Диплом на тему желтуха

Физиология билирубинового обмена

План реферата:

1. Определение понятия

2. Физиология билирубинового обмена

3. Классификация желтух

4. Гемолитические желтухи

5. Паренхиматозные желтухи

6. Обтурационная желтуха

7. Холедохолитиаз — как основная причина механической желтухи: диагностика, клиника, лечение

8. Таблица «Дифференциальная диагностика желтух»

Определение

Желтухой называется синдром, развивающийся вследствие накопления в крови избыточного количества билирубина. В клинике он диагностируется по окрашиванию кожи и слизистой в различные оттенки желтого цвета.

Интенсивность желтухи зависит от кровоснабжения органа или ткани. В начале обнаруживается желтое окрашивание склер, несколько позднее — кожных покровов. Накапливаясь в коже и слизистой, билирубин в сочетании с другими пигментами прокрашивает их в светло-желтый цвет с красноватым оттенком. В дальнейшем происходит окисление билирубина в биливердин, и желтуха приобретает зеленоватый оттенок. При длительном существовании желтухи кожные покровы приобретают черновато-бронзовую окраску. Таким образом, осмотр больного позволяет решить вопрос о длительности желтухи, что имеет большое дифференциально-диагностическое значение.

Для того, чтобы классификацироать различные формы желтухи, необходимо знать основные данные физиологии билирубина.

Эритроциты разрушаются в селезенке или ретикуло-эндотелиальной системе. При этом гемоглобин расщепляется на глобин, железосодержащий гемосидерин и не содержащий железа гематоидин. Глобин распадается на аминокислоты и снова идет на построение белков организма. Железо подвергается окислению и снова использется организмом в виде ферритина. Гематоидин (порфириновое кольцо) превращается через стадию биливердина в билирубин. Свободный билирубин захватывается плазмой крови. Он совершенно не растворим в воде и соединяется с белками плазмы. В этом состоянии он задерживается печенью, где под влиянием фермента глюкоруноилтрансферазы переходит в билирубин — глюкуроновую кислоту. В отличие от свободного билирубина эта кислота растворима в воде. Таким образом в печени образуется прямой билирубин, который растворим в воде и в дальнейшем выделяется с желчью в кишечник. В кишечнике часть прямого билирубина превращается в уробилиноген, который, реабсорбируясь, частично возвращается в пеень, а частично выделяется с мочой в виде уробилина (около 4 мг в сутки). Другая часть прямого билирубина, попавшего в кишечник, под действием кишечной флоры, превращается в стеркобилин, который выделяется с калом (60-80 мг в сутки).

Повышение в крови уровня непрямого билирубина может быть следствием повышенного гемолиза, при снижении способности гепатоцитов захватывать билирубин из плазмы крови, обусловленного недостаточностью трансферазной активности клеток печени (синдромы Жильбера и Криглера — Найара — наследственная недостаточность глюкуронилтрансферазы). Повышение в крови уровня прямого билирубина, как правило, обусловлено нарушением оттока желчи по внепеченочным желчным протокам (подпеченочная или механическая желтуха) или холангиолам (внутрипечечный холестаз).

Классификация желтух

Различают три основных вида желтух:

1. Гемолитическая желтуха (надпеченочная).

2. Паренхиматозная желтуха.

3. Обтурационная (механическая желтуха).

Гемолитические желтухи.

Рассмотрим механизмы развития гемолитической желтухи. Для этого необходимо кратко вспомнить определение гемолиза и его механизмы. Гемолизом называется усиленное разрушение эритроцитов. В норме эритроциты циркулируют в крови в течение 120 дней. При гемолитических состояниях продолжительность жизни эритроцитов значительно укорачивается, иногда до нескольких часов.

Гемолиз бывает внутрисосудистым, когда эритроцитоц лизируются в крови, ивнесосудистым — эритроциты подвергаются деструкции и перевариваются системой макрофагов. Внутрисосудистый гемолиз встречается относительно редко. Он может возникнуть вследствие механического разрушения эритроцитов при травмировании в малых кровеносных сосудах (маршевая гемоглобинурия), турбулентном кровяном потоке (дисфункция протезированных клапанов сердца), при прохождении через депозиты фибрина в артериолах (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром, ДВС-синдром), в результате несовместимости эритроцитов по системе АВ0, резус или какой-либо другой системе (острая посттрансфузионная реакция), под влиянием комплемента (пароксизмальная ночная гемоглобинурия, пароксизмальная холодовая гемоглобинурия), вследствие прямого токсического воздействия (яд змеи кобры, инфекции), при тепловом ударе.

