Анемия при желтухе новорожденных

Содержание статьи

Отеки, желтуха и анемия при гемолитической болезни новорожденных

При наличии резус-конфликта между матерью и ребенком может возникать особое состояние при рождении, которое называют гемолитической болезнью новорожденных (сокращенно именуется как ГБН). Данное состояние возникает в результате атаки антителами эритроцитов плода, что приводит к массивному разрушению клеток, попаданию в кровь избыточной концентрации билирубина. Он обладает в повышенных концентрациях токсическим воздействием на системы органов и ткани. Избыток билирубина способствует формированию желтухи, но могут также развиваться анемия и отеки. В связи с этим было выделено три формы ГБН, имеющие различную тяжесть и прогнозы для здоровья и жизни ребенка.

Причины ГБН: что происходит в организме ребенка

Причины ГБН: что происходит в организме ребенка

Когда ребенок наследует группу крови отца или его резус-фактор, возможно формирование иммунного конфликта между телом матери и крохой. Особенно он вероятен при наличии у мамочки отрицательного резус-фактора, при унаследованном положительном самого ребенка. Кроме того, есть вероятность развития ГБН при наличии у матери первой группы крови, а от папы ее ребенок наследует вторую или третью. Есть варианты конфликтов по особым антигенам эритроцитов, но возникает такой вариант гораздо реже, и протекает легче и благоприятнее. Наиболее активно процесс выработки антител происходит при резус-конфликтной беременности, несовместимость по группе крови является более редкой ситуацией.

В результате атаки антителами матери эритроцитов ребенка происходит гемолиз клеток (эритроциты лопаются), что приводит к выходу в кровь гемоглобина, трансформирующегося в билирубин. В небольших количествах это вещество не опасно и перерабатывается ферментами печени до безопасных соединений, выводимых мочой и калом. Если же билирубин выделяется большими объемами, имеет особую форму, нерастворимую в воде, он проявляет токсические эффекты в отношении внутренних органов и, особенно, незрелой нервной ткани. Наиболее чувствителен к билирубину мозг ребенка, пропитывание мозговой ткани этим веществом формирует ядерную желтуху, тяжелое и опасное для жизни и здоровья состояние. Кроме того, массивное разрушение эритроцитов приводит к снижению количества эритроцитов (анемия), а также приводит к разнообразным изменениям обмена веществ в организме — возникает массивный отек тканей, нарушение работы всех органов, угнетение нервных функций. В зависимости от преобладания той или иной симптоматики выделяются три формы ГБН у ребенка.

Какие есть формы гемолитической болезни?

Как бы ни печально это звучало, но если при ГБН крохе все же было суждено родиться, то рождается ребенок с одной из форм ГБН:

  • Анемической;
  • Отечной;
  • Желтушной.

Каждая из форм имеет свои особенности метаболизма билирубина, патологических изменений тканей и клинических проявлений. Кроме того, для каждой из форм имеется и ряд своих осложнений, от которых ребенок рискует погибнуть без оказания ему адекватной помощи.

Анемия при гемолитической болезни

Анемия при гемолитической болезни

Относится к классу самых легких и доброкачественных форм заболевания и формируется в результате кратковременного воздействия на плод антител матери. Анемия может проявиться сразу же после рождения, или спустя какое-то время, максимум через неделю. Первыми признаками будет бледность кожных покровов. Справедливости ради, стоит отметить, что бледность может проявиться не сразу, и диагностика анемии произойдет раньше появления первых явных симптомов. При анемической форме ГБН желтуха не развивается. За счет компенсаторных механизмов происходит увеличение селезенки и печени. В анализе крови выявляется анемия за счет снижения количества эритроцитов, гемоглобина.

Отечная форма: развитие отеков, тяжелое состояние

Отек тела крохи считается самой тяжелой формой патологии, и требует незамедлительного оказания помощи сразу после родов. Отечная форма может развиваться только при длительном действии материнских антител на кроху еще внутриутробно. В утробе матери плод выживает, так как часть метаболитов будет выводиться через плаценту, которая резко увеличивается в размерах из-за отека и усиления функций, но всегда есть исключения.

