Для надпеченочной желтухи характерно повышение

Надпеченочная желтуха: причины и симптомы, диагностика и лечение

Надпеченочная желтуха является одной из форм проявления нарушений в функционировании гепатобилиарной системы. Помимо указанной разновидности существует также печеночная и подпеченочная форма.

Надпеченочная желтуха представляет собой резкое повышение концентрации билирубина в составе плазмы крови, что вызывает пожелтение слизистых оболочек, кожных покровов тела и склер глаз.

Очень часто эта форма нарушения развивается у новорожденных, что считается нормальным явлением, если она самостоятельно проходит в течение двух недель после рождения.

Причины надпеченочной желтухи заключаются в нарушении функционирования эритроцитарной системы. Надпеченочная гемолитическая желтуха развивается в результате ускоренного распада эритроцитов, при этом печень не в состоянии переработать большое количество билирубина, который освобождается в процессе распада красных кровяных телец.

Патофизиология надпеченочной формы патологического процесса характеризуется серьезными повреждениями гепатоцитов. Для выявления причин недуга требуется проведение комплексной диагностики.

Такая ситуация приводит к тому что образующийся пигмент начинает циркулировать по организму, приводя к появлению желтушности.

Чаще всего недуг начинает развиваться на фоне наличия в организме аутоиммунных и инфекционных заболеваний, а также отравлений токсическими соединениями. Помимо этого причиной могут быть наследственные факторы.

Специфика надпочечной разновидности нарушения

Развитие гемолитической формы патологии происходит под влиянием изменений биохимического состава крови. Увеличение количества билирубина может происходить по различным причинам.

Основными симптомами является пожелтение кожных покровов, которое провоцируется нарушениями в функционировании печеночной паренхимы.

Билирубин, образующийся из гемоглобина, поступает в кровь и вместе с ее током доставляется в печень, где в процессе реакций метаболизма он выводится из организма во внешнюю среду. При его избыточном образовании клетки ткани печени не успевают выводить пигмент из организма, что и приводит к его накоплению в тканях. Такое накопление провоцирует изменение окраски слизистых и кожных покровов.

Повышенное количество билирубина или гипербилирубинемия может быть двух типов, поэтому врачи выделяют два механизма развития гемолитической разновидности нарушения.

Гипербилирубинемия может быть:

  • доброкачественной;
  • канъюгационной.

Доброкачественная гипербилирубинемия является нарушением, которое возникает в результате сбоев в процессах образования пигмента. Такая ситуация возникает под влиянием наследственных причин.

Накопление соединения происходит в результате снижения количества ферментов связывающих это вещество.

Усиление симптоматики происходит под влиянием следующих факторов:

  1. Развитие инфекционных болезней.
  2. Злоупотребление алкогольными напитками.
  3. Воздействие на организм стрессов.
  4. Проведение хирургических манипуляций.

Конъюгационная форма является нарушением, спровоцированным сбоями в функционировании гепатоцитов печеночной ткани. Такие сбои приводят к тому, что образующийся билирубин скапливается в организме и не выводится из него во внешнюю среду.

Наиболее распространенными причинами появления являются:

  • цирроз;
  • гепатит;

Помимо этого патологическая ситуация возникает в результате появления механических препятствий для нормального оттока желчи – формирование камней и новообразований.

Причины возникновения надпочечной формы

Любая разновидность желтухи не является самостоятельным недугом. Такая патология сигнализирует о возникновении нарушений или изменений в функционировании внутренних органов и их систем

Основной причиной появления надпочечной желтухи как у взрослых, так и у детей является резкое возрастание концентрации билирубина в крови. Такое состояние провоцируется ускоренным распадом большого количества эритроцитов.