Внесосудистый гемолиз осуществляется преимуещственно в селезенке и печени. Селезенка способна захватывать и разрушать малоизмененные эритроциты, печень различает лишь эритроциты с большими нарушениями, однако поскольку ток крови к печени примерно в 7 раз больше, чем к селезенке, печень может играть существенную роль в гемолизе.

Удаление эритроцитов из крови макрофагами происходит в основном двумя путями. Первый механизм связан с распознаванием макрофагами эритроцитов, покрытых IgG-АТ и С3, к которым на поверхности макрофагов имеются специфические рецепторы — иммуногемолитические анемии. Фагоцитоз эритроцитов сопровождается усиленной клеточной пролиферацией в селезенке (и в меньшей степени печени) с гиперплазией органа, увеличением тока крови в нем, повышением его функционально активности.

Второй механизм обусловлен изменениями физических свойств эритроцитов, снижением их пластичности — способности изменять свою форму при прохожднеии через узкую фильтрационную сеть селезенки. Нарушение пластичности отмечается при мембранных дефектах эритроцитов (наследственный микросфероцитоз), изменении липидного состава мембран (при циррозе печени), аномалиях гемоглобина, ведущих к повышению вязкости внутриклеточной среды эритроцита (серповидно-клеточная анемия), наличии включений в цитоплазме эритроцитов (бета-талассемия, альфа-талассемия), прециптированного гемоглобина в виде телец Гейнца (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы). Накопление эритроцитов в селезеночной пульпе, независимо от его мхеанизма, вызывает дальнейшую редукцию эритроцитарной поверхности — процесс «кондиционирования», что еще больше ухудшает условия продвижения клеток через синусы селезенки, приводит к необратимой задержке и деструкции эритроцитов путем их фрагментации и фагоцитоза макрофагами.

Наиболее важным признаком в начальной диагностике гемолиза являетсяувеличение числа ретикулоцитов . ретикулоцитоз отражает активацию костномозговой продукции эритроцитов в ответ на их разрушение на периферии. Кроме того, ускоренный выброс из костного мозга недозрелых эритроцитов, содержащих РНК, обуславливает феномен полихроматофилиии эритроцитов в фиксированных окрашенных азур-эозином мазках крови.

Уровень непрямого билирубина в сыворотке крови при гемолизе повышен. Уровень его повышения зависит от активности гемолиза и способности гепатоцитов к образованию прямого билирубина и его экскреции. Уровень прямого билирубина (связанного) в сыворотке крови нормальный и билирубинурия отсутствует, так как через неповрежденный почечный фильтр проходит только прямой билирубин. В моче и кале содержится увеличенное количество уробилина и стеркобилина.

Таким образом, повышенный гемолиз независимо от его этиологии всегда приводит к характерной клинической триаде:

1. Анемия

2. Желтуха с лимонным оттенком

3. Спленомегалия

Несколько практических советов: как запомнить, что прямой билирубин — это связанный, а непрямой — свободный.

1. Быть прямым и свободным одновременно невозможно следовательно прямой билирубин связанный.

2. Не свой. Непрямой билирубин свободный.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

• #
• #
• #
• #
• #
• #
• #
• #
• #
• #
• #

Источник

Приступая к изучению темы студент (слушатель) должен усвоить:

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Северо — Осетинская государственная медицинская академия» Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации.

Кафедра госпитальной хирургии с онкологией

Механическая желтуха

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА ДЛЯ СТУДЕНТОВ 5-6 КУРСОВ ЛЕЧЕБНОГО, ПЕДИАТРИЧЕСКОГО И МЕДИКО-ПРОФИЛАКТИЧЕСКОГО ФАКУЛЬТЕТОВ ПО ХИРУРГИИ

Составители : проф., д.м.н. Тотиков В.З., асс. Калицова М.В., асс. Тотиков З.В., асс. Медоев В.В., асп. Тобоев Д.

ВЛАДИКАВКАЗ 2012г.

Р е ц е н з е н т ы:

доктор медицинских наук, профессор Мильдзихов Г.Б.

доктор медицинских наук, профессор Хутиев Ц.С.

