Дифференциальным признаком гемолитической желтухи является

Патология может проявиться у человека любого возраста. Группу риска составляют мужчины и женщины, работающие с токсичными веществами. Разрушение эритроцитов может стать следствием хронических заболеваний печени и селезенки.

Диетотерапия назначается заболевшим пациентам. Здоровый человек со сбалансированным рационом может столкнуться с гемолитической желтухой на фоне отравления или травм. В этих случаях диета не играет значимой роли в формирования прогноза.

Желтуха развивается при повышении уровня билирубина и продуктов его обмена в крови и проявляется желтушной окраской кожи и слизистых оболочек. В ранние сроки при накоплении в коже в основном билирубина желтушность имеет оранжевый оттенок. При длительной желтухе в результате накопления продуктов окисления билирубина кожа приобретает зеленовато-желтый оттенок.

Этиология.

Желтуха появляется в результате несоответствия между образованием билирубина и его выделением. Причиной нарушения желчевыделительной функции печени могут быть:

• нарушение оттока желчи по желчным протокам (механическая желтуха);

Классификация желтухи.

Может быть представлена следующим образом.

1. Гипербилирубинемия, обусловленная главным образом повышением прямого билирубина:

• печеночные, паренхиматозные желтухи (при остром и хроническом гепатите, циррозе печени);
• подпеченочные, механические, обтурационные желтухи (при желчнокаменной болезни, опухолях желчных путей и головки поджелудочной железы).

2. Гипербилирубинемия, обусловленная главным образом непрямым билирубином:

• гемолитические желтухи (врожденные, приобретенные, иммунные, неиммунные);
• желтухи, обусловленные нарушением захвата и связывания билирубина (синдромы Зильбера, Кригера—Найяра).

Клиника и диагностика.

Остро появившаяся желтуха, независимо от механизма ее развития, — всегда грозный симптом, нередко требующий неотложного вмешательства. Желтуха как основной симптом вирусного гепатита не относится крайним проявлениям болезни и развивается после продромального или преджелтушного периода, длящегося от 5—7 дней до 2 нед и более. Часто наблюдаются тошнота, рвота в продромальном периоде. Появление желтухи, развивающейся обычно постепенно, заметной сначала на склерах глаз и слизистой оболочке мягкого неба, сопровождающейся лихорадкой, диспепсией, иногда артралгиями, значительно облегчает установление диагноза вирусного гепатита. Характерен эпидемиологический анамнез. Больной желтухой при подозрении на вирусный гепатит подлежит немедленной госпитализации в инфекционное отделение или больницу. Следует помнить, что такие пациенты нуждаются в тщательном наблюдении, поскольку самая легкая форма болезни может внезапно изменить течение и довольно быстро привести к тяжелой печеночной недостаточности. Желтуха развивается остро при токсических гепатитах, обусловленных воздействием на паренхиму печени ядовитых веществ, в том числе некоторых медикаментов, алкоголя. В этих случаях желтуха является важнейшим симптомом, свидетельствующим о глубине повреждения печеночной ткани. Увеличение выраженности хронической желтухи свидетельствует об обострении патологического процесса, который может быть обусловлен хроническим активным гепатитом, циррозом печени. В постановке правильного диагноза помогают тщательный сбор анамнеза (вирусный гепатит, алкоголизм в анамнезе, похудание, анемия, длительность существования желтухи более 6 мес), данные объективного осмотра (плотная, неровная печень, асцит, признаки портальной гипертензии, внепеченочные сосудистые знаки, гинекомастия). В этих случаях чаще всего необходима госпитализации в гастроэнтерологическое отделение (в плановом порядке). Желтуха, развивающаяся вслед за острым приступом болей в правом подреберье и подложечной области с предшествующей тошнотой и рвотой, т. е. приступом печеночной колики у больных желчнокаменной болезнью, свидетельствует о закрытии просвета общего желчного протока камнем и требует немедленной госпитализации больного в хирургическое отделение. Механическая желтуха вследствие ущемления камня в общем желчном протоке нередко сочетается с обострением воспалительного процесса в желчном пузыре и желчных протоках, развитием холецистита и холангита. Присоединение воспаления желчных протоков нередко с переходом на окружающие ткани, вовлечение в процесс поджелудочной железы с развитием сопутствующего панкреатита, образование воспалительного инфильтрата еще больше затрудняют отток желчи и усиливают желтуху. Состояние больных обычно ухудшается, появляются признаки интоксикации, температура повышается до фебрилъных цифр, появляются озноб, пот, резко выражена болезненность при пальпации в правом верхнем квадранте живота, нередко определяются симптомы местного перитонита. Кал при механической желтухе обесцвечен, моча цвета пива. При механической желтухе, обусловленной сдавлением общего желчного протока опухолью, болевые приступы типа печеночной колики обычно не возникают, боли носят постоянный характер; часто удается прощупать увеличенный безболезненный желчный пузырь (симптом Курвуазье). Желтуха развивается постепенно. Однако эти дифференциальные признаки не являются абсолютными, бывают и исключения; изредка при опухолях желчных путей отмечаются приступообразные боли типа колики с последующим развитием желтухи. В любом случае следует придерживаться правила: больной с остро развившейся после болевого приступа желтухой подлежит госпитализации в хирургическое отделение стационара. Дифференциальный диагноз механических желтух представлен в табл. 2. Усиленный распад эритроцитов также сопровождается развитием желтухи, так как печень при этом не в состоянии переработать весь билирубин, образующийся при быстром разрушений большого количества эритроцитов — гемолитическом кризе. Последний может наблюдаться при врожденной и приобретенной гемолитической анемии и обычно сопровождается ознобом, болями в области селезенки, появлением или значительным усилением желтухи и выраженным падением уровня гемоглобина. В отличие от механической и паренхиматозной желтух при гемолитической кал всегда избыточно окрашен. Больной с острой гемолитической желтухой подлежит срочному направлению в терапевтический стационар для обследования и лечения. Желтуха с непрямым билирубином может быть обусловлена синдромом Зильбера — доброкачественной гипербилирубинемией, связанной с незначительным снижением уровня трансфераз, и синдромом Кригера—Найяра — врожденной выраженной негемолитической желтухой тяжелого течения.

