Гемолитическая желтуха у новорожденных причины и последствия

Развитие гемолитической желтухи у новорожденных (ГБН) связано с наследственным фактором. Для каждой группы крови характерен свой генотипный набор. Когда возникает конфликт антигенов и антител, присутствующих у плода, матери, развивается билирубиновая интоксикация. Заболевание диагностируется редко: у 1–1,5% новорожденных.

Билирубин – токсический пигмент, который накапливается в тканях, способен поражать мозг. Симптомы болезни видны сразу: пожелтение внутриутробно или сразу после рождения. Осложнения бывают редко, они связаны с поражением центральной нервной системы. Предупредить заболевание помогают профилактические меры.

Что такое гемолитическая желтуха новорожденных?

При конфликте антигенов и антител крови матери и плода наблюдается повышение концентрации билирубина в крови малыша. Это вызывает ускоренную гибель эритроцитов.

Ежедневно у здорового ребенка обновляется не более 1%, если ребенок болен гемолитической желтухой, гибнет в несколько раз больше эритроцитов, содержащих билирубин –токсичный пигмент, отвечающий за транспортировку кислорода. Он не печенью утилизируется полностью, так как она еще незрелая.

Причины заболевания

Конфликт по группе крови возникает, если антигены (агглютиногены) А, В, Д не совместимы с антителами α, β плазмы крови. Антитела, антигены с одинаковыми буквенными символами не должны одновременно находиться в составе крови. Если такое происходит, начинается разрушение эритроцитов. По наличию агглютиногенов А, В различаются гематологические группы. Вариации, когда возможен конфликт антител и антигенов, отмечены знаком «+».

Наличие в эритроцитах антигенов

Возможный конфликт мать/плод

Наиболее вероятно проявление желтушности, если мать с I группой вынашивает младенца со II и III группой.

Теоретически желтуха гемолитической природы возможна у младенцев, унаследовавших набор антигенов и антител одного из родителей. Вероятность заболевания детей у пары с разными группами отмечена знаком «+». У всех остальных гемолитическая желтуха исключена.

Возможная конфликтная наследственность женщина/мужчина

О положительном резусе говорит антиген D. Если он присутствует у плода и матери, желтуха по гемолитическому типу у новорожденного не возникает. Велика вероятность заболевания, если:

• антиген D наследован от отца, но его нет у матери;
• через плаценту антиген D поступает в кровеносную систему малыша с отрицательным резусом.

В группу риска гемолитической желтухи новорожденных входят младенцы, выношенные мамами со следующими отклонениями:

• перенёсшими переливание донорской крови;
• делавшими аборты;
• если были случаи выкидышей;
• ранее были роды детей с внутритрубной желтухой;
• с гипервитаминозом К (принимавшие Викасол);
• принимавшим лекарство для лечения диабета, заболеваний печени.

Симптомы гемолитической желтухи

По интенсивности окраски кожи судят о степени заболевания. Иногда младенцы рождаются ярко-оранжевыми. Чаще заболевание, возникающее по гемолитическим причинам, проявляется постепенно, начинается болезнь в пожелтения слизистых и глаз, бледно-лимонного оттенка кожи. Из других симптомов выделяют отечность, бледность (если развивается анемия), поражения головного мозга: ребенок становится плаксивым, у него нарушается сосательный рефлекс.

При гемолитической желтухе новорожденных выявляется высокое содержание гемоглобина. У малыша увеличивается печень, она еще незрелая, не готова к повышенной нагрузке. Наблюдается эффект раздутой селезёнки за счет увеличения выработки эритроцитов.

Как меняется уровень билирубина в крови, концентрация, мкмоль/л:

• при появлении на свет – от 100 до 150;
• через 3 или 4 дня жизни – 150-200, при повышении от 200 до 400 возникает поражение мозга;
• через 6 дней снижается до 100;
• через месяц приходит в норму, снижается до 20.

Для отечного типа характерно внутриутробное течение болезни, поэтому дети рождаются с анемией (бледные) и желтушностью. Кислородное голодание происходит за счет снижения уровня эритроцитов. Таким детям свойственна недоношенность, низкий уровень белка в крови.

Дети малоактивные, у них развивается асцит – нарушается впитывание экссудата, вырабатываемого стенками брюшины для смазки внутренних органов. Дети рождаются нежизнеспособными, погибают через несколько часов после появления на свет. У них возникают сердечно-сосудистые патологии, почечная недостаточность, непроходимость кишечника, селезенка бывает увеличена в 10 раз.

Желтушная ГБН характеризуется бурно развивающимся пожелтением кожных покровов. Они вялые, крикливые, плохо сосут грудь, часто срыгивают. У них диагностируют увеличение лимфоузлов, ослабленный мышечный тонус, признаки энцефалопатии.

