Как лечат гемолитическую желтуху
Содержание статьи
Гемолитическая желтуха: причины, лечение, симптомы
Гемолитическая желтуха – форма желтушного синдрома, развивающаяся на фоне массового разрушения эритроцитов. Кожные покровы пациента бледнеют и приобретают желтоватый оттенок, развиваются гемолитические кризы.
Общие сведения
Патология проявляется при повышении в организме пациента уровня свободного билирубина. Это явление становится следствием ускоренного разрушения эритроцитов (стандартный срок их жизнедеятельности снижается до 25-30 дней). Печень обладает функциональными резервами для выведения из организма человека избытков билирубина, превышающих норму в 3-4 раза. Массовое разрушение красных клеточных элементов крови приводит к преодолению этого барьера. Билирубин накапливается в крови ребенка или взрослого и откладывается в тканях.
Механизм развития патологии
Основной причиной проявления симптомов гемолитической желтухи у пациента становится образование значительного количества непрямого билирубина. Гастроэнтерологи выделяют несколько факторов, которые могут способствовать этому:
- наследственные дефекты эритроцитов и гемоглобина;
- присутствие в организме пациента токсинов или патогенов;
- обширные инфаркты или кровоизлияния;
- механическое повреждение эритроцитов в сосудах.
Существенное влияние на жизнеспособность красных клеточных элементов крови оказывают злокачественные патологии. Часто гемолитическая желтуха развивается на фоне системных патологий соединительной ткани или лучевой болезни.
Классификация заболевания
Клинические рекомендации Минздрава содержат описание трех основных форм гемолитической желтухи. Подробная информация представлена в таблице.
| Гемолитическая желтуха | Описание |
Корпускулярная | Развивается из-за дефицита или малой активности ферментных систем, дефектов гемоглобина. Причиной становятся генетические аномалии. Терапевтический курс призван купировать основные симптомы патологии |
Экстракорпускулярная | Нарушение целостности эритроцитов происходит под действием внешних факторов: токсинов, ядов, механических нагрузок. Лечение предполагает устранение причин повреждения красных клеточных элементов крови |
Постгеморрагическая | Становится следствием массового распада эритроцитов в местах кровоизлияния из-за тяжелых травм. Основной задачей врачей при лечении пациента становится купирование неотложных состояний |
Симптоматика патологии
Гемолитические желтухи проявляются одинаково интенсивно у представителей разных возрастных групп. Распространенный симптомы – бледность кожи при появлении лимонно-желтого оттенка на ее поверхности. Пациенты сталкиваются с потемнением мочи и каловых масс. Болевой синдром умеренный, локализован в нижней части живота. Периодически проявляются приступы тошноты, после приема пищи возникает интенсивная отрыжка. В редких случаях возникает диарея.
Гемолитический криз в острой фазе заболевания сопровождается:
- фебрильной лихорадкой;
- головными болями;
- увеличением селезенки;
- ощущением тяжести в левом подреберье.
На фоне отравлений химическими агентами или лекарственными средствами пациент может впасть в кому. Появляются признаки тахикардии, артериальное давление снижается. Дыхание становится прерывистым, ребенку или взрослому может потребоваться искусственная вентиляция легких.
Осложнения заболевания
Гемолитическая желтуха становится причиной застойных явлений в желчном пузыре. На фоне этого происходит обструкция желчевыводящих протоков. Не менее распространенным осложнением остается токсическая нефропатия, сопровождаемая острой почечной недостаточностью.
Отсутствие медицинской помощи может спровоцировать у пациента печеночную недостаточность. Угнетение функций печени приводит к нарушению значительной части метаболических процессов в организме человека. Интоксикация головного мозга билирубином приводит к билирубиновой энцефалопатии.
Диагностические процедуры
Постановка диагноза не вызывает затруднений у врачей: клиническая картина патологии специфична. Бледность кожных покровов и их желтушный оттенок при отсутствии зуда свидетельствуют о развитии у пациента гемолитической желтухи. Ребенку или взрослому назначаются лабораторные и аппаратные тесты:
- общий и биохимический анализы крови;
- ультразвуковое исследование брюшной полости.
Скрининги, выполняемые в лаборатории, позволяют выявить существенное снижение количества эритроцитов и гемоглобина в крови пациента. На фоне этого растет концентрация свободного билирубина. Его количество становится основанием для определения формы желтухи – легкой, средней или тяжелой.
