Менингит и системная красная волчанка
Содержание статьи
Системная красная волчанка (СКВ)
Системная красная волчанка — хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика — 2-3 случая на тысячу человек населения. Лечение и диагностика системной красной волчанки осуществляются совместными усилиями ревматолога и дерматолога. Диагноз СКВ устанавливается на основании типичных клинических признаков, результатов лабораторных анализов.
Общие сведения
Системная красная волчанка — хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика — 2-3 случая на тысячу человек населения.
Развитие и предполагаемые причины системной красной волчанки
Точная этиология красной волчанки не установлена, но у большей части пациентов обнаружены антитела к вирусу Эпштейна-Барр, что подтверждает возможную вирусную природу заболевания. Особенности организма, вследствие которых вырабатываются аутоантитела, также наблюдаются почти у всех больных.
Гормональная природа красной волчанки не подтверждена, но гормональные нарушения ухудшают течение заболевания, хотя спровоцировать его возникновение не могут. Женщинам с диагностированной красной волчанкой не рекомендован прием пероральных контрацептивов. У людей, имеющих генетическую предрасположенность и у однояйцевых близнецов заболеваемость красной волчанкой выше, чем в остальных группах.
В основе патогенеза системной красной волчанки лежит нарушение иммунорегуляции, когда в качестве аутоантигенов выступают белковые компоненты клетки, прежде всего ДНК и в результате адгезии мишенью становятся даже те клетки, которые изначально были свободны от иммунных комплексов.
Клиническая картина системной красной волчанки
При красной волчанке поражается соединительная ткань, кожа и эпителий. Важным диагностическим признаком является симметричное поражение крупных суставов, и, если возникает деформация суставов, то за счет вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие поражений эрозивного характера. Наблюдаются миалгии, плевриты, пневмониты.
Но наиболее яркие симптомы красной волчанки отмечаются на коже и именно по этим проявлениям в первую очередь и ставят диагноз.
На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки — эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа. 
Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению — фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер. При красной волчанке особенностью фотодерматозов является наличие гиперемированного венчика, участка атрофии в центре и депигментации пораженной области. Отрубевидные чешуйки, которыми покрывается поверхность эритемы, плотно спаяны с кожей и попытки их отделить, очень болезненны. На стадии атрофии пораженных кожных покровов наблюдается формирование гладкой нежной алебастрово-белой поверхности, которая постепенно замещает эритематозные участки, начиная с середины и двигаясь к периферии.
У некоторых пациентов с красной волчанкой поражения распространяются на волосистую часть головы, вызывая полную или частичную алопецию. Если поражения затрагивают красную кайму губ и слизистую оболочку рта, то очаги поражения представляют собой синюшно-красные плотные бляшки, иногда с отрубевидными чешуйками сверху, их контуры имеют четкие границы, бляшки склонны к изъязвлениям и причиняют боль во время еды.
Красная волчанка имеет сезонное течение, и в осенне-летние периоды состояние кожи резко ухудшается из-за более интенсивного воздействия солнечного излучения.
При подостром течении красной волчанки наблюдаются псориазоподобные очаги по всему телу, ярко выражены телеангиэктазии, на коже нижних конечностей появляется сетчатое ливедио (древоподобный рисунок). Генерализованная или очаговая алопеция, крапивница и кожный зуд наблюдаются у всех пациентов с системной красной волчанкой.
Во всех органах, где имеется соединительная ткань, со временем начинаются патологические изменения. При красной волчанке поражаются все оболочки сердца, лоханки почек, желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система.
Если помимо кожных проявлений пациентов мучают периодические головные боли, суставные боли без связи с травмами и погодными условиями, наблюдаются нарушения со стороны работы сердца и почек, то уже на основании опроса можно предположить о более глубоких и системных нарушениях и обследовать пациента на наличие красной волчанки. Резкая смена настроения от эйфоричного состояния до состояния агрессии тоже является характерным проявлением красной волчанки.
