Что такое неонатальная желтуха

Содержание статьи

Желтуха новорожденных

Желтуха новорожденных — физиологическое или патологическое состояние, обусловленное гипербилирубинемией и проявляющееся желтушным окрашиванием кожи и видимых слизистых у детей в первые дни их жизни. Желтуха новорожденных характеризуется повышением концентрации билирубина в крови, анемией, иктеричностью кожных покровов, слизистых оболочек и склер глаз, гепато- и спленомегалией, в тяжелых случаях — билирубиновой энцефалопатией. Диагностика желтухи новорожденных основывается на визуальной оценке степени желтухи по шкале Крамера; определении уровня эритроцитов, билирубина, печеночных ферментов, группы крови матери и ребенка и др. Лечение желтухи новорожденных включает грудное вскармливание, инфузионную терапию, фототерапию, заменное переливание крови.

Общие сведения

Желтуха новорожденных — неонатальный синдром, характеризующийся видимой желтушной окраской кожи, склер и слизистых оболочек вследствие повышения уровня билирубина в крови ребенка. По наблюдениям, на первой неделе жизни желтуха новорожденных развивается у 60 % доношенных и 80% недоношенных детей. В педиатрии наиболее часто встречается физиологическая желтуха новорожденных, составляющая 60-70 % всех случаев синдрома. Желтуха новорожденных развивается при повышении уровня билирубина свыше 80-90 мкмоль/л у доношенных и более 120 мкмоль/л у недоношенных младенцев. Длительная или выраженная гипербилирубинемия оказывает нейротоксическое действие, т. е вызывает повреждение головного мозга. Степень токсического воздействия билирубина зависит, главным образом, от его концентрации в крови и длительности гипербилирубинемии.

Желтуха новорожденных

Классификация и причины желтухи новорожденных

Прежде всего, неонатальная желтуха может быть физиологической и патологической. По происхождению желтухи новорожденных делятся на наследственные и приобретенные. На основании лабораторных критериев, т. е. повышения той или иной фракции билирубина различают гипербилирубинемии с преобладанием прямого (связанного) билирубина и гипербилирубинемии с преобладанием непрямого (несвязанного) билирубина.

К конъюгационным желтухам новорожденных относятся случаи гипербилирубинемии, возникающие вследствие пониженного клиренса билирубина гепатоцитами:

Физиологическую (транзиторную) желтуху доношенных новорожденных
Желтуху недоношенных новорожденных
Наследственные желтухи, связанные с синдромами Жильбера, Криглера-Найяра I и II типов и др.
Желтуху при эндокринной патологии (гипотиреозе у детей, сахарном диабете у матери)
Желтуху у новорожденных с асфиксией и родовой травмой
Прегнановую желтуху детей, находящихся на естественном вскармливании
Медикаментозную желтуху новорожденных, обусловленную назначением левомицетина, салицилатов, сульфаниламидов, хинина, больших доз витамина К и др.

Гемолитическая желтуха новорожденных характеризуется повышением уровня билирубина вследствие усиленного разрушения (гемолиза) эритроцитов ребенка. К такого вида гипербилирубинемиям относят:

Гемолитическую болезнь плода и новорожденных
Эритроцитарные ферменто- и мембранопатии
Гемоглобинопатию (серповидно-клеточную анемию, талассемию)
Полицитемию

Механические желтухи новорожденных обусловлены нарушением отведения билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику. Они могут возникать при пороках (атрезии, гипоплазии) внутрипеченочных и внепеченочных протоков, внутриутробной желчнокаменной болезни, сдавлении желчных ходов извне инфильтратом или опухолью, закупорке желчных протоков изнутри, синдроме сгущения желчи, пилоростенозе, кишечной непроходимости и пр.

Желтухи смешанного генеза (паренхиматозные) возникают у новорожденных с фетальным гепатитом, обусловленным внутриутробными инфекциями (токсоплазмозом, цитомегалией, листериозом, герпесом, вирусными гепатитами А, В, D), токсико-септическим поражением печени при сепсисе, наследственных заболеваниях обмена веществ (муковисцидозе, галактоземии).