УЗИ демонстрирует врачам увеличение селезенки при нормальных размерах печени. Сонография позволяет обнаружить осложнения, которые становятся следствием гемолитической желтухи: желчнокаменную болезнь, холецистит, изменения структуры печеночных сосудов.
Лечение патологии
Терапия при гемолитической желтухе обладает комплексным характером. Пациенту назначается диетотерапия в сочетании с несколькими группами препаратов:
- кортикостероидами;
- антибиотиками;
- индукторами ферментов печени.
Инфузионная терапия проводится при токсических поражениях организма пациента. При осложненном течении заболевания выполняется обменное переливание крови. Эта мера позволяет восполнить дефицит эритроцитов у ребенка или взрослого и снизить концентрацию свободного билирубина.
Радикальное лечение предполагает удаление селезенки. Подобный вариант применяется при тяжелом течении патологии у пациентов с наследственными ферментопатиями или мембранопатиями.
Прогноз и профилактика
Полное выздоровление наблюдается у пациентов без вторичных патологий и осложнений. Неблагоприятный прогноз формируется при необратимых нарушениях функций печени. Вероятность выздоровления определяется степенью поражения прилежащих органов. Риск летального исхода высок при билирубиновой энцефалопатии.
Врачи не выработали комплекса профилактических мер, направленных на предупреждение гемолитической желтухи. Пациентам с отягощенным семейным анамнезом рекомендуется систематически проходить осмотры у гастроэнтеролога.
Вопросы и ответы
В каком возрасте наиболее вероятно развитие гемолитической желтухи?
Патология может проявиться у человека любого возраста. Группу риска составляют мужчины и женщины, работающие с токсичными веществами. Разрушение эритроцитов может стать следствием хронических заболеваний печени и селезенки.
Способствует ли диета предупреждению развития гемолитической желтухи?
Диетотерапия назначается заболевшим пациентам. Здоровый человек со сбалансированным рационом может столкнуться с гемолитической желтухой на фоне отравления или травм. В этих случаях диета не играет значимой роли в формирования прогноза.
Источник
Желтуха
Что такое желтуха
Гипербилирубинемия или желтуха – патологическое состояние, возникающее при увеличении содержания билирубина в плазме крови. Билирубин легко вступает в химическое взаимодействие с белками, образуя соединения жёлтого цвета. Именно по этой причине происходит окрашивание кожных покровов и белков глаз. В первую очередь желтушность определяется на склерах, поскольку белковая оболочка глаз содержит много эластина — белка, имеющего наибольшее сродство к билирубину. Кожа при желтухе желтеет позже, потому что белок коллаген, которого много в коже, имеет меньшее сродство к билирубину.
Механизм возникновения желтухи, или патогенез гипербилирубинемии
Гемоглобин – белок-переносчик кислорода и углекислого газа, обеспечивающий газообмен в организме человека. Состоит из белковой фракции – глобина, и гема – кофактора, определяющего функцию соединения. Наличие атомов железа в составе гема позволяет гемоглобину переносить кислород из лёгких в ткани и осуществлять транспорт углекислого газа в противоположном направлении. Эритроциты или красные тельца крови практически полностью заполнены гемоглобином, и выполняют роль “грузовика” для гемоглобина.
Длительность жизни эритроцита – примерно три месяца. По прошествии этого срока красные тельца крови отправляются на утилизацию в селезёнку. Разрушение эритроцитов сопровождается высвобождением гемоглобина, который расщепляется на глобин и гем. Метаболизм глобина прост, белок распадается на отдельные аминокислоты. Гем последовательно расщепляется ферментами до биливердина, а затем до билирубина (непрямого, несвязанного). Это надпечёночный этап метаболизма гема.
На следующем этапе билирубин, в связи с белками плазмы крови, транспортируется в печень. В печени он соединяется с глюкуроновой кислотой и включается в состав желчи. Этот процесс называется конъюгацией и соответствует печёночному этапу метаболизма гема. После конъюгации образуется связанный или прямой билирубин.
По желчевыводящим протокам желчь поступает в двенадцатиперстную кишку, где участвует в расщеплении жиров. Часть прямого билирубина, попавшего в кишечник, трансформируется в уробилиноген (при участии кишечной микрофлоры), который повторно всасывается в кровь и выводится почками (придаёт желтую окраску моче). Оставшийся билирубин трансформируется в стеркобилиноген, который в свою очередь превращается в стеркобилин (придаёт темную окраску калу). Это подпечёночный этап метаболизма гема.
