Механическая желтуха надпеченочная желтуха

Механическая желтуха

Механическая желтуха — желтушный синдром, связанный с нарушением выделения конъюгированного билирубина в просвет кишечника. Проявляется иктеричностью кожи, слизистых, склер, болезненностью в правой подреберной области и эпигастрии, диспепсическими явлениями, ахоличным калом и бурой мочой, холемическим кожным зудом. Диагностируется с помощью биохимического анализа крови, УЗИ гепатобилиарной системы, МСКТ брюшной полости, РХПГ. Для лечения применяется комплексная медикаментозная терапия, хирургические методы временного и постоянного восстановления тока желчи (литотрипсия, стентирование, дренирование, стомирование и др.).

Общие сведения

Синдром механической (подпеченочной, обтурационной, компрессионной, застойной) желтухи — вторичное патологическое состояние, осложняющее течение других заболеваний брюшной полости. У 20% пациентов расстройство связано с наличием желчнокаменной болезни, у 67% — с онкопатологией, у 3% — с другими причинами. До 30 лет желтушный синдром обычно вызывается холецистолитиазом, с 30 до 40 лет соотношение случаев неопухолевой и опухолевой механической желтухи составляет 1:1, после 40 лет преобладают онкологические этиологические факторы. До 82% составляют женщины, у которых холестаз возникает преимущественно на фоне ЖКБ. У мужчин чаще выявляется опухолевая обтурация (до 54% случаев).

Механическая желтуха

Причины механической желтухи

Подпеченочный холестаз — полиэтиологическое синдромальное состояние, вызванное нарушением оттока желчи из печени. У большинства пациентов застой желчи обусловлен механической обтурацией, реже непроходимость желчевыводящих путей имеет динамическое (функциональное происхождение). Специалисты в сфере гастроэнтерологии, гепатологии, хирургии выделяют следующие группы причин подпеченочной желтухи:

Аномалии развития. Нормальная экскреция желчи становится невозможной при врожденной атрезии желчевыводящих путей. Препятствиями для желчевыделения могут служить кисты общего желчного протока, дуоденальные дивертикулы, расположенные вблизи фатерова соска. Отток желчи существенно замедляется при гипоплазии желчных ходов.
Невоспалительная патология желчных путей. Подпеченочный холестаз возникает при холангиолитиазе, осложнившем ЖКБ. Нарушение проходимости желчных путей наблюдается при обтурации большого дуоденального сосочка вколоченными камнями, его стенозе, рубцовых стриктурах желчных протоков, сдавливании холедоха кистой головки поджелудочной железы.
Воспалительные процессы. К значительному сужению или перекрытию путей оттока желчи приводят холангит, острый холецистит, осложнившийся спаечным перипроцессом, панкреатит, острый папиллит. Во всех этих случаях физиологический отток желчи замедляется вследствие отека стенки протоков, паренхимы органов, механического сдавления спайками.
Объемные образования. При раке головки панкреатической железы, фатерова сосочка, печеночных протоков и холедоха, папилломатозе желчных ходов создаются условия для стойкой механической обтурации желчных путей. Аналогичная ситуация возникает при расположении в воротах печени лимфом, метастатически пораженных лимфатических узлов.

У некоторых пациентов причиной подпеченочной желтухи становятся паразитарные заболевания — желчные ходы могут сдавливаться извне эхинококковыми и альвеококковыми кистами, а попадание гельминтов в просвет протоков приводит к механической обтурации. Крайне редко холестаз развивается из-за сдавления большого дуоденального соска при отеке поджелудочной железы или его закупорке слизистой пробкой, желчной «замазкой».

Патогенез

Пусковым моментом развития механической желтухи является застой желчи, связанный с отсутствием, недоразвитием желчных ходов, их сужением, обтурацией изнутри или сдавливанием извне. При холестазе наблюдается обратное всасывание связанного билирубина в лимфатическую систему, а затем в кровоток через стенки желчных ходов, сообщения между желчными капиллярами и перисинусоидальными пространствами. В результате в крови повышается содержание прямого билирубина, холестерина, возникает холемия, кожа и слизистые приобретают желтый цвет, окрашиваясь желчными пигментами.

