Гипербилирубинемия это желтуха или нет

Что такое гипербилирубинемия?

Гипербилирубинемия

Здоровье нужно беречь и заботиться о своём организме. Если этого не делать, то жизнь может превратиться в сплошное посещение больниц и докторов.

Заболевания печени и желчного пузыря всегда доставляют немало проблем, а также грозят самыми серёзными последствиями.

В сыворотке крови в анализах часто обнаруживают повышенное содержание билирубина — пигмента желчи.

Данное заболевание называется гипербилирубинемией. Билирубин вырабатывается из гемоглобина эритроцитов костного мозга, печени и других внутренних органов.

В первую неделю жизни у многих новорожденных развивается гипербилирубинемия, что вызывает сильное беспокойство врачей и родителей.

К повышенному билирубину в крови приводят многие факторы, среди которых можно выделить особо генетические полиморфизмы, наследственные дефекты, расовые особенности. Разберём данное заболевание более подробно.

Что это такое

При гипербилирубинемии характерным симптомом является увеличение билирубина в крови. Это нередко приводит к заболеваниям внутренних органов. Может развиться, например, желчнокаменная болезнь или воспалится желчный пузырь. В результате накопления билирубина в крови ткани приобретают желтый цвет и развивается желтуха.

Описание процесса

Билирубин в большей своей части образуется из гемоглобина и других гемопротеинов. Микросомальный фермент гемоксигеназы способствует выделению биливердина из гемоглобина. Под влиянием биливердинредуктазы он превращается в билирубин.

Таким образом выглядит нормальный процесс образования и выведения вещества:

Процесс выведения желчи

Неконъюгированным называется билирубин, не вступивший в связь с глюкуроновной кислотой. Благодаря связи с альбумином он переносится с кровью и не растворяется в ней.

В печени он связывается с цитозольными белками и под воздействием УДФ-глюкуронилтрансферазы проходит через стадию глюкуронизации. В результате этого образуются моно- и диглюкурониды билирубина, сокращенно БМГ и БДГ. Эти водорастворимые соединения вступают в экскрецию с желчью. Неконъюгированный билирубин может в незначительном количестве попадать вместе с желчью в кишечник. Там конъюгаты распадаются и происходит метаболизм непрямого билирубина.

Метаболиты мезабилиноген и стеркобилиноген окисляются кислородом. В результате этого образуются пигменты: мезобилин и стеркобилин желто-коричневого цвета. Именно они делают стул желтым.

Уробилиноген всасывается также в толстый кишечник и в почки. Уробилиноген, который окислился под влиянием кислорода воздуха до уробилина, частично выводится с мочой.

Виды заболевания

  1. Синдром Жильбера является наследственной патологией у мужчин. При этом заболевании нарушается обмен билирубина из-за нехватки фермента трансглюкуронилтрансферазы и развивается желтуха. Часто возникает при физической и эмоциональной нагрузке, а в другое время человек чувствует себя абсолютно здоровым.
  2. Коньюгированная или функциональная гипербилирубинемия у мужчин и женщин является наследственным заболеванием, которое проявляет себя во время перегрузки и перенапряжения организма. Коньюгированный билирубин при этом заболевании накапливается в крови, что вызывает желтушность. В гепатит или цирроз болезнь не переходит.
  3. Синдром Криглера-Наджара представляет собой негемолитическую неконьюгированную билирубинемию, которую называют также ядерной желтухой. Заболевание сопровождается поражением головного мозга. Прогноз благоприятный при появлении болезни после 5 лет, но при развитии ее с самого рождения будет неблагоприятным.

Формы гипербилирубинемии:

ПеченочнаяПоявляется из-за повреждения клеток печени
ПодпеченочнаяПроявляется в закупорке желчных протоков и вызывает застой желчи в печени
НадпеченочнаяСвязана с высоким уровнем выделения билирубина в кровь

Распространённость и значимость

Самым распространенным видом этого заболевания является Синдром Жильбера. Чаще всего он встречается у народов Африки. Данная болезнь была распространена среди многих известных людей. Например, известно, что Наполеон страдал от этого недуга.

