Гемолитическая желтуха от чего

Достаточно много людей ассоциируют диагноз гемолитическая желтуха с острым заражением гепатитом А.

Надо знать, что изменения в оттенке кожи и склер – это не болезнь, а лишь один из основных признаков патологического процесса, который протекает в печени.

Данная реакция организма провоцируется за счет изменения объема билирубина в крови у больного.

Это может происходить по причине разных разрушений в нормальной работе организма, хронических или вирусных заболеваний, отравления токсинами или ядом. От самой причины возникновения недуга будет зависеть тип диагностированной желтухи, к примеру, гемолитический.

Проблема наблюдается среди новорожденных детей, но иногда поражает и пациентов в более зрелом возрасте. Это напрямую связано с тем, что у младенца не хватает ферментов, а в организме происходит активный распад красных кровяных тел.

В половине случаев данное состояние проходит без влияния на состояние и здоровье малыша. Но, в некоторых ситуациях наблюдаются тяжелые процессы в организме ребенка, которые влияют на его самочувствие и вызывают серьезные последствия.

Что это такое?

Гемолитический тип желтухи – состояние, при котором происходит перемена цвета белков глаз и кожных покровов, что обусловлено обильным и одновременным разрушением эритроцитов в крови. Есть и другое название у этой болезни – надпеченочная желтуха, которую не редко пациенты называют надпочечной, путая термины.

Несмотря на тот факт, что пожелтение кожи представляет собой характерный признак заболевания печени, процесс развивается не в этом органе. При этом активно происходит синтез гемоглобина в билирубин.

Далее через кровоток произведенный билирубин транспортируется сразу в печень, а после этого постепенно выводится из организма больного в составе выделяемой желчи. Но вот при резком повышении уровня данного вещества в крови часть, которая не переработалась, откладывается в клетках кожного покрова и в слизистой оболочке.

Причины проявления

К острому проявлению желтухи иногда приводят аутоиммунные болезни или анемия, которые были спровоцированы патологиям и в области синтеза ферментов крови. Гемолитическая желтуха имеет разные причины проявления.

Наследственная предрасположенность:

• врожденные патологии в строении гемоглобина;
• наследственное повышение билирубина;
• дефекты в мембране эритроцитов, что связано с нарушениями в развитии селезенки.

Определенные заболевания:

• воспаление легких двустороннего типа;
• инфекционный эндокардит;
• злокачественная анемия;
• малярия;
• опухоли в организме злокачественного характера;
• болезнь печени (к примеру, асцит, гепатит С и др.);
• инфаркт внутреннего органа.

Токсическое поражение организма:

• отравление токсином, ядом, вредным химикатом;
• укус ядовитой змеи или насекомого;
• передозировка медикаментами.

Иногда можно наблюдать у пациента ложную желтуху, которая проявляется изменениями оттенка кожи. Такое состояние можно объяснить употреблением обильного количества фруктов, овощей, которые богаты на каротин или же обладают оранжевой окраской. Если явление не проходит в ближайшее время, пора начинать бить тревогу.

Проявление

Итак, гемолитическая желтуха представляет собой яркий симптом патологии, но не является заболеванием. Выражается она в переменах в оттенке кожного покрова и глазных склер. У гемолитической желтухи есть свои характерные особенности и симптоматика, которые помогают точно диагностировать ее. К признакам относится:

1. Пожелтение кожного покрова. Кожа также постепенно приобретает легкую матовость.
2. Изменения в цвете склер. У белков может быть легкая желтизна или же более интенсивная и заметная окраска.
3. Слизистые оболочки перестают быть яркими, пропадает румянец на щеках, сосуды и капилляры обесцвечиваются.
4. Характерного зуда не наблюдается.
5. Печень не изменяется в размере, не становится более болезненной.
6. У мочи меняется цвет на темный, потому что в организме повышается объем билирубина, который может придать урине такой окрас.
7. Селезенка заметно увеличивается в размерах.
8. Повышается слабость и утомляемость, появляется сонливость и потемнение в глазах, частое головокружение.
9. Появляются желчные колики, если эритроциты разрушаются длительный период.
10. Красные кровяные тельца теперь имеют короткий жизненный цикл.
11. Часто гемолитическая желтуха имеет перекрестные симптомы с малокровием, потому требуется тщательная диагностика, от которой зависит окончательный диагноз и принятие решения о подходящей терапии для больного желтухой.