У больных красной волчанкой пожилого возраста кожные проявления, почечный и артралгический синдромы менее выражены, но чаще наблюдается синдром Шегрена — это аутоиммунное поражение соединительной ткани, проявляющееся гипосекрецией слюнных желез, сухостью и резью в глазах, светобоязнью.
Дети, с неонатальной формой красной волчанки, родившиеся от больных матерей, уже в младенческом периоде имеют эритематозную сыпь и анемию, поэтому следует проводить дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом.
Диагностика системной красной волчанки
При подозрении на системную красную волчанку пациента направляют на консультацию ревматолога и дерматолога. Диагностируют красную волчанку по наличию проявлений в каждой симптоматической группе. Критерии для диагностики со стороны кожных покровов: эритема в форме бабочки, фотодерматит, дискоидная сыпь; со стороны суставов: симметричное поражение суставов, артралгии, синдром «жемчужных браслетов» на запястьях из-за деформации связочного аппарата; со стороны внутренних органов: различной локализации серозиты, в анализе мочи персистирующая протеинурия и цилиндрурия; со стороны центральной нервной системы: судороги, хорея, психозы и перемена настроения; со стороны функции кроветворения красная волчанка проявляется лейкопенией, тромбоцитопенией, лимфопенией.
Реакция Вассермана может быть ложноположительной, как и другие серологические исследования, что порой приводит к назначению неадекватного лечения. При развитии пневмонии проводят рентгенографию легких, при подозрении на плеврит — плевральную пункцию. Для диагностики состояния сердца — ЭКГ и эхокардиографию.
Лечение системной красной волчанки
Как правило, первоначальное лечение красной волчанки бывает неадекватным, так как ставятся ошибочные диагнозы фотодерматозов, экземы, себореи и сифилиса. И только при отсутствии эффективности назначенной терапии проводятся дополнительные обследования, в ходе которых и диагностируется красная волчанка. Полного излечения от этого заболевания добиться невозможно, но своевременная и корректно подобранная терапия позволяет добиться улучшения качества жизни пациента и избежать инвалидизации.
Пациентам с красной волчанкой нужно избегать прямых солнечных лучей, носить одежду, прикрывающую все тело, а на отрытые участки наносить крема с высоким защитным фильтром от ультрафиолета. На пораженные участки кожи наносят кортикостероидные мази, так как использование негормональных препаратов не приносит эффекта. Лечение необходимо проводить с перерывами, чтобы не развился гормонообусловленный дерматит.
В при неосложненных формах красной волчанки для устранения болевых ощущений в мышцах и суставах назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, но с осторожностью следует принимать аспирин, так как он замедляет процесс свертывания крови. Обязателен прием глюкокортикостероидов, при этом дозы препаратов подбираются таким образом, чтобы при минимизации побочных эффектов защитить внутренние органы от поражений.
Метод, когда у пациента делают забор стволовых клеток, а потом проводят иммунодепрессивную терапию, после чего для восстановления иммунной системы вновь вводят стволовые клетки, эффективен даже в тяжелых и безнадежных формах красной волчанки. При такой терапии аутоиммунная агрессия в большинстве случаев прекращается, и состояние пациента с красной волчанкой улучшается.
Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, адекватная физическая нагрузка, сбалансированное питание и психологический комфорт позволяют пациентам с красной волчанкой контролировать свое состояние и не допустить инвалидизации.