Рожденные дети находятся в тяжелом состоянии за счет формирования тяжелой формы анемии, гипоксии, отека тканей. Кроме увеличения печени и селезенки, значительно увеличиваются в размерах эндокринные железы. За счет нарушения функции выработки белка в печени, его концентрация в крови значительно падает. Такой сценарий развития событий приведет к обширному отеку подкожно-жирового слоя, скоплению жидкости в полостях тела. Все эти процессы в большинстве случаев оказываются несовместимы с жизнью, особенно если это отек головного мозга. По данным специалистов, многие детки, рожденные с отечной формой ГБН, погибают в первые минуты или часы после рождения.

Желтушная форма: развитие желтухи, токсикоза

Желтушная форма: развитие желтухи, токсикоза

Эта форма патологии может формироваться при действии антител мамы на вполне созревший плод. Как раз именно на долю этой формы ГБН отводится наибольшее число зарегистрированных случаев. Рождение ребенка происходит в срок, масса тела так же в физиологических пределах. Симптомы гемолитической болезни начинают проявляться в течение первых 24 часов жизни карапуза. Уже на вторые сутки у крохи развивается желтуха с молниеносным течением. Замечено, что чем раньше появилась желтуха, тем тяжелее будет ее течение.

Читайте также:  Урсосан в капсулах при желтухе новорожденных

Анализируя биохимический анализ крови, отмечается интенсивный прирост билирубина с последующим развитием симптомов интоксикации и нарушением нормальной деятельности нервной системы. Существует прямая зависимость между концентрацией билирубина в крови и состоянием ребенка. При осмотре карапуза отмечается нарушение ряда рефлексов, у крохи может появиться рвота и судороги. Нередко диагностируется билирубиновый инфаркт почек.

В крайних случаях развивается «ядерная желтуха», когда билирубин начинает оказывать патологическое воздействие на ядра головного мозга. В результате появляется специфическая неврологическая симптоматика — ригидность мышц затылка, выбухание родничка, «мозговой» крик.

При отсутствии квалифицированной и своевременной медицинской помощи при ГБН, ребенок погибнет уже на вторые — третьи сутки после своего рождения. Те дети, которые выжили, могут довольно существенно отставать в психическом развитии.

Источник

Гемолитическая болезнь: желтуха, анемия у ребенка

Одно из опасных состояний в период новорожденности — это гемолитическая болезнь. Она возникает из-за развивающейся несовместимости матери и ребенка по резус-фактору либо из-за группы крови. Реже причиной подобного состояния могут становиться некоторые иные антигены материнского организма и младенческого. В результате эритроциты плода, отвечающие за перенос кислорода в ткани, активно разрушаются антителами, которые производит материнский организм и затем они проникают через плацентарный барьер. Проявления возможны в виде выраженной желтухи и отечности, формирования анемии и гипоксии. Степень тяжести поражений зависит от формы болезни и тяжести поражения, но это состояние представляет риск для здоровья, а в некоторых ситуациях — и жизни ребенка.

Что такое гемолитическая болезнь

Что такое гемолитическая болезнь

Развивающийся плод на 50% обладает отцовскими генами, и поэтому он может при некоторых условиях рассматриваться организмом матери как чужеродный объект. Такое вероятно при имеющейся групповой несовместимости — если ребенок наследует группу крови от отца, либо по резус-фактору. В некоторых случаях причиной чрезмерного возбуждения иммунной системы становятся иные антигены. Проникновение крови плода в материнский организм при некоторых патологиях в течение беременности приводит к состоянию сенсибилизации. То есть, иммунная система матери производит антитела против эритроцитов плода, формируются предпосылки для гемолитической болезни. Проникновение антител из материнского организма к плоду при нарушении функционирования плацентарного барьера или в родах грозит гемолизом красных клеток, что формирует серьезные симптомы болезни. Чем длительнее атака антител и чем выше их концентрация, тем более опасными станут прогнозы болезни для ребенка. Поэтому при беременности за женщиной и растущим плодом пристально наблюдают, особенно, если мать и отец имеют разный резус-фактор, а при наличии угроз могут применять специальные препараты — антирезусные глобулины.