Диагностика и лечение

Чтобы диагностировать недуг после выявления симптоматики, применяются несколько типов обследования. Пациенту будет назначен анализ крови общий и биохимический, анализ мочи общий и анализ кала. Рекомендуется также пройти и УЗИ. В редких случаях врач назначает больному биопсию печени.

Ключевой момент эффективного лечения гемолитической желтухи – диагностирование основного заболевания, которое могло спровоцировать такое проявление. От итогового диагноза зависит и последующая медикаментозная терапия больного. Иногда требуется удаление селезенки. Если у пациента наблюдается анемия, прописывается курс гормональной терапии.

Обратите внимание, что прогноз также зависит от болезни, спровоцировавшей желтуху. Он может быть абсолютно положительным или же остро негативным.

Диета

Независимо от причины возникновения проблемы надо придерживаться и специальной лечебной диеты, которая включает в себя ряд основных рекомендаций:

• Полностью исключается жаренная, копченая, соленая и жирная пища.
• Необходимо ограничить количество мучных и дрожжевых изделий. Запрещено есть свежий хлеб, разные кондитерские изделия с кремами и булочки.
• Лучше употреблять много мяса, которое было приготовлена на пару или же в отварном виде.
• В рацион обязательно добавляется нежирная отварная или запеченная в духовке рыба.
• Овощи и фрукты перед употреблением надо термически обрабатывать – запекать или готовить на пару.
• Рекомендуется употреблять блюда из круп, макарон твердого сорта пшеницы.
• В молочной продукции должно быть пониженное количество жиров в составе. Отлично было бы отдать предпочтение кефиру, легкому творогу и сметане.
• Строго запрещается черный кофе и любые газированные напитки.

Само питание должно быть небольшими сбалансированными порциями. Обязательно помните, что пища всегда подогревается – нельзя есть остывшее блюдо, потому что оно навредить и без того шаткому состоянию больного. Чередуйте активность и отдых, чтобы выработать правильный режим. Соблюдение простого списка рекомендаций помогает быстро забыть о желтухе и исключить ее негативные последствия.

Профилактические меры

Для взрослых

Чтобы избежать обострения и развития желтухи в организме, надо своевременно обращаться к специалисту за консультацией и диагностикой. Оперативная постановка диагноза помогает быстро справиться с проблемой.

Если у больного наблюдаются хронические болезни или генетическая предрасположенность, надо соблюдать диету, принимать лекарственные препараты, назначенные лечащим врачом. В случае возникновения любого обострения немедленно обращаться за консультацией. Не стоит затягивать с проверками у специалиста, потому что нередко это приводит к негативному и нежелательному прогнозу.

Для новорожденных

Одним из лучших методов профилактики такого типа желтухи у самых маленьких деток – это полноценное кормление грудью. Давно доказано, что материнское молозиво, которое активно вырабатывается в течение первых дней после родов, действует как некое слабительное и помогает выходить из организма ребенка первородному калу. С ним же выводится и билирубин, который образуется непосредственно в печени.

Если первородный кал задерживается в организме малыша, билирубин попадает в кровоток из кишечника, что и повышает уровень желтухи. Поэтому при кормлении грудью сразу после родов у новорожденных наблюдается быстрое протекание желтухи, а еще чаще и ее полное отсутствие.

К мерам профилактики гемолитической желтухи среди детей также относят:

• своевременное предупреждение аборта;
• комплексные меры, которые помогают охранять здоровье каждой женщины;
• обязательное безболезненное введение антирезусного иммуноглобулина в первые сутки после рождения ребенка с хорошим здоровьем и положительным резусом при резус-отрицательной матери. После абортов также рекомендуется проводить данную инъекцию, чтобы избежать негативных последствий и осложнений в дальнейшем.

Заключение

Гемолитическая желтуха представляет собой признак неоднозначного характера. Она может свидетельствовать о том, что в организме есть определенные изменения, но они незначительны. Также она может показать крупной нарушение или же течение сложной патологии в организме больного.

Чтобы избежать всяческих негативных последствий и осложнений, при первичных симптомах требуется обратиться к специалисту за диагностикой.

