Физиологическая желтуха доношенных новорожденных
Содержание статьи
Желтуха встречается приблизительно у 80% всех недоношенных (у доношенных — в 60% случаев), выражена более резко и выражена более длительно (иногда до 3-4 недель) по сравнению с доношенными детьми. Желтушный синдром может быть проявлением различных заболеваний, может приводить к серьезным последствиям для жизни и здоровья ребенка. Поэтому знание врачом причин, методов диагностики и лечения желтух у недоношенных детей имеет большое значение для обеспечения качества дальнейшей жизни ребенка. Особенность билирубинового обмена у недоношенных детей Выраженность гипербилирубинемии у недоношенных не зависит от массы тела при рождении, но находится в прямой зависимости от степени зрелости плода и наличия заболеваний у матери во время беременности. Среднее содержание Б в крови недоношенных детей в первые сутки жизни составляет 71,8-106 мкмоль/л, а во вторые — 97,4-148,8 мкмоль/л. Уровень непрямого билирубина достигает максимума на 5-6 день (у доношенных — на 4 день) жизни. Максимальный уровень довольно часто доходит до 220-256 мкмоль/л, а нередко и превышает 342 мкмоль/л, т.е. достигает критического уровня, при котором может развиться ядерная желтуха (W. Zuelzer и соавт., 1961). Некоторые авторы склонны считать, что желтуху недоношенных не следует называть физиологической. Т.к. она связана с морфофункциональной незрелостью ребенка. Правильнее называть ее конъюгационной желтухой или гипербилирубинемией. В зависимости от содержания билирубина в сыворотке крови в дни его максимальной концентрации. Желтухи у недоношенных детей А.И. Хазанов классифицирует следующим образом: до уровня 196,65 мкмоль/л — как обычную конъюгационную; при содержании от 196,65 до 256,56 мкмоль/л — как гипербилирубинемию I степени; при содержании от 256,65 мкмоль/л до 342 мкмоль/л — как гипербилирубинемию II степени и при увеличении свыше 342 мкмоль/л — как гипербилирубинемию III степени. При изучении особенностей неонатальных желтух, ученые Л.Л. Нисевич, Г.В. Яцык и др. в 1998 г. установили, что конъюгационная желтуха с уровнем сывороточного билирубина ниже 197 мкмоль/л встречается только у 20% новорожденных с I степенью недоношенности. У остальных 80%, а также у детей с более глубокой степенью недоношенности желтуха протекает с гипербилирубинемией. У каждого 3-го недоношенного ребенка желтуха имеет затяжное течение. Затяжной считается желтуха, продолжающаяся у детей со сроком гестации 35-37 недель, более 13 дней, а при меньшем сроке гестации — более 16 дней. Чем выше максимальный уровень билирубина и чем моложе гестационный возраст, тем чаще встречаются затяжные желтухи. Причинами более частых и более выраженных желтух у недоношенных детей в отличие от доношенных являются:
У недоношенных новорожденных более выражена внепеченочная конъюгация НБ (в слизистой оболочке кишок, в почках и т.д.), в результате которого образуется моноглюкуронилбилирубин. МГБ занимает промежуточное положение между П и Н билирубином и частично обладает их свойствами. Он лучше растворяется в воде и менее токсичен чем НБ. Но в исследованиях Б по Ендрашику он определяется как НБ, тк. дает с диазореактивом непрямую реакцию. МГБ применяют фракционное исследование Б по Эберлейну. Особенности билирубиновой энцефалопатии у недоношенных новорожденных Термин «физиологическая желтуха» у недоношенных неверен еще и потому, что даже при низких концентрациях Б она может закончиться ядерной желтухой. Четкой границы, при которой может развиться билирубиновая энцефалопатия у недоношенных детей, нет. Согласно литературным данным такая опасность возникает у детей с массой
