Гемолитическая желтуха новорожденного причины

Желтуха новорожденных – это довольно частое явление в современной педиатрии. Как правило, желтушность кожных покровов малыша проявляется через несколько суток после рождения в результате физиологических причин. Однако в некоторых случаях главными причинами пожелтения кожных покровов младенца являются не физиологические факторы, а резус-конфликт матери и малыша. В таком случае говорят о гемолитической желтухе, которая, в отличие от физиологической, требует обязательного лечения.

В медицинской практике гемолитической желтухой новорожденных принято называть патологическое состояние ребенка, которое возникает в результате несовместимости резуса крови матери и плода.

Согласно статистике, болезнь диагностируется у 98% рожениц с отрицательным резус-фактором крови.

Причины заболевания

В большинстве случаев гемолитическая желтуха у новорожденных развивается по причине несовместимости крови матери и ребенка по группе крови или резус-фактору.

К гемолитической желтухе по резус-фактору склонны женщины с отрицательным Rh, которые вынашивают ребенка с положительным Rh. АВО-несовместимость как причина заболевания чаще всего определяется у будущих мам с І группой крови, однако только в том случае, если отцом ребенка является мужчина со ІІ или ІІІ группой крови.

В очень редких случаях причиной заболевания могут быть болезни крови матери и прием некоторых медикаментозных препаратов.

Механизм развития заболевания очень простой: во время беременности резус-антигены ребенка проникают в кровь матери через плаценту. Женский организм начинает воспринимать такие антигены как чужеродное тело и отторгать плод, уничтожая печень, селезенку и костный мозг малыша.

В группу риска при гемолитической желтухе входят беременные женщины с отрицательным резус-фактором, в редких случаях – с первой группой крови

Вероятность развития гемолитической желтухи повышается у женщин, которые ранее подвергались абортам или пережили несколько выкидышей.

Антигены могут начать синтезироваться еще на ранних сроках беременности, угрожая женщине невынашиванием плода и самопроизвольным выкидышем. Однако в большинстве случаев они проявляются непосредственно на последних неделях беременности или во время родов.

Преимущественно гемолитическая желтуха развивается у малышей, рожденных в результате второй, третьей и последующих беременностей матери. У детей первородящих матерей заболевание возникает крайне редко. Провоцирующим фактором в данном случае может стать переливание крови у беременной женщины без учета резус-фактора.

Формы и симптомы заболевания

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) может проявляться в трех основных формах:

• отечной – самой опасной и тяжелой форме заболевания, при которой дети рождаются мертвыми (в редких случаях – недоношенными) или умирают уже в первые минуты жизни;
• анемической, при которой в крови новорожденного малыша наблюдается пониженный уровень гемоглобина, а его печень и селезенка увеличены в размерах;
• желтушной.

Желтушная форма болезни может быть легкой, средней или тяжелой. При легкой и средней форме желтухи наблюдается незначительное увеличение печени и селезенки малыша, воспаление лимфатических узлов, легкое пожелтение кожных покровов, которое быстро проходит.

Гемолитическая желтуха – опасное заболевание новорожденных, которое требует срочного лечения

Тяжелая форма гемолитической желтухи характеризуется стремительным пожелтением кожных покровов малыша, которое наблюдается уже в первые минуты жизни ребенка или проявляется спустя несколько часов. Редким, но характерным симптомом заболевания является желтый оттенок околоплодных вод и первородной маски.

Младенцы, больные гемолитической желтухой, вялые и апатичные. У них плохо развиты физиологические рефлексы (особенно сосательный рефлекс), отсутствует аппетит и наблюдается склонность к кровотечениям. С каждым днем дыхание ребенка становится нерегулярным, частота срыгиваний стремительно увеличивается, а у некоторых малышей появляется рвота.

Показатель билирубина в крови быстро растет, а желтушность кожных покровов не сходит в течение трех недель. Чрезмерное повышение билирубина приводит к повреждению печеночных клеток, сердца и грозит поражением тканей мозга.

При отсутствии своевременного и грамотного лечения может развиваться ядерная форма гемолитической желтухи, при которой кожные покровы приобретают желто-коричневый цвет или зеленоватый оттенок. Основными симптомами патологического состояния становятся:

• монотонный сдавленный плач новорожденного;
• тонические судороги;
• застывший взгляд;
• тремор рук и ног;
• ригидность затылочных мышц.