Этиология и патогенез связаны со следующими группами причин:

  1. Инфекционными – развитием сепсиса, малярии и некоторых иных инфекционных недугов.
  2. Иммунными – развивается в результате наличия чрезмерной чувствительности иммунной системы организма к антигенам.
  3. Токсическими – отравление организма различными токсическими и ядовитыми соединениями, которыми могут являться соединения свинца, фенилгидразин, мышьяковистый водород и сульфаниламидные препараты. Помимо этого к этой группе причин относятся укусы ядовитых змей.
  4. Наследственные – гемоглобинопатии и энзимопатии. Гемолитическая желтуха развивается на фоне наличия у человека серповидно-клеточной анемии, талассемии, болезни Минковского-Шоффара и некоторых других недугов.

В случае развития наследственно обусловленного явления наблюдаются аномалии в структуре эритроцитов, что провоцирует появление аномальных липидов и белков в строении клеточной мембраны. Эритроциты изменяются визуально и обладают пониженной устойчивостью к изменениям температуры и давления в кровеносной системе организма.

Симптоматика и механизм возникновения нарушения

Интенсивность проявления симптомов и признаков нарушения во многом зависит от тяжести заболевания, которое спровоцировало появление нарушений.

Чем сильнее выраженность патологических процессов, тем выше уровень билирубина в организме. Помимо этого на больного оказывает существенное влияние состояние печени и желчных протоков.

В том случае если в работе железы выявляются серьезные сбои или желчные протоки закупорены, то накопление билирубина в организме начинает накапливаться очень быстрыми темпами. Быстрое накопление пигмента в организме человека приводит к ускоренному развитию характерной для патологии клиники.

Врачами выделяется несколько стадий развития нарушения в зависимости от степени накопления билирубина в крови:

  • легкая степень – характеризуется повышением количества билирубина до уровня, не превышающего 85 ммоль/л;
  • умеренную степень характеризует увеличение концентрации токсического для организма компонента до значений, колеблющихся в диапазоне от 86 до 169 ммоль/л;
  • тяжелая степень развития отличается тем, что концентрация билирубина поднимается выше показателей 170 ммоль/л.

Главным признаком сбоя является окрашивание слизистых оболочек и кожных покровов в желтый цвет. На выраженность этого признака оказывают влияние такие факторы как цвет кожи пациента и активность кровоснабжения в определенном участке тела.

На начальном этапе развития  начинают приобретать желтизну слизистые оболочки. На следующем этапе происходит пожелтение склер глаз и пожелтение кожи. При отсутствии адекватной и своевременной терапии наблюдается постепенное изменение окраски кожного покрова, помимо желтизны у него появляется зеленоватый оттенок.

Читайте также:  Лейкоциты у новорожденного при желтухе

Помимо изменения окраски цвета кожи, при развитии гемолитической формы, состояние больного может характеризоваться целым комплексом признаков, среди которых наиболее распространенными являются:

  1. Увеличение объема селезенки.
  2. Потемнение цвета мочи.
  3. Появление желчных коликов.
  4. Повышенная сонливость.
  5. Возникновение чувства головокружения.
  6. Значительное снижение работоспособности.
  7. Появление слабости во всем организме.

Характерной особенностью гемолитической формы, отличающей ее от других типов патологического явления, считается отсутствие печеночного зуда и болевых ощущений в области печени. Это связано с тем, что нарушение не провоцирует увеличения железы и соответственно растяжения соединетельнотканной сумки, в которой она расположена. Такая ситуация характерна например для сбоя, спровоцированного вирусным гепатитом.

Опасность заключается в том, что первые ее проявления очень похожи на обычную анемию и не вызывают у больного тревоги, а появление изменений в окраске наступает значительно позже, когда состояние достигает определенной степени тяжести.

По этой причине при появлении первых признаков недомогания следует обратиться к врачу для проведения обследования и выявления причин возникновения явления.

Методы проведения диагностики

Прежде чем назначить адекватный курс терапевтических мероприятий врач проводит целый комплекс диагностических обследований для установления причин появления сбоя.

Для этой цели используются лабораторные и инструментальные методы обследования.