Развитию ядерной желтухи при низком содержании в крови НБ способствуют тяжелые формы РДС, выраженное поражение ЦНС гипоксического или травматического генеза, внутриутробная или постнатальная инфекция. Определенную роль играет и индивидуальная предрасположенность. Считается. Что при прочих равных условиях билирубиновая энцефалопатия чаще встречается у мальчиков. Риск развития ядерной желтухи зависит от уровня токсичного билирубина, т.е непрямого билирубина не находящегося в связи с альбумином, иными словами от билирубинсвязывающей способности плазмы крови. Билирубинсвязывающая способность крови определяется в первую очередь количеством альбумина в крови, во-вторых — наличием конкурентов за связь с альбумином. У недоношенных детей уровень альбумина ниже, чем у доношенных, а количество конкурентов за связь с ним — больше. Следовательно, билирубинсвязывающая способность крови у недоношенных детей меньше и возрастает риск билирубиновой энцефалопатии даже при низком уровне билирубина. Кроме этого у недоношенных детей недостаточна и билирубинудерживающая способность подкожножировой клетчатки из-за малого количества этой ткани. Основная часть билирубина содержится в крови и легко проникает в мозг. Гематоэнцефалический барьер у недоношенных более проницаем для билирубина из-за незрелости этих структур и из-за более часто встречающихся отягощающих факторов (гипоксии, ацидоза, инфекции и т.д.). Картина ядерной желтухи у недоношенных детей не имеет такой четкости, как у доношенных, и часто «перекрывается» симптомами общей интоксикации (Е.Ч. Новикова, Polacek). В то же время имеются четкие временные параметры, позволяющие называть ее «болезнью шестого дня» (у доношенных — «болезнь четвертого дня»). Ядерная желтуха чаще развивается у недоношенных на 5-8 сутки жизни, иногда позже (на 9-11 сутки жизни). Клиника в типичных случаях сходна с клиникой у доношенных детей. Вначале, на 4-5 сутки жизни, на фоне нарастающей желтухи на первый план выступают симптомы билирубиновой интоксикации — резкая вялость, гипотония, гиподинамия. Исчезают физиологические рефлексы новорожденных (сосательный рефлекс, ладонно-ротовой, опоры, ползанья). Нередко первыми симптомами являются приступы апноэ и асфиксии, которые могут расцениваться как начало пневмонии, что иногда ведет к запаздыванию патогенетической билирубиновыводящей терапии. Вслед за этим через 1-3 дня наступает вторая фаза — развернутая клиника ядерной желтухи. Она складывается из выраженной внутричерепной гипертензии и локальных симптомов, связанных с поражением вещества мозга. На фоне резкой гипотонии появляются запрокидывание головы назад, напряжение затылочных мышц, иногда ребенок принимает позу опистотонуса. Возникают судороги тонического характера. Почти постоянно отмечаются тонические потягивания рук с пронацией кистей. Если в случаях со стертой клиникой эти явления отсутствуют, то на фоне общей гипотонии в руках преобладает тонус разгибателей. Этот симптом может помочь в дифференциальной диагностике мозговых нарушений у недоношенных детей. При повреждениях нервной системы другой этиологии гипертонус разгибателей раньше возникает в ногах в виде экстензорной позы. Ребенок часто лежит с открытым ртом, лицо маскообразное, амимичное. Характерен монотонный, сдавленный крик, сопровождающийся общим цианозом, резко отличный от крика при кровоизлияниях в мозг и при внутричерепной гипертензии. Наиболее патогномоничными и прогностически ценными являются глазодвигательные симтомы. Выявить их у недоношенных, особенно у детей небольшой массы, часто бывает трудно (т.к. дети плохо открывают глаза), но все же возможно. Вначале появляется застывший, фиксированный взгляд, а через 1-2 дня, в период развернутой клинической картины — симптом «заходящего солнца» ка реакция возникающая при быстром изменении положения тела, звуковых, тактильных, тепловых раздражениях, а иногда и спонтанно. Этот симптом наблюдается у недоношенных детей и при выраженной внутричерепной гипертензии в первые дни после рождения. В этих случаях симптом «заходящего солнца» обычно сочетается с другими симптомами внутричерепной гипертензии, такими как симптом Грефе, повышение нервно-рефлекторной возбудимости, и на фоне дегидратации он уменьшается. При ядерных желтухах этот симптом бывает наиболее грубым и стойким. В тяжелых случаях на первый план выступают выраженные стволовые расстройства (брадикардия, брадипноэ). Частота дыхания может уменьшаться до 5-8 в минуту. При наличии стволовых симптомов прогноз всегда является весьма серьезным. Гипертермия при ядерной желтухе у недоношенных детей в остром периоде отмечается крайне редко. Описанная типичная клиника ядерной желтухи бывает не всегда, т.