Гемолитическая желтуха на латыни

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА, определенная б-нь, в к-рой различают две формы: наследственную (Minkowski, 1900) и приобретенную (Наует, 1897—99). От этой болезни, к-рую можно назвать также идиопати-ческой Г. ж., следует отличать желтухи, являющиеся следствием усиленного гемолиза при различных заболеваниях (см. ниже), обозначаемые иногда как вторичные Г. ж.—Н аследственная Г. ж.-—заболевание, поражающее членов одной семьи и передающееся из одного поколения в другое. Основными проявлениями его служат: с одной стороны, усиленный распад красных кровяных телец, вызывающий желтуху, отличающуюся отсутствием признаков задержки в организме желчных кислот (зуда, брадикардии); с другой стороны, наблюдаются изменения эритроцитов: уменьшение их в диаметре, при форме, приближающейся к шаровидной (псевдо-микроцитоз), и понижение их осмотической стойкости.—П р и-обретенная форма ничем, кроме отсутствия данных о наследственности б-ни, не отличается от семейной. Обычно при приобретенной Г. ж. этиологию установить не удается, и некоторые авторы рассматривают подобные криптогенетические случаи Г. ж. как первое проявление «мутации в семье», т. е. относят и их к генотипическим, отрицая вообще существование приобретенной формы. Вторичные приобретенные Г. ж., сопровождающие, напр., крупозную пневмонию, малярию, tbc, сифилис, вызываются также усиленным распадом крови, но такая Г. ж., сопровождающая эти и другие ин- фекционные заболевания, отличается от идиопатической Г. ж. тем, что не представляет типичных изменений эритроцитов. Относительно частоты семейной Г. ж. существует разногласие, зависящее, повидимому, от неравномерного географического распространения ее; напр., Мейленграхт (Meulen-gracht) наблюдал в течение 3—4 лет 50 случаев Г. ж., Эппингер (Eppinger) в течение нескольких лет—всего 3 случая.- В частности в СССР заболевание Г. ж. встречается довольно редко; точных данных о частоте Г. ж. в СССР не имеется. Пат.-анатом. изменения при Г. ж. однообразны. Селезенка увеличена, полнокровна, пульпа ее переполнена эритроцитами, тогда как количество последних в синусах невелико. По Эппингеру, содержание железа в селезенке повышено. Всеми авторами отмечается значительное отложение железа в почках, костном мозгу и в печени. В печени, кроме того, определяются: разрастание и увеличение Купферовских клеток, фагоцитирующих эритроциты и их фрагменты в большом количестве, расширение желчных капиляров, тромбы в них и местами разрывы их стенок (Эппингер). В костном мозгу—явления усиленного эритро-поэза. Гемосидероз органов, только что указанные явления со стороны Купферовских клеток, а также клин, данные (повышение дающего непрямую диазореакцию по Hymans v. d. Bergh’y билирубина в сыворотке, повышение содержания уробилино-гена в испражнениях до 3.000 мг в сутки вместо нормальных 120 мг, богатство пигментами содержимого двенадцатиперстной кишки) выявляют гемолитический характер заболевания. Спорным является вопрос о причине повышения распада крови. По одной гипотезе, оно зависит от гиперфункции селезенки в смысле выделения ею в циркулирующую кровь гемолизинов или в смысле повышения эритрофаго-цитоза в селезенке (Minkowski, Eppinger, Meulengracht, Banti и др.). За эту теорию говорит нахождение свободных гемолизинов в крови у б-ных и благоприятный эффект спленектомии. Однако, изменения эритроцитов, микроцитоз с изменением формы и понижение осмотической стойкости остаются (по крайней мере отчасти) и после спленектомии; это больше соответствует представлению о первичной (конституциональной) недостаточности костного мозга в смысле продукции эритроцитов, обладающих пониженной стойкостью, а потому подвергающихся усиленному распаду (Naegeli). Сторонники этой точки зрения подчеркивают, что больные врожденной гемолитической желтухой, а также члены их семьи, часто представляют и др. врожденные дегенеративные признаки (аномалии строения черепа—«Turmscha.de 1», глаз, ушей, кожи и т. д.). Кроме того, Г. ж. часто комбинируется с заболеваниями обмена веществ, органов внутренней секреции и псих, заболеваниями. Двумя существенными возражениями, выставленными против теории первичного поражения эритроцитов как причины Г. ж., являются: 1) отсутствие (правда, в редких случаях) понижения осмо^ тической стойкости и 2) постепенное исчезновение (также в единичных случаях) особенностей эритроцитов, свойственных Г. ж., после спленектомии. Патогенез самой желтухи не совсем ясен с точки зрения прежнего представления о выработке желчного пигмента печеночными клетками. Думали о сгущении желчи вследствие богатства еепигментами и о вызванном этим сгущением затруднении выделения ее через печеночные протоки мелкого калибра. Сгущение желчи (pleiochromia) при гемолитич. желтухе действительно имеет место. Если же стать на точку зрения нового представления, согласно к-рому билирубин вырабатывается в рет.