Диагностика гемолитической желтухи новорожденного

Существует два вида диагностики болезни:

• перинатальная – проводится в период внутриутробного развития плода;
• постнатальная – осуществляется после рождения малыша.

Главными методами перинатальной диагностики являются сбор данных беременности в анамнезе, клинические исследования крови на уровень концентрации антител, допплерография и кардиотокография.

При постнатальной диагностике учитываются клинические симптомы, выявленные у новорожденного малыша. Дополнительными методами диагностики в данном случае являются:

• анализ на группу крови и резус-фактор матери и ребенка;
• анализ на определение уровня билирубина в крови у младенца и в околоплодных водах роженицы;
• анализ на концентрацию резус-антител.

Анализ на группу крови и резус-фактор матери на ранних сроках беременности необходим для того, чтобы спрогнозировать возможные риски возникновения резус-конфликта и развития гемолитической желтухи у ребенка

Последствия заболевания и возможные осложнения

При несвоевременном лечении гемолитическая желтуха может спровоцировать опасные осложнения. Наиболее опасным осложнением, которое диагностируется в 15% случаев заболевания, является поражение нервной системы. Оно может проявляться:

• нарушением слуха;
• задержкой моторного развития (косоглазие, слабость лицевого нерва);
• задержкой психического развития.

Последствиями перенесенной гемолитической желтухи могут быть:

• олигофрения;
• вторичная умственная задержка;
• патологии желудочно-кишечного тракта;
• задержка речевого развития;
• дистрофия.

Основные методы лечения

Лечение гемолитической желтухи проводится с первых минут жизни новорожденного.

Главная цель лечения – выведение из организма ребенка антигенов, билирубина и токсических продуктов распада эритроцитов.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение заболевания проводится путем осуществления внутривенных инъекций глюкозы и дезинтоксикационных растворов. Для выведения билирубина из организма новорожденного назначается фенобарбитал.

Светотерапия

В современной медицине светотерапия признана одним из самых эффективных методов лечения гемолитической желтухи новорожденных. Светотерапия осуществляется с помощью флуоресцентного света, лучи которого, оказывая активное действие на билирубин, превращают его в жидкость. Полученная жидкость выводится из организма вместе с калом и мочой.

Светотерапия представляет собой достаточно простую медицинскую процедуру. Новорожденного помещают под специальную лампу на сутки. В процессе светолечения делаются кратковременные перерывы для кормления и гигиенических процедур.

Светотерапия – один из самых действенных методов лечения гемолитической желтухи у детей

Несмотря на некоторые побочные эффекты (возможная аллергическая сыпь, сонливость, зеленый стул), светотерапия позволяет достичь желаемого эффекта в максимально короткие сроки.

Если у ребенка диагностируется тяжелая форма гемолитической желтухи, лечение проводится только в условиях стационара. При легкой форме заболевания лечение можно осуществлять в домашних условиях.

Переливание крови

Если медикаментозное лечение и светотерапия оказались малоэффективными, а уровень билирубина в крови новорожденного по-прежнему остается повышенным, малышу может быть назначено переливание крови.

Показаниями к неотложному переливанию крови при гемолитической желтухе являются:

• очень высокий показатель билирубина, угрожающий жизни малыша;
• анемия;
• очевидные симптомы поражения нервной системы и головного мозга.

Переливание крови производят через вену пупка. В сложных и тяжелых случаях одной процедуры бывает недостаточно, поэтому ее проводят повторно.

Переливание крови – это крайняя мера лечения гемолитической желтухи новорожденных.

Профилактика гемолитической желтухи

Неотъемлемой частью лечения и профилактики данного заболевания является введение в организм новорожденного витаминов. В частности, речь идет о нехватке витамина В9, восполнить дефицит которого поможет фолиевая кислота. Также новорожденным показано обильное питье.

Лучшей мерой профилактики гемолитической желтухи у новорожденных является молозиво и грудное молоко, которое удивительным образом действует на билирубин, способствуя его быстрому выведению из организма малыша.

Однако в первые недели после рождения ребенка грудное молоко матери в большом количестве содержит антитела, поэтому мать кормить грудью малыша самостоятельно не может. Лучшим вариантом для грудничка в данном случае станет сцеженное молоко другой кормящей мамы.

