Конъюгационная желтуха этиология и патогенез
Содержание статьи
Что такое конъюгационная желтуха?
Конъюгационная желтуха не является самостоятельным заболеванием. Это внешний симптом, свидетельствующий о специфических процессах в организме.
Обычно такое состояние появляется у новорожденных вследствие незрелости пищеварительной системы, особенно у недоношенных детей. Желтый цвет кожа приобретает из-за избыточного количества билирубина (продукта распада гемоглобина).
В первые дни жизни малыша происходит перестройка его пищеварительной системы на новый вид питания. Обмен веществ протекает медленнее, поэтому билирубин не успевает выводиться из печени.
Конъюгационную желтуху еще называют физиологической, как правило, она проходит после первой недели жизни ребенка. Ее следует дифференцировать от патологической, которая может развиться вследствие различных заболеваний. Такая желтуха встречается и у взрослых, страдающих заболеваниями печени.
Что это такое и причины возникновения
Конъюгационная желтуха новорожденных — это состояние, возникшее в процессе адаптации ребенка к новым условиям жизни.
В крови малыша фетальный гемоглобин заменяется на гемоглобин А, образовавшийся в результате обмена билирубин из-за незрелости печени накапливается в тканях и окрашивает кожу в желтый цвет.
Наиболее выражена желтизна на 3-4 день жизни, постепенно, по мере налаживания работы ферментных систем, желтизна исчезает в 8-9 дню. Если желтуха не проходит в течение 2-3 недель, то говорят о затяжной конъюгационной форме.
Это состояние опасно, та как избыток билирубина приводит к нарушениям работы центральной нервной системы.
К факторам риска появления затяжной желтухи относятся:
- неправильное питание матери во время беременности;
- недостаток йода в организме матери;
- вредные привычки женщины;
- прием некоторых медицинских препаратов в период вынашивания малыша;
- плохая экологическая обстановка;
- диабет у матери.
Затяжная желтуха требует осмотра ребенка специалистом, чтобы дифференцировать ее от патологической, которая бывает следующих видов:
| Гемолитическая | Возникает по причине ускоренного распада эритроцитов в крови ребенка |
| Паренхиматозная | Является следствием инфекционных заболеваний печени |
| Обтурационная | Появляется из-за нарушения процесса желчного оттока |
Если конъюгационная желтуха является физиологическим состоянием и проходит в течение 10 дней, то патологическая желтуха требует немедленного лечения.
Причины появления
Конъюгационная желтуха может появляться вследствие неконтролируемого приема лекарственных препаратов, которые приводят к нарушению работы печени. Также причинами желтухи у взрослых являются:
- синдром Жильбера-Мейленграхта;
- опухоли печени;
- камни в желчном пузыре.
Возникновению затяжной желтухи новорожденных способствуют следующие патологии:
- Синдром Клиглера-Найяра. Характеризуется наследственной недостаточностью ферментов, перерабатывающих билирубин.
- Желтуха грудного молока. Если в грудном молоке повышенное количество эстрогена и других веществ, замедляющих всасывание билирубина. Для нормализации состояния ребенка рекомендуется приостановить грудное вскармливание.
- Врожденные эндокринные заболевания, связанные с пониженным синтезом тироидного гормона.
- Несовместимостью резус-фактора матери и ребенка.
- Назначение новорожденному лекарственных препаратов: левомицетина, витамина К, салициловой кислоты.
Признаки и проявления
Конъюгационной желтуха, как правило, ограничивается окрашиванием кожи и склер в желтый цвет. Это не представляет опасности для ребенка и проходит самостоятельно.
Слишком высокий уровень билирубина может вызывать ухудшение состояния ребенка, которое проявляется в:
- Слабом рефлексе сосания.
- Повышенной сонливости.
- Рвоте.
- Судорогах.
- Запрокидывании головы.
В этой ситуации требуется полное обследование малыша. Увеличенное содержание билирубина может привести к ядерной желтухе (билирубиновой энцефалопатии). Такое состояние представляет опасность для новорожденного, так как провоцирует серьезные пороки развития: глухоту, умственную отсталость, паралич.
