Гемолитическая желтуха что это такое фото
Содержание статьи
Гемолитическая желтуха: причины, лечение, симптомы
Гемолитическая желтуха – форма желтушного синдрома, развивающаяся на фоне массового разрушения эритроцитов. Кожные покровы пациента бледнеют и приобретают желтоватый оттенок, развиваются гемолитические кризы.
Общие сведения
Патология проявляется при повышении в организме пациента уровня свободного билирубина. Это явление становится следствием ускоренного разрушения эритроцитов (стандартный срок их жизнедеятельности снижается до 25-30 дней). Печень обладает функциональными резервами для выведения из организма человека избытков билирубина, превышающих норму в 3-4 раза. Массовое разрушение красных клеточных элементов крови приводит к преодолению этого барьера. Билирубин накапливается в крови ребенка или взрослого и откладывается в тканях.
Механизм развития патологии
Основной причиной проявления симптомов гемолитической желтухи у пациента становится образование значительного количества непрямого билирубина. Гастроэнтерологи выделяют несколько факторов, которые могут способствовать этому:
- наследственные дефекты эритроцитов и гемоглобина;
- присутствие в организме пациента токсинов или патогенов;
- обширные инфаркты или кровоизлияния;
- механическое повреждение эритроцитов в сосудах.
Существенное влияние на жизнеспособность красных клеточных элементов крови оказывают злокачественные патологии. Часто гемолитическая желтуха развивается на фоне системных патологий соединительной ткани или лучевой болезни.
Классификация заболевания
Клинические рекомендации Минздрава содержат описание трех основных форм гемолитической желтухи. Подробная информация представлена в таблице.
| Гемолитическая желтуха | Описание |
Корпускулярная | Развивается из-за дефицита или малой активности ферментных систем, дефектов гемоглобина. Причиной становятся генетические аномалии. Терапевтический курс призван купировать основные симптомы патологии |
Экстракорпускулярная | Нарушение целостности эритроцитов происходит под действием внешних факторов: токсинов, ядов, механических нагрузок. Лечение предполагает устранение причин повреждения красных клеточных элементов крови |
Постгеморрагическая | Становится следствием массового распада эритроцитов в местах кровоизлияния из-за тяжелых травм. Основной задачей врачей при лечении пациента становится купирование неотложных состояний |
Симптоматика патологии
Гемолитические желтухи проявляются одинаково интенсивно у представителей разных возрастных групп. Распространенный симптомы – бледность кожи при появлении лимонно-желтого оттенка на ее поверхности. Пациенты сталкиваются с потемнением мочи и каловых масс. Болевой синдром умеренный, локализован в нижней части живота. Периодически проявляются приступы тошноты, после приема пищи возникает интенсивная отрыжка. В редких случаях возникает диарея.
Гемолитический криз в острой фазе заболевания сопровождается:
- фебрильной лихорадкой;
- головными болями;
- увеличением селезенки;
- ощущением тяжести в левом подреберье.
На фоне отравлений химическими агентами или лекарственными средствами пациент может впасть в кому. Появляются признаки тахикардии, артериальное давление снижается. Дыхание становится прерывистым, ребенку или взрослому может потребоваться искусственная вентиляция легких.
Осложнения заболевания
Гемолитическая желтуха становится причиной застойных явлений в желчном пузыре. На фоне этого происходит обструкция желчевыводящих протоков. Не менее распространенным осложнением остается токсическая нефропатия, сопровождаемая острой почечной недостаточностью.
Отсутствие медицинской помощи может спровоцировать у пациента печеночную недостаточность. Угнетение функций печени приводит к нарушению значительной части метаболических процессов в организме человека. Интоксикация головного мозга билирубином приводит к билирубиновой энцефалопатии.
Диагностические процедуры
Постановка диагноза не вызывает затруднений у врачей: клиническая картина патологии специфична. Бледность кожных покровов и их желтушный оттенок при отсутствии зуда свидетельствуют о развитии у пациента гемолитической желтухи. Ребенку или взрослому назначаются лабораторные и аппаратные тесты:
- общий и биохимический анализы крови;
- ультразвуковое исследование брюшной полости.