Проведение общего и биохимического анализа крови позволяет обнаружить наличие воспалительного процесса в организме больного, помимо этого выявляется повышенная концентрация в составе крови билирубина, а также определяется снижение резистентности эритроцитов.

Анализ мочи дает возможность определить повышенное содержание в ней уролибина, что является характерным признаком развития сбоя в организме больного.

На наличие гемолитической формы недуга указывает повышенное содержание стеркобилина в составе кала.

УЗИ органов брюшной полости проводится с целью выявления изменений в размерах и структуре печени и селезенки. Применение ультразвукового обследования позволяет выявить изменения в структуре паренхиматозной ткани печени.

В случае необходимости врач может назначить дополнительное обследование при помощи КТ и МРТ.

Схемы и принципы проведения терапии

После проведения диагностических мероприятий и постановки точного диагноза врач назначает проведение адекватного курса лечения.

Основной задачей используемой терапии является устранение болезни-провокатора, способствующего развитию сбоя в организме больного.

Помимо этого принимаются меры направленные на нейтрализацию негативного воздействия на здоровье, повышенного содержания в организме билирубина.

Основными методами, применяемыми при проведении терапии, являются:

  • медикаментозное лечение;
  • гемотрансфузия;
  • плазмофорез;
  • спленэктомия.

Последняя методика представляет собой хирургическое вмешательство, применяемое для удаления селезенки в случае выявления повышенного разрушения эритроцитов в ее тканях.

Проведение медикаментозной терапии

Для каждой болезни, провоцирующей желтуху, применяются свои схемы медикаментозного лечения. Помимо этого в каждом конкретном случае врач сам определяет длительность проведения терапии.

Несмотря на существенные отличия в проведении терапии практически все лечащие врачи дают рекомендацию соблюдать диетическое питание. В качестве диетического меню советуется соблюдать диету № 5.

В том случае если желтушность спровоцирована развитием анемии, больному прописывается прием препаратов содержащих железо.

Медикаментами, содержащими в своем составе железо, являются:

  1. Мальтофер.
  2. Феррум Лек.
  3. Сорбифер Дурулес.
  4. Фербитол и другие.

Эти препараты назначаются для поддержания нормального содержания этого компонента в организме. Одновременно с указанными препаратами осуществляется назначение витаминных комплексов содержащих витамины группы В.

При аутоиммунном гемолизе врач прописывает прием препаратов содержащих в своем составе кортикостероиды. Длительность проведения терапии и дозировку определяет исключительно доктор. Наиболее распространенным лекарством, назначаемым в такой ситуации, является Преднизолон.

Если виновником появления гемолитической формы являются инфекционные заболевания, то выбор препаратов для лечения определяется типом возбудителя инфекции.

При выявлении малярии проводится назначение:

  • Хинина;
  • Примахина;
  • Атовахона;
  • Дапсона;
  • Тетрациклина и других.

Одновременно с применением препаратов больному дается обильное питье и рекомендуется соблюдение диеты № 13 или №15.

Помимо этого при необходимости может проводиться назначение лекарств относящихся к другим фармакологическим группам.

Такими медикаментами являются

  1. Диуретики – Фуросемид, Маннитол.
  2. Гепатопротекторы для печени – Фосфоглив и Гептрал.
  3. При необходимости антибиотики – Гентамицин.
  4. Иммуностимуляторы – Полиоксидоний.

Проведение медикаментозной терапии является комплексным, поэтому в процессе лечения применяются в зависимости от схемы терапии различные медикаментозные средства

.

Прогноз заболевания и его последствия

Прогноз после проведения адекватного и своевременного лечения достаточно хороший. В том случае, если сбой спровоцирован был возникновением интоксикации, то после проведения полной очистки организма все характерные признаки патсостояния исчезают практически сразу.

Если причинами состояния являются аутоиммунные нарушения, то хороший результат дает применение глюкокортикостероидов. Наиболее благоприятный прогноз будет в том случае, когда лечение начато на самых ранних стадиях возникновения патнарушения.

