Гбн и физиологическая желтуха
Содержание статьи
Гемолитическая желтуха у новорожденных (по группе крови)
Желтуха новорожденных – это довольно частое явление в современной педиатрии. Как правило, желтушность кожных покровов малыша проявляется через несколько суток после рождения в результате физиологических причин. Однако в некоторых случаях главными причинами пожелтения кожных покровов младенца являются не физиологические факторы, а резус-конфликт матери и малыша. В таком случае говорят о гемолитической желтухе, которая, в отличие от физиологической, требует обязательного лечения.
В медицинской практике гемолитической желтухой новорожденных принято называть патологическое состояние ребенка, которое возникает в результате несовместимости резуса крови матери и плода.
Согласно статистике, болезнь диагностируется у 98% рожениц с отрицательным резус-фактором крови.
Причины заболевания
В большинстве случаев гемолитическая желтуха у новорожденных развивается по причине несовместимости крови матери и ребенка по группе крови или резус-фактору.
К гемолитической желтухе по резус-фактору склонны женщины с отрицательным Rh, которые вынашивают ребенка с положительным Rh. АВО-несовместимость как причина заболевания чаще всего определяется у будущих мам с І группой крови, однако только в том случае, если отцом ребенка является мужчина со ІІ или ІІІ группой крови.
В очень редких случаях причиной заболевания могут быть болезни крови матери и прием некоторых медикаментозных препаратов.
Механизм развития заболевания очень простой: во время беременности резус-антигены ребенка проникают в кровь матери через плаценту. Женский организм начинает воспринимать такие антигены как чужеродное тело и отторгать плод, уничтожая печень, селезенку и костный мозг малыша.
В группу риска при гемолитической желтухе входят беременные женщины с отрицательным резус-фактором, в редких случаях – с первой группой крови
Вероятность развития гемолитической желтухи повышается у женщин, которые ранее подвергались абортам или пережили несколько выкидышей.
Антигены могут начать синтезироваться еще на ранних сроках беременности, угрожая женщине невынашиванием плода и самопроизвольным выкидышем. Однако в большинстве случаев они проявляются непосредственно на последних неделях беременности или во время родов.
Преимущественно гемолитическая желтуха развивается у малышей, рожденных в результате второй, третьей и последующих беременностей матери. У детей первородящих матерей заболевание возникает крайне редко. Провоцирующим фактором в данном случае может стать переливание крови у беременной женщины без учета резус-фактора.
Формы и симптомы заболевания
Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) может проявляться в трех основных формах:
- отечной – самой опасной и тяжелой форме заболевания, при которой дети рождаются мертвыми (в редких случаях – недоношенными) или умирают уже в первые минуты жизни;
- анемической, при которой в крови новорожденного малыша наблюдается пониженный уровень гемоглобина, а его печень и селезенка увеличены в размерах;
- желтушной.
Желтушная форма болезни может быть легкой, средней или тяжелой. При легкой и средней форме желтухи наблюдается незначительное увеличение печени и селезенки малыша, воспаление лимфатических узлов, легкое пожелтение кожных покровов, которое быстро проходит.
Гемолитическая желтуха – опасное заболевание новорожденных, которое требует срочного лечения
Тяжелая форма гемолитической желтухи характеризуется стремительным пожелтением кожных покровов малыша, которое наблюдается уже в первые минуты жизни ребенка или проявляется спустя несколько часов. Редким, но характерным симптомом заболевания является желтый оттенок околоплодных вод и первородной маски.
Младенцы, больные гемолитической желтухой, вялые и апатичные. У них плохо развиты физиологические рефлексы (особенно сосательный рефлекс), отсутствует аппетит и наблюдается склонность к кровотечениям. С каждым днем дыхание ребенка становится нерегулярным, частота срыгиваний стремительно увеличивается, а у некоторых малышей появляется рвота.
Показатель билирубина в крови быстро растет, а желтушность кожных покровов не сходит в течение трех недель. Чрезмерное повышение билирубина приводит к повреждению печеночных клеток, сердца и грозит поражением тканей мозга.