Скрининги, выполняемые в лаборатории, позволяют выявить существенное снижение количества эритроцитов и гемоглобина в крови пациента. На фоне этого растет концентрация свободного билирубина. Его количество становится основанием для определения формы желтухи – легкой, средней или тяжелой.
УЗИ демонстрирует врачам увеличение селезенки при нормальных размерах печени. Сонография позволяет обнаружить осложнения, которые становятся следствием гемолитической желтухи: желчнокаменную болезнь, холецистит, изменения структуры печеночных сосудов.
Лечение патологии
Терапия при гемолитической желтухе обладает комплексным характером. Пациенту назначается диетотерапия в сочетании с несколькими группами препаратов:
- кортикостероидами;
- антибиотиками;
- индукторами ферментов печени.
Инфузионная терапия проводится при токсических поражениях организма пациента. При осложненном течении заболевания выполняется обменное переливание крови. Эта мера позволяет восполнить дефицит эритроцитов у ребенка или взрослого и снизить концентрацию свободного билирубина.
Радикальное лечение предполагает удаление селезенки. Подобный вариант применяется при тяжелом течении патологии у пациентов с наследственными ферментопатиями или мембранопатиями.
Прогноз и профилактика
Полное выздоровление наблюдается у пациентов без вторичных патологий и осложнений. Неблагоприятный прогноз формируется при необратимых нарушениях функций печени. Вероятность выздоровления определяется степенью поражения прилежащих органов. Риск летального исхода высок при билирубиновой энцефалопатии.
Врачи не выработали комплекса профилактических мер, направленных на предупреждение гемолитической желтухи. Пациентам с отягощенным семейным анамнезом рекомендуется систематически проходить осмотры у гастроэнтеролога.
Вопросы и ответы
В каком возрасте наиболее вероятно развитие гемолитической желтухи?
Патология может проявиться у человека любого возраста. Группу риска составляют мужчины и женщины, работающие с токсичными веществами. Разрушение эритроцитов может стать следствием хронических заболеваний печени и селезенки.
Способствует ли диета предупреждению развития гемолитической желтухи?
Диетотерапия назначается заболевшим пациентам. Здоровый человек со сбалансированным рационом может столкнуться с гемолитической желтухой на фоне отравления или травм. В этих случаях диета не играет значимой роли в формирования прогноза.
Источник
Что нужно знать про гемолитическую желтуху
Достаточно много людей ассоциируют диагноз гемолитическая желтуха с острым заражением гепатитом А.
Надо знать, что изменения в оттенке кожи и склер – это не болезнь, а лишь один из основных признаков патологического процесса, который протекает в печени.
Данная реакция организма провоцируется за счет изменения объема билирубина в крови у больного.
Это может происходить по причине разных разрушений в нормальной работе организма, хронических или вирусных заболеваний, отравления токсинами или ядом. От самой причины возникновения недуга будет зависеть тип диагностированной желтухи, к примеру, гемолитический.
Проблема наблюдается среди новорожденных детей, но иногда поражает и пациентов в более зрелом возрасте. Это напрямую связано с тем, что у младенца не хватает ферментов, а в организме происходит активный распад красных кровяных тел.
В половине случаев данное состояние проходит без влияния на состояние и здоровье малыша. Но, в некоторых ситуациях наблюдаются тяжелые процессы в организме ребенка, которые влияют на его самочувствие и вызывают серьезные последствия.
Что это такое?
Гемолитический тип желтухи – состояние, при котором происходит перемена цвета белков глаз и кожных покровов, что обусловлено обильным и одновременным разрушением эритроцитов в крови. Есть и другое название у этой болезни – надпеченочная желтуха, которую не редко пациенты называют надпочечной, путая термины.
Несмотря на тот факт, что пожелтение кожи представляет собой характерный признак заболевания печени, процесс развивается не в этом органе. При этом активно происходит синтез гемоглобина в билирубин.
