Гемолитическая желтуха по аво системе

Казанский медицинский журнал

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН), обусловленная АВО-конфликтной беременностью, встречается, по данным Р.Х. Штерн [1], значительно чаще, чем обусловленная резус- несовместимостью (1 : 160-1 : 170). Ее диагностика затруднена, и в настоящее время заболевание устанавливается в основном после родов клинико-лабораторными методами. Запоздалая же диагностика сказывается на эффективности терапии весьма неблагоприятно и может привести даже к инвалидизации.

Известно, что АВО-конфликт может развиваться с первой беременностью и для этого необязательна предшествующая сенсибилизация. Дискутабелен вопрос о повторных случаях ГБН: по сведениям некоторых авторов, при повторной беременности она не возникает. Различно мнение авторов и об усугублении тяжести ГБН с каждой последующей беременностью. Вызывает интерес развитие АВО-конфликта в зависимости от Rh-принадлежности.

В целях изучения вопроса о значении Rh-принадлежности крови среди беременных с АВО- конфликтом нами прослежены исходы беременности у 165 АВО-изосенсибилизированных женщин. У 33 из них была выявлена Rh-принад- лежность крови, причем у 8 первобеременных и у 8 из 25 повторнобеременных в анамнезе имела место смерть детей в интра- и антенатальном периоде развития — 24,2% от всех Rh(-) женщин.

У 132 беременных была определена Rh(+) принадлежность крови, из них у 54 первобеременных и у 14 из 78 повторнобеременных также ранее умерли дети в интра- и антенатальном периоде развития — 10,6% от всех Rh(+) женщин. Таким образом, при Rh(-) принадлежности крови чаще наблюдается неблагополучное течение беременности.

Соотношение групп крови у матери и ребенка в зависимости от Rh-принадлежности представлено в табл. 1 и 2.

Таблица 1. Группы крови у матерей и новорожденных

Примечание. В числителе — показатели при Rh(-), в знаменателе — при Rh(+) принадлежности кпови.

По данным таблицы 1 видно, что у женщин с Rh(-) принадлежностью крови ГБН чаще встречается при соотношении 0 (1)/В (III), а с Rh(+) принадлежностью — при соотношении 0(1)/А(П) (соответственно в 45,5% и 42,1% случаев).

У 33 АВО-изосенсибилизированных женщин с Rh(-) принадлежностью крови 25 детей страдали послеродовой желтушной формой ГБН по АВО-системе в легкой степени, 7 — в средней и один новорожденный — в тяжелой степени. У 132 АВО-изосенсибилизированных женщин с Rh(+) принадлежностью крови 82 ребенка перенесли послеродовую желтушную форму ГБН в легкой степени, 47 — в средней, один — в тяжелой степени и у 3 новорожденных была анемическая форма ГБН.

Таким образом, легкая степень ГБН по АВО- конфликту определена при Rh(-) принадлежности крови матерей в 78,7% случаев, а при Rh(+) — в 69,7%.

Следует обратить внимание на возможность АВО-конфликта у женщин с Rh(-) при наличии резус-антител (резус-изосенсибилизации), что приводит к ошибкам диагностики и неадекватной терапии.

Мы наблюдали 3 беременных, у которых были обнаружены Rh-антитела и соответственно диагностирована Rh-конфликтная беременность. Две из них родили Rh(-) новорожденных с послеродовой желтушной формой ГБН в легкой степени по АВО-системе, причем у одной из них в анамнезе имели место трансфузия Rh(+) крови и мертворождение. Третья женщина родила Rh(-) новорожденного с ГБН в средней степени, что заслуживает более подробного описания

В., группа ее крови 0(I) Rh(-), мужа — А. (II) Rh(+). Ранее перенесла 2 самопроизвольных поздних аборта на сроках 24 и 27 нед. При третьей беременности: титр Rh-антител — 1:16, титр антиагглютининов — 1:16 (сол./1:8 (сыв.) по эритроцитам мужа в начале беременности.

Угроза прерывания беременности возникла на сроках 14 недель и 27-28 недель. На протяжении беременности титр Rh-антител — 1:8.

Ha сроке 34-35 недель поступила в родильное отделение РКБ с преждевременным отхождением околоплодных вод до полного открытия шейки матки. Родился мальчик: масса тела — 2700 г, группа крови — А (II) Rh(-), при рождении уровень билирубина — 50,6 мкмоль/л. Желтуха диагностирована со второго дня. Уровень билирубина повысился до 180 мкмоль/л. Титр групповых антител после родов — 1:64(сол.)/1:32(сыв.). Было произведено одно заменное переливание крови (ЗПК). Грудное вскармливание начато с 8-х суток, титр групповых антител в молоке снизился до 1:16(сол.)/1:16(сыв.). Масса тела уменьшилась до 2550 г. На 9-е сутки ребенка перевели в ДРКБ для второго этапа лечения с диагнозом: ГБН по АВО-конфликту, средняя степень тяжести.

В родильном отделении РКБ за 1989-1995 гг. родили 8369 женщин, из них с АВО-конфликтом — 165 (1,97%). При этом в течение этого периода отмечено повышение частоты ГБН по АВО- системе, что может быть связано с увеличением АВО-изосенсибилизации и с улучшением организации службы выявления (табл. 2).

Таблица 2. Частота АВО-конфликтной беременности за 1989-1995 годов.

Из 165 АВО-изосенсибилизированных женщин перво-беременных было 62 (37,6%), повторно беременных — 103 (62,4%). 42 из 62 перво-беременных родили детей с ГБН желтушной формы в легкой степени, 17 — в средней степени; у одного новорожденного была ГБН в тяжелой степени и у 2 — анемическая форма заболевания.

Нами отмечена большая частота неблагоприятных исходов беременностей у АВО-изосенсибилизированных женщин (таблице 3).