Если развилась патологическая желтуха, то у ребенка появляются следующие симптомы:
- потемнение мочи;
- осветление кала;
- увеличенная печень;
- болезненность живота при надавливании;
- появление гематом на коже младенца.
Эти симптомы требуют немедленного обследования и назначения специального лечения.
Диагностика
Для того, чтобы определить, какой вид желтухи проявился у малыша, врач назначает проведение дифференциальной диагностики. Обычно ребенку проводят:
- общий анализ крови, мочи, кала;
- исследование концентрации билирубина в крови;
- определение осмотической резистентности эритроцитов;
- измерение уровня общего белка в крови;
- протеинограмму.
Для сравнения показателей по концентрации билирубина можно использовать следующую таблицу:
Также делают УЗИ печени и селезенки для определения размера органов и наличия в них патологических изменений.
Лечение
В случае физиологической желтухи никакого специфического лечения не требуется. Если малыш находится на грудном вскармливании, то постепенно его пищеварительный трак начинает работать нормально, уровень билирубина приходит в норму и кожа приобретает нежно-розовый оттенок.
Если по анализам выявился слишком высокий уровень билирубина, справиться с таким состоянием ребенку помогают с помощью:
- фототерапии, то есть облучения ультрафиолетовой лампой. С ее помощью происходит преобразование билирубина в другой фермент, который выводится намного легче;
- инфузионной терапии (внутривенного введения солевых растворов);
- приема барбитуратов, способствующих ускоренному выведению билирубина.
Лечение патологической желтухи зависит от причины ее возникновения. При тяжелом состоянии ребенка требуется переливание крови.
У взрослых терапия заключается в лечении первичного заболевания. Если желтуха развилась вследствие приема лекарственных препаратов, следует отменить эти средства и состояние больного нормализуется. При камнях в желчном или опухолевых процессах решают вопрос хирургического вмешательства.
Прогноз и профилактика
Конъюгационная желтуха имеет благоприятный прогноз. После применения терапевтических методов симптомы исчезают. Прогноз патологической формы зависит от своевременной диагностики и корректной терапии. При отсутствии лечения у ребенка могут развиться серьезные патологии:
- нарушение функции печени;
- ухудшение зрения и слуха;
- отставание в развитии;
- повышенный риск развития цирроза печени;
- состояние интоксикации.
Предотвратить появление физиологической желтухи невозможно, так как она развивается вследствие процесса налаживания обмена веществ.
Для предотвращения появления патологической желтухи женщине во время беременности следует отказаться от вредных привычек, правильно питаться, контролировать количество антител в случае разных резус-факторов, принимать специальные витамины для беременных.
Заключение
Конъюгационная желтуха в большинстве случаев не представляет опасности и проходит самостоятельно. Однако, следует контролировать уровень билирубина в крови ребенка, чтобы процесс не развилась ядерная желтуха. Кормление грудью до 8 раз в сутки способствуют ускоренному выведению билирубина и нормализации состояния малыша.
Комментарии для сайта Cackle
Источник
Конъюгационная желтуха новорожденных
У каждого второго новорожденного кожные покровы желтеют из-за повышения уровня билирубина в крови младенца. В зависимости от причины такого повышения выделяют разные виды желтухи, одним из которых является желтуха конъюгационная.
Что это такое?
Так называют возникающую у младенцев желтуху, связанную с проблемой в метаболизме билирубина. В частности, при конъюгационной желтухе непрямой билирубин не преобразуется в прямую фракцию этого пигмента.
Причины
У большинства деток конъюгационная желтуха является физиологической. Ее возникновение связано с распадом фетального гемоглобина (он заменяется обычным гемоглобином), недостаточным количеством альбуминов, а также незрелостью ферментной системы печени.