Далее через кровоток произведенный билирубин транспортируется сразу в печень, а после этого постепенно выводится из организма больного в составе выделяемой желчи. Но вот при резком повышении уровня данного вещества в крови часть, которая не переработалась, откладывается в клетках кожного покрова и в слизистой оболочке.
Причины проявления
К острому проявлению желтухи иногда приводят аутоиммунные болезни или анемия, которые были спровоцированы патологиям и в области синтеза ферментов крови. Гемолитическая желтуха имеет разные причины проявления.
Наследственная предрасположенность:
- врожденные патологии в строении гемоглобина;
- наследственное повышение билирубина;
- дефекты в мембране эритроцитов, что связано с нарушениями в развитии селезенки.
Определенные заболевания:
- воспаление легких двустороннего типа;
- инфекционный эндокардит;
- злокачественная анемия;
- малярия;
- опухоли в организме злокачественного характера;
- болезнь печени (к примеру, асцит, гепатит С и др.);
- инфаркт внутреннего органа.
Токсическое поражение организма:
- отравление токсином, ядом, вредным химикатом;
- укус ядовитой змеи или насекомого;
- передозировка медикаментами.
Иногда можно наблюдать у пациента ложную желтуху, которая проявляется изменениями оттенка кожи. Такое состояние можно объяснить употреблением обильного количества фруктов, овощей, которые богаты на каротин или же обладают оранжевой окраской. Если явление не проходит в ближайшее время, пора начинать бить тревогу.
Проявление
Итак, гемолитическая желтуха представляет собой яркий симптом патологии, но не является заболеванием. Выражается она в переменах в оттенке кожного покрова и глазных склер. У гемолитической желтухи есть свои характерные особенности и симптоматика, которые помогают точно диагностировать ее. К признакам относится:
- Пожелтение кожного покрова. Кожа также постепенно приобретает легкую матовость.
- Изменения в цвете склер. У белков может быть легкая желтизна или же более интенсивная и заметная окраска.
- Слизистые оболочки перестают быть яркими, пропадает румянец на щеках, сосуды и капилляры обесцвечиваются.
- Характерного зуда не наблюдается.
- Печень не изменяется в размере, не становится более болезненной.
- У мочи меняется цвет на темный, потому что в организме повышается объем билирубина, который может придать урине такой окрас.
- Селезенка заметно увеличивается в размерах.
- Повышается слабость и утомляемость, появляется сонливость и потемнение в глазах, частое головокружение.
- Появляются желчные колики, если эритроциты разрушаются длительный период.
- Красные кровяные тельца теперь имеют короткий жизненный цикл.
- Часто гемолитическая желтуха имеет перекрестные симптомы с малокровием, потому требуется тщательная диагностика, от которой зависит окончательный диагноз и принятие решения о подходящей терапии для больного желтухой.
Диагностика и лечение
Чтобы диагностировать недуг после выявления симптоматики, применяются несколько типов обследования. Пациенту будет назначен анализ крови общий и биохимический, анализ мочи общий и анализ кала. Рекомендуется также пройти и УЗИ. В редких случаях врач назначает больному биопсию печени.
Ключевой момент эффективного лечения гемолитической желтухи – диагностирование основного заболевания, которое могло спровоцировать такое проявление. От итогового диагноза зависит и последующая медикаментозная терапия больного. Иногда требуется удаление селезенки. Если у пациента наблюдается анемия, прописывается курс гормональной терапии.
Обратите внимание, что прогноз также зависит от болезни, спровоцировавшей желтуху. Он может быть абсолютно положительным или же остро негативным.
Диета
Независимо от причины возникновения проблемы надо придерживаться и специальной лечебной диеты, которая включает в себя ряд основных рекомендаций:
- Полностью исключается жаренная, копченая, соленая и жирная пища.
- Необходимо ограничить количество мучных и дрожжевых изделий. Запрещено есть свежий хлеб, разные кондитерские изделия с кремами и булочки.
- Лучше употреблять много мяса, которое было приготовлена на пару или же в отварном виде.
