назначают при врожденных патологиях. Народная медицина предлагает сборы трав и отдельные травы, обладающие желчегонным эффектом. Среди них можно особо отметить мяту, кукурузные рыльца, календулу, которые принимают около месяца.
Диета
При доброкачественной гипербилирубинемии назначается специальная диета, например, №15. Но ее можно использовать только при отсутствии нарушений в работе желудочно-кишечного тракта. При наличии заболеваний желчного пузыря назначается диета №5№5.
Профилактика
Для профилактики заболевания не стоит употреблять алкоголь, а также острую и жирную пищу. Важно исключить большие физические нагрузки и стрессовые ситуации.
Прогноз
При своевременном обнаружении недуга пронгоз в основном благоприятный. При этом важна степень тяжести заболевания и наличия сопутствующих паталогий.
Заключение
- Повышение билирубина в крови является заболеванием, которое называется гипербилирубинемией.
- В результате этого могут развиваться патологии внутренних органов, например, желчнокаменная болезнь или поражение мозга.
- Гипербилирубинемия новорожденных может появиться в силу разных причин, но требует быстрого медицинского вмешательства, так как нередко приводит к гибели детей.
- Заболевание нужно своевременно лечить и у взрослых, чтобы избежать серьезных осложнений.
- Огромную роль играет профилактика этого заболевания и соблюдение диеты.
Комментарии для сайта Cackle
Источник