Факторы риска

К сожалению, новорожденные дети также подвержены этому заболеванию

  • проведение интенсивного гемолиза;
  • попадание в пищеварительный тракт или кровь отравляющих веществ, то есть ядов;
  • длительный прием лекарственных средств;
  • беременность.

Последствия

Гипербилирубинемия в большинстве случаев не вызывает тяжелых осложнений. Билирубин обычно не накапливается в коже, поэтому зуда не бывает. Но непрямой билирубин в некоторых состояниях и у новорожденных детей может попадать в ткань мозга. В этом случае развивается энцефалопатия, которая называется ядерной желтухой, или появляются неврологические нарушения.

Билирубиновая энцефалопатия развивается чаще всего из-за высокого показателя непрямого билирубина в крови.

Причины возникновения

  1. Разрушение большого количества эритроцитов, что приводит к увеличению билирубина.
  2. Проблемы с выведением билирубина из организма.
  3. Нарушения печеночного метаболизма.

В результате усиленного гемолиза в печени билирубин оказывается в несвязанной форме. Это часто приводит к гемолитической болезни новорожденного или плода, а также гемолитическим анемиям. Кроме того, подобный вид заболевания развивается вследствие механического повреждения эритроцитов, отравления ядами, проблем с печенью.

Читайте также:  Выраженная желтуха у новорожденных

Это заболевание может развиться при малярии, но не меньше риска и при легочных инфарктах. В этом случае свободный билирубин накапливается в крови и тканях. Выделение уробилиногена с мочой и калом увеличивается при гемолитической желтухе.

При нарушениях выведения билирубина из организма у больного может развиться гепатит, цирроз печени. Иногда это заболевание возникает по причине длительного приема гормональных противозачаточных средств.

При занятиях бодибилдингом, кода больные принимают стероиды, также могут наблюдаться подобные явления.

Каковы симптомы заболевания

Высокий показатель билирубина в крови может приводить к нарушению работы ЦНС: вялости, заторможенности, быстрому утомлению. При попадании в головной мозг билирубин оказывает на него токсическое воздействие. Чаще всего новорожденные дети погибают. Данная патология может передаваться по наследству.

При легком течении болезни отмечается безболезненность печени и нормальные размеры этого органа. В таком случае больной полностью сохраняет трудоспособность.

При доброкачественной гипербилирубинемии врожденного характера не имеется нарушений в работе печени и всего организма. Симптомом заболевания можно считать только желтушную окраску кожи и белков глаз. Это особенно заметно при стрессе и переутомлении. При обострении болезни появляется боль, тошнота, слабость, а также падает аппетит.

Гипербилирубинемия

Надпеченочная форма гипербилирубинемии сопровождается такими симптомами:

  • окрашивание кала и мочи в бурый цвет;
  • желтый оттенок кожи, слизистых и глаз;
  • сонливость и недомогание;
  • бледность слизистой;
  • раздражительность;
  • ухудшение зрения и речи.

Печеночная форма гиперибилирубинемии проявляется в таких симптомах:

  • красноватый оттенок кожи и слизистой;
  • ощущение горечи во рту;
  • дискомфорт в области печени;
  • зуд кожных покровов;
  • усталость.

Подпеченочная форма гипербилирубинемии характеризуется следующим:

  • легкая боль в области печени;
  • жирный кал белого цвета;
  • горький привкус во рту;
  • гиповитаминоз;
  • пожелтение кожных покровов и глазных склер.

Лечение

К каким врачам обращаться

Прежде всего, нужно обратиться к терапевту, который при необходимости может направить пациента к более узким специалистам: гастроэнтерологу и гепатологу.

Препараты

Помните, что подобрать подходящий препарат сможет только доктор на основании проведённых анализов

Для лечения гепатита используются желчегонные препараты: Урсофальк, Хофитол, Гепабене, а также витамины. Для снижения уровня билирубина применяются препараты Зиксорин, Фенобарбитал, но их назначают очень редко.