к. часто она наслаивается на пре- или интранатальные повреждения головного мозга. В случаях, когда на билирубиновую интоксикацию наслаивается инфекционный токсикоз, клиника ядерной желтухи вначале малозаметна. Дети долго остаются вялыми, не открывают глаз и лишь на 10-12 сутки при уменьшении общей интоксикации определяется симптом «заходящего солнца», являющийся иногда единственным симптомом билирубинового поражения мозга. Динамическое наблюдение за детьми, перенесшими стертую форму ядерной желтухи, показывает, что в первые 1-2 месяца жизни ведущим симптомом является общая мышечная гипотония со снижением спонтанной двигательной активности. Постепенно восстанавливаются физиологические рефлексы новорожденных — вначале хватательный и Робинсона, к 1 ? -2 месяцам жизни — рефлексы опоры и автоматической ходьбы. На этом фоне сохраняются запрокидывание головы назад и симптом «заходящего солнца». В более легких случаях в 2-3 месячном возрасте этот симптом становится непостоянным и менее грубым. Гиперкинетический синдром является наиболее ранним синдромом, характерным для перенесенной ядерной желтухи. Уже к 3-4 месяцам жизни часто на фоне минимальных двигательных нарушений, но всегда в сочетании с грубым симптомом «заходящего солнца» появляются гиперкинезы по типу атетоза в пальцах рук, затем гиперкинезы становятся полиморфными, присоединяются элементы торзионной дистонии. Более грубо проявляется неврологическая симптоматика у тех детей, у которых ядерная желтуха наслоилась на пре- и интранатальное повреждение нервной системы. У этих детей на первый план выступают грубые нарушения тонуса по экстрапирамидному типу с формированием общей регидности, глазодвигательные расстройства носят стойкий характер. Отсутствие четких двигательных нарушений в первые 4-6 месяцев жизни еще не свидетельствуют о благоприятном исходе, т.к. у недоношенных детей, в силу их незрелости, могут иметь место поздние проявления церебральной недостаточности с формированием других синдромов, характерных для ядерной желтухи — атонически-астатического, акинетико-ригидного. Таким образом, билирубинемическое поражение нервной системы у недоношенных детей с конъюгационной желтухой имеют не только четкие временные параметры, но (в большенстве случаев) и характерную клиническую картину. Наиболее важными для ранней диагностики являются симптомы «заходящего солнца», резкое запрокидывание головы назад, общие тонические судороги, тонические потягивания рук с пронацией кистей. Амимичное лицо, монотонный сдавленный крик, приступы апноэ и стволовые расстройства. Особенности обследования недоношенных детей с желтухой Для того чтобы установить причину желтухи у недоношенного новорожденного и избежать тяжелых осложнений, необходимо проводить обследование по общепринятой схеме. Особенностью является то, что уровень билирубина в сыворотке крови всем недоношенным новорожденным определяют ежедневно с первых суток жизни и до тех пор, пока риск гипербилирубинемии не минует. Новорожденные с затяжной желтухой являются группой риска развития дискинезии желчевыводящих путей в более позднем возрасте. При УЗ-исследовании у них в 20% случаев выявляются врожденные пороки развития в виде перегибов в теле или шейке желчного пузыря. Визуализация желчного пузыря у новорожденных, выполняемая обычно натощак, затруднена. Поэтому рекомендуется проводить динамическое ультразвуковое исследование до кормления, во время кормления и после него. Вероятность визуализации желчного пузыря при этом повышается с 50 до 100%. Особенности лечения желтухи у недоношенных детей Лечение конъюгационных желтух у недоношенных преследуют две цели: предупредить развитие гипербилирубинемии, а при ее появлении предупредить развитие ядерной желтухи. С этой целью недоношенным детям