Прикладывать малыша к материнской груди при гемолитической желтухе разрешается на 12-22 день после рождения малыша

Чтобы избежать возникновения гемолитической желтухи, в качестве профилактики во время беременности женщине внутривенно вводится антирезус-иммуноглобулин, который предотвращает образование антител в организме будущей роженицы.

Дополнительными методами профилактики гемолитической желтухи со стороны будущей мамы являются:

• регулярное посещение женской консультации и соблюдение всех предписанных рекомендаций;
• регулярный контроль уровня антител в крови;
• исследование околоплодных вод.

Несмотря на то что гемолитическая желтуха является опасным заболеванием новорожденных, при своевременной диагностике и квалифицированной медицинской помощи она достаточно хорошо поддается лечению. А дети, которым был поставлен подобный диагноз, вырастают крепкими и здоровыми.

Причины

Прежде всего мне хочется отметить, что существуют определенные критерии физиологической (безопасной) желтухи и специальные протоколы, которые предписывают порядок действия врача при отклонении от них. В таком случае начинается активное выявление причин патологических изменений для начала своевременного лечения.

Появление характерной клинической картины возможно из-за следующих причин надпеченочной желтухи:

• несовместимость эритроцитов матери и плода по антигенам;
• микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара;
• недостаточность ферментных систем (глю-6-фосфатдегидрогеназы);
• повреждение гемоглобина при талассемиях;
• прямое токсическое действие фармацевтических средств (например, «Викасол» в больших дозах, который беременные часто самовольно принимают в качестве витаминной добавки; нитрофураны, сульфаниламиды);
• перенесенные заболевания во время беременности – Эпштейн-Барр, герпес, краснуха; инфицирование токсоплазмами, листериями и бледными трепонемами (сифилис);
• сепсис.

У тяжелобольных младенцев критическое повышение сывороточного билирубина чаще всего связано с несколькими нарушениями.

Патогенез (механизм развития)

Мой опыт показывает, что многие родители даже не пытаются поинтересоваться, а почему же у ребенка происходят те или иные патологические процессы, пеняя на врачей (хотя виноваты могут быть они сами). Понимание патогенеза синдрома при гемолитической желтухе позволит не только правильно поступить в этой ситуации, но и вовремя предупредить подобное у последующих детей.

Повышение билирубина происходит по причинам, которые условно имеют разную степень сродства к функционированию гепатобилиарной системы. Надпеченочная желтуха связана с ней лишь опосредовано, так как основная причина кроется в массивном разрушении эритроцитов в селезенке и даже просвете сосудов.

При микросфероцитозе красные кровяные тельца имеют неправильную форму (эритроциты уменьшенные и круглые) из-за врожденного дефекта клеточной стенки, что делает их нефункциональными. Логично предположить, что они первыми подлежат уничтожению.

Но чаще всего акушерам-гинекологам встречается желтуха при гемолитической болезни (1-2%). Ее появление обусловлено тем, что эритроцитарные антигены (резус-факторы, группа крови и еще десятки других белковых факторов) мамы и плода разные. Это приводит к тому, что материнские антитела разрушают клетки крови ребенка.

В грубом сравнении гемолитическая желтуха новорожденных похожа на своеобразный вариант аллергической реакции. При этом мать сенсибилизируется именно в процессе беременности (поэтому гинеколог вовсе не из праздного любопытства уточняет, были ли аборты, выкидыши или предыдущие роды в прошлом).

Клинические особенности

Симптомы при гемолитической болезни появляются в соответствии с выраженностью процесса. Это может протекать в трех прижизненных вариантах – желтушный (самый распространенный), анемичный и отечный (наиболее опасный). Поэтому далеко не всегда отсутствие видимого окрашивания — благоприятный признак.

Желтушность при этой патологии характеризуется ранним появлением (первые несколько часов после рождения ребенка), неуклонно прогрессируя. В крайне редких ситуациях даже околоплодные воды окрашены соответственно (неблагоприятный прогноз). Возможно увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия) с сопутствующими кровоизлияниями. Недоношенные дети более чувствительны, поэтому изменения нарастают интенсивнее.