За счет выделения водорастворимого конъюгированного билирубина почками моча приобретает характерную темную окраску («цвет пива»), в ней появляются желчные кислоты. Застой усугубляется внутрипеченочной желчной гипертензией. При достижении уровня 270 мм вод. ст. желчные капилляры расширяются, их стенки повреждаются, что способствует попаданию компонентов желчи непосредственно в кровоток. Вторичное поражение гепатоцитов сопровождается нарушением захвата и конъюгации непрямого билирубина, что приводит к увеличению его уровня в плазме. Поскольку при полной механической обтурации желчь не поступает в кишечник и не подвергается дальнейшей трансформации, в кале и моче не определяется уробилин. Из-за отсутствия стеркобилина стул становится обесцвеченным.

Симптомы механической желтухи

Основными признаками заболевания являются интенсивное желтое окрашивание кожных покровов, слизистых и склер, тупые, постепенно усиливающиеся боли в правом подреберье и эпигастральной области, диспепсические расстройства (тошнота, рвота, снижение аппетита). Патогномоничный симптом механической обструкции желчевыводящих протоков — обесцвечивание кала, сочетающееся с темной окраской мочи. У большинства больных развивается сильный кожный зуд, который не поддается медикаментозной терапии. При желтухе, связанной с воспалительными процессами в желчных протоках, может выявляться гипертермия. При опухолевой природе заболевания у пациентов наблюдается резкая потеря массы тела вплоть до кахектического состояния.

Осложнения

Угнетение дезинтоксикационной функции печени при желтухе приводит к накоплению в крови аммиака, ацетальдегидов, что проявляется в виде синдрома эндотоксемии. В результате нарушается микроциркуляция, происходят дистрофические изменения в органах, в тяжелых случаях возникает ДВС-синдром. Самое опасное осложнение механической желтухи — формирование печеночно-почечной недостаточности, которая является частой причиной смерти пациентов. Вследствие проникновения токсинов в головной мозг через гематоэнцефалический барьер формируется печеночная энцефалопатия, которая проявляется ухудшением когнитивных функций, нарушениями сознания, дискоординацией движений. Избыточное накопление желчных кислот также может приводить к изменению свойств сурфактанта и нарушениям газообмена в легких.

Диагностика

Постановка диагноза механической желтухи не представляет затруднений при наличии характерной клинической картины. Диагностический поиск направлен на оценку тяжести состояния пациента и выявление основного заболевания, которое привело к блокировке выведения желчи. План обследования включает следующие лабораторные и инструментальные методы:

Биохимический анализ крови. Основной признак — значительное (в несколько раз) повышения уровня прямого билирубина. Также при желтухе наблюдается возрастание показателей щелочной фосфатазы и холестерина, что указывает на синдром холестаза. Иногда отмечается увеличение печеночных трансаминаз, альдолазы, лецитина, липопротеинов.
УЗИ печени и желчного пузыря. Ультразвуковое исследование позволяет обнаружить структурные изменения печеночной паренхимы (повышение или снижение эхогенности ткани), утолщение стенки желчного пузыря, дилатацию протоков. При сонографии определяют конкременты, которые вызывают механический блок выделения желчи в кишечник.
МСКТ органов брюшной полости. При помощи послойного исследования тонкими срезами (0,625 мм) с последующим трехфазным контрастным усилением визуализируют взаимное расположение и размеры печени, поджелудочной железы, желчного пузыря. Компьютерная томография дает возможность выявить камни и новообразования, вызывающие развитие желтухи.
Ретроградная холангиопанкреатография. Внутривенное контрастирование желчевыводящих протоков проводится для обнаружения конкрементов, которые на холангиограмме представлены в виде теней. При наличии противопоказаний возможно выполнение чрескожной холангиографии, особо ценной при подозрении на опухолевую природу желтухи.