Утверждено на заседании ЦКУМС ГОУ ВПО СОГМА

Протокол № 6 от 26.06.2012 года

ТЕМА: МЕХАНИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА

ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ:

Несмотра на то, что ряд вопросов, связанных с синдромом механической желтухи, рассматривается на практических занятиях, посвященных острому холециститу, постхолецистэктомическому синдрому и опухолевым заболеваниям панкреатобилиарной системы, существует необходимость отдельного рассмотрения этой темы ввиду важности синдрома, объединяемого общностью диагностических и тактических принципов. Такая необходимость обусловлена также большой частотой синдрома желтухи, диагностических и тактических ошибок.

ЦЕЛЬЮ ЗАНЯТИЯ является: изучение студентами вопросов дифференциальной диагностики механических желтух, приобретение навыков в решении задач хирургической тактики в конкретных условиях, когда она зависит от характера основного заболевания, особенностей его течения, а также наличия осложнения, возростных и сопутствующих заболеваний.

На предидущих курсах по данной теме следующее:

1.Актуальность изучаемой темы:

Механическая желтуха является наиболее заметным проявлением (симптомом) различных болезней печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы, большого дуоденального сосочка и др. Так по данным ряда авторов, желчнокаменная болезнь осложняется механической желтухой у 13-43% больных.

Являясь грозным осложнением этих болезней, механическая желтуха значительно утяжеляет состояние пациентов, омрачая клиническую ситуацию развитием печеночной и почечной недостаточности, тромбогеморрагического синдрома и холемических кровотечений, гнойного холангита и холангитических абсцессов печени, а так же ряда других осложнений.

Отмеченные в последние десятилетия достижения в диагностике и лечении этой тяжелой категории больных связаны в первую очередь с активны и широким внедрением в клиническую практику новых (либо совершенствованием известных) методов диагностик с применением современных малоинвазивных технологий — лапароскопических, эндоскопических, ультразвуковых, рентгенотелевизионных и других, а так же их сочетаний. Однако вопросы своевременной диагностики и рациональной лечебной тактики остаются одним из наиболее сложных и во многом нерешенных проблем в абдоминальной хирургии.

2. Метаболизм и транспорт билирубина

Билирубин является конечным продуктом распада гема и по своей химической структуре представляет тетрапиррол.

Наибольшее количество билирубина (70-80%) образуется из распадающегося гемоглобина стареющих эритроцитов (рис.1) и преждевременно разрушающихся вновь образованных эритроцитов в костном мозге или циркуляторном русле (так называемый неэффективный эритропоэз). Еще примерно 20 — 30% билирубина образуется в результате разрушения негемоглобиновых гемопротеинов в печени и намного меньше — во внепеченочной ткани. Следует отметить, что катаболизм гемоглобина эритроцитарной природы в билирубин в первую очередь происходит в макрофагах селезенки, печени и костного мозга.

Как известно, билирубин является гидрофобным (нерастворимым в воде) и потенциально токсичным веществом, которое циркулирует в плазме в тесно связанном с альбумином состоянии и не может быть экскретировано с мочой (рис. 2).

Возможности организма по выведению билирубина связаны с удалением его из плазмы крови печеночной клеткой, конъюгированием с глюкуроновой кислотой и выделением в желчь уже водорастворимого соединения — связанного или прямого билиру­бина.

Наибольшая часть (около 80%) билирубина желчи представлена в форме диглюкуронидов билирубина (ДГБ), меньшая — в виде моноглюкуронидов (МГБ) и лишь незначительное его количество является не­связанной формой билирубина (НСБ).

Билирубин, поступивший в кишечник, расщепляется в терминальном отделе тонкой кишки и в тол­стой кишке бактериальными ферментами, конвертируется в бесцветные тетрапирролы (уробилиногены). Около 20% образовавшихся уробилиногенов (рис. 3) резорбируется и обязательно выделяется с мочой, а также с желчью (энтерогепатический круг циркуляции).

Большинство авторов сходится во мнении, что нормальная концентрация общего билирубина сыворотки крови, определенная диазореакцией по vanderBergh, обычно не превышает 1 мг% (17,1 мкмоль/л). Лишь менее 5% билирубина пред­ставлено в виде связанной формы. Повышение уров­ня билирубина в крови (гипербилирубинемия) и на­копление его в тканях приводит к появлению желту­хи, которая, как правило, становится заметной при значениях, превышающих 3 мг% (51,3 мкмоль/л).

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

• #
• #
• #
• #
• #
• #
• #
• #
• #
• #
• #

Источник