Гемолитическая желтуха новорожденного и анемия
Содержание статьи
Отеки, желтуха и анемия при гемолитической болезни новорожденных
При наличии резус-конфликта между матерью и ребенком может возникать особое состояние при рождении, которое называют гемолитической болезнью новорожденных (сокращенно именуется как ГБН). Данное состояние возникает в результате атаки антителами эритроцитов плода, что приводит к массивному разрушению клеток, попаданию в кровь избыточной концентрации билирубина. Он обладает в повышенных концентрациях токсическим воздействием на системы органов и ткани. Избыток билирубина способствует формированию желтухи, но могут также развиваться анемия и отеки. В связи с этим было выделено три формы ГБН, имеющие различную тяжесть и прогнозы для здоровья и жизни ребенка.
Причины ГБН: что происходит в организме ребенка
Когда ребенок наследует группу крови отца или его резус-фактор, возможно формирование иммунного конфликта между телом матери и крохой. Особенно он вероятен при наличии у мамочки отрицательного резус-фактора, при унаследованном положительном самого ребенка. Кроме того, есть вероятность развития ГБН при наличии у матери первой группы крови, а от папы ее ребенок наследует вторую или третью. Есть варианты конфликтов по особым антигенам эритроцитов, но возникает такой вариант гораздо реже, и протекает легче и благоприятнее. Наиболее активно процесс выработки антител происходит при резус-конфликтной беременности, несовместимость по группе крови является более редкой ситуацией.
В результате атаки антителами матери эритроцитов ребенка происходит гемолиз клеток (эритроциты лопаются), что приводит к выходу в кровь гемоглобина, трансформирующегося в билирубин. В небольших количествах это вещество не опасно и перерабатывается ферментами печени до безопасных соединений, выводимых мочой и калом. Если же билирубин выделяется большими объемами, имеет особую форму, нерастворимую в воде, он проявляет токсические эффекты в отношении внутренних органов и, особенно, незрелой нервной ткани. Наиболее чувствителен к билирубину мозг ребенка, пропитывание мозговой ткани этим веществом формирует ядерную желтуху, тяжелое и опасное для жизни и здоровья состояние. Кроме того, массивное разрушение эритроцитов приводит к снижению количества эритроцитов (анемия), а также приводит к разнообразным изменениям обмена веществ в организме — возникает массивный отек тканей, нарушение работы всех органов, угнетение нервных функций. В зависимости от преобладания той или иной симптоматики выделяются три формы ГБН у ребенка.
Какие есть формы гемолитической болезни?
Как бы ни печально это звучало, но если при ГБН крохе все же было суждено родиться, то рождается ребенок с одной из форм ГБН:
- Анемической;
- Отечной;
- Желтушной.
Каждая из форм имеет свои особенности метаболизма билирубина, патологических изменений тканей и клинических проявлений. Кроме того, для каждой из форм имеется и ряд своих осложнений, от которых ребенок рискует погибнуть без оказания ему адекватной помощи.
Анемия при гемолитической болезни
Относится к классу самых легких и доброкачественных форм заболевания и формируется в результате кратковременного воздействия на плод антител матери. Анемия может проявиться сразу же после рождения, или спустя какое-то время, максимум через неделю. Первыми признаками будет бледность кожных покровов. Справедливости ради, стоит отметить, что бледность может проявиться не сразу, и диагностика анемии произойдет раньше появления первых явных симптомов. При анемической форме ГБН желтуха не развивается. За счет компенсаторных механизмов происходит увеличение селезенки и печени. В анализе крови выявляется анемия за счет снижения количества эритроцитов, гемоглобина.
Отечная форма: развитие отеков, тяжелое состояние
Отек тела крохи считается самой тяжелой формой патологии, и требует незамедлительного оказания помощи сразу после родов. Отечная форма может развиваться только при длительном действии материнских антител на кроху еще внутриутробно. В утробе матери плод выживает, так как часть метаболитов будет выводиться через плаценту, которая резко увеличивается в размерах из-за отека и усиления функций, но всегда есть исключения.