с наибольшим количеством факторов риска («незрелые» мальчики с отечным синдромом, подкожными кровоизлияниями, с СДР и нарушением мозгового кровообращения II-III степени) с первого дня жизни назначают фенобарбитал или зиксорин в дозе 10-15 мг/кг массы тела в сутки с целью усиления ферментативной активности печени. Эффективность данной терапии менее выражена у детей с гестационным возрастом менее 32 недель. Необходимо 48-72 часа, чтобы данные препараты начали действовать. Если через 3-4 дня эффекта нет, следовательно, чувствительность у данного ребенка к этим препаратам низкая и дальнейшее их применение не имеет смысла. Активация метаболических процессов в печени, возникающая при назначении фенобарбитала, приводит к ускорению метаболизма не только билирубина, но и других эндогенных веществ, в том числе витамина D, фолиевой кислоты, тироксина, стероидных гормонов и пр. Поэтому, для предотвращения развития геморрагий, анемии и рахита, необходимо недоношенным детям вместе с фенобарбиталом дополнительное назначение фолиевой кислоты, витаминов D и К, которые итак содержатся в дефиците в их организме. Эффективность лечения повышается при сочетанном использовании фенобарбитала и фототерапии с первого дня жизни. Обычно фототерапию начинают при величинах НБ в сыворотке крови на 85-100 мкмоль/л меньших тех, при которых делают ЗПК. Обычно фототерапию недоношенным новорожденным начинают при уровне НБ в крови 171 мкмоль/л и более, у детей с очень низкой массой тела при рождении фототерапию начинают при уровне НБ в сыворотке крови 100-150 мкмоль/л. Очень желательно начать фототерапию в первые 24-48 часов жизни (Н.П. Шабалов, 1996). В Москве всем новорожденным с массой тела при рождении менее 2000 г с профилактической целью назначают фототерапию с конца первых суток жизни. При появлении желтухи необходимо проведение ранней инфузионной терапии с билирубинсвязывающей и билирубинвыводящей целью. Внутривенно капельно вводят 5% или 10% глюкозу, а со второго-третьего дня — натрий, кальций, калий. Играет роль назначение раннего кормления, а при его невозможности — парэнтеральное питание уже в первые 2 часа жизни. Важное значение имеет соблюдение теплового режима, т.к. переохлаждение и голодание ребенка значительно усугубляют желтуху. В случаях, когда на первый план выступает билирубиновая интоксикация с симптомами надпочечниковой недостаточности, показано назначение гормонов (гидрокартизон в/м). При нарушении кислотно-восстановительных процессов производится коррекция кислотно-щелочного состояния. Обменные переливания крови при конъюгационных желтухах производятся крайне редко, т.к. у недоношенных нет четкого «критического» уровня билирубина. Можно ориентироваться на следующие числа (московские авторы):
Терапия более позднего периода направлена на улучшение окислительно-восстановительных процессов в мозге, особенно в покорковых узлах. Назначают курсы ноотропов, витаминов В1, В6, В12 внутримышечно. Почти во всех случаях необходимо проводить дегидратационную терапию. При наличии задержки психомоторного развития применяются стимуляторы центральной нервной системы — церебролизин, аминалон в минимальных дозах, учитывая возможность появления гиперкинетического и судорожного синдромов. |
Источник
Желтуха новорожденных
Желтуха новорожденных — физиологическое или патологическое состояние, обусловленное гипербилирубинемией и проявляющееся желтушным окрашиванием кожи и видимых слизистых у детей в первые дни их жизни. Желтуха новорожденных характеризуется повышением концентрации билирубина в крови, анемией, иктеричностью кожных покровов, слизистых оболочек и склер глаз, гепато- и спленомегалией, в тяжелых случаях — билирубиновой энцефалопатией. Диагностика желтухи новорожденных основывается на визуальной оценке степени желтухи по шкале Крамера; определении уровня эритроцитов, билирубина, печеночных ферментов, группы крови матери и ребенка и др. Лечение желтухи новорожденных включает грудное вскармливание, инфузионную терапию, фототерапию, заменное переливание крови.