При недоношенности желтуха появляется чаще из-за еще большей незрелости печени, поэтому такое состояние не только длится дольше, но и характеризуется высоким риском поражения непрямым билирубином мозга малютки. Именно поэтому такую желтуху зачастую лечат.
Отдельно выделяют желтуху грудного вскармливания, причиной которой является наличие в женском молоке веществ, мешающих конъюгации билирубина. Если прекратить грудное вскармливание на один-три дня, уровень билирубина при такой желтухе сразу же падает.
Подробнее о желтухе у новорожденных можно узнать в следующем видео.
Причинами патологической формы конъюгационной желтухи бывает:
- Синдром Жильбера – генетическое заболевание, при котором наблюдается нехватка ферментов печени. При такой врожденной патологии мозг не поражается.
- Заболевание Криглера-Найяра – желтуха, вызванная недостаточно активными или отсутствующими ферментами печени, отвечающими за связывание билирубина. Патология может осложняться энцефалопатией.
- Синдром Люси-Дрисколл – временная недостаточность ферментов печени, при которой желтуха часто протекает тяжело и может поражать мозг. Если ребенок переносит это состояние, больше в течение жизни такая желтуха его не беспокоит.
- Гипербилирубинемия, связанная с асфиксией во время родов. У ребенка задерживается развитие энзимной системы печени и существует риск ядерной желтухи.
- Некоторые болезни эндокринной системы, например, гипотиреоз. При них наблюдается дефицит фермента, отвечающего за конъюгацию билирубина.
- Лечение новорожденного некоторыми лекарственными средствами, например, витамином К в большой дозировке, левомицетином, салициловыми препаратами.
Симптомы
При конъюгационной желтухе кожа и склеры ребенка приобретают желтую окраску. Цвет мочи и каловых масс может остаться естественным (при физиологической форме) или измениться. О том, что у малыша может развиться ядерная желтуха, подскажет сонливость малютки, запрокидывание головы, появление эпизодов рвоты желтым молоком или судорог.
Диагностика
Важно отличать конъюгационную желтуху от таких видов патологической желтухи, как гемолитическая (она вызвана усиленным распадом красных клеток крови), паренхиматозная (ее возникновение связано с поражением клеток печени) и обтурационная (ее вызывает механическое препятствие выделения желчи). Для этого малышу проводят исследования крови, печени и желчных путей.
Норма билирубина
Билирубин у новорожденного младенца сразу после рождения определяется в концентрации 51-60 мкмоль/л. В норме к третьему дню жизни его уровень повышается, но не выше 205 мкмоль/л. Пожелтение кожи наблюдается при показателях выше 85 мкмоль/л у недоношенных малюток и больше 120 мкмоль/л у деток, родившихся в срок. Если уровень билирубина вырос выше 172 мкмоль/л у недоношенных деток и больше 256 мкмоль на л у малышей, которые родились доношенными, то говорят о патологической желтухе.
Лечение
В зависимости от причины возникновения конъюгационной желтухи лечение будет отличаться и определяться врачами. Малышу могут назначить:
- Фототерапию. Малыша держат под ультрафиолетовыми лампами, в результате чего билирубин становится безвредным и легко покидает организм крохи.
- Инфузионную терапию. Ребенку вливают внутривенно солевые растворы и глюкозу.
- Барбитураты. Такие лекарственные препараты влияют на конъюгацию билирубина.
- Переливание крови. Его назначают при тяжелом состоянии младенца.
Когда проходит?
Конъюгационная желтуха, вызванная физиологическими причинами, обычно проходит к 10-14 дню жизни, не оставляя никаких последствий для ребенка. Длительность такой желтухи у недоношенных младенцев может увеличиваться до 21 дня и более.
Советы
Маме следует не прекращать грудное вскармливание, а прикладывать младенца к груди как можно чаще, так как кормления грудью минимум 7 раз в сутки способствует более быстрому выведению билирубина с каловыми массами.