- В рацион обязательно добавляется нежирная отварная или запеченная в духовке рыба.
- Овощи и фрукты перед употреблением надо термически обрабатывать – запекать или готовить на пару.
- Рекомендуется употреблять блюда из круп, макарон твердого сорта пшеницы.
- В молочной продукции должно быть пониженное количество жиров в составе. Отлично было бы отдать предпочтение кефиру, легкому творогу и сметане.
- Строго запрещается черный кофе и любые газированные напитки.
Само питание должно быть небольшими сбалансированными порциями. Обязательно помните, что пища всегда подогревается – нельзя есть остывшее блюдо, потому что оно навредить и без того шаткому состоянию больного. Чередуйте активность и отдых, чтобы выработать правильный режим. Соблюдение простого списка рекомендаций помогает быстро забыть о желтухе и исключить ее негативные последствия.
Профилактические меры
Для взрослых
Чтобы избежать обострения и развития желтухи в организме, надо своевременно обращаться к специалисту за консультацией и диагностикой. Оперативная постановка диагноза помогает быстро справиться с проблемой.
Если у больного наблюдаются хронические болезни или генетическая предрасположенность, надо соблюдать диету, принимать лекарственные препараты, назначенные лечащим врачом. В случае возникновения любого обострения немедленно обращаться за консультацией. Не стоит затягивать с проверками у специалиста, потому что нередко это приводит к негативному и нежелательному прогнозу.
Для новорожденных
Одним из лучших методов профилактики такого типа желтухи у самых маленьких деток – это полноценное кормление грудью. Давно доказано, что материнское молозиво, которое активно вырабатывается в течение первых дней после родов, действует как некое слабительное и помогает выходить из организма ребенка первородному калу. С ним же выводится и билирубин, который образуется непосредственно в печени.
Если первородный кал задерживается в организме малыша, билирубин попадает в кровоток из кишечника, что и повышает уровень желтухи. Поэтому при кормлении грудью сразу после родов у новорожденных наблюдается быстрое протекание желтухи, а еще чаще и ее полное отсутствие.
К мерам профилактики гемолитической желтухи среди детей также относят:
- своевременное предупреждение аборта;
- комплексные меры, которые помогают охранять здоровье каждой женщины;
- обязательное безболезненное введение антирезусного иммуноглобулина в первые сутки после рождения ребенка с хорошим здоровьем и положительным резусом при резус-отрицательной матери. После абортов также рекомендуется проводить данную инъекцию, чтобы избежать негативных последствий и осложнений в дальнейшем.
Заключение
Гемолитическая желтуха представляет собой признак неоднозначного характера. Она может свидетельствовать о том, что в организме есть определенные изменения, но они незначительны. Также она может показать крупной нарушение или же течение сложной патологии в организме больного.
Чтобы избежать всяческих негативных последствий и осложнений, при первичных симптомах требуется обратиться к специалисту за диагностикой.
Особенно ответственно к своему здоровью надо относиться будущим мамам. Необходимо регулярно посещать гинеколога, проходить проверки и сдавать анализы, следить за общим физическим здоровьем и психологическим состоянием. Такие меры помогают родить полностью здорового ребенка. Своевременная профилактика и контроль за здоровьем помогают избежать проблем и патологий, которые являются острой угрозой для нормальной жизни больного.
Комментарии для сайта Cackle
Источник
Гемолитическая желтуха: что это такое, симптомы и у взрослых, диагностика и лечение
Гемолитическая желтуха представляет собой вариант надпеченочного желтушного синдрома, который обусловлен процессом гемолиза эритроцитов. Следствием патологии является желтушность и появление бледности кожного покрова и слизистых. Помимо этого для синдрома характерно появление целого ряда дополнительных симптомов, свидетельствующих о нарушениях в функционировании организма.