Тепловые и электрические физиотерапевтические процедуры в области печени проводить при данном заболевании нельзя. Для исключения острой формы заболевания стоит уменьшить нервные и физические нагрузки.

Новорожденных лечат с помощью современного метода — фототерапии. Билирубин из организма можно выводить с помощью флуоресцентного света. Новорожденным при легких формах заболевания назначают лечение с помощью оптико-волоконного покрывала. Его можно проводить и дома.

Также назначается Сорбовит-К, чтобы обеспечить нормальное функционирование организма. Для снижения содержания билирубина в крови могут быть рекомендованы различные желчегонные препараты.

В остром периоде заболевания главной целью является снижение токсического действия высокой концентрации билирубина. Для этого назначаются медикаменты с антиоксидантными свойствами, например, ионол и токоферол. Для лечения тяжелой формы гипербилирубинемии в кровь вводят глюкозу и делают подкожные инъекции инсулина.

Хирургическое лечение

Если возникает риск развития ядерной желтухи у новорожденных, выполняется операция переливания крови. Проводят данную операцию в операционной или процедурной комнате, где есть обогреваемый источник лучистого тепла. Операцию по переливанию крови выполняет врач с помощью ассистента.

Лечение средствами народной медицины

Для лечения гипербилирубинемии могут применяться народные средства. Это разрешено на стадии выздоровления. Также их нередко назначают при врожденных патологиях. Народная медицина предлагает сборы трав и отдельные травы, обладающие желчегонным эффектом. Среди них можно особо отметить мяту, кукурузные рыльца, календулу, которые принимают около месяца.

Диета

При доброкачественной гипербилирубинемии назначается специальная диета, например, №15. Но ее можно использовать только при отсутствии нарушений в работе желудочно-кишечного тракта. При наличии заболеваний желчного пузыря назначается диета №5№5.

Профилактика

Для профилактики заболевания не стоит употреблять алкоголь, а также острую и жирную пищу. Важно исключить большие физические нагрузки и стрессовые ситуации.

Прогноз

При своевременном обнаружении недуга пронгоз в основном благоприятный. При этом важна степень тяжести заболевания и наличия сопутствующих паталогий.

Заключение

  1. Повышение билирубина в крови является заболеванием, которое называется гипербилирубинемией.
  2. В результате этого могут развиваться патологии внутренних органов, например, желчнокаменная болезнь или поражение мозга.
  3. Гипербилирубинемия новорожденных может появиться в силу разных причин, но требует быстрого медицинского вмешательства, так как нередко приводит к гибели детей.
  4. Заболевание нужно своевременно лечить и у взрослых, чтобы избежать серьезных осложнений.
  5. Огромную роль играет профилактика этого заболевания и соблюдение диеты.

Гепатолог, Гастроэнтеролог, Проктолог

Алексей занимается врачебной деятельностью с 1996 года. Проводит терапию всех заболеваний печени, желчного пузыря и желудочно-кишечного тракта в целом. Среди них: гепатит, панкреатит, язва двенадцатиперстной кишки, колит.Другие авторы

Комментарии для сайта Cackle

Источник

Гипербилирубинемии. Желтуха. Виды желтух.

Симптомокомплексы.

Симптомокомплексы Гипербилирубинемий – патологические состояния, характеризующиеся нарушением равновесия между образованием и выделением билирубина, основным клиническим признаком которых является желтуха.

Билирубин – один из желчных пигментов желто-красного цвета, который образуется из гемоглобина крови в ретикулоэндотелиальной системе (в клетках костного мозга, клетках селезенки, в купферовских клетках печени и др.), а также в гистоцитах соединительной ткани любого органа.

Читайте также:  Эссенциале от желтухи детям

Билирубин, образующийся вне печени, транспортируется в плазму крови в связанной с сывороточным альбумином форме (свободный неконьюгированный, непрямой билирубин).