Причины гемолиза: несовместима группа крови либо резус

Среди основных причин, приводящих к гемолитической болезни у новорожденных, врачи считают иммунологическую несовместимость между матерью и плодом. Чаще всего так бывает, когда материнская кровь не имеет особого белка резус (то есть у нее отрицательный резус-фактор), при этом плоду в наследство от отца достался положительный. Иммунная система при контакте с эритроцитами будущего крохи, имеющими данный белок, сенсибилизируется, копит антитела против данного белка. Обычно конфликт вероятен при последующих беременностях, с предыдущими родами, абортами либо выкидышами, когда копится достаточное количество готовых антител в крови.

Вторая причина — несовместимость матери с ее будущим малышом по группе крови, особенно если мать имеет первую, без специфических белков на эритроцитах, а у плода — все три остальные (с наличием А или В-агглютиногенов). Подобный тип несовместимости не такой тяжелый, как резус-конфликтный, но возможен даже при первой беременности. Из организма матери постепенно в кровь ребенка проникают агглютинины альфа или бета, против А или В-агглютиногенов. Возможны и редкие варианты, с реакцией на белки эритроцитов, не относящиеся к группе крови либо резусным белкам.

Проявления патологии у плода и новорожденного ребенка

При беременности у женщины возможно и бессимптомное течение, либо симптомы напоминают проявления гестоза. Для плода патология гораздо опаснее, и могут возникать поражения разного типа. Если контакт с антителами происходит рано, возможна внутриутробная гибель ребенка во второй половине беременности. Помимо этого, для плода или новорожденного ребенка типично три формы патологии — анемическая, с развитием отеков или же желтушная, при которых преобладают те или иные патологические симптомы. При несовместимости, формирующейся из-за разных групп крови, ребенок страдает не так сильно, проявления не такие тяжелые, прогноз более благоприятный.

Анемия и отеки как один из ведущих признаков

Анемия и отеки как один из ведущих признаков

Ведущими проявлениями болезни при любой форме становятся такие поражения плода, как выраженная анемия и резкое увеличение селезенки с печенью, что влияет на обмен веществ и определяет прогноз. Самой серьезной, с высокой опасностью для жизни, будет отечная форма. На фоне данной патологии печень с селезенкой очень сильно увеличиваются, наряду с отеком остальных органов — сердца, почек, легких. Выражен отек кожи с областью подкожной клетчатки, скапливается жидкость в грудной и брюшной полости из-за дефицита белка в плазме. За счет отека вес ребенка может быть на 50-100% больше нормального. Резко понижено количество гемоглобина в крови, из-за чего возникает гипоксия с выраженным поражением нервной системы, нередко такие дети гибнут при рождении.

Форма, при которой преобладает анемия, протекает легче всего. Для нее типична бледность кожи и увеличение печени с селезенкой, слабая динамика набора веса или его стояние из-за вялого сосания и общей астении, выражено отставание в психомоторном и физическом развитии. Степень тяжести анемии зависит от уровня антител в материнской крови, чем их больше, тем хуже прогнозы.

Читайте также:  Лампа для детей от желтухи фото

Форма болезни с желтухой

Частым бывает вариант патологии с наличием желтухи, формирующейся в результате гемолиза эритроцитов и повышения уровня билирубина в крови. При подобном течении ребенок появляется на свет в положенный срок и с вполне обычными кожными покровами. Однако через несколько часов после рождения появляется желтуха, которая нарастает по своей интенсивности. Параллельно с этим происходит увеличение размеров печени с селезенкой, сердца или лимфоузлов, концентрация токсичного билирубина резко повышена. Высокий уровень билирубина обладает токсическими эффектами относительно мозга и сердца, почек. Повышение его уровня приводит к угнетению нервной системы, вялости ребенка. Мозг при такой желтухе практически пропитывается билирубином, приобретая желтый цвет, формируется энцефалопатия. На фоне прогрессирующего гемолиза состояние ребенка прогрессивно ухудшается, он часто срыгивает, вес не пребывает, рефлексы снижаются. Могут развиваться рвота и судороги, а при критическом уровне билирубина возможно необратимое поражение мозга. Желтуха при гемолитической болезни без оказания своевременном помощи может привести к коме и гибели младенца. Нередко формируются неврологические расстройства с выраженным и заметным отставанием в развитии.