Лечение

Желтуху, возникающую по гемолитическим факторам, устраняют несколькими методами. Главная задача – снизить уровень билирубина до нормативных показателей. Терапия включает:

• фототлечение;
• медикаментозный комплекс;
• внутривенные инъекции;
• грудное вскармливание молоком женщины, не имеющим гематогенного конфликта с малышом.

Под воздействием света определённой волны разрушается пигмент, он теряет токсичность. Малыша голышом помещают под лампой, закрывая половые органы и глаза. Капельницы с глюкозой, рибофлавином, витамином Е, АТФ вводят малышам, больным гемолитической желтухой, для поддержания жизненных сил. Они ослаблены, плохо сосут. Грудное молоко и молозиво тоже способно снижать уровень билирубина. Но в этом случае нужно вскармливание молоком другой женщины, не матери больного ребенка.

Медикаментозная терапия подразумевает гепатопротекторы, препараты, купирующие поражение центральной нервной системы, и сорбенты, снимающие интоксикацию.

При значительных цифрах билирубина проводят кровозамещение, вводят плазму с альбумином. Он способен связывать токсичный пигмент. У неврождённых с желтухой, возникающей по гемолитическому типу, нарушена работа почек, поэтому им нужны мочегонные препараты.

Последствия гемолитической желтухи для новорожденных

В 15 случаях из 100 возникают патологии центральной нервной системы

• ослабевает слух и зрение;
• развивается косоглазие, нарушается бинокулярность;
• отстает умственное развитие;
• ребенок плохо говорит.

При тяжелых формах желтухи с гемолитической этиологией, у детей возможно появление:

• патологических нарушений желудочо-кишечного тракта;
• умственной отсталости второго типа;
• дистрофических изменений;
• олигофрении (психического заболевания, при котором ребенок не обучаем).

Профилактика и прогноз

Прогноз при внутриутробном развитии гемолитической формы желтухи неблагоприятный — высока смертность, она достигает 60%.

Для устранения развития патологии проводится обследование супружеских пар, планирующих рождение детей. Будущим мамам группы риска, вводится сыворотка, снижающая риск развития заболевания. Проводятся УЗИ обследования женщин на ранних сроках.

( 1 оценка, среднее 1 из 5 )

Причины

Прежде всего мне хочется отметить, что существуют определенные критерии физиологической (безопасной) желтухи и специальные протоколы, которые предписывают порядок действия врача при отклонении от них. В таком случае начинается активное выявление причин патологических изменений для начала своевременного лечения.

Появление характерной клинической картины возможно из-за следующих причин надпеченочной желтухи:

• несовместимость эритроцитов матери и плода по антигенам;
• микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара;
• недостаточность ферментных систем (глю-6-фосфатдегидрогеназы);
• повреждение гемоглобина при талассемиях;
• прямое токсическое действие фармацевтических средств (например, «Викасол» в больших дозах, который беременные часто самовольно принимают в качестве витаминной добавки; нитрофураны, сульфаниламиды);
• перенесенные заболевания во время беременности – Эпштейн-Барр, герпес, краснуха; инфицирование токсоплазмами, листериями и бледными трепонемами (сифилис);
• сепсис.

У тяжелобольных младенцев критическое повышение сывороточного билирубина чаще всего связано с несколькими нарушениями.

Патогенез (механизм развития)

Мой опыт показывает, что многие родители даже не пытаются поинтересоваться, а почему же у ребенка происходят те или иные патологические процессы, пеняя на врачей (хотя виноваты могут быть они сами). Понимание патогенеза синдрома при гемолитической желтухе позволит не только правильно поступить в этой ситуации, но и вовремя предупредить подобное у последующих детей.

Повышение билирубина происходит по причинам, которые условно имеют разную степень сродства к функционированию гепатобилиарной системы. Надпеченочная желтуха связана с ней лишь опосредовано, так как основная причина кроется в массивном разрушении эритроцитов в селезенке и даже просвете сосудов.

При микросфероцитозе красные кровяные тельца имеют неправильную форму (эритроциты уменьшенные и круглые) из-за врожденного дефекта клеточной стенки, что делает их нефункциональными. Логично предположить, что они первыми подлежат уничтожению.

Но чаще всего акушерам-гинекологам встречается желтуха при гемолитической болезни (1-2%). Ее появление обусловлено тем, что эритроцитарные антигены (резус-факторы, группа крови и еще десятки других белковых факторов) мамы и плода разные. Это приводит к тому, что материнские антитела разрушают клетки крови ребенка.

В грубом сравнении гемолитическая желтуха новорожденных похожа на своеобразный вариант аллергической реакции. При этом мать сенсибилизируется именно в процессе беременности (поэтому гинеколог вовсе не из праздного любопытства уточняет, были ли аборты, выкидыши или предыдущие роды в прошлом).

Клинические особенности

Симптомы при гемолитической болезни появляются в соответствии с выраженностью процесса. Это может протекать в трех прижизненных вариантах – желтушный (самый распространенный), анемичный и отечный (наиболее опасный). Поэтому далеко не всегда отсутствие видимого окрашивания — благоприятный признак.