После устранения основной причины появления и корректировки питания происходит восстановление процессов выработки и выведения билирубина из организма.

У взрослого человека осложнение желтухи может спровоцировать развитие большого количества различных заболеваний.

Такими недугами могут быть:

  • панкреатит;
  • сепсис;
  • холангит;
  • цирроз печени;
  • развитие печеночной недостаточности.

Помимо этого в организме больного могут развиваться осложнения спровоцированные болезнями, вызвавшими развитие патологического явления.

Источник

Надпеченочные желтухи

Желтухи
этой группы развиваются в результате
повышенной продукции билирубина и
недостаточности (относительной) функции
захвата его печенью. Основным в генезе
этой желтухи является усиленный распад
эритроцитов (гемолиз), поэтому обычно
их и называют гемолитическими. Патология
при этих желтухах лежит в основном вне
печени. В результате усиленного распада
эритроцитов образуется большое количество
свободного билирубина, который печень
не в состоянии захватить (относительная
недостаточность), наруша­ется, вероятно,
и внутриклеточный транспорт пигмента.
Вследствие усилен­ного выделения
билирубина в желчь увеличивается
содержание уробилино-вых тел в кале и
моче. Повышенное содержание билирубина
в крови обуслов­лено накоплением
преимущественно свободного (непрямого)
билирубина. Не­обходимо при этом
учитывать, что при массивном гемолизе
гепатоциты не всегда в состоянии
экскретировать весь захваченный и
конъюгированный билирубин, в результате
в крови несколько повышается и содержание
свя­занного билирубина. Таким образом,
выраженность желтухи при этой форме
зависит, с одной стороны, от массивности
гемолиза, с другой — от функцио­нального
состояния печени (гепатоцитов). Нужно
помнить и о возможности сочетанного
генеза желтух, что наблюдается при
некоторых инфекционных болезнях
(лептоспироз, сепсис). Гемолиз и поражение
гепатоцитов могут быть обусловлены
самим инфекционным агентом или его
токсинами. В других случаях гемолиз
может быть вызван применением какого-либо
препарата (хи­нина, сульфаниламидов),
а поражение гепатоцита—инфекционным
агентом (гемоглобинурийная лихорадка
при малярии). Таким образом, при
гемолити-ческих желтухах могут быть и
клинические проявления инфекционного
про­цесса.

Читайте также:  Когда у новорожденных проходит желтуха у новорожденных

Для
решения вопроса о надпеченочном характере
желтухи используют комплекс клинических
и лабораторных данных. Одним из главных
признаков надпеченочной желтухи является
гипербилирубинемия за счет свободного
(непрямого) билирубина. В связи с этим
билирубиновый коэффициент (отно­шение
связанного билирубина к общему его
количеству) не высокий (менее 50 %). Важным
клиническим признаком является то, что
отсутствует ахолия, наоборот, отмечаются
плеохромия желчи и темная окраска кала
и мочи. Содер­жание в них уробилиногенов
повышено. Желтушность кожи и склер
умеренная, кожа, как правило, бледная
(анемия в результате гемолиза). Печень
и селезен­ка могут быть увеличенными,
но функция печени существенно не
нарушена, а при морфологическом
исследовании биоптатов печени существенных
измене­ний не выявляется. При
исследовании периферической крови
отмечаются тен­денция к анемизации,
увеличение количества ретикулоцитов
как показатель усиления регенерации
эритроцитов. Иногда выявляется изменение
формы эритроцитов (макроцитоз,
микросфероцитоз, серповидные эритроциты
и др.).

При
установлении надпеченочного
(гемолитического) характера желту­хи
следует уточнить тип гемолитической
желтухи. Принято выделять 3 типа.

