Что такое гемолитическая желтуха новорожденных
Содержание статьи
Гемолитическая желтуха у новорожденных по группе крови
Развитие гемолитической желтухи у новорожденных (ГБН) связано с наследственным фактором. Для каждой группы крови характерен свой генотипный набор. Когда возникает конфликт антигенов и антител, присутствующих у плода, матери, развивается билирубиновая интоксикация. Заболевание диагностируется редко: у 1–1,5% новорожденных.
Билирубин – токсический пигмент, который накапливается в тканях, способен поражать мозг. Симптомы болезни видны сразу: пожелтение внутриутробно или сразу после рождения. Осложнения бывают редко, они связаны с поражением центральной нервной системы. Предупредить заболевание помогают профилактические меры.
Что такое гемолитическая желтуха новорожденных?
При конфликте антигенов и антител крови матери и плода наблюдается повышение концентрации билирубина в крови малыша. Это вызывает ускоренную гибель эритроцитов.
Ежедневно у здорового ребенка обновляется не более 1%, если ребенок болен гемолитической желтухой, гибнет в несколько раз больше эритроцитов, содержащих билирубин –токсичный пигмент, отвечающий за транспортировку кислорода. Он не печенью утилизируется полностью, так как она еще незрелая.
Причины заболевания
Конфликт по группе крови возникает, если антигены (агглютиногены) А, В, Д не совместимы с антителами α, β плазмы крови. Антитела, антигены с одинаковыми буквенными символами не должны одновременно находиться в составе крови. Если такое происходит, начинается разрушение эритроцитов. По наличию агглютиногенов А, В различаются гематологические группы. Вариации, когда возможен конфликт антител и антигенов, отмечены знаком «+».
Наличие в эритроцитах антигенов
| Группа крови | Агглютиноген А | Агглютиноген В |
| I | – | – |
| II | + | – |
| III | – | + |
| IV | + | + |
Возможный конфликт мать/плод
| Группы крови | Плод I | Плод II | Плод III | Плод IV |
| Мать I | – | + | + | + |
| Мать II | – | – | + | + |
| Мать III | – | + | – | + |
| Мать IV | – | – | – | – |
Наиболее вероятно проявление желтушности, если мать с I группой вынашивает младенца со II и III группой.
Теоретически желтуха гемолитической природы возможна у младенцев, унаследовавших набор антигенов и антител одного из родителей. Вероятность заболевания детей у пары с разными группами отмечена знаком «+». У всех остальных гемолитическая желтуха исключена.
Возможная конфликтная наследственность женщина/мужчина
| Группы крови | Мужчина I | Мужчина II | Мужчина III | Мужчина IV |
| Женщина I | – | + | + | + |
| Женщина II | – | – | + | + |
| Женщина III | – | + | – | + |
| Женщина IV | – | – | – | – |
О положительном резусе говорит антиген D. Если он присутствует у плода и матери, желтуха по гемолитическому типу у новорожденного не возникает. Велика вероятность заболевания, если:
- антиген D наследован от отца, но его нет у матери;
- через плаценту антиген D поступает в кровеносную систему малыша с отрицательным резусом.
В группу риска гемолитической желтухи новорожденных входят младенцы, выношенные мамами со следующими отклонениями:
- перенёсшими переливание донорской крови;
- делавшими аборты;
- если были случаи выкидышей;
- ранее были роды детей с внутритрубной желтухой;
- с гипервитаминозом К (принимавшие Викасол);
- принимавшим лекарство для лечения диабета, заболеваний печени.
Симптомы гемолитической желтухи
По интенсивности окраски кожи судят о степени заболевания. Иногда младенцы рождаются ярко-оранжевыми. Чаще заболевание, возникающее по гемолитическим причинам, проявляется постепенно, начинается болезнь в пожелтения слизистых и глаз, бледно-лимонного оттенка кожи. Из других симптомов выделяют отечность, бледность (если развивается анемия), поражения головного мозга: ребенок становится плаксивым, у него нарушается сосательный рефлекс.
При гемолитической желтухе новорожденных выявляется высокое содержание гемоглобина. У малыша увеличивается печень, она еще незрелая, не готова к повышенной нагрузке. Наблюдается эффект раздутой селезёнки за счет увеличения выработки эритроцитов.
Как меняется уровень билирубина в крови, концентрация, мкмоль/л:
- при появлении на свет – от 100 до 150;
- через 3 или 4 дня жизни – 150-200, при повышении от 200 до 400 возникает поражение мозга;
- через 6 дней снижается до 100;
- через месяц приходит в норму, снижается до 20.
Для отечного типа характерно внутриутробное течение болезни, поэтому дети рождаются с анемией (бледные) и желтушностью. Кислородное голодание происходит за счет снижения уровня эритроцитов. Таким детям свойственна недоношенность, низкий уровень белка в крови.