Следующим этапом обмена билирубина является проникновение билирубиново-альбуминового комплекса через синусоидальную мембрану гепатоцитов. Внутри печеночных клеток билирубин соединяется с одним или двумя остатками глюкуроновой кислоты при участии фермента глюкуронилтрансферазы (коньюгированный, прямой билирубин).

Связывание билирубина с глюкуроновой кислотой представляет собой естественный процесс дезинтоксикации печенью ряда веществ. Затем билирубин-глюкоронидный комплекс проникает через билиарную мембрану гепатоцита и в составе желчи выводится по внугрипеченочной и внепеченочной желчевыделительной системе.

Связанный (Коньюгированный) Билирубин  по системе желчных ходов попадает в кишечник, где под влиянием его микрофлоры восстанавливается в уробилиноген и стеркобилиноген. Первый резорбируется в верхнем отделе тонкого кишечника и с кровью воротной вены попадает в печень, где подвергается окислению. При заболевании печени она не может выполнять эту функцию, уробилиген переходит в кровь и выделяется с мочой в виде уробилина.

Стеркобилиноген, в основном, выделяется с калом, превратившись в прямой кишке и вне ее в стеркобилин, который придает калу его нормальную окраску. Небольшая часть стеркобилиногена по геморроидальным венам, минуя печень, попадает в общий круг кровообращения и выделяется почками. Поэтому нормальная моча всегда содержит следы стеркобилиногена, который под действием света и воздуха превращается в стеркобилин.

Хотя уробилин и стеркобилин отличаются друг от друга как по химической структуре, так и по физическим свойствам, раздельно определить их в моче очень сложно. Поэтому в лабораторной практике их не разделяют и обозначают как уробилиноиды. Нарушения в отдельных звеньях обмена билирубина, а тем более комбинированные нарушения, могут привести к возникновениюгипербилирубинемии.При повышении содержания общего билирубина в сыворотке крови выше 34,2 мкмоль/л (норма 8,5 – 20,5 мкмоль/л) развивается желтуха.

Гипербилирубинемия возникает при повышенном образовании билирубина, а также при нарушении его транспорта в клетки печени и экскретирования этими клетками или при нарушении процессов связывания свободного билирубина (глюкуронирование, сульфурирование и т.д.).

Свободный (Неконьюгированный) Билирубин малорастворим и токсичен; он обезвреживается в печени путем образования растворимого диглюкуронида – парного соединения билирубина с глюкуроновой кислотой (коньюгированного, или прямого билирубина).

Высокие концентрации билирубина угнетают процессы окислительного фосфорилирования и снижают потребление кислорода, что приводит к повреждению тканей. Токсическое действие высоких концентраций билирубина проявляется поражением центральной нервной системы, возникновением очагов некроза в паренхиматозных органах, подавлением клеточного иммунного ответа, развитием анемии вследствие гемолиза эритроцитов и др.

Гипербилирубинемия вследствие повышенного образования билирубина отмечается при избыточном гемолизе (например, при гемолитических анемиях в период гемолитического криза, обширных кровоизлияниях, инфарктах, крупозной пневмонии). Эта форма гипербилирубинемии называется надпеченочной. или гемолитической. Если она вызывает желтуху, то последняя носит аналогичные названия.

В начальной стадии гемолиза гипербилирубинемии может не быть, поскольку печень способна метаболизировать и выделять в желчь билирубин в количестве, превышающем в 3 – 4 раза его продукцию в физиологических условиях. Над печеночная (гемолитическая) гипербилирубинемия, или желтуха, развивается тогда, когда исчерпываются резервные возможности печени.

При средней степени гемолиза гипербилирубинемия обусловлена главным образом неконьюгированным билирубином, а при массивном гемолизе – неконьюгированным и коньюгированным билирубином. Последний может вызвать гипербилирубинурию. Неконьюгированный билирубин не проникает через здоровый почечный фильтр и не появляется в моче.