Источник
иагностика системной красной волчанки головного мозга по КТ, МРТ, ангиограмме
Диагностика системной красной волчанки головного мозга по КТ, МРТ, ангиограммеа) Терминология: 1. Сокращения: • Системная красная волчанка (СКВ), «волчанка» • Психоневрологическая СКВ (ПНСКВ), СКВ поражение ЦНС 2. Определение: • Мультисистемное аутоиммунное нарушение: о Вовлечение в процесс ЦНС наблюдается до 75% случаев б) Визуализация: 1. Общие характеристики системной красной волчанки сосудов головного мозга: • Лучший диагностический критерий: о Наиболее частая находка = мелкоочаговое мультифокальное поражение белого вещества (БВ) о фокальные инфаркты вариабельных размеров о Симптоматические «мигрирующие» зоны отека • Локализация: о БВ, серое вещество (СВ): — Субкортикальное БВ лобной, теменной долей — наиболее частая локализация • Морфология о Поражения округлой или неправильной формы 2. КТ при системной красной волчанки сосудов головного мозга: • Бесконтрастная КТ: о Изменений можете выявляться о Рассеянные гиподенсные очаги в структуре коры/субкортикальных отделов о Часто развивается диффузная атрофия о Возможна визуализация участков инфаркта, кальцификации мозговой ткани о Возможна визуализация отека головного мозга (волчаночный церебрит): — Может быть жизнеугрожающим
(б) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: гиперинтенсивный сигнал от шейного отдела спинного мозга, обусловленный развитием ассоциированного с системной красной волчанкой (СКВ) миелита, одного из типов поперечного миелита. 3. МРТ при системной красной волчанки сосудов головного мозга: • Т2-ВИ: о Четыре паттерна поражения: — Фокальные инфаркты (с ↑ антикардиолипиновых антител, ↑ волчаночного антикоагулянта) — Мультифокальные гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги (микроинфаркты) — Гиперинтенсивные очаги, локализованные преимущественно в СВ — Диффузные участки поражения субкортикальных структур, формирующиеся в ответ на стероидную терапию (↑ антител к нейрофиламентам) о Наличие острых очагов на Т2-ВИ предполагает активную фазу ПНСКВ: — Появление новых инфарктов, изолированного повреждения СВ, диффузных участков повышения сигнала от СВ, отека головного мозга • FLAIR: о Мультифокальные гиперинтенсивные очаги в БВ • ДВИ: о Ограничение диффузии (цитотоксический отек) при ишемии/инфаркте о Повышение диффузии (вазогенный отек) при васкулопатии • Постконтрастные Т1-ВИ: о Возможно контрастное усиление острых/активных очагов поражения ЦНС • МР-венография: о Может быть выявлен дуральный венозный тромбоз пазухи — Особенно в АФС • МР-спектроскопия: о Н-МР-спектроскопия у пациентов с ПНСКВ О ↓ N-ацетил-аспартата в очагах поражения мозговой ткани, а также во внешне неизмененном БВ/СВ о ↑ холина связано с активностью заболевания, развитием инсульта, воспаления, хронического поражения БВ о Нет ↑ пика лактата → анаэробный метаболизм не является фундаментальной характеристикой ПНСКВ 4. Ангиография: • КТ-/МР-ангиография/ЦСА-редкое обнаружение волчаночного васкулита головного мозга 5. Радионуклидная диагностика: • ПЭТ: о Теменно-затылочной гипометаболизм = наиболее заметная находка при MPT-негативной ПНСКВ • ОФЭКТ головного мозга с Тс-99m этилцистеинат-димером: о Чувствительный инструмент для раннего выявления аномалий головного мозга при СКВ (более чувствителен, чем МРТ) о Относительно неспецифичная региональная гипоперфузия коры головного мозга: — Основные гипоперфузируемые области: теменные, лобные и височные доли (бассейн кровоснабжения СМА) о Положительные результаты исследования также наблюдаются у пациентов без психоневрологических симптомов 6. Рекомендации по визуализации: • Советы по протоколу исследования: о МРТ в режимах Т2-ВИ, FLAIR, ДВИ о Рассмотрите также возможность проведения ПЭТ при ПНСКВ в случае отрицательных результатов стандартного МРТ исследования