Дети малоактивные, у них развивается асцит – нарушается впитывание экссудата, вырабатываемого стенками брюшины для смазки внутренних органов. Дети рождаются нежизнеспособными, погибают через несколько часов после появления на свет. У них возникают сердечно-сосудистые патологии, почечная недостаточность, непроходимость кишечника, селезенка бывает увеличена в 10 раз.
Желтушная ГБН характеризуется бурно развивающимся пожелтением кожных покровов. Они вялые, крикливые, плохо сосут грудь, часто срыгивают. У них диагностируют увеличение лимфоузлов, ослабленный мышечный тонус, признаки энцефалопатии.
Лечение
Желтуху, возникающую по гемолитическим факторам, устраняют несколькими методами. Главная задача – снизить уровень билирубина до нормативных показателей. Терапия включает:
- фототлечение;
- медикаментозный комплекс;
- внутривенные инъекции;
- грудное вскармливание молоком женщины, не имеющим гематогенного конфликта с малышом.
Под воздействием света определённой волны разрушается пигмент, он теряет токсичность. Малыша голышом помещают под лампой, закрывая половые органы и глаза. Капельницы с глюкозой, рибофлавином, витамином Е, АТФ вводят малышам, больным гемолитической желтухой, для поддержания жизненных сил. Они ослаблены, плохо сосут. Грудное молоко и молозиво тоже способно снижать уровень билирубина. Но в этом случае нужно вскармливание молоком другой женщины, не матери больного ребенка.
Медикаментозная терапия подразумевает гепатопротекторы, препараты, купирующие поражение центральной нервной системы, и сорбенты, снимающие интоксикацию.
При значительных цифрах билирубина проводят кровозамещение, вводят плазму с альбумином. Он способен связывать токсичный пигмент. У неврождённых с желтухой, возникающей по гемолитическому типу, нарушена работа почек, поэтому им нужны мочегонные препараты.
Последствия гемолитической желтухи для новорожденных
В 15 случаях из 100 возникают патологии центральной нервной системы
- ослабевает слух и зрение;
- развивается косоглазие, нарушается бинокулярность;
- отстает умственное развитие;
- ребенок плохо говорит.
При тяжелых формах желтухи с гемолитической этиологией, у детей возможно появление:
- патологических нарушений желудочо-кишечного тракта;
- умственной отсталости второго типа;
- дистрофических изменений;
- олигофрении (психического заболевания, при котором ребенок не обучаем).
Профилактика и прогноз
Прогноз при внутриутробном развитии гемолитической формы желтухи неблагоприятный — высока смертность, она достигает 60%.
Для устранения развития патологии проводится обследование супружеских пар, планирующих рождение детей. Будущим мамам группы риска, вводится сыворотка, снижающая риск развития заболевания. Проводятся УЗИ обследования женщин на ранних сроках.
Источник
Гемолитическая желтуха у новорожденных
Кожа больше половины новорожденных в течение нескольких дней после рождения приобретает желтую окраску из-за физиологической желтухи. Однако не всегда желтуха у только что рожденного младенца бывает вызвана физиологическими причинами. Иногда врач диагностирует у крохи гемолитическую желтуху, которую в отличие от физиологической обязательно следует лечить.
Причины
Основной причиной гемолитической желтухи у новорожденных малышей является конфликт между кровью матери и кровью крохи. Такой конфликт может быть по группе крови, но чаще всего он возникает по резус-фактору. При нем у малыша есть полученные от отца антигены, а в организме мамы в ответ на них начинается выработка антител.
Антитела могут начать синтезироваться еще во время беременности, угрожая процессу вынашивания, но во многих случаях они появляются перед родами или в процессе родов. Через плаценту они попадают к младенцу и разрушают в крови малыша эритроциты, то есть провоцируют их гемолиз (это и обуславливает название желтухи).
Подробнее о желтухе и ее формах можно узнать в следующем видеоролике.
Симптомы
Вследствие разрушения красных кровяных клеток у ребенка развивается анемия и появляется желтуха. Если заболевание тяжелое, младенец может родиться уже с желтой окраской кожи или с отеками, но так бывает редко. Чаще всего гемолитическая желтуха развивается уже после рождения, при этом от физиологической ее отличает более раннее начало и более выраженная желтушность.
Селезенка и печень у малыша с гемолитической желтухой обычно увеличены, моча приобретает более темный оттенок, а цвет каловых масс не меняется. Если у малыша выраженная анемия, то он будет бледным. При высоком уровне билирубина возникает риск поражения тканей мозга (может развиться ядерная желтуха).