Источник
Неонатальная и конъюгационная желтуха у новорожденных: симптомы, признаки, лечение
Педиатр (по работе с детьми первого года жизни)
Стаж 21 год
Врач-педиатр высшей категории, член Союза педиатров России
Записаться на прием
Желтуха у новорожденных (чаще всего физиологическая) – состояние, при котором кожа и белки глаз желтеют вследствие высокого содержания в крови вещества под названием билирубин. У большинства младенцев развивается на 2-3 сутки после рождения. Билирубин представляет собой желтое вещество, являясь результатом разрушения гемоглобина в процессе естественной замены эритроцитов. В нормальном состоянии он должен быстро перерабатываться в печени. По медицинской статистике, желтуха у новорожденных, появившихся на свет в срок, диагностируется в 50-60% случаев, а у недоношенных – в 80%. Билирубин в избыточном количестве имеет токсическое действие на внутренние органы.
Информация о заболевании и его причинах
Несмотря на то, что заболевание распространено среди новорожденных, следить за уровнем билирубина в этот период нужно. В среднем требуется 1-2 недели для нормализации показателей. В группе риска находятся дети, перенесшие внутриутробную инфекцию, родовую гипоксию или асфиксию.
Причины развития болезни у младенцев
Желтуха у новорожденных может иметь следующие причины:
- усиленный распад гемоглобина из-за резус-конфликта;
- конфликт по группе крови между матерью и малышом;
- инфекции матери и младенца;
- родовые травмы;
- гипотиреоз (снижение функции щитовидной железы);
- полицитемия (повышенное количество эритроцитов);
- реакция на грудное молоко;
- врожденный гепатит;
- пилоростеноз (врожденная патология отдела желудка).
Какие проявляются симптомы у младенцев
Проявление симптомов может быть от легких до тяжелых. Это зависит от уровня показателей билирубина в крови и длительности протекания болезни. Причины и последствия желтухи у новорожденных могут быть разными, но есть одна общая характеристика – желтушность кожи и склер. Стоит отметить, что глаза быстрее проявляют симптоматику. У младенца может наблюдаться повышенная сонливость со снижением сосательного рефлекса. Возможно появление судорог. Без лечения запущенная желтуха может стать причиной глухоты, умственной отсталости и паралича.
Основные и редко встречающиеся виды заболевания
Повышенный билирубин у младенцев считается нормой, но только в первые несколько суток. Постепенно показатели снижаются. Если этого не происходит, речь идет о развитии патологического процесса.
Виды желтухи у новорожденных (зависит от причин ее появления и тяжести протекания):
- физиологическая;
- гемолитическая;
- конъюгационная;
- неонатальная;
- ядерная;
- паренхиматозная;
- обтурационная;
- патологическая4
- механическая.
Классификация желтух новорожденных позволяет точно поставить диагноз и определить направление лечения. В неосложненных случаях самочувствие хорошее. В 60-70% у младенцев возникает физиологическая желтуха. Еще ее называют временной конъюгационной. Проявляется на 3-4 день (у недоношенных на 5-6 день) после рождения без признаков анемии и гемолиза. Проходит в течение 7-14 дней.
Конъюгационная желтуха развивается из-за незрелости какого-либо компонента системы метаболизма билирубина. Возникает со 2 по 10 сутки после рождения. Длится заболевание от 14 до 30 дней. Дифференциальная диагностика сложная, признаки могут быть схожими с другими видами желтухи. Рекомендуется стационарное наблюдение молодой мамы и младенца.
Гемолитическая желтуха у новорожденных возникает из-за наличия других заболеваний в анамнезе. Это могут быть: инфаркт легкого, поражения печени, септический эндокардит, опухоли злокачественного характера, малярия. Токсическое воздействие на организм также может стать причиной развития этой формы болезни. Диагностика показывает повышенный уровень стеркобилина в составе кала и наличие гипербилирубинемии.
Неонатальная желтуха новорожденных провоцируется незрелостью клеток печени, повышенной выработкой билирубина и низкой способностью сыворотки крови к его связыванию. Если тенденция убывания показателей не наблюдается, необходимо проведение диагностики для определения причин. Неонатальная желтуха характеризуется недостаточным количеством ферментов, которые нужны для нейтрализации избыточного билирубина в крови.