При отсутствии своевременного и грамотного лечения может развиваться ядерная форма гемолитической желтухи, при которой кожные покровы приобретают желто-коричневый цвет или зеленоватый оттенок. Основными симптомами патологического состояния становятся:
- монотонный сдавленный плач новорожденного;
- тонические судороги;
- застывший взгляд;
- тремор рук и ног;
- ригидность затылочных мышц.
Диагностика гемолитической желтухи новорожденного
Существует два вида диагностики болезни:
- перинатальная – проводится в период внутриутробного развития плода;
- постнатальная – осуществляется после рождения малыша.
Главными методами перинатальной диагностики являются сбор данных беременности в анамнезе, клинические исследования крови на уровень концентрации антител, допплерография и кардиотокография.
При постнатальной диагностике учитываются клинические симптомы, выявленные у новорожденного малыша. Дополнительными методами диагностики в данном случае являются:
- анализ на группу крови и резус-фактор матери и ребенка;
- анализ на определение уровня билирубина в крови у младенца и в околоплодных водах роженицы;
- анализ на концентрацию резус-антител.
Анализ на группу крови и резус-фактор матери на ранних сроках беременности необходим для того, чтобы спрогнозировать возможные риски возникновения резус-конфликта и развития гемолитической желтухи у ребенка
Последствия заболевания и возможные осложнения
При несвоевременном лечении гемолитическая желтуха может спровоцировать опасные осложнения. Наиболее опасным осложнением, которое диагностируется в 15% случаев заболевания, является поражение нервной системы. Оно может проявляться:
- нарушением слуха;
- задержкой моторного развития (косоглазие, слабость лицевого нерва);
- задержкой психического развития.
Последствиями перенесенной гемолитической желтухи могут быть:
- олигофрения;
- вторичная умственная задержка;
- патологии желудочно-кишечного тракта;
- задержка речевого развития;
- дистрофия.
Основные методы лечения
Лечение гемолитической желтухи проводится с первых минут жизни новорожденного.
Главная цель лечения – выведение из организма ребенка антигенов, билирубина и токсических продуктов распада эритроцитов.
Медикаментозное лечение
Медикаментозное лечение заболевания проводится путем осуществления внутривенных инъекций глюкозы и дезинтоксикационных растворов. Для выведения билирубина из организма новорожденного назначается фенобарбитал.
Светотерапия
В современной медицине светотерапия признана одним из самых эффективных методов лечения гемолитической желтухи новорожденных. Светотерапия осуществляется с помощью флуоресцентного света, лучи которого, оказывая активное действие на билирубин, превращают его в жидкость. Полученная жидкость выводится из организма вместе с калом и мочой.
Светотерапия представляет собой достаточно простую медицинскую процедуру. Новорожденного помещают под специальную лампу на сутки. В процессе светолечения делаются кратковременные перерывы для кормления и гигиенических процедур.
Светотерапия – один из самых действенных методов лечения гемолитической желтухи у детей
Несмотря на некоторые побочные эффекты (возможная аллергическая сыпь, сонливость, зеленый стул), светотерапия позволяет достичь желаемого эффекта в максимально короткие сроки.
Если у ребенка диагностируется тяжелая форма гемолитической желтухи, лечение проводится только в условиях стационара. При легкой форме заболевания лечение можно осуществлять в домашних условиях.
Переливание крови
Если медикаментозное лечение и светотерапия оказались малоэффективными, а уровень билирубина в крови новорожденного по-прежнему остается повышенным, малышу может быть назначено переливание крови.
Показаниями к неотложному переливанию крови при гемолитической желтухе являются:
- очень высокий показатель билирубина, угрожающий жизни малыша;
- анемия;
- очевидные симптомы поражения нервной системы и головного мозга.
Переливание крови производят через вену пупка. В сложных и тяжелых случаях одной процедуры бывает недостаточно, поэтому ее проводят повторно.
Переливание крови – это крайняя мера лечения гемолитической желтухи новорожденных.
Профилактика гемолитической желтухи
Неотъемлемой частью лечения и профилактики данного заболевания является введение в организм новорожденного витаминов. В частности, речь идет о нехватке витамина В9, восполнить дефицит которого поможет фолиевая кислота. Также новорожденным показано обильное питье.