Способы лечения
Наиболее предпочтительным и широко используемым методом лечения гемолитической желтухи выступает фототерапия. Ребенка держат под специальными лампами, свет которых делает билирубин водорастворимым, вследствие чего пигмент быстрее уходит с физиологическими отправлениями. Фототерапию проводят непрерывно, делая паузы лишь для кормления.
В зависимости от состояния ребенка ему также могут назначить такое лечение:
- Внутривенные инфузии глюкозы и других лечебных растворов (солей, белков, витаминов). Их назначают при невозможности грудного вскармливания.
- Обменное переливание крови. Назначается при тяжелом состоянии младенца.
- Удаление из крови ребенка антител, а также продуктов распада эритроцитов с помощью экстракорпоральных методов, к которым относят гемосорбцию и плазмоферез.
Советы
Чтобы предотвратить развитие гемолитической желтухи, маме в период вынашивания младенца следует регулярно посещать женскую консультацию и проводить все необходимые исследования. Это поможет вовремя выявить конфликт по резусу либо по группе крови, а также принять нужные меры по защите здоровья крохи.
Гемолитическая желтуха не должна стать препятствием для грудного вскармливания, напротив, ребенка следует кормить грудью чаще, поскольку это способствует более быстрому выведению билирубина с калом. Исследования доказали, что антитела, попадающие с женским молоком в пищеварительный тракт ребенка, разрушаются под действием желудочного сока. Если младенец не может сосать грудь, его кормят сцеженным молоком.
Источник
Гемолитическая желтуха у новорожденных: причины и лечение
Гемолитическая желтуха у новорожденных – следствие разрушения гемоглобина. Состояние развивается из-за иммунологической несовместимости матери и младенца по группе крови или эритроцитарным антигенам. У беременной женщины вырабатываются антитела, проникающие сквозь плацентарный барьер и атакующие эритроциты малыша. Гемолитическая желтуха у новорожденных развивается сразу же после рождения, сопровождается увеличением внутренних органов и нарушением общего состояния.
Причины заболевания
Основные причины гемолитической болезни новорожденных – это несочетаемость плода и будущей мамы по
- групповым кровяным антигенам (Ar);
- или резус-фактору.
AB0-несовместимость встречается реже: патология развивается, когда у будущей матери кровь группы 0 (I), а у младенца A (II) или B (III). При резус-конфликте болезнь развивается, если плод положительный, а женщина отрицательна по этому антигену.
Симптомы конфликта по групповым антигенам (АВ0) выражены не так значительно, как при несоответствии по Rh. Это связано с тем, что антигены A и B содержатся не только в эритроцитах ребенка, но и в околоплодных водах, эмбриональной оболочке, где происходит связывание и гибель материнских антител.
Причины, способствующие развитию гемолитической болезни:
- искусственное или самопроизвольное прерывание беременности в анамнезе;
- предыдущие роды Rh-положительным плодом;
- переливание крови;
- ГБН у других детей матери;
- вакцинация;
- перенесенная трансплантация органов.
Классифицируют постнатальную и врожденную гемолитическую болезнь. Антитела матери в первом случае попадают в организм младенца во время родов, а во втором проникают сквозь плацентарный барьер на поздних сроках гестации.
Гемолиз при желтушном варианте болезни начинается, еще когда ребенок находится в утробе матери. При распаде эритроцитов в крови повышается уровень непрямого билирубина, он накапливается в жировой и других мягких тканях. При этом окрашивается кожа, склеры, слизистые оболочки в желтый цвет.
После того как малыш появляется на свет, в его печени начинает активно вырабатываться фермент – глюкуронилтрансфераза. Гемолиз приводит к истощению этого вещества и еще больше усиливает гипербилирубинемию и анемию. Желчный пигмент билирубин нейротоксичен, может откладываться в клетках мозга, провоцируя развитие опасной ядерной желтухи.
Непрямой билирубин оказывает цитотоксическое воздействие на иммунную, мочевыделительную, сердечно-сосудистую систему, поджелудочную железу. Он изменяет структуру клеточных мембран, отчего нарушается их основная функция, снижается выработка инсулина, нарастает гипергликемия.
Симптомы гемолитической желтухи
Клинические признаки зависят от вида гемолитической болезни. Различают отечный, желтушный и анемический типы ГБН. По данным медицинской статистики, наиболее распространена желтушная форма (примерно 85% от частоты других патологий). Тяжесть болезни зависит от уровня гемоглобина, непрямого билирубина и от того, есть ли водянка.
Отечный тип ГБН
При отечном типе гемолитической болезни манифестируется патология еще в процессе внутриутробного развития. Распад эритроцитов приводит к анемии, метаболическим нарушениям, кислородному голоданию, гипопротеинемии, гипоальбуминемии. Дети рождаются недоношенными, очень слабыми, имеют выраженные отеки тела, нередко погибают в первые часы жизни.