Симптомы желтухи новорожденных

Физиологическая желтуха новорожденных

Транзиторная желтуха является пограничным состоянием периода новорожденности. Сразу после рождения ребенка избыток эритроцитов, в которых присутствует фетальный гемоглобин, разрушается с образованием свободного билирубина. Вследствие временной незрелости фермента печени глюкуронилтрансферазы и стерильности кишечника связывание свободного билирубина и его выведение из организма новорожденного с калом и мочой снижено. Это приводит к накоплению лишнего объема билирубина в подкожно-жировой клетчатке и окрашиванию кожи и слизистых в желтый цвет.

Физиологическая желтуха новорожденных развивается на 2-3 сутки после рождения, достигает своего максимума на 4-5 сутки. Пиковая концентрация непрямого билирубина составляет в среднем 77-120 мкмоль/л; моча и кал имеют нормальную окраску; печень и селезенка не увеличены.

При транзиторной желтухе новорожденных легкая степень желтушности кожных покровов не распространяется ниже пупочной линии и обнаруживается только при достаточном естественном освещении. При физиологической желтухе самочувствие новорожденного обычно не нарушается, однако при значительной гипербилирубинемии может отмечаться вялое сосание, заторможенность, сонливость, рвота.

У здоровых новорожденных возникновение физиологической желтухи связывается с временной незрелостью ферментных систем печени, поэтому не считается патологическим состоянием. При наблюдении за ребенком, организации правильного вскармливания и ухода проявления желтухи стихают самостоятельно к 2-хнедельному возрасту новорожденных.

Желтуха недоношенных новорожденных характеризуется более ранним началом (1-2 сутки), достижением пика проявлений к 7 суткам и стиханием к трем неделям жизни ребенка. Концентрация непрямого билирубина в крови недоношенных выше (137-171 мкмоль/л), его прирост и снижение происходит медленнее. Вследствие более длительного созревания ферментных систем печени у недоношенных детей создается угроза развития ядерной желтухи и билирубиновой интоксикации.

Наследственные желтухи

Наиболее распространенной формой наследственной конъюгационной желтухи новорожденных является конституциональная гипербилирубинемия (синдром Жильбера). Данный синдром встречается в популяции с частотой 2-6%; наследуется по аутосомно-доминантному типу. В основе синдрома Жильбера лежит дефект активности ферментных систем печени (глюкуронилтрансферазы) и, как следствие, — нарушение захвата билирубина гепатоцитами. Желтуха новорожденных при конституциональной гипербилирубинемии протекает без анемии и спленомегалии, с незначительным подъемом непрямого билирубина.

Наследственная желтуха новорожденных при синдроме Криглера-Найяра связана с очень низкой активностью глюкуронилтрансферазы (II тип) или ее отсутствием (I тип). При I типе синдрома желтуха новорожденных развивается уже в первые дни жизни и неуклонно нарастает; гипербилирубинемия достигает 428 мкмоль/л и выше. Типично развитие ядерной желтухи, возможен летальный исход. II тип синдрома, как правило, имеет доброкачественное течение: неонатальная гипербилирубинемия составляет 257-376 мкмоль/л; ядерная желтуха развивается редко.

Желтуха при эндокринной патологии

Обычно возникает у детей с врожденным гипотиреозом в связи с дефицитом гормонов щитовидной железы, нарушающим созревание фермента глюкуронозилтрансферазы, процессы конъюгации и экскреции билирубина. Желтуха при гипотиреозе выявляется у 50-70% новорожденных; проявляется на 2-3-й сутки жизни и сохраняется до 3-5 месяцев. Кроме желтухи, у новорожденных отмечается вялость, пастозность, артериальная гипотония, брадикардия, грубый голос, запоры.

Ранняя желтуха может возникать у новорожденных, матери которых страдают сахарным диабетом, вследствие гипогликемии и ацидоза. Проявляется затяжным желтушным синдромом и непрямой гипербилирубинемией.

Желтуха у новорожденных с асфиксией и родовой травмой

Гипоксия плода и асфиксия новорожденных задерживают становление ферментных систем, следствием чего является гипербилирубинемия и ядерная желтуха. Различные родовые травмы (кефалогематомы, внутрижелудочковые кровоизлияния) могут являться источниками образования непрямого билирубина и его усиленного проникновения в кровь с развитием желтушного окрашивания кожи и слизистых. Выраженность желтухи новорожденных зависит от тяжести гипоксически-асфиксического синдрома и уровня гипербилирубинемии.

