Физиологическая желтуха новорожденных анализы

Содержание статьи

Желтуха новорожденных

Желтуха новорожденных — физиологическое или патологическое состояние, обусловленное гипербилирубинемией и проявляющееся желтушным окрашиванием кожи и видимых слизистых у детей в первые дни их жизни. Желтуха новорожденных характеризуется повышением концентрации билирубина в крови, анемией, иктеричностью кожных покровов, слизистых оболочек и склер глаз, гепато- и спленомегалией, в тяжелых случаях — билирубиновой энцефалопатией. Диагностика желтухи новорожденных основывается на визуальной оценке степени желтухи по шкале Крамера; определении уровня эритроцитов, билирубина, печеночных ферментов, группы крови матери и ребенка и др. Лечение желтухи новорожденных включает грудное вскармливание, инфузионную терапию, фототерапию, заменное переливание крови.

Общие сведения

Желтуха новорожденных — неонатальный синдром, характеризующийся видимой желтушной окраской кожи, склер и слизистых оболочек вследствие повышения уровня билирубина в крови ребенка. По наблюдениям, на первой неделе жизни желтуха новорожденных развивается у 60 % доношенных и 80% недоношенных детей. В педиатрии наиболее часто встречается физиологическая желтуха новорожденных, составляющая 60-70 % всех случаев синдрома. Желтуха новорожденных развивается при повышении уровня билирубина свыше 80-90 мкмоль/л у доношенных и более 120 мкмоль/л у недоношенных младенцев. Длительная или выраженная гипербилирубинемия оказывает нейротоксическое действие, т. е вызывает повреждение головного мозга. Степень токсического воздействия билирубина зависит, главным образом, от его концентрации в крови и длительности гипербилирубинемии.

Желтуха новорожденных

Классификация и причины желтухи новорожденных

Прежде всего, неонатальная желтуха может быть физиологической и патологической. По происхождению желтухи новорожденных делятся на наследственные и приобретенные. На основании лабораторных критериев, т. е. повышения той или иной фракции билирубина различают гипербилирубинемии с преобладанием прямого (связанного) билирубина и гипербилирубинемии с преобладанием непрямого (несвязанного) билирубина.

К конъюгационным желтухам новорожденных относятся случаи гипербилирубинемии, возникающие вследствие пониженного клиренса билирубина гепатоцитами:

Физиологическую (транзиторную) желтуху доношенных новорожденных
Желтуху недоношенных новорожденных
Наследственные желтухи, связанные с синдромами Жильбера, Криглера-Найяра I и II типов и др.
Желтуху при эндокринной патологии (гипотиреозе у детей, сахарном диабете у матери)
Желтуху у новорожденных с асфиксией и родовой травмой
Прегнановую желтуху детей, находящихся на естественном вскармливании
Медикаментозную желтуху новорожденных, обусловленную назначением левомицетина, салицилатов, сульфаниламидов, хинина, больших доз витамина К и др.

Гемолитическая желтуха новорожденных характеризуется повышением уровня билирубина вследствие усиленного разрушения (гемолиза) эритроцитов ребенка. К такого вида гипербилирубинемиям относят:

Гемолитическую болезнь плода и новорожденных
Эритроцитарные ферменто- и мембранопатии
Гемоглобинопатию (серповидно-клеточную анемию, талассемию)
Полицитемию

Механические желтухи новорожденных обусловлены нарушением отведения билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику. Они могут возникать при пороках (атрезии, гипоплазии) внутрипеченочных и внепеченочных протоков, внутриутробной желчнокаменной болезни, сдавлении желчных ходов извне инфильтратом или опухолью, закупорке желчных протоков изнутри, синдроме сгущения желчи, пилоростенозе, кишечной непроходимости и пр.

Желтухи смешанного генеза (паренхиматозные) возникают у новорожденных с фетальным гепатитом, обусловленным внутриутробными инфекциями (токсоплазмозом, цитомегалией, листериозом, герпесом, вирусными гепатитами А, В, D), токсико-септическим поражением печени при сепсисе, наследственных заболеваниях обмена веществ (муковисцидозе, галактоземии).