Особенно ответственно к своему здоровью надо относиться будущим мамам. Необходимо регулярно посещать гинеколога, проходить проверки и сдавать анализы, следить за общим физическим здоровьем и психологическим состоянием. Такие меры помогают родить полностью здорового ребенка. Своевременная профилактика и контроль за здоровьем помогают избежать проблем и патологий, которые являются острой угрозой для нормальной жизни больного.

Комментарии для сайта Cackle

Развитие гемолитической желтухи у новорожденных (ГБН) связано с наследственным фактором. Для каждой группы крови характерен свой генотипный набор. Когда возникает конфликт антигенов и антител, присутствующих у плода, матери, развивается билирубиновая интоксикация. Заболевание диагностируется редко: у 1–1,5% новорожденных.

Билирубин – токсический пигмент, который накапливается в тканях, способен поражать мозг. Симптомы болезни видны сразу: пожелтение внутриутробно или сразу после рождения. Осложнения бывают редко, они связаны с поражением центральной нервной системы. Предупредить заболевание помогают профилактические меры.

Причины гемолитической желтухи

Гемолитическая форма желтухи обусловлена факторами риска внешнего и внутреннего характера. Дифференцируют две группы причин – врожденные и приобретенные.

На фоне данных патологических состояний происходит усиленное разрушение эритроцитов, что приводит к накоплению билирубина.

Классификация

Систематизация форм гемолитической желтухи учитывает этиологические факторы, под влиянием которых произошел гемолиз. Такой подход позволяет выбрать оптимальную терапевтическую тактику, максимально компенсирующую действие первопричины заболевания. Гастроэнтерологи и гематологи различают следующие типы гемолитических надпеченочных желтух:

• Гемолитические корпускулярные желтухи
  . Связаны с различными видами несостоятельности эритроцитов — дефицитом или недостаточной активностью ферментных систем, дефектами гемоглобина, мембранных структур. Обычно корпускулярные плейохолические желтухи вызваны генетическими аномалиями, их лечение является преимущественно симптоматическим.
• Гемолитические экстракорпускулярные желтухи
  . К разрушению эритроцитов приводит действие различных внешних факторов — антител, микробных токсинов, гемолитических ядов, механических нагрузок. Наряду с устранением отдельных симптомов это позволяет использовать методы, направленные на элиминацию этиопатогена и отдельные звенья патогенеза гемолиза.
• Гемолитические постгеморрагические желтухи
  . Возникают на фоне массивного распада эритроцитов в участках кровоизлияний. Обычно осложняют течение тяжелых травм и других неотложных состояний. Прогнозирование развития надпеченочной желтухи дает возможность назначить превентивную терапию для предупреждения дальнейших осложнений.

Патогенез

Способности печени в метаболизме билирубина предельно высоки. Ей удается перерабатывать, выделять с желчью концентрацию, в 4 раза превышающую физиологический показатель.

Патогенез состоит из нескольких последовательно протекающих этапов:

1. Воздействие внешних и внутренних токсических факторов.
2. В печени, селезенке, костном мозге запускаются механизмы разрушения эритроцитов. Такой процесс называется гемолизом. Он может присутствовать и в норме, но на фоне факторов риска скорость возрастает.
3. Концентрация свободного билирубина компенсаторно увеличивается.
4. В связи с уменьшением эритроцитов в крови, количество связанного билирубина сокращается.

В крови обнаруживаются две фракции билирубина – прямой и непрямой. Причина этого состояния в нарушении выведения и возникновении обратной диффузии пигментов в кровеносную систему. Неконъюгированный оказывает выраженное токсическое воздействие за счет способности растворяться в липидах клеточных мембран, проникать в глубокие отделы клетки.

Общие сведения

Гемолитическая (плейохолическая) желтуха развивается при превышении уровня свободного билирубина, который может беспрепятственно конъюгироваться в печени. В обычных условиях в человеческом организме разрушается до 100-200 млн. эритроцитов за час, при этом срок жизни красных клеточных элементов крови составляет в среднем 120 дней. Из 1 г гемоглобина, выделяющегося при гемолизе, образуется 35 мг неконъюгированного пигмента (около 250-350 г/сут).

