Энцефалопатия при желтухе новорожденных

Ядерная желтуха новорожденных

Ядерная желтуха новорожденных – это поражение головного мозга новорожденного вследствие прямого цитотоксического действия высокой концентрации билирубина. Проявляется выраженным мышечным гипертонусом: запрокидыванием головы назад, закатыванием глаз. Характерны частые приступы апноэ, может присоединяться судорожный синдром. Ядерная желтуха новорожденных приводит к развитию стойких неврологических нарушений. Диагностируется клинически и на основании лабораторного подтверждения гипербилирубинемии. Лечение направлено на нормализацию уровня билирубина в крови и устранение неврологической симптоматики.

Общие сведения

Ядерная желтуха новорожденных получила свое название вследствие окрашивания ядер мозга, выявленного патоморфологически. Заболевание также называется билирубиновой энцефалопатией, что отражает и причину развития состояния, и его клинические признаки. В то же время, энцефалопатия возникает еще до того, как билирубин окрашивает структуры мозга, поэтому можно утверждать, что ядерная желтуха новорожденных является тяжелой формой билирубиновой энцефалопатии. Точная частота заболевания неизвестна. Актуальность в педиатрии невероятно высока в связи с высоким уровнем летальности, особенно среди недоношенных и детей с гемолитической болезнью новорожденных. В 80% случаев отмечаются стойкие неврологические последствия, приводящие к снижению адаптации и инвалидности.

Ядерная желтуха новорожденных

Ядерная желтуха новорожденных

Причины

В основе патологии лежит критическая гипербилирубинемия. Для развития ядерной желтухи новорожденных необходимо несколько условий, которые должны сочетаться между собой:

  1. Гипопротеинемия. Гематоэнцефалический барьер пропускает только свободный билирубин, то есть тот, который не связан с альбуминами. Следовательно, одним из факторов, способствующих развитию данного состояния, является гипопротеинемия. По этой причине симптомы чаще наблюдаются у детей с отеками, обширной кефалогематомой и т. д.
  2. Энцефалопатия. Гипоксическое, инфекционное или травматическое повреждение мозга, имевшее место внутриутробно или в родах, значительно повышает проницаемость гематоэнцефалического барьера. То же касается недоношенности, когда мозговые структуры к моменту рождения остаются незрелыми.
  3. Гемолитическая болезнь новорожденных. Является фактором повышенного риска ядерной желтухи новорожденных, поскольку в этом случае концентрация несвязанного билирубина быстрее всего достигает предельно допустимых значений и начинает превышать их, способствуя проникновению билирубина в вещество мозга. В таких случаях состояние развивается стремительно, часто с летальным исходом или глубокой инвалидизацией.

Патогенез

Заболевание развивается в связи с неспособностью организма новорожденного справиться с высокой концентрацией билирубина в крови. В норме реакции распада преобладают в первые дни жизни ребенка. Именно с этим связана физиологическая желтуха новорожденных, но в норме малыш справляется, и симптомы исчезают в течение нескольких дней или недель. Ядерная желтуха новорожденных характеризуется чрезмерной гипербилирубинемией, вследствие чего желчный пигмент начинает проходить через гематоэнцефалический барьер, окрашивая базальные ядра, ядра мозжечка и черепно-мозговых нервов.

Независимо от факторов, способствующих развитию патологии, важно понимать, что не существует конкретного значения билирубина, при котором появляются симптомы ядерной энцефалопатии. Цифра всегда индивидуальна и зависит от состояния компенсаторных систем ребенка: печени, почек, головного мозга с гематоэнцефалическим барьером и др.

Симптомы ядерной желтухи новорожденных

Гипербилирубинемия в первые дни и недели жизни заметна по желтой окраске кожных покровов и склер. В данном случае этот признак выражен в значительной степени. Кожа малыша имеет ярко-желтый оттенок уже в первый день жизни, в отличие от физиологической желтухи, которая развивается спустя 5-7 дней после рождения. Состояние чаще возникает остро в течение первой недели жизни. Выделяют две стадии: асфиксическую и спастическую.