Симптомы желтухи новорожденных

Физиологическая желтуха новорожденных

Транзиторная желтуха является пограничным состоянием периода новорожденности. Сразу после рождения ребенка избыток эритроцитов, в которых присутствует фетальный гемоглобин, разрушается с образованием свободного билирубина. Вследствие временной незрелости фермента печени глюкуронилтрансферазы и стерильности кишечника связывание свободного билирубина и его выведение из организма новорожденного с калом и мочой снижено. Это приводит к накоплению лишнего объема билирубина в подкожно-жировой клетчатке и окрашиванию кожи и слизистых в желтый цвет.

Физиологическая желтуха новорожденных развивается на 2-3 сутки после рождения, достигает своего максимума на 4-5 сутки. Пиковая концентрация непрямого билирубина составляет в среднем 77-120 мкмоль/л; моча и кал имеют нормальную окраску; печень и селезенка не увеличены.

При транзиторной желтухе новорожденных легкая степень желтушности кожных покровов не распространяется ниже пупочной линии и обнаруживается только при достаточном естественном освещении. При физиологической желтухе самочувствие новорожденного обычно не нарушается, однако при значительной гипербилирубинемии может отмечаться вялое сосание, заторможенность, сонливость, рвота.

У здоровых новорожденных возникновение физиологической желтухи связывается с временной незрелостью ферментных систем печени, поэтому не считается патологическим состоянием. При наблюдении за ребенком, организации правильного вскармливания и ухода проявления желтухи стихают самостоятельно к 2-хнедельному возрасту новорожденных.

Желтуха недоношенных новорожденных характеризуется более ранним началом (1-2 сутки), достижением пика проявлений к 7 суткам и стиханием к трем неделям жизни ребенка. Концентрация непрямого билирубина в крови недоношенных выше (137-171 мкмоль/л), его прирост и снижение происходит медленнее. Вследствие более длительного созревания ферментных систем печени у недоношенных детей создается угроза развития ядерной желтухи и билирубиновой интоксикации.

Наследственные желтухи

Наиболее распространенной формой наследственной конъюгационной желтухи новорожденных является конституциональная гипербилирубинемия (синдром Жильбера). Данный синдром встречается в популяции с частотой 2-6%; наследуется по аутосомно-доминантному типу. В основе синдрома Жильбера лежит дефект активности ферментных систем печени (глюкуронилтрансферазы) и, как следствие, — нарушение захвата билирубина гепатоцитами. Желтуха новорожденных при конституциональной гипербилирубинемии протекает без анемии и спленомегалии, с незначительным подъемом непрямого билирубина.

Наследственная желтуха новорожденных при синдроме Криглера-Найяра связана с очень низкой активностью глюкуронилтрансферазы (II тип) или ее отсутствием (I тип). При I типе синдрома желтуха новорожденных развивается уже в первые дни жизни и неуклонно нарастает; гипербилирубинемия достигает 428 мкмоль/л и выше. Типично развитие ядерной желтухи, возможен летальный исход. II тип синдрома, как правило, имеет доброкачественное течение: неонатальная гипербилирубинемия составляет 257-376 мкмоль/л; ядерная желтуха развивается редко.

Желтуха при эндокринной патологии

Обычно возникает у детей с врожденным гипотиреозом в связи с дефицитом гормонов щитовидной железы, нарушающим созревание фермента глюкуронозилтрансферазы, процессы конъюгации и экскреции билирубина. Желтуха при гипотиреозе выявляется у 50-70% новорожденных; проявляется на 2-3-й сутки жизни и сохраняется до 3-5 месяцев. Кроме желтухи, у новорожденных отмечается вялость, пастозность, артериальная гипотония, брадикардия, грубый голос, запоры.

Ранняя желтуха может возникать у новорожденных, матери которых страдают сахарным диабетом, вследствие гипогликемии и ацидоза. Проявляется затяжным желтушным синдромом и непрямой гипербилирубинемией.

Желтуха у новорожденных с асфиксией и родовой травмой

Гипоксия плода и асфиксия новорожденных задерживают становление ферментных систем, следствием чего является гипербилирубинемия и ядерная желтуха. Различные родовые травмы (кефалогематомы, внутрижелудочковые кровоизлияния) могут являться источниками образования непрямого билирубина и его усиленного проникновения в кровь с развитием желтушного окрашивания кожи и слизистых. Выраженность желтухи новорожденных зависит от тяжести гипоксически-асфиксического синдрома и уровня гипербилирубинемии.