Пройдите тестПодозрение на сахарный диабет у ребенка
В развитии сахарного диабета не всегда виновато питание. Насколько высок риск этого заболевания для вашего ребенка?

Источник

рожденные гемолитические анемии. Нарушения захвата билирубина у новорожденного

Врожденные гемолитические анемии. Нарушения захвата билирубина у новорожденного

Микросфероцитоз. Наследственное заболевание, диагноз его основывается на характерной морфологии эритроцитов, проявляется ранней выраженной желтухой, анемией и спленомегаллией. Лечение — борьба с гипербилирубинемией.

Несфероцитарная гемолитическая анемия. Возникает вследствие врожденных дефектов эритроцитов (пикноцитоз, дефицит пируваткиназы или глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), гемолиз чаще развивается при воздействии провоцирующих факторов (сульфаниламиды, нитрофураны и др. медикаменты). Лечение — коррекция уровня билирубина.

Желтуха вследствие грудного вскармливания. Развивается постепенно и редко достигает значительной выраженности. Связана с наличием в женском молоке факторов, затрудняющих конъюгацию билирубина (гормоны, жирные кислоты). Лечения обычно не требует.

желтуха у детей

Желтухи, в основе которые лежит нарушение захвата билирубина

1. Врожденный дефицит глюкуронилтрансферазы: болезнь Жильбера, синдром Криглера-Найяра.

2. Желтуха вследствие гипотиреоза и диабетической фетопатии.

3. Желтуха вследствие редких наследственных заболеваний: синдром Люцея-Дрисколла, синдром Ротора, синдром Дабина-Джонсона.

Прямая гипербилирубинемия — это состояние является проявлением нарушенных функций выделения и транспорта желчи в гепато-билиарной системе. Становится клинически значимой при уровне прямого билирубина более 10% от общего билирубина. Причиной холестаза может быть внепеченочная и внутрипеченочная обструкция желчных путей (атрезия желчевыводящих путей), желчная пробка вследствие муковисцидоза, киста общего желчного протока.

Тяжелые формы аномалий развития билиарной системы, некорригируемые операцией, приводят к развитию билиарного цирроза печени. В последние годы при лечении детей с этой тяжелой патологией начали использовать пересадку печени.

Желтуха при гепатите у новорожденного может проявиться как при рождении, так и на протяжении первой недели жизни и иметь различную степень выраженности. Гипербилирубинемия, как правило, носит смешанный характер — при преобладании непрямого билирубина отмечается умеренное (иногда значительное) повышение уровня прямого билирубина в связи с деструкцией гепатоцитов и нарушением транспорта желчи.

Диагностическое значение имеет повышение активности печеночных ферментов, а также иммунологические анализы — наличие антител к внутриутробным инфекциям (токсоплазмоз, цитомегалия, герпес, хламидии) и вирусных антигенов. Коррекция уровня билирубина осуществляется одновременно с этиотропным лечением основного заболевания.

— Вернуться в оглавление раздела «гепатология — заболевания печени»

Оглавление темы «Диагностика заболеваний печени у детей»:

  1. Стандарты лечения больных с заболеваниями печени. Лекарства необходимые в гепатологии
  2. Лекарства для лечения вирусных гепатитов В и С. Интерферон (ИФН) в лечении гепатита у детей
  3. Реаферон в лечении вирусного гепатита у детей
  4. Рибавирин и ламивудин в лечении вирусного гепатита у детей
  5. Ликопид, эссенциале в лечении вирусного гепатита у детей
  6. Гепабене, гептрал, урсофальк в лечении вирусного гепатита у детей
  7. Желтухи новорожденных и их дифференциация
  8. Желтухи новорожденных при повышенной продукции билирубина. Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН)
  9. Лечение гемолитической болезни новорожденных. Показания к фототерапии при высоком билирубине
  10. Врожденные гемолитические анемии. Нарушения захвата билирубина у новорожденного