Лучшей мерой профилактики гемолитической желтухи у новорожденных является молозиво и грудное молоко, которое удивительным образом действует на билирубин, способствуя его быстрому выведению из организма малыша.
Однако в первые недели после рождения ребенка грудное молоко матери в большом количестве содержит антитела, поэтому мать кормить грудью малыша самостоятельно не может. Лучшим вариантом для грудничка в данном случае станет сцеженное молоко другой кормящей мамы.
Прикладывать малыша к материнской груди при гемолитической желтухе разрешается на 12-22 день после рождения малыша
Чтобы избежать возникновения гемолитической желтухи, в качестве профилактики во время беременности женщине внутривенно вводится антирезус-иммуноглобулин, который предотвращает образование антител в организме будущей роженицы.
Дополнительными методами профилактики гемолитической желтухи со стороны будущей мамы являются:
- регулярное посещение женской консультации и соблюдение всех предписанных рекомендаций;
- регулярный контроль уровня антител в крови;
- исследование околоплодных вод.
Несмотря на то что гемолитическая желтуха является опасным заболеванием новорожденных, при своевременной диагностике и квалифицированной медицинской помощи она достаточно хорошо поддается лечению. А дети, которым был поставлен подобный диагноз, вырастают крепкими и здоровыми.
Источник
Желтухи новорожденного: физиологическая, гемолитическая
Желтуха — это особое состояние в период новорожденности, связанное с окрашиванием кожных покровов, а также слизистых, белков глаз в различные оттенки желтого. Возникает данное состояние в результате как особых физиологических механизмов, связанных с незрелостью детских ферментных систем, так и в результате формирования определенных патологий. Наиболее часто в периоде новорожденности возникает желтуха физиологического происхождения, в результате временной незрелости механизмов обезвреживания билирубина. Однако, могут встречаться и другие виды желтухи, связанные с различными патологиями и опасные для малыша. Как отличить их друг от друга?
Желтуха у новорожденных
Наряду со многими другими, так называемыми транзиторными, пограничными состояниями, желтуха у новорожденных относится к тем особенностям развития, которые требуют активного наблюдения. У 70% доношенных деток, и практически у всех недоношенных она проявляется в той или иной степени, прокрашивая кожу от едва желтоватого оттенка до насыщенного и яркого цвета кожи и слизистых.
Проявления желтухи в области кожи или слизистых, белочной оболочки глаз у взрослых начнут себя проявлять после достижения билирубином цифры в 34-36 мкмоль/л. А для детей эти цифры намного выше. Для доношенного младенца порогом билирубина в крови, после которого малыш желтеет, будет 85 мкмоль/л, а для недоношенных детей порогом билирубина будет уровень от 120-125 мкмоль/л и выше.
Основные причины желтухи
По определению, желтуха у новорожденных не является сама по себе заболеванием, это синдром, визуально выраженный желтизной кожи, сформированной в результате увеличения в крови особого вещества — билирубина. Это особый желчный пигмент, который у новорожденных формируется из активно разрушаемого фетального гемоглобина. Данный вид гемоглобина был нужен эритроцитам плода, чтобы доставлять организму крохи больше кислорода. После родов малыш начинает дышать легкими, и фетальная часть гемоглобина утрачивает свою значимость. Постепенно гемоглобин разрушается, в печени перерабатываясь до билирубина и конечных продуктов. Если имеется временный дефицит особых ферментов для переработки билирубина — может возникать желтуха.
Организм ребенка приспособлен для того, чтобы активно перерабатывать избыток билирубина, даже при появлении желтизны кожи, поэтому для большинства детей желтуха в первые дни жизни не опасна, и требует только наблюдения. Но, в отдельных случаях желтуха у новорожденных с высоким уровнем билирубина, достигающим критического порога, грозит серьезными осложнениями — повреждением нервной ткани, особенно в области головного мозга. Особенно чувствительны к подобным токсическим эффектам дети первых дней жизни, особенно недоношенные. Чем больше билирубина в тканях, в том числе и мозговой, чем дольше он будет влиять, тем опаснее последствия для здоровья.