Рожденные дети находятся в тяжелом состоянии за счет формирования тяжелой формы анемии, гипоксии, отека тканей. Кроме увеличения печени и селезенки, значительно увеличиваются в размерах эндокринные железы. За счет нарушения функции выработки белка в печени, его концентрация в крови значительно падает. Такой сценарий развития событий приведет к обширному отеку подкожно-жирового слоя, скоплению жидкости в полостях тела. Все эти процессы в большинстве случаев оказываются несовместимы с жизнью, особенно если это отек головного мозга. По данным специалистов, многие детки, рожденные с отечной формой ГБН, погибают в первые минуты или часы после рождения.
Желтушная форма: развитие желтухи, токсикоза
Эта форма патологии может формироваться при действии антител мамы на вполне созревший плод. Как раз именно на долю этой формы ГБН отводится наибольшее число зарегистрированных случаев. Рождение ребенка происходит в срок, масса тела так же в физиологических пределах. Симптомы гемолитической болезни начинают проявляться в течение первых 24 часов жизни карапуза. Уже на вторые сутки у крохи развивается желтуха с молниеносным течением. Замечено, что чем раньше появилась желтуха, тем тяжелее будет ее течение.
Анализируя биохимический анализ крови, отмечается интенсивный прирост билирубина с последующим развитием симптомов интоксикации и нарушением нормальной деятельности нервной системы. Существует прямая зависимость между концентрацией билирубина в крови и состоянием ребенка. При осмотре карапуза отмечается нарушение ряда рефлексов, у крохи может появиться рвота и судороги. Нередко диагностируется билирубиновый инфаркт почек.
В крайних случаях развивается «ядерная желтуха», когда билирубин начинает оказывать патологическое воздействие на ядра головного мозга. В результате появляется специфическая неврологическая симптоматика — ригидность мышц затылка, выбухание родничка, «мозговой» крик.
При отсутствии квалифицированной и своевременной медицинской помощи при ГБН, ребенок погибнет уже на вторые — третьи сутки после своего рождения. Те дети, которые выжили, могут довольно существенно отставать в психическом развитии.
Источник
Гемолитическая болезнь новорожденных (для себя и для всех)
Гемолитическая болезнь плода и новорожденного
Гемолитическая болезнь новорожденных — заболевание, которое обусловлено несовместимостью крови матери и плода по различным антигенам, которые имеются в крови новорожденного (унаследованные от папы) и которые отсутствует в крови мамы.
Чаще всего развивается, если несовместима крови матери и плода по резус-антигену (1 случай на 200-250 родов). Резус тела по Винеру имеют несколько типов — — Rh0, Rh’, Rh». По предложению Фишера-Рейса, типы резус-антигена стали обозначать соответственно буквами D, Е и С. Обычно резус-конфликт развивается при несовместимости по Rh0, т. е. (D)-антигену, по другим типам — реже. Причиной гемолитической болезни может быть и несовместимость по антигенам системы АВО.
Антирезус-антитела образуются у 3-5 % женщин с резус-отрицательной кровью при беременности плодом с резус + кровью.
При первой беременности реже рождаются дети с резус конфликтом, это чаще встречается при второй- третьей. При несовместимости АВО заболевание может развится и при первой беременности.
Гемолитическая болезнь новорожденных может проявиться в следующих вариантах:
1. ребенок погибает в период внутриутробного развития (на 20-30-й неделе);
2. рождается с универсальным отеком;
3. в форме рано развившейся тяжелой желтухи или
4. тяжелой анемии.
Изменения в организме плода при ГМБ
Гипербилирубинемия не оказывает большого влияния на состояние плода потому что печень матери функционирует на обезвреживание образующегося билирубина. Гипербилирубинемия опасна для новорожденного.
У плода с немолитической болезнью обнаруживаются водянка со вздутием живота, подкожный отек, анемия с преобладанием незрелых форм эритроцитов, асцит, увеличенные печень и селезенка, полости сердца расширены, гидроторакм, в легких – полнокровие, в почках – эритропоэз, в костном мозге – полицеитемия. Плацента отечная, увеличенная, часто до 50% размера плода, желтого цвета за счет пигментов, выделяемых почками плода.
Гемолитическая болезнь часто развивается у новорожденного – в процессе рождения в кровоток поступают материнские антитела до пересечения пуповины.
После рождения токсичный непрямой накапливается в тканях новорожденного. В клетках нервной системы нарушены процессы клеточного дыхания.