Общие сведения
Желтуха новорожденных — неонатальный синдром, характеризующийся видимой желтушной окраской кожи, склер и слизистых оболочек вследствие повышения уровня билирубина в крови ребенка. По наблюдениям, на первой неделе жизни желтуха новорожденных развивается у 60 % доношенных и 80% недоношенных детей. В педиатрии наиболее часто встречается физиологическая желтуха новорожденных, составляющая 60-70 % всех случаев синдрома. Желтуха новорожденных развивается при повышении уровня билирубина свыше 80-90 мкмоль/л у доношенных и более 120 мкмоль/л у недоношенных младенцев. Длительная или выраженная гипербилирубинемия оказывает нейротоксическое действие, т. е вызывает повреждение головного мозга. Степень токсического воздействия билирубина зависит, главным образом, от его концентрации в крови и длительности гипербилирубинемии.
Желтуха новорожденных
Классификация и причины желтухи новорожденных
Прежде всего, неонатальная желтуха может быть физиологической и патологической. По происхождению желтухи новорожденных делятся на наследственные и приобретенные. На основании лабораторных критериев, т. е. повышения той или иной фракции билирубина различают гипербилирубинемии с преобладанием прямого (связанного) билирубина и гипербилирубинемии с преобладанием непрямого (несвязанного) билирубина.
К конъюгационным желтухам новорожденных относятся случаи гипербилирубинемии, возникающие вследствие пониженного клиренса билирубина гепатоцитами:
- Физиологическую (транзиторную) желтуху доношенных новорожденных
- Желтуху недоношенных новорожденных
- Наследственные желтухи, связанные с синдромами Жильбера, Криглера-Найяра I и II типов и др.
- Желтуху при эндокринной патологии (гипотиреозе у детей, сахарном диабете у матери)
- Желтуху у новорожденных с асфиксией и родовой травмой
- Прегнановую желтуху детей, находящихся на естественном вскармливании
- Медикаментозную желтуху новорожденных, обусловленную назначением левомицетина, салицилатов, сульфаниламидов, хинина, больших доз витамина К и др.
Гемолитическая желтуха новорожденных характеризуется повышением уровня билирубина вследствие усиленного разрушения (гемолиза) эритроцитов ребенка. К такого вида гипербилирубинемиям относят:
- Гемолитическую болезнь плода и новорожденных
- Эритроцитарные ферменто- и мембранопатии
- Гемоглобинопатию (серповидно-клеточную анемию, талассемию)
- Полицитемию
Механические желтухи новорожденных обусловлены нарушением отведения билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику. Они могут возникать при пороках (атрезии, гипоплазии) внутрипеченочных и внепеченочных протоков, внутриутробной желчнокаменной болезни, сдавлении желчных ходов извне инфильтратом или опухолью, закупорке желчных протоков изнутри, синдроме сгущения желчи, пилоростенозе, кишечной непроходимости и пр.
Желтухи смешанного генеза (паренхиматозные) возникают у новорожденных с фетальным гепатитом, обусловленным внутриутробными инфекциями (токсоплазмозом, цитомегалией, листериозом, герпесом, вирусными гепатитами А, В, D), токсико-септическим поражением печени при сепсисе, наследственных заболеваниях обмена веществ (муковисцидозе, галактоземии).
Симптомы желтухи новорожденных
Физиологическая желтуха новорожденных
Транзиторная желтуха является пограничным состоянием периода новорожденности. Сразу после рождения ребенка избыток эритроцитов, в которых присутствует фетальный гемоглобин, разрушается с образованием свободного билирубина. Вследствие временной незрелости фермента печени глюкуронилтрансферазы и стерильности кишечника связывание свободного билирубина и его выведение из организма новорожденного с калом и мочой снижено. Это приводит к накоплению лишнего объема билирубина в подкожно-жировой клетчатке и окрашиванию кожи и слизистых в желтый цвет.
Физиологическая желтуха новорожденных развивается на 2-3 сутки после рождения, достигает своего максимума на 4-5 сутки. Пиковая концентрация непрямого билирубина составляет в среднем 77-120 мкмоль/л; моча и кал имеют нормальную окраску; печень и селезенка не увеличены.
При транзиторной желтухе новорожденных легкая степень желтушности кожных покровов не распространяется ниже пупочной линии и обнаруживается только при достаточном естественном освещении. При физиологической желтухе самочувствие новорожденного обычно не нарушается, однако при значительной гипербилирубинемии может отмечаться вялое сосание, заторможенность, сонливость, рвота.