Нарушение этой последовательности на любом этапе приводит к увеличению концентрации билирубина крови или гипербилирубинемии. Высокая токсичность несвязанного билирубина объясняет ряд осложнений, возникающих при желтухе. Известно более 400 причин желтухи.
Виды желтухи
В зависимости от уровня, на котором произошло нарушение метаболизма билирубина, различают три варианта гипербилирубинемии:
- Надпечёночная или гемолитическая желтуха
- Печёночная или паренхиматозная желтуха
- Подпечёночная или механическая желтуха
Причины желтухи
Надпечёночная или гемолитическая желтуха
Возникает при массивном гемолизе – нарушении целостности эритроцитов. Организм не успевает утилизировать билирубин, образующийся из гема, из-за чего происходит увеличение его уровня в крови. В результате гипербилирубинемии отмечается желтушность кожи и слизистых оболочек. По такому механизму возникает желтуха при тяжёлой малярии, наследственных заболеваниях системы крови.
Паренхиматозная или печёночная желтуха
Причина паренхиматозной желтухи – заболевания или патологические состояния, воздействующие на функцию клеток печени (гепатоцитов). В нормальных условиях весь несвязанный билирубин, попадая с током крови в гепатоцит, связывается с глюкуроновой кислотой. В результате образуется связанная форма билирубина, не обладающая токсическими свойствами. Однако при сопровождающихся гибелью гепатоцитов паренхиматозных заболеваниях печени, таких как вирусные гепатиты и цирроз, происходит снижение способности органа связывать непрямой билирубин и нейтрализовать его токсические свойства.
Механическая желтуха
Причина этой формы гипербилирубинемии понятна из названия. При возникновении механических блоков на пути оттока желчи из печени связанный билирубин начинает всасываться в плазму крови. Полная непроходимость желчных путей приводит к появлению бесцветного кала, так как в кишечнике отсутствуют промежуточные формы билирубина – уробилиноген, стеркобилиноген, стеркобилин. Несмотря на отсутствие уробилиногена в моче, избыток связанного билирубина делает её похожей на крепкий чай или пиво. Основная причина механической желтухи – желчные камни при калькулёзном холецистите.
Механический блок в желчевыводящих путях может приводить к значительному увеличению концентрации билирубина в крови. При этом создаются условия для выпадения его солей в кожу, что объясняет, почему пациенты с этой формой гипербилирубинемии часто жалуются на нестерпимый зуд при желтухе.
Распространённые патологии, протекающие с гипербилирубинемией
- Гемолитическая гипербилирубинемия. — Серповидноклеточная анемия (код D57 по МКБ-10);
- Талассемия (D56);
- Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (D55);
- Дефицит пируваткиназы (D55.2);
- Наследственный сфероцитоз (D58);
- Аутоиммунная гемолитическая анемия (D59.1);
- Гемолитические анемии, индуцированные лекарственными препаратами (D59.0);
- Другие неаутоимунные гемолитические анемии (D59.4);
- Синдром Жильбера (E80.4);
- Гемолитическая болезнь новорождённых (Р55);
Ядерная желтуха (P57);
Печёночная гипербилирубинемия. — Алкогольная болезнь печени (K70);
Токсическое поражение печени (К71);
Цирроз печени (К74);
Вирусные гепатиты (B15, B16, B17);
Опухоли печени (С22);
Подпечёночная гипербилирубинемия. — Желчнокаменная болезнь (К80);
Рак поджелудочной железы (С25);
Атрезия желчевыводящих путей (Q44.2);
Рак желчевыводящих путей (С22.1);
Острый панкреатит (К85).
Желтуха у новорожденных
Желтуха новорождённых – физиологическое (нормальное) состояние, возникающее у новорождённых в первые недели жизни ребёнка. Причина заключается в несовершенстве ферментных систем, обеспечивающих распад билирубина, в сочетании с повышенной утилизацией фетальной формы гемоглобина, характерной только для периода внутриутробного развития.
Физиологическая желтуха новорожденных диагностируется примерно у 50-60% детей. При недоношенности этот показатель увеличивается. Хотя подобное состояние не несёт опасности, у 1 из 40-60 тысяч новорожденных возникает ядерная желтуха. Это грозное осложнение сопровождается нарушением функции головного мозга вследствие высокой токсичности непрямого билирубина. Клинически ядерная желтуха проявляется выраженной желтушностью кожи и склеры глаз, постоянным плачем, заторможенным состоянием, отказом от груди, лихорадкой, а в тяжёлых случаях судорогами, комой.