Печень обладает 3-4-кратным функциональным резервом для связывания избытка билирубина. При укорочении срока жизни эритроцитов, их ускоренном разрушении концентрация пигмента превышает предельный печеночный порог конъюгации, непрямой билирубин накапливается в крови, откладывается в тканях, что сопровождается формированием характерной клинической картины.

Симптомы

На первом месте среди всех симптомов располагается желтушность кожи и склеры глаз. Интенсивность окрашивания определяется двумя важными факторами:

• основное заболевание;
• скорость разрушения эритроцитов.

Поэтому ярко выраженное пожелтение будет при отравлении, менее интенсивное – при атрофической форме гастрита.

Пациент с гемолитической формой желтухи отмечает следующие изменения:

• бледность кожи на фоне пожелтения;
• темный цвет кала;
• слабость, повышенную утомляемость, головную боль;
• повышение температуры свыше 38,5 градусов;
• болезненность в суставах.

Отличием от холестатической желтухи будет сохранение нормальных размеров печени, увеличение селезенки (спленомегалия), отсутствие зуда.

Клинические особенности

Симптомы при гемолитической болезни появляются в соответствии с выраженностью процесса. Это может протекать в трех прижизненных вариантах – желтушный (самый распространенный), анемичный и отечный (наиболее опасный). Поэтому далеко не всегда отсутствие видимого окрашивания — благоприятный признак.

Желтушность при этой патологии характеризуется ранним появлением (первые несколько часов после рождения ребенка), неуклонно прогрессируя. В крайне редких ситуациях даже околоплодные воды окрашены соответственно (неблагоприятный прогноз). Возможно увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия) с сопутствующими кровоизлияниями. Недоношенные дети более чувствительны, поэтому изменения нарастают интенсивнее.

Подытоживая сказанное, можно выделить следующие признаки:

1. Желтуха новорожденного появляется рано (в течение 1 суток);
2. Уровень билирубина нарастает стремительно, кожа может быть различных оттенков шафранового и лимонного цветов;
3. Возможны отеки и кровоизлияния (заметно в местах инъекций);
4. Печень и селезенка увеличены;
5. Цвет мочи и каловых масс неизменен (но не при дефиците ферментов);
6. В отсутствие лечения к 3-4 дню происходит появление признаков энцефалопатии вплоть до ядерной желтухи.

Диагностика

Методы диагностики и последующей терапии тесно взаимосвязаны, потому что эффективность лечения определяется знанием причин. Поэтому методы исследования призваны для проведения дифференциальной оценки с другими формами желтухи – печеночной (холестатической) и подпеченочной (механической).

Особенностью гемолитического типа желтухи является развитие болезни печени без нарушения ее основных функций. Общее состояние пациента удовлетворительное.

Для выявления заболевания проводят следующие анализы:

• Клинический анализ крови. Высокий показатель ретикулоцитов (обозначаются латинскими «RTC») обозначает реакцию организма на массивное разрушение зрелых клеток эритроцитов.
• Биохимия крови – основа для определения уровня билирубина. Повышение в крови уровня несвязанного пигмента показывает слабую связывающую способность гепатоцитов, снижение концентрации свидетельствует об усиленной работе отдельных клеток.
• Исследование мочи. Характерным критерием является увеличение показателей уробилина и стеркобилина. При этом билирубин в моче не обнаруживают. Это объясняется большими размерами комплекса, его неспособностью пройти через фильтрационный барьер почек.
• Исследование каловых масс. Для гемолитической желтухи более типичен тёмный окрас каловых масс. Чем выше концентрация стеркобилина, тем темнее цвет.

Инструментальные методы диагностики гемолитической желтухи включают ультразвуковое, МР или КТ-исследование органов брюшной полости. Они относятся к неинвазивным видам. В условиях стационара проводят ретроградную холангиопанкреатографию (РХПГ) и транспеченочную холангиографию. Их задача заключается в определении проходимости желчных протоков с помощью специальных рентгеноконтрастных препаратов, так как гемолитическая желтуха может осложниться механической с блоком за счет пигментного камня в желчном пузыре.

Общая информация

Эритроциты – клетки красного цвета, которые являются форменными элементами крови человека. Они выполняют очень важную функцию: доставляют кислород из легких к тканям и осуществляют обратный транспорт углекислого газа.