Возможны следующие варианты проникновения антител через плаценту:
1. во время беременности, что приводит к врожденным формам ГБН
2. во время родов, что ведет к развитию послеродовой желтушной формы;
Чтобы диагностировать ГМБ у новорожденного, сразу же после рождения у ребенка берут анализы на определение группы крови, резус-фактора, гемоглобина, содержание билирубина, количества эритроцитов. В норме гемоглобин составляет 38,4 г/л, билирубин – 11,97-47,88 мкммоль/л, эритроциты — 6,0 • 10|2/л
Формы гемолитической болезни новорожденного
• Гемолитическая анемия — наиболее легкая форма. У новорожденного понижен уровень гемоглобина., как и количество эритроцитов. Кожные покровы бледные, печень и селезенка слегка увеличены. Содержание гемоглобина и билирубина — на нижней границе нормы. Анемическая форма ГМБ появляется из-за воздействия небольшого количества резус-антител на доношенный или почти доношенный плод. Изоиммунизация плода происходит чаще в родах. Основной признак нетяжелого повреждения – анемия.
• Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой – встречается более часто, характеризуется как более тяжелая форма заболевания.Характеризуется гипер- или нормохромной анемией, желтухой и гепатоспленомегалией. Оклоплодные воды имеют желтушное окрашивание, как и первородная смазка, пуповина, плодовые оболочки и пуповина. Содержание непрямого билирубина больше верхней границы нормы на 10-20 мкммоль/л. Состояние новорожденного тяжелое и ухудшается. Если почасовой прирост билирубина идет в 5-10 раз, то развивается «ядерная желтуха», что говорит о поражении ЦНС. В таких случаях может возникнуть слепота, глухота, умственная неполноценность. Содержание гемоглобина составляет ниже нормы. Желтушная форма возникает, если антитела действуют на зрелый плод непродолжительное время. Нередко присоединяются инфекционные осложнения — пневмония, респираторный дистресс-синдром, омфалит. После 7 суток жизни патогенное воздействие проникших в кровь плода антител прекращается.
• Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой и водянкой – самая тяжелая форма заболевания. Новорожденные или рождаются мертвыми, или умирают в раннем неонатальном периоде. Симптомами заболевания являются: анемия, желтуха и общий отек (асцит, анасарка), выраженная спленомегалия. Может развивается геморрагический синдром. Проникновение антител матери через плаценту происходит далеко не всегда, тяжесть поражения плода не всегда соответствует титру (концентрации) резус-антител в крови беременной женщины.
Лечение ГМБ плода
Проводят внутриматочные гемотрансфузии под контролем ультразвука после 18 недели беременности. Внутриутробное переливание крови дает шанс для вынашивания беременности.
По технике проведения гемотрансфузия делится на:
• Внутрибрюшную – проводят на сроке до 22 недель беременности,или если внутрисосудистое переливание невозможно. Прокалывается брюшная полость, стенка матки, брюшная полость плода. Вводится одногруппная и резус-отрицательная эритроцитные массы. После абсорбции лимфатической системой достигает сосудистой системы плода. Так же производят забор налаизов на определение группы крови, резус-фактора, кариотипа плода, гемоглобин.
• Внутрисосудистую — выполняется кордоцентез. Вену пуповины прокалывают возле вхождения плаценты, производят забор крови для анализов (определяют гематокритичное число плода), вводят эритроцитную массу, снова производят забор крови на анализы и для оценки проведенной терапии. Переливание компонентов происходит непосредственно в кровь плода, что спасает ему жизнь при благоприятном исходе.
Лечение гемолитической болезни новорожденного
Наиболее эффективны следующие методы:
1. заменное переливание крови новорожденному, в следствие которого выводится резус-антитела и билирубин. Нарастание титра антител у матери во время беременности до 1:16 и выше должно насторожить неонатолога в отношении ГМБ у новорожденного. Наиболее неблагоприятно, когда антитела снижаются перед родами, что говорит о том, что они переместились к плоду. Тяжелую форму гемолитической болезни можно предполагать при наличии желтушного окрашивания кожи, сыровидной смазки, последа, околоплодных вод, отечности и увеличения печени плода.
К факторам риска билирубиновой энцефалопатии относятся:
o низкий вес новорожденного – меньше 1500 гр.
o Низкое содержание общего белка меньше 50 г/л — — гипопротеинемия
o Низкое содержание глюкозы – меньше 2,2 ммоль/л — гипогликемия
o Низкое содержание гемоглобина – менее 140 г/л — анемия
o Внутриутробное инфицирование плода, появление желтухи в первые сутки
Показания к заменному переливанию крови:
o появление желтухи сразу после родов или в первые часы жизни;
o содержание непрямого билирубина в пуповинной крови выше нормальных значений
o быстрый почасовой прирост билирубина в первые часы жизни 6,8 ммоль/л
o уровень гемоглобина ниже 30 г/л.