Асфиксическая стадия ядерной желтухи новорожденных характеризуется появлением приступов апноэ разной продолжительности. Мышечный тонус снижен, отмечаются отдельные подергивания. Ребенок вялый, плохо сосет. Подобные симптомы наблюдаются при многих заболеваниях, включая сепсис, родовые травмы новорожденных с кровоизлияниями и т. д., что затрудняет раннее распознавание патологии.

Спастическая стадия представлена выраженным гипертонусом мышц разгибателей вплоть до опистотонуса. Голова ребенка непроизвольно резко запрокидывается назад, глаза закатываются вверх (симптом «заходящего солнца»). Дыхание нарушено, отмечаются частые приступы апноэ. Могут наблюдаться тонические судороги и пронзительный крик, связанный с напряжением мышц и отчасти с болевым синдромом, сопровождающим гипертонус. В тяжелых случаях ядерной желтухи новорожденных мышечное напряжение распространяется на конечности с их резким выпрямлением и пронацией сжатых кулачков.

Осложнения

В течение нескольких недель состояние ребенка улучшается. Симптомы ослабевают, судороги и гипертонус отмечаются реже. Однако к концу первого года жизни в 80% случаев развивается мышечная ригидность, судороги вновь учащаются. Прогрессируют симптомы поражения черепно-мозговых нервов, что клинически проявляется снижением зрения и слуха. Часто развивается косоглазие и тугоухость. Массивное поражение нейронов неизбежно отражается на умственном развитии. У детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, впоследствии нередко диагностируется синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ), а также умственная отсталость.

Диагностика

Типичная клиническая картина в виде гипертонуса с запрокидыванием головы и закатыванием глаз позволяет педиатру заподозрить ядерную желтуху новорожденных. С другой стороны, повышение мышечного тонуса может быть следствием поражения мозга любой другой природы.

Важно оценить уровень билирубина в крови и отслеживать его в динамике. Норма концентрации желчного пигмента в крови и для взрослого, и для ребенка составляет примерно 20 мкмоль/л, однако при физиологической желтухе новорожденных это значение может достигать 200 мкмоль/л и является допустимым у детей первых недель жизни.

Обязательно проведение развернутого анализа крови, прямой и непрямой пробы Кумбса. Считается, что билирубин начинает проникать через гематоэнцефалический барьер при достижении концентрации 400 мкмоль/л, но эта цифра является условной и может существенно снижаться при воздействии множества факторов, перечисленных выше. Поэтому важно ориентироваться не только на уровень гипербилирубинемии, но и на состояние ребенка. В идеале лечение ядерной желтухи новорожденных должно начинаться до развития симптомов. Как правило, терапевтические мероприятия проводятся при достижении 50-70% от предельно допустимого уровня билирубина.

Лечение ядерной желтухи новорожденных

Терапия направлена на устранение причины гипербилирубинемии и нормализацию уровня билирубина в крови. Одним из этапов лечения ядерной желтухи новорожденных является фототерапия. Доказано, что излучение видимого спектра, особенно голубого цвета, способствует трансформации токсичного непрямого билирубина в его изомер, который может экскретироваться печенью и почками без связывания с альбуминами крови. Если на фоне фототерапии уровень билирубина не снижается, показано переливание плазмы крови. Перелитые вместе с плазмой белки способствуют связыванию избыточного билирубина с последующим выведением его из организма.

При неэффективности перечисленных методов лечения или стремительном прогрессировании симптоматики проводится прямое переливание крови. Также возможно применение препаратов, препятствующих образованию билирубина. Это особенно актуально, если родители ребенка по каким-либо причинам отказываются от переливания крови. Такое встречается в практике, поскольку переливание цельной крови сопряжено с развитием опасных для жизни осложнений, например, реакции несовместимости. Ядерная желтуха новорожденных – проявление прямого токсического действия желчного пигмента на нейроны головного мозга, поэтому в лечении всегда используются нейропротекторы. По показаниям проводится противосудорожная терапия.