Дифференциальный диагноз механических желтух.

Таблица 2

Следует помнить, что желтуха, не являясь основным симптомом некоторых заболеваний, может оказаться весьма ценным признаком, имеющим существенное диагностическое значение. Так, появление желтухи вслед за болями в грудной клетке, связанными с дыханием, и кровохарканьем характерно для инфаркта легкого. Появление желтухи у больного пороком сердца при наличии высокой лихорадки, озноба, проливного пота, умеренной анемии может свидетельствовать о развитии подострого инфекционного (септического) эндокардита. Таким образом, желтуха может быть симптомом различных заболеваний, однако всегда острое или подострое развитие желтухи у больного требует безотлагательного направления его в стационар.

Предполагаемый диагноз

• Обтурация желчных протоков
• Желчнокаменная болезнь
• Опухолевые образования
• Гемолитическая желтуха
• Болезнь Вильсона
• Синдром Жильбера

Дополнительные обследования, необходимые для постановки диагноза

• Общий анализ крови, СОЭ
• Глюкоза, билирубин фракции
• АЛТ, ACT, ЩФ, ГГТ, амилаза
• HBs, HBc, HBeAg, HCVAg
• IgM, JgG к HBV и HCV
• Железо, ферритин
• РЭА, АФП, церулоплазмин
• Общий анализ мочи
• УЗИ брюшной полости

Ключевые вопросы врача, необходимые для определения возможного диагноза

• Обесцвеченный кал
• Темная моча
• Анамнез желтухи, анемии
• Изменение массы тела, аппетита
• Контакты с инфекционными больными
• Медицинские манипуляции
• Гемотрансфузии в анамнезе
• Прием медикаментов

Данные осмотра, необходимые врачу для определения возможного диагноза

• Цвет кожи, склер, слизистых
• Кожный зуд
• Измерение температуры
• Увеличение лимфоузлов
• Стигмы алкоголизма
• Болезненность живота
• Определение размеров печени
• Боли в правом подреберье
• Ректальное исследование