При
корпускулярной гемолитической желтухе
основной причиной могут быть биохимические
дефекты эритроцитов, например
наследственная энзи-мопатия эритроцитов
(недостаток глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы,
анемия Минковского—Шоффара),
гемоглобинопатии (талассемия и др.),
дефекты оболочек эритроцитов
(пароксизмальная ночная гемоглобинурия
или болезнь Маркиафавы — Микели и др.).

В
других случаях повышенный гемолиз
обусловлен действием различных факторов,
присутствующих в плазме крови,— так
называемые
экстракорпус­кулярные гемолитические
анемии. Их
могут вызывать антитела (например,
действие изоантител при острой
посттрансфузионной гемолитической
анемии в результате переливания
несовместимой крови), гемолизины
различных инфекционных агентов (вирусов,
лептоспир, возбудителей сепсиса).
Экстра­корпускулярные гемолитические
желтухи могут возникнуть и под влиянием
са­мого возбудителя болезни (плазмодии
малярии) или при действии гемолитиче-ских
ядов (мышьяк, сероводород и др.).

Третий
тип гемолитической желтухи
— повышение продукции билирубина в
результате распада эритроцитов в
обширных гематомах, инфарктах,
кро­воизлияниях в брюшную или
плевральные полости.

Корпускулярная
гемолитическая желтуха часто бывает
повторной, что выясняется из анамнеза.
Гемолиз эритроцитов у лиц с недостаточностью
глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы бывает
спровоцирован каким-либо лекарст­венным
препаратом (хинин, сульфаниламиды,
жаропонижающие). Такой ге­молиз
сопровождается повышением температуры
тела (гемоглобину рийная лихорадка),
выделением коричнево-бурой мочи с
большим осадком, анемиза-цией. Эта
патология чаще наблюдалась у больных
малярией. Клиническая симптоматика
очень характерна, что позволяет без
особых трудностей распо­знавать (или
исключать) этот тип желтухи.

Также
несложно исключить (или распознать)
третий тип гемолитической желтухи,
связанный с рассасыванием достаточно
обширных гематом, крово­излияний во
внутренние полости, инфарктов (наличие
травм, признаки внут­реннего
кровотечения, клиническая симптоматика
инфарктов — миокарда, легкого).

Экстракорпускулярные
гемолитические желтухи более разнообразны
по генезу и некоторые из них дифференцировать
довольно трудно, тем более, что они могут
быть и инфекционной природы и сочетаться
с признаками печеноч­ной желтухи.

Гемолитическая
желтуха (гемолитический компонент в
смешанной жел­тухе) может развиваться
при желтушных формах лептоспироза, у
больных сепсисом, в качестве осложнений
при краснухе, кори, эпидемическом
паротите. Наличие признаков инфекционного
заболевания облегчает дифференциро­вание
этих желтух.

Гемолитические
желтухи в большинстве своем обусловлены
неинфекци­онными причинами. Рассмотрим
возможности их дифференциальной
диагно­стики.

Наследственный
микросфероцитоз
(болезнь Минковского — Шоффара) связан
с дефектом мембраны эритроцитов, что
приводит к повышенному вну­триклеточному
распаду эритроцитов. Клиническими
проявлениями этой болез­ни являются:
желтуха, анемия, увеличение селезенки,
образование камней в желчном пузыре.
Во время криза содержание гемоглобина
падает до 40…50 г/л. Очень важно, что
гемолитические кризы могут быть
спровоци­рованы различными инфекционными
болезнями. Содержание билирубина
по­вышено: вне кризов до 50…75 мкмоль/л,
а во время кризов значительно повы­шается
за счет непрямого билирубина. Подобным
больным часто ставят ошибочный диагноз
хронического гепатита и даже цирроза
печени. Для диагностики большое значение
имеют изменения крови. Диаметр эритроцитов
уменьшен, а толщина увеличена, их форма
приближается к шарообразной. Содержание
ретикулоцитов повышено. Диагностические
трудности возникают при сочетании этой
болезни с холестазом.