Желтушность при этой патологии характеризуется ранним появлением (первые несколько часов после рождения ребенка), неуклонно прогрессируя. В крайне редких ситуациях даже околоплодные воды окрашены соответственно (неблагоприятный прогноз). Возможно увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия) с сопутствующими кровоизлияниями. Недоношенные дети более чувствительны, поэтому изменения нарастают интенсивнее.

Подытоживая сказанное, можно выделить следующие признаки:

1. Желтуха новорожденного появляется рано (в течение 1 суток);
2. Уровень билирубина нарастает стремительно, кожа может быть различных оттенков шафранового и лимонного цветов;
3. Возможны отеки и кровоизлияния (заметно в местах инъекций);
4. Печень и селезенка увеличены;
5. Цвет мочи и каловых масс неизменен (но не при дефиците ферментов);
6. В отсутствие лечения к 3-4 дню происходит появление признаков энцефалопатии вплоть до ядерной желтухи.

Лабораторные критерии и необходимые исследования

Я уверена, что родители должны принимать не меньшее участие в жизни новорожденного, чем врачи. А для этого стоит приложить немного усилий, чтобы еще при планировании семьи исключить возможные факторы риска, пройдя необходимые обследования. Это может касаться не только женщины, но и мужчины, о чем часто забывают. Даже потенциальная гемолитическая желтуха у новорожденных обуславливает необходимость в проведении таких мероприятий:

Чтобы установить гемолитическую желтуху новорожденных по группе крови, все лабораторные исследования проводятся параллельно и у матери. Тяжесть заболевания находится в прямой зависимости от уровня билирубина, причем для недоношенных он ниже.

Возможные последствия

К сожалению, избежать опасных для ребенка последствий бывает достаточно сложно даже при наличии самого современного медицинского обеспечения. Вы должны понимать, что врачи не всесильны, особенно, когда дело касается тех, кто изначально был рожден в критическом состоянии (недоношенные, низкая масса тела, задержка внутриутробного развития).

Возможны следующие осложнения гемолитической желтухи и ее лечения:

1. Билирубиновая энцефалопатия (обратимое повреждение нервной системы);
2. Ядерная желтуха (необратима);
3. Очаговые повреждения вещества головного мозга – парезы, детский церебральный паралич, слепота, нарушение слуха, истончение эмали;
4. Задержка психического развития;
5. Обширные кровотечения;
6. Острое повреждение почек;
7. Шок;
8. Сепсис;
9. Сердечная или легочная недостаточность;
10. Образование тромбов с риском эмболии;
11. Нарушения электролитного баланса;
12. Летальный исход.

Только анемия Минковского-Шоффара и недостаточность глюкозо-6-фосфатдегитрогеназы имеют благоприятный прогноз и неосложненное течение.

Методы лечения

Современные клинические рекомендации указывают достаточно четкие показания к проведению тех или иных лечебных мероприятий при патологических желтухах. Они могут быть консервативные и оперативные. Несложно понять, что их выбор зависит от того, когда установили проблему, и какой на этот момент был уровень сывороточного билирубина.

Консервативное

Эффективность консервативных методов лечения тем выше, чем раньше выявили желтуху. Прежде всего резус-отрицательным женщинам в первые сутки после рождения ребенка вводят анти-D-глобулин, иногда проводят плазмаферез.

Но наиболее действенна фототерапия. Она снижает необходимость перехода к оперативному вмешательству до 4%. Ее суть заключается в воздействии света безопасных ультрафиолетовых ламп на кожу новорожденных. Определенная длина волны позволяет превратить непрямой билирубин в его изомеры, которые легко выводятся из организма естественным путем. Светолечение прекращают после того, как нормализуются лабораторные показатели.

Инфузионная терапия проводится только в качестве поддержки ослабленным больным. Применение «Фенобарбитала», раствора глюкозы, «Эссенциале», «ЛИВ-52» и гепатопротекторов, не имеющих доказательной базы, нерационально (при их назначении можете смело ставить под сомнение квалификацию врача).

Трансфузии

Если же фототерапия оказалось малоэффективной, ребенка начинают готовить к операции заменного переливания крови. В определенных ситуациях к ней приступают сразу же, как диагностируют «опасную желтуху».

Кровь новорожденного с помощью пупочного катетера заменяют на донорскую в таком же объеме. При этом соблюдаются все условия для предупреждения осложнений в виде тромбоза или занесения инфекции.

Для переливания выбирают резус-отрицательные препараты крови (эритромасса и плазма). Вся процедура длится не больше 2,5 часов, после чего жизненно важные функции ребенка мониторируются круглосуточно на фоне посиндромной терапии.

Приходилось ли вам сталкиваться с подобными состояниями? Не стесняйтесь делиться своим опытом в комментариях.