В клиническом анализе крови зачастую обнаруживается повышение СОЭ до 20 мм/час и умеренный лейкоцитоз, может наблюдаться снижение эритроцитов и гемоглобина. Дополнительно проводят исследование крови на альфа-фетопротеин, концентрация которого повышается при наличии злокачественного новообразования. В лабораторном анализе мочи при механической закупорке желчевыводящих путей отсутствует уробилин. При затруднениях в постановке диагноза производят лапароскопию.

Дифференциальную диагностику осуществляют с печеночной и гемолитической желтухой, врожденными ферментопатиями, сопровождающимися повышением уровня билирубина в крови (синдромом Жильбера, Дабина-Джонсона), желтушностью кожи при длительном приеме акрихина. Помимо наблюдения гастроэнтеролога или гепатолога больному рекомендован осмотр абдоминального хирурга, инфекциониста, невропатолога, гематолога, онколога, анестезиолога-реаниматолога.

Лечение механической желтухи

На первом этапе при подпеченочном холестазе назначается комплексная терапия, позволяющая ликвидировать застой желчи, купировать эндотоксикацию и стабилизировать состояние пациента. Схема медикаментозного лечения включает гепатопротекторы, аминокислоты, репаранты, анаболические средства, витаминные препараты. В более тяжелых случаях обтурационной желтухи целесообразно применение кортикостероидов, инфузионной терапии с массивным вливанием коллоидных и кристаллоидных растворов, кровезаменителей. При выраженной интоксикации рекомендованы гемосорбция, плазмаферез, гемодиализ.

Для профилактики острых гастроинтестинальных язв назначают блокаторы протонной помпы, антацидные и обволакивающие средства. При риске развития острого холангита показано введение карбапенемов, цефалоспоринов 3-4 поколения и других антибактериальных средств широкого спектра действия, способных проникать в желчь. Для экстренной декомпрессии желчных путей используют хирургические подходы:

Малоинвазивные инструментальные вмешательства. Эффективными способами устранения включений, блокирующих желчевыделение, являются литотрипсия конкрементов желчных протоков, эндоскопическое удаление камней в сочетании с ретроградной панкреатохолангиографией и рассечением устья фатерова соска, назобилиарное дренирование при РПХГ. При наличии стриктур и стенозе применяются эндоскопические техники — стентирование холедоха, бужирование желчных протоков, баллонная дилатация сфинктера Одди. Чрескожное транспеченочное дренирование желчевыводящих ходов позволяет выполнить декомпрессию при невозможности проведения манипуляции через эндоскоп.
Операции на билиарной системе. Показаниями для прямых хирургических вмешательств на высоте желтухи являются сочетание желтушного синдрома с острым панкреатитом, случаи механической обтурации при поражении холедоха. При сохраненной проходимости пузырного протока для отведения желчи выполняется открытая, лапароскопическая, пункционная холецистостомия. Осуществление холедохотомии обеспечивает восстановление проходимости общего желчевыводящего протока. При сложной патологии с поражением нескольких органов более эффективным методом декомпрессии желчевыводящей системы может стать наружное дренирование желчных путей по Холстеду, Керру.

После стабилизации состояния пациента для окончательного устранения предпосылок механической обтурации путей желчевыделения на втором этапе лечения патологии, осложнившейся подпеченочной желтухой, применяют хирургические методы. При обструкции камнем общего протока производят холедохолитотомию — радикальное вмешательство, позволяющее восстановить желчевыделение. Извлечению камня может предшествовать холецистэктомия, проведенная наиболее подходящим для конкретного больного способом (лапароскопическая, открытая, SILS-операция, вмешательство из мини-доступа). При локальной злокачественной неоплазии показана холецистэктомия с резекцией ложа желчного пузыря и лимфодиссекцией.

Наложение билиодигестивных анастомозов (холедоходуоденостомия, холедохоэнтеростомия, холецистогастростомия, холецистодуоденостомия, холецистоэнтеростомия) используют при опухолевых процессах и грубой рубцовой деформации желчных протоков. Объем оперативного лечения при обструктивной гепатобилиарной, гастроинтестинальной и других видах хирургической патологии выбирают с учетом соответствующих медицинских протоколов.