Прегнановая желтуха

Синдром Ариеса, или желтуха детей, находящихся на естественном вскармливании, развивается у 1-2% новорожденных. Может возникать на первой неделе жизни ребенка (ранняя желтуха) либо на 7-14 день (поздняя желтуха новорожденных) и сохраняться 4-6 недель. Среди возможных причин прегнановой желтухи новорожденных называют присутствие в молоке материнских эстрогенов, препятствующих связыванию билирубина; неустановившуюся лактацию у матери и относительное недоедание ребенка, вызывающие обратное всасывание билирубина в кишечнике и его поступление в кровяное русло и др. Считается, что факторами риска желтухи у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании, служат позднее (позже 12ч жизни) отхождение мекония, задержка пережатия пуповины, стимуляция родов. Течение такого вида желтухи новорожденных всегда доброкачественно.

Ядерная желтуха и билирубиновая энцефалопатия

При прогрессирующем повышении концентрации непрямого билирубина в крови может происходить его проникновение через гематоэнцефалический барьер и отложение в базальных ядрах головного мозга (ядерная желтуха новорожденных), обусловливающее развитие опасного состояния — билирубиновой энцефалопатии.

На первом этапе в клинике преобладают признаки билирубиновой интоксикации: вялость, апатия, сонливость ребенка, монотонный крик, блуждающий взгляд, срыгивания, рвота. Вскоре у новорожденных появляются классические признаки ядерной желтухи, сопровождающиеся ригидностью затылочных мышц, спастичностью мышц тела, периодическим возбуждением, выбуханием большого родничка, угасанием сосательного и других рефлексов, нистагмом, брадикардией, судорогами. В этот период, который длится от нескольких дней до нескольких недель, происходит необратимое поражение ЦНС. В течение последующих 2-3 месяцев жизни в состоянии детей наблюдается обманчивое улучшение, однако уже на 3-5 месяце жизни диагностируются неврологические осложнения: ДЦП, ЗПР, глухота и т. д.

Диагностика желтухи новорожденных

Желтуха выявляется еще на этапе пребывания ребенка в родильном доме врачом-неонатологом или педиатром при посещении новорожденного вскоре после выписки.

Для визуальной оценки степени желтухи новорожденных используется шкала Крамера.

I степень — желтушность лица и шеи (билирубин 80 мкмоль/л)
II степень — желтушность распространяется до уровня пупка (билирубин 150 мкмоль/л)
III степень — желтушность распространяется до уровня коленей (билирубин 200 мкмоль/л)
IV степень — желтушность распространяется на лицо, туловище, конечности, за исключением ладоней и подошв (билирубин 300 мкмоль/л)
V — тотальная желтушность (билирубин 400 мкмоль/л)

Необходимыми лабораторными исследованиями для первичной диагностики желтухи новорожденных являются: билирубин и его фракции, общий анализ крови, группа крови ребенка и матери, тест Кумбса, ПТИ, общий анализ мочи, печеночные пробы. При подозрении на гипотиреоз необходимо определение тиреоидных гормонов Т3, Т4, ТТГ в крови. Выявление внутриутробных инфекций осуществляется методом ИФА и ПЦР.

В рамках диагностики механических желтух новорожденным проводится УЗИ печени и желчных протоков, МР-холангиография, ФГДС, обзорная рентгенография брюшной полости, консультация детского хирурга и детского гастроэнтеролога.

Лечение желтухи новорожденных

Для предотвращения желтухи и уменьшения степени гипербилирубинемии все новорожденные нуждаются в раннем начале (с первого часа жизни) и регулярном грудном вскармливании. У новорожденных с неонатальными желтухами частота рекомендуемых кормлений грудью составляет 8-12 раз в сутки без ночного перерыва. Необходимо увеличение суточного объема жидкости на 10-20% по сравнению с физиологической потребностью ребенка, прием энтеросорбентов. При невозможности оральной гидратации проводится инфузионная терапия: капельное введение глюкозы, физ. раствора, аскорбиновой кислоты, кокарбоксилазы, витаминов группы В. С целью повышения конъюгации билирубина новорожденному с желтухой может назначаться фенобарбитал.