Таблица 3. Исходы беременностей у повторно беременных при АВО-конфликте

Слeдует отметить тот факт, что у 90 женщин были прерывания беременности на ранних и поздних сроках, а у 16 — применялись гемотрансфузии, что, вероятнее всего, явилось причиной АВО-конфликта у повторно беременных. При данной беременности у 64 повторно беременных, новорожденные страдали желтушной послеродовой ГБ в легкой степени (одна двойня), у 37 — в средней степени, у одной — в тяжелой и у одной — ребенок родился с ГБ анемической формы.

27 новорожденным потребовалось ЗПК, остальным 138 детям была проведена комплексная консервативная терапия без такого вмешательства.

Представляет интерес соотношение частоты послеродовой желтушной ГБН в легкой и средней степени в зависимости от числа беременностей (см. рис.).

При первой беременности соотношение частоты степени ГБН в зависимости от числа беременностей составляет 2,5:1, второй — 3,2:1, третьей — 1,2:1, четвертой — 1,8:1, пятой — 2:1, шестой — 1:1,8, седьмой — 1:1. Следовательно с увеличением числа беременностей тяжесть ГБН при АВО-конфликте возрастает до средней степени без тенденции к ее снижению. У 7 повторно беременных при предшествующих беременностях уже были дети с ГБН по АВО-системе. Так, у X. все 3 беременности завершились рождением детей с ГБН. В анамнезе у нее были отмечены две беременности с АВО-конфликтом и рождением детей с послеродовой желтушной ГБ в средней степени (потребовалось два ЗПК) и в легкой степени (комплекс лекарственных средств — КЛС). Исходом третьей беременности было рождение ребенка с послеродовой желтушной ГБН в средней степени (три ЗПК).

В анамнезе второй женщины родился ребенок с послеродовой желтушной ГБН (потребовалось одно ЗПК). Данная беременность завершилась рождением ребенка с послеродовой желтушной ГБН в легкой степени (КЛС и трансфузия плазмы).

У третьей беременной родился ребенок с легкой послеродовой желтушной формой ГБ; после вторых родов новорожденный умер на пятые сутки (причины смерти остались не совсем ясными). Исходом настоящей беременности было рождение ребенка с послеродовой желтушной ГБН в средней степени (одно ЗПК).

У трех следующих пациенток с таким же репродуктивным анамнезом и АВО-изосенсибилизацией родились дети с послеродовой желтушной формой ГБН в легкой степени (КЛС без ЗПК). И, наконец, у седьмой беременной, имевшей ребенка с желтушной формой ГБН, родился новорожденный с анемической формой, потребовавшей лечения КЛС с одноразовым ЗПК.

Соотношение частот послеродовой желтушной ГБН легкой и средней тяжести при повторных беременностях.

Известно, что неонатальная смертность при АВО-конфликтной беременности в 3 раза выше, чем при физиологически протекающей.

У 22 из 165 беременных наблюдалась интра-и антенатальная гибель плодов, обусловленная разными причинами. У 2 женщин смерть новорожденных была обусловлена ГБН по АВО-конфликту, что подтвердилось клинико-иммунологическими и патологоанатомическими данными.

Например, у пациентки М. (группа крови — 0(I) Rh(+), у мужа — АВ(IV) Rh(+) принадлежности) в анамнезе был один самопроизвольный поздний аборт на сроке 21 недель. Вторая беременность закончилась срочными родами: родился мальчик, масса тела -3050 г, группа крови — В(III) Rh(-), пожелтел в первые сутки, умер через 2 недели в ДРКБ в результате легочно-сердечной недостаточности, двусторонней пневмонии, ателектаза легких, ГБН на почве групповой несовместимости. Третья беременность, наблюдаемая в РКБ, протекала на фоне угрозы прерывания на сроке 16 недель. Титр групповых антител на протяжении беременности: анти А-1:16(сол.)/ 1:16 (сыв.), анти В — 1:8 (сол.)/1:32 (сыв.). На сроке 40 недель после подготовки родовых путей глюкозогормональным фоном родился живой мальчик: масса тела — 3000 г, по шкале Апгар — 8 баллов, группа крови — В(III) Rh(+), уровень билирубина в пуповинной крови при рождении — 88 мкм/л, Нb — 20,22%, пожелтел в первые сутки, желтуха продержалась до 7 суток. Уровень билирубина на вторые сутки вырос до 217 мкм/л. Дважды производилось ЗПК, грудное вскармливание начато с 7-х суток; титр групповых антител в молоке — 1:32 (сол.)/1:8 (сыв.), выписан на 7-е сутки (масса тела — 3240 г).

19 женщинам, родившим детей с ГБН по АВО-системе (12,1% от всех АВО-изосенсибилизированнных женщин) диагноз АВО-конфликта был поставлен уже во время беременности, а 146 — после родов. У 9 женщин в анамнезе уже было рождение детей с ГБН по АВО-системе различной тяжести, у 2 из них новорожденные погибли от ГБН с АВО-конфликтом.

У 10 женщин АВО-изосенсибилизация была впервые выявлена во время данной беременности, из них 4 были перво-беременными. У 3 повторно беременных предыдущие беременности прерывались медицинскими и самопроизвольными поздними абортами, у одной женщины — мертворождением.

В заключение следует подчеркнуть, что для определения АВО-конфликта во время беременности следует учитывать данные о наличии в прошлом ГБН по АВО-системе, исход предшествующих беременностей для новорожденного (плода), а также клинико-лабораторные исследования (Нb, эритроциты, цветовой показатель, калий, натрий, титр групповых антител по эритроцитам мужа, результаты ультразвукового исследования плода и плаценты, данные о состоянии микроциркуляции и кислотно-щелочного состояния).

Источник