Прогноз и профилактика

Вероятность полного выздоровления зависит от тяжести основного заболевания и наличия интеркуррентных патологий. При своевременном лечении смертность не превышает 5%, прогноз относительно благоприятный. При вынужденном проведении оперативного вмешательства на высоте механической желтухи уровень летальности достигает 10-30%. Меры специфической профилактики не разработаны. Для предупреждения развития желтухи необходимо осуществлять раннюю диагностику и адекватную терапию состояний, которые могут вызывать механическую закупорку холедоха, фатерова соска, выполнять плановую санацию при наличии в полости желчного пузыря мелких конкрементов.

Источник

Гемолитическая желтуха (Надпечёночная желтуха, Плейохолическая желтуха)

Гемолитическая желтуха — это вариант надпеченочного желтушного синдрома, обусловленный гемолизом эритроцитов. Проявляется желтушностью и бледностью кожных покровов и слизистых, спленомегалией, потемнением мочи и кала, гемолитическими кризами. Диагностируется с помощью общего анализа крови, определения концентрации непрямого и общего билирубина, УЗИ органов брюшной полости. Для лечения используют кортикостероиды, цитостатики, антибиотики, активаторы печеночных ферментов, инфузионную и фототерапию, переливание компонентов крови. По показаниям проводят спленэктомию.

Общие сведения

Гемолитическая (плейохолическая) желтуха развивается при превышении уровня свободного билирубина, который может беспрепятственно конъюгироваться в печени. В обычных условиях в человеческом организме разрушается до 100-200 млн. эритроцитов за час, при этом срок жизни красных клеточных элементов крови составляет в среднем 120 дней. Из 1 г гемоглобина, выделяющегося при гемолизе, образуется 35 мг неконъюгированного пигмента (около 250-350 г/сут).

Печень обладает 3-4-кратным функциональным резервом для связывания избытка билирубина. При укорочении срока жизни эритроцитов, их ускоренном разрушении концентрация пигмента превышает предельный печеночный порог конъюгации, непрямой билирубин накапливается в крови, откладывается в тканях, что сопровождается формированием характерной клинической картины.

Гемолитическая желтуха

Причины

Заболевание развивается на фоне гемолиза с образованием большого количества непрямого билирубина, который не успевает конъюгироваться гепатоцитами. Гемолитическая форма желтухи вызывается теми же этиологическими факторами, что и патологические состояния с усиленным внутрисосудистым или внесосудистым разрушением эритроцитов. Специалисты в сфере современной гастроэнтерологии и гематологии выделяют следующие причины расстройства:

Наследственные дефекты эритроцитов и гемоглобина. Гемолиз может быть обусловлен генетически обусловленными энзимопатиями (недостаточностью пируваткиназы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), несостоятельностью эритроцитарных оболочек (наследственным микросфероцитозом, акантоцитозом, овалоцитозом, пароксизмальной ночной гемоглобинурией). Желтуха гемолитического типа также наблюдается при гемоглобинопатиях (талассемии, серповидно-клеточной анемии и др.).
Воздействие гемолитических плазматических факторов. Реакцию гемолиза вызывают антитела при гемолитической болезни новорожденных и переливании изонесовместимой крови, гемолизины возбудителей кори, краснухи, сепсиса, эпидемического паротита, лептоспироза, малярийные плазмодии, змеиный и другие гемотоксичные яды (сероводород, мышьяк, свинец, фосфор, анилин, нитробензол), Эритроциты разрушаются под влиянием ряда фармпрепаратов (сульфаниламидов, антипиретиков, хининов).
Обширные кровоизлияния, инфаркты. Повышенное образование свободного билирубина связано с массивным распадом элементов крови при рассасывании крупных гематом в мягких тканях, паренхиматозных органах, полостях тела. Гемолитической надпеченочной желтухой осложняются массивные желудочно-кишечные кровотечения, расслаивающая аневризма аорты, инфаркт миокарда, легкого, геморрагический инсульт, гемоторакс. Обычно такое состояние связано с существующим заболеванием, травмой.
Механическое разрушение эритроцитов в сосудах. Красные кровяные тельца подвергаются внутрисосудистому гемолизу при их сдавлении в периферических кровеносных сосудах, прилегающих к костным выступам (маршевая гемоглобинурия), турбуленции потока крови при дисфункции протезов сердечных клапанов. Гемолиз также возникает при прохождении эритроцитов через фибриновые депозиты в артериолах при ДВС-синдроме, гемолитико-уремическом синдроме, тромботической тромбоцитопенической пурпуре.