У здоровых новорожденных возникновение физиологической желтухи связывается с временной незрелостью ферментных систем печени, поэтому не считается патологическим состоянием. При наблюдении за ребенком, организации правильного вскармливания и ухода проявления желтухи стихают самостоятельно к 2-хнедельному возрасту новорожденных.
Желтуха недоношенных новорожденных характеризуется более ранним началом (1-2 сутки), достижением пика проявлений к 7 суткам и стиханием к трем неделям жизни ребенка. Концентрация непрямого билирубина в крови недоношенных выше (137-171 мкмоль/л), его прирост и снижение происходит медленнее. Вследствие более длительного созревания ферментных систем печени у недоношенных детей создается угроза развития ядерной желтухи и билирубиновой интоксикации.
Наследственные желтухи
Наиболее распространенной формой наследственной конъюгационной желтухи новорожденных является конституциональная гипербилирубинемия (синдром Жильбера). Данный синдром встречается в популяции с частотой 2-6%; наследуется по аутосомно-доминантному типу. В основе синдрома Жильбера лежит дефект активности ферментных систем печени (глюкуронилтрансферазы) и, как следствие, — нарушение захвата билирубина гепатоцитами. Желтуха новорожденных при конституциональной гипербилирубинемии протекает без анемии и спленомегалии, с незначительным подъемом непрямого билирубина.
Наследственная желтуха новорожденных при синдроме Криглера-Найяра связана с очень низкой активностью глюкуронилтрансферазы (II тип) или ее отсутствием (I тип). При I типе синдрома желтуха новорожденных развивается уже в первые дни жизни и неуклонно нарастает; гипербилирубинемия достигает 428 мкмоль/л и выше. Типично развитие ядерной желтухи, возможен летальный исход. II тип синдрома, как правило, имеет доброкачественное течение: неонатальная гипербилирубинемия составляет 257-376 мкмоль/л; ядерная желтуха развивается редко.
Желтуха при эндокринной патологии
Обычно возникает у детей с врожденным гипотиреозом в связи с дефицитом гормонов щитовидной железы, нарушающим созревание фермента глюкуронозилтрансферазы, процессы конъюгации и экскреции билирубина. Желтуха при гипотиреозе выявляется у 50-70% новорожденных; проявляется на 2-3-й сутки жизни и сохраняется до 3-5 месяцев. Кроме желтухи, у новорожденных отмечается вялость, пастозность, артериальная гипотония, брадикардия, грубый голос, запоры.
Ранняя желтуха может возникать у новорожденных, матери которых страдают сахарным диабетом, вследствие гипогликемии и ацидоза. Проявляется затяжным желтушным синдромом и непрямой гипербилирубинемией.
Желтуха у новорожденных с асфиксией и родовой травмой
Гипоксия плода и асфиксия новорожденных задерживают становление ферментных систем, следствием чего является гипербилирубинемия и ядерная желтуха. Различные родовые травмы (кефалогематомы, внутрижелудочковые кровоизлияния) могут являться источниками образования непрямого билирубина и его усиленного проникновения в кровь с развитием желтушного окрашивания кожи и слизистых. Выраженность желтухи новорожденных зависит от тяжести гипоксически-асфиксического синдрома и уровня гипербилирубинемии.
Прегнановая желтуха
Синдром Ариеса, или желтуха детей, находящихся на естественном вскармливании, развивается у 1-2% новорожденных. Может возникать на первой неделе жизни ребенка (ранняя желтуха) либо на 7-14 день (поздняя желтуха новорожденных) и сохраняться 4-6 недель. Среди возможных причин прегнановой желтухи новорожденных называют присутствие в молоке материнских эстрогенов, препятствующих связыванию билирубина; неустановившуюся лактацию у матери и относительное недоедание ребенка, вызывающие обратное всасывание билирубина в кишечнике и его поступление в кровяное русло и др. Считается, что факторами риска желтухи у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании, служат позднее (позже 12ч жизни) отхождение мекония, задержка пережатия пуповины, стимуляция родов. Течение такого вида желтухи новорожденных всегда доброкачественно.
Ядерная желтуха и билирубиновая энцефалопатия
При прогрессирующем повышении концентрации непрямого билирубина в крови может происходить его проникновение через гематоэнцефалический барьер и отложение в базальных ядрах головного мозга (ядерная желтуха новорожденных), обусловливающее развитие опасного состояния — билирубиновой энцефалопатии.