Наследственный
стомацитоз
был описан в 1961 г. Болезни характеризуется
дефектом мембран эритроцитов. Своеобразна
форма эритроцитов — неокрасившаяся
часть в их центре отграничена двумя
изогнутыми линиями и несколь­ко
напоминает рот (отсюда и название
болезни). Отмечаются выраженная анемия
(гемоглобина 70…90 г/л вне криза и 30…50
г/л — во время криза), уве­личение
селезенки, желтуха за счет непрямого
билирубина. Для диагностики наследственного
стомацитоза решающее значение имеет
характерная форма эритроцитов.

Желтуха
при наследственной гемолитической
анемии, обусловленной де­фицитом
глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.
Дефицит активности Г-6-ФД явля­ется
наиболее распространенной аномалией
эритроцитов, приводящей к гемо-литическим
кризам, которые могут быть обусловлены
приемом ряда лекар­ственных препаратов.
Чаще это происходит во время лечения
каких-либо инфекционных болезней, что
повышает актуальность этой патологии
при проведении дифференциальной
диагностики желтух в инфекционном
стацио­наре. Распространение этой
аномалии в разных регионах неодинаково.
Наибо­лее часто она встречается в
странах, Африки, Латинской Америки, на
побе­режье Средиземного моря. В СССР
чаще встречается в Азербайджане (до 9,9
% населения), реже в других регионах
(2…4 %). Обычно никаких клини­ческих
признаков эта аномалия не дает и
проявляется лишь в виде острых
гемолитических кризов в ответ на
применение некоторых лекарств. Чаще
это сульфаниламидные препараты
(норсульфазол, сульфадиметоксин,
альбу­цид натрий, этазол, бисептол),
затем идут противомалярийные препараты
(хинин, примахин, акрихин), нитрофурановые
препараты (фурадонин, фура-гин,
фуразолидон), невиграмон, 5-НОК, производные
изоникотиновой кислоты (тубазид,
фтивазид), амбильгар, ПАСК.

Читайте также:  Желтуха у новорожденных при несовместимости группы

Раньше
эта патология рассматривалась как
осложнение малярии, так как обычно
возникала после применения противомалярийных
препаратов, однако гемолитический криз
возможен и при других болезнях, при
которых ис­пользуются упомянутые
препараты. Кстати, из противомалярийных
препара­тов гемолитического криза
не вызывает делагил, а из сульфаниламидов
— фталазол. Гемолитический криз обычно
именуют гемоглобинурийной лихо­радкой.

Первые
клинические признаки гемолитического
криза появляются обычно на 2…3-й день
от начала применения препарата. Вначале
отмечаются умерен­ная желтуха, темная
моча. Если в это время отменить прием
лекарства, то тя­желый криз не
развивается. Если больной продолжает
прием препарата, то на 4…5-й день
развивается тяжелый гемолитический
криз с выделением мочи бурого или почти
черного цвета, что связано с внутрисосудистым
распадом эритроцитов. Повышается
температура тела, появляется резкая
головная боль, могут быть рвота и понос,
выраженная желтуха. Количество гемоглобина
в крови падает до 20…30 г/л.

Для
диагностики имеют значение своеобразная
клиническая картина и наступление криза
через 3…5 дней после приема какого-либо
из перечислен­ных выше лекарственных
препаратов. Дифференцировать необходимо
от дру­гих гемолитических желтух. В
период вне криза может быть использовано
определение активности фермента Г-6-ФД.

Талассемия.
Возникновение болезни обусловлено
наследственным нару­шением синтеза
глобина. Некоторые формы талассемии
сопровождаются желтухой, значительным
увеличением печени и селезенки. Содержание
билиру­бина в крови повышено за счет
прямой фракции пигмента. Для диагностики
важно изучение периферической крови.
Повышено содержание ретикулоцитов,
характерны морфология эритроцитов
(анизопойкилоцитоз, «мишеневид-ность»)
и множественные базофильные включения
в них.