Подытоживая сказанное, можно выделить следующие признаки:

1. Желтуха новорожденного появляется рано (в течение 1 суток);
2. Уровень билирубина нарастает стремительно, кожа может быть различных оттенков шафранового и лимонного цветов;
3. Возможны отеки и кровоизлияния (заметно в местах инъекций);
4. Печень и селезенка увеличены;
5. Цвет мочи и каловых масс неизменен (но не при дефиците ферментов);
6. В отсутствие лечения к 3-4 дню происходит появление признаков энцефалопатии вплоть до ядерной желтухи.

Лабораторные критерии и необходимые исследования

Я уверена, что родители должны принимать не меньшее участие в жизни новорожденного, чем врачи. А для этого стоит приложить немного усилий, чтобы еще при планировании семьи исключить возможные факторы риска, пройдя необходимые обследования. Это может касаться не только женщины, но и мужчины, о чем часто забывают. Даже потенциальная гемолитическая желтуха у новорожденных обуславливает необходимость в проведении таких мероприятий:

Чтобы установить гемолитическую желтуху новорожденных по группе крови, все лабораторные исследования проводятся параллельно и у матери. Тяжесть заболевания находится в прямой зависимости от уровня билирубина, причем для недоношенных он ниже.

Возможные последствия

К сожалению, избежать опасных для ребенка последствий бывает достаточно сложно даже при наличии самого современного медицинского обеспечения. Вы должны понимать, что врачи не всесильны, особенно, когда дело касается тех, кто изначально был рожден в критическом состоянии (недоношенные, низкая масса тела, задержка внутриутробного развития).

Возможны следующие осложнения гемолитической желтухи и ее лечения:

1. Билирубиновая энцефалопатия (обратимое повреждение нервной системы);
2. Ядерная желтуха (необратима);
3. Очаговые повреждения вещества головного мозга – парезы, детский церебральный паралич, слепота, нарушение слуха, истончение эмали;
4. Задержка психического развития;
5. Обширные кровотечения;
6. Острое повреждение почек;
7. Шок;
8. Сепсис;
9. Сердечная или легочная недостаточность;
10. Образование тромбов с риском эмболии;
11. Нарушения электролитного баланса;
12. Летальный исход.

Только анемия Минковского-Шоффара и недостаточность глюкозо-6-фосфатдегитрогеназы имеют благоприятный прогноз и неосложненное течение.

Методы лечения

Современные клинические рекомендации указывают достаточно четкие показания к проведению тех или иных лечебных мероприятий при патологических желтухах. Они могут быть консервативные и оперативные. Несложно понять, что их выбор зависит от того, когда установили проблему, и какой на этот момент был уровень сывороточного билирубина.

Консервативное

Эффективность консервативных методов лечения тем выше, чем раньше выявили желтуху. Прежде всего резус-отрицательным женщинам в первые сутки после рождения ребенка вводят анти-D-глобулин, иногда проводят плазмаферез.

Но наиболее действенна фототерапия. Она снижает необходимость перехода к оперативному вмешательству до 4%. Ее суть заключается в воздействии света безопасных ультрафиолетовых ламп на кожу новорожденных. Определенная длина волны позволяет превратить непрямой билирубин в его изомеры, которые легко выводятся из организма естественным путем. Светолечение прекращают после того, как нормализуются лабораторные показатели.

Инфузионная терапия проводится только в качестве поддержки ослабленным больным. Применение «Фенобарбитала», раствора глюкозы, «Эссенциале», «ЛИВ-52» и гепатопротекторов, не имеющих доказательной базы, нерационально (при их назначении можете смело ставить под сомнение квалификацию врача).

Трансфузии

Если же фототерапия оказалось малоэффективной, ребенка начинают готовить к операции заменного переливания крови. В определенных ситуациях к ней приступают сразу же, как диагностируют «опасную желтуху».

Кровь новорожденного с помощью пупочного катетера заменяют на донорскую в таком же объеме. При этом соблюдаются все условия для предупреждения осложнений в виде тромбоза или занесения инфекции.

Для переливания выбирают резус-отрицательные препараты крови (эритромасса и плазма). Вся процедура длится не больше 2,5 часов, после чего жизненно важные функции ребенка мониторируются круглосуточно на фоне посиндромной терапии.

Приходилось ли вам сталкиваться с подобными состояниями? Не стесняйтесь делиться своим опытом в комментариях.