Кожа бледная, воскового или цианотичного оттенка, снижен мышечный тонус, рефлексы ослаблены. У ребенка большой живот, асцит, лунообразное лицо, есть признаки сердечной, легочной, почечной недостаточности, гепатомегалии, селезенка увеличена в 5–10 раз. Довольно часто при гемолитической болезни диагностируется геморрагический синдром, церебральная депрессия. Концентрация гемоглобина в крови достигает 120 г/л.
Желтушный тип ГБН
Такая форма заболевания характеризуется среднетяжелым течением. К ее основным проявлениям относится желтушность кожи, слизистых оболочек и склер глаз. Тело приобретает апельсиновый оттенок сразу после рождения малыша или в первые сутки жизни. При обследовании внутренних органов диагностируется увеличение печени, селезенки. Младенцы вялые, монотонно кричат, неестественно зевают, плохо сосут грудь, срыгивают, появляется гипорефлексия, ослабление мышечного тонуса, воспаление лимфоузлов.
Гемолитическая желтуха новорожденных прогрессирует стремительно. Уже через 3–4 дня концентрация неконъюгированного билирубина достигает критических отметок выше 350 мкмоль/л, развивается ядерная желтуха. Она сопровождается тоническими судорогами, выбуханием родничка, выпучиванием глаз (синдром заходящего солнца, зафиксированный взгляд), ригидностью затылочных мышц, ухудшением дыхания. Младенцы лежат с открытым ртом, лицо напоминает застывшую маску.
Через неделю гемолитическая желтуха осложняется холестазом, гиперхромной анемией. Замедляется выделение желчи в кишечник, кожа приобретает зеленоватый оттенок, наблюдаются расстройства пищеварения, моча темнеет. У ребенка отсутствует аппетит, он теряет вес, может находиться в бессознательном состоянии. В крови новорожденных низкий уровень гемоглобина и эритроцитов, повышена концентрация непрямого билирубина.
Анемический тип ГБН
Такой тип заболевания протекает легче других, проявляется бледностью кожи, умеренным увеличением печени, селезенки. В крови понижен уровень эритроцитов, гемоглобина, преобладают микроциты, отмечается анизоцитоз, ретикулоцитоз. Клинические симптомы возникают в первые сутки, но общее состояние малыша нарушается слабо. Желтуха у младенцев может отсутствовать или проявляется незначительно.
Обследование новорожденных
Чтобы правильно и своевременно установить диагноз, проводится пренатальная и постнатальная диагностика. Во время беременности выполняется иммунологический мониторинг титра антител IgM, УЗИ плода и плаценты, кардиотокография для исключения гипоксии. По группе крови родителей можно предположить риск развития болезни.
У новорожденных детей определяют группу крови и уровень билирубина (BIL) сразу после рождения (при ГБН более 50–60 мкмоль/л). Следят за динамикой уровня BIL, определяют почасовой его прирост. Чтобы выявить резус-антитела, делают антиглобулиновый тест. При групповом конфликте (система АВ0) реакция Кумбса будет положительной. Дополнительно проводится проба на индивидуальную совместимость RBC будущего ребенка и сыворотки матери, при ГБН склеиваются и выпадают в осадок эритроциты.
Способы лечения
Терапия гемолитической желтухи проводится консервативными и оперативными методами. Для стабилизации клеточных мембран детям внутривенно вводят раствор глюкозы, витамины E, A, АТФ. Чтобы предотвратить кровотечения, назначают Дицинон, Этамзилат. Для восстановления функций печени прописывают желчегонные препараты, Фенобарбитал, энтеросорбенты.
Для очищения кишечника от мекония, содержащего большое количество билирубина, ставят клизмы в первые несколько часов жизни малыша. Хороший терапевтический эффект дает фототерапия цветными лампами. Такое лечение ускоряет метаболизм токсического билирубина в нетоксичный, который безопасно выводится почками.
Если содержание BIL в крови быстро нарастает, развивается тяжелая форма анемии, показаны переливание крови, плазмофорез, гемосорбция.
Младенцы, перенесшие гемолитическую болезнь, должны находиться на диспансерном учете в течение 6 месяцев. В восстановительный период необходима медикаментозная коррекция: устраняются последствия анемии, энцефалопатии, поражений печени.
К мерам профилактики ГБН новорожденных относится скрининговое обследование на этапе планирования семьи, введение на 28-й неделе гестации антирезус-глобулиновой сыворотки первородящим и женщинам, рожавшим ранее Rh-положительных детей. Будущие мамы должны регулярно делать УЗИ плода, сдавать анализы на уровень антител, проверять реакцию Кумбса. При высоком титре Ig не допускается перенашивание беременности.
Источник