(б) МРТ, Т1-ВИ, аксиальный срез: мультифокальные участки гипреинтенсивного сигнала от коры затылочной области, повторяющие форму извилин, а также от серого вещества лобной доли в области передней зоны «водораздела» вследствие СЗОЭ — вторичного осложнения системного поражения почек при СКВ. (б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента определяются две области кольцевого контрастирования центральных отделов моста вследствие формирования участков ишемического некроза. СКВ-ассоциированный васкулит встречается нечасто. Некротические инфаркты при СКВ развиваются еще реже. (б) ЦСА сосудов вертебробазилярною бассейна, боковая проекция: определяются мультифокальные стенозы, что типично для неспецифическою васкулита. Такая патология нечасто наблюдается при СКВ, для которой более характерно развитие васкулита малых сосудов, чем других воспалительных васкулитов. У пациентов с СКВ при ЦСА изменений часто не наблюдается. в) Дифференциальная диагностика: 1. Артериолосклероз: • При сахарном диабете, АГ, гиперхолестеринемии • Гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги в глубоком СВ (базальные ганглии, таламусы), полуовальном центре • Диффузно расположенные сливающиеся гиперинтенсивные области в перивентрикулярном БВ (лейкоареоз) 2. Рассеянный склероз (PC): • Гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги в структуре БВ • Перивентрикулярное БВ (каллосептальный переход) • Поражения мозговой ткани при СКВ не ограничиваются перивентрикулярным БВ, локализуются в области перехода СВ-БВ или в структуре коры/глубоких ядер 3. Антифосфолипидный синдром (не СКВ): • Спонтанный аборт, тромбоцитопения • Ранний инсульт, рецидивирующие артериальные + венозные тромбозы • Инфаркты вариабельных размеров и гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги в структуре БВ 4. Лайм-энцефалопатия: • Гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги в структуре перивентрикулярного БВ • Возможно контрастирование, схожее с очагами PC или ОДЭМ 5. Синдром Сусака: • Микроангиопатия неизвестной этиологии • Триада: головные боли/энцефалопатия, окклюзия ветвей артерии сетчатки, потеря слуха • Мультифокальные гиперинтенсивные на Т2-ВИ, FLAIR очаги в структуре глубокого БВ, мозолистого тела: о Центральные отделы мозолистого тела > каллозосептальный переход о Возможно контрастное усиление (острый) о Центральные «дыры» в мозолистом теле в подострую/хроническую стадию 6. Другие васкулиты: • Первичный ангиит ЦНС, узелковый полиартериит (УПА), гранулематоз Вегенера, болезнь Бехчета, сифилис, синдром Шегрена г) Патология: 1. Общие характеристики системной красной волчанки сосудов головного мозга: • Этиология: о ПНСКВ, вероятно, имеет мультифакторный генез о Диффузные психоневрологические симптомы: — Нейрональная дисфункция, опосредованная антителами: антинейрональные, антирибосомальный Р-белок, анти-цитокины о Очаговые неврологические симптомы: — Циркулирующие иммунные комплексы → повреждение сосудов — Активация эндотелиальных клеток цитокинами и активация комплемента → окклюзионная васкулопатия — Антифосфолипидные антитела (APL-Ab) → макро- и микрососудистый тромбоз о Поздняя стадия СКВ: ускоренное развитие атеросклероза: — ↑ комплемента и APL-Ab во внутрисосудистом русле • Генетика: о Генетическая предрасположенность к СКВ: — Гены HLA-DR2, HLA-DR3, нулевые аллели гена комплемента — Врожденный дефицит комплемента (С4, С2) • Ассоциированные аномалии: о СКВ-ассоциированный миелит (поперечный миелит) о Эндокардит Либмана-Сакса, эмболия о АФС о Синдром задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ) 2. Макроскопические и хирургические особенности: • Атрофия коры головного мозга, инфарктов, кровоизлияний • Васкулит → ЦНС ишемия или кровоизлияние (интрапаренхимальное/субарахноидальное) • Отек → обратимая лейкоэнцефалопатия • БВ дегенерация, миелин вакуолизация спинного мозга д) Клиническая картина: 1. Проявления системной красной волчанки сосудов головного мозга: • Наиболее частые признаки/симптомы: о Вовлечение в процесс ЦНС наблюдается до 75% случаев: — Мигрень, судороги, инсульт, хорея — Поперечная миелопатия, невропатия черепных нервов, асептический менингит — Психоз, расстройства настроения, острое состояние спутанности сознания, когнитивная дисфункция о