У части пациентов разрушение красных кровяных клеток с развитием надпеченочной желтухи наблюдается в рамках клинической картины злокачественных опухолей разной локализации, лейкозов, лимфопролиферативных заболеваний, пернициозной анемии Аддисона-Бирмера, системных патологий соединительной ткани. Гемотоксическое действие оказывают мощные ионизирующие воздействия при лучевой болезни, радиотерапии. Физиологическая желтуха возникает у новорожденных при усиленном гемолизе фетального гемоглобина на фоне низкой активности печеночных ферментов.

Патогенез

В основе механизма развития гемолитической желтухи лежит относительная функциональная недостаточность печеночных клеток, неспособных связать большое количество свободного билирубина, образовавшегося при гемолизе эритроцитов. Дополнительным патогенетическим фактором является нарушение внутриклеточного транспорта пигмента в гепатоцитах при его высокой концентрации. В результате неконъюгированный билирубин связывается с альбуминами и циркулирует в крови в виде водонерастворимых билирубин-альбуминовых комплексов, которые не могут выводиться с мочой.

Жирорастворимый свободный пигмент легко проникает через клеточные и митохондриальные мембраны, окрашивает в желтый цвет кожу и слизистые оболочки, нарушает процессы окислительного фосфорилирования, синтез белков, трансмембранный потенциал клеток. Поражение ядер головного мозга, особо чувствительных к токсическому эффекту непрямого билирубина, приводит к развитию энцефалопатии (ядерной желтухи) с выраженной неврологической симптоматикой. Связывающая способность альбуминов оказывается недостаточной при непрямой гипербилирубинемии более 260-550 мкмоль/л.

Активная конъюгация пигмента в печени сопровождается его усиленной экскрецией в просвет кишечника с образованием уробилиногена в тонкой кишке и затем стеркобилиногена — в толстой. Избыточное количество всосавшегося в кровь уробилиногена, который не может полностью элиминироваться гепатоцитами, продолжает циркулировать в крови. Высокий уровень экскретируемого с мочой стеркобилиногена, всосавшегося в геморроидальных венах, и стеркобилина в кале придает экскрементам характерную коричневую окраску. После исчерпания способности гепатоцитов выделять прямой (конъюгированный) билирубин в желчь происходит обратная диффузия связанной формы пигмента в кровь.

Классификация

Систематизация форм гемолитической желтухи учитывает этиологические факторы, под влиянием которых произошел гемолиз. Такой подход позволяет выбрать оптимальную терапевтическую тактику, максимально компенсирующую действие первопричины заболевания. Гастроэнтерологи и гематологи различают следующие типы гемолитических надпеченочных желтух:

Гемолитические корпускулярные желтухи. Связаны с различными видами несостоятельности эритроцитов — дефицитом или недостаточной активностью ферментных систем, дефектами гемоглобина, мембранных структур. Обычно корпускулярные плейохолические желтухи вызваны генетическими аномалиями, их лечение является преимущественно симптоматическим.
Гемолитические экстракорпускулярные желтухи. К разрушению эритроцитов приводит действие различных внешних факторов — антител, микробных токсинов, гемолитических ядов, механических нагрузок. Наряду с устранением отдельных симптомов это позволяет использовать методы, направленные на элиминацию этиопатогена и отдельные звенья патогенеза гемолиза.
Гемолитические постгеморрагические желтухи. Возникают на фоне массивного распада эритроцитов в участках кровоизлияний. Обычно осложняют течение тяжелых травм и других неотложных состояний. Прогнозирование развития надпеченочной желтухи дает возможность назначить превентивную терапию для предупреждения дальнейших осложнений.