-энд. клетках костного мозга, селезенки, печени и лимф, желез, а печеночными клетками только выделяется из крови в желчь, то желтуху при Г. ж. можно себе представить как проявление недостаточности печеночных клеток в смысле выделения чрезмерно повышенного количества билирубина, образующегося при усиленном распаде эритроцитов. Течение б-ни разнообразно. Первые признаки заболевания могут наблюдаться уже со дня рождения, но чаще появляются позднее. В нек-рых случаях б-ные чувствуют себя здоровыми, и только небольшая жел-тушность, повышенное содержание билирубина в сыворотке, увеличенное колич..уробилина в испражнениях, при отсутствии в моче желчных кислот и билирубина, понижение осмотической стойкости эритроцитов и их псевдо-микроцитоз дают возможность поставить диагноз. Почти во всех случаях наблюдается увеличение селезенки, сильно преобладающее над увеличением печени. Функция последней в отношении углеводного и азотистого обмена не нарушена. Состав крови зависит от регенеративной способности костного мозга. Чаще наблюдается анемия, но иногда, наоборот, даже полигло-булия (гипер компенсация). Количество ре-тикулоцитов особенно резко увеличено (иногда до 30—50% вместо нормальных 0,1— 0,3%), что говорит о чрезвычайно усиленной регенерации красных кровяных телец. В случаях анемии цветовой показатель=1 или несколько выше. Белая кровь ничего характерного не представляет. Количество белых кровяных телец чаще нормально, иногда несколько повышено. Количество тромбоцитов нормально. В большинстве случаев заболевание протекает с ремиссиями и обострениями. Обострения наблюдаются под влиянием психических травм, чрезмерного физ. напряжения, беременности, менструаций, инфекций, интоксикаций, резких изменений внешней t°. Во время обострения иногда наблюдается тяжелое общее состояние с повышением!0 и развитие резкой анемии, сопровождающейся одышкой, расширением сердца, появлением отеков. Часто Г. ж. сопровождается приступами желчнокаменной б-ни, так как вследствие богатства желчи пигментами в ней легко образуются конкременты. Но нередко приступы, подобные коликам при желчнокаменной болезни, наблюдаются при Г. желтухе и без наличия камней; может быть, они зависят от вызванного сгущением желчи затруднения опорожнения ее. Прогноз в большинстве случев благоприятен, но описаны единичные случаи смерти от Г. ж. при картине тяжелой анемии. Из леч. воздействий определенно благоприятный результат дает только спленектомия. В большинстве случаев после удаления селезенки кровяной распад приходит к норме, желтуха исчезает, количество НЬ и эритроцитов быстро нарастает. Сторонники теории первичного поражения селезенки считают спленектомию каузальной терапией; с точки зрения первичного поражения эритроцитов спленектомия—лишь симптоматическая терапия, что, однако, не уменьшает ее значения: селезенка является одним из главных органов гемолиза, и с удалением ее последний, независимо от причины, вызвавт шей его повышение, будет понижаться. Прямым показанием к спленектомии является развитие анемии. Процент послеоперационной смертности невелик: Мейо (Мауо, 1924) на 54 случая спленектомии имел в 3 случаях исходом смерть, в 51 случае—полное выздоровление; Эппингер из 11 спленектомии в семи получил хороший результат, смертных случаев непосредственно, от самой операции—0. (подробнее—см. Селезенка— спленектомия). Затруднения при операции представляет иногда наличие перисплени-та, дающего обильные сращения. Иногда после спленектомии наблюдаются рецидивы заболевания, что зависит, повидимому, от компенсаторной гиперфункции оставшейся части рет.-энд. аппарата. Попытки вызвать уменьшение гемолиза при гемолитической желтухе блокадой рет.-энд. системы коллоидным серебром и железом были безрезультатны. То же относится к облучению селезенки рентгеновскими лучами. Систематическое лечение малокровия мышьяком, а также железом, по мнению некоторых авторов, приносит пользу. Лит.: ЩустровН. иВладос X., Клиническая гематология, М.—Л., 1927; Герцен П., Хирургическое лечение гемолитической желтухи, «Рус. клиника», т. III, № 9, 1925; Minkowski О., T)ber einen hereditaren unter dem Bilde eines chro-niscnen verlaufenden Ikterus, Verliandl. d. Kongresses 1. innere Medizin, В. XVIII, 1900; Meulengracht E„ Der chronische hereditare hamolytische Ikterus, Lpz., 1922 (лит.); Alder A., Der angeborene hamolytische Ikterus (Spezielle Pathologie u. Therapie innerer Krankheiten, hrsg. v. F. Kraus u. Th. Brugsch, B. XI, В.—Wien, 1927); E p p i n g e r H. u. W a 1 z e 1 P., Hepatolienale Erkrankungen, В., 1920 (русское издание, M.—Л., 1927); Schupbaeh A., Ober den chronischen hereditaren hamolytischen Ikterus, Erg. d. inneren Med. u. Klnderheilkunde, B. XXV, 1924; GansslenM., ZipperlenE. u. SchiizE., Die hamolytische Konstitution, Deutsches Archiv f. klin. Med., B. CXLVI, 1925; Hayem G., Sur une variete partieuliered’ictere chronique splenomegalique, Presse med., 1898, p. 121; Pathologie du foie (Nou-veau traite de medecine, sous la dir. de H. Roger, P. Wi-dal et P. Teissier, fasc. 16, P., 1928). H. Белоногого.