Основные причины гемолитической желтухи и механизмы развития патологии
Развитие гемолитической желтухи у взрослых наблюдается в случае повышения количества свободного билирубина, способного конъюгироваться в печени. При нормальном состоянии организма в нем разрушается от 100 до 200 млн. эритроцитов за один час, а срок их жизни составляет 120 суток. При развитии гемолитической формы желтухи показатель количества разрушаемых эритроцитов за единицу времени значительно возрастает.
При уменьшении сроков жизни эритроцитов происходит их ускоренное разрушение, что приводит к накоплению билирубина в количестве, превышающем предельный печеночный порог, по этой причине непрямой билирубин начинает откладываться в тканях, что провоцирует формирование специфической клинической картины.
Развитие гемолитической желтухи обусловлено теми же этиологическими факторами, что и патсостояния, сопровождающиеся усиленным внутрисосудистым и внесосудистым разрушением красных кровяных телец.
Врачи-гематологи и гастроэнтерологи выделяют целый спектр причин вызывающих патологию. Причины гемолитической желтухи заключаются в:
- Наследственных дефектах эритроцитов и гемоглобина. Патологический процесс обусловлен генетическими врожденными энзимопатиями, которые заключаются в недостаточности пируваткиназы и глюкозо-6-дифосфатдегидрогеназы и несостоятельностью оболочек эритроцитов. Помимо этого желтуха гемолитического типа может быть спровоцирована при наличии гемоглобинопатиях.
- Воздействии гемолитических плазматических факторов. Процессы ускоренного разрушения красных кровяных телец могут быть спровоцированы антителами при наличии гемолитической болезни новорожденных и при осуществлении переливания изонесовместимой крови. Помимо этого ускоренный лизис способны спровоцировать гемолизины возбудителей целого спектра заболеваний. Эритроциты могут быть разрушены под влиянием компонентов некоторых фармакологических препаратов.
- Формировании обширных гематом, кровоизлияний и инфарктов. Большое количество образующегося в данном случае билирубина связано с активацией процесса массивного распада элементов крови при рассасывании крупного скопления последней в тканях организма и полостях тела. Гемолитическая надпеченочная желтуха может сопровождать ряд патологий таких, как желудочно-кишечное кровотечение, аневризма аорты, инфаркт миокарда, геморрагический инсульт и гемоторакс. Чаще всего такая ситуация возникает на фоне имеющегося заболевания.
- Механическом разрушении эритроцитов в сосудах. Такая ситуация возникает при сдавливании красных кровяных телец в периферической кровеносной системе, в ее сосудах, плотно прилегающих к костным выступам.
Помимо этого, проявления желтухи этого типа может свидетельствовать о наличии в организме больного некоторых злокачественных новообразований, имеющих различную локализацию.
Классификация гемолитической желтухи
Систематизация различных форм гемолитической желтухи основана на учете этиологических факторов, под воздействием которых возникает гемолиз.
Выбор такого типа классификации позволяет облегчить выбор оптимальной терапевтической тактики, способной максимально компенсировать первопричины появления патологии.
Врачи выделяют несколько типов этого нарушения – гемолитические корпускулярные, экстракорпускулярные и постгеморрагические желтухи.
Каждый из типов имеет свои особенности и обусловлен определенными патологическими причинами:
- корпускулярная желтуха обусловлена несостоятельностью эритроцитов;
- экстракорпускулярная желтуха провоцируется под воздействием внешних негативных факторов;
- постгеморрагические желтухи развиваются на фоне интенсивного распада красных кровяных телец, возникающего в области формирования кровоизлияний.
Несмотря на то, что существуют различные причины развития патологии и различные ее типы, основные симптомы являются сходными между собой.
Симптомы и признаки развития патологии
Одним из наиболее характерных признаков недуга является сочетание бледности покрова тела в совокупности с лимонным окрашиванием кожи, конъюнктивы органов зрения при одновременном отсутствии кожного зуда. Помимо этого у большинства больных регистрируется отклонение в окраске мочи, она становится значительно темнее.
Дополнительно возможно появление болевых ощущений в области живота, а также развитие диспепсических расстройств, проявляющихся в возникновении чувства тошноты, отрыжки и диареи.