Для заменного переливания крови используют одногруппную или 0(1) группы резус-отрицательную эритроцитную массу и плазму [одногруппную или AB(IV)].
При конфликте по системе AB0 эритроцитная масса должна быть 0(1) группы, суспензированная в плазме AB(IV) группы. При несовместимости крови по редким факторам проводят индивидуальный подбор доноров.
У новорожденного выводят 40-50 мл крови и вводят столько же эритроцитной массы. При повторном заменном переливании дозы уменьшают в 2 раза. Общий объем эритроцитной массы составляет 70 мл на 1 кг массы тела ребенка.
Заменное переливание крови эффективно для удаления из организма новорожденного токсичных продуктов гемолиза, непрямого билирубина, антител и недоокисленных продуктов межуточного обмена. Возможные осложнения: сердечная недостаточность, воздушная эмболия, инфекция, анемия, геморрагический синдром.
2. Фототерапия— облучение новорожденного с помощью флюоресцентной лампы Фототерапия способствует превращению свободного билирубина в коже и капиллярах в нетоксичные метаболиты (биливердин), которые выделяются с мочой и желчью плода. При этом альбумины теряют способность связывать билирубин. Свет проникает в кожу новорожденного на глубину до 2 см.
Показания к фототерапии:
o конъюгационная желтуха (у доношенных новорожденных) при непрямом билирубине в сыворотке до 170-188 мкмоль/л
o гемолитическая болезнь новорожденного по резус-фактору и групповой несовместимости;
o состояние после заменного переливания крови при тяжелой форме гемолитической болезни;
o профилактика у новорожденных из группы риска по развитию гипербилирубинемии (перинатальная гипоксия, незрелые и недоношенные новорожденные, нарушение терморегуляции).
У новорожденных могут развится токсические эффекты – эритема, диспенсия, ожоги, гипогидратация. Прекращается при значениях прямого билирубина более 85 мкмоль/л .
3. Терапия внутривенными иммуноглобулинами. Иммуноглобулины в высоких дозах блокируют Fс-рецепторы, которые участвуют в цитотоксической реакции антиген — антитело и тем самым снижают гипербилирубинемию.
Новорожденным внутривенно вводят ИмБио-иммуноглобулины в дозе 800 мг/кг в сутки в течение 3 дней. Сочетают с фототерапией.
Комплекс терапии ГМБ новорожденного — заменное переливание крови, фототерапия и внутривенное введение иммуноглобулина – снижает частоту и тяжесть патологии, улучшает прогноз развития детей.
Считается, что после первой беременности резус-положительным плодом сенсибилизация происходит у 10% резус-отрицательных женщин. При каждой последующей беременности резус-положительным плодом иммунизируется 10%.
Из 1000 рожающих у 170 будет резус-отрицательная кровь. Из них у 100 женщин ребенок будет резус-положительным.
При неукоснительном выполнении методики специфической профилактики резус-сенсибилизации можно практически решить проблему резус-конфликтной беременности.
Берегите себя!
Источник
Гемолитическая болезнь новорождённого: отличником уже не быть?
Несовместимость крови плода и матери по АВ0-системе или резус-фактору встречается у трёх-четырёх новорождённых из тысячи и проявляется гемолитической болезнью новорождённого (ГБН). К счастью, современные акушеры-гинекологи умеют это заболевание предвидеть и предупреждать, а неонатологи — лечить.
Гемолитическая болезнь новорождённого возникает не у всех
Не буду рассказывать всех подробностей, напишу о них в отдельной статье. Суть в том, что ГБН возникает в двух случаях:
- женщина с резус-отрицательным фактором вынашивает плод с резус-положительным фактором;
- женщина с первой группой крови вынашивает плод со второй или третьей группой крови.
Конфликт по резус-фактору протекает более бурно, чем по АВ0-системе, однако бывают и исключения.
Конфликт по резус-фактору тем тяжелее, чем больше порядковый номер беременности у конкретной женщины. Для конфликта по АВ0-системе такой закономерности нет.