Самым эффективным методом лечения непрямой гипербилирубинемии является фототерапия в непрерывном или прерывистом режиме, способствующая переводу непрямого билирубина в водорастворимую форму. Осложнениями фототерапии могут являться гипертермия, дегидратация, ожоги, аллергические реакции.

При гемолитической желтухе новорожденных показано заменное переливание крови, гемосорбция, плазмаферез. Все патологические желтухи новорожденных требуют незамедлительной терапии основного заболевания.

Прогноз желтухи новорожденных

Транзиторная желтуха новорожденных в подавляющем большинстве случаев проходит без осложнений. Однако нарушение механизмов адаптации может привести к переходу физиологической желтухи новорожденных в патологическое состояние. Наблюдения и доказательная база свидетельствуют об отсутствии взаимосвязи вакцинации от вирусного гепатита В с желтухой новорожденных. Критическая гипербилирубинемия может привести к развития ядерной желтухи и ее осложнений.

Дети с патологическими формами неонатальной желтухи подлежат диспансерному наблюдению участкового педиатра и детского невролога.

Источник

Причины неонатальной желтухи новорожденных

Желтуха не считается отдельным заболеванием. Она представляет собой комплекс симптомов, которые появляются вследствие воздействия провоцирующего фактора на гепатобилиарный тракт (печень, пузырь и желчевыделительные пути). Существует множество заболеваний, характеризующиеся изменением оттенка кожи и слизистых. Их цвет может варьироваться от насыщенно-лимонного до шафранного с зеленоватым отливом.

Картинка-анонс к статье Причины неонатальной желтухи новорожденных

Механизм возникновения желтухи обусловлен нарушением продукции или продвижения желчи по протокам, из-за чего в кровеносном русле повышается билирубин, и появляются клинические симптомы болезни. Данный пигмент представляет собой продукт распада гемоглобина и должен связываться в печени с глюкуроновой кислотой, после чего с желчью выводиться из организма.

Желтушность кожных покровов у недоношенных возникает при достижении гипербилирубинемии уровня 85 мкмоль/л, а у грудничков, рожденных в срок — 120 мкмоль/л. Вначале изменяется окраска склер, затем кожи головы, туловища и конечностей.

Неонатальная желтуха новорожденных наблюдается в 60-80% случаев, из которых более 65% приходится на физиологическую форму.

Тяжелое последствие длительной гипербилирубинемии представлено токсическим поражением мозга и задержкой развития.

Причины

Неонатальная желтуха делится на две большие группы: физиологическая и патологическая. В первом случае изменение окраски кожи обусловлено незрелостью и относительной недостаточностью ферментов печени. На фоне массивного разрушения фетального гемоглобина выделяется большой объем билирубина, который не перерабатывается в железе и проникает в кровеносное русло. Это основная причина физиологической смены оттенка кожных покровов.

Новорожденная желтушка данного происхождения развивается к четвертому дню после родов и длится не дольше двух недель. При этом общее состояние младенца не нарушается. Уровень билирубина может достигать 200 мкмоль/л.

Что касается патологической желтухи, то она всегда является признаком заболевания и требует немедленного оказания медицинской помощи. Среди возможных причин нужно остановиться на следующих:

гемолитическая болезнь. Ее развитие может быть связано с массивным разрушением гемоглобина из-за нарушения строения оболочки эритроцитов, дефицитом ферментов красных кровяных телец, расстройством синтеза Hb, а также конфликтом по резусу или группе;
патология связывания билирубина. Это может быть врожденное заболевание, например, синдром Жильбера и другие болезни, в основе которых лежит недостаток ферментов в печени. Кроме того, к причинам относится эндокринная дисфункция (гипотиреоз, галактоземия). Среди приобретенных следует отметить избыток гормонов в молоке матери, а также инфекционные (В, С, токсоплазмоз, цитомегаловирус) и токсические гепатиты;
нарушение желчеоттока. Холестаз наблюдается на фоне врожденных аномалий развития билиарных путей, муковисцидоза, сгущения желчи, а также сдавления протоков кистой или опухолью.

Симптомы

Пожелтение кожи Симптомокомплекс зависит от предрасполагающего фактора желтухи. Вначале разберем особенности течения физиологической формы. Она иначе называется транзиторной. Причина ее развития недостаток печеночных ферментов, которые утилизируют билирубин, выделяющийся из разрушенных эритроцитов.