Источник

Желтуха у новорожденных

Врач Мурзина Оксана Юрьевна

Педиатр (по работе с детьми первого года жизни)

Стаж 21 год

Врач-педиатр высшей категории, член Союза педиатров России

Записаться на прием

Желтуха у новорожденных (чаще всего физиологическая) – состояние, при котором кожа и белки глаз желтеют вследствие высокого содержания в крови вещества под названием билирубин. У большинства младенцев развивается на 2-3 сутки после рождения. Билирубин представляет собой желтое вещество, являясь результатом разрушения гемоглобина в процессе естественной замены эритроцитов. В нормальном состоянии он должен быстро перерабатываться в печени. По медицинской статистике, желтуха у новорожденных, появившихся на свет в срок, диагностируется в 50-60% случаев, а у недоношенных – в 80%. Билирубин в избыточном количестве имеет токсическое действие на внутренние органы.

Информация о заболевании и его причинах

Несмотря на то, что заболевание распространено среди новорожденных, следить за уровнем билирубина в этот период нужно. В среднем требуется 1-2 недели для нормализации показателей. В группе риска находятся дети, перенесшие внутриутробную инфекцию, родовую гипоксию или асфиксию.

Причины развития болезни у младенцев

Желтуха у новорожденных может иметь следующие причины:

  • усиленный распад гемоглобина из-за резус-конфликта;
  • конфликт по группе крови между матерью и малышом;
  • инфекции матери и младенца;
  • родовые травмы;
  • гипотиреоз (снижение функции щитовидной железы);
  • полицитемия (повышенное количество эритроцитов);
  • реакция на грудное молоко;
  • врожденный гепатит;
  • пилоростеноз (врожденная патология отдела желудка).

Какие проявляются симптомы у младенцев

Проявление симптомов может быть от легких до тяжелых. Это зависит от уровня показателей билирубина в крови и длительности протекания болезни. Причины и последствия желтухи у новорожденных могут быть разными, но есть одна общая характеристика – желтушность кожи и склер. Стоит отметить, что глаза быстрее проявляют симптоматику. У младенца может наблюдаться повышенная сонливость со снижением сосательного рефлекса. Возможно появление судорог. Без лечения запущенная желтуха может стать причиной глухоты, умственной отсталости и паралича.

Читайте также:  Симптомы во время желтухи

Основные и редко встречающиеся виды заболевания

Повышенный билирубин у младенцев считается нормой, но только в первые несколько суток. Постепенно показатели снижаются. Если этого не происходит, речь идет о развитии патологического процесса.

Виды желтухи у новорожденных (зависит от причин ее появления и тяжести протекания):

    Желтуха у новорожденных

  • физиологическая;
  • гемолитическая;
  • конъюгационная;
  • неонатальная;
  • ядерная;
  • паренхиматозная;
  • обтурационная;
  • патологическая4
  • механическая.

Классификация желтух новорожденных позволяет точно поставить диагноз и определить направление лечения. В неосложненных случаях самочувствие хорошее. В 60-70% у младенцев возникает физиологическая желтуха. Еще ее называют временной конъюгационной. Проявляется на 3-4 день (у недоношенных на 5-6 день) после рождения без признаков анемии и гемолиза. Проходит в течение 7-14 дней.

Конъюгационная желтуха развивается из-за незрелости какого-либо компонента системы метаболизма билирубина. Возникает со 2 по 10 сутки после рождения. Длится заболевание от 14 до 30 дней. Дифференциальная диагностика сложная, признаки могут быть схожими с другими видами желтухи. Рекомендуется стационарное наблюдение молодой мамы и младенца.

Гемолитическая желтуха у новорожденных возникает из-за наличия других заболеваний в анамнезе. Это могут быть: инфаркт легкого, поражения печени, септический эндокардит, опухоли злокачественного характера, малярия. Токсическое воздействие на организм также может стать причиной развития этой формы болезни. Диагностика показывает повышенный уровень стеркобилина в составе кала и наличие гипербилирубинемии.