Коротко о том, как развивается ГБН
В крови плода находятся вещества (белковой структуры), которые напрочь отсутствуют у матери. В результате материнский организм воспринимает эти вещества как чужеродные и начинает делать всё, чтобы от них избавиться — снаряжает армию антител. К счастью, в материнский кровоток попадает мизерная доля крови плода (за этим следит плацента), поэтому и антител образуется немного. Но они успевают-таки повредить часть эритроцитов. Поэтому печень и селезёнка плода увеличиваются, производя дополнительные клетки крови.
Однако настоящая катастрофа развивается позже — после рождения. В момент родов нарушается барьерная функция плаценты и материнские антитела попадают в кровоток ребёнка в значительном количестве. Они вызывают массивную гибель эритроцитов, а значит — огромное количество непрямого билирубина попадает в кровь. Маленькая печень не справляется с нагрузкой. Поэтому в кровоток попадает ещё и прямой билирубин. Этим и обусловлено интенсивное прокрашивание кожи и склер, которое начинается уже в первые часы после рождения.
Гемолитическая болезнь новорождённого: виды
- Анемическая. Встречается у каждого десятого младенца с ГБН. Характеризуется снижением уровней гемоглобина и эритроцитов, лёгкой желтухой. Протекает легко.
- Отёчная. Развивается в 2% случаев ГБН. И это хорошо, так как она самая опасная и часто приводит к гибели плода ещё до родов. Обусловлена массивным разрушением эритроцитов ещё в период внутриутробного развития, что приводит ещё и к резко выраженной анемии. Ребёнок рождается с огромными отёками. Шансов на выживание у него практически нет.
- Желтушная. Характерна для 88% детей, рождающихся с ГБН. Занимает промежуточное положение между анемической и отёчной. Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелее протекает заболевание. Цвет кожи становится не просто жёлтым, а апельсиновым, настолько сильно прокрашиваются ткани билирубином. Ребёнок вялый, сонливый. Просыпаясь, кричит на одной ноте. Самый тяжёлый день — третьи сутки жизни. В это время все показатели крови максимально плохие. Билирубин проникает через гематоэнцефалический барьер и поражает головной мозг. При правильном лечении, к концу первой недели состояние крохи начинает улучшаться, выздоровление наступает спустя 2-3 месяца.
ГБН опасна не только «здесь и сейчас»
Как отразится ГБН на дальнейшей жизни ребёнка, зависит от степени её тяжести, эффективности и своевременности лечения. В тяжёлых случаях нередки:
- детские церебральные параличи (ДЦП);
- грубая задержка физического и психического развития.
В более лёгких случаях высок риск:
- умеренного умственного и физического отставания в развитии от сверстников;
- косоглазие;
- снижение слуха.
Дети, перенёсшие ГБН, практически всегда:
- болеют простудными и инфекционными заболеваниями чаще других;
- выдают непредвиденные реакции на вакцинацию;
- страдают тем или иным видом аллергии;
- имеют нарушения со стороны желчевыводящей системы.
В подростковом возрасте они быстро истощаются физически и психически, неадекватно реагируют на малейшие отклонения от стандартных ситуаций и легко вливаются в асоциальные группы.
Можно ли как-то защитить ребёнка от ГБН?
Да, можно. Беременная женщина должна как можно раньше стать на учёт в женскую консультацию и чётко выполнять все предписания своего врача. Акушер-гинеколог обязательно уточнит группу крови и резус-фактор самой женщины и отца ребёнка. Имеют значение предыдущие беременности, аборты, роды, выкидыши. При подозрении на резус-конфликт назначаются специальные исследования, подтверждающие его и определяющие степень тяжести. При необходимости проводят так называемую «гипосенсибилизацию», уменьшая количество агрессивных материнских антител, повреждающих плод. Методов несколько, подходящий конкретной женщине выбирает консилиум врачей.
Девушкам с первой группой крови и резус-отрицательным нужно всячески внушать мысль о вреде абортов и о том, как важно сразу выбрать правильно себе спутника жизни.
А вы знакомы с детьми, перенесшими гемолитическую болезнь новорожденных? Отличаются ли они от своих сверстников?
Редкие желтухи новорожденного, о которых важно знать каждой маме
Как протекает коклюш у ребёнка?
Желтуха у новорождённого: а стоит ли беспокоиться?
Источник