На поверхности эритроцитов находятся агглютиногены (белки-антигены) двух типов А и В, а плазме крови присутствуют антитела к ним – агглютинины α и ß – анти-А и анти-В соответственно. Различные комбинации этих элементов служат основой для выделения четырех групп по системе АВ0:

• 0(I) – нет обоих белков, есть антитела к ним;
• A (II) – есть белок А и антитела к В;
• B (III) – есть белок В и антитела к А;
• AB (IV) – есть оба белка и нет антител.

На оболочке эритроцитов находятся и другие антигены. Наиболее значимый из них – антиген D. При его наличии считается, что кровь обладает положительным резус-фактором (Rh+), а при отсутствии – отрицательным (Rh-).

Группа крови по системе АВ0 и резус-фактору имеет огромное значение во время беременности: конфликт крови матери и ребенка приводит к агглютинации (склеиванию) и последующему разрушению красных клеток, то есть к гемолитической болезни новорожденных. Она обнаруживается у 0,6% детей и без адекватной терапии приводит к тяжелым последствиям.

Лечение гемолитической желтухи

Тактика лечения гемолитической желтухи зависит от вида провоцирующего патологического состояния. Выбор между стационарной и амбулаторной помощью осуществляется с учетом тяжести общего состояния пациента.

Схема лечения включает следующие медикаменты:

В случаях развития гемолитической формы желтухи на фоне неопластического процесса в печени тактику лечения подбирает онколог. В зависимости от характера образования, объемов, степени распространения выбирается оперативное лечение, химиотерапия или лучевая терапия.

Хирургическое лечение. Показано в случаях обнаружения большого количества конкрементов в просветах желчных протоков с блоком на уровне ворот печени. Реконструктивные операции проводятся при развитии осложнений на фоне ранее перенесённых вмешательств на органы брюшной полости в области желчных путей. В крайне тяжелых формах заболевания производится пересадка печени.

Насколько опасны последствия?

Особую опасность представляет заболевание, развивающееся при беременности. Развивающаяся гемолитическая желтуха на протяжении длительного времени может спровоцировать такие осложнения:

• гибель плода внутри утробы или в первые часы жизни;
• инвалидность у малыша, в частности, появление церебрального паралича;
• полная потеря слуховой и зрительной функции;
• отклонения психомоторного характера;
• развитие гепатита на фоне застоя желчи;
• нарушения со стороны психики.

Советы

Чтобы предотвратить развитие гемолитической желтухи, маме в период вынашивания младенца следует регулярно посещать женскую консультацию и проводить все необходимые исследования. Это поможет вовремя выявить конфликт по резусу либо по группе крови, а также принять нужные меры по защите здоровья крохи.

Гемолитическая желтуха не должна стать препятствием для грудного вскармливания, напротив, ребенка следует кормить грудью чаще, поскольку это способствует более быстрому выведению билирубина с калом. Исследования доказали, что антитела, попадающие с женским молоком в пищеварительный тракт ребенка, разрушаются под действием желудочного сока. Если младенец не может сосать грудь, его кормят сцеженным молоком.

Лабораторные критерии и необходимые исследования

Я уверена, что родители должны принимать не меньшее участие в жизни новорожденного, чем врачи. А для этого стоит приложить немного усилий, чтобы еще при планировании семьи исключить возможные факторы риска, пройдя необходимые обследования. Это может касаться не только женщины, но и мужчины, о чем часто забывают. Даже потенциальная гемолитическая желтуха у новорожденных обуславливает необходимость в проведении таких мероприятий:

Во время планирования беременности

После рождения ребенка

Чтобы установить гемолитическую желтуху новорожденных по группе крови, все лабораторные исследования проводятся параллельно и у матери. Тяжесть заболевания находится в прямой зависимости от уровня билирубина, причем для недоношенных он ниже.

Можно ли кормить грудью

Единого мнения на этот счет не существует. Совсем недавно считали, что ребенка прикладывать к груди разумнее спустя 7-14 дней после появления на свет, т. к. антител в молоке уже нет.

Важная информация: Артериовенозная фистула (шунт и свищ)

Теперь доктора уверены, что грудное вскармливание возможно сразу после рождения, т. к. в желудке новорожденного происходит разрушение антирезусных антител.

( 1 оценка, среднее 5 из 5 )