Тяжелой формой заболевания считается ядерная желтуха, поражающая головной мозг, несвязанный билирубином. Симптомы развиваются стремительно в течение первых двух суток после рождения. У младенца наблюдается маскообразное выражение лица, судороги, напряжение мышц шеи и головы, при прослушивании дыхание с хрипами. Такого типа желтуха у новорожденных имеет тяжелые последствия для здоровья.
Паренхиматозный тип – тяжелая форма болезни, требующая немедленной медицинской помощи. Имеет гепатитную природу происхождения. Механическая желтуха является патологическим синдромом, причиной которого могут быть нарушения метаболизма металлов, белков, анатомические дефекты и нарушения проходимости желчных путей. Проявляется с первых дней жизни. Выздоровление возможно ко второму полугодию при условии неосложненной формы заболевания.
Обтурационная (подпеченочная) форма заболевания развивается на фоне непроходимости желчных путей. Возможны опухоли брюшной полости в анамнезе. У младенцев цвет кожи имеет зеленовато-жетый оттенок, каловые массы – белесые, моча – темная. Патологическая желтуха в неонатальном периоде развивается стремительно – в первые сутки после рождения. Диагностируется увеличение селезенки и печени, возникновение самопроизвольных синяков по телу. Может наблюдаться усиленный гемолиз, если в анамнезе зафиксирована несовместимость по резус-фактору между матерью и младенцем.
Какие предпринимать меры профилактики
Дети, которые родились у матери с отрицательным резус-фактором крови (Rh-), находятся в группе риска. В период беременности необходимо проводить тесты на наличие резус-антител. В первые часы после появления на свет необходимо сделать анализ крови для контроля уровня билирубина. Если развитие желтухи не связано с патологиями, лучшей профилактикой считается частое кормление малыша грудью для вывода из организма мекония.
Информация о лечении заболевания
Желтуха у новорожденных лечится – это самое главное. В каждом отдельном случае тактика зависит от показаний, симптомов и вида болезни. В большинстве случаев при физиологическом типе заболевания требуется частое кормление грудью (не меньше 8-12 раз в сутки), а при патологической – фототерапия. Средняя продолжительность лечения около 96 часов. Если светолечение не дает результата, в качестве предотвращения осложнений может быть назначено заменное переливание крови.
Диагностические мероприятия
Признаки желтухи у новорожденных проявляются сразу или постепенно. Общий симптом – пожелтевшие склеры глаз и кожи. Для определения уровня билирубина не обязательно сдавать кровь на анализ. Можно провести безболезненный билитест. Его также используют для повторного контроля показателей. При подозрении на патологическую желтуху кровь сдают обязательно, включая печеночные пробы, и проводят другие исследования для определения причины заболевания.
Ответы на частые вопросы
Желтуха у новорожденных сколько длится?
Неонатальная желтуха лечение требует в сложных случаях. В зависимости от разновидности длительность заболевания может составлять от нескольких дней до полугода. В среднем от 96 часов до 14-30 дней.
Чем опасна желтуха у новорожденного ребенка?
Опасность заболевания состоит в токсичности билирубина относительно внутренних органов. Самым тяжелым осложнением желтухи является поражение головного мозга. Лечение желтухи у новорожденных дает положительные результаты при своевременно поставленном диагнозе.
Почему у новорожденных желтуха?
Заболевания у младенцев провоцируется разными факторами. Один из них – резус-фактор Rh- матери, когда у нее в крови нет антигена Rho(D), инфекционные поражения печени, врожденный гепатит, реакция на грудное молоко и др. Если печень у новорожденного работает неправильно, этот фактор также провоцирует желтуху. Детский организм борется с избытком билирубина посредством связывания его с белком крови альбумином, но не всегда этот процесс эффективен. Это и становится причиной возникновения желтушности склер глаз и кожи.
Источник