Помимо
наследственных, существуют и приобретенные
гемолитические желтухи, которые
необходимо иметь в виду при проведении
дифференциальной диагностики. Среди
них особое место занимают аутоиммунные
гемолитиче­ские анемии, протекающие
с надпеченочной желтухой разной
выраженности. Аутоиммунные гемолитические
анемии могут быть идиопатическими, т.
е. без выявленной причины, и симптоматические,
которые могут развиваться при многих
болезнях: миеломной болезни, лимфолейкозе,
лимфосаркоме, систем­ной красной
волчанке, ревматоидном артрите,
неспецифическом язвенном колите.
Аутоиммунные гемолитические анемии (и
гемолитические желтухи) могут быть
спровоцированы многими инфекционными
болезнями (корь, краснуха, эпидемический
паротит, ангина и пр.), что представляет
особый интерес для дифференциальной
диагностики. Общим является появление
желтухи гемолитического характера на
фоне инфекционных болезней, которым
желтуха несвойственна.

Аутоиммунная
гемолитическая анемия с неполными
тепловыми агглютининами
протекает с желтухой и должна учитываться
при дифференциальной диагностике
желтух. Клинические проявления при
идиопатической и симпто­матической
гемолитических желтухах существенно
не различаются. Начало болезни острое
или даже бурное. Появляются резкая
слабость, боли в области сердца, одышка,
боли в пояснице, сердцебиение, повышается
температура тела. Очень быстро развивается
желтуха. Обычно в таких случаях ставят
оши­бочный диагноз вирусного гепатита.

‘В
других случаях эта форма гемолитической
анемии начинается посте­пенно.
Появляются артралгия, боли в животе,
слабость. При обследовании отмечаются
субфебрилитет, бледность кожных покровов
и умеренно выражен­ная желтуха. Печень
и селезенка, как правило, увеличены.
Содержание били-рубина повышено до
40…60 мкмоль/л за счет непрямой фракции
пигмента.

При
острых гемолитических кризах содержание
гемоглобина в крови быстро падает до
50 г/л и ниже, при постепенном развитии
(или при хрони­ческом течении) болезни
снижение содержания гемоглобина выражено
уме­ренно (до 90 г/л). Количество
ретикулоцитов повышено. В периферической
крови отмечаются как макроцитоз, так и
микросфероцитоз. Иногда обнару­живаются
фрагментированные разрушенные эритроциты.
Осмотическая ре-зистентность эритроцитов
снижена.

Пароксизмальная
ночная гемоглобинурия
(болезнь Маркиафавы — Микели). Это
приобретенная форма гемолитической
анемии, связанной с изме­нением
структуры эритроцитов. Поражаются также
лейкоциты и тромбоциты. Количество
форменных элементов уменьшается.
Клинически болезнь проявляется
постепенным началом, слабостью, умеренно
выраженной желтухой. Больные жалуются
на головную боль, боли в животе,
обусловленные тромбо­зом мелких
сосудов. Боли в животе иногда настолько
выражены, что больных оперируют с
подозрением на аппендицит или другое
хирургическое заболева­ние. Печень,
а иногда и селезенка умеренно увеличены.
Характерно выделение гемосидерина с
мочой. Содержание гемоглобина в период
обострения снижено (30…50 г/л), в период
ремиссии — в пределах нормы. Содержание
билирубина в крови умеренно повышено
за счет непрямой фракции. Характерна
лейкопения — (1,5…3) – 109/л.
Содержание железа в крови снижено за
счет потери его с мочой. Характерен
темный цвет мочи при отсутствии в ней
эритроцитов. Бензидиновая проба
Грегерсена с мочой положительная.
Протеинурия резко выражена.

Выделение
с мочой гемосидерина в сочетании с
болями в животе и гипохромной анемией
бывает иногда при тяжелой свинцовой
интоксикации, но для нее характерен
полиневрит, которого не бывает при
болезни Маркиафавы — Микели. Другие
варианты надпеченочных желтух бывают
редко.

Источник