Симптомы гемолитической желтухи

Характерный признак заболевания — сочетание бледности кожных покровов с лимонно-желтым окрашиванием кожи, конъюнктивы глаз при отсутствии кожного зуда. У большинства пациентов с надпеченочной желтухой наблюдается потемнение мочи. Могут возникать умеренные боли в животе, диспепсические расстройства — тошнота, отрыжка, диарея. Обострение заболевания (гемолитический криз) клинически проявляется фебрильной лихорадкой, головной болью, миалгиями, интенсивными болями в левом подреберье вследствие увеличения селезенки. Если заболевание вызвано острым отравлением химическими соединениями или лекарственными средствами, присоединяются интоксикационные симптомы в виде угнетения сознания вплоть до комы, выраженной тахикардии, падения АД, расстройств дыхания и мочевыделения.

Читайте также: Желтуха в каком возрасте

Осложнения

Наличие у пациента надпеченочной желтухи повышает риск застойных явлений в желчном пузыре, что приводит к формированию пигментных камней и обструкции желчевыводящих протоков. Осложнением гемолитической желтухи может стать токсическая нефропатия с острой почечной недостаточностью, развивающаяся при выраженных нарушениях биохимического состава крови и накоплении токсических соединений. При длительном течении заболевания возможно возникновение печеночной недостаточности, при которой происходит резкое угнетение всех функций органа, что клинически проявляется кахексией, дистрофическими изменениями, стойкими нарушениями метаболических процессов. Плейохолическая желтуха иногда осложняется билирубиновой энцефалопатией вследствие интоксикации головного мозга.

Диагностика

Постановка диагноза не представляет затруднений при наличии типичной клинической картины заболевания. Отличительный признак гемолитической желтухи — желтушное окрашивание кожи без кожного зуда и увеличения печени. Диагностический поиск направлен на выявление первопричины болезни. План обследования включает следующие инструментальные и лабораторные методы:

Общий анализ крови. При проведении исследования определяется резкое уменьшение количества гемоглобина и эритроцитов с одновременным повышением содержания ретикулоцитов свыше 1%. При морфологической оценке могут выявляться специфические клетки, указывающие на определенный вид гемолитической анемии: сфероциты, мишеневидные, серповидные эритроциты. В остром периоде и при аутоиммунных процессах наблюдается лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.
Биохимический анализ крови. Патогномоничный признак надпеченочной желтухи — повышение концентрации свободного билирубина. Исследование позволяет установить степень тяжести болезни по уровню общего билирубина: до 80 мкмоль/л — легкая, 80-150 мкмоль/л — средняя, свыше 150 мкмоль/л — тяжелая форма. О гемолитической природе заболевания свидетельствует повышение содержания ЛДГ-5, выделяющейся из разрушенных эритроцитов, и снижение гаптоглобина.
УЗИ брюшной полости. При плейохолической желтухе во время ультразвукового исследования ОБП определяется значительное увеличение селезенки при обычно нормальных размерах печени и структуре печеночной паренхимы. Также сонографически удается выявить заболевания гепатобилиарной системы, которые могут сочетаться с гемолитической патологией: желчнокаменную болезнь, холецистит, фиброзные поражения печени, изменения печеночных сосудов.

Концентрация АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы обычно в пределах нормы. В общем анализе мочи обнаруживается высокое содержание стеркобилиногена и уробилина, билирубинурия отсутствует. В копрограмме отмечается повышенный уровень стеркобилина. Для комплексной оценки состояния печени при желтухе может выполняться КТ, МРТ, холангиопанкреатография. Дополнительно проводится исследование осмотической резистентности эритроцитов, которая повышается при талассемии и снижается при гемолитической сфероцитарной анемии. В тесте Кумбса могут выявляться антиэритроцитарные антитела.