На фоне снижения скорости выведения пигмента с испражнениями он накапливается в кожных покровах. Максимальное окрашивание тела наблюдается на пятые сутки жизни, при этом печень и селезенка сохраняют свои привычные размеры, а фекалии и урина не изменяют оттенок.

Младенец окрашивается в желтушный цвет в верхней половине тела. Неонатолог может обнаружить данный симптом только при естественном освещении. Общее состояние несколько ухудшается при выраженной гипербилирубинемии. Новорожденный становится вялым, сонливым и плохо кушает.

У недоношенных желтуха развивается в первые сутки после рождения и сохраняется до трех недель.

При длительном сохранении высокого уровня билирубина повышается риск возникновения ядерной желтухи, которая характеризуется поражением ЦНС, судорогами и комой.

Теперь более подробно рассмотрим симптоматику патологических форм желтухи:

наследственный ферментативный дефицит. При болезни Жильбера не наблюдается анемия и увеличение селезенки. Лабораторно обнаруживается легкая степень гипербилирубинемии за счет его непрямой фракции. Что касается синдрома Криглера-Найяра (первого типа), то для него характерно быстрое появление желтухи (в 1-е сутки жизни). Стремительное увеличение билирубина за несколько дней может достигать 450 мкмоль/л, что сопровождается развитием ядерной формы патологии. Если диагностируется второй тип врожденного синдрома, его течение более благоприятное, так как содержание пигмента не превышает 250 мкмоль/л;
эндокринные заболевания. На фоне недостатка тиреоидных гормонов нарушается созревание ферментов в печени и соответственно утилизация билирубина. Желтуха появляется в неонатальный период на третьи сутки жизни и длится до полугода. Также присутствуют другие симптомы болезни, а именно, отечность тканей, вялость, сонливость, кишечная дисфункция (запоры), грубый плач, снижение давления и уменьшение ЧСС. Желтуха может возникать при ацидозе и гипогликемии, когда у матери диагностируется сахарный диабет;
состояние после асфиксии. Следствием этого является задержка развития ферментативных систем, повышение билирубина и ядерная желтуха. Выраженность последней зависит от тяжести гипоксии;
при увеличении эстрогенов в молоке матери к концу первой недели у грудничка может измениться окраска кожных покровов. Длительность желтухи составляет до двух месяцев. Подобное наблюдается при недоедании ребенка, вследствие чего билирубин из кишечника всасывается в кровь;
обтурационная желтуха. При наличии препятствия на пути движения желчи у младенца в крови будет неуклонно возрастать уровень билирубина. Скорость его нарастания зависит от степени сужения протоков (полная или частичная обструкция). В большинстве случаев требуется хирургическое лечение, которое позволяет удалить препятствие и восстановить проходимость билиарных путей.

Является ли неонатальная желтуха нормой?

Желтуха это норма только в том случае, если она физиологическая. Когда она возникает на фоне заболевания, требуется тщательная диагностика и лечение патологии. Чтобы установить причину удушения состояния новорожденного, необходимо как можно раньше проконсультироваться с педиатром.

Желтуха может развиваться, когда младенец с мамой уже выписаны из роддома. Важно помнить, что самостоятельно лечить новорожденного, в том числе народными методами, категорически запрещается.

Если иктеричность (желтушность) склер обусловлена физиологическим процессом, педиатр может назначить амбулаторное лечение.

Возможны ли негативные последствия?

Серьезное осложнение патологической желтухи заключается в токсическом поражении мозга на фоне тяжелой гипербилирубинемии. Оно проявляется ядерной формой и может привести к летальному исходу. Первый симптом болезни у недоношенных возникает при достижении уровня билирубина 170 мкмоль/л, а у рожденных в срок младенцев — 400 мкмоль.

Энцефалопатия обусловлена проникновением пигмента через гематоэнцефалический барьер, а также его накоплением в базальных ядрах мозга. Вначале симптомокомплекс представлен:

вялостью;
монотонным криком;
частым срыгиванием;
сонливостью;
рвотой.

Затем наблюдаются периоды возбуждения, мышечные спазмы, угнетение сосания, судороги и урежение сердечных сокращений. В течение полумесяца происходят необратимые процессы в тканях мозга. Далее может отмечаться мнимое улучшение состояния новорожденного, однако уже в полгода диагностируются такие осложнения, как ДЦП, задержка развития и глухота.