Резкое обострение патологии – гемолитический криз клинически проявляется следующими характерными симптомами:
- Фебрильной лихорадкой.
- Появлением продолжительных и сильных головных болей.
- Миалгиями.
- Интенсивными болевыми ощущениями в области левого подреберья, что спровоцировано увеличением селезенки.
В том случае если недуг был спровоцирован возникновением острого отравления токсичными химическими компонентами или компонентами лекарственных средств, то к указанным признакам добавляются характерные симптомы наступления отравления.
Интоксикация может проявляться:
- угнетением сознания;
- тахикардией;
- падением артериального давления;
- расстройством в работе дыхательной и мочевыделительной системы.
Угнетение сознания может прогрессировать вплоть до наступления коматозного состояния.
Методы проведения диагностики нарушения
Определять патологию достаточно легко при наличии типичной клинической картины недуга. Отличительная особенность болезни – желтушное окрашивание кожного покрова тела при отсутствии чувства зуда и регистрация увеличения объема печени.
Диагностические мероприятия направлены на выявление первопричины, приведшей к появлению патологического состояния. Для этой цели проводится комплекс диагностических процедур, включающих в своем составе, как лабораторные анализы, так и инструментальные исследования.
План проведения диагностики патологии предполагает осуществление:
- Общего анализа крови.
- Биохимического анализа крови.
- УЗИ органов брюшной полости.
В процессе проведения диагностики может потребоваться использование дифференциальной диагностики синдромом Жильбера, паренхиматозной и механической желтухой, а также с патологиями, которые могут являться факторами появления различных типов гипербилирубинемий.
При выявлении патологии в период беременности, для выявления полной картины заболевания требуется женщине консультация не только врача гастроэнтеролога, но и врачей других специальностей. Такой подход позволит максимально точно выявить причину патологического состояния и принять адекватные меры для устранения.
Терапия патологии и возможные осложнения
Лечение гемолитической желтухи предполагает использование комплексной медикаментозной терапии. Тактика проведения терапевтических мероприятий зависит от причин спровоцировавших патологическое нарушение.
Одновременно с применением медикаментозного лечения, при необходимости, может использоваться хирургическое вмешательство и диетотерапия.
Диета, применяемая при выявлении патологии, направлена на нормализацию состояния печеночной ткани и ее функциональных возможностей. Диета предполагает существенное ограничение или полное исключение из рациона жирных и острых блюд, а также блюд приготовленных путем жарки. Исключаются продукты, имеющие в своем составе большое количество клетчатки и каротина.
Консервативная медикаментозная терапия предполагает использование следующих групп фармацевтических средств:
- глюкокортикостероидов – Преднизолона, Дексаметазона;
- иммунодепрессантов – Циклофосфамида, Имурана;
- коллоидных и солевых растворов;
- антибиотиков групп амфениколов, цефалоспоринов и сульфаниламидов, но их применение следует осуществлять с осторожностью;
Помимо этого при необходимости проводят медикаментозную стимуляцию ферментной системы, связанной с цитохромом Р450, что улучшает связывание билирубина. Дополнительно может использоваться фототерапия и обменное переливание крови.
При тяжелом течении патологии, в случае выявления гемолитической корпускулярной желтухи применяется хирургическое вмешательство, представляющее собой процедуру удаления селезенки, которая позволяет исключить процесс деструкции эритроцитов в кровяных синусах и их утилизацию макрофагами.
Прогноз течения патологии считается серьезным. Полное выздоровление возможно при отсутствии у больных тяжелых патологий и необратимых нарушений в печени.
При наличии надпеченочной желтухи значительно возрастает риск развития застойных явлений в желчном пузыре, что провоцирует формирование камней и прогрессирование желчнокаменной болезни. Осложнением патологии может являться нефропатия с развитием острой почечной недостаточности. При длительном течении патологии может возникнуть печеночная недостаточность.
Основной рекомендацией по предупреждению возникновения нарушения является проведение регулярной диагностики и тестирования у людей, склонных к возникновению заболевания.
Источник