При возникновении вышеперечисленных симптомов необходима экстренная госпитализация ребёнка в отделение патологии новорожденных. Без лечения ядерная желтуха может привести к необратимому повреждению головного мозга, а в тяжёлых случаях – летальному исходу.
Основной метод лечения гипербилирубинемии новорождённых – фототерапия. Ультрафиолетовые лучи приводят к трансформации токсичного непрямого билирубина в его водорастворимые формы, которые выводятся напрямую через печень и почки. В результате значительно снижается уровень гипербилирубинемии без применения каких-либо лекарственных средств.
В качестве профилактики ядерной желтухи рекомендуется грудное вскармливание с первых часов жизни ребёнка в соответствии с рекомендациями педиатра или специалиста по грудному вскармливанию. Переедание также способно увеличивать риск гипербилирубинемии у новорождённых. В теплое время года рекомендуются солнечные ванны.
Безопасная концентрация билирубина в крови у новорождённых – не более 150 ммоль/л. Концентрация непрямого билирубина более 400 ммоль/л приводят к некрозу ядер головного мозга.
Диагностика желтух
Основной метод оценки гипербилирубинемии – лабораторный. Анализы при желтухе позволяют установить уровень нарушения обмена билирубина, однако для выяснения основной причины патологии необходимо дополнительное обследование. В случае механической желтухи окончательный диагноз (желчнокаменная болезнь, опухоль, паразитарная патология) устанавливается с помощью инструментальных методов (УЗИ, МРТ, КТ, эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, диагностическая лапароскопия). При паренхиматозных желтухах может быть необходима биопсия печени.
Возникновение желтухи вне зависимости от причины требует немедленного обращения за медицинской помощью. Нередко гипербилирубинемия говорит о наличии серьёзного заболевания, угрожающего здоровью или жизни человека. Самодиагностика и самолечение желтухи, в том числе народными методами, может привести к серьёзным осложнениями или смерти больного.
Лечение желтухи
Гипербилирубинемия чаще всего лишь следствие того или иного заболевания. Для устранения желтухи необходимо лечение основной патологии. Из-за большого числа возможных причин увеличения уровней билирубина в крови этой проблемой занимаются врачи нескольких специальностей.
Гемолитические желтухи в основном относятся к заболеваниям системы крови и лечатся гематологами. Случаи отравления гепатотропными токсинами, лекарственными препаратами и ядами требуют консультации токсиколога. Лечение заболеваний печени – специальность врача-гепатолога. Опухоли печени лечат онкологи. Подпечёночные желтухи вне зависимости от причин требуют консультации хирурга (хирурга-онколога).
Этиотропная терапия гипербилирубинемии
Этиотропная терапия — лечение, направленное непосредственно на причину, вызвавшую патологию. Например, если желчный камень перекрывает отток желчи, этиотропной терапией механической гипербилирубинемии будет хирургическое вмешательство, направленное на удаление инородного тела. Этиотропная терапия возможна не во всех случаях. Несмотря на то, что причина гемолитической билирубинемии при наследственных гемолитических анемиях известна, не существует методов лечения, способных устранить дефект в генах, приводящих к досрочному разрушению эритроцитов.
Патогенетическая терапия гипербилирубинемии
Патогенетическая терапия направлена на отдельные звенья механизма, приводящего к заболеванию или способствующие ухудшению состояния больного. Например, инфузионная терапия, при которой используются внутривенные вливания физиологического раствора или других дезинтоксикационных средств, способствует выведению излишков билирубина через почки.
Диета при желтухах
Диетотерапия занимает важное место в лечении заболеваний печени и желчевыводящих путей. Цель диеты — снизить нагрузку на печень. Труднее всего усваиваются тугоплавкие и животные жиры. По этой причине рекомендуется сократить употребление жирной, жареной пищи. Запрещается употребление жирных сортов мяса и рыбы, кондитерских и колбасных изделий, копченостей, других мясных деликатесов и продуктов, содержащих транс-жиры.
Употребление белковой пищи и “медленных углеводов”, злаковых, овощей и фруктов, круп не ограничено. Рекомендуется увеличить употребление жидкости, если нет противопоказаний (отёков, водянки живота, цирроза печени с портальной гипертензией). Питание дробное, малыми порциями, но частое, 5-6 раз в сутки.
Александр Ни
Источник