Читайте также:  Глаза детей с желтухой

Прогноз и профилактика

Прогноз заболевания неблагоприятный. Цитотоксические действие билирубина на мозговые клетки необратимо. В большинстве случаев у детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, развивается двусторонний хореоатетоз, отмечается снижение зрения и слуха, иногда значительное. Наблюдается задержка психического развития вплоть до умственной отсталости разной степени. Профилактика состояния возможна в первые дни жизни. Профилактическая фототерапия проводится всем новорожденным с уровнем билирубина в крови выше 200 мкмоль/л, а также всем недоношенным новорожденным, детям, перенесшим внутриутробные инфекции, гипоксию плода, родовые травмы и др.

Источник

Что делать, если у новорожденного ядерная желтуха?

-000izmerenie_bilirubina.jpg

У многих новорожденных детей на 3-4 сутки после рождения возникает физиологическая желтуха, вызванная незрелостью пищеварительной системы. Это состояние не опасно и проходит самостоятельно.

Полной противоположностью является ядерная желтуха. Она свидетельствует о серьезных проблемах здоровья малыша. Причины кроются в сложно протекающей беременности, несовместимости резус-факторов и болезнях матери.

Заболевание имеет неприятные последствия для ребенка в виде неврологических патологий, отставания в развитии. Лечение включает в себя, помимо фототерапии, переливание крови. Ядерную желтуху можно предупредить, если вовремя зафиксировать патологический уровень билирубина.

Что это такое

Ядерная желтуха получила такое название из-за того, что ядра головного мозга новорожденного окрашены в желтый цвет

Ядерную желтуху еще называют билирубиновой энцефалопатией. Заболевание получило название из-за того, что ядра головного мозга новорожденного окрашены в желтый цвет. Состояние возникает через 2-3 дня от рождения.

В отличие от физиологической желтухи, при которой наблюдается повышенный уровень непрямого билирубина, при ядерной повышен билирубин непрямой, который оказывает токсическое действие на организм малыша.

Что касается энцефалопатии, то она может быть как следствием желтухи, так и ее причиной. То есть желтуха — это осложненное течение энцефалопатии.

Заболевание представляет собой серьезную проблему для педиатрии, так как смертность от него очень высока, равно как и количество серьезных последствий. До 80% малышей становятся инвалидами.

К счастью, современная медицина располагает достаточными ресурсами для ранней диагностики и предупреждения осложнений. Точных значений уровня билирубина, при которых развивается патология, не существует. У каждого малыша это зависит от состояния печени, почек, сердечно-сосудистой системы и способностей организма к компенсации.

Причины

Основная причина билирубиновой энцефалопатии — предельно высокий уровень непрямого (несвязанного) билирубина в крови младенца. Вещество очень токсично, так как растворяется в липидах и проникает в клеточные митохондрии.

Это приводит к нарушению белкового обмена, окислительных процессов. Результатом становится ухудшение работы нервной системы.

Смотрите видео о показателях билирубина у новорожденных:

Провоцирующими факторами для появления желтухи служат:

  1. Наследственность. Если данная патология возникала у родителей, то велика вероятность наследования ребенком склонности к гипербилирубинемии.
  2. Рождение раньше срока. У недоношенных детей мозговые структуры не достигли своей зрелости.
  3. Родовая травма. В группе риска находятся дети с большой кефалогематомой.
  4. Гипоксия плода. Способствует большей проницательности гематоэнцефалического барьера.
  5. Внутриутробное инфицирование.
  6. Прием женщиной во время беременности антибиотиков и сульфаниламидов.
  7. Разные резус-факторы у мамы и ребенка. Резус-конфликт возникает при отрицательном материнском резусе и положительном детском.
  8. Сепсис. Заражение крови ребенка случается при грубом нарушении санитарных норм в роддомах.
  9. Проблемы с эндокринной системой у женщины.
  10. Серьезные патологии кровеносной системы.

Чаще всего желтуха возникает на фоне гемолитической болезни новорожденного, которая развивается из-за резус-конфликта. При данной патологии появляются все условия для скорейшего проникновения билирубина в мозг. Заболевание имеет стремительное течение и закачивается смертью или инвалидностью малыша.

Клиническая картина

Фазы течения ядерной желтухи

Первый отличительный признак ядерной желтухи — окрашивание кожи и склер в желтый цвет. Важно дифференцировать состояние от физиологической желтухи, при которой желтые кожные покровы являются единственным симптомом.

В своем развитии билирубиновая энцефалопатия проходит две стадии, характеризующиеся определенной симптоматикой:

  1. Стадия асфиксии. Сначала ослабевает сосательный рефлекс при одновременном повышении раздражительности. Также снижается тонус мышц, начинается прерывистое дыхание с полными остановками на несколько секунд. Эти признаки характерны для других патологий, например, сепсиса.
  2. Стадия спастическая. На данном этапе проявляются ужу характерные признаки:
  • Гипертонус мышц.
  • Спазм мышц затылка.
  • Трудности с разгибанием ручек и ножек, сжатые кулачки.
  • Опистотонус, то есть судороги, при которых малыш резко выгибает спину и запрокидывает голову назад.
  • Взбухший родничок.
  • Внезапные вскрикивания.
  • Отсутствие мимики или подергивания лицевых мышц.
  • «Синдром заходящего солнца» — запрокидывание головы и закатывание глаз.
  • Отсутствие реакции на громкие звуки и рефлекса Моро (испуга младенцев).
  • Хаотичные частые движения глазами.
  • Угнетение дыхания, остановка сердца.
  • Повышение температуры.

Данные симптомы усиливаются в течение нескольких дней, затем состояние младенца постепенно нормализуется, но неврологические отклонения сохраняются.

Осложнения

Нарушения мозговых структур прогрессируют и к 12-15 месяцам проявляются косоглазием

Билирубиновая энцефалопатия не проходит бесследно. Нарушения мозговых структур прогрессируют и к 12-15 месяцам проявляются судорогами, ухудшением зрения, слуха, косоглазием.

Из-за обширного поражения нейронов мозга у 90% малышей развивается синдром гиперактивности, отставание в развитии. Также повышен риск проявления эпилепсии.

Диагностика

Первичный диагноз ставится на основании внешних проявлений. Однако, судороги и запрокидывание головы могут проявиться и при других неврологических патологиях. Поэтому важной диагностическое значение имеет уровень несвязанного билирубина.

Для этого у малыша берут кровь на анализ. Также существуют и приборы для бесконтактного измерения. Нормальным является содержание пигмента до 20 мкмоль/л. Но при желтухе оно может подняться до 200 мкмоль/л.

Второе исследование — проба Кумбса, которая позволяет выявить гемолитическую анемию. Врач должен ориентироваться не только на результаты анализов, но и на состояние младенца. Лечение начинают при возникновении неврологических симптомов.

Дополнительно проводят МРТ головного мозга для оценки его состояния и исключения других патологий.

Лечение

Первый шаг — это нормализация уровня билирубина при помощи ультрафиолетовой лампы

Лечение начинается с определения причины гипербилирубинемии и ее устранения. Первый шаг — это нормализация уровня билирубина при помощи ультрафиолетовой лампы. Под воздействием ультрафиолета непрямой билирубин превращается в связанный, который выводится почками и печенью.

Если фототерапия оказывается неэффективной, то ребенку переливают донорскую плазму. Белки из плазмы связывают излишний билирубин и выводят его из организма. К прямому переливанию крови прибегают в случае отсутствия результатов лечения. Однако, при переливании могут возникнуть реакции несовместимости.

Альтернативой переливанию служит медикаментозная терапия. Используют следующие препараты:

  1. Препятствующие синтезу билирубина (Холивер, Хофитол).
  2. Раствор глюкозы. Способствует снятию интоксикации.
  3. Нейропротекторы (Нейромидин) защищают нейроны мозга от разрушения.
  4. Противосудорожные (Фенобарбитал).
  5. Сорбенты (Энтеросгель, Лактофильтрум) выводят из организма токсины.

Учитывая возраст младенца и серьезность заболевания, применение народных средств в терапии билирубиновой энцефалопатии исключено. Хирургического лечения также не предусмотрено.

Читайте также:  Конъюгационная желтуха лечение урсофальком

Прогноз и профилактика

Хореоатетоз — заболевание, комбинация хореи (быстрые, порывистые движения) и атетоза (медленные судорожные движения)

Прогноз ядерной желтухи неблагоприятен. Вследствие токсического действия билирубина на мозговые структуры у ребенка сохраняются отклонения в психическом развитии, иногда значительные.

Также дети страдают хореоатетозом — патологией, при которой сочетаются резкие прерывистые движения и замедленные. Пациенты нуждаются в пожизненном приеме противосудорожных лекарств. Обычно ребенку присваивается группа инвалидности.

Профилактические мероприятия эффективны в первые дни после рождения. Если у младенца наблюдается превышения нормы билирубина, ему показана профилактическая фототерапия.

Также пристальное наблюдение осуществляется за всеми новорожденными, перенесшими родовую травму, гипоксию, внутриутробные инфекции, родившимися преждевременно.

Всем женщинам до и после беременности следует следить за своим здоровьем, беречься от вирусных заболеваний, избегать приема лекарств, вовремя проходить скрининги. Особенно стоит проявить бдительность беременным с отрицательным резус-фактором.

Заключение

Билирубиновая энцефалопатия представляет прямую угрозу для жизни и здоровья новорожденного. Она развивается у недоношенных детей или тех, у кого были проблемы в родах.

Из-за токсического воздействия пигмента на мозг, развиваются серьезные нарушения, приводящие в проблемам умственного и физического развития. Такие младенцы обычно становятся инвалидами или нуждаются в продолжительном лечении.

Устранить желтуху возможно с помощью фототерапии или переливания крови. Дополнительно проводят дезинтоксикационные мероприятия. Несмотря на старания врачей, ребенку не удается пережить заболевание без последствий.

Смотрите в видео подробно о желтухе новорожденных от Комаровского:

Гепатолог, Гастроэнтеролог, Диетолог

Светлана Владимировна принимает пациентов с заболеваниями печени и ЖКТ различной степени тяжести. Благодаря ее знаниями в диетологии, на основании диагностики проводит полный комплекс терапии внутрибрюшных органов.Другие авторы

Комментарии для сайта Cackle

Источник

Желтуха новорожденных

Что такое желтуха новорожденных

Желтухой новорожденных называется пожелтение кожи и склер (белой части глазного яблока) у новорожденного ребенка или ребенка первых месяцев жизни, связанное с избытком билирубина — пигмента желтого цвета, высвобождающегося при разрушении эритроцитов. Это частое состояние — особенно, среди недоношенных детей и детей, находящихся на грудном вскармливании. 

желтуха, младенческая желтуха, желтуха новорожденных

Причины возникновения желтухи новорожденных

Причиной возникновения младенческой желтухи обычно является функциональная незрелость печени — такая желтуха обычно не требует лечения и проходит самостоятельно к 3-4 месяцам жизни. Однако, в некоторых случаях желтуха может быть симптомом более серьезного заболевания, требующего активного лечения.

Желтуха, новорожденная желтуха, желтуха у новорожденных, у детей, желтуха новорожденных

Избыток билирубина в крови (гипербилирубинемия) является основной причиной желтухи новорожденных. 

Билирубин – пигмент желтого цвета, высвобождается в норме при разрушении эритроцитов (которое тоже происходит у детей в норме). Различают прямой (конъюгированный, связанный) и непрямой (неконъюгированный, свободный) билирубин. При распаде эритроцитов в кровь выделяется непрямой билирубин, который является жирорастворимым, поэтому он плохо растворяется в крови и плохо выводится с мочой и калом. Чрезмерные концентрации билирубина могут быть токсичны, поэтому организм избавляется от него. Для этого непрямой билирубин поступает в печень, где, при помощи печеночных ферментов, связывается с глюкуроновой кислотой и становится прямым билирубином. Прямой билирубин гораздо менее токсичен, водорастворим и легко выводится с мочой и калом. 

Особенностью новорожденных детей является массивный распад эритроцитов в первую неделю жизни (это нормальный процесс) и незрелость печеночных ферментов. Повышенное высвобождение непрямого билирубина в сочетании с недостаточной активностью ферментов печени приводят к избытку непрямого билирубина в крови новорожденного ребенка, и поскольку это вещество является липофильным (плохо растворяется в воде и хорошо – в жирах) – оно поступает в подкожную жировую клетчатку, и прокрашивает кожные покровы в желтый цвет. Этот процесс начинается сразу после родов, но заметной желтуха становится в норме лишь к второму-третьему дню жизни (это называется физиологической желтухой новорожденных). Если желтуха появилась раньше, это может быть симптомом болезни. 

Другие причины младенческой желтухи

Целый ряд заболеваний могут приводить к желтухе. В случае заболеваний, желтуха обычно появляется гораздо раньше или гораздо позже по сравнению с физиологической желтухой. 

Заболевания или патологические состояния, способные приводить к желтухе: 

  • Внутреннее кровотечение (кровоизлияние) 
  • Инфекция в крови ребенка (сепсис) 
  • Другие вирусные или бактериальные инфекции 
  • Несовместимость крови матери и крови ребенка 
  • Болезни печени, нарушающие ее функцию 
  • Дефекты ферментов печени 
  • Заболевания эритроцитов ребенка, приводящие к их чрезмерному разрушению. 

Факторы риска развития младенческой желтухи

Основные факторы риска развития желтухи, особенно тяжелой желтухи, которая способна привести к осложнениям, включают в себя: 

  • Преждевременные роды. Ребенок, рожденный до 38 недели беременности, может иметь более незрелые ферменты печени и медленнее избавляться от токсичного непрямого билирубина, по сравнению с доношенными детьми. Кроме того, среди недоношенных детей чаще встречается недостаток питания и редкие дефекации, что также увеличивает риск желтухи, поскольку билирубин частично выводится с калом. 
  • Крупные кровоизлияния во время родов. Если у новорожденного есть крупные «синяки» (например, кефалогематома), его риск желтухи значительно возрастает, поскольку все эритроциты, попавшие в гематому, разрушаются и высвобождают большое количество непрямого билирубина. 
  • Несовпадение группы крови матери с группой крови ребенка (ABO-конфликт или резус-конфликт). В таком случае организм матери воспринимает организм ребенка как угрозу и вырабатывает антитела против эритроцитов ребенка. Эти антитела проникают через плаценту в кровь ребенка и усиливают интенсивность распада эритроцитов. 

NB! Несовместимость крови матери и ребенка не является поводом к прерыванию грудного вскармливания 

  • Грудное вскармливание. Младенцы, находящиеся на ГВ, особенно те из них, кто имеет трудности с сосанием или недостаток молока у матери, чаще подвержены развитию желтухи. Обезвоживание или низкое потребление калорий может способствовать началу желтухи. Тем не менее, это не является минусом грудного вскармливания, и отмена ГВ не требуется даже в случае тяжелой желтухи. Важно лишь убедиться, что ребенок получает достаточно еды и не страдает от обезвоживания. 

Симптомы желтухи у новорожденных

Обычно желтуха появляется на второй-четвертый день после рождения. Это происходит со всеми новорожденными, и не должно вызывать никакого беспокойства, если цифры билирубина в крови не являются чрезмерно высокими. Такая желтуха называется «физиологической» и самостоятельно проходит к десятому дню жизни ребенка. 

Чтобы выяснить, есть ли у вашего ребенка желтуха — слегка надавите на лоб ребенка: если в месте нажатия кожа выглядит желтой, то у ребенка есть желтуха. Если у ребенка нет желтухи — в месте нажатия кожа станет только немного бледнее. Осмотр ребенка нужно проводить в условиях хорошего освещения, предпочтительно – при естественном отраженном солнечном свете. 

В условиях роддома врачи регулярно контролируют степень желтухи с помощью анализа крови на уровень билирубина или с помощью неинвазивных чрескожных световых анализаторов. 

Американская академия педиатрии рекомендует проводить измерение уровня билирубина в условиях роддома каждые 8-12 часов, а также проверку между третьим и седьмым днем жизни, если к тому времени ребенок уже выписан домой (в эти дни билирубин в крови обычно достигает своего пика). 

Некоторые симптомы могут указывать на опасно высокий уровень билирубина в крови (тяжелую желтуху) или на осложнения тяжелой желтухи. Позвоните своему врачу, если: 

  • Степень желтухи у вашего ребенка нарастает (кожа становится все более желтой) 
  • Кожа вашего ребенка выглядит резко желтой как на животе, так и на руках и ногах 
  • Склеры глаз вашего ребенка становятся все более желтыми 
  • Ваш ребенок выглядит больным или чрезмерно вялым, или его трудно разбудить 
  • Ваш ребенок не набирает вес и/или плохо сосет 
  • Ваш ребенок во время плача издает необычный пронзительный крик 
  • Ваш ребенок имеет какие-либо иные беспокоящие Вас симптомы 
  • Желтуха продолжается более трех недель 
Читайте также:  Желтуха при гепатите когда появляется

Осложнения желтухи

Осложнения желтухи крайне редки, но иногда чрезмерное повышение уровня билирубина может привести к билирубиновой энцефалопатии, и к крайней ее форме — ядерной желтухе, то есть к пропитыванию ядер мозга билирубином и необратимому повреждению мозга. 

Высокие уровни билирубина (особенно непрямого) опасны, и при отсутствии адекватного лечения тяжелая желтуха может привести к серьезным осложнениям. 

Билирубин является токсичным для клеток мозга. При нормальном уровне билирубина в крови он не пропитывает ткани и свободно выводится с мочой и калом. При повышенном уровне непрямого билирубина в крови – он начинает пропитывать липофильные ткани – подкожную жировую клетчатку, словно некое «депо» билирубина. Однако, если уровень непрямого билирубина продолжает расти, и все «депо» уже заполнены, он начинает пропитывать ядра головного мозга. Это очень опасное и тяжелое состояние называется «ядерная желтуха». Она может привести к тяжелому необратимому поражению головного мозга. Своевременное лечение может предотвратить развитие осложнений: острой билирубиновой энцефалопатии и ядерной желтухи. 

Острая билирубиновая энцефалопатия 

Ниже перечислены симптомы, которые могут указывать на острую билирубиновую энцефалопатию у ребенка с желтухой: 

  • Чрезмерная необъяснимая вялость, или трудности пробуждения
  • Громкий плач 
  • Плохое сосание или неполноценное кормление 
  • Интенсивное разгибание шеи и спины (выгибание тела и запрокидывание головы назад) 
  • Повышение температуры тела 
  • Рвота 

Ядерная желтуха 

Ядерная желтуха является синдромом, который возникает на фоне острой билирубиновой энцефалопатии, и вызывает необратимое повреждение мозга. 

Ядерная желтуха развивается у разных детей при разном уровне билирубина, но обычно цифры непрямого билирубина в крови должны превышать 400 мкмоль/л, чтобы билирубин начал пропитывать ядра мозга. При физиологической желтухе уровень непрямого билирубина обычно составляет от 100 до 200 мкмоль/л – если при этом цифры не нарастают день ото дня, такой уровень билирубина не требует активного лечения и безопасен. Норма непрямого билирубина у детей и взрослых (кроме периода новорожденности) не выше 20 мкмоль/л. 

Последствия ядерной желтухи: 

  • Непроизвольные и неконтролируемые движения (атетоидный церебральный паралич) 
  • Неподвижный взгляд вверх 
  • Потеря слуха 
  • Неправильное развитие зубной эмали 

Подготовка к визиту врача 

Уровень билирубина в крови новорожденного ребенка, как правило, достигает пика в возрасте от трех до семи дней. Поэтому важно, чтобы Ваш врач наблюдал ребенка в эти дни. 

После выписки из роддома, врач или медсестра будут контролировать уровень желтухи по внешнему виду и сопутствующим симптомам, и при подозрении на опасный уровень билирубина – назначат биохимический анализ крови. 

Если у вашего ребенка есть желтуха, врач будет оценивать риск тяжелой желтухи и ее осложнений по следующим критериям: 

  • Уровень билирубина в крови на данный момент 
  • Наличие недоношенности у ребенка 
  • Аппетит ребенка, уровень лактации у матери 
  • Возраст ребенка 
  • Наличие кефалогематомы или других синяков 
  • Наличие тяжелой желтухи в анамнезе у старшего брата или сестры ребенка 

Исходя из этих факторов, Ваш врач запланирует оптимальную кратность осмотров ребенка, чтобы не пропустить выраженное нарастание степени желтухи. 

Во время осмотра ребенка, врач, скорее всего, будет задавать Вам следующие вопросы: 

  • Насколько хорошо Ваш ребенок сосет? 
  • Ваш ребенок получает грудное или искусственное вскармливание? 
  • Как часто он прикладывается к груди, как долго сосет? 
  • Как часто он мочит пеленки? (частота мочеиспусканий?) 
  • Как часто он пачкает пеленки (частота дефекаций?) 
  • Через какие промежутки времени он просыпается для следующего кормления? Он делает это сам, или Вам приходится его будить? 
  • Не кажется ли Вам ваш ребенок больным, или чрезмерно вялым? 
  • Температура тела ребенка является стабильной? 

Вы можете заранее записать на листок вопросы, которые хотели бы задать своему врачу, в связи с обнаружением желтухи у вашего ребенка, например: 

  • Эта желтуха является опасной? Указывает ли она на другое заболевание? 
  • Нужны ли моему ребенку дополнительные анализы? 
  • Есть ли необходимость в лечении желтухи? 
  • Требуется ли моему ребенку госпитализация? 
  • Когда вы планируете осмотреть ребенка в следующий раз? 
  • Можете ли вы порекомендовать мне печатные материалы или сайты о желтухе и правильном вскармливании младенца? 
  • Мне следует внести какие-либо изменения в процесс кормления ребенка? 

Не стесняйтесь задавать вопросы врачу. 

Диагностика желтухи

Обычно для контроля степени желтухи врачу достаточно общего осмотра ребенка. Однако иногда ему, все же, может понадобиться дополнительные анализы и тесты. 

Уровень билирубина (степень тяжести желтухи) будут определять ход лечения. Его можно измерить световым датчиком (бескровно) и обычным способом – биохимическим анализом крови. 

Ваш врач может также назначить и иные анализы и тесты, если у него появится подозрение, что желтуха является симптомом другого заболевания. 

Лечение желтухи новорожденных

Легкая желтуха самостоятельно проходит в течение двух или трех недель. Для лечения среднетяжелой или тяжелой желтухи, Вашему ребенку, возможно, потребуется госпитализация и несколько месяцев лечения. 

Лечение, направленное на снижение уровня билирубина, может включать в себя: 

  • Световую терапию (фототерапию). Ваш ребенок может быть помещен под специальное освещение, которое имеет высокую интенсивность и сине-зеленый спектр. Суть метода состоит в том, что мощный свет изменяет форму и структуру молекул непрямого билирубина таким образом, что он становится водорастворимым (гидрофильным), хотя и в меньшей степени, чем прямой билирубин, однако этого достаточно, чтобы он начал выводиться с калом и мочой. Иными словами – это превращение непрямого билирубина в прямой – в обход печени. Следует отметить, что фототерапия имеет синий цвет, но не содержит ультрафиолетовое излучение – оно блокируется специальным фильтром и не попадает на ребенка. Это значит, что фототерапия совершенно безвредна для вашего ребенка. 

Желтуха, новорожденная желтуха, желтуха у новорожденных, у детей, желтуха новорожденных

  • Введение внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ). Желтуха может быть вызвана несовместимостью крови матери и ребенка, то есть воздействием агрессивных материнских антител на эритроциты ребенка. Внутривенное вливание иммуноглобулина (белков крови доноров) может снизить уровень этих антител, и иногда этого достаточно, чтобы устранить необходимость в обменном переливании крови. 
  • Пероральное введение фенобарбитала. Ранее считалось, что фенобарбитал стимулирует работу ферментов печени, активирует переход непрямого билирубина в прямой и способствует разрешению желтухи. Однако в настоящее время метод признан малоэффективным и токсичным, и к нему прибегают довольно редко. 
  • Обменное переливание крови. Редко,