Дифференциальную диагностику осуществляют с синдромом Жильбера, паренхиматозной и механической желтухой, а также с заболеваниями, которые могут служить причиной указанных видов гипербилирубинемий — гепатитами, лептоспирозом, желтушной формой инфекционного мононуклеоза, псевдотуберкулезом, иерсиниозом, амебиазом, желчнокаменной болезнью, опухолями печени и Фатерова соска. По направлению врача-гастроэнтеролога при наличии показаний пациента консультирует гематолог, абдоминальный хирург и другие специалисты.

Лечение гемолитической желтухи

Рекомендована комплексная терапия, позволяющая по возможности устранить причину гемолиза, воздействовать на патогенетические звенья, купировать угрожающие жизни симптомы. Лечение гемолитической формы надпеченочной желтухи обычно является консервативным и сочетается с диетотерапией, направленной на поддержание нормальной работы печени. Показано существенное ограничение или полное исключение жирных, жареных, острых блюд, продуктов, содержащих много каротина и грубой клетчатки. С учетом возможной причины гемолитической анемии и желтухи план лечения включает:

Кортикостероиды. Назначение иммуносупрессорной гормональной терапии оправдано при диагностике аутоиммунных расстройств, провоцирующих развитие приобретенной гемолитической анемии. У некоторых пациентов с желтухой более эффективным оказывается прием цитостатических препаратов.
Антибиотики. Используются при гемолизе, обусловленном действием бактериальных токсинов. Рекомендуются средства, не вступающие в конкурентное вытеснение билирубина из соединений с глюкуроновой кислотой. Препараты из групп амфениколов, цефалоспоринов, сульфаниламидов применяются с осторожностью.
Инфузионная терапия. Проводится при гемолитических процессах токсического происхождения. Введение коллоидных и кристаллоидных растворов при необходимости дополняется форсированным диурезом, энтеросорбентами, антидотами для связывания отравляющих веществ, гемосорбцией, плазмаферезом, гемодиализом.
Индукторы ферментов печени. Активируют микросомальную ферментную систему, которая связана с цитохромом P450. В результате повышения метаболизма гепатоцитов улучшается связывание билирубина, циркулирующего в крови. Стимуляция ферментов эффективна при наличии функционального резерва печени.
Фототерапия. Направлена на снижение гипербилирубинемии. Используется при повышении уровня билирубина до субтоксических и токсических концентраций. Способствует переводу неконъюгированного пигмента в водорастворимую изомерную форму, которая экскретируется почками и печенью без образования альбуминовых комплексов.
Обменное переливание крови. Обычно выполняется при иммунных гемолитических состояниях с критическим для нервной системы содержанием свободного билирубина. За одну процедуру может заменяться до 70% ОЦК, благодаря чему уменьшается билирубинемия, восполняется дефицит эритроцитов, купируется гипоксия.
Удаление селезенки. Хирургическое лечение показано при тяжелом течении гемолитической корпускулярной желтухи у пациентов с наследственными эритроцитарными ферментопатиями и мембранопатиями. Спленэктомия позволяет исключить деструкцию эритроцитов в синусах органа и их утилизацию макрофагами.

Прогноз и профилактика

Поскольку гемолитический вариант надпеченочной желтухи зачастую проявляется на фоне наследственных анемий, которые трудно поддаются лечению, прогноз заболевания считается серьезным. Полное выздоровление наблюдается у пациентов без тяжелых интеркуррентных патологий при отсутствии необратимых нарушений функций печени. Специфическая профилактика гемолитической желтухи не разработана. Для предупреждения болезни необходимо проводить своевременную диагностику и комплексную терапию гемолитических анемий, тяжелых инфекционных заболеваний, соблюдать правила совместимости крови при гемотрансфузиях, избегать полипрагмазии и назначения потенциально гемотоксичных медикаментов.

Источник