Субклиническое поражение ЦНС при СКВ: преходящее событие • Клинический профиль: о Мультисистемное аутоиммунное нарушение с поражением дыхательной, сердечно-сосудистой, мочеполовой системы, ЖКТ, опорно-двигательного аппарата и ЦНС о Вовлечение в патологический процесс головного мозга может предшествовать развернутой картине СКВ или развиваться по мере течения болезни: — Чаще всего в течение первых трех лет о Нарушения психического статуса, диффузные или очаговые неврологические симптомы о Двигательные нарушения (хорея, паркинсонизм) о Нередко перекрытие с антифосфолипидным синдромом (АФС) — 25-40% пациентов, страдающих СКВ имеют АФС 2. Демография: • Возраст: о Может развиваться во всех возрастных группах; пик заболеваемости — молодые взрослые (20-45) • Пол: о Выраженное преобладание женского пола (5:1 -среди женщин детородного возраста) • Этническая принадлежность: о Высокая распространенность среди афроамериканских женщин • Эпидемиология: о Заболеваемость СКВ (США): 14,6-50,8 на 100000 человек о СКВ поражение ЦНС встречается у 30-40% пациентов с СКВ 3. Течение и прогноз: • Неврологические осложнения ухудшают прогноз СКВ: о Преходящий неврологических дефицит, хроническое повреждение головного мозга • Пациенты, страдающие СКВ, у которых обнаруживаются APL-Ab имеют дополнительный риск психоневрологических проявлений • Показатель смертности при ПНСКВ: 7-40% 4. Лечение: • Иммунодепрессанты (стероиды, цикпофосфамид) при подозрении на васкулит • Пожизненная антикоагулянтная терапия APL-Ab-опосредованных тромбоэмболических событий • Интратекальное введение метотрексата в сочетании с дексаметазоном в тяжелых случаях • Первичная профилактика ускоренного развития атеросклероза и сужения просвета кровеносных сосудов: профилактический прием аспирина, гиполипидемические препараты е) Диагностическая памятка: 1. Обратите внимание: • Дифференцировка активных очагов ПНСКВ от старых представляет трудную задачу • Проведение МРТ с ДВИ в течение 24 часов после возникновения неврологического события 2. Советы по интерпретации изображений: • Важнейшая цель диагностической визуализации ПНСКВ: оценка острого очагового (инсультоподобного) неврологического дефицита: о СКВ-опосредованный васкулит ЦНС о Тромбоэмболические события, обусловленные васкулопатией или эндокардитом (Либмана-Сакса) о APL-Ab-опосредованный тромбоз о Микроангиопатия(включаятромботическуютромбоцитопени-ческую пурпуру) о Ускоренное развитие атеросклероза • Отрицательные результаты МРТ головного мозга не исключают СКВ поражения головного мозга ж) Список литературы:
— Также рекомендуем «Амилоидоз головного мозга на КТ, МРТ» Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 18.3.2019 |
(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у женщины 32 лет с СКВ поражением ЦНС определяется выраженное увеличение в размерах ствола мозга, а также повышение интенсивности сигнала от него. В ходе лечения имеющиеся симптомы, а также лучевые признаки полностью разрешились.
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: значительное повышение сигнала от базальных ганглиев вследствие их отека. Обратите внимание на гиперинтенсивный сигнал от наружной и крайней капсул, обусловленный развитием одной из форм ПНСКВ, вероятно, вследствие развития нейротоксического ответа на антинейрональные антитела.
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: гиперинтенсивный сигнал от увеличенного в размерах моста и средних ножек мозжечка при нетипичном варианте СКВ-ассоциированного васкулита. Хотя при васкулите малых сосудов поражение структур задней черепной ямки встречается часто, обычно наблюдается мультифокальное поражение периферических структур.
(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез головного мозга пациента, страдающею СКВ, у которого отмечается появление новых неврологических симптомов. Обратите внимание на множественные гиперинтенсивные очаги в структуре белого вещества и мозолистого тела. У этого пациента также имеется антифосфолипидный синдром, часто встречающийся у пациентов с СКВ.Источник