Помимо физиологической желтухи, младенцы могут также страдать и различными патологическими видами гипербилирубинемии. Основные причины желтухи — последствия внутриутробного инфицирования вирусами или микробами, состояние патологического гемолиза (усиленный распад клеток красной крови), пороки развития желчной системы, ферментные дефекты и многое другое. Все они дают желтухи, однако, эти ее типы существенно отличаются по проявлениям и способу лечения.
Физиологическая желтуха
Этот вид желтухи формируется у новорожденных примерно к третьим суткам после их появления на свет. Проявления могут усиливаться в течение примерно 4 дней, а затем идут на спад, пропадая примерно к 10-м суткам. Изначально желтеет личико малыша, затем тельце, конечности, глазки и слизистые. Иногда такое состояние может затягиваться дольше, и тогда оно требует внимания врачей. Основные причины желтухи данного типа — это индивидуальные, наследственные особенности в созревании фермента, перерабатывающего билирубин. Иногда затяжные желтухи выявляют среди детей, которые рождены от курящих во время беременности мам, если в процессе родов применяли окситоцин для их стимуляции, при избытке гормонов матери, переданных малышу или как влияние грудного молока, также содержащего биологические активные компоненты и много жирных кислот.
Требует контроля физиологическая желтуха, имеющая длительность более 10 суток, при повышении концентраций билирубина до 180 мкмоль/л к возрасту 5 суток, или возникающая на фоне каких-либо неврологических симптомов. В качестве лечебных мероприятий при ней применяют фототерапию (пребывание крохи под источником УФ-облучения) и кормления грудью. В некоторых случаях врачи принимают решение о применении медикаментов, активизирующих работу ферментов.
Гемолитическая желтуха: симптомы
Совершенно другого рода механизм имеет желтуха у новорожденных в результате гемолиза эритроцитов. Ее не относят к физиологическим, она всегда опасна развитием негативных последствий для здоровья крохи. Симптомы развиваются как результат массивного разрушения эритроцитов, из которых гемоглобин активно трансформируется в билирубин. При таком состоянии будет резко выраженной анемия (снижено количество эритроцитов и гемоглобина), резко повышены концентрации билирубина в плазме и поражаются селезенка и печень, которые ведут активную работу по переработке токсичного пигмента.
Основные причины желтухи — это формирование гемолиза эритроцитов из-за повреждения их оболочек при иммунных конфликтах. Гемолитическая желтуха может быть при резус-несовместимости мамы и плода, конфликту по группе крови или более редким факторам. Иммунная система распознает в этом случае оболочки эритроцитов как чужеродные и атакует клетки, что приводит к их разрушению. Обычно антитела, агрессивные в отношении эритроцитов ребенка, проникают из организма матери, и поэтому, все проявления стартуют в первые же сутки после его рождения. При этом малыш резко желтеет, у него резко увеличиваются селезенка и печень, страдает общее состояние.
Во всех случаях гемолитическая желтуха требует активного лечения, чтобы предотвратить серьезные осложнения со стороны здоровья и повреждения мозга.
Источник
елтухи новорожденных при повышенной продукции билирубина. Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН)
Желтухи новорожденных при повышенной продукции билирубина. Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН)Наиболее частое заболевание из этой группы — гемолитическая болезнь новорожденных вследствие несовместимости крови плода и матери по резус-или групповым антигенам АВО, очень редко по другим антигенным системам крови (Kell, Duffi, Kidd и др.). Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) развивается лишь в 3-5% случаев несовместимости плода и матери (резус-отрицательная мать и резус-положительный ребенок, 0-группа у матери и А или В у ребенка). Имеет значение предыдущая сенсибилизация (предшествующие беременности, осложнения настоящей беременности, гемотрансфузии. Патогенез гемолитической болезни новорожденных запускается проникновением эритроцитов плода трансплацентарно в кровоток матери, что приводит к продукции ею антирезус- или антигрупповых антител, которые перед рождением ребенка и в родах попадают в его кровоток и вызывают избыточный гемолиз его эритроцитов — развивается гипербилирубинемия за счет непрямого (неконъюгированного) билирубина. Если антиэритроцитарные антитела массивно проникали к плоду задолго до наступления родов, плод может погибнуть внутриутробно и подвергнуться мацерации, или развивается крайне тяжелая форма ГБН (отечная). Наиболее часто антитела поступают к плоду во время родов, когда барьерные функции плаценты резко нарушаются. Поэтому ребенок рождается без желтухи, но на протяжении первых часов жизни желтуха появляется и нарастает. Антиэритроцитарные антитела могут находиться и в материнском молоке, поэтому прикладывание ребенка к груди может усилить желтуху.