Прегнановая желтуха

Синдром Ариеса, или желтуха детей, находящихся на естественном вскармливании, развивается у 1-2% новорожденных. Может возникать на первой неделе жизни ребенка (ранняя желтуха) либо на 7-14 день (поздняя желтуха новорожденных) и сохраняться 4-6 недель. Среди возможных причин прегнановой желтухи новорожденных называют присутствие в молоке материнских эстрогенов, препятствующих связыванию билирубина; неустановившуюся лактацию у матери и относительное недоедание ребенка, вызывающие обратное всасывание билирубина в кишечнике и его поступление в кровяное русло и др. Считается, что факторами риска желтухи у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании, служат позднее (позже 12ч жизни) отхождение мекония, задержка пережатия пуповины, стимуляция родов. Течение такого вида желтухи новорожденных всегда доброкачественно.

Ядерная желтуха и билирубиновая энцефалопатия

При прогрессирующем повышении концентрации непрямого билирубина в крови может происходить его проникновение через гематоэнцефалический барьер и отложение в базальных ядрах головного мозга (ядерная желтуха новорожденных), обусловливающее развитие опасного состояния — билирубиновой энцефалопатии.

На первом этапе в клинике преобладают признаки билирубиновой интоксикации: вялость, апатия, сонливость ребенка, монотонный крик, блуждающий взгляд, срыгивания, рвота. Вскоре у новорожденных появляются классические признаки ядерной желтухи, сопровождающиеся ригидностью затылочных мышц, спастичностью мышц тела, периодическим возбуждением, выбуханием большого родничка, угасанием сосательного и других рефлексов, нистагмом, брадикардией, судорогами. В этот период, который длится от нескольких дней до нескольких недель, происходит необратимое поражение ЦНС. В течение последующих 2-3 месяцев жизни в состоянии детей наблюдается обманчивое улучшение, однако уже на 3-5 месяце жизни диагностируются неврологические осложнения: ДЦП, ЗПР, глухота и т. д.

Диагностика желтухи новорожденных

Желтуха выявляется еще на этапе пребывания ребенка в родильном доме врачом-неонатологом или педиатром при посещении новорожденного вскоре после выписки.

Для визуальной оценки степени желтухи новорожденных используется шкала Крамера.

I степень — желтушность лица и шеи (билирубин 80 мкмоль/л)
II степень — желтушность распространяется до уровня пупка (билирубин 150 мкмоль/л)
III степень — желтушность распространяется до уровня коленей (билирубин 200 мкмоль/л)
IV степень — желтушность распространяется на лицо, туловище, конечности, за исключением ладоней и подошв (билирубин 300 мкмоль/л)
V — тотальная желтушность (билирубин 400 мкмоль/л)

Необходимыми лабораторными исследованиями для первичной диагностики желтухи новорожденных являются: билирубин и его фракции, общий анализ крови, группа крови ребенка и матери, тест Кумбса, ПТИ, общий анализ мочи, печеночные пробы. При подозрении на гипотиреоз необходимо определение тиреоидных гормонов Т3, Т4, ТТГ в крови. Выявление внутриутробных инфекций осуществляется методом ИФА и ПЦР.

В рамках диагностики механических желтух новорожденным проводится УЗИ печени и желчных протоков, МР-холангиография, ФГДС, обзорная рентгенография брюшной полости, консультация детского хирурга и детского гастроэнтеролога.

Лечение желтухи новорожденных

Для предотвращения желтухи и уменьшения степени гипербилирубинемии все новорожденные нуждаются в раннем начале (с первого часа жизни) и регулярном грудном вскармливании. У новорожденных с неонатальными желтухами частота рекомендуемых кормлений грудью составляет 8-12 раз в сутки без ночного перерыва. Необходимо увеличение суточного объема жидкости на 10-20% по сравнению с физиологической потребностью ребенка, прием энтеросорбентов. При невозможности оральной гидратации проводится инфузионная терапия: капельное введение глюкозы, физ. раствора, аскорбиновой кислоты, кокарбоксилазы, витаминов группы В. С целью повышения конъюгации билирубина новорожденному с желтухой может назначаться фенобарбитал.