На первом этапе в клинике преобладают признаки билирубиновой интоксикации: вялость, апатия, сонливость ребенка, монотонный крик, блуждающий взгляд, срыгивания, рвота. Вскоре у новорожденных появляются классические признаки ядерной желтухи, сопровождающиеся ригидностью затылочных мышц, спастичностью мышц тела, периодическим возбуждением, выбуханием большого родничка, угасанием сосательного и других рефлексов, нистагмом, брадикардией, судорогами. В этот период, который длится от нескольких дней до нескольких недель, происходит необратимое поражение ЦНС. В течение последующих 2-3 месяцев жизни в состоянии детей наблюдается обманчивое улучшение, однако уже на 3-5 месяце жизни диагностируются неврологические осложнения: ДЦП, ЗПР, глухота и т. д.
Диагностика желтухи новорожденных
Желтуха выявляется еще на этапе пребывания ребенка в родильном доме врачом-неонатологом или педиатром при посещении новорожденного вскоре после выписки.
Для визуальной оценки степени желтухи новорожденных используется шкала Крамера.
- I степень — желтушность лица и шеи (билирубин 80 мкмоль/л)
- II степень — желтушность распространяется до уровня пупка (билирубин 150 мкмоль/л)
- III степень — желтушность распространяется до уровня коленей (билирубин 200 мкмоль/л)
- IV степень — желтушность распространяется на лицо, туловище, конечности, за исключением ладоней и подошв (билирубин 300 мкмоль/л)
- V — тотальная желтушность (билирубин 400 мкмоль/л)
Необходимыми лабораторными исследованиями для первичной диагностики желтухи новорожденных являются: билирубин и его фракции, общий анализ крови, группа крови ребенка и матери, тест Кумбса, ПТИ, общий анализ мочи, печеночные пробы. При подозрении на гипотиреоз необходимо определение тиреоидных гормонов Т3, Т4, ТТГ в крови. Выявление внутриутробных инфекций осуществляется методом ИФА и ПЦР.
В рамках диагностики механических желтух новорожденным проводится УЗИ печени и желчных протоков, МР-холангиография, ФГДС, обзорная рентгенография брюшной полости, консультация детского хирурга и детского гастроэнтеролога.
Лечение желтухи новорожденных
Для предотвращения желтухи и уменьшения степени гипербилирубинемии все новорожденные нуждаются в раннем начале (с первого часа жизни) и регулярном грудном вскармливании. У новорожденных с неонатальными желтухами частота рекомендуемых кормлений грудью составляет 8-12 раз в сутки без ночного перерыва. Необходимо увеличение суточного объема жидкости на 10-20% по сравнению с физиологической потребностью ребенка, прием энтеросорбентов. При невозможности оральной гидратации проводится инфузионная терапия: капельное введение глюкозы, физ. раствора, аскорбиновой кислоты, кокарбоксилазы, витаминов группы В. С целью повышения конъюгации билирубина новорожденному с желтухой может назначаться фенобарбитал.
Самым эффективным методом лечения непрямой гипербилирубинемии является фототерапия в непрерывном или прерывистом режиме, способствующая переводу непрямого билирубина в водорастворимую форму. Осложнениями фототерапии могут являться гипертермия, дегидратация, ожоги, аллергические реакции.
При гемолитической желтухе новорожденных показано заменное переливание крови, гемосорбция, плазмаферез. Все патологические желтухи новорожденных требуют незамедлительной терапии основного заболевания.
Прогноз желтухи новорожденных
Транзиторная желтуха новорожденных в подавляющем большинстве случаев проходит без осложнений. Однако нарушение механизмов адаптации может привести к переходу физиологической желтухи новорожденных в патологическое состояние. Наблюдения и доказательная база свидетельствуют об отсутствии взаимосвязи вакцинации от вирусного гепатита В с желтухой новорожденных. Критическая гипербилирубинемия может привести к развития ядерной желтухи и ее осложнений.
Дети с патологическими формами неонатальной желтухи подлежат диспансерному наблюдению участкового педиатра и детского невролога.
Источник