Неонатальная желтуха новорожденных провоцируется незрелостью клеток печени, повышенной выработкой билирубина и низкой способностью сыворотки крови к его связыванию. Если тенденция убывания показателей не наблюдается, необходимо проведение диагностики для определения причин. Неонатальная желтуха характеризуется недостаточным количеством ферментов, которые нужны для нейтрализации избыточного билирубина в крови.

Тяжелой формой заболевания считается ядерная желтуха, поражающая головной мозг, несвязанный билирубином. Симптомы развиваются стремительно в течение первых двух суток после рождения. У младенца наблюдается маскообразное выражение лица, судороги, напряжение мышц шеи и головы, при прослушивании дыхание с хрипами. Такого типа желтуха у новорожденных имеет тяжелые последствия для здоровья.

Паренхиматозный тип – тяжелая форма болезни, требующая немедленной медицинской помощи. Имеет гепатитную природу происхождения. Механическая желтуха является патологическим синдромом, причиной которого могут быть нарушения метаболизма металлов, белков, анатомические дефекты и нарушения проходимости желчных путей. Проявляется с первых дней жизни. Выздоровление возможно ко второму полугодию при условии неосложненной формы заболевания.

Обтурационная (подпеченочная) форма заболевания развивается на фоне непроходимости желчных путей. Возможны опухоли брюшной полости в анамнезе. У младенцев цвет кожи имеет зеленовато-жетый оттенок, каловые массы – белесые, моча – темная. Патологическая желтуха в неонатальном периоде развивается стремительно – в первые сутки после рождения. Диагностируется увеличение селезенки и печени, возникновение самопроизвольных синяков по телу. Может наблюдаться усиленный гемолиз, если в анамнезе зафиксирована несовместимость по резус-фактору между матерью и младенцем.

Какие предпринимать меры профилактики

Дети, которые родились у матери с отрицательным резус-фактором крови (Rh-), находятся в группе риска. В период беременности необходимо проводить тесты на наличие резус-антител. В первые часы после появления на свет необходимо сделать анализ крови для контроля уровня билирубина. Если развитие желтухи не связано с патологиями, лучшей профилактикой считается частое кормление малыша грудью для вывода из организма мекония.

Информация о лечении заболевания
Желтуха у новорожденных

Желтуха у новорожденных лечится – это самое главное. В каждом отдельном случае тактика зависит от показаний, симптомов и вида болезни. В большинстве случаев при физиологическом типе заболевания требуется частое кормление грудью (не меньше 8-12 раз в сутки), а при патологической – фототерапия. Средняя продолжительность лечения около 96 часов. Если светолечение не дает результата, в качестве предотвращения осложнений может быть назначено заменное переливание крови.

Диагностические мероприятия

Признаки желтухи у новорожденных проявляются сразу или постепенно. Общий симптом – пожелтевшие склеры глаз и кожи. Для определения уровня билирубина не обязательно сдавать кровь на анализ. Можно провести безболезненный билитест. Его также используют для повторного контроля показателей. При подозрении на патологическую желтуху кровь сдают обязательно, включая печеночные пробы, и проводят другие исследования для определения причины заболевания.

Ответы на частые вопросы

Желтуха у новорожденных сколько длится?

Неонатальная желтуха лечение требует в сложных случаях. В зависимости от разновидности длительность заболевания может составлять от нескольких дней до полугода. В среднем от 96 часов до 14-30 дней.

Чем опасна желтуха у новорожденного ребенка?

Опасность заболевания состоит в токсичности билирубина относительно внутренних органов. Самым тяжелым осложнением желтухи является поражение головного мозга. Лечение желтухи у новорожденных дает положительные результаты при своевременно поставленном диагнозе.

Почему у новорожденных желтуха?

Заболевания у младенцев провоцируется разными факторами. Один из них – резус-фактор Rh- матери, когда у нее в крови нет антигена Rho(D), инфекционные поражения печени, врожденный гепатит, реакция на грудное молоко и др. Если печень у новорожденного работает неправильно, этот фактор также провоцирует желтуху. Детский организм борется с избытком билирубина посредством связывания его с белком крови альбумином, но не всегда этот процесс эффективен. Это и становится причиной возникновения желтушности склер глаз и кожи.

Источник