Самым эффективным методом лечения непрямой гипербилирубинемии является фототерапия в непрерывном или прерывистом режиме, способствующая переводу непрямого билирубина в водорастворимую форму. Осложнениями фототерапии могут являться гипертермия, дегидратация, ожоги, аллергические реакции.

При гемолитической желтухе новорожденных показано заменное переливание крови, гемосорбция, плазмаферез. Все патологические желтухи новорожденных требуют незамедлительной терапии основного заболевания.

Прогноз желтухи новорожденных

Транзиторная желтуха новорожденных в подавляющем большинстве случаев проходит без осложнений. Однако нарушение механизмов адаптации может привести к переходу физиологической желтухи новорожденных в патологическое состояние. Наблюдения и доказательная база свидетельствуют об отсутствии взаимосвязи вакцинации от вирусного гепатита В с желтухой новорожденных. Критическая гипербилирубинемия может привести к развития ядерной желтухи и ее осложнений.

Дети с патологическими формами неонатальной желтухи подлежат диспансерному наблюдению участкового педиатра и детского невролога.

Источник

Неонатальная желтуха

Тактика лечения:

1. Антенатальный и ранний послеродовые периоды:

— на дородовом этапе всем беременным женщинам рекомендуется определить группу и резус принадлежность крови;

— у ребенка от матери с резус-отрицательной принадлежностью крови в пуповинной крови определить группу и резус принадлежность, пробу Кумбса;

— у ребенка, родившегося от матери с группой крови О(1) резус-положительной, определить в пробе пуповинной крови группу крови и пробу Кумбса.

2. Постнатальный период:

— осмотр ребенка как минимум каждые 8-12 часов, в течение первых нескольких дней;

— обеспечить основные принципы ухода, соответствующие принципам ухода за здоровым новорожденным: адекватное грудное вскармливание (минимум 8 раз в сутки), не рекомендуется выпаивать детей водой или раствором глюкозы в дополнение к грудному вскармливанию;

— обеспечить тепловую защиту.

1. Появляется не ранее 2 суток, распространяется не более 1-3 зон по шкале Крамера.

2. Ребенок активный, имеет хороший сосательный рефлекс и нормальную температуру.

3. Размеры печени и селезенки не увеличены.

4. Моча светлая, стул окрашен

1. Определить ориентировочный уровень билирубина по шкале Крамера и/или провести тест на концентрации билирубина (ТКБ).

2. Обеспечить адекватное вскармливание.

3. Обеспечить ежедневный мониторинг ребенка.

4. Обучить мать наблюдать и ухаживать за ребенком.

5. Ребенка можно выписать домой.

Желтуха, связанная с грудным молоком:

1. Определяется у 3-5% новорожденных, находящихся на исключительно грудном вскармливании (ИГВ).

2. Диагностируется у здоровых новорожденных в случае отсутствия клинических проявлений любого заболевания.

3. Может быть 2 пика повышения билирубина: между 4-5, и 14-15 днями жизни.

4. Желтушное окрашивание кожи может сохраняться до 12 недель жизни ребенка.

5. Дети с этой желтухой не нуждаются в медикаментозной терапии и прекращении грудного вскармливания.

1. Желтуха появляется в первые 24 часа после рождения или определяется на подошвах или ладонях.

2. Желтуха появляется после 7 дня жизни.

3. Желтуха сохраняется более 14 дней у доношенных и более 21 дня у недоношенных без четкой тенденции к уменьшению.

4. Состояние ребенка может быть удовлетворительным или нарушенным.

5. Печень и селезенка могут быть увеличены.

6. Возможно изменения цвета мочи и кала.

1. Немедленное начало фототерапии.

2. Определить общий билирубин (ОБС) сыворотки и его фракции.

3. Определить уровень гематокрита, гемоглобина, количество эритроцитов и ретикулоцитов.

4. Провести контроль массы тела новорожденного.

5. Оценить адекватность грудного вскармливания.