Снижение конъюгационной функции печени, характерное для всех новорожденных и особенно для недоношенных детей, усугубляет гипербилирубинемию. Высокая концентрация билирубина оказывает токсическое влияние на все органы и системы ребенка, но ведущее клиническое значение имеет поражение ЦНС (прокрашивание базальных ганглиев, ядер зрительного бугра и некоторых других подкорковых структур (т. н. «ядерная желтуха»). У доношенных детей риск развития ядерной желтухи появляется при уровне билирубина сыворотки свыше 400 мкмоль/л, у маловесных недоношенных — иногда уже при 170 мкмоль/л. Токсическим действием на нервную систему обладает непрямой билирубин, в указанных областях мозга его повышенная концентрация вызывает нейрональный некроз и процессы демиелинизации. Начальные стадии билирубинового поражения ЦНС могут быть обратимыми. Клинические формы ГБН: отечная, желтушная и анемическая — выделяются в зависимости от выраженности гипербилирубинемии и анемии и включают оценку степени тяжести ГБН. Наиболее тяжелая форма — отечная, сопровождается нарушениями жизнедеятельности всех систем, гепатоспленомегалией, асцитом, геморрагическим синдромом, тяжелой анемией, легочно-сердечной недостаточностью. Наиболее часто встречается желтушная форма гемолитической болезни новорожденных: при Rh-конфликте желтуха появляется в первые 6-12 часов жизни, при АВО-несовместимости — на 2-3 день жизни. В зависимости от массивности гемолиза могут наблюдаться гепатоспленомегалия, нарушения общего состояния ребенка (вялость, адинамия). В первые дни жизни ребенка гипербилирубинемия обусловлена за счет непрямого билирубина, с 5-7 дня жизни в связи с вторичными нарушениями функции печени и синдромом «сгущения желчи» нарастает уровень прямого билирубина. В анализе крови выявляется анемия, могут отмечаться: лейкоцитоз, тромбоцитопения, ретикулоцитоз. Билирубиновая энцефалопатия при поражении подкорковых структур обычно начинает проявляться на 3-6 день жизни. Вначале отмечается общая вялость, мышечная гипотония, монотонный крик, затем появляются основные признаки ядерной желтухи — общая напряженность, ригидность затылочных мышц, опистотонус, периодическое возбуждение, тремор, судороги, грубый симптом Грефе, нарушения дыхания и гемодинамики. Клиническая картина неврологических нарушений преимущественно формируется на 3-5 месяцах жизни (ДЦП, хореоатетоз, глухота, задержка интеллектуального развития). Анемическая форма гемолитической болезни новорожденных — отмечается у 10-20% детей с ГБН, характеризуется преобладанием анемии при незначительном или умеренном повышении уровня непрямого билирубина. При тяжелой внутриутробно стартующей форме гемолитической болезни новорожденных диагноз ее может быть установлен антенатально по нарастанию титра Rh- или групповых антител у беременной и с помощью амниоцентеза (определение уровня билирубина в околоплоднь х водах). Своевременная постнатальная диагностика ГБН предполагает определение группы крови и резус-принадлежности ребенка при рождении (пуповинная кровь), динамическое определение билирубина (пуповинная кровь, почасовой прирост), динамический контроль гемоглобина, подсчет количества ретикулоцитов, прямую и непрямую реакцию Кумбса. — Также рекомендуем «Лечение гемолитической болезни новорожденных. Показания к фототерапии при высоком билирубине» Оглавление темы «Диагностика заболеваний печени у детей»:
|
Источник