Что касается физиологической желтухи, то она имеет легкое течение и не приводит к осложнениям.

Лечение

История болезни новорожденного должна включать результаты лабораторных и инструментальных обследований, на основании которых врач определяет лечебную тактику.

Комаровский рекомендует увеличить частоту кормлений. С первого часа после рождения нужно строго соблюдать режим естественной лактации (без ночного перерыва). Это необходимо для снижения уровня гипербилирубинемии. В данный период грудничку требуется увеличить питьевой объем на 15%.

Кроме того, лечение неонатальной желтухи новорожденных включает обязательное проведение фототерапии и назначение медикаментозных средств.

Фототерапия

Фотоперапия Основная рекомендация в лечении желтушки регулярно проводить сеансы фототерапии. Она является эффективной методикой в борьбе с гипербилирубинемией. Так, применяются лучи света длиной 450 нм. Их действие заключается в превращении несвязанной формы пигмента в нетоксическую.

Назначение фототерапии основывается на лабораторных показателях и массе тела младенца. Обычно лечение светом начинается при содержании гемоглобина в крови — 255 мкмоль/л. У новорожденных весом менее 2-х килограмм сеансы проводятся, когда его уровень достигает 85 мкмоль/л.

Терапия подразумевает использование специальных ламп, которые располагаются в камере. Новорожденный должен находиться под воздействием света в течение 12-ти часов. При этом зона половых желез и глаз защищается от лучей.

Для определения длительности курса врач оценивает динамику изменений лабораторных показателей. Фототерапия заканчивается после возвращения билирубина к физиологическому уровню. Процедуры должны проводиться в условиях лечебного учреждения.

Тяжелые последствия неонатальной желтухи, связанные с неправильным проведением фототерапии, представлены ожогами, обезвоживанием, гипертермией, а также аллергическими реакциями. Подобное может наблюдаться, если родители предпочитают самостоятельно лечить грудничка светом в домашних условиях.

Лекарственная помощь

С целью уменьшения выраженности интоксикации врач назначает инфузионную терапию. Ее объем рассчитывается с учетом массы тела, тяжести патологии и общего состояния здоровья младенца. Внутривенно капельно вводится раствор глюкозы, а также физиологический натрия хлорид. При недостаточном уровне белка в кровеносном русле может назначаться альбумин.

Медикаментозная терапия направлена на активацию процессов связывания и выведения билирубина из организма. При затянувшейся желтухе используется фенобарбитал. Быстрым действием отличается зиксорин. Кроме того, успешно применяются адсорбенты, витамины, АТФ и гепатопротекторы.

Для предупреждения кровотечений рекомендуется этамзилат и дицинон. С целью стимуляции желчеоттока назначается аллохол. Магнезия используется для внутреннего приема, а также для проведения электрофореза.

Другие методы лечения

При гемолитической желтухе показаны гемотрансфузии, плазмафереза, а также гемосорбция. Они назначаются при появлении признаков болезни у новорожденного и регистрации почасового прироста билирубина на фоне проведения фототерапии и медикаментозного лечения.

Компоненты крови должны подбираться для новорожденного индивидуально.

Процедура переливания проводится под наблюдением медицинского персонала, так как не исключены побочные реакции.

Что касается экстракорпоральных методов, таких как плазмаферез и гемосорбция, то они назначаются для очищения крови при выраженной гипербилирубинемии.

Прогноз и профилактика

Физиологическое изменение оттенка кожи не сопровождается осложнениями, чего нельзя сказать о патологических видах желтухи. Прогноз зависит от ее формы и причины.

Что касается профилактических мероприятий, то они заключаются в следующем:

в течение беременности не рекомендуется принимать препараты, в том числе гомеопатию и биологические добавки, без предварительной консультации врача;
женщине следует отказаться от вредных привычек и ежедневно прогуливаться на свежем воздухе. Солнечные ванны разрешаются до 11.00 и после 16.00;
рацион питания беременной должен включать овощи и фрукты.

После рождения младенцу необходимо грудное вскармливание и солнечные лучи. При патологических формах желтухи требуется наблюдение педиатра и невролога.

Источник