6. При наличии данных за другое заболевание — дополнительное вмешательство, согласно соответствующих заболеваний.

Терапия неонатальных желтух:

1. Фототерапия.

2. Заменное переливание крови.

Показания к фототерапии у доношенных новорожденных

Когда?

— ОБС > 170 мкмоль/л в первые 24 часа;

— ОБС > 260 мкмоль/л между 25-48 часами;

— ОБС > 300 мкмоль/л > 48 часов.

Показания к фототерапии у недоношенных новорожденных

Когда?

— ОБС 100 мкмоль/л в первые 24 часа у детей < 1000 г;

— ОБС >100 мкмоль/л в первые 24 часа у детей < 1500 г;

— ОБС 125 мкмоль/л между 25-48 часами у детей < 1000 г;

— ОБС >125 мкмоль/л между 25-48 часами у детей < 1500 г;

— ОБС 140 мкмоль/л более 48 час. у детей < 1000 г;

— ОБС 180 мкмоль/л более 48 час. у детей < 1500 г;

— ОБС 150 мкмоль/л 72 час. и более у детей < 1000 г;

— ОБС 200 мкмоль/л 72 час. и более у детей < 1500.

Как долго?

— Не менее 24 часов.

Как часто измерять уровень билирубина?

— Каждые 24 часа.

Когда отменять?

— Когда уровень билирубина будет ниже уровня риска.

— ребенок должен быть полностью раздет;

— прикрыть глаза светонепроницаемой повязкой;

— лампу установить на расстоянии, рекомендуемом в инструкции производителя;

— проводить фототерапию непрерывным способом (кроме перерывов на кормление).

Мониторинг во время фототерапии:

— контроль температуры тела ребенка через каждые 3 часа;

— взвешивать ребенка как минимум 1 раз в сутки;

— изменять положение тела ребенка как минимум после каждого кормления;

— продолжить грудное вскармливание не менее 8 раз в сутки без ночного перерыва;

— лабораторное обследование в динамике.

1. Фототерапия у доношенного новорожденного:

— прекращается в случае получения результата общего билирубина в сыворотке крови ниже первоначального уровня, при котором она была начата, и наличия или отсутствия факторов риска.

2. Фототерапия у недоношенного новорожденного:

— прекращается при удержании результата билирубина ниже уровня, при котором она была начата, и наличия или отсутствия факторов риска.

3. Если у ребенка светлый стул или темная моча, фототерапия не показана.

Критерии для перевода в стационар 3-го уровня или для повторной госпитализации:

— проведение обменной трансфузии;

— ухудшение клинического состояния ребенка с желтухой;

— уровень прямого билирубина более 34 мкмоль/л (более 20% от уровня ОБС);

— увеличение печени и /или селезенки;

— наличие темной мочи и и/или обесцвеченного стула;

— распространение желтушного окрашивания на ладони и подошвы.

Показания для заменного переливания крови:

1. В случае неэффективности фототерапии.

2. В случае развития клиники острой билирубиновой энцефалопатии независимо от уровня билирубина.

3. В случае нарастания общего билирубина в сыворотке крови до критических цифр (у доношенных — 510 мкмоль/л, у недоношенных — 350 мкмоль/л).

Уровни билирубина, определяющие потребность проведения ЗПК:

— масса тела (г)

— с факторами риска

— без факторов риска

— менее 1000

— 1000-1249

— 1250-1499

— 1500-1999

— 2000-2499

— 2500 и более

— 205

— 222

— 255

— 290

— 305

— 205

— 222

— 255

— 290

— 305

— 342-425-510

Требования к заменному переливанию крови:

1. Критерий направления ребенка в стационар 3-го уровня для оказания медицинской помощи (из родильного отделения ЦРБ в перинатальный центр).

2. Процедуру должен проводить только обученный персонал.

3. Процедуру проводить только в операционной с соблюдением всех правил асептики и антисептики.

4. Продолжать грудное вскармливание и фототерапию.

Индикаторы эффективности лечения:

— удовлетворительное клиническое состояние ребенка;

— локализация желтухи по 1-3 зонах по шкале Крамера;

— налаженное грудное вскармливание.

Источник