Печеночная желтуха (Гепатоцеллюлярная или Паренхиматозная) — это гипербилирубинемия, возникшая вследствиеВоспалительного ( гепатиты, циррозы) илиТоксического (отравления химическими веществами, непереносимость лекарств и т.д.) поражения печени.

Поврежденные гепатоциты не способны полноценно улавливать из крови билирубин, связывать с глюкуроновой кислотой и выделять его в желчные пути.

В результате в сыворотке крови увеличивается содержание неконьюгированного (непрямого) билирубина. Кроме того, при дистрофии печеночных клеток наблюдается обратная диффузия коньюгированного (прямого) билирубина из желчных канальцев в кровеносные капилляры. Этот патологический механизм обусловливает повышение в сыворотке крови уровня коньюгированного (прямого) билирубина, а также гипербилирубинурию и уменьшение выделения стеркобилина с калом.

В общей сложности при повреждении клеток паренхимы печени в сыворотке крови содержание неконьюгированного и коньюгированного билирубина может повыситься в 4 – 10 раз и более. При паренхиматозных поражениях печени резко снижается способность печеночных клеток захватывать желчные кислоты из крови, в результате чего они накапливаются в крови и выделяются с мочой.

Обязательные исследования для больных желтухой.

  • Биохимический анализ крови:
    Билирубин, АсАТ, ГГТП,  ЩФ (Щелочная фосфатаза), Альбумин, Гемаглобин, Ретикулоциты, Протромбиновое время, HBsAg, HBeAg и еще другие исходя из вида желтух.
  • УЗИ,
  • Рентген грудной клетки, чтобы исключить рак бронхов и метастазы в легкие.
Читайте также:  Помогает ли лампа при желтухе

ЛЕЧЕНИЕ проводится в зависимости от причины желтух.

СИНДРОМ ЖИЛЬБЕРА.

Это очень редко встречающийся синдром, бывает только у мужчин.
Это наследственная патология, которая заключается в нарушении обмена билирубина на уровне коньюгации из-занехватки фермента трансглюкуронилтрансферазы.
Этот фермент связывает билирубин в печени, превращая в коньюгированный, связанный. Из-за нехватки фермента идет избыток свободного билирубина, идет в кровь, начинается желтуха. Этот процесс наиболее проявляется при физической, эмоциональной нагрузке. В остальное время это здоровый человек. Даже все пробы нормальны, только повышен билирубин.

Жильбер назвал этот синдром простой семейной холемией, эти люди более желтушны, чем больные. Хотя это наследственная патология, но начинается после 17 лет, в 20-30 лет, у детей не бывает. Этот синдром Жильбера очень похож на остаточный постгепатитный синдром, который не наследственный. Этот синдром часто бывает после острых вирусных гепатитов, когда все функции печени восстановлены, только билирубин не связывается с глюкуроновой кислотой, идет в кровь, появляется желтушность.

СИНДРОМ ДАБИНА—ДЖОНСОНА.

ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ  ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ, НО КОНЬЮГИРОВАННАЯ (СВЯЗАННАЯ).
Встречается и у мужчин, и у женщин.
Здесь коньюгация не нарушена, а нарушен транспорт коньюгированного билирубина в кровь, накапливается в клетках и во время перегрузки, перенапряжения сразу в большом количестве выходит в кровь, появляется желтушность.
Это тоже наследственное заболевание. Этот синдром более серьезная патология, чем синдром Жильбера, но все равно не переходит в гепатиты, в цирроз.

АМИЛОИДОЗ ПЕЧЕНИ.

Амилоидоз печени выявляется у 50% больных с системным амилоидозом.
Амилоид накапливается не в клетках, а в межклеточной области, в соединительной ткани вокруг сосудов, но не в гепатоцитах. Очень редко переходит в цирроз, так  как нужно очень долгое время, чтобы накопилось столько амилоида.
Печень бывает увеличена, безболезненна , в отличие от жирового гепатоза, значительное увеличение щелочной фосфатазы, пробы печени в пределах нормы. Лечение симптоматическое.

СИНДРОМ КРИГЛЕРА – НАДЖАРА (НАЙЯРА).

Это врожденная негемолитическая неконьюгированная билирубинемия, (ядерная желтуха). Если проявляется после 5 лет, то прогноз благоприятный, если с самого рождения — прогноз неблагоприятный. Поражается головной мозг.

СИМПТОМ РОТОРА.

Увеличивается связанный билирубин, но без отложения меланина. Лечения нет. Прогноз благоприятный.

БОЛЕЗНЬ КОНОВАЛОВА—ВИЛЬСОНА.

Является следствием генетического дефекта метаболизма меди.
Медь накапливается в печени и мозгу  (Гепатолентикулярная Дегенерация или Дистрофия), причина которой неизвестна. Медь также накапливается в почках и роговице (кольца Кайзера-Фляйшера).
Очень редкая болезнь. Прогноз неблагоприятный.Диагностические признаки:
Нервно-психические расстройства (снижение интеллекта, затрудненная монотонная речь, «порхающий» тремор пальцев вытянутых рук, ригидность и др.). Чаще эти симптомы начинаются в детском, реже в юношеском возрасте. Симптомы хронического активного гепатита с желтухой или цирроза печени с асцитом , недостаточность печени могут возникнуть неожиданно, повышение АЛТ, АСТ, гипергаммаглобулин.
Важное диагностическое значение имеет коричневато-зеленая пигментация, появляющаяся на периферии роговицы. Она может быть обнаружена только при исследовании щелевой лампой, а иногда она отсутствует.
Лабороторно обнаруживается снижение сывороточного церрулоплазмина и уровня меди, увеличение экскреции меди с мочой, избыточное накопление меди в печени, определяемое в биоптатах.

ЛЕЧЕНИЕ.
Диета— повышение белков питания. Ограничить баранину,птицу, орехи, чернослив, шоколад, какао, мед, перец, бобовые. БАЛ — британский антимиозит в/м до 2,5 мг/кг 2 раза в день, от 10-20 дней. Унитиол 20 % 5-10 мл в/м до 1 месяца. Пеницилламин назначется пожизненно с постоянным приемом препарата от 300 до 600 мг/сут. Нельзя  внезапно прекращать лекарство. Члены семьи должны быть обследованы.

ГЕМОХРОМАТОЗ (Идиопатическая Сидерофилия, «Бронзовый Диабет», Пигментный Цирроз).

Это генетически обусловленное заболевание, вызванное увеличением всасывания железа в тонкой кишке.
Железо накапливатся в печени, поджелудочной железе, сердца, во всех эндокринных железах, коже, слизистой оболочке.
Болеют мужчины от 40 до 60 лет. Морфологически накапливается  гемосидерин.

Клиника/
Утомляемость, похудение, признаки цирроза печени. Кожа имеет бронзовый или дымчатый оттенок, который больше заметен на лице, руках, других частях тела, Печень увеличена, обычно плотновата, поверхность гладкая, край заострен, может появиться асцит. Часто наблюдается жажда, чувство голода, полиурия, глюкозурия, гипергликемия, другие симптомы сахарного диабета. Эндокринные растройства — гипофиз, надпочечники, гипо и гиперфункции щитовидной железы, остеопороз, остеомаляция, психические расстройства. Прогноз неблагоприятный.

Лечение.
Диета — нельзя принимать пищу, содержащую железо. Десферол 10,0 в/в кап. от 20-40 дней. Кровопускания.


ПОСТГЕПАТИТНЫЕ ОСТАТОЧНЫЕ СИНДРОМЫ (ОСТАТОЧНЫЙ ДЕФЕКТ).

Остаточная гепатомегалия — это когда больной выздоровел, все инструментальные и лабораторные данные нормальны, только может быть увеличение печени и фиброзно- измененные участки. Это бывает когда гепатит протекает с некрозом и после выздоровления